enfermedades congenitas de la cara2

MALFORMACIONES MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA CARACONGENITAS DE LA CARA

MEDICINA2008

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA


Células de la cresta neural de la zona craneal y vagal ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales procesos faciales

Desplazamientos y multiplicación celular mamelones o procesos faciales

Formación de arcos branquiales o faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicial están constituidos por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras faríngeas.

Embrión de 4 semanas (vista frontal y lateral)



Cuarta semanaCuarta semana Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en el proceso frontonasal. Aparecen los procesos el proceso frontonasal. Aparecen los procesos mandibulares. Vesículas ópticas y óticas mandibulares. Vesículas ópticas y óticas

Quinta semanaQuinta semana Fositas nasales. Mamelones maxilares superioresFositas nasales. Mamelones maxilares superiores

Órgano vomeronasalÓrgano vomeronasal

Sexta semanaSexta semana Coanas primitivas. Paladar primario. Labio superior.Coanas primitivas. Paladar primario. Labio superior.

Esbozos de los senos maxilar y etmoidal Esbozos de los senos maxilar y etmoidal

Séptima semanaSéptima semana Paladar secundarioPaladar secundario

Conducto auditivo externo y pabellón auricularConducto auditivo externo y pabellón auricular

Octava semanaOctava semana Cara con aspecto humano. Esbozos dentariosCara con aspecto humano. Esbozos dentarios

Feto a los tres Feto a los tres mesesmeses

Fusión palatina completa. Cartílago nasal. Vello facialFusión palatina completa. Cartílago nasal. Vello facial

Cuatro mesesCuatro meses Bullas etmoidales. Seno esfenoidal Bullas etmoidales. Seno esfenoidal

Cinco mesesCinco meses Degeneración del órgano vomeronasalDegeneración del órgano vomeronasal

Seis mesesSeis meses Dientes formados. Osificación maxilar Dientes formados. Osificación maxilar

Siete mesesSiete meses Celdas etmoidales. Esbozo seno frontal Celdas etmoidales. Esbozo seno frontal

Son hendiduras o de fectos que comprometen te jidos blandos y/o te jidos ós eos .

Pueden s er uni o bilaterales y tener dis tintos grados de afec tac ión.

Ocurre aproximadamente en 1.5 a 6 por 100.000 nac imientos .

Etio logía: inc ierta - Multifactorial

“Una fisura de Tejidos Blandos corresponde a una Hendidura en la estructura Ósea”.

• Números bajos (0 – 7): hendiduras fac iales• Números altos (8 – 14) s us extens iones craneales

Paul Tes s ier, c irujano francés 1976

Es tá bas ada en las cons tatac iones anatómicas realizadas durante exámenes c línicos y dis ecc iones operatorias de pac ientes con malformaciones craneofac iales .

Es ta c las ificac ión tiene como punto de re ferenc ia la órbita, s itio común entre cráneo y cara, de donde parten vectores o radios .

FISURA TESSIER 0/14FISURA TESSIER 0/14HipertelorismoHipertelorismo

> Distancia entre orbitas Normal:

RN:16 mm ADULTO:25-28 mm

F is ura me dia l e ns a ncha mie nto de la s ce lda s e tmoida le s a nte riore s .

Los e je s de la s órb ita s s on má s dive rg e nte s y pue de ha be r duplica c ión de la na riz , s e ptum, cris ta g a lli, e tc ..

Comprome te de s de la ba s e de l c rá ne o, ha s ta e l pa la da r e n lo ba jo.

S u he re nc ia e s domina nte . La obs trucc ión la g rima l Ca na l la c rimona s a l

a s imé trico, má s inc lina do.

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Fisura Tessier 1/13.Fisura Tessier 1/13.

F is ura pa ra m e dia l h ue s o fronta l, s urc o o lfa torio de la lá m ina c ribos a , h ue s o na s a l, a pófis is fronta l de l ma xila r y c a rtíla g o a la r de la na riz .

Ma s a puls a til que > ta ma ño c on la tos o e l va ls a lva

Me ning oe nc e fa loc e le .

F re c ue nte a s oc ia c ión c on ob s truc c ión la g rim a l

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Fisura Tessier 2/12Fisura Tessier 2/12

De a s pe c to s im ila r a la a nte rior Loc a liz a c ión pa ra na s a l pa rte s b la nda s de la

na riz e ntre la c im a y la b a s e de l c a rtíla g o a la r, pa ra fina liz a r e n e l la b io.

He ndidura pa lpe bra l no e s tá a fe c ta da Coloboma e n e l lím ite m e dia l de la c e ja E tm oide s Hipe rte loris m o por c re c im ie nto. S e ptum na s a l pre s e nte , pue de pre s e nta r

ma lform a c ione s ve c ina s . G ra dos : Atrofia h e mina s a l, na rina s

s upe rnume ra ria s . La g la be la s ue le e s ta r a p la na da y e l s e no

fronta l mue s tra g ra n c re c im ie nto. P ue de mos tra r a fe c c ión de la vía la g rima l.


F is ura orb itom a xila r pa ra na s a l, que a tra vie s a ob lic ua m e nte e l c a na l la g rim a l.

dis tin tos g ra dos de a fe c c ión oc u la r- g ra ve - m ic rofta lm ia .

E l de s p la z a m ie nto in fe rior de l g lobo, la órb ita s on fre c ue nte s .

Com prome te la órb ita in fe rome dia l y e l pá rpa do in fe rior me dia l a l punto la g rim a l

R uptura de l s is te m a la g rim a l a s oc ia da a de fe c tos ós e os e ntre la órb ita , s e no m a xila r y c a vida d na s a l .


F is ura orb itom a xila r Afe c ta e l p is o de la órb ita m e d ia l a l ne rvio

in fra orb ita rio, e l pa la da r y e l la b io. S e Continúa - h a c ia te rc io me dio de l pá rpa do

s upe rior , la s c e ja s , c on fre c ue nte s c o lobom a s pa lpe bra le s .

S e ve ra s - a nofta lm ia ,c onflue nc ia de la órb ita , c a vida d na s a l y s e no m a xila r.

F re c ue nte a tre s ia de la c oa na na s a l pos te rior.


Muy ra ra pre s e nta c ión Orb itom a xila r Afe c ta a l te rc io m e dio de l pá rpa do in fe rior,

re borde in fra orb ita rio, s ue lo de la órb ita , re g ión ma xila r la te ra l a l ne rvio in fra orb ita rio, la b io y z ona pre m ola r.

R e g ión c ra ne a l a fe c ta e l te rc io e xte rno de l pá rpa do s upe rior y e l á ng ulo s upe roe xte rno de la órb ita .

Fisura Tessier 6/7/8Fisura Tessier 6/7/8

R e pre s e nta n a l S índrom e de Tre a c h e r Collins /F ra nc e s c h e tti, G olde nh a r y Mic ros omia h e mifa c ia l

Síndrome de Treacher Collins : Dis os tos is ma ndibulo fa c ia l, h ipopla s ia m a xila r y de la pa re d la te ra l de la órb ita y la m a ndíbula . ◦ S IE MP R E B ILATE R AL

SIND. GOLDENHAR: Dis p la s ia oc u loa uric u love rte bra l

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LABIO LEPORINOLABIO LEPORINO

E l la b io no s e form a c omple ta me nte dura nte e l de s a rro llo fe ta l

1 por c a da 1000 na c im ie ntos > E n h ombre s La fre c ue nc ia > c on la e da d de

la ma dre

PALADAR HENDIDOPALADAR HENDIDO

E l pa la da r no s e c ie rra c om ple ta m e nte s ino que de ja una a be rtura que s e e xtie nde h a s ta la c a vida d na s a l.

La h e ndidura pue de a fe c ta r a c ua lqu ie r la do de l pa la da r.

1 / 2500 na c im ie ntos . Ma s fre c ue nte e n m uje re s . No g ua rda re la c ión c on la e da d m a te rna .

Cla s ific a c ión de Milla rd o B yrd

La bio le porino c ica tric ia l o forma la rva da . La bio le porino unila te ra l La bio le porino b ila te ra l La bio le porino ce ntra l (forma inus ua l, a g e ne s ia tota l

de l prola b io).

La s forma s unila te ra l o b ila te ra l pue de n s e r: Incomple to. Comple to.

P or lo ta nto e l la b io le porino b ila te ra l podrá s e r la combina c ión de uno incomple to y otro comple to, los dos incomple tos o los dos comple tos . As oc ia dos o no a de formida d na s a l (lig e ra , mode ra da o g ra ve ) y/o fis ura pa la tina

Unilateral completo derecho

Bilateral completo

Unilateral completa izquierda(+frecuente)

Clasificación Clínica de Labio Clasificación Clínica de Labio leporinoleporino

Mas frecuente

• En el período de rec ién nacido

– Diagnós tico y pronós tico de la enfermedad, cons ejo genético a padres y es tudio completo de l pac iente para des cartar otras anomalías

– No problemas deglutorios , de pres entar tras tornos para alimentars e , es debido a una s ucción defic itaria pues pierde pres ión.

– Refle jos de s ucción normal. – Hacer llegar la leche a cavidad oral pos terior: chupete largo

y blando, o un chupete ancho que pueda oc luir s u defecto palatino

– Niño e levado 45 ° para evitar la regurgitac ión de leche por la nariz

P a la da r prima rio y/o s e cunda rio, no tie ne n problemas respiratorios a s oc ia dos

R N- Microg na tia , re trog na tia , g los optos is que produce una s e ve ra obs trucc ión re s pira toria de re pos o y a l dormir.

P one r a l niño e n de cúbito prono, a ve ce s s e fija la le ng ua a l p is o de la boca

Ca s os má s s e ve ros s e pre c is a e fe c tua r un c irug ía pre coz pa ra e long a r la ma ndíbula

Tra que os tomía -ca s os má s s e ve ros

E l ma l func iona mie nto de la trompa de E us ta quio impide la corre c ta a ire a c ión de l oído me dio por lo que e s importa nte la prevención de patología del oído medio.

P re ve nc ión -otitis me dia otorrinola ring ólog o- ope ra c ión F a vore ce r la a ire a c ión de l oído me dio -Orific io e n e l

tímpa no y de ja ndo un tubo pa ra que e s te pe rma ne z ca a b ie rto y fa vore ce r a s í la a ire a c ión ha c ia e l e xte rior miring otomía y tubos de ve ntila c ión.

La pre ve nc ión de l dé fic it a uditivo.

La “re g la de los má s de 10” e s una bue na g uía . Otros pie ns a n que a los tre s me s e s de e da d e s e l mome nto oportuno

Alime nta c ión pre ope ra toria e n e l la b io fis ura do, coloca rs e a l be bé a 45-60º de la horiz onta l pa ra minimiz a r e l rie s g o de a s pira c ión.

Va lora r la e xis te nc ia de un bue n e s ta do de s a lud, y un re cue nto he má tico “la re g la de los die z ”:◦ Má s de 10 s e ma na s de vida . ◦ Má s de 10 g Hb. ◦ Má s de 10 libra s de pe s o (4,5 Kg de pe s o). ◦ Má s de 10.000 le ucoc itos / mm3.

CUIDADOS POSTOPERATORIOS EN CUIDADOS POSTOPERATORIOS EN LABIO LEPORINOLABIO LEPORINO

INMOVILIZAR MIEMBROS SUP. SUPRIMIR LA TETINA ALIMENTACION A LAS 3 Ò 4 HORAS RETIRAR PUNTOS 6 DIAS LIMPIAR LA HERIDA

CUIDADOS POSTOPERATORIOS CUIDADOS POSTOPERATORIOS PALADAR HENDIDOPALADAR HENDIDO

MANTENER UNA VIA AEREA

SUPRIMIR TETINA ALIMENTACION A

LAS 3 Ò 4 HORAS NO RETIRAR

PUNTOS

REMITIR AL OTORINO

HIGIENE DENTAL TERAPIA DE

LENGUAJE BUSQUEDA DE

COMPLICACIONES (FISTULAS)

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