Neonatologa II

Neonatologa IIFredy Huiman Lazo

Enterocolitis NecrotizanteFredy Huiman LazoEnterocolitis Necrotizante (ECN)Sndrome clnico-quirrgicoMultifactorialCaracterstica: Necrosis de la pared intestinalAfecta principalmente leon y colon (puede afectar desde estmago a recto)Es la causa ms frecuente de abdomen agudo en el RNPTMortalidad y morbilidad elevada

Incidencia de ECN1 a 5% RN hospitalizados3 a 12% en < 1500 g.Ms frecuente a menor EG y PNSe presenta frecuentemente entre el 4 y 10 da ( entre 2da y 4ta semana)

Incidencia de ECNA menor PN se presenta ms tardamenteLetalidad variable: 40 a 70%Letalidad mayor a: menor PN, menor EG, sexo masculino, raza negra, mayor grado de NEC y mayor extensin compromiso intestinal

AsfixiaShockDuctusExanguinotransfusinCateterismo deVasos umbilicalesHiperviscosidadFactores de isquemia intestinalInmadurez tracto gastrointestinalAnatmicaFuncionalInmunolgicaMucosa edematosa ulceradaInvadida por grmenes patgenos Colonizacin intestinal por grmenes patgenosAlimentacin oralPrecocidadLeche artificialVolumen ConcentracinEtiopatogenia de la ECNCaractersticas clnicasGastrointestinales

Distensin abdominal (70-98%)Residuo gstrico bilioso (> 70%)Sangre en deposiciones (30-68%)Diarrea (5-30%)Masa abdominal palpableEritema de pared(4%)Edema de pared(5%)Dolor y defensaSistmicos

Inestabilidad TLetargoApnea Dif. RespiratoriaMal o REGAcidosisInestabilidad de glucosaMala perfusin/ shockAlteracin de coagulacin

Enterocolitis Necrotizanteleo Aumento del aire intestinal

Enterocolitis Necrotizante

Neumatosis intestinalEnterocolitis NecrotizanteNeumoperitoneo

ECN: Clasificacin de BellModificada de Kliegman/Walsh (1986)Estadio ECNSignos sistmicosSignos intestinal.Signos RxSospecha IAInest. T, apnea, letargiaDistensin, residuo biliosos, SOMFNormalLeve distensin de asasSospecha IBIgual que IA+Sangre fresca en deposicionesIgual que IADefinida IIAIgual que IA+ ausencia de RHA y sensibilidad intestinalDistensin de asasNeumatosis intestinalDefinida IIBIgual que IIA + acidosis plaquetopenia+Pared c/ edema, celulitis, masa abd.Igual IIA + gas en vena porta c/s ascitisAvan. IIIAIgual a IIB + hipotensin, bradicardia ,CID, neutropenia, insufic. respirat+signos de peritonitisIgual a IIB + ascitis definidaAvan. IIIBIgual a IIIA IdemIgual a IIIA + neumoperitoneoSOMF: sangre oculta en materia fecal

ECN: ManejoSepsis neonatalFredy Huiman Lazo

Sindrome clnico caracterizado por manifestaciones de infeccin sistmica durante las cuatro primeras semanas de vida con al menos un hemocultivo positivo.Sepsis NeonatalTapia J. Captulo 23 : Infecciones Bacterianas en : Neonatologa 3 ed. Mediterrneo; 2008. p.279-293Transmisin Adquisicin Vertical o ascendentePrecoz ( 3 7 das)NosocomialComunitariaTarda ( >3 7 das )Clasificacin segn:Phares CR, Lynfield R, Farley MM, et al. Epidemiology of invasive group B streptococcal disease in the United States, 19992005. JAMA. 2008;299:20562065

16Caractersticas segn adquisicin

Morven S. Edwards. NEONATAL SEPSISMartin: Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine, 8th ed., Copyright 2006 Mosby, An Imprint of ElsevierEpidemiologaStoll BJ, Hansen NI, Higgins RD, et al. Very low birth weightpreterm infants with early onset neonatal sepsis: the predominanceof gram-negative infections continues in the National Institute ofChild Health and Human Development Neonatal Research Network,20022003. Pediatr Infect Dis J. 2005;24:635639

17Importancia infecciones Un Recin nacido con sepsis tiene una alta posibilidad de morir o quedar con dao permanente, si la infeccin no es sospechada o tratada rpidamente

Uno de cada veinte neonatos con Sepsis cursan con Meningitis NeoReviews Vol.4 No.3 2003 e73

Cuadro ClnicoTapia J. Captulo 23 : Infecciones Bacterianas en : Neonatologa 3 ed. Mediterrneo; 2008. p.279-293Ceriani J. Cap 32: Infecciones Bacterianas y Micticas en el Recin Nacido En: Neonatologa Practica 4 ed. Mdica Panamericana 2009.p. 465 496.Evaluacin subjetivaRechazo o dificultad para la alimentacin Hipoactividad Llanto dbilSomnolencia, letargiaAlteraciones de la termorregulacinDificultad respiratoria Cianosis , apnea Distensin abdominalHemorragias Lesiones cutneasSignos de mala perfusinShock *EpidemiologaStoll BJ, Hansen NI, Higgins RD, et al. Very low birth weightpreterm infants with early onset neonatal sepsis: the predominanceof gram-negative infections continues in the National Institute ofChild Health and Human Development Neonatal Research Network,20022003. Pediatr Infect Dis J. 2005;24:635639

19Infeccin neonatal con Hemocultivo y cultivo de LCR positivo que ocurre antes de los 7 das de vida.*Para MBPN hospitalizados se considera infeccin probada antes de las 72 horas. Transmisin:~ Vertical o Ascendente~ 5-7 de 100 nacidos vivosSepsis Neonatal TempranaPhares CR, Lynfield R, Farley MM, et al. Epidemiology of invasive group B streptococcal disease in the United States, 19992005. JAMA. 2008;299:20562065Phares CR, Lynfield R, Farley MM, et al. Epidemiology of invasive group B streptococcal disease in the United States, 19992005. JAMA. 2008;299:20562065

20Sepsis neonatal tempranaFactores de riesgo maternosCorioamnionitis:FiebreSecrecin vaginal purulentaSensibilidad uterina aumentadaLaboratorio materno alterado (Leucocitos > 20.000/mm3 y PCR )EdadCuidados perinatales inmediatosInadecuado control prenatal.Nivel socio econmicoAPP Uso de antibiticos periparto

Ceriani J. Cap 32: Infecciones Bacterianas y Micticas en el Recin Nacido En: Neonatologa Practica 4 ed. Mdica Panamericana 2009.p. 465 496.Infecciones Maternas (ITU)RPMO > 18 h 18 a 24 hr la probabilidad 5 a 7 veces ms. >24 hr la probabilidad 10 veces msFiebre 37.5 C - 38 C : 4 veces ms > de 38 C : 10 veces ms)Colonizacin del SGBLquido amnitico purulentoHIGCeriani J. Cap 32: Infecciones Bacterianas y Micticas en el Recin Nacido En: Neonatologa Practica 4 ed. Mdica Panamericana 2009.p. 465 496.21Edad gestacional por examen fsico igual o menor a 37 sem.

Todo paciente que requiera reanimacin conducida sin importar la etiologa se considera con riesgo sptico.

Parto Vaginal.Bajo peso al nacer: Menores de 2500 g

Term 0.1%1,000 -1,500 g 10% 20.000/mm3Leucopenia < 5.000/mm3

50-70% neonatos spticos *Indice I/T* (S: 40-80%, E: >75%, alto VPN) PT> 0.2* > 0.16 (0-24h), >0.12 (24-72h), >0.2 (>72h)Trombocitopenia 10-60% de neonatos spticos PCR*(S: 60-90%, E: >80-90%) * utilidad: >12-24h de infeccin (>1 mg/dL) * 99% VPN, seguimiento de respuesta clnicaProcalcitonina * poca adicin a confiabilidad diagnstica (S:70-90%, E: >80%)* utilidad: 0.6 ng/ml)SEPSIS DE TRANSMISIN VERTICAL .TRATAMIENTO: Iniciar ante la SIMPLE SOSPECHA de sepsis vertical.Ampicilina y Gentamicina como 1 eleccin. Empiric Use of Ampicillin and Cefotaxime, Compared With Ampicillin and Gentamicin, for Neonates at Risk for Sepsis Is Associated With an Increased Risk of Neonatal Death. Reese H. Clark, Barry T. Bloom, Alan R. Spitzer, and Dale R. Gerstmann. Pediatrics 2006; 117: 67-74. Los aminoglucsidos son oto y nefrotxicos niveles sricos (antes de la 3 4 dosis).Una vez confirmada la sepsis con el hemocultivo, el tratamiento antibitico se fundamentar en el antibiograma.

Pueden suspenderse si se obtienen 2 valores de PCR 42 semanas1Peso al nacer > de 3.5 kg1Puntaje > 5 sugiere diagnstico.Otros antecedentes que sugieren Dx son: uso de yodo y drogas antitiroideas durante el embarazo,consumo de alimentos bocigenos; antecedente materno de enfermedad tiroidea autoinmune; yantecedentes familiares de dishormonognesis Cuadro clnico.

La leche materna contiene T3 y T4, el seno materno tiende a disminuir los sntomas y signos del hipotiroidismo durante los primeros meses de vida.

Normal

PronsticoEl pronstico para el desarrollo neurolgico del paciente es mejor entre ms temprano se inicie el tratamiento. Si ste se retrasa ms all del tercer mes de vida es muy probable que se produzca un deterioro mental irreversible.Hijo de Madre HipotiroideaHipotiroidismo materno suele ser de tipo primario

La causa mas frecuente de hipotiroidismo tiroiditis linfoctica crnica tratamiento previo de la enfermedad de gravestratamiento previo con yodo

El hipotiroidismo que aparece en el embarazo es leve, ya que cuando es grave se anula la ovulacin

Los embarazos con hipotiroidismo no tratado se asocia con el aumento de la mortalidad fetal

Tratamiento Hormonas tiroideas

Hijo de Madre HipertiroideaLa enfermedad de Graves es la causa ms frecuente de hipertiroidismo materno y tambin neonatal. Otras causas de Hipertiroidismo son ndulos solitarios Txicos, Bocio Multinodular Txico, Tiroiditis de Hashimoto y Enfermedad Trofoblstica.

Incidencia 1% de las mujeres embarazadas con una historia de enfermedad de Graves tiene hijos/as con hipertiroidismo.

EtiologaLa Tirotoxicosis neonatal se debe a la transferencia placentaria de inmunoglobulinas estimulantes del tiroides de la madre con enfermedad de Graves al fetoClnicaGeneralmente es asintomtico

Los sntomas ms sobresalientes en el RN son los producidos por el hipermetabolismo como:taquicardia taquipnea dificultad respiratoriaHiperquinesiaIntranquilidadfalla cardacaArritmiaDiarreapobre ganancia de peso a pesar de una ingesta calrica aumentada,hepatoesplenomegalia, ictericia trombocitopenia.DiagnsticoEl diagnstico clnico postnatal debe ser confirmado por la medicin de tiroxina srica (T4) total y libre, triyodotironina (T3) y tirotropina (TSH). Tpicamente los neonatos con hipertiroidismo tienen una marcada elevacin de T3, T4 y el valor de TSH bajo o no detectado.

La evaluacin radiolgica de la maduracin sea a menudo revela una edad sea neonatal avanzada.TratamientoEl hipertiroidismo neonatal debe ser considerado una emergencia mdica. El tratamiento post natal depender de la severidad de los sntomas. Casos leves: slo requieren una observacin estrecha. Casos severos: contrarrestar la sobreestimulacin al sistema cardiovascular. Se utiliza un bloqueador beta adrenrgico (propanolol 1-2mg/kg/da en 3 dosis).

En presencia de insuficiencia cardaca congestiva puede utilizarse digitlicosTrastornos hematolgicosen el recin nacidoFredy Huiman LazoAnemiaAnemia fisiolgica del recin nacido Cada normal, no patolgica de Hb y Hto

RN Trmino : Hb llega a un mnimo entre las 6 a 10 semanas : 11.5 g/100ml RN Pre Trmino : Hb llega a un mnimo entre las 4 a 8 semanas : 8 g/100ml

Ocurre antes y en mayor grado en el prematuro

La Hb aumenta con lentitud entre el 4to y 6to mes de vida en respuesta al incremento de EPOAnemia fisiolgica del recin nacidoSe debe a :

Mejora la oxigenacin al nacer y disminuye la produccinde glbulos rojos : adaptacin al medio extrauterino

- Disminucin de los niveles de eritropoyetina- Disminucin de la actividad eritroide medular- Disminucin de los niveles de reticulocitos- Disminucin progresiva de Hb

- Disminucin de la vida media de los eritrocitos (RNT: 60-70 das, RNPT : 35-50 das)- Rpido crecimiento del organismoDefinicin... Valores de hemoglobina o hematocrito de 2 DS por debajo de la media para la edadLori Lutchman-Jones, Hematologic Problems in the Fetusand Neonate. Fanaroff and Martins: Neonatal Perinatal Medicine Copyright 2006Causas... a.Prdida o destruccin acelerada de glbulos rojos

b.Disminucin en la produccin de glbulos rojos Prdida de sangre:

Hemorragia prenatal oculta:hemorragia fetomaternatransfusiones intergemelares

Accidentes obsttricos:desprendimiento prematuro de la placentaplacenta previaincisin de la placenta durante una cesrearotura del cordn umbilical o un vaso anmalohematoma del cordn o la placenta

Malformaciones de la placenta o el cordnumbilical Prdida de sangre: (cont)

Hemorragia interna (periodo neonatal):hemorragia intracranealcefalohematoma hemorragia retroperitoneal, renal o suprarrenalhgado o bazo rotohemorragia gastrointestinal

Flebotoma excesiva

Destruccin de sangre:

Hemlisis de mediacin inmunitaria:incompatibilidad Rh, ABO, grupos menoresanemia hemoltica autoinmunitaria materna

Defectos de la membrana:esferocitosis, eliptocitosis,piropoiquilocitosis

Defectos enzimticos:deficiencia de G6PD

Defectos de cinasa de protena(protein kinase, PK)

Destruccin de sangre:

Hemoglobnopatas:sndrome de talasemia beta

Padecimientos adquiridos:sepsis bacterianainfecciones congnitasCIDanemia microangiopticaDisminucin en la produccinde sangre:

Anemia de Diamond-BlackfanLeucemia congnita

Infecciones congnitasSndrome de Down

OsteopetrosisSupresin de GR inducida por medicamentos

Anemia de la prematuridadProductos sanguneos a utilizar para corregir la anemia :Glbulos rojos concentrados : - Hto 70 90 % - 10 a 15 ml/kg en 2 a 4 horas - En PT 22 g/dl) obtenido en muestra de sangre venosa.FisiopatologaFactores etiolgicos:- Incremento en la eritropoyesis fetal.- Transfusin de glbulos rojos : placenta gemelo monocigotoPolicitemiaFisiopatologa. - HIPERVISCOSIDAD ( Hto, deform GR,comp plasma, acidosis, hipoglicemia, hipocalcemia, velocidad de flujo )

- HIPERVOLEMIA.Policitemia

Efecto del hematocrito en viscosidad, flujo sanguneo y transporte de oxgeno.

RN PEGRN Post Trmino.Hijo de madre hipertensa.Hijo de madre diabtica.Gemelos.Asfixia perinatal

Policitemia: riesgoParto en el hogar no asistido.Sndrome de Down.Pinzamiento tardo del cordn.OtrosRN Normales ??

Policitemia: riesgoCuadro clnicoMayormente asintomticos. Rubicundez. Taquipnea. Apnea Cianosis.PolicitemiaCuadro clnico:Letargo o irritabilidad.Problemas en la alimentacin.Succin dbil.Otros: temblores, mioclonas, convulsiones, hepatomegalia, oliguria, priapismo.

PolicitemiaSe asocia a:- Hipoglicemia.- Trombocitopenia.- Hipocalcemia.- Reticulocitosis.PolicitemiaDiagnostico.Sospechar en pacientes de riesgo.Hematocrito venoso mayor de 65%.Cuadro clnico.Cuadros asociados.PolicitemiaDiagnostico. HEMATOCRITO VENOSO : Hto capilar 5 15 % ms elevados Hto arterial 3 7 % ms bajo

Medir Hto con micro centrfugaPolicitemiaCriterios de manejo

Hto. < 70% + asintomtico = OBSERVAR Hto. controlHto. < 70% + sintomtico = ETP

Hto. > = 70% = ETPPolicitemiaPolicitemiaVolumen de intercambio :

vol sanguneo x peso x (Hto real Hto deseado) Hto realComplicacionesHiperbilirrubinemia.Enterocolitis necrotizante, Ileo.Insuficiencia cardiaca congestiva.Hipertensin Pulmonar.PolicitemiaComplicacionesInsuficiencia renal aguda.Convulsiones.Infartos o hemorragias intracerebrales.Gangrena perifrica.PolicitemiaTrombocitopenia

Incompatibilidad sanguneamaterno infantilCausa de enfermedad hemoltica en RNABO: la ms comnRh: ms nocivaGrupos menores: infrecuentes (C, Kell, Duffy, Kidd, E)Varones: ms afectadosHemlisis RN: anemia (hidropesa fetal) e ictericia

Rh ABO

Disposicin de grupo Sanguneo MaternoNegativaOLactantePositivaA o B

Tipo de anticuerpoIncompleta (IgG)Inmune (IgG)

Aspectos clnicosAparicin en5%40 50%primognitoGravedad predecible HabitualmenteNoen gestacionesposterioresNacido vivo oFrecuenteRarahidropesaAnemia graveFrecuenteRaraGrado de ictericia++++Hepatoesplenomegalia++++

Rh ABO

Hallazgos de laboratorioPrueba directa de++ o -Coombs(RN)Anticuerpos maternossiempre presenteno corte claroEsferocitosO+

TratamientoNecesidad de medidasSiNoprenatalesUtilidad de laLimitadaGrandeFototerapiaExanguinotransfusinFrecuenciaAproximadamente dosAproximadamente 1%terciosTipo de sangre en Rh negativo; del grupoSolo grupo O, mismo Rhdonanteespecifico cuando seaque el RNposibleIncidencia de anemiaFrecuenteRaratarda

Enfermedad Hemorrgicapor deficiencia deVitamina K(EHDVK)DefinicinTodo problema hemorrgico asociado a deficiencia de Vitamina K y a la actividad disminuida de los factores II, VII, IX y X, protenas que son sintetizadas y almacenadas en el hgado hasta que son activadas por la Vitamina KVitamina KProtenas Vitamina K dependientes :

Factores de coagulacin: II, VII, IX, X

Protenas: protena C, protena S y protena Z

207Vitamina KSe conocen tres formas de vitamina K:K1: Filoquinona (liposoluble y natural) se encuentra predominantemente en vegetales de hoja verde, aceites vegetales, y productos lcteos. La vitamina K dada a los recin nacidos como un agente profilctico es una solucin acuosa coloidal (hidrosoluble y sinttica) de la vitamina K1 llamada Fitomenadiona

K2: Menaquinona es sintetizada por la flora intestinal (liposoluble y natural)

K3: Menadiona es una forma sinttica, soluble en agua que ya no se utiliza mdicamente debido a su capacidad de producir anemia hemoltica.FisiopatologaFactores prenatales:Transferencia placentaria de vitamina K es muy limitada.Los niveles de filoquinona es muy bajo en cordn umbilical.Factores post natales:El tracto gastrointestinal del recin nacido es relativamente estril.Las bacterias pueden tener un rol en la sntesis de Menaquinona(K2).La especie Bacteroides es mas importante que la E. coli.La leche materna es pobre en niveles de vitamina K (nivel normal en leche materna de Vit. K 1-4 g/L) y Formula (53-66 g/L) La recomendacin de ingesta diaria de Vit. K es 1 g/kg/d

FisiopatologaLa lactancia exclusiva coloniza el TGI con lactobacilus que no sintetiza Vit. K.Los alimentados con formula tienen mayor concentraciones de Menaquinona en heces.Antibioticoterapia, altera flora TGI normal.Nutricin parenteral, factor protector.

Factores adicionales para Hemorragia tarda por dficit de Vit. K: DiarreaHepatitisFibrosis qusticasndrome de Intestino cortoExposicin ATB de amplio espectro

EHDVK: formas de presentacinPresentacin clnicaHistoria:Medicamentos usados durante el embarazo:carbamazepina, fenitoina, barbitricos, rifampicina, isoniacida, warfarina.Neonato, con historia de intestino cortoDietaParto

Presentacin clnicaLa hemorragia puede ocurrir durante el parto.Moretones en la pielHemorragias en los lugares de inyeccinSangrado intraabdominalSangre intratorcicaSangrado genitourinarioLos signos de hemorragia IC: apnea con o sin convulsiones y sndrome de choque.

Guidelines for Vitamin K Prophylaxis, Stanford Medicine, School of Medicine, Departments Pediatrics. http://newborns.stanford.edu/VitaminK.htmlPresentacin clnica TIPOTIPO MAS COMUN PRESENTACIONTEMPRANOCefalohematomaCLASICASangrado gastrointestinalTARDIAHemorragia intracranealGuidelines for Vitamin K Prophylaxis, Stanford Medicine, School of Medicine, Departments Pediatrics. http://newborns.stanford.edu/VitaminK.htmlEstudios de laboratorioDeben ser incluidas en el estudio inicial:Tiempo de protrombina (TP): El primero en ser anormalSolo no confirma el diagnostico.Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA)Niveles de fibringeno: NormalRecuento de plaquetas: NormalUn tiempo de coagulacin de trombina (TCT): es opcional.DiagnosticoEl diagnstico de la hemorragia por deficiencia de vitamina K se confirma si la administracin de vitamina K detiene el sangrado y reduce el valor de Tiempo de Protrombina(PT).Manejo mdicoPrevencin vitamina K intramuscular: Una sola dosis de vitamina K intramuscular despus del nacimiento (RNT 1 mg, RNPT 1 genInfluencia de factores ambientalesCada gen implicado puede tener un efecto pequeoPosibles interacciones entre los genes implicados (epistasis)Posibles interacciones ambiente-genesmedida de la enfermedad (fenotipo) a veces difcilNo hay una herencia clara en familias

Se calcula que aproximadament el 50% de todas las alteraciones congnitas son de origen multifactorialAnomalas MultifactorialesDiabetes mellitus EsquizofreniaCardiopatasFisura labiopalatinaDefectos del tubo neuralLuxacin congnita de caderaAteroesclerosis Enfermedad coronariaVarios tipos de cncerEstenosis pilricaGotaAlergiasEscoliosisAccidente cerebrovascular Paladar hendidoDrogas con comprobado efecto teratognico en humanosa dosis clnicamente recomendadas

Donoso B, Oyarzn E. Embarazo de alto riesgo. Medwave 2012 Jun;12(5)Enfermedad monognica, cromosmica o multifactorial?Son producidas por cambios en la cantidad o estructura de los cromosomas que alteran el equilibrio del genoma; generalmente no son hereditarias, por lo que tienen un bajo riesgo de recurrencia

Estn determinadas por una combinacin de factores genticos y ambientales; se acumulan en familias pero no tienen un patrn de herencia definido y existe predisposicin gentica familiar.

Se producen por defecto de un nico gen, casi siempre tienen un patrn de herencia caracterstico y el riesgo de recurrencia se establece con exactitud

La mayora de las malformaciones congnitas aisladas y otras entidades crnicas no trasmisibles tienen este origenAlteraciones genticas: cul es el riesgo de recurrencia?Enfermedad autosmico recesiva (fibrosis qustica, talasemia)

Enfermedad autosmica dominante (acondroplasia , Corea de Huntington)

Enfermedad ligada al sexo o cromosoma X25 %

50 %

50 % para varonesNutricin Obesidad

Preparados multivitamnicos con ms de 5000 UI de Vitamina A

RepercusionesAnomalas congnitasDisminucin de la fertilidadDiabetes gestacionalPreeclampsia

Potencial efecto teratognicoNutricin Acido flico desde al menos un mes antes de la concepcin y durante las 12 primeras semanas de la gestacin0.4 a 0.8 mg/d en mujeres de bajo riesgo4 mg/d en mujeres de alto riesgo Disminuye el riesgo de defectos en el tubo neural al menos en un 50%

No es til si se usa despus del 4to mes del embarazo

Cafena>250 mg/da ( 3 tazas de caf)>500 mg/da

Ms de 4 tazas diarias

Mujeres buscando embarazoRepercusin riesgo de infertilidad?

Riesgo de aborto espontneo

Riesgo de bito fetal y disminucin del peso al nacer

Consumir menos de 250 mg/daBracken MB, Triche EW, Belanger K, Hellenbrand K, Leaderer BP. Association of maternal caffeineconsumption with decrements in fetal growth. Am J Epidemiol. 2003 Mar 1;157(5):456-66.Abuso de alcoholConsumo excesivo (28 a 56 gr) en etapas tempranas de la gestacinSndrome alcohlico fetal en el 11% de los embarazosRetraso mentalMuerte intrauterinaRetraso del crecimiento pre y post natalBajo peso al nacerAlteraciones del SNC y conductualesTabaquismoParto pre trmino

Desprendimiento placentarioRepercusiones neonatalesAbortos espontneosMuerte fetalBajo peso al nacerAumento del riesgo de infecciones del tracto respiratorio del RNCocana Repercusiones neonatalesMalformaciones genitourinariasAlteraciones cardacasMalformaciones del SNCAlteraciones oftalmolgicasAlteraciones de las extremidades

Riesgo laboralAlteraciones en la espermatognesis y en la ovognesis que pueden causar infertilidad

Alteraciones en la gestacin

RN bajo peso, RNPT: trabajo >10 horas/d, bipedestacin prolongada (6 hrs/turno), ruido excesivo, carga fsica de peso, stress psicolgico, ambiente frioxido de etileno, arsnico, nquel, benceno, poli vinlicos, plomo

Solventes orgnicos, agentes antineoplsicosDiabetesTres veces ms riesgo de complicaciones: aborto espontneo, pre eclampsia, malformaciones congnitas, parto prematuro

Factor causal desconocido, stress oxidativo?

Importante el control estricto de la glicemia desde el periodo pre concepcional y durante la organognesis

Repercusiones neonatalesMacrosoma (25 a 42% de embarazos diabticos)Malformaciones congnitas (ms frecuente: defectos del cierre del tubo neural)Parto prematuroMuerte fetal intra teroAlteraciones metablicas: hipoglicemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemiaSFA y asfixia perinatalEfectos adversos de hipoglicemiantes oralesFenilcetonuriaAlteracin en la enzima fenilalanina hidroxilasa, producindose un aumento de los niveles de fenilalanina plasmticos.El feto puede estar expuesto a altas concentraciones de fenilalaninaDieta exenta de fenilalanina desde la preconcepcinRepercusiones neonatalesMalformaciones cardiacas congnitasBajo peso al nacerMicrocefaliaRetraso mental Enfermedad tiroideaTanto el hiper como el hipotiroidismoSe debe monitorizar frecuentemente la funcin hormonalSe debe ajustar la dosis de medicamentos durante el embarazoSe debe pesquizar la funcin tiroidea a mujeres que deseen el embarazo?Repercusiones neonatalesAlteraciones del desarrollo neurolgico fetal

Puede haber alteraciones del desarrollo neurolgico fetal incluso en mujeres con hipotiroidismo subclnico

Obstruccin IntestinalEn que nios debemos sospechar malformaciones del tubo digestivo?Hijos madres diabticasPolihidramniosOtras malformaciones congnitasMacrosoma Relacin con otras malformaciones y dismorfismos.Asociacin VATER VACTERAL (anomalas vertebrales, anales, fstula Traqueoesofgica, atresia Esofgica y displasias Radiales y Renales. Anomalas cardacas y de los miembros (Limb).Malformaciones cardiacasSndrome Down

Etiologa.MecnicasFuncionalesAtresiasEstenosisleo meconialMalformaciones anorrectalesDuplicaciones entricasEnfermedad de HirschprungSndrome del tapn de meconioleo PeritonitisManifestaciones clnicas.Los sntomas ms frecuentes son:VmitosDistensin intestinalRetraso de la evacuacin de meconio.Obstruccin intestestinal AltaObstruccin intestinalBajaVmitosPrecoces y biliososAparecen 24-48 h, biliosos o meconialesDistensin abdominalMnima Intensa Retraso de evacuacin de meconioNormal Retrasada o no existeEstenosis hipertrfica del ploroEntre 2 y 8 sem de edad

4 a 5 veces ms en varones

2 a 5 por 1000 nv

Factores de riesgo: no claros, eritromicina en RN, macrlidos en gestante, tabaco?Patogenia: descoordinacin peristaltismo gstrico-relajacin pilrica, disminucin de terminales nerviosas y factores relajantes musculares, aumento de factores de crecimiento

Clnica: periodo libre de vmitos, vmitos post prandiales, no biliosos, progresivos hasta en proyectil. Luego prdida de peso y deshidratacin

Atresia esofgica1/3000 RN vivosPrenatal: polihidramnios y ausencia de estmagoAsociada a prematuridad y otras malformacionesMs frecuente: AE ms fstula TE distal

Clasificacin de Ladd y Gross

Atresia duodenalAfecta a 1 de cada 6000-10000 recin nacidos.

Malformacin verdadera

En un 50% de casos se asocia con polihidramnios.

Emesis biliar y un abdomen plano

Tpica imagen de doble burbuja

Las anomalas asociadas: malformacin ano rectal , sndrome de Down , atresia de esfago y cardiopatas congnitas.Considerar: pncreas anular o malrotacin intestinal y vlvulo

Atresias yeyuno ilealAtresias intestinales: 95% del total de obstrucciones en RN1/330 a 1/10000Yeyunal e Ileal: por accidente vascular intrauterinoAtresia yeyunal: emesis biliar y distensin abdominal leveAtresia ileal: emesis biliar y distensin abdominal importante

Atresia intestinalClasificacin de la atresia yeyunal e ileal

Clasificacin de la atresia yeyunal e ilealTapn de meconio e leo meconialTapn de meconioTapn de meconio obstructorA nivel de colon sigmoide y descendentePatogenia: sistema nervioso mientrico inmaduroperistalsis ineficazabsorcin excesiva de agua por el colonformacin de meconio grueso?

No hay microcolonleo por meconioObstruccin distal del intestino delgado por meconio espeso y viscosoEn el 10 a 20% de pacientes con FQ.Patogenia: composicin anormal, disfuncin intestinal -glandular y concentracin anormal en intestino delgado proximalmeconio pegajoso y viscoso in teroPelotitas de meconio en leon distal y colonMicrocolon (por falta de uso)Tapn de meconio e leo meconialTapn de meconioleo por meconioVmito biliarSiSiDistensin abdominalSiSiAspecto abdomen en RXDistensin difusa por gas con ausencia de gas en el rectoBurbuja de jabn o aspecto de vidrio esmerilado (Neuhauser)Asociado con fibrosis qustica No (rara vez)SiAsociado a enfermedad de HirschprungSiNoSuele resolverse despus de enema de contraste

No (ndice de xito de 50 a 60%)Si (ndice de xito >90%)

leo por meconioEnfermedad de HirschsprungFalta de revestimiento completo del tubo digestivo por el sistema nervioso parasimptico (clulas ganglionares de los plexos de Meissner y Auerbach)

Patogenia: detencin de la migracin de las clulas de los ganglios parasimpticosel intestino no se relaja y no hay propagacin de la onda peristlticaLa zona de transicin suele encontrarse en colon sigmoide

Causa ms frecuente de obstruccin intestinal inferior en RN

1 de cada 5000 nv

Poco frecuente en prematuros

Varones: Mujeres 4:1

Sospecha: falta de eliminacin de meconio en las primeras 24 hrs.

Malformaciones anorrectales1 en 5000 RNVarones: mujeres 1,3:1Malformaciones asociadas entre 20 a 50% (Asociacin VACTERL, FTE, CIV, anomalas renales y de radio en extremidades)

Onfalocele y gastrosquisis1 en 2000 nacimientosOnfalocele: asociacin frecuente con otras anomalas o sndromes (GI, GU, CV, SNC, T21-13-18)Gastrosquisis: anomalas asociadas raro(10% atresia intestinal), no asociada a sndromes genticos

Cardiopatas Congnitas0.8 a 1% de RNCIV :ms frecuenteTGV: cardiopata ciantica ms frecuente

Tetraloga de FallotCardiopatas Congnitas

Cardiopatas congnitas cianticas con hipoflujo o hiperflujo pulmonar

Las 5 Ts:Tetraloga de FallotTVA (anomala de vlvula tricspide, ej: enfermedad de EbsteinTGA (transposicin de grandes vasos)Truncus arteriosusTAPVR (drenaje venosos pulmonar anmalo total)Sndromes peditricos asociados a cardiopatassindrome% c/ cardiopatiaMalformacion TRISO 2140 A 50CANAL A-V PCA T.F.TRISO 1890CIV, CPA, DOBLE SAL VDTRISOMIA 13-1585CIVTURNER45CoADI GIORGE80An.arco ao, Tr art, TF, atr AoELLIS VAN CREVELD50 A 60Auric unica, civWILLIAMS75Est supval Ao ,est pulmNOONAN30 A 50Estenosis pulm, cia, miocaGOLDENHAR10 A 50Doble sal VD, atres pulHOLT ORAM75Cia, civENF POMPE100Miocardiop hipertESCLEROSIS TUBERO50 A 70Tumores cardia (rabdom)RUBEOLA CONG60 A 80PCA, est pulm, civ296Anomalas cierre del tubo neural1 cada 500 RN vivosOrigen Multifactorial: genes, ambiente, drogas (alcohol, carbamazepina, ac valproico, antihistamnicos, sulfonamidas), dficit cido flico, hipertermiaAbierto: Mielomeningocele, Anencefalia, Raquisquisis. Dficit neurolgico, Hidrocefalia 80%, Arnold Chiari, anomalas cerebrales- ortopdicas-urolgicas

Cerrado: Seno Drmico, Diastematomielia, Meningocele, Lipomielomeningocele, Encefalocele, Espina Bfida oculta. Hidrocefalia 10%, dficit neurolgico tardo, reparacin durante los primeros tres meses de vida

Sindrome Prune-BellyAbdomen en pasa o Sindrome de Eagle-Barret es la ausencia parcial o completa de la musculatura abdominal se asocia a malformaciones urinarias (pronostico) y criptorquidea.

1/30,000 partos. Casi siempre varones299

Hernia diafragmtica y MAQ Hernia diafragmtica 1: 2000 a 1: 5000 Pronstico: LHR y posicin del hgado Mortalidad : 60 % Cariotipo y buscar anomalas asociadas

Malformacin adenoide qustica (MAQ) Asociada a hidrops fetal y materno Macroquistes : sobrevida: 70 % Microquistes: sobrevida: 20%

Desarrollo aberrante en etapa PseudoglandularPreguntasRecin nacido de parto eutcico, peso al nacer: 4 000gr. Al examen: piel seca descamativa, llanto ronco, macroglosia, abdomen distendido con hernia, reflejos osteotendinosos disminuidos. Cul es el diagnstico ms probable?

a. Xerosis congnita b. Sndrome de Downc. Trisoma XVIII d. Gastrosquisis e. Hipotiroidismo congnito

Prematuro de 10 das de vida, con enfermedad de membrana hialina, en franca mejora. Tolerancia inicialmente lactancia artificial. Sbitamente presenta distensin abdominal, vmitos, fiebre y heces sanguinolentas. Cul es el diagnstico ms probable?

a. Enterocolitis bacteriana b. Malrotacin intestinalc. Hemorragia digestiva baja d. Invaginacin intestinal e. Enterocolitis necrotizante

Con qu patologa neonatal se asocia el polihidramnios?

a. Agenesia renal b. Hipoplasia pulmonar c. Atresia uretral d. Amnios nodosoe. Anencefalia

En la profilaxis ocular del recin nacido se indica

a. Corticoides b. Nafazolina c. Nitrato de plata d. Tobramicina e. Atropina

Neonato que presenta vmitos biliosos a repeticin y pobre ganancia ponderal. Al examen: distensin marcada de hemiabdomen superior. Radiografa simple de abdomen: signo de doble burbuja. Cul es el diagnostico?

a. Atresia duodenal b. Hipertrofia pilrica c. Vlvulo intestinal d. Malrotacin intestinal e. Intususcepcin

Recin nacido al examen: macroglosia, cuello redundante, nunca con tridente hendiduras palpebrales sesgadas y ascendentes, manos con surco simiesco y clinodactilia. Cul es el diagnostico?

a. Trisoma 18b. Sndrome de apert c. Trisoma 21d. Sndrome de Pierre Robne. Sndrome de cri du chat .

Recin nacido a trmino, peso 3500 gr. APGAR 9, en alojamiento conjunto, recibe lactancia materna, funciones biolgicas normales. Madre hace 15 horas ha presentado hemoptisis con resultados BK () Cul es la conducta con el recin nacido?

a. Suspender lactancia maternab. Aplicar BCGc. Aislamientod. Iniciar quimioprofilaxise. Iniciar tratamiento antituberculosoCul es el tratamiento emprico inicial de sepsis neonatal temprana

a. Penicilina y cloranfenicolb. Ampicilina y cefotaximac. Ceftriaxona y ampicilinad. Ampicilina y gentamicinae. Ampicilina y ceftazidima

Ingresa a emergencia un recin nacido de 15 das, febril, con pobre succin, irritable, fontanela pulstil y convulsiones. Antecedente de madre febril con lquido amnitico ftido Cul es el examen gold standard que define el diagnostico?

a. Resonancia magntica nuclearb. Anlisis de gases arterialesc. Tomografa cerebrald. Electroencefalogramae. Puncin lumbar

Cul es la actitud inmediata en un neonato con estenosis pilrica

a. Correccin de la acidosisb. Administrar cloruro de amonioc. Resolver la estenosis por cirugad. Reposicin precoz de fluidose. Administrar bicarbonato de sodio

Neonato de 1 da, presenta inestabilidad trmica, hepatomegalia e ictericia generalizada Cul es el diagnstico ms probable?

a. Sepsis bacterianab. Metabolopatia congnitac. Incompatibilidad ABO d. Anemia Hemolticae. Atresia de vas biliares

Neonato de 18 horas de nacido presenta vmitos biliosos a repeticin. El estudio radiogrfico muestra el signo de la doble burbuja Cul es el diagnstico ms probable?

a. Atresia duodenalb. leo meconialc. Pncreas anulard. Malrotacion intestinale. Membrana duodenal

La enterocolitis necrotizante del prematuro se asocia a :

a. Membrana hialinab. Insuficiencia respiratoria neonatalc. Flora intestinal insuficiented. Alimentacin enterale. Post madurez

Cul es el agente causal ms frecuente de sepsis neonatal:

a. Miseria meningitidis b. Enterocococ. Estreptococo grupo Bd. Listeria monocytogenese. Estafilococo

Neonato que presenta hidrocefalia , ictericia, hepatoesplenomegalia y calcificaciones intracraneales Cul es la infeccin congnita ms probable?

a. Citomegalovirusb. varicelac. Rubeolad. Toxoplasmosise. Herpes simple

Cuntos das se administra el tratamiento en una meningitis bacteriana neonatal?

A. 10 B. 18 C. 28 D. 21 E. 7

Cul es el tipo ms frecuente de fistula traqueo esofgica en los recin nacidos? A. Atresia esofgica aislada (tipo a) B. Atresia esofgica con fstula traqueo esofgica proximal (tipo b) C. Atresia esofgica con fstula proximal y distal de esfago a la trquea (tipo d) D. Atresia esofgica con fstula traqueo esofgica distal (tipo c) E. Fstula traqueo esofgica sin atresia esofgica (tipo e)

Recin nacido (RN) hijo de madre infectada por VIH, que no recibi tratamiento antirretroviral (ARV) Cul es la profilaxis de la transmisin madre nio del VIH?

A. Suspender la lactancia materna B. ARV en el RN dentro de las primeras 48 horas de vida C. Indicacin de lactancia materna D. Zidovudina en el RN durante las 3 semanas de vida E. Lamivudina en el RN por 3 dasCul es el signo indicativo de ciruga en enterocolitis necrotizante?

A. Edema inter asas B. Dilatacin intestinal C. Vaciamiento gstrico retardado D. Neumoperitoneo E. Signo de doble burbuja

Cul es un criterio de laboratorio en sepsis neonatal?

A. Leucocitos mayor de 25,000 x mm3 B. Leucocitos inmaduros menor del 10% C. PCR negativo D. VSG normal E. Neutrofilia

Cul es el tratamiento del granuloma umbilical?

A. Toques de nitrato de plata B. Pincelaciones con yodo C. Antibitico parenteral y local D. Sulfas en polvo E. Antibitico en ungento

La taquipnea transitoria del RN se presenta en. y Rx de trax con imagen de..

A. sufrimiento fetal - opacidad difusa.B. preeclampsia materna atelectasia.C. hijo de madre diabtica - infiltrado apical.D. nacidos por csarea cisuritis.E. preeclampsia materna neumotraxQu actitud est contraindicada ante un neonato de 96 horas de vida, hijo de madre adolescente consumidora de drogas que es trado por presentar llanto intenso agudo, congestin nasal, sudoracin excesiva y temblores? A. Dosar opiceos en orina B. Uso de naloxona C. Administrar fenobarbital D. Iniciar clorpromazina E. Indicar hidratacin parenteral

Cul es el signo radiogrfico caracterstico de la obstruccin duodenal en recin nacidos?

A. Pico de pjaro B. Doble burbuja C. Grano de caf D. Sol naciente E. CamaloteCul es la va de infeccin ms frecuente del tracto urinario en el recin nacido?

A. Ascendente B. Por contigidad C. Placentaria D. Hematgena E. A travs de las mucosas

Cules son los agentes infecciosos que causan con ms frecuencia oftalma neonatal severa? A. Neisseria gonorrheae y Chlamydia trachomatis B. Haemophilus influenzae y Staphylococcus aureus. C. Streptococcus pneumoniae y enterococo. D. Streptococcus pneumoniae y Neisseria gonorrheae E. Haemophilus influenza y Neisseria gonorrheae Neonato de parto domiciliario de 14 das, es trado por presentar rinorrea serosanguinolenta. Examen fsico: lesiones ampollares en palmas y plantas, y hepatoesplenomegalia. Cul es la indicacin de la penicilina G ms adecuada?

A. Acuosa 150,000 U/Kg/da EV c/12H por 21 das B. Procanica 50,000 U/Kg /da IM por 10 das C. Benzatnica 2.4 millones/da IM por 2 semanas D. Benzatnica 2.4 millones/da IM por nica dosis E. Procanica 150,000 U/Kg/da IM por 2 semanas

Prematuro de 6 das de vida que presenta sbitamente distensin abdominal y sangrado con las heces. En la radiografa abdominal se evidencia pneumatosis. Cul es el evento que ha iniciado los cambios intestinales en esta patologa?

A. Obstruccin intestinal B. Isquemia intestinal C. Disbacteriosis D. Inmunodeficiencia E. Inmadurez tisular

Recin nacido de parto eutcico domiciliario con peso de 3450 g y llanto inmediato al nacer. Madre sin control prenatal, no refiere patologa durante la gestacin. Trae a su hijo al segundo da de nacido por presentar vmitos post lactancia, tos y sialorrea abundante. Cul es el diagnstico ms probable?

A. Atresia esofgica B. Gastritis aguda C. Reflujo gastroesofgico D. Atresia intestinal E. Sepsis neonatal

Recin nacido a trmino de parto domiciliario, con llanto inmediato y cuya madre durante la gestacin present infeccin urinaria en el tercer trimestre. La madre lo lleva a Emergencia porque a las 12 horas de nacido se encuentra hipoactivo y con pobre succin. Hemograma: leucocitos 4,500/ml, neutrfilos 78%, plaquetas 125,000 y PCR negativo. Cul es el diagnstico ms probable?

A. Sepsis neonatal B. Trastorno metablico C. Error innato del metabolismo D. Depresin neonatal E. Lactancia inadecuada

Recin nacido con amputacin de los dedos de la mano derecha y del pie izquierdo por bridas amniticas. Cmo se denomina a este defecto?

A. Displasia B. Hipoplasia C. Disrupcin D. Asociacin E. AgenesiaRecin nacido de 3 das de vida, peso al nacer 3,500 g, APGAR: 9 al minuto, recibe lactancia materna exclusiva con buena evolucin. La madre ha presentado hemoptisis con BK ++, el neonato no ha recibido BCG. Cul es la conducta ms adecuada con el neonato?

A. BCG B. Quimioprofilaxis C. PPD D. Rx. de trax E. Aspirado gstrico