enfermedades cardiacas congenitas pediatria

8/18/2019 Enfermedades Cardiacas Congenitas Pediatria

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Capitulo 30 CONGENITAL HEART

DISEASE pg. 277

Puntos clave

Los niños con cardiopatía congénita no diagnosticada generalmente se presentan en el servicio de urgencias

con insuficiencia cardíaca congestiva (cortocircuitos de izquierda a derecha), cianosis que no responde

(cortocircuitos de derecha a izquierda), o shock profundo (lesiones obstructivas izquierdas congénitas).

Discriminar entre estas categorías principales será de ayuda en la evaluación inicial y manejo.

Siempre se debe considerar la posibil idad de un defecto cardíaco congénito en el diagnóstico diferencial de

un bebé que presenta distress cardiopulmonar grave.

La prueba de hiperoxia podría servir como una herramienta diagnóstica útil de cabecera para diferenciar

entre etiología cardíaca y pulmonar de la cianosis central en los bebés. Cuando obtenga sangre para la

hiperoxia, utilice la extremidad superior derecha para evitar valores falsamente bajos causados por un

cortocircuito ductal de derecha a izquierda.

Sospeche de lesiones cardíacas ductal-dependientes en los lactantes que presentan repentina aparición de

cianosis o colapso cardiovascular en las primeras 3 semanas de vida. La infusión de prostaglandina E1 puDEe

salvar la vida de estos niños.

Introducción y antecedentes

La incidencia de la enfermedad cardíaca congénita en los Estados Unidos es aproximadamente de 8

a 10 casos por cada 1000 nacidos vivos. Actualmente cerca de 1 millón de personas en los Estados Unidostienen alguna forma de enfermedad cardíaca congénita (CHD), y cada año otros 32.000 a 35.000 bebés

nacen con algún tipo de CHD. Los trastornos cardíacos son el defecto de nacimiento más común y son la

principal causa de muerte relacionada con un defecto de nacimiento durante el primer año de vida. Un

tercio de todos los pacientes nacidos con CHD sufrirán de una descompensación grave durante el primer año

de vida, a menudo durante el primer mes de vida. Pese al tamizaje en recién nacidos y a los exámenes

prenatales, los bebés con CHD no diagnosticada pueden presentarse al departamento de emergencia (DE)

con distress cardiopulmonar agudo secundario a una descompensación. Los médicos deben ser capaces de

manejar una amplia gama de problemas en estos niños, incluyendo insuficiencia cardiaca congestiva (ICC),

cianosis, colapso cardiovascular, y múltiples infecciones.

Reconocimiento y enfoque

Circulación Fetal y los cambios circulatorios que se producen después del nacimiento

Las tres principales características anatómicas de la circulación fetal son la presencia del ductus

venoso, el ductus arterioso, y un foramen oval permeable (Fig. 30- 1). Durante el desarrollo fetal, la

oxigenación de la circulación fetal elude los pulmones del feto y se logra a través de la placenta. La sangre

oxigenada por la placenta es llevada al feto a través de la vena umbilical, elude el hígado del feto a través del


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ductus venoso, y se entrega al corazón fetal a través de la vena cava inferior. La sangre oxigenada entra en la

aurícula derecha y es preferentemente derivada a la aurícula izquierda a través del foramen oval y , a

continuación, pasa a la aorta a través del ventrículo izquierdo (VI). Esta sangre oxigenada es dirigida

preferentemente a la circulación coronaria y cerebral fetal. Por el contrario, la sangre desoxigenada que

regresa a la aurícula derecha fetal a través de la vena cava superior (VCS) es dirigida preferentemente a

través de la válvula tricúspide y al ventrículo derecho (VD). Esta sangre es expulsada del VD a través de la

arteria pulmonar y elude los pulmones del feto debido a la mayor resistencia vascular pulmonar fetal en el

circuito. La sangre desoxigenada que omite los pulmones del feto se desvía en la aorta descendente a través

del ductus arterioso. Por lo tanto, la sangre en la aorta descendente fetal contiene una mezcla de sangre

oxigenada adquirida transplacentariamente y sangre desoxigenada de la VCS.

Después del nacimiento, la expansión y la aireación de los pulmones del bebé provoca la

disminución de la resistencia vascular pulmonar (VENTRICULO DERECHOP) con un aumento concomitante de

flujo sanguíneo pulmonar. Esta mayor oxigenación causa un cierre fisiológico de las arterias umbilicales y

vena umbilical, ducto venosos y del ducto arterioso. Un aumento en el flujo de sangre hacia la aurícula

izquierda del bebé también promueve el cierre del foramen oval. A pesar de que el ducto

arterioso funcionalmente se cierra alrededor de las 10 a 15 horas de vida, el cierre anatómico completo no

se produce hasta las 2 a 3 semanas de vida. Hasta ese momento, la prostaglandina E1 (PGE1) tiene la


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posibilidad de reabrir el conducto arterioso y mejorar la hemodinamia cardiopulmonar en los bebés

críticamente enfermos con ciertos CHDs. En ausencia de cualquier CHD, los cambios circulatorios

transicionales no plantean problemas fisiológicos para el niño. Sin embargo, el completo cierre anatómico

del ductus arterioso puede plantear graves complicaciones que ponen en peligro la vida de los bebés con

CHD que dependen de la permeabilidad del ductus arterioso para la supervivencia. Los bebés con CHD

ductal-dependiente normalmente se presentan en la DE con colapso circulatorio agudo o cianosis aguda en

las primeras 3 semanas de vida.

Fisiología de los principales trastornos cardíacos congénitos

Algunos de los principales mecanismos subyacentes son los responsables de la mayoría de defectos

cardíacos congénitos. Esto incluye: Cortocircuitos de izquierda a derecha, de derecha a izquierda, y las

lesiones que obstruyen la salida de flujo del ventrículo derecho o izquierdo.

Cortocircuitos de izquierda a derecha

Ocurren cuando hay una conexión anormal entre

el lado derecho e izquierdo del corazón (defecto del

tabique auricular [CIA], defecto septal ventricular (CIV],

ductus arterioso patente [PDA], y defectos más complejos

del endocardio relacionados a los septos atrial y

ventricular). Las presiones desde corazón izquierdo son, en

general, superiores a las presiones del lado derecho, la

sangre fluye a través de los defectos

preferentemente hacia la presión más baja del lado

derecho del corazón (es decir, CIA, CIV, PDA). La

combinación del retorno venoso normal en el lado derecho

del corazón a través de la vena cava más el flujo del lado

izquierdo del corazón tiende a sobrecargar los pulmonescon exceso de sangre (Figs. 30-2 y 30- 3).

Eventualmente, el exceso de flujo lleva a ICC.

Conforme la aurícula derecha, el ventrículo derecho, y la

arteria pulmonar reciben el exceso de flujo, pueden

dilatarse con el tiempo resultando en alteraciones

electrocardiográficas (ECG) y alteraciones radiológicas de

aurícula derecha, ventrículo derecho y alargamiento de la

arteria pulmonar (ver Figs. 30-2 y 30- 3). Con una

comunicación interauricular, el gradiente entre las

cámaras es pequeño y el exceso de flujo a los pulmones es

mínimo, y los síntomas pueden tardar décadas en ocurrir.

Con la comunicación interventricular, el exceso de flujo

sanguíneo a los pulmones depende de RVP y el tamaño del

defecto. Las cámaras que reciben el flujo excesivo

se dilatan, con el consiguiente cambio en el ECG y

radiografía de tórax (RT). Después del nacimiento, la RVP

está normalmente elevada, y puede tomar semanas para


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que el exceso de sangre fluya de izquierda a derecha para sobrecargar los pulmones y causar síntomas. Las

consecuencias hemodinámicas de una PDA imitan a los de un CIV, con dilatación de ventrículos y de la

arteria pulmonar en el ECG y la radiografía y presentaciones tardías debido a la caída de la RVP en las

primeras semanas o meses después del nacimiento.

Cortocircuitos de derecha a izquierda

Los cortocircuitos de derecha a izquierda resultan

en sangre desoxigenada por evitar el paso por los pulmones

e ir directamente a la circulación sistémica. El flujo

pulmonar puede ser reducido (p. ej., la tetralogía de Fallot)

o aumentado (p.ej., d -transposición de las grandes arterias).

La tetralogía de Fallot consiste de un CIV y estenosis

pulmonar asociada con hipertrofia del ventrículo derecho y

acabalgamiento de la aorta. En este trastorno, existe una

obstrucción del flujo hacia los pulmones (estenosis

pulmonar). La sangre desaturada no pasa por los pulmones,

atraviesa la CIV hacia el lado izquierdo del corazón, y es

enviada a la circulación sistémica (Fig. 30- 4).

En la transposición de las grandes arterias, la aorta

y la arteria pulmonar no están conectadas a los ventrículos

izquierdo y derecho respectivamente. En su lugar, la aorta

sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale de

ventrículo izquierdo. La única manera que la sangre pueda mezclarse con sangre saturada y llegar a la

circulación sistémica es a través de una comunicación interauricular o comunicación interventricular. Por el

exceso de sangre que se suministra al lado derecho del corazón y a la arteria pulmonar, ocurre un

agrandamiento de la aurícula derecha, hipertrofia ventricular derecha, dilatación de la arteria pulmonar, e

ICC.

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho

La obstrucción de salida del ventrículo derecho puede causar una profunda hipoxia. Los trastornos implican

a menudo, un defecto en la válvula pulmonar, del infundíbulo (el área por debajo de la válvula pulmonar), o

la arteria pulmonar periférica. En estenosis de la válvula pulmonar aislada con un tabique ventricular

intacto, las valvas de la válvula están deformadas dando una apertura incompleta durante la sístole. La

obstrucción de salida del ventrículo derecho a la arteria pulmonar ocasiona un aumento en las presiones

sistólicas e hipertrofia ventricular derecha. El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir a través del

foramen oval permeable en neonatos con estenosis pulmonar crítica. Si esto ocurre, la cianosis se

presentará. Signos de ICC de lado derecho (p. ej., ampliación hepática) pueden ocurrir. Si una CIA o un CIV

está presente, un cortocircuito de derecha a izquierda o de izquierda a derecha puede ocurrir dependiendo

del grado de estenosis pulmonar y el consiguiente aumento de presión en el ventrículo derecho. La

estenosis de alto grado aumentará la presión en el ventrículo derecho y causará un cortocircuito de

derecha-izquierda con cianosis. La estenosis mínima con una CIA o un CIV llevará a síntomas de un

cortocircuito de izquierda a derecha (es decir, ICC). Sin embargo con el paso del tiempo, la estenosis

pulmonar empeorará y el cortocircuito puede eventualmente revertir (complejo de Eisenmenger) y


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convertirse en derecha a izquierda, lo que se traduce en características consistentes con cardiopatías

congénitas cianóticas.

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

También llamada circulación fetal persistente, es un fracaso de la transición circulatoria normal que se

produce después del nacimiento y puede confundirse con defectos cardíacos congénitos cianóticos. Es unsíndrome que se caracteriza por hipertensión pulmonar que provoca hipoxemia y cortocircuito de derecha a

izquierda extrapulmonar de la sangre. Debido al flujo pulmonar inadecuado, los neonatos desarrollan

hipoxemia refractaria, dificultad respiratoria y acidosis. Por definición, estos niños no tienen evidencia de

una lesión cardíaca. Las causas más comunes incluyen la asfixia perinatal e hipoventilación, aunque algunos

casos se deben a trastornos congénitos (p. ej., hipoplasia de los vasos pulmonares), mientras que otros son

idiopáticos. Estos neonatos se presentan con hipoxia y pueden desarrollar cortocircuitos de derecha a

izquierda que son signos clínicos compatibles de cardiopatías cianógenas. El manejo consiste en soporte

ventilatorio, aporte de oxígeno, corrección de acidosis, y administrar óxido nítrico inhalado (que relaja el

músculo liso vascular en vasos pulmonares).

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo

La obstrucción de salida del ventrículo izquierdo ocurre debido

a defectos en el ventrículo izquierdo o aorta. Estos defectos

pueden causar un shock profundo y acidosis. En el síndrome de

corazón izquierdo hipoplásico , el ventrículo izquierdo está

malformado y es incapaz de suministrar una carga de presión a

la circulación sistémica. Un ductus arterioso es necesario para

suministrar la sangre al ventrículo derecho y así restaurar la

circulación sistémica. Además, una comunicación interauricular

puede ayudar a llevar sangre oxigenada al corazón derecho,

para que suministre sangre a la circulación sistémica (Fig. 30- 5).El cierre del ductus puede resultar en un fallo abrupto de la

circulación, shock profundo, y acidosis. Los niños con coartación

de la aorta e interrupción del arco aórtico pueden presentarse

de una forma similar y también pueden requerir un ductus para

asegurar la circulación sistémica.

Presentación clínica

Signos y síntomas

La evaluación de un niño que se presenta a la DE con una posible CHD sin diagnosticar debe centrarse en

varios aspectos fundamentales de la historia y el examen físico. Algunas infecciones maternas, así como

medicamentos y el uso de drogas durante el primer trimestre se asocian con una mayor incidencia de

trastornos cardíacos congénitos. La presencia de ciertas condiciones médicas maternas también se han

asociado con una mayor incidencia de trastornos cardíacos. Por ejemplo, los bloqueos cardiacos congénitos

se han asociado con madres con lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades vasculares del colágeno.

Los bebés de madres diabéticas tienen una mayor incidencia de cardiomiopatía.


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Los recién nacidos con CHD graves y complejas

en general se presentan a la DE en una de tres maneras:

(1) con ICC que responde al oxígeno, (2) con cianosis

que no responde al oxígeno, con o sin ICC, o (3) con

shock profundo (Cuadro 30- 1). La edad y el tiempo de

presentación junto con la gravedad de los síntomas en

un niño con una CHD subyacente puede variar

dependiendo del defecto en especifico, la complejidad y

la gravedad del defecto, y el momento en el cual se dan

los cambios fisiológicos normales que ocurren en la

circulación fetal las de los recién nacidos (Cuadro 30- 2).

En un estudio, el 63% de los recién nacidos con CHD no

diagnosticada en el servicio de emergencias tenían

edema pulmonar. En general, los defectos más graves

con compromiso del flujo pulmonar o arterial

sistémico tienden a presentarse a comienzos de la

infancia, mientras que los defectos menos severospueden no ser clínicamente evidentes hasta los

primeros años de vida.

Insuficiencia cardíaca congestiva sensible al oxígeno

Los bebés con CHD con lesiones grandes de izquierda a

derecha (p.ej., CIV) pueden pasar desapercibidos

inicialmente en las primeras semanas de vida debido a

la relativamente alta resistencia vascular pulmonar que

continúa inmediatamente después del nacimiento. Sin embargo, la RVP disminuye rápidamente en los

primeros meses de vida. Esto se traduce en un cortocircuito mayor de izquierda a derecha, que provoca un

flujo sanguíneo excesivo pulmonar. Estos niños se presentan con dificultad respiratoria progresiva,

respiración sibilante, diaforesis con la alimentación, pobre ganancia de peso y retraso en el

desarrollo. Debido a la inespecificidad de sus síntomas, pueden fácilmente ser confundidos con infecciones

respiratorias virales o broncoespasmo. Las características clínicas de la ICC en los bebés no se parecen a las

de los adultos. En el examen físico puede predominar la diaforesis, respiración sibilante y ritmo de galope.

Con el tiempo, el hígado aumenta. En contraste, los niños rara vez manifiestan distensión venosa yugular,

estertores basilares o edema periférico.


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Cianosis sin respuesta al oxígeno (con o sin ICC)

La edad de inicio, los síntomas asociados, y la localización de la cianosis puede proporcionar pistas valiosas

en cuanto a la etiología (es decir, cardíacas, pulmonares, hematológicas). La cianosis central involucra

tejidos que reciben sangre de una rama la arteria carótida interna (la lengua y de las membranas mucosas),

mientras que la acrocianosis (cianosis periférica) involucra tejidos irrigados por una fuente externa a la

arteria carótida (los labios, las manos y los pies). La acrocianosis es un fenómeno común en neonatos

secundario a frío y vasoconstricción periférica. La cianosis central siempre refleja etiología patológica y, por

lo tanto, es un signo más ominoso en comparación con la cianosis periférica. Los bebés con cianosis

secundaria a CHD pueden no presentar dificultad respiratoria, no así los bebés con cianosis debido

únicamente a una etiología pulmonar. Por lo tanto, a un niño que parece "cómodamente azul", una etiología

cardíaca como la causa de cianosis central puede ser más probable que la etiología pulmonar. Otro indicio

clínico importante en la etiología de la cianosis central es que las etiologías cardiacas por lo general

empeoran con el llanto, mientras que la cianosis de origen pulmonar puede mejorar cuando el bebé llora. La

respuesta a la administración de oxígeno al 100% durante 10 minutos (también conocida como test de

hiperoxia) puede ayudar a diferenciar entre etiologías cardíacas y pulmonares de cianosis central. Si la

saturación de oxígeno del paciente aumenta en más de un 10% o la presión parcial arterial de oxígeno (PaO

2) aumenta en más de 20% a 30 %, la etiología más probable es la pulmonar. La medida de PaO2 en los

pacientes con patología pulmonar con cianosis debe elevarse muy por encima del 100mm Hg a menos de

que el grado de enfermedad pulmonar sea grave. Una PaO2 que sigue siendo inferior a 50 mm Hg a pesar

100% de oxígeno es sugestiva de una cardiopatía con flujo pulmonar disminuido o cortocircuito de derecha a

izquierda. Los bebés con CDH con un aumento flujo sanguíneo pulmonar debido a un cortocircuito de

izquierda a derecha pueden presentar un aumento de PaO2 (hasta 150 mm Hg) en respuesta al oxígeno al

100%. Es importante, que al obtener sangre para la prueba de hiperoxia, se utilice la extremidad superior

derecha. Esto evita la interpretación de valores bajos falsos causados por un cortocircuito ductal de derecha

a izquierda.

Shock profundo o Síndromes de obstrucción izquierda congénita

Los niños con trastornos que obstruyen el ventrículo izquierdo o síndromes de obstrucción izquierda

congénita suelen presentarse tempranamente. Estos trastornos consisten en el síndrome de corazón

izquierdo hipoplásico, estenosis aórtica crítica, la coartación de aorta, y la interrupción de arco aórtico. Los

bebés con estas anomalías suelen presentarse a los pocos días de nacer con shock profundo. De hecho, a

menudo se diagnostican erróneamente como shock séptico, porque sus características prominentes se

superponen con sepsis ya que incluyen dificultad respiratoria, dificultad para la alimentación e irritabilidad.

Al examen físico a menudo se encuentra cianosis (55%), disminución del pulso en extremidades superiores

(32%) y en extremidades inferiores (70%), con un pulso diferencial y un soplo (53%). La radiografía muestra

cardiomegalia en hasta el 85% de los casos, mientras que las anomalías en ECG se observan en el 80% de los

casos.

Pruebas Diagnósticas: radiografías de tórax, electrocardiograma, y diversos estudios de laboratorio

La radiografía es un componente esencial en la evaluación de cualquier niño con sospecha de una CHD. Tres

características radiológicas importantes que requieren evaluación son: 1) el tamaño cardíaco (relación

cardiotorácica), 2) la forma de la silueta cardíaca, y 3) el grado de las marcas vasculares pulmonares. El

método más fácil de determinar el tamaño del corazón en los niños es determinar la relación cardiotorácica,

la cual se obtiene mediante la relación del mayor diámetro transversal de la silueta cardiaca en la radiografía


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PA con el mayor diámetro interno del pecho. La relación cardiotorácica normal en neonatos es de hasta un

65 %; esta relación desciende a 55% en niños mayores. Sin embargo, la relación cardiotorácica puede no ser

exacta en los recién nacidos y niños pequeños, en los cuales una buena inspiración para la toma de la

radiografía es difícil de obtener. Además, la presencia de una sombra grande del timo suprayacente puede

dificultar la evaluación con precisión del tamaño cardíaco en los lactantes. Un aumento de tamaño de la

sombra cardiaca en una radiografía refleja de forma más fiable un problema de sobrecarga de volumen que

un problema de sobrecarga de presión. Los problemas de sobrecarga de presión están mejor representados

por electrocardiografía.

El grado de marcas vasculares pulmonares es uno

de los factores clave a tener en cuenta a la hora de realizar

diagnósticos diferenciales de CHDs. Un aumento de la

vascularidad pulmonar está presente cuando las arterias

pulmonares se enlongan y se extienden hasta el tercio

lateral del campo pulmonar, o si hay un aumento de la

vascularidad en los ápices pulmonares. Otro criterio que

sugiere una mayor vascularidad pulmonar es cuando el

diámetro de la arteria pulmonar derecha en el hilio

derecho, en la radiografía PA, es más amplio que el

diámetro interior de la tráquea. La clasificación entre

enfermedades cianóticas y acianóticas y la evaluación de

flujo sanguíneo pulmonar pueden ayudar a diferenciar

entre las diferentes CHD (Cuadro 30- 3). Tres siluetas

cardiacas clásicas que pueden ser visibles en CHD son 1) La

silueta "en forma de bota" de la tetralogía de Fallot (Fig.

30- 6); 2) la silueta de "huevo-en-cadena" de la d-

transposición de las grandes arterias (Fig. 30- 7); y 3) el

"muñeco de nieve" o "figura de 8" del drenaje venoso

pulmonar anómalo total (DVPAT) (Fig. 30- 8).


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En un arco aórtico izquierdo normal, la aorta desciende a la izquierda de la línea media y desplaza la

sombra traqueal ligeramente hacia la derecha de la linea media por encima del nivel de la carina. En cambio,

la sombra traqueal puede estar en el medio o desviada hacia la izquierda, cuando existe un arco aortico

desviado a la derecha. Este hallazgo es importante de señalar ya que un arco aórtico derecho puede estar

presente hasta en 25% de los niños con tetralogía de Fallot. Las muescas en costillas [signo de Roesler]

secundarias al aumento colateral de sangre a lo largo de los vasos intercostales pueden ser apreciados a

veces entre la cuarta y octava costillas en los niños mayores sin diagnostico de coartación aortica . Sin

embargo, estas muescas rara vez se visualizan en los niños menores de 5 años de edad.

Un ECG es otra herramienta de diagnóstico muy útil en la evaluación de un niño con sospecha de

CHD. Sin embargo, los hallazgos del ECG en bebés y niños pueden ser problemáticos a veces debido a los

diversas diferencias en el ECG relacionadas a la edad del niño. En el momento del nacimiento, la masa

muscular del ventrículo derecho es mayor que la del ventrículo izquierdo. Sin embargo, al final del

primer mes de vida el ventrículo izquierdo asume una posición dominante. A los 6 meses de edad, la

relación de masa VD:VI es 2:1, y alcanza la proporción de adultos (2,5:1) en la adolescencia. La duración del

intervalo PR, el complejo QRS y el intervalo QT aumentan con la edad. La hemoglobina y los niveles del

hematocrito pueden revelar la presencia de una elevación fisiológica compensatoria (es decir, la policitemia)

en lactantes con CHDs cianoticas. Cualquier enfermedad o pérdida de sangre que produzca una anemia

aguda en los lactantes con CDH cianótica, puede precipitar un grave deterioro por compromiso de la

capacidad de transporte de oxígeno. Un nivel de hematocrito también es útil para evaluar si un bebé tiene

palidez debido a shock provocado por ICC o anemia.

Pocos estudios han evaluado la utilidad y precisión clínica de marcadores bioquímicos cardíacos

como la creatinina fosfoquinasa MB y troponina T en la población pediátrica. El péptido natriurético

cerebral (BNP) media la vasodilatación arterial y venosa en respuesta a tensión de la pared ventricular y las

presiones de llenado del ventrículo izquierdo y es secretada por los miocitos ventriculares. En los niños con

ICC, el BNP es elevado y se correlaciona con la fracción de eyección del corazón. A pesar de que los estudios

son limitados, la medición del BNP parece ser útil para diagnosticar ICC en bebés y niños, y para la vigilancia

de los efectos de diversos tratamientos en niños con ICC . En la interpretación del BNP, los médicos deben

estar conscientes de que, durante la primera semana de vida, la concentración plasmática media del BNP en

los lactantes recién nacidos sanos es 232 pg/ml y disminuye a 48 pg/ml al final de la primera semana. En 2

semanas de edad, los niveles normales de BNP están a menos de 33 pg/ml . En contraste, el 85% de los

lactantes con un CIV clínicamente significativo y casi el 100% con hipertensión pulmonar persistente del

recién nacido tendrá un BNP superior a 40 pg/ml. Por otra parte, los bebés prematuros con una PDA casi

siempre tienen un valor de BNP mayor a 100 pg/ml. Es importante, que los rangos de BNP de referencia

normales pueden variar en función del grado de prematuridad, sexo y el inmunoensayo utilizado. Estudios

limitados también muestran troponina I elevada en los niños con síndrome de corazón izquierdo

hipoplásico (media 1,5 ng/ml) y CIV (media 0,6 ng/ml) que requirieron cirugía cardiaca. Sin embargo, el uso

de esta prueba en muchos otros defectos congénitos y valores específicos para la toma de decisiones

clínicas en el servicio de urgencia no se han definido.

Idealmente, la ecocardiografía de cabecera se requiere para definir la mayoría de las lesiones

cardiacas. Sin embargo, la ecocardiografía de cabecera no está disponible en muchos DEs, y los médicos

deben basarse en el examen clínico, ECG, radiografía, y otras pruebas (por ejemplo, la gasometría arterial)

para iniciar el tratamiento en estos pacientes.

Características clínicas importantes y consideraciones


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Enfermedad cardíaca congénita Ductal-Dependiente

Los bebés con CHD quienes presenten dentro de las

primeras 3 semanas de vida, la aparición repentina de

cianosis o colapso cardiovascular pueden tener lesiones

cardíacas ductal-dependientes que responden a la

administración de prostaglandina E1 (PGE1). El cierre del

conducto arterioso en recién nacidos con determinados

defectos causa una mortal interrupción del flujo de

sangre hacia los pulmones, lo que se traduce en la

cianosis (es decir, atresia tricuspídea), o interrupción de

flujo a la circulación sistémica (es decir, síndrome de

corazón izquierdo hipoplásico) (Cuadro 30- 4). Las

diferencias de las mediciones de la saturación de

oxígeno o PaO2 entre los valores de la extremidad

superior derecha con respecto a los valores de la

extremidad inferior en un lactante con sospecha de

lesión ductal pueden ayudar al diagnóstico. Si la

oxigenación en la extremidad inferior es

considerablemente menor que en el extremo superior

derecho, la coartación de la aorta o interrupción del arco aórtico se debe sospechar. Sin embargo, si la

oxigenación es mayor en las extremidades inferiores, en comparación con las extremidades superiores, la

transposición de las grandes arterias se debe sospechar.

Características clínicas del episodio de hipercianosis en la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot representa aproximadamente el 10% de los CHD y es la causa más común de CHD

cianótica más allá de la infancia. La tetralogía de Fallot se origina a partir de un único defecto embriológico

en el que el cono truncal no logra ampliarse, lo que da lugar a las clásicas 4 anomalías: (1) obstrucción deltracto de salida ventricular derecho; (2) una grande CIV; (3) acabalgamiento de la aorta que recibe sangre de

ambos ventrículos; e (4) hipertrofia ventricular derecha debido a la carga de alta presión por obstrucción del

tracto de salida. Estos defectos anatómicos colectivamente resultan en una disminución del flujo sanguíneo

pulmonar y diversos grados de cortocircuitos de derecha a izquierda de sangre desoxigenada por la CIV.

El grado de cianosis y la edad de presentación son directamente dependientes del grado de

obstrucción de la salida del ventrículo derecho. Los recién nacidos con tetralogía de Fallot normalmente

tienen empeoramiento de su cianosis durante el llanto y alimentación. Los niños de más edad con

tetralogía de Fallot pueden tener exacerbaciones cianóticas durante los períodos de ejercicio físico. Los

bebés que tienen formas más leves de obstrucción de la salida del ventrículo derecho pueden estar

acianoticos, y a veces se denominan "pink tets" [no encontré traducción para esto]. Sin embargo, la mayoríade los casos de tetralogía de Fallot se presentan con algún grado de cianosis. Los recién nacidos con graves

obstrucciones de la salida del ventrículo derecho pueden presentar cianosis profunda en los primeros días

de vida, y pueden incluso requerir infusión de PGE1 para preservar el flujo sanguíneo pulmonar a través de

cortocircuitos desde la aorta hacia la arteria pulmonar principal a través de una PDA.


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Una complicación potencialmente mortal de la tetralogía de Fallot es un episodio hipóxico agudo,

también conocido como "tet spells " o "spell hipercianotico." Estos episodios ocurren con mayor frecuencia

en niños entre 2 y 4 meses de edad y puede ocurrir en otras enfermedades cardíacas cianóticas.

Durante un "spell hipoxico", una actividad como el llanto o la defecación de repente baja la

resistencia vascular sistémica (RVS), produciendo un gran cortocircuito de derecha a izquierda a través de la

CIV y mayor flujo de sangre desoxigenada a la circulación sistémica. La disminución de la RVS con mayor

cortocircuito de derecha a izquierda de sangre desoxigenada por la CIV es el comienzo del ciclo del spell

hipóxico. La hipovolemia aguda y taquicardia también

pueden precipitar estos tet spells. La derivación de

derecha a izquierda a través de la CIV omite los pulmones,

lo que provoca una disminución en la PaO2, un aumento

en la presión parcial de dióxido de carbono (PCO2), y una

disminución en el pH arterial. Estos cambios metabólicos,

a continuación, estimulan los centros respiratorios en el

cerebro para producir hiperpnea (respiraciones profundas

y rápidas). Esta hiperpnea entonces aumenta la presión

intratorácica negativa durante la inspiración, lo que causa

un aumento en el retorno de la sangre venosa sistémica al

lado derecho del corazón. Este aumento del volumen de

sangre en el ventrículo derecho es entonces pasado al

ventrículo izquierdo a través de la CIV debido a la

obstrucción de la salida del ventrículo derecho y a la

aguda disminución en la RVS. Esto, a su vez disminuye aún

más la saturación arterial de oxígeno, lo que a su vez

perpetúa el spell hipoxico (Fig. 30- 9). Estos períodos

hipóxicos clínicamente se caracterizan por períodos de

hiperpnea, llanto incontrolable y aumento de la cianosis.

La gran profundidad de las respiraciones además del

aumento de la frecuencia respiratoria son lo que distinguen la hiperpnea de un tet spell de

una taquipnea debido a otros problemas respiratorios tales como infecciones del tracto respiratorio, que

comúnmente causan respiraciones rápidas pero poco profundas. Laxitud, convulsiones, accidentes

cerebrovasculares, e incluso la muerte han sido reportadas en tets más severos. Durante un tet spell, la

intensidad del soplo disminuye debido a una disminución en el flujo a través de la obstrucción de salida del

ventrículo derecho y más sangre es llevada del ventrículo derecho hacia el ventrículo izquierdo a través de la

CIV.

Infecciones por virus sincitial respiratorio en los bebés y los niños con CHD

Los bebés con CHD que desarrollan infecciones por el virus respiratorio sincitial (VRS) tienden a tener una

tasa más alta de ingreso a una unidad de cuidados intensivos y requieren ventilación mecánica con más

frecuencia que otros niños con infecciones por VSR. Niños con CHD que requieren hospitalización por virus

respiratorio sincitial tienen una tasa de letalidad que es de 2 a 6 veces mayor que los niños sin CHDs. De

hecho, la tasa de mortalidad por el virus respiratorio sincitial es tan alta como 40% en lactantes con CHD y

70% en los niños con CHD más hipertensión pulmonar. Cuando se evalúan los bebés con CHD y síntomas

respiratorios, es importante determinar si han o no recibido profilaxis (palizivumab) para disminuir la

probabilidad de desarrollar la infección por el VRS y la gravedad de la enfermedad. El tratamiento de


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bronquiolitis por VRS consiste principalmente en la ejecución de las medidas de apoyo, como proporcionar

oxígeno suplementario, asegurar una hidratación adecuada, el uso de broncodilatadores (es decir, el

albuterol) en aquellos niños que parecen responder a esos agentes y aspiración traqueal profunda en los

casos más graves. Admisión a vigilancia cardiopulmonar continua es necesaria.

Manejo

Estabilización inicial y manejo del shock

La mayoría de los niños que se presentan a la DE con shock debido a la deshidratación e hipovolemia se les

da por vía intravenosa (IV) 20ml/kg de fluido en bolos. Sin embargo, este enfoque standard de

hipovolemia no se puede aplicar habitualmente a los recién nacidos con sospecha de CHD que presentan un

shock hipovolémico. Bolos menores (10 ml/kg) deben ser considerados con el fin de evitar sobrecarga de

fluido. La reevaluación frecuente es crucial para determinar si el shock es exclusivamente debido a

hipovolemia o es debido a un defecto cardíaco. La PGE1 (alprostadil) puede potencialmente salvar la vida

de los bebés con CHD y flujo arterial sistémico ductal-dependiente (p. ej., corazón izquierdo hipoplásico, la

coartación de la aorta, estenosis aórtica crítica, o interrupción del arco aórtico) o flujo pulmonar ductal

dependiente (tetralogía de Fallot, la anomalía de Ebstein, crítica estenosis pulmonar, atresia pulmonar,

atresia tricuspídea, d -transposición de las grandes arterias) (véase el Cuadro 30- 4). La PGE1 es un potente

vasodilatador que actúa para mantener la permeabilidad del conducto arterioso. La PGE1 también puede

mantener la permeabilidad del ductus venoso, que puede ayudar a bebés con DVATP que tengan

obstrucciones anormales infradiafragmaticas o conexiones a la vena cava inferior. Sin embargo, si se agrava

la hipoxia tras su administración puede ser indicativo de DVATP en su forma supradiafragmatica y la PGE 1

debe descontinuarse. Si bien es ideal que haya exámenes ecocardiográficos para la confirmación de CHD

antes de iniciar la infusión la prostaglandina, esta terapia puede salvar vidas si se inicia inmediatamente en

el momento que se sospeche de una CHD ductal-dependiente que presenta shock agudo o cianosis (p. ej.,

hiperoxia fallida). La infusión de PGE1 se inicia normalmente a 0,05 a 0,1 mcg/kg/min. Si no hay respuesta

clínica, la velocidad de infusión puede ser aumentada a un máximo de 0,4 mcg/kg/min.

Los efectos de la infusión de prostaglandina se observan generalmente dentro de los primeros 15

minutos. La respuesta a la terapia se determina mediante la evaluación de las mejoras de perfusión

sistémica y pulmonar. Ya que una de las reacciones adversas a la infusión de PGE1 es la apnea, es posible

valorar una intubación en estos recién nacidos antes del inicio de la infusión. La intubación proporcionará

una vía aérea segura y ventilación controlada, lo que ayudará a disminuir el trabajo de la respiración. Otras

reacciones adversas a la PGE1 son, fiebre, convulsiones, bradicardia, hipotensión, enrojecimiento facial y

disminución de la agregación plaquetaria. La sepsis siempre se debe considerar en el diagnóstico diferencial

de cualquier niño críticamente enfermo, un abordaje completo de sepsis y antibióticos empíricos adecuados

debe considerarse en estos recién nacidos si el diagnóstico es incierto.

Tratamiento de la ICC

A pesar de que una amplia gama de trastornos pueden causar ICC en pacientes pediátricos, la etiología

primaria es CHD en los bebés, mientras que la miocarditis predomina en niños mayores. Los defectos que

tienen más probabilidades de causar insuficiencia cardíaca son los cortocircuitos de izquierda a derecha

(p.ej., CIV, PDA, canal atrioventricular común y tronco arterioso), cortocircuitos de derecha a izquierda (p.ej.,

d -transposición de las grandes arterias, DVPAT), y lesiones obstructivas izquierdas (p. ej., corazón

hipoplasico izquierdo, coartación aórtica severa, estenosis aórtica crítica). El tratamiento específico de la ICC


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en cualquier caso dependerá de si hay sobrecarga de volumen (derivaciones de izquierda a derecha), un

exceso postcarga (lesiones obstructivas del lado izquierdo del corazón), anomalías del ritmo, o disminución

de la contractilidad (p. ej., miocardiopatía). Por ejemplo, los agentes inotrópicos y diuréticos pueden ser

necesarios en un bebé con sobrecarga de volumen y disminución de la contractilidad cardiaca, mientras que

los agentes vasodilatadores pueden ser necesarios en un lactante con ICC debido a la mayor poscarga.

La estabilización aguda de cualquier bebé que presenta ICC incluye la administración de oxígeno

suplementario y administrar agentes para aumentar la contractilidad cardiaca y mejorar el gasto cardiaco.

Los bebés que se presenten con insuficiencia respiratoria severa pueden requerir intubación para apoyar

una adecuada oxigenación y ventilación. También pueden beneficiarse de la elevación de la cabeza y parte

superior del torso además de la administración de sulfato de morfina (0,1 a 0,15 mg/kg/dosis).

Los diuréticos y otros agentes inotrópicos han sido el pilar del tratamiento para la mayoría de los

bebés con ICC. La furosemida (Lasix) en una dosis de 1 mg/kg es el diurético de asa más utilizado para

reducir la precarga. Aunque la digoxina ha permanecido como el inotrópico más ampliamente utilizado para

el tratamiento de ICC crónica en los lactantes y los niños, su utilización en descompensación aguda en ICC

puede ser perjudicial, incrementando la isquemia y la insuficiencia. Los inotrópicos se usan para aumentar el

gasto cardiaco y son particularmente útiles en los bebés, con una depresión de gasto cardiaco. Los agentes

inotrópicos incluyen la dopamina (5 a 10 mcg/kg/min), dobutamina y epinefrina ( 0,3

mcg/kg/min si se combina con un vasodilatador). Es importante, que los vasopresores no afectan el sistema

cardíaco neonatal de una manera similar a los niños mayores y los adultos. Sólo un tercio del corazón de un

recién nacido está compuesto por tejido contráctil, comparado con dos tercios de un corazón adulto. Por

esta razón, los recién nacidos no pueden alterar su gasto cardiaco aumentando la contractilidad. Las

reservas de noradrenalina miocárdica son inmaduras, y se agotan rápidamente, lo que hace que la

dopamina sea menos eficaz en neonatos y lactantes. Los cambios de expresión de los receptores

adrenérgicos durante una enfermedad crítica y la producción local de vasodilatadores hacen parecer que los

neonatos no responden a la dopamina. En los recién nacidos, la dobutamina es menos eficaz que la

dopamina en elevar la presión sanguínea. Los vasodilatadores (p. ej., nitroprusiato) se utilizan para disminuir

la carga de presión contra la cual el corazón debe bombear sangre al cuerpo. El nesiritide (sintético BNP) es

un vasodilatador arterial y venoso con un pequeño efecto diurético y natriurético que se ha demostrado útil

en el tratamiento de los bebés en ICC en estudios limitados, aunque su uso aún no es de rutina. Amrinona y

milrinona (inhibidores de la fosfodiesterasa) tienen de forma combinada propiedades inotrópicas y

vasodilatadoras. Es importante notar que muchos otros agentes tienen efectos inotrópicos, vasodilatadores,

o vasopresores a diferentes dosis.

Manejo de cardiopatía cianótica

La mayoría de los bebés con cardiopatía cianótica o circulación pulmonar disminuida, tienen una limitada

cantidad de sangre oxigenada que llega a la circulación sistémica, o mayor flujo pulmonar con una

derivación que permite la sangre desoxigenada recorrer desde el lado derecho del corazón al lado izquierdodel corazón y de ahí a la circulación sistémica. La PGE1 puede mejorar la oxigenación en la mayoría de estos

pacientes. Para los niños con limitada circulación pulmonar (p. ej., estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot),

abriendo el ducto arterial aumenta directamente el flujo pulmonar, y por lo tanto más sangre oxigenada

retorna a la circulación sistemática. Para los trastornos de hipertensión pulmonar juega un papel

significativo, el óxido nítrico inhalado que puede reducir la hipertensión y mejorar el flujo pulmonar. Dosis

bajas de sulfato de magnesio (20 mg/kg/h) también puede disminuir la hipertensión pulmonar mediante la


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liberación de óxido nítrico endógeno y además por reducción directa de la resistencia vascular pulmonar y

sistémica.

Para los niños con mayor flujo pulmonar e ICC, la apertura del ductus permite sangre oxigenada

atravesar de las arterias pulmonares a la aorta (p.ej., d -transposición de las grandes arterias). En el DVATP,

la PGE1 puede mejorar o empeorar la cianosis. Con una conexión infradiafragmatica, la PGE1 puede ayudar

a dilatar el ductus venoso pulmonar y mejorar flujo. En DVPAT supradiafragmatica, este agente dilata el

ducto arterioso, lo que aumenta la derivación izquierda a derecha y empeora la cianosis.

Cualquier niño con una CHD cianotica puede desarrollar un spell hipercianotico, con eventos que

disminuyen la RVS (p. ej., llanto, dolor, defecación). Esta disminución de RVS aumenta la derivación de

izquierda a derecha, ocasionando acidosis, hipoxia, hipercarpnia, y espasmo del tracto ventricular derecho.

Esto aumenta aún más el retorno venoso al lado derecho del corazón, lo cual lleva a un aumento en la

derivación de derecha a izquierda. Los objetivos del tratamiento en los episodios hipercianoticos están

encaminados a incrementar la RVS, corrección de la hiperpnea y corregir la acidosis metabólica. Aunque el

oxígeno suplementario debe utilizarse siempre, el oxígeno por si solo no invierte el episodio hipercianotico

puesto que no hay una disminución en la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar y hay un aumento en la

sangre derivada de derecha a izquierda a través de la CIV. El bebé debe ser recogido y colocado en posición

fetal, niños mayores se pueden colocar en la posición de cuclillas. Ambas maniobras disminuyen el retornovenoso al corazón y aumentan la RVS mientras que a su vez, disminuyen el grado de derivación de derecho a

izquierda a través de la CIV y aumentan el flujo sanguíneo pulmonar. Un bolo IV de fluido más la

administración de un vasoconstrictor (fenilefrina) aumentará presión arterial sistémica y la RVS, lo que

disminuye el cortocircuito. La morfina (0,1 a 0,15 mg/kg) en teoría suprime el centro respiratorio, y de este

modo suprime la hiperpnea que está asociado con el episodio hipercianotico. Uno de los posibles efectos

adversos de la morfina es que puede causar vasodilatación sistémica, disminuyendo aún más la RVS. Aunque

no existen estudios que evalúen el uso de otros medicamentos que también puedan suprimir los centros

respiratorios, el fentanil y midazolam podrían ser utilizados para el mismo efecto sin el riesgo potencial de

liberación de histamina endógena con morfina. Ketamina (1 a 2 mg/kg IV o intramuscular) también ha sido

sugerido por su efecto sedante, así como por su efecto sobre el aumento de la RVS. El bicarbonato de sodio

también se puede administrar para corregir la acidosis metabólica, reduciendo la estimulación del centrorespiratorio. La mayoría de los bebés responden a estas medidas y presentan una mejora en su oxigenación

y una disminución de su grado de cianosis. Los bebés que no mejoran pueden requerir un vasopresor como

fenilefrina (de 5 a 20 mcg/kg/dosis en bolo IV) a fin de aumentar la RVS y, por tanto, reducir el grado de

cortocircuito de derecha a izquierda en la CIV. Propranolol (0,02 mg/kg) también se ha utilizado como

complemento para romper el ciclo de episodios hipercianoticos refractarios. Aunque los mecanismos farma-

fisiologicos por los que se realiza es incierto, el propranolol se cree que aumenta la RVS y tal vez fomenta el

aumento del flujo sanguíneo pulmonar por reducir los espasmos en la obstrucción del tracto de salida

ventricular derecha. Los pacientes con CHD reparado constituyen una población de niños en riesgo de

trastornos y complicaciones únicos que necesiten tratamiento especializado.

Resumen

Los bebés y los niños que se presentan a la DE con enfermedad cardíaca congénita no diagnosticada o no

tratada pueden suponer multiples retos. La posibilidad de una CHD debe considerarse siempre en el

diagnóstico diferencial de cualquier bebé que se presenta a la DE con recurrentes o persistentes infecciones

de las vías respiratorias, dificultad respiratoria, cianosis, o choque. Los continuos adelantos en la tecnología

de la ecocardiografía de cabecera pueden proporcionar al médico de urgencias la oportunidad de una mayor

precisión y confirmar la CHD en el DE.


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Si bien puede que no sea posible identificar exactamente el defecto presente en cada paciente, los

médicos por lo general pueden clasificar a los pacientes en las principales categorías de la enfermedad (p.

ej., lesiones cianóticas, sin cianosis, lesiones con obstrucción del tracto de salida ventricular). Basados en

estas categorías, el manejo puede ser iniciado. Sobre todo, las lesiones ductal-dependientes deben

sospecharse rápido, para que la administración de PGE1 pueda comenzar inmediatamente. Los lactantes con

shock profundo o hiperoxia fallida deben ser considerados candidatos para este agente.

La consulta oportuna con el cardiólogo pediátrico o un cirujano cardiovascular pediátrico es

también un componente esencial del manejo de un bebé o un niño con una sospecha o diagnostico de CHD.

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