ESCUELA SUPERIOR POLITECNICA DE CHIMBORAZO

MALFORMACIONES RENALES

CATEDRA: UROLOGIADOCENTE: Dr. MARIO BRAGANZANIVEL: 11POR: FRANCISCO DOMINGUEZ

INDICE

Embriología Anomalías de número Anomalías relacionadas con el ascenso anormal

(riñones ectópicos) Anomalías relacionadas con una fusión anormal de

los riñones Anomalías en la rotación Disgenesia (displasia y enfermedad quística renal)

OBJETIVODAR A CONOCER LAS

PRINCIPALES MALFORMACIONES RENALES DE LA POBLACION EN GENERAL ENFOCADO AL MEDICO GENERAL

EMBRIOLOGIA EN LAS ANOMALÍAS DEL RIÑÓN ESTÁN IMPLICADOS DOS PROTAGONISTAS

Y TRES EVENTOS:

1. PROTAGONISTAS

A. MATERIAL NEFROGÉNICO: EN ÉSTE INCLUIREMOS EL PRONEFROS, MESONEFROS Y METANEFROS.

B. YEMAS URETERALES Y CONDUCTOS DE WOLF.

2. EVENTOS

A. INDUCCIÓN DE TEJIDO METANÉFRICO (IMPLICADO EN LA CONSTRUCCIÓN RENAL).

B. MIGRACIÓN CEFÁLICA DE LOS RIÑONES.

C. POSICIONAMIENTO DE LOS RIÑONES (PARTICIÓN Y ROTACIÓN).

CUALQUIER INCIDENCIA EN ESTAS 3 FASES (QUE OCURREN EN LAS PRIMERAS 8 SEMANAS DE GESTACIÓN) ORIGINARÁ UNA ALTERACIÓN EN LA PRESENCIA, EL NÚMERO Y LA LOCALIZACIÓN DE LAS MASAS RENALES

PRONEFROS, MESONEFROS Y METANEFROS

ANOMALIAS DE NUMERO AGENESIA RENAL

UNILATERAL

Lo normal es que sean asintomáticos, pero se deberá buscar esta anomalía en niños con ausencia de deferente o de la cola del epidídimo o en niñas con vagina tabicada y útero bicorne.

BILATERAL (Síndrome de Potter)

Estos niños tienen una facies peculiar.

Se produce una compresión uterina del feto (a causa del oligoamnios), lo que dará lugar a la facies característica del Potter.

ANOMALIAS DE NUMERO

RIÑON SUPRANUMERARIO

La mayoría son asintomáticos y un 20% se han descubierto en las autopsias. Los que se diagnostican lo harán en la tercera década de la vida y suele ser por infecciones, obstrucciones.

ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON

RIÑON PELVICO

Se sitúan en la pelvis, en oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la aorta. Es la localización más frecuente de los riñones ectópicos. Normalmente es unilateral y más frecuente en el lado izquierdo.

ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON

RIÑONES ECTOPICOS LUMBARES O ILIACOS

Se sitúan sobre la cresta del hueso iliaco a nivel de L2-L3. Normalmente están malrotados

ANOMALIAS DEL ASCENSO ANORMAL DEL RIÑON

RIÑON TORACICO

Se sitúa en el mediastino posterior. Puede estar por detrás de una hernia de Bochdalek. Es una entidad muy rara (1/16.000) y se puede asociar a anomalías cardiovasculares, pulmonares y espinales

ANOMALIAS DE LA FUSION ANORMAL DEL RIÑON

RIÑON EN HERRADURA

La mayoría son asintomáticos toda la vida. Sin embargo, una hidronefrosis, reflujo, litiasis o tejido displásico pueden acabar necesitando cirugía debido a las infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor o hematuria. El riñón en herradura tiene mayor riesgo de nefroblastoma y 3 ó 4 veces más riesgo de cáncer de pelvis renal.

ANOMALIAS DE LA FUSION ANORMAL DEL RIÑON

ECTOPIA RENAL CRUZADA

Es la segunda anomalía de fusión más frecuente.

La mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren de forma incidental.

Existen varios tipos: con fusión renal (85%), sin fusión (<10%), unilateral, bilateral.

Existen varios tipos según su fusión: en “S”, en “L”, con giba, en disco, ectopia superior o inferior.

ANOMALIAS EN LA ROTACION

El riñón malrotado no produce síntomas por sí mismo. Pero la cantidad de tejido fibrótico peripélvico, los vasos aberrantes o la arteria renal distorsionada por la rotación hace que la obstrucción en la unión pieloureteral sea más fácil. Esta estenosis dará lugar a una hidronefrosis con los síntomas clásicos (dolor agudo en flanco, o cíclico, náuseas). También puede aparecer hematuria, infección o litiasis por la estasis a ese nivel.

DISGENESIA (DISPLASIA Y ENFERMEDAD QUÍSTICA RENAL)

La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamaño, forma o estructura. Puede ser de tres tipos: displásica, hipoplásica o quística.

DISPLASIA RENAL Es un concepto anatomopatológico. Se observan elementos primitivos de

forma difusa, focal o segmentaria. Principalmente se encuentran estructuras primitivas resultado de una diferenciación metanéfrica anormal.

Si aparecen quistes se denomina displasia quística.

Si el riñón es displásico completamente y con preponderancia de quistes hablaremos de displasia multiquística renal.

En ocasiones la aplasia renal puede ser un estadio involucionado de riñón multiquístico.

HIPOPLASIA, APLASIA

HIPOPLASIA VERDADERA

Cuando la hipoplasia es unilateral con el riñón contralateral normal y con hipertrofia compensatoria no suele dar clínica y se diagnóstica incidentalmente tras el estudio por otra razón o por hipertensión.

HIPOPLASIA, APLASIA

OLIGOMEGANEFRONIA

Es la disminución del númerode nefronas, pero con hipertrofia de cada una de ellas.

Se puede asociar a otros defectos malformativos.

HIPOPLASIA, APLASIA

HIPOPLASIA SEGMENTARIA O RIÑÓN DE ASK-UPMARK

Son riñones pequeños desarrollados como resultado de la nefropatía por reflujo y de episodios de pielonefritis repetidas

Presentan hipertensión arterial, cefaleas, retinopatía y proteinuria, y suele detectarse a partir de los 10 años

HIPOPLASIA, APLASIA

Hipodisplasia

Se puede asociar con obstrucción uretral (válvulas de uretra posterior), o con el síndrome de Prune-Belly. En esta entidad se puede ver un orificio ureteral normal (obstructivo o no) y a veces ectópico

ENFERMEDAD QUÍSTICA

Es importante diferenciar entre multiquístico y poliquístico; el riñón multiquístico se refiere a una enfermedad displásica y dentro del término poliquístico se incluyen varias enfermedades, todas con nefronas normales sin displasia

RIÑÓN MULTIQUÍSTICO

Es una de las mayores causas de masa abdominal en niños, como hemos comentado. En las formas menos severas el diagnóstico se hace en la etapa adulta por dolor abdominal, hematuria, hipertensión u otra anomalía no relacionada

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RIÑÓN MULTIQUÍSTICO

En los casos de bilateralidad los neonatos tienen la facies típica del síndrome de Potter por el oligohidramnios. Estos riñones pueden involucionar en la fase antenatal o postnatal llegando a no verse en ecografías posteriores. Antes se pensaba que los riñones aplásicos (que a menudo tienen uréteres atrésicos) eran una entidad diferente, pero ahora con el desarrollo de la ecografía se ve como la mayoría de los riñones aplásicos son multiquísticos involucionados.

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RIÑÓN MULTIQUÍSTICO (Tratamiento)

La exéresis de estos riñones es un tema en discusión actualmente. Si se decide nefrectomía se recomienda entre los 6 y los 12 meses para evitar la hipertensión arterial, la neoplasia y en ocasiones la hematuria. El riesgo de malignización de estos riñones es muy bajo (0,1%), así como la incidencia de hipertensión arterial.

ENFERMEDAD QUÍSTICA RIÑONES POLIQUÍSTICOS

ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA:

Tiene varios grados de severidad, cuanto más pronto se diagnostique más severo será.

Tienen un cierto grado de fibrosis hepática también.

Si la enfermedad hepática es leve el riñón se afecta más, y viceversa

ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE

Si se presenta en niños suele ser más agresiva.

Los niños pueden tener secuencia oligoamnios - síndrome de Potter con riñones grandes.

Si se presentan por encima del año de edad pueden tener los signos clínicos relacionados con la hipertensión arterial

ENFERMEDAD QUÍSTICA

RIÑONES POLIQUÍSTICOS (Tratamiento)

Los niños que presentan síntomas están en una situación terminal, por lo que se recomienda la diálisis y el trasplante.

ENFERMEDAD QUÍSTICA

QUISTE SIMPLE RENAL

No se conoce la causa, pero el hecho de que sean frecuentes en los adultos (50%) y raros en los niños (0’2%) sugiere que son adquiridos.

Son lesiones benignas localizadas en la corteza y recubiertas con un epitelio sencillo.

Casi ninguno provoca síntomas y se descubren de manera incidental durante la evaluación por alguna otra molestia abdominal.

ENFERMEDAD QUÍSTICA QUISTE MULTILOCULAR

Es un tumor benigno unilateral. La mitad de los casos se presentan en niños, siendo más común en varones, al contrario que en los adultos, donde predominan las mujeres.

El caso más común suele tener menos de 2 años y se presenta como masa abdominal.

A causa de la posibilidad de ser un tumor de Wilms quístico se debe hacer una nefrectomía. Se está comenzando a efectuar cirugía renal conservativa

ENFERMEDAD QUÍSTICA ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR Y RIÑÓN EN ESPONJA

Son enfermedades raras y suelen presentarse en época juvenil o en adultos.

Es frecuente que debuten con hematuria y fallo renal.

El riñón en esponja presenta frecuentemente infecciones de repetición y nefrolitiasis.

El diagnóstico se hace por ecografía y urografía.

El tratamiento se limitará a la clínica

OTROS SÍNDROMES MALFORMATIVOS QUÍSTICOS QUE CURSAN CON QUISTES

RENALES

ESCLEROSIS TUBEROSA (enfermedad de Bourneville)

Epilepsia, retraso mental y adenomas sebáceos

ENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU

Hemangiomblastomas cerebelosos, angiomas retinianos, quistes de páncreas, riñón, epidídimo, feocromocitoma

AGRADECIMIENTO

Dr MARIO BRAGANZA TUTOR

DEL AREA DE UROLOGIA