Hipoplasias y Displasias medulares

fisiopatología

Incidencia y pronostico

Anglosajones 2- 13 casos por millón China 18.7 por millón Suecia 13 por millón España 2.2 por millón

Factores ambientales Automedicación Falta protección industrial

25% tiene curso rápido y fatal, supervivencia de 4 meses 50% muere dentro del primer año después del Dx Cuando es grave solo el 20% sobrevive el año

Etiologia

Trabajo del estudio internacional de agranulocitosis y anemia aplasica

Admite como causa contacto 29 días en un periodo de 180 días

Insecticidas- dicloro difenil tricloroetanol (DTT)

Hipoplasia medular autoinmunitaria

Pacientes Timoma Inmunodeficientes

Tto.inmunosupresores Globulina antitomocito (GAT) Ciclosporina A (CyA)

Hipoplasia medular asociada a infeccion

Mielosupresoras, transitoria y autolimitada, enfermedades agudas

Mielosupresion acortamiento de la supervivencia eritrocitica, crónicas

Sx hepatitis aplasica

Hipoplasia medular causada por parvovirus B19

Virus DNA, sin envoltura, infecta las células, precursores eritroides

Causa hipoplasia adquirida aguda con eritropoyesis acelerada

Anemias hipoplasicas hereditarias o constitucionales

A) anemia aplasica de fanconi B)síndrome de Estren-dameshek C) Disqueratosis congénita D) síndrome de Shwach-man-Diamond E) síndrome de Bloom F) trombocitopenia amegacariocitica G) síndrome de trombocitopenia con ausencia de

radio H)anemia aplasica relacionado con síndrome

linfoproliferativo asociado al cromosoma X

Anemia de fanconi Transmite de manera autosómico recesivo, frecuencia

entre 1 a 600 por 1000 casos

Presentan un cariotipo normal, con inestabilidad cromosómica condiciona anormalidades mixtas

diepoxibutano

Cuadro clínico

Sindrome anémico Infecciones por neutropenia Sindrome hemorrágico mucocutaneo

Adenopatias cervicales Esplenomegalia parte de un estado de septicemia Cirrosis secundaria a transfusiones

Fanconi cuadro clínico

15 al 50% cursa con Manchas café con leche Sindactilia Disminucion del no. Huesos de carpo Microsomia, microcefalia Malformaciones renales Estrabismo Hipogenitalismo Criptorquidea Retraso mental Sordera

diagnostico

Historia clínica Cuadro clínico CH Aspirado MO Biopsia MO- valorar manera precisa la celularidad,

cuantificar la proporción remanente Tiempos coagulación

Hipoplasia grave- reticulocitos menor 1 % Neutrofilos inferior a 500/ul Plaquetas menor de 20,000/ul Celularidad menor de 25%

Índices pronósticos

International prognostic scoring system

Tratamiento

1- apoyar durante las complicaciones 2- evitar exposición del enfermo a agentes

mielotoxicos 3- tratar de estimular la MO residual o abatir la

supresión

Transfusiones Antibioticos, antimicóticos E-aminocaproico- Androgenos Inmunosupresores (globulina antitimocito,

ciclosporina A, alematuzumab) Factores crecimiento, análogos de tromboplastina

(romiplostim, eltrombopag)