CATARATAS CONGÉNITASGuillermo S. Ulibarri ToledoEstudiante 5º MedicinaTutor: Juan Carlos Bastarós GarcíaC.S. Torre Ramona

Presentación del caso• Niña de 4 meses con hipotonía axial y de extremidades

evolutiva. Resto de ítems del desarrollo bien adquiridos.• Embarazo bien controlado, diagnóstico de CIR, cesárea

por podálica (37+3).• Peso al nacer 3300g, Apgar 6/8. Precisó oxígeno.• Screening neonatal normal y vacunación correcta.

Presentación del caso• Exploración: hipotonía, asimetría craneofacial y

estrabismo residual se solicita fondo de ojo a oftalmología (5 meses).

• Diagnóstico principal: catarata congénita oclusiva en ambos ojos.

Características• Causa más frecuente (5-20%) de ceguera tratable en el

niño.• Inhibe el desarrollo visual, más grave que en adultos. Dos

factores diferenciadores:• La ambliopía: depende de la edad de presentación, de la

morfología y de la lateralidad de la catarata• Anatomofisiología del ojo del niño: complica la intervención, el

postoperatorio y el posterior desarrollo del ojo.• Buscar alteraciones sistémicas asociadas:

• Ecografía transfontanelar: ventriculomegalia• Sospecha de displasia congénita de caderas

Clínica• Recién nacido y lactante de primeros meses de vida:

• Leucocoria: cuanto más densa la catarata, más precoz• Nistagmo: aparece en el 3º mes de vida en cataratas congénitas

bilaterales y densas. Implica un importante déficit visual• Dificultad en el contacto visual, mala fijación o falta de

seguimiento visual.• Ausencia de reflejo rojo de fondo de ojo.

• Lactante de primer y segundo año de vida y edad infantil:• Estrabismo: causado por el trastorno sensorial• Disminución de la agudeza visual• Problemas escolares

Exploración de la paciente• Agudeza visual:

• Fijación y seguimiento: déficit establecido• Prueba de provocación de nistagmo: nistagmus paroxístico

hacia infraversión• Prueba de mirada preferencial: movimientos intermitentes de

convergencia.• Fondo de ojo: no se visualiza.• Refracción (bajo cicloplejía): No se visualiza.• Biomicroscopia o lámpara de hendidura: buena

midriasis. Catarata oclusiva.• No fija la mirada aunque sigue correctamente estímulos

luminosos.

Diagnóstico diferencial (leucocoria)• Retinoblastoma. Enfermedad de Coats

• Coloboma coriorretiniano. Falsa leucocoria en niños de raza negra o suramericanos y casos de hipermetropía alta.

Cribado

Planteamiento del tratamiento• El tratamiento es quirúrgico, pero solo está indicado

cuando pueda mejorarse la agudeza visual.

• La indicación depende de la ambliopía como factor propio de la infancia, además de que hay que tener en cuenta que la cirugía ya es por sí misma ambliopizante.

• En las cataratas congénitas hay que tener en cuenta que el pronóstico visual depende de la precocidad del tratamiento.

Tratamiento quirúrgico• Antes de los 6 meses de edad no implantamos lentes

intraoculares (LIO)• Se practica aspiración de la catarata por vía limbar con

capsulotomía posterior y vitrectomía anterior, dejando resto capsular suficiente para un implante de LIO en un segundo tiempo.

Tratamiento quirúrgico• Para el cálculo de la potencia de la LIO a implantar hay

que tener en cuenta la miopización del ojo durante la infancia.

• También hay que considerar que la curvatura corneal y la longitud axial cambian con la edad, por lo tanto la mayoría de autores prefieren hipocorregir al niño y dejarle con una hipermetropía residual, mayor cuanto más pequeño sea el niño.

Tratamiento postoperatorio• Tratamiento médico:

• Tobradex 5-6 veces al día durante 14 días.• Colirio ciclopléjico 3 veces al día durante 15 días.• Pomada de dexametasona, las 2 primeras semanas por la noche.• En inflamación muy marcada: Estilsona (1 y 1,5mg/kg peso/día)

• Tratamiento de la ambliopatía:• Lente de contacto• Revisiones frecuentes de la refracción• Si la catarata fuese asimétrica o hubiese estrabismo

oclusiones

Complicaciones• Son diferentes a las del adulto. Es poco probable:

• Desprendimiento de retina• Edema macular• Edema corneal

• A corto plazo: • Control de la inflamación

• A medio y largo plazo:• Cribado del glaucoma afáquico• Prevenir y tratar la opacificación capsular secundaria.• Intervención temprana del estrabismo.

Bibliografía• Amaya L, Taylor D, Russell-Eggitt I, Nischal KK, Lengyel D. The morphology

and natural history of childhood cataracts. Surv Ophthalmol.2003 48:125-44.

• Infant Aphakia Treatment Study Group, Lambert SR, Buckley EG, Drews-Botsch C, DuBois L, Hartmann E, Lynn MJ, et al. The infant aphakia treatment study: design and clinical measures at enrollment. Arch Ophthalmol. 2010;128:21-7.

• Infant Aphakia Treatment Study Group, Lambert SR, Buckley EG, Drews-Botsch C, DuBois L, Hartmann EE, Lynn MJ, et al. A randomized clinical trial comparing contact lens with intraocular lens correction of monocular aphakia during infancy: grating acuity and adverse events at age 1 year. Arch Ophthalmol. 2010;128:810-8.

• Taylor D. The Doyne lecture: congenital cataract: the history, the nature, and the practice. Eye. 1998;12:9-36.

Gracias por su atención