vasculitis

Es un grupo de procesos inflamatorios de la pared de

los vasos de pequeño y mediano calibre caracterizada por cambios histológicos y manifestándose por lesiones

clínicas.

Dos mecanismos de vasculitis• Invasión directa de las

paredes vasculares por patógenos infecciosos

• Mecanismos de naturaleza inmune

Manifestaciones Clinicas

lesiones eritematosas

lesiones urticariformes

lesiones purpúricas

necrosis

Infarto isquémicoDesde lesiones mínimas de las células endoteliales hasta la

destrucción de la pared vascular

patogenia

Agresiones etiológicamente distintas producen alteraciones idénticas de la pared vascular.

Entre la agresión y la aparición de la lesión puede transcurrir desde minutos a días.

En fases iniciales se afectan más los capilares produciendo capilaritis.

La formación de granulomas es un hallazgo tardío y propia de las lesiones profundas.

PATOGENIA de vasculitis no infecciosa

Anticuerpos e inmunocomplejos

Células endoteliales

Anticuerpos anticitoplasmáticos

Enfermedad del suero

El antígeno produce la formación de grandes

cantidades de inmunocomplejos

produciendo vasculitis y glomerulonefritis con

descenso del complemento sérico.

Reacción de Arthus

El antígeno produce reacción local hemorrágica en el lugar

de inyección debida a la formación de

inmunocomplejos en el lugar de inyección

Anticuerpos e inmunocomplejos

Células endoteliales

• Las células endoteliales producen factores capaces de inducir inflamación y atraer leucocitos así como moléculas de adhesión de las células endoteliales capaces de transmitir información a las células adyacentes

ANTICUERPOS ANTICITOPLASMÁTICOS

C-ANCA con patrón citoplasmático, se detectan en Granulomatosis de Wergener, vasculitis leucocitoclástica, y PAN.

P-ANCA con patrón perinuclear, se detectan en el síndrome de Churg-Strauss, PAN y glomerulonefritis idiopática.

Su interés es el potencial de la enfermedad de provocar glomerulonefritis o hemorragia pulmonar.

Desencadenantes

INMUNOCOMPLEJOS INFECCIONES BACTERIANAS

OTRAS INFECCIONES FÁRMACO

INMUNOCOMPLEJOS

Disminución en sangre y su depósitos en piel.

Arteritis de la Temporal

• Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de preferencia se observa en población blanca.

• CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.

• - Fiebre de grado variable en 15% de los casos.

• - Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable, pudiendo ser frontal, occipital o generalizada

• . Se puede acompañar de sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo.

• Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero cabelludo

Meningococcemia o Purpura Fulminante

Etiologia: Neisseria meningitidis principalmente

habitante frecuente de la nariz y la garganta de los individuos sanos.

Otros: el estreptococo

B hemolítico,

echerichia coli

el virus de la hepatitis B

leptospira estafilococo aureus

CUADRO CLÍNICO

• Por lo general hay sangrado dentro de la piel (petequias y púrpura) y el tejido de esas áreas puede morir (tornarse necrótico o gangrenoso).

• Si el paciente sobrevive, las áreas sanan dejando cicatrices.

Sintomas

Fiebre Decaimiento Aparecen manchas violaceas en la piel

La enfermedad progresa

rápidamente al fallo de la circulación

Depresión de la función cardiaca

Caída de la presión arterialFallo respiratorioFallo renal

Trastornos de coagulación Hemorragias

Arteritis de células gigantes

• La arteritis de células gigantes (ACG) es un tipo de vasculitis que afecta a las arterias de mediano y gran tamaño, con predilección por ramas de la carótida externa, en especial a la arteria temporal.

• Lesiones granulomatosas formadas por células inflamatorias, con un predominio de macrófagos y linfocitos T.

Síntomas • La presentación más habitual es

como cefalea, fiebre, perdida de peso, astenia, anorexia, artralgias. Otro síntoma característico es el dolor tendinoso-muscular.

• Los síntomas más peligrosos son las llamadas complicaciones isquémicas como como visión borrosa, visión doble y ceguera.

Arteritis de Takayasu• La arteritis de Takayasu es una vasculitis

granulomatosa de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones.

• Es caracterizado por trastornos oculares y por una marcada debilidad de las pulsaciones de los miembros superiores, en relación con un engrosamiento fibroso del cayado aórtico.

Poliarteritis nodosa

• La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis diseminada que afecta a arterias de mediano calibre. La característica principal es la inflamación necrotizante (con destrucción celular), peculiarmente focal y segmentaria en las regiones afectadas. Suele afectar vasos renales y viscerales.

Enfermedad de Kawasaki

• El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias y se suele asociar a algún síndrome mucocutáneo.

• Es semejante a la Poliarteritis nodosa (PAN) pero en este caso la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente

Síntomas• Los síntomas más frecuentes son

fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas.

• Afectación renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes. A veces cursa con insuficiencia renal rápida por infartos múltiples

La poliangeítis microscópica (PAM)

• Consiste en una vasculitis de tipo necrotizante. Debe su nombre a que afecta a capilares y vénulas además de arteriolas y a arterias de pequeño calibre.

• Los vasos afectados típicamente en la PAM son el capilar glomerular y alveolar, que producen GMN y capilaritis alveolar respectivamente.

Síntomas

• La sintomatología inicial suele ser un síndrome general y artromialgias, posteriormente aparece la clínica focal vasculítica.

• En el síndrome de Churg-Strauss suele existir rinitis alérgica, asma bronquial y eosinofilia.

Granulomatosis de Wegener

• Es un trastorno en el cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. La enfermedad afecta los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones.

• Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmunitario. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad.

FÁRMACOS

•Son fármacos que estimulan la excreción renal de agua y electrolitos, se encuentra en ciertos medicamentos para tratar HTA

•El mas importante es furosemida

Tiacidas

•En la actualidad es la única sustancia disponible para tratar la malaria. RAM: hemólisis aguda, púrpura trombocitopénica, agranulocitosis, hipoprotrombinemia, púrpura de Schönlein–Henoch.

Quinina

•Son derivados de la cumarina y actuan como antagonistas de la vit K

•Lo mas utilizados son acenocumarol y warfarina. Hemorragias

Anticoagulantes orales

•Colorante artificial ampliamente utilizado en la industria alimentaria

•La suceptibilidad a presentar reacciones alergicas es baja aumenta entre las personas hipersensibles a la aspirina

Aditivo tartracina

Definición

• El síndrome de Marfán es un trastorno genético autosómico dominante que afecta las fibras elásticas del tejido conectivo, manifestándose en aquellos sistemas u órganos que la contienen en mayor concentración, tales como el cardiovascular, esquelético, duramadre, ocular, piel, tegumentos y pulmón

PATOGENIA

Se debe a un defecto hereditario en una glucoproteina extracelular denominada fibrilina 1, esta es el

principal componente de las microfibrillas que se encuentra en

la matriz extracelular

Aunque las microfibrillas estan amplieamente distribuidas en el cuepo

Son especialmente abundantes en la aorta, los ligamentos y las zonulas ciliares del cristalino

Y estos son los tejidos mas afectados en el Sd de Marfan

Morfología

Anomalías esqueléticas• Alargamiento

de extremidades

Cambios oculares• Ectopia Lentis

Lesiones cardiovasculares• Prolapso de la

válvula mitral• Dilatación de la

aorta ascendente correspondiente a una necrosis quística de la media

La perdida de soporte medio da lugar a una dilatación progresiva del anillo de la válvula aortica y de la raíz de la aorta

• Causando una insuficiencia aortica grave

El debilitamiento de la media predispone a un desgarro de la intima, lo que puede iniciar un hematoma intramural que separa las capas de la media • Para producir disección aortica

Bibliografía

Atlas de alergias e inmunología clínica; Philiph fireman 2007;pagina 298

Manual de urgencias psiquiátricas; de Hyman Teser; capitulo 23 pagina 272 

Medicina interna; Jay H. Stein; pagina 1225  Vasculitis; de Gene V. Ball, S. Louis Bridges –

2008 Patología funcional y estructural de Robbin;

7ma ediccion; capitulo 11; pagina de la 540-548.

Gracias por su Atención!!!!