tumores oseos
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Tumores Óseos
Presentado por:Diego Armando Rivero
Tumores Óseos Las neoplasia aparecen
a cualquier edad y pueden afectar prácticamente a cualquier hueso, pero hay ciertos tipos de tumores que tienen predilección por determinada localización y grupo de edad
Tumores óseos Clínicamente se
presentan de distintas maneras. Las lesiones benignas mas frecuentes suelen ser asintomáticas y se descubren casualmente. Sin embargo muchos tumores producen dolor o se perciben como una masa que crece lentamente
Tumores óseos El estudio radiográfico
desempeña un papel importante para el diagnostico de estas lesiones además de la extensión y localización exacta del tumor, casi siempre se necesita la biopsia y el estudio histológico ya que es la única manera de clasificación del tumor y determinar el grado de malignidad del mismo.
Tumores formadores de hueso
La formación de hueso por las células tumorales es un hecho común a todas estas neoplasias.
Osteoma Los osteomas son
tumores que sobresalen como abultamiento sésiles redondos u ovales en la superficie subperiostica o endostica de la cortical del hueso,
Osteoma Subperiosticos- superficies
craneales y faciales Crecen lentamente baja
importancia clínica, salvo cuando afectan al ojo, cerebro, dificultad cavidad bucal y problemas estéticos, no se convierten en osteosarcoma
osteoma osteoide y el osteoblastoma Son de características histológicas idénticas Tamaño, localización original y síntomas diferentes Osteomas osteoides diámetro máximo inferior 2cm, el 75%
de los pacientes tienen menos de 25 años Relación varón/mujer es de 2:1 Osteomas osteoides muy dolorosos por prostaglandina E2,
es intenso y se alivia con aspirina
osteoma osteoide y el osteoblastoma
El osteoblastoma se distingue del osteoma osteoide por afectar mas a la columna
Causa dolor sordo y profundo no mejora con salicilatos
osteoma osteoide y el osteoblastoma
Macroscópicamente son masas redondas u ovaladas de tejido hemorrágico granujiento de color pardo
osteoblastoma
Osteoblastoma. A y B) El Osteoblastoma presenta características histológicas similares a las del osteoma osteoide, si bien los depósitos de osteoide pueden ser mas extensos (A, flechas) y el patrón trabecular más irregular. Además no presenta el hueso escleroso rodeándolo, como en el osteoma osteoide, y la cortical puede estar erosionada (A, arterísco).
osteoma osteoide y el osteoblastoma Estos tumores se combaten fácilmente
con cirugía, si no se extirpa totalmente puede recidivar.
La posibilidad de transformación maligna es remota salvo si se administra radioterapia que favorece a esta complicación
Osteosarcoma Se define como un tumor
mesenquimatoso maligno cuyas células neoplásicas producen matriz ósea
Es el tumor primario mas frecuente del hueso y supone casi un 20% de los canceres primarios
75% aparece en personas menores de 20 años
el segundo pico de incidencia son ancianos con otros procesos que asociados favorecen el osteosarcoma
Osteosarcoma
Osteosarcoma Patogenia
Las mutaciones genéticas son esenciales Pacientes con Rb hereditario Osteosarcoma no hereditario sobreexpresión de MDM2
porque este se une al p53 e inactivan sus funciones apoptoticas y de detención del crecimiento
Osteosarcoma
Osteosarcoma Macroscópicamente son tumores
voluminosos, granujientos, de color blanco grisáceo con frecuentes zonas hemorrágicas de degeneración quística
Osteosarcoma Aparecen como masas
dolorosas de crecimiento progresivo
Invade corriente sanguínea en el momento del diagnostico el 20% tienen metástasis pulmonares
90% de las personas que mueren tienen metástasis en pulmones, huesos, cerebro y otras locaciones
Osteosarcoma
El tratamiento estándar actual comprende quimioterapia y las medidas necesarias para salvar el miembro
Osteosarcoma
A y B) Osteosarcoma de células pequeñas con presencia de osteoide maligno; H&E ×40. C) Inmunotinción intensamente positiva para osteonectina en osteosarcoma microcelular, ×40. D) Inmunotinción moderadamente positiva para desmina en osteosarcoma de células pequeñas, ×40. E y F) Sarcoma de Ewing atípico con presencia de osteoide reactivo simulando un osteosarcoma microcelular, H&E ×40. G) CD99 intensamente positivo en células tumorales de sarcoma de Ewing simulando osteosarcoma microcelular, ×20. H) Presencia de reordenamiento del gen EWSR1 en el estudio por FISH del Ewing atípico con osteoide reactivo.
Tumores formadores de cartílago
Se caracterizan por la formación de cartílago hialino y mixoide, otros componentes como el fibrocartílago y cartílago elástico, son raros
Al igual que ocurre en casi la mayoría de tumores óseos los tumores benignos son mas frecuentes que los malignos
Osteocondroma Llamado también exóstosis, es una
proliferación benigna tapizada de cartílago que esta unida al hueso subyacente por un pedículo óseo
Puede ser solitaria o multifocal
Osteocondroma Su génesis se a atribuido a alteraciones
de los cromosomas 8, 11, y 19 Solo aparecen en los huesos de origen
endocondral
Osteocondroma Se localizan en la metáfisis, junto a la
placa epifisiaria de los huesos cilíndricos largos
Se pueden desarrollar en los huesos de la pelvis , escapula y costillas
Los varones se afectan 3 veces mas que la mujeres
Osteocondroma Morfología
Tienen forma de hongo y su tamaño varia de 1 a 20 cm, la capa externa de la cabeza esta formada por cartílago hialino benigno de grosor variable
El cartílago ofrece el aspecto de una placa de crecimiento desorganizada, y sufre una osificación encondral
Osteocondroma Se presentan como masas de crecimiento
lento Pueden ser dolorosas si infiltran un nervio
o si el pedículo se fractura En la exóstosis hereditario múltiple los
huesos afectados pueden angularse o acortarse
Es raro que den lugar a condrosarcoma u otros sarcomas
Osteocondroma
Condroma Son tumores benignos de cartílago hialino Se pueden formar:
cavidad medular – encondromas Superficie del hueso- condromas
subperiosticos o yuxtacorticales Predomina en los decenios tercero a
quinto Encondromas múltiples o encondromatosis
– enfermedad de Ollier Asociado a hemangioma- síndrome de
Maffucci.
Condroma Morfología
Los encondromas suelen medir 3cm y son translucidos, de morfología nodular y de color gris azulado
Condroma Microscópicamente
Los nódulos cartilaginosos están bien delimitados,
Matriz hialina –condrocitos neoplásicos alojados citológicamente benignos
Encondroma Son asintomáticos y se descubren
casualmente En ocasiones producen dolor y fracturas La capacidad de crecimiento es limitada
y la mayoría permanecen estables Pueden recidivar si la extirpación
quirúrgica es incompleta Los pacientes con síndrome de Maffucci
están expuestos a padecer otras neoplasias malignas, carcinoma de ovario y gliomas cerebrales.
Condroblastoma Tumor benigno raro que
supone menos del 1% de los tumores primarios del hueso
Suele aparecer en jóvenes en el segundo decenio de la vida
Predominan en varones en proporción 2:1
Mayoría se localiza en la rodilla, pacientes de edad afectan pelvis y costillas
Condroblastoma Morfología
Condroblastoma. A y B) Visión panorámica en que se muestra el patrón lobulado del tumor. Los lóbulos condrales se encuentran separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por células mononucleadas y células gigantes multinucleadas, como se aprecia en las imágenes a mayor aumento C y D.
Condroblastoma Suelen ser tumores dolorosos y al
localizarse cerca a una articulación, provoca también derrames y limitación en la movilidad articular
No son raras las recidivas después de la extirpación del tumor o el legrado quirúrgico.
Es raro que los tumores que produjeron fractura produzcan metástasis pulmonar
Fibroma Condromixoide Es el tumor cartilaginoso
mas raro de todos, y dada a su variada morfología, puede confundirse con un sarcoma
Se localiza en la metáfisis de los huesos cilíndricos largos- aunque se puede encontrar en cualquier hueso
Fibroma condromixoide Morfología
Miden 3 a 8 cm Solidos Bien circunscrito Pardo grisáceo brillante
Microscópicamente Cartílago hialino poco
diferenciado Tejido mixoide delimitados
por tabiques fibrosos Las células neoplásicas
muestran atipia citológica Núcleos hipercromaticos
Fibroma condromixoide
Fibroma condromixoide. Las áreas mixoides presentan células de forma estrellada con finas prolongaciones citoplásmicas (A y B). En pocos casos se encuentran calcificaciones de tipo distrófico (C, flecha). Algunos tumores contienen células de gran pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnóstico erróneo de condrosarcoma.
Fibroma condromixoide Los pacientes suelen sufrir dolores
sordos, profundos, localizados en la lesión
Las radiografías muestran transparencias geográficas excéntricas bien separadas del hueso vecino por un halo de esclerosis
Tratamiento legrado simple puede haber recidivas sin riesgo de transformaciones malignas ni metástasis
Condrosarcoma Grupo de tumores con gran variedad en sus
manifestaciones clínicas y anatomopatológicas. La característica común es la formación de
cartílago neoplásico
Carcinoma sarcomatoide con diferenciación heteróloga tipo condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con expresión de desmina (C).
Condrosarcoma Según su localización –
intramedular y yuxtacortical Histológicamente convencional
(Hialino, ,mixoide o mixto), de células claras, indiferenciado, mesenquimatoso.
Pacientes mayores de 40 años Células claras y
mesenquimatoso pacientes adolecentes o adulto joven
Condrosarcoma Suelen originarse en la
región central del esqueleto, incluida la pelvis, hombros y costillas. La variedad de células claras es la única que aparece en la epífisis de los huesos cilíndricos largos
Suelen manifestarse como masas dolorosas que crecen progresivamente. A) Pieza quirúrgica de pierna amputada con condrosarcoma
sinovial. Gran tumor de características condrales, extraóseo, que se origina en la sinovial de la articulación de la rodilla. B) Histológicamente corresponde a un condrosarcoma grado 2 (x70, HE).
Condrosarcoma Cuando produce
metástasis lo hace preferiblemente a pulmones y esqueleto
El tratamiento es extirpación quirúrgica amplia . Las formas mesenquimatoso y des diferenciadas se tratan además con quimioterapia
Tumores fibrosos y fibro-óseos Los tumores compuestos,
exclusivamente o predominantemente, por elementos fibrosos son muy diversos y constituyen algunas de las lesiones mas frecuentes del esqueleto.
Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante
Son tan frecuentes que se encuentran en el 30 al 50% de niños mayores de 2 años
Se supone que son defectos mas del desarrollo que neoplasias
Fibroma no osificante. A) imagen panorámica en que se ve la lesión en localización subcortical. B) visión panorámica en la que se reconocen células gigantes multinucleadas en el seno de una lesión mesenquimal de patrón arremolinado y que presenta áreas claras, en las que se encuentran histiocitos espumosos, lo cual se aprecia en detalle en (C). D) Foco de células gigantes con pequeñas hemorragias
Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante Son de 0.5cm de diámetro metáfisis
distal del fémur y proximal a la tibia Los que alcanzan 5 a 6 cm se convierten
en fibromas no osificantes y se diagnostican hasta la adolecería
Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante
Son asintomaticos y suelen descubrirse casualmente mediante rayos X
Potencial de crecimiento limitado desaparecen espontáneamente en unos años los que aumentan constantemente de tamaño y se convierten en fibromas requieren biopsia y legrado para excluir otros tipos de tumores
Displasia fibrosa Lesión pseudotumoral benigna
detención localizada del desarrollo, Se encuentran elementos del hueso
normal, pero no se han diferenciado en su estructuras maduras
Displasia fibrosa. Lesión constituida por tejido fibroso en la que se produce hueso inmaduro metaplásico (woven bone) que conforma trabéculas gráciles de trayectos curvilíneos que producen un patrón de “letras chinas” (A y B). Las trabéculas óseas no aparecen bordeadas por osteoblastos ( aunque algunas si lo pueden estar) y el número de células gigantes multinucleadas es escaso ( C y D, flechas).
Displasia fibrosa monostotica
Afecta solo un hueso Supone el 70% de todos los casos Por igual en ambos sexos Huesos mas afectados: costillas, fémur,
tibia, huesos mandíbula, bóveda craneal y humero
lesiones asintomáticas No evoluciona a la enfermedad
poliostotica
Displasia fibrosa poliostotica Afectación de muchos huesos pero no de todos Supone el 27% de todos los casos Afecta a vertebras, mandíbula, cubito, radio,
peroné, costillas, humero, tibia, cráneo y fémur
Afectación craneal en un 50% de los casos y el 100% de los casos con enfermedad esquelética ampliamente diseminada
Todas las formas afectan la cintura escapular pelviana, produciendo deformidades graves y a veces invalidantes
Displasia fibrosa poliostotica
Síndrome de McCune-Albrignt Enfermedad poliostotica asociada a manchas
café con leche en la piel y trastornos endocrinos especialmente a pubertad precoz
Supone el 3% de todos los casos Mutación somática no hereditaria aparece en
la embriogenesis Precocidad sexual, hipertiroidismo,
adenomas hipofisarios secretoras de hormonas del crecimiento e hiperplasia suprarrenal primaria
Síndrome de McCune-Albrignht
Afecta al gen que codifica la unión de nucleótidos de guanina y va seguida de ña formación excesiva de AMP cíclico
Se han identificado en pacientes con sus formas monstotica y poliostotica
Afecta mas a las niñas que a los niños
Morfologia Son intramedulares difieren de tamaño Las mas grandes distienden a deformar el
hueso El tejido anómalo es granujiento de color
blanco tostado
Evolución clínica Se diagnostican fácilmente
mediante rayos x por su aspecto típico de vidrio esmerilado
Las lesiones que causan fractura se curan fácilmente con cirugía conservadora
Una complicación rara es su transformación maligna a sarcoma u histiocitoma fibrosos maligno
Fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno
Sarcomas fibroblastos que producen colágeno Sus características clínicas y
anatomopatológicas coinciden en parte su distinción se basa en criterios morfológicos
Aparece en cualquier edad mayoría en personas mediana edad y ancianos
La mayoría se desarrollan sobre otros tumores anteriores, infartos óseos, huesos pagéticos y tejido previamente irradiado
Morfología Masas hemorrágicas grandes de color
blanco tostado que destruye el hueso subyacente y se extienden a tejidos blandos
Son de alto grado de malignidad
Se presentan como masas dolorosas que aumentan de tamaño y se localizan habitualmente en la metáfisis de los huesos largos y en los huesos planos de la pelvis
Radiográficamente son lesiones infiltrantes y osteoliticas que suelen extenderse a los tejidos blandos
Proliferación de células neoplásicas de tipo histiocitario; el componente fibroso no está representado en este campo.
Sarcoma de Ewing y PNET Estos tumores son de difícil diagnostico
porque se parecen a los linfomas, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, y al carcinoma de células fusiformes
Son íntimamente relacionados solo se distinguen por su grado de diferenciación por inmunohistoquimica
Diferenciación neural PNET y no diferenciados Sarcoma de Ewing
Oncogén c-myc translocación cromosómica
Suponen el 6 al 10% Mas frecuente en niños 10 a 15 años
80% menos de 20 Afecta mas a los varones y raza blaca
Sarcoma de Ewing y PNET
Morfología Suele invadir la cortical y el periostio
produciendo una masa de tejido blando Color blanco tostado tiene con frecuencia
zonas de hemorragia y necrosis
Sarcoma de Ewing y PNET
Suele iniciarse en la diáfisis de los huesos largos sobre todo el fémur y huesos planos de la pelvis
Se manifiesta por una masa dolorosa que aumenta de tamaño, el sitio afectado suele estar sensible al tacto y la presión, hinchado y caliente
Sarcoma de Ewing y PNET
Se trata con quimioterapia y con resección quirúrgica acompañada o no de radioterapia
Sarcoma de Ewing y PNET
Tumor de células gigantes Células gigantes de tipo
osteoclastos multinucleados osteoclastoma
Lesión benigna rara pero agresiva localmente aparece ente los 20 y 50 años
Se presume que son monocitos-macrofagos fusión de las células mononucleares
A,B,C y D. Tumor de células gigantes maligno primario a distintos aumentos. En C) se muestra una buena delimitación entre ambos componentes.
Tumor de células gigantes Son grandes pardo-rojizo y sufren a
menudo degeneraciones quísticas Otros hallazgos frecuentes son necrosis,
hemorragias, depósitos de hemosiderina y formación de huesos reactivo
Diagnostico diferencial tumores pardos hiperparatiroidismo, granuloma de reparación de células gigantes, condroblastoma, y sinovitis villosonodular
Evolución clínica afectan a los adultos en las epífisis y metáfisis y
adolecentes solo a las metáfisis La mayoría alrededor de la rodilla, pueden aparecer
en cualquier hueso Molestias articulares
tumor de células gigantes maligno. Radiografías simples A) AP y B lateral) Lesión lítica geográfica, relativamente bien delimitada, salvo en su borde inferior, algo impreciso, de localización epífiso-metafisaria tibial.
El carácter imprevisible de la biología de estas neoplasias complica su tratamiente
Legrado conservador 40 a 60% recidiva 4% aparecen metástasis pulmonar
Tumor de células gigantes. A) AP de hombro derecho, se observa lesión lítica, geográfica con fractura patológica, de localización exclusivamente metafisaria en el húmero derecho.B)AP de pelvis. Lesión lítica, geográfica, de bordes muy mal definidos, con rotura de la cortical y afectación secundaria del sacro.C) AP de columna dorsolumbar. Se aprecia lesión lítica con marcado aplastamiento del cuerpo de D-II junto con masa de partes blandas. D) AP de mano: TGC muy insuflante, localizado en la región epífiso metafisaria del 3º metacarpiano.
Metástasis Oseas
Son las neoplasias malignas mas frecuentes del esqueleto pueden llegar al hueso por Propagación directa Vía linfática o vascular Vía intrarraquídea (plexo venoso de
Batson)
Metástasis Oseas Cualquier cáncer puede diseminarse al
hueso pero mas del 75% proceden de la próstata, mama, riñón y pulmón
En los niños las producen neuroblastoma, tumor de Wilms, osteosarcoma, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcoma
Gracias