GUIA Nro. 06

GUIA DE INTERVENCION DE ENFERMERIA EN MAL FORMACIONES CONGÈNITAS DEL RECIEN NACIDO

ASPECTOS GENERALES

Las malformaciones congénitas son alteraciones en la estructura de un órgano o parte del cuerpo; debidas a trastornos en su desarrollo durante la gestación, causados por factores genéticos o ambientales, provocando además alteración del funcionamiento del órgano afectado.Defecto estructural presente en el nacimiento que puede observarse macroscópicamente en la superficie o en el interior del organismo, de tipo familiar o esporádico, hereditario o no hereditario, único o múltiple.Malformación mayor.- alteración de la morfogénesis que impone limitación al individuo y requiere de asistencia especializada para una adecuada integración al medio.Malformación menor.- Alteración de la morfogénesis que impone muy poca o ninguna limitación al individuo y que básicamente constituye un problema estético. Si las malformaciones son notorias, se podrá reconocer la entidad específica y continuar su manejo. Sin embrago, si los datos externos de la alteración son sutiles e inespecíficos, los hallazgos pueden ser o no reconocidos en forma temprana.

VALORACION Datos que se deben recabar en la Historia Clínica Neonatal:a. Antecedentes Familiares.- defectos congénitos, otras enfermedades genéticas, múltiples

abortos expontáneos, edad de los padres y estado de salud.b. Gestación.- duración, posible exposición a teratógenos, resultados de medios de diagnóstico

(ultrasonido, amniocentesis), complicaciones (hemorragias, fiebre alta), movimientos fetales (edad de comienzo, intensidad)

c. Parto.- complicaciones del trabajo de parto, presentación fetal, mecanismo de expulsión, estado del neonato (vigor, respiración, medidas), evolución del neonato (alimentación, anomalías patentes, complicaciones)

d. Historia ulterior.- crecimiento físico (talla, peso, perímetro cefálico), evolución del desarrollo (“hitos” definitorios tempranos y estudios psicométricos formales), salud general (enfermedades, intervenciones quirúrgicas y estudios sociales)

Malformaciones : signos y síntomas neonatales:

a. Anormalidades morfológicas.- pequeño o grande para la edad gestacional, microcefalia, macrocefalia, abdomen grande o irregular, tórax pequeño o asimétrico.

b. Anormalidades en el tono.- hipotonía e hipertonía.c. Anormalidades en la posición.- Articulaciones deformadas, articulaciones en

hiperextensión.d. Problemas de secreción, excreción o edema.- oliguria, anuria, ausencia de eliminación

de meconio, secreción nasal u oral crónica, edema (de nuca, generalizado, ascitis)e. Síntomas.- convulsiones inexplicables, dificultad respiratoria inexplicable.f. Alteraciones metabólicas.- Hipoglucemia persistente, hipocalcemia o hipercalemia

inexplicables.

Alteraciones que se asocian a malformación:

a. Espalda.- escoliosisb. Tórax.- pectus excavatum, pequeño.c. Dedos.- Quinto dedo de la mano curvado (clindactilia), longitud de dedos asimétrica,

polidactilia, sindactilia, uñas hipoplásicas, pulgar ancho, dedos grandes de los pies, superposición del segundo dedo sobre el tercero, y el quinto sobre el cuarto dedo; dedos largos.

d. Oreja.- implantación baja, pequeña, grande, apéndice preauriculares, hoyuelos preauriculares, orejas inclinadas.

e. Ojos.- microftalmia, coloboma de iris, patrón estrellado del iris, ausencia de iris, catarata.f. Cara.- facies “peculiar”g. Genitales.- hipospadias, micropenis, alteración en bolsa escrotal, hipoplasia de labios

menores, criptorquidia.h. Cabello.- implantación baja de cuero cabelludo, pelo escaso o ausente, pelo ensortijado,

“seco”, mechón blanco, hipertricosis.i. Manos /pies.- pequeñas, grandes, palmas anormales, línea simiana (pliegue único simiano)j. Cabeza.- microcefalia, macrocefalia, asimetría, cráneo de forma “peculiar”k. Articulaciones.- contracturas, dislocaciones, anormalidades en el codo.l. Extremidades.- largas, cortas, hipoplasia radial.m. Maxilar superior e inferior- hipoplasia.

n. Boca.- grande, frenillos múltiples, bordes laterales del paladar prominente, lengua larga (macroglosia)

o. Cuello.- corto, pliegues alares.p. Naríz.- pequeña, grande, atresia de coanas.q. Región ocular.- hipertelorismo, hipotelorismo, fisuras palpebrales pequeñas, pliegue

epicántico, cejas fusionadas.r. Piel.- máculas café con leche mayor a 1cm (en número de 5), nevus pigmentado, múltiples

“lentigines”, telangiectasias, hemangiomas planos (unilaterales).s. Dientes.- dientes neonatales.

POBLACION OBJETIVO La presente guía de intervención esta dirigida a la población de 0 a 29 días de vida del recién nacido.

OBJETIVO

-Brindar atención estandarizada del profesional de enfermería a recién nacido con malformaciones congénitas -Garantizar la atención de enfermería en forma oportuna e integra-Prevenir y/o minimizar las complicaciones y secuelas del recién nacido con enfermedad congénitas-Garantizar la transferencia oportuna y segura de estos recién nacidos a Centros Especializados de mayor complejidad.

PERSONA RESPONSABLE

Lic en Enfermería.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIÑOS CON PROBLEMAS CONGENITOS

DIAGNOSTICO DE

ENEFERMERIA

META INTERVENCION DE ENFERMERIA

COMPLICACIONES INTERVENCION INTERDISCIPLI

NARIAS

GRADO DE

DEPENDENCIA

INDICADORES DE

SEGUIMIENTO

Deterioro Parental Relacionado a retraso en el desarrollo, evidenciado por mal formación congénita

Recién nacido presentará alivio y bienestar frente a las adversidades contraídas.

-Valorar anomalías físicas, biológicas y/o psicológicas del recién nacido con malformación congénita

-Controlar funciones vitales.

-Mantener posición adecuada de acuerdo a necesidad del recién nacido.

-Mantener vías aéreas permeables

-Aspirar secreciones de vías aéreas (si lo tuviera)

-Mantener piel húmeda e hidratada.

-Administrar tratamiento médico.

-Coordinar para transferencia del recién

-Obstrucción de las vías respiratorias durante el sueño (cianosis)   -Lesión por compresión de la médula espinal  

 -Problemas oculares    -Infecciones auditivas

frecuentes y mayor riesgo de otras infecciones

- Pérdida de la audición   - Problemas cardíacos    -Obstrucción

gastrointestinal   - Debilidad de los huesos

de la espalda en la parte superior del cuello.

Coordinar con el equipo médico y especialistas

III y IV Estabilidad del recién nacido con síndrome de Down.

nacido. si es necesario-Brindar comodidad y

confort-Efectivizar los exámenes

de laboratorio y de radiografías

-Cambio de posiciones frecuentemente

-Educar a los padres sobre medidas preventivas

-Brindar apoyo emocional, y el amor a estos niños.

-Estimular la lactancia materna

-observar signos de alarma-Mantener un ambiente

bajo de ruidos y luz-Evaluar el estado hemodinámica-Realizar registros de nfermería

Conflicto del rol parental

relacionado a separación del

niño por enfermedad

crónica, evidenciado

por ansiedad,

Padres mantendrán

calma y serenidad frente a

situaciones inesperadas en el recién

nacido.

- Valorar el estado de ansiedad de los padres

- Tranquilizar a los padres adoptando una actitud firme y comprensiva

- Asesoramiento y ayuda emocional a los padres.

-Entablar conversación con los padres; involucrados al problema que están atravesando

-Poner en contacto al recién nacido, con sus padres.

-Ansiedad-Estados de hipocondría

y/o desmoralización, depresión, suicidio, tristeza, apatía, desinterés, etc.

Coordinar con psicología

III yIV Paciente mantiene calma y serenidad

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIÑOS CON ANO INPERFORADO

DIAGNOSTICO DE

ENEFERMERIA

META INTERVENCION DE ENFERMERIA

COMPLICACIONES INTERVENCION INTERDISCIPLINARIAS

GRADO DE DEPENDENCIA

INDICADORES DE

SEGUIMIENTOIncontinencia fecal Relacionado a anomalías del esfínter rectal evidenciado por ano inperforado

Paciente neonato

mantendrá estabilidad

general

Examen físico completo-Suspender

alimentación-Canalización de una

vía periférica.-Colocar sonda naso

gástrica y/o oro gástrica con la finalidad de descomprimir el estomago.

-Observar cambios u otra anomalía

-Colocar en una incubadora para mejor observación.

-Realizar el lavado de manos antes y después de cada

-Distensión abdominal

Megacolon con dilatación del recto debido a la obstrucción crónica.

Coordinar con el equipo médico y

especialistas

IV Paciente neonato mantendrá una alimentación adecuada.

procedimiento.-Coordinar con urgencia

la transferencia de estos neonatos.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIÑOS CON HIDROCEFALIA

DIAGNOSTICO DE

ENEFERMERIA

META INTERVENCION DE ENFERMERIA

COMPLICACIONES

INTERVENCION INTERDISCIPLINARIAS

GRADO DE DEPENDENCIA

INDICADORES DE

SEGUIMIENTOPosibilidad de complicaciones neurológicas relacionadas con el aumento de la presión intracraneal y falla de la desviación.

Prevenir las posibles complicaciones neurológicas. Proporcionar una alimentación adecuada.

- Estimar la circunferencia occipitofrontal (OFC); es el punto más grande. - Buscar signos de hipertensión intracraneal: vómitos, presión arterial sistólica elevada, disminución del pulso, respiraciones irregulares o menos frecuentes etc. - Observar cambios como aumento del tamaño de la cabeza, frente prominente, ojos en puesta de sol, postura en opistótonos; ocurre

Convulsiones Coordinar con el equipo médico y

especialistas

III y IV Se evitan las complicaciones neurológicas; no hay cambios en los signos vitales o tamaño de la cabeza.

cuando hay herniación del tallo cerebral.

Alteración de la nutrición y equilibrio de electrolitos relacionada con la reducción de la ingestión y vómito.

Evitar la infección de la derivación. Proporcionar

apoyo emocional

continuo a los padres para disminuir su ansiedad.

- Realizar los cuidados de enfermería antes de alimentarlo, para que no se le moleste después de comer. - Durante la alimentación, cargarlo semisentado con la cabeza bien apoyada. Permite mayor tiempo para eructos. - Ofrecer raciones pequeñas, frecuentes. - Después de comer, colocarlo de lado con la cabeza elevada para evitar aspiración. - Control de líquidos administrados y eliminados. - Administrar líquidos intravenosos en la forma prescrita.

Conserva un estado nutricional adecuado; cifras de electrolitos en sangre normales, no hay vómito.

Alto riesgo de infección relacionado con el procedimient

Evitar la infección de la derivación

- Realizar curación de la herida quirúrgica con técnica aséptica todos los días. - Administrar antibióticos

No hay signos de

infección en aparición; el

sitio de la

o quirúrgico (derivación ventrículo peritoneal).

según prescripción médica. - Control de signos vitales. - Vigilar signos de infección como enrojecimiento, rubor o calor en la herida quirúrgica. - Buscar signos de tumefacción, enrojecimiento e hipersensibilidad a lo largo de la derivación e informar al médico

derivación parece

limpio; los signos vitales son estables.

Ansiedad de los padres relacionada con el diagnóstico y el procedimiento quirúrgico.

Proporcionar apoyo emocional continuo a los padres para disminuir la ansiedad

- Dar toda la información a los padres sobre la enfermedad, la cirugía, los cambios que ésta puede producir y los cuidados de vigilancia que pueden ser necesarios. - Dar todas las instrucciones con la confianza necesaria para evitar que los padres tengan ansiedad o temor por asumir el cuidado del niño. - Comentar el éxito que han tenido otras madres

Los padres expresan comprensión de la causa y consecuencias de la hidrocefalia y su tratamiento.

en la atención de lactantes similares. - Alentarlos a que traten al niño en forma tan normal como sea posible, proporcionándoles juguetes y el amor adecuado.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIÑOS CON ESPINA BIFIDA

DIAGNOSTICO DE

ENEFERMERIA

META INTERVENCION DE ENFERMERIA

COMPLICACIONES

INTERVENCION INTERDISCIPLINARIAS

GRADO DE DEPENDENCIA

INDICADORES DE

SEGUIMIENTOAlto riesgo de infección relacionado con la exposición externa de

Evitar y tratar la infección.

- Conservar los glúteos y genitales bien limpios. - No poner pañales al lactante si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna.

Paraplegia, paraparesia,Incontinencia urinaria y fecal.

Coordinar con el equipo médico y

especialistas

III y IV Se evitan las infecciones; los signos de infección se reconocen con prontitud

las meninges y médula espinal.

- Puede aplicarse un cojincillo o una gasa estéril, o un apósito húmedo, estéril, según la preferencia del médico. - Es necesario evitar que el recubrimiento de gasa estéril se adhiera al saco y lo lesione. - Vigilar signos de infección y avisar al médico. - Administrar los antibióticos profilácticos prescritos.

y se inicia el tratamiento.

Incontinencia fecal y estreñimiento relacionado con trastorno de la inervación del esfínter anal y musculatura intestinal.

Evitar la incontinencia y el estreñimiento.

- Utilizar el método de Credé para vaciar la vejiga si la recomienda el médico: hacer presión suave, firme, en el abdomen, comenzando en el área umbilical y hacia abajo hasta la sínfisis del pubis, continuar el procedimiento en tanto pueda exprimirse manualmente la orina; esta técnica suele estar contraindicada en lactantes con reflujo

Se usan técnicas para la evacuación intestinal y de orina.

vesicoureteral. - Enseñar al niño más grande a realizar su cateterismo vesical cada 4 horas o según indicación. - Administrar ablandadores de las heces o laxantes para aliviar el estreñimiento.

Posibilidad de trastorno de la piel relacionado con la inmovilidad y sensación reducida.

Evitar deformaciones y ulceraciones de las extremidades inferiores

- Conservar al lactante boca abajo con las caderas ligeramente flexionadas para disminuir la tensión en el saco. - Poner un cojín de espuma de caucho recubierto con un paño suave entre las piernas del lactante para conservar sus caderas en abducción y evitar o contrarrestar la subluxación. Puede emplearse un pañal arrollado o una almohada pequeña en vez del cojincillo de espuma de caucho. - Cambiar la posición del lactante cuando sea posible, para aliviar la

Conserva la integridad de la piel; evita la presión duradera; verifica posibles zonas de presión.

presión. - Realizar masajes con una crema protectora, en especial en tobillos, rodillas, punta de la nariz, mejillas y barbilla. - Hacer ejercicios pasivos en el límite de la movilidad con los músculos y articulaciones que el lactante no usa en forma espontánea. - Utilizar un cojincillo de espuma para reducir la presión del colchón contra la piel del lactante.

Dificultades en los padres para establecer vínculos afectuosos debido al nacimiento de un niño defectuoso.

Proporcionar apoyo emocional continuo a la familia.

- Alentar a los padres a que hablen sobre su niño y cómo se sienten respecto al defecto. - Proporcionarles información básica sobre el trastorno, responder a sus preguntas en forma sencilla y directa, reforzar las interpretaciones médicas. - Alentarlos a que participen en los cuidados del niño desde el inicio.

La familia comenta los sentimientos que produce el cuidado del niño incapacitado; busca ayuda cuando es necesario.

Mostrarles las técnicas para cargarlo, alimentarlo y proporcionarle los cuidados comunes. - Resaltar los aspectos normales y buenos de su lactante.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIÑOS CON LABIO LEPORINO

DIAGNOSTICO DE

ENEFERMERIA

META INTERVENCION DE ENFERMERIA COMPLICACIONES

INTERVENCION INTERDISCIPLINARIAS

GRADO DE DEPENDENC

IA

INDICADORES DE SEGUIMIENTO

Alteración en a ingestión de nutrientes y el estado nutricional relacionado con la deformidad facial/bucal.

Alcanzar y conservar la nutrición adecuada para el crecimiento y desarrollo.

- Los niños que sólo tienen afectado el labio, pueden ser bien alimentados mediante el uso de un chupón suave, con agujero grande. - Se pueden utilizar varios tipos de chupones y dispositivos para facilitar la alimentación de estos niños. - Alimentar al niño en posición sentada, hacerlo eructar, para reducir la posibilidad de que el líquido sea aspirado o regrese a través de la nariz, o se dirija hacia atrás al conducto auditivo. - Alimentar lentamente, colocar el chupón en la boca del niño de modo que pueda comprimirlo entre la lengua y el paladar residual. - Hacer que el niño eructe frecuentemente durante la comida, debido a que traga

DeshidrataciónDesnutrición

Coordinar con el equipo médico y

especialistas

III y IV Ingestión satisfactoria de nutrimentos y estado nutricional apropiado, demostrables en el aumento de peso y en los hábitos para comer.

mucho aire. - No extraer con frecuencia el chupón de la boca del niño por temor a la sofocación, debido a que sólo se le frustra, se le hace llorar y aumenta la probabilidad de que ocurra la aspiración. - Si el niño se fatiga o requiere mayor tiempo para comer, es mejor alimentarlo con mayor frecuencia y suministrarle raciones más pequeñas cada vez.

Alto riesgo de infección y aspiración relacionado con la abertura del paladar.

Prevenir las infecciones por aspiración.

- Evitar el contacto del paciente con quienes sufran infecciones. - Asear la hendidura después de cada alimentación con agua pura y un aplicador con punta de algodón. - Administrar antibióticos profilácticos según prescripción médica.

Ausencia de infección y de aspiración bronquial, que se manifiesta por signos vitales y cifras de laboratorios dentro de límites normales.

Alteración de la mucosa oral relacionada

Evitar las lesiones de la mucosa oral

- Evitar que el niño se lleve las manos a la boca (sujetarlo). - Evitar que el niño llore

No se presentan lesiones de la mucosa oral

con la corrección quirúrgica

durante el postoperatorio.

porque el llanto también aumenta la tensión en la línea de sutura. - Alentar a la madre a que lo cargue y acaricie. - Conservarlo seco, alimentado y cómodo. - Colocar al niño sobre la espalda o apoyados de lado para evitar que se tallen el labio con las sábanas. - Puede ser útil una silla de lactantes para variar la posición, comodidad y entretenimiento.

en el postoperatorio