neoplasias intracraneales

NEOPLASIAS INTRACRANEALES

ALEJANDRA CUELLARIRIS LAINEZ

IMPORTANCIA ocurren en grandes variedades.

producen numerosos síntomas neurológicos a causa de su tamaño, localización y cualidades invasivas.

suelen destruir los tejidos en los que se sitúan y desplazar los que los rodean.

causas frecuentes de aumento PIC.

Mortales.

EPIDEMIOLOGIA

540 000 muertes anuales por cáncer.

Tu del encefalo: 18 000 50% gliomas

130 000 por metástasisLos tumores primarios del encéfalo constituyen el tumor sólido más común en niños y representan 22% de todas las neoplasias de la infancia

Los virus son un factor de riesgo importante

papilomavirus humano.

hepatitis B.

Epstein-Barr.

Virus linfotrópico T humano

Biología de los tumores SNC Diversas lesiones pueden simular

tumores encefálicos en sus manifestaciones clínicas y su aspecto histológico.Un hamartoma es una “formación de tipo

tumoral que tiene su base en desarrollo erróneo” y experimenta pocos cambios durante la vida del huésped

Tu: son lesiones en evolución cuyas células constituyentes se multiplican sin límites,

ClasificaciónLos tumores astrocíticos:

Astrocitoma difuso bien diferenciado

Astrocitoma anaplásico Glioblastoma multiforme

Los Ependimomas: Celular. Mixopapilar. De célula clara.Mixto

Los Tu que derivan del plexo coroideo:

Papilomas. Carcinomas.

Los Meningiomas:Meningotelial .Sincitial.Fbroblástica.Maligno

El meduloblastoma:Neuroblastoma. Retinoblastoma. Ependimoblastoma

Tumores germinales de la línea media intracraneales:

Germinoma. Teratoma. Coriocarcinoma. Carcinoma del seno endodérmico los tumores de nervios

craneales y periféricos:Schwannomas. Neurofibromas. Neurofibrosarcomas.

Modos de presentación clínica

Pacientes que se presentan con síndromes tumorales intracraneales específicos.

Pacientes que muestran evidencias de aumento de la PIC.

Pacientes que se presentan con trastorno general de la función cerebral, cefaleas o

convulsiones.

GLIOMAS

Glioma patólogo Alemán Rudolf Virshow

Tu derivados de cel gliales

Clasificación Tipo de celula ( Grado de diferenciacion localizacion

Localizaciónsupratentorialesinfratentoriales

Tipo de celula Astrocitoma Oligodendroglioma Ependimoma

Grado de diferenciación Bajo grado: bien diferenciados,

benignos y mejor pronostico.

Alto grado: indiferenciados, malignos y peor pronostico

Astrocitoma

Existen tres Tu derivados de los astrocitos:

Astrocitomas: Tu de bajo grado, generalmente sin necrosis, ni proliferación. (grado 1º2).

Astrocitomas anaplasicos: necrosis pero no proliferacion endotelial (grado 3)

Glioblastoma: existe proliferacion enotelial ( grado 4)

Astrocitomas Constituyen 25 a 30% de los gliomas del

encéfalo. Los sitios favorecidos son cerebro, cerebelo,

hipotálamo, nervios y quiasma ópticos y puente.

Se Clásifican :Anaplásico : fibrilar.Gemistocítico .Pilocítico . Mixtos.

más común

astrocitos

fibrilares

Tu de carácter infiltrativo que crece con lentitud y muestra tendencia a formar

grandes cavidades o seudoquistes.

El tumor puede deformar los ventrículos laterales y el tercero, y desplazar las arterias cerebrales anterior y media

El síntoma inicial es una convulsión focal o

generalizada. Entre 60 y 75% experimenta

convulsiones recurrentes durante el curso de su

enfermedad

Dx: La MRI puede ser útil para diferenciar los astrocitomas fibrilares de los pilocíticos.

el periodo promedio de supervivencia después del primer síntoma es de 5-6ª en los astrocitomas cerebrales y 8ª en los cerebelosos

La resección de una parte del astrocitoma

cerebral, en especial la quística, puede permitir

la supervivencia en estado funcional durante

muchos años

Quimioterapia combinada

Dx: La MRI puede ser útil para diferenciar los astrocitomas fibrilares de los pilocíticos.

el periodo promedio de supervivencia después del primer síntoma es de 5-6ª en los astrocitomas cerebrales y 8ª en los cerebelosos

La resección de una parte del astrocitoma

cerebral, en especial la quística, puede permitir

la supervivencia en estado funcional durante

muchos años

Gliomas de alto grado

Glioblastoma multiforme y astrocitoma anaplásico

Constituyen cerca de 20% de todos los tumores intracraneales, o 55% de todos los gliomas, y más de 80% de los gliomas de los hemisferios cerebrales en los adultos.Aunque se localizan sobre todo en el cerebro, también pueden originarse en el tallo cerebral, el cerebelo y la mé- dula espinalGlioblastoma : 56 -60ª y de 46ª astrocitoma anaplásico.

La incidencia es más alta en hombres

confirma el diagóstico con una biopsia estereotáxica o mediante una craneotomía

El aumento de las proteínas en el CSF más de 100 mg/100 ml El tumor tiene un aspecto abigarrado, gris, rojo, anaranjado o pardo moteado, según el grado de necrosis

y la presencia de hemorragia (reciente o antigua).

Los ventrículos laterales como el tercer ventrículo pueden desplazarse en dirección contralateral

La edad es el factor pronóstico más importante en este grupo de tumores; menos de 10% de los pacientes de más de 60 años sobrevive 18 meses, en comparación con dos

tercios de los pacientes de menos de 40 años

causas inmediatas de la muerte suelen ser edema cerebral y aumento de la PIC

TxPCV: procarbacina, lomustina y vincristina. El cisplatino y el carboplatinoIntervención QQ

La sobrevida media en glioblastoma: QQ , radioterapia es de 12 meses, astrocitoma anaplásico es mucho mayor: dos a cuatro años.

Oligodendroglioma

Deriva de los Oligodendrocitos. Aparecer a cualquier edad (3-4

decada, 6y12años ). Constituye entre 5 y 7% de todos los

gliomas intracraneales. Relacion H:M 2:1.

Color rosado grisáceo y forma multilobular, avascular, firme, tendencia a encapsularse y

a formar calcio y pequeños quistes

Oligodendroglioma

. Los sitio >ft lóbulos frontal y temporal (40- 70%).

crece con lentitud. El primer síntoma en el 50% es una

convulsión focal o generalizada.

El tratamiento convencional consiste en resección quirúrgica seguida por radioterapia

(PCV )en seis ciclos

Ependimoma Derivan de células

ependimarias Tipos: Ependimoma . Ependimoblastoma. Mixopapilar

Las células tumorales tienden a formar conductos (rosetas) o distribuciones

circulares alrededor de los vasos sanguíneos (seudorrosetas)

los tumores crecen hacia los ventrículos o el tejido encefálico adyacente. El sitio cerebral más frecuente es el cuarto ventrículo.(lumbosacras)

Ependimoma 6% de todos los gliomas; El

porcentaje es más elevado en niños (8%).

Dx TAC Y IRM

Frecuente hidrocefalia y signos de elevación de la PIC Ocurren crisis epilépticas en cerca de un tercio de los casos.

Tx remoción quirúrgica se complementa con radiotera- pia,

Adenomas hipofisarios Se vinculan con la edad; se

vuelven cada vez más numerosos con cada

decenio; hacia los 80 años se encuentran adenomas pequeños en más de 20%

de las hipófisis.

El estímulo para la formación: insuficiencia endocrina de órgano terminal

En la actualidad el estudio histológico se basa en técnicas de tinción con

inmunoperoxidasa.

DxTrastorno endocrino,

MRI,TC

Los tumores que miden menos de 1 cm: microadenomas y al principio están confinados a la silla turca. Conforme el tumor crece, comprime primero la glándula hipófisis; La silla,el quiasma óptico

Los principales síndromes endocrinos

relacionados : Enfermedad de Cushing, hipo O hiperpituitarismo

Las cefaleas 50% macroadenomas. El trastorno visual suele ser una hemianopsia bitemporal completa, escotoma central en uno o ambos lados (síndrome de unión)

MEDULOBLASTOMA

Es un tumor embrionario de crecimiento rápido que se origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y el techo neuroepitelial del cuarto ventrículo en niños.

Tumor intracraneal maligno de celulas embrionariaa

Explica 20% de los tumores cerebrales de la infancia. Rara vez se presenta en otra parte del cerebelo u otras partes del encéfalo en adultos.

Predileccion por sexo masculino

Tiene componentes gliales, neuronales e incluso mioblás- ticos. En la mitad de los casos de meduloblastoma se observa la formación de rosetas, muy característica del neuroblastoma que se comenta más adelante.

Predispone a una hidrocefalia obstructiva

cefalea Nauseas y vomitos

irritabilidad

Malestar general

Macrocefalia

Subtipos histopatologicos: Clasico 90%, desmoplasico 6%, celulas grandes 4%

Se asocia a otras enfermedades como Sd. De gorlin, neurofibromatosis, anemia de fanconi, etc.

Diagnostico: anamnesis, examen fisico, tac y RM

Tratamiento : Quirúrgico, radioterapia, quimioterapia

Mal pronostico y empeora si el paciente es menor de 3a

Neuroblastoma

Tumor infantil solido de tejido nervioso el tercer más común en la infancia, se origina en la médula suprarrenal y en menor incidecia en cuello y medula espinal es agresivo y de alta mortalidad y a veces hace metástasis con amplitud. Suele permanecer extradural si invade las cavidades craneal y espinal

6-10% de todos los canceres de la infancia.

Genética alcoholismo

tabaquismo Atopia

En su mayoria se descubren de forma accidental, sus sintomas pueden ser dolor oseo, masa palpable en abdomen, anemia, purpura, ojos protuberantes, anorexia, hipertension arterial, diarrea, sindrome de horner, otros.

Factores predisponentes:

Una manera de detectarlo es con gammagaria con MIGB, rx de torax, tac de abdomen, RM de torax y abdomen, biopsia.

Cuando la lesion es localizada resulta generalmente curable con terapia agresiva multimodal: Quimioterapia, cirugia, radioterapia, hasta transplante de celulas madre.

Pronostico es mejor antes de 18 meses de vida

Meningioma

tumor cerebral usualmente benigno. Se presenta en el tejido aracnoideo de las meninges y se adhiere a la duramadre, es de crecimiento lento. Es el tumor primario más común del sistema nervioso central.

Constituyen entre un 13 y un 26% de los tumores intracraneales primarios, Su incidencia anual es de aproximadamente 6 por cada 100.000 habitantes.1

Signos y Síntomas los tumores pequeños < 2 cm suelen descubrirse por

accidente en las autopsias, puesto que no suelen producir síntomas. Sin embargo, los tumores grandes pueden causar síntomas, en función del tamaño y del lugar en que se encuentran.

Los asimientos focales pueden ser causados por un meningioma que cubre el cerebro.

La debilidad espástica progresiva de las piernas y la incontinencia pueden producirse por un meningioma que cubre la región parasagital frontoparietal.

Un aumento de la presión intracraneal puede presentarse, pero es menos frecuente que en un glioma.

Clasificación: benigno, atípico, anaplasico y recurrente.

Diagnostico: anamnesis, examen físico, radiografía simple de craneo, tac y RM.

Tratamiento: quirurgico según su estadio y radioterapia.

Las principales preguntas sobre el pronóstico de los meningiomas son la predicción de recidiva y la predicción de supervivencia. A continuación se muestran los factores pronósticos mejor establecidos.

Hemangioblastoma

neoplasia vascular benigna que se presenta casi exclusivamente en el sistema nervioso central en los vasos sanguíneos del cerebelo, médula espinal, o de la retina, consistente en la reproducción de células de los vasos sanguíneos

Pueden estar relacionados con el Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), en cuyo caso resultan más numerosos.

son poco frecuentes (1 -2 % de los tumores cerebrales), generalmente ocurren a mediana edad, sin embargo, asociados al síndrome de VHL aparecen a edades más tempranas . Los hombres y las mujeres son aproximadamente el mismo riesgo.

Cuadro clínico: afectan el cerebelo, que es responsable del movimiento , el equilibrio, el equilibrio y el tono muscular , muchos pacientes tienen dificultades para caminar , estar de pie o moverse de forma coordinada .

El diagnóstico inicial se realiza con una tomografía computarizada . En un análisis, el hemangioblastoma muestra como , negro región bien definida en el cerebelo con un nódulo blanco en la pared .

El tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor , la recurrencia del tumor o más tumores en sitios diferentes se presenta en aproximadamente el 20 % de los pacientes . Los químicos Gamma Knife y LINAC también se han empleado con éxito para tratar la recurrencia y controlar el crecimiento del tumor de hemangioblastomas cerebelosos.

El pronóstico para hemangioblastoma es favorable. Si la extracción quirúrgica del tumor se puede lograr, la escisión es posible en la mayoría de los casos y el déficit neurológico permanente es poco común y se puede evitar por completo si se diagnostica y se trata a tiempo el tumor

CARCINOMATOSIS MENINGEA La diseminación generalizada de las células tumorales o

cualquier proceso neoplasico a través de las meninges.

Tiene una incidencia de 5% y se asocia con adenocarcinoma de mama, pulmón y tubo digestivo, melanoma, leucemia de la infancia y linfoma sistémico.

Las principales manifestaciones han sido polirradiculopatías (en particular de la cola de caballo), múltiples parálisis de nervios craneales, estado de confusión perdida de la vision, perdida de la audicion, Sólo muy pocos pacientes tienen un síndrome meníngeo establecido.

El diagnóstico puede establecerse en la mayor parte de los casos al identificar células tumorales en el CSF mediante citometría de flujo, citospín, centrifugación o filtrado de miliporo.

El LCR típicamente muestra pleocitosis mononuclear con hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia

RMN es la prueba mas sensible

El pronóstico de este padecimiento es muy malo rara vez el paciente sobrevive más de uno a tres meses, tal vez varias semanas más si tiene éxito el tratamiento.

Un signo maligno es una encefalopatía debida a la infiltración difusa de las meninges encefálicas.

Tratamiento Éste consiste en radioterapia de las regiones sin- tomáticas seguida por administración intraventricular de meto- trexato, pero estas medidas rara vez estabilizan los síntomas neu- rológicos durante más de unas cuantas semanas.

Leucemia Meníngea

En casos de leucemia algunas células tumorales que se diseminaron desde el tumor primario hasta las meninges, tambien llamado leptomeningitis leucémica.

Casi la tercera parte de todos los pacientes con leucemia tiene evidencias de infiltración difusa de las leptomeninges y las raíces nerviosas craneales y espinales.

La incidencia es más elevada en la leucemia aguda que en la crónica y mayor en la leucemia linfocítica que en la mielocítica.

Mas frecuente en niños que en adultos. La mayor incidencia ocurre en niños con leucemia linfocítica aguda (linfoblástica) que recaen después del tratamiento con quimioterapia.

Diagnostico mediante examen citológico del CSF.

El tratamiento de los dos trastornos también es similar se utiliza quimioterapia.

Pronostico sombrio.