derma 085

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DEFINICIÓN La liquenificación, también denominada liquen simple crónico o neurodermatitis, es una dermato- sis que se desarrolla como consecuencia del rasca- do crónico. El prúrigo nodular es la forma más intensa de liquenificación y se caracteriza por el desarrollo de lesiones nodulares muchas de ellas erosionadas por rascado y cubiertas de costras. ETIOLOGÍA No hay ninguna duda de que la liquenificación es el resultado del rasc ado cróni co. A lgunos auto- res distinguen entre li quen s im ple crón ico , cuando se desarrollan placas de liquenificación por un ras- cado crónico sin que existe ninguna patología de base conocida y liqu e n ifi cació n secun dar ia cuan- do el proceso se desarrolla como consecuencia del rascado crónico debido a una dermatosis prurigi- nosa preexistente, como dermatitis atópica, liquen plano, etc. De todas formas , los lí mi tes ent re lique- nificación primaria y secundaria no siempre están claros en un caso concreto. CLÍNICA En todas las formas clínicas de liquenificación, el pruri to es el s í ntoma capi tal. M uchas vece s no parece existir una relación entre la extensión de las lesiones y el grado de prurito descrito por el paciente. M uchos de es tos pacientes refi eren que el prurito aparece de forma brusca y paroxística y al principio se alivia con el rascado, pero a la larga el rascado contribuye a mantener e intensificar el prurito y a cerrar el círculo vicioso de picor-rasca- do-liquenificación. D urante las fas es i niciales del proces o de l ique- nificación la superficie de la piel afectada aparece roja, edematosa y con una exageración de los plie- gues normales de su superficie. A medida que el proceso se perpetua y el rascado se mantiene, la piel se va engrosando, aumentando su consisten- cia y su superficie se torna descamativa. El eritema inicial es sustituido por grados variables de hiper- pigmentación. Rodeando estás áreas centrales de piel engrosada e hiperpigmentada se suelen obser- var pápulas eritematosas de superficie brillante y apariencia liquenoide. En los casos más leves y sobre todo en niños y en zonas de roce como en codos o rodillas, se observa que las pápulas iniciales de liquenifica- c i ón tienen un asiento folicular. D e todas formas, la liquenificación es más un proceso de adultos que de ni ños y en todas las s eri es des critas el número de mujeres es muy superior al de hom- bres. A unque c ualqui er área de la s uperfi cie c orpo- ral puede estar afectada, existen algunos sitios de liquenificación más frecuente, que coinciden con las áreas de piel más accesibles al rascado. Por eso, la cara posterior del cuello y la cara anterior de las piernas son los lugares preferentes para el desarrollo de placas de li quenifi cación. D e todas formas, en pacientes con rascado crónico por el motivo que sea no es raro que también desarro- llen placas de liquenificación en las caras laterales del cuello, el cuero cabelludo, los hombros, la parte baja de la e s palda ( Fi gura 1) , los tobillos , la superficie extensora de antebrazos, la ingle y la región genital. U na forma localizada de li quenifi cac i ón es la denominada notalgia parestésica, que consiste en el desarrollo de una pequeña área pruriginosa, con escasa afectación epidérmica, en la piel que recu- bre el borde inferior de la escápula. El prúrigo nodular es la forma más de intensa de liquenificación, que se desarrolla casi siempre en adultos y que se caracteriza por el desarrollo de nódulos de superficie descamativa, verrugosa o 347 Tema 85 LIQUENIFICACN Y PR ÚR IGO NODULAR D r. L. Requena

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7/22/2019 Derma 085

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DEFINICIÓN

La liquenificación, también denominada liquen

simple crónico o neurodermatitis, es una dermato-sis que se desarrolla como consecuencia del rasca-do crónico. El prúrigo nodular es la forma másintensa de liquenificación y se caracteriza por eldesarrollo de lesiones nodulares muchas de ellaserosionadas por rascado y cubiertas de costras.

ETIOLOGÍA

No hay ninguna duda de que la liquenificaciónes el resultado del rascado crónico. A lgunos auto-res distinguen entre li quen simple crón ico , cuandose desarrollan placas de liquenificación por un ras-cado crónico sin que existe ninguna patología debase conocida y liquen ifi cación secundar ia cuan-do el proceso se desarrolla como consecuencia delrascado crónico debido a una dermatosis prurigi-nosa preexistente, como dermatitis atópica, liquenplano, etc. D e todas formas, los límites entre lique-nificación primaria y secundaria no siempre estánclaros en un caso concreto.

CLÍNICA

En todas las formas clínicas de liquenificación,el pruri to es el síntoma capital. M uchas veces noparece existir una relación entre la extensión de laslesiones y el grado de prurito descrito por elpaciente. M uchos de estos pacientes refieren queel prurito aparece de forma brusca y paroxística yal principio se alivia con el rascado, pero a la largael rascado contribuye a mantener e intensificar elprurito y a cerrar el círculo vicioso de picor-rasca-do-liquenificación.

D urante las fases iniciales del proceso de lique-nificación la superficie de la piel afectada aparece

roja, edematosa y con una exageración de los plie-gues normales de su superficie. A medida que elproceso se perpetua y el rascado se mantiene, la

piel se va engrosando, aumentando su consisten-cia y su superficie se torna descamativa. El eritemainicial es sustituido por grados variables de hiper-pigmentación. Rodeando estás áreas centrales depiel engrosada e hiperpigmentada se suelen obser-var pápulas eritematosas de superficie brillante yapariencia liquenoide.

En los casos más leves y sobre todo en niños yen zonas de roce como en codos o rodillas, seobserva que las pápulas iniciales de liquenifica-ción tienen un asiento foli cular. D e todas formas,la liquenificación es más un proceso de adultosque de niños y en todas las series descritas elnúmero de mujeres es muy superior al de hom-bres.

Aunque cualquier área de la superficie corpo-ral puede estar afectada, existen algunos sitios deliquenificación más frecuente, que coinciden conlas áreas de piel más accesibles al rascado. Poreso, la cara posterior del cuello y la cara anteriorde las piernas son los lugares preferentes para eldesarrollo de placas de liquenificación. D e todasformas, en pacientes con rascado crónico por el

motivo que sea no es raro que también desarro-llen placas de liquenificación en las caras lateralesdel cuello, el cuero cabelludo, los hombros, laparte baja de la espalda (Figura 1), los tobillos, lasuperficie extensora de antebrazos, la ingle y laregión genital.

Una forma localizada de liquenifi cación es ladenominada notalgia parestésica, que consiste enel desarrollo de una pequeña área pruriginosa, conescasa afectación epidérmica, en la piel que recu-bre el borde inferior de la escápula.

El prúrigo nodular es la forma más de intensade liquenificación, que se desarrolla casi siempreen adultos y que se caracteriza por el desarrollo denódulos de superficie descamativa, verrugosa o

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Tema 85

LIQ UENIFICACIÓ N Y PRÚRIG O NO D ULAR

D r. L. Requena

7/22/2019 Derma 085

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Derma tología: Cor relación clín ico-patológica 

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Figura 1. Placa de liquen if icación salpi cada de pápulas lique- 

noides en la parte baja de la espalda .

Figur a 2. Prúri go nodu lar. Nódulos con la super fi cie erosiona- 

da por r ascado salpi cados por toda la superf ici e corporal.

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Figur a 3. Hi perplasia epidérmi ca i rr egula r cubi erta de hiperqu era tosis compacta.

Figura 4. El colágeno de la derm is papi la r se di spone en estrías verti ca- 

les como signo de rascado cróni co.

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cubiertos de costras (Fig. 2). Las lesiones comien-zan como pápulas liquenoides que evolucionanhacia la formación de nódulos hiperpigmentados.La piel que rodea estos nódulos también muestragrados variables de hiperpigmentación, descama-ción superficial y aumento de consistencia. Laslesiones tienden a agruparse en una determinadaregión anatómica, y las zonas distales de las extre-midades preferentemente en sus caras de exten-sión son las más afectadas. D e todas formas, encasos intensos, como en pacientes con dermatitisatópica grave o insuficiencia renal de largo tiempode duración, los nódulos del prurigo nodular pue-den aparecer salpicados por toda la superficie cor-poral.

HISTOPATOLOGÍA

Los hallazgos histopatológicos de las placas deliquenificación varían dependiendo de la duracióny la localización de las lesiones. En general, la epi-dermis muestra algún grado de hiperplasia conacantosis e hiperqueratosis ( Figura 3) . Las crestasde la epidermis aparecen alargadas y tienden a afi-larse en su extremo inferior, mientras que en laepidermis no es raro encontrar focos de espongio-sis con exocitosis linfocitaria. La capa córnea

engrosada muestra una apariencia compacta quecontrasta con el patrón hojaldrado de la córnea dela piel sana adyacente y se observan focos de para-queratosis cubriendo las áreas de espongiosis. U node los signos más característicos y constantes delas placas de liquenificación es la presencia defibras de colágeno ligeramente escleróticas dis-puestas en estrías verticales en las papilas de ladermis (Fgura 4) .

Los hallazgos histopatológicos en las lesionesde prúrigo nodular no son más que una exagera-ción de los de la liquenificación. Las lesiones

muestran una marcada hiperplasia irregular de laepidermis, que puede llegar a ser seudocarcinoma-tosa, con hiperqueratosis compacta e hipergranu-losis. En la dermis superficial existe un infiltradoinflamatorio de intensidad variable, fundamental-mente constituido por linfocitos, grados variablesde fibrosis o incluso esclerosis y proliferación vas-cular de capilares. Clásicamente, se ha descrito unincremento de fibras nerviosas en la dermis de laslesiones de prúrigo nodular, pero este hallazgo noes característico y rara vez está presente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La liquenificación debe distinguirse del liquenplano, el liquen amiloideo y del eczema crónico,aunque a veces la liquenificación es un procesosobreañadido a las lesiones de las dermatosis pre-citadas. M uchas veces este diagnóstico diferencialrequiere el estudio histopatológico. A diferenciadel liquen plano, las lesiones de liquenificación nomuestran dermatitis de la interfase, la hipergranu-losis es más difusa y no es raro observar áreas deparaqueratosis. El liquen amiloideo es el resultadode la liquenificación de una amiloidosis maculosa,en la que el rascado crónico determina necrosis dequeratinocitos que son el origen de la sustanciaamiloide depositada en las papilas dérmicas. Lastinciones especiales de rojo Congo o tioflavina

demuestran la naturaleza de la sustancia deposita-da en la dermis.

El prúrigo nodular debe diferenciarse del liquenplano hipertrófico. En general, las lesiones deliquen plano hipertrófico son más violáceas quelas del prúrigo nodular y habitualmente existen lastípicas pápulas poligonales de superficie brillanteen otras áreas de la superficie corporal o lesionesmucosas típicas de liquen plano.

TRATAMIENTO

Si la liquenificación se desarrolla secundaria-mente a una dermatosis pruriginosa preexistente, eltratamiento inicial deberá ir dirigido a esta dermato-sis. Se debe intentar romper el círculo vicioso deprurito-rascado-liquenificación, y para ello los anti-histamínicos con efecto sedante como la hidroxici-na son los más útiles. Los corticoides tópicos tam-bién son útiles y en las extremidades puedenaplicarse en cura oclusiva, lo que presenta la dobleventaja de potenciar su acción y evitar el rascado.

Las lesiones de prúrigo nodular son más resis-tentes y en estos pacientes los corticoides tópicosson poco eficaces. La talidomida por vía oral es eltratamiento más efectivo, prestando especial cuida-do en evitar el embarazo en mujeres en edad fértil.O tros tratamientos que se han ensayado con resul-tados variables son la PUVA-terapia, la capsaicinatópica, y la ciclosporina y la azatioprina por víaoral