Esclerodermia

Esclerodermia

““Scleros”Scleros” = = endurecimientoendurecimiento

““derma”derma” == pielpiel

Esclerodermia

Crónica, no necesariamente progresivaCrónica, no necesariamente progresivaTejido conectivoTejido conectivoAuto inmuneAuto inmuneDiferencias de individuo a individuoDiferencias de individuo a individuo

FormaForma Severidad:Severidad: LeveLeve Amenaza la vidaAmenaza la vida

Esclerodermia

No es contagiosaNo es contagiosaNo es una infecciónNo es una infecciónNo es un cáncerNo es un cáncerUsualmente no hereditariaUsualmente no hereditaria

Esclerodermia: ¿Rara o Frecuente?

300,000 enfermos en USA300,000 enfermos en USASe ha descrito en todos los PaísesSe ha descrito en todos los Países¿Cuántos en el Perú?¿Cuántos en el Perú?Más frecuente en mujeres Más frecuente en mujeres

(4 por cada varón)(4 por cada varón)En niños y ancianosEn niños y ancianos

más frecuente entre los 25-55 añosmás frecuente entre los 25-55 años

Esclerodermia: ¿Cuál es la causa?

No conocemos la causa exactaNo conocemos la causa exactaTres características:Tres características:

Producción excesiva de Producción excesiva de colágenocolágenoProceso de Proceso de auto inmunidadauto inmunidadDaño en los Daño en los vasos sanguíneosvasos sanguíneos

¿Qué es el Colágeno?¿Qué es el Colágeno?

La principal proteína del tejido conectivoLa principal proteína del tejido conectivoTiene forma de finas fibras que se Tiene forma de finas fibras que se

entrecruzan y forman una especie de telaentrecruzan y forman una especie de telaCuando se producen en forma exagerada, Cuando se producen en forma exagerada,

ocasionan engrosamiento y endurecimientoocasionan engrosamiento y endurecimientoSe halla en la piel, articulaciones, Se halla en la piel, articulaciones,

tendones, y en los órganos internos tendones, y en los órganos internos (soporte) (soporte)

Esclerodermia: ¿Cuál es la causa?

No conocemos la causa exactaNo conocemos la causa exactaTres características:Tres características:

Producción excesiva de Producción excesiva de colágenocolágenoProceso de Proceso de auto inmunidadauto inmunidadDaño en los Daño en los vasos sanguíneosvasos sanguíneos

¿ Qué significa auto inmunidad?¿ Qué significa auto inmunidad?

El Sistema InmunológicoEl Sistema Inmunológico Normalmente nos defiende de virus, bacterias, y Normalmente nos defiende de virus, bacterias, y

otros “invasores”otros “invasores” Sus armas son: La médula ósea, el bazo, los Sus armas son: La médula ósea, el bazo, los

ganglios, las amígdalas, el apéndice, el hígado, etc.ganglios, las amígdalas, el apéndice, el hígado, etc. Produce sustancias: Citoquinas, anticuerposProduce sustancias: Citoquinas, anticuerpos Algunas estimulan la producción de colágeno para Algunas estimulan la producción de colágeno para

formar las cicatricesformar las cicatrices

Cuando se altera ataca a los tejidos propios y Cuando se altera ataca a los tejidos propios y estimula un exceso de producción de colágeno estimula un exceso de producción de colágeno

¿Cómo es el daño de los vasos ¿Cómo es el daño de los vasos sanguíneos?sanguíneos?

Se comprometen los vasos pequeñosSe comprometen los vasos pequeñosSe contraen y vuelven rígidosSe contraen y vuelven rígidosMuy sensibles al frío o al stressMuy sensibles al frío o al stress

Mayor daño a los propios vasosMayor daño a los propios vasos Falta de riego a los órganos irrigadosFalta de riego a los órganos irrigados

Existen relaciones entre el daño a los Existen relaciones entre el daño a los vasos y la producción de colágenovasos y la producción de colágeno

¿Cuáles son las Formas de ¿Cuáles son las Formas de Esclerodermia?Esclerodermia?

ESCLERODERMIA

LOCALIZADA SISTÉMICA

MORFEA LINEAL LIMITADA DIFUSA

FORMASFORMAS LocalizadaLocalizada SistémicaSistémicaCambios enCambios en Piel, músculos, Piel, músculos,

articulaciones articulaciones (solamente algunas (solamente algunas partes)partes)

Piel, músculos, Piel, músculos, articulaciones. articulaciones. Tubo Tubo digestivo, pulmones, digestivo, pulmones, riñones, corazón, riñones, corazón, vasosvasos

IntensidadIntensidad Usualmente leveUsualmente leve Puede ser severa Puede ser severa alterando la funciónalterando la función

Frecuencia en los Frecuencia en los niñosniños

Muy frecuenteMuy frecuente RaraRara

LaboratorioLaboratorio Usualmente normalUsualmente normal Anti Scl-70, Anti Scl-70, anti centrómeroanti centrómero

EjemplosEjemplos Morfea, LinealMorfea, Lineal Difusa, LimitadaDifusa, Limitada

Manifestaciones Manifestaciones frecuentesfrecuentes

CCalcinosis, alcinosis, TTelangiectasiaselangiectasias

CCalcinosis, alcinosis, RRaynaud, aynaud, EEsofagitis, sofagitis, SSclerosis, clerosis, TTelangiectasiaselangiectasias

MorfeaMorfea

Esclerodermia LinealEsclerodermia Lineal

Esclerodermia SistémicaEsclerodermia Sistémica

DifusaDifusa Avanza rápidoAvanza rápido Casi toda la pielCasi toda la piel Compromete muchos Compromete muchos

órganosórganos

LimitadaLimitada Avanza lentoAvanza lento Se limita a manos y caraSe limita a manos y cara Compromete pocos Compromete pocos

órganosórganos Hipertensión PulmonarHipertensión Pulmonar

¿Cómo se Diagnostica?¿Cómo se Diagnostica?

Al comienzo puede ser difícil, muchos síntomasAl comienzo puede ser difícil, muchos síntomas compartidos con otras enfermedades, especialmente la Artritis compartidos con otras enfermedades, especialmente la Artritis

Reumatoide y el LupusReumatoide y el Lupus aparecen luego de varios años aparecen luego de varios años

Ningún análisis de laboratorio es específicoNingún análisis de laboratorio es específico Se basa en la historia, examen físico y análisisSe basa en la historia, examen físico y análisis Hay que precisar la extensión y severidad, Hay que precisar la extensión y severidad,

especialmente si hay compromiso de óeganos internosespecialmente si hay compromiso de óeganos internos

Anticuerpos AntinuclearesAnticuerpos Antinucleares

DifusaDifusa LimitadaLimitada

Anticuerpos anti Anticuerpos anti nuclearesnucleares

98%98% 98%98%

Anticuerpos anti Anticuerpos anti centrómerocentrómero

3%3% 41%41%

Anticuerpos anti Anticuerpos anti SCl-70SCl-70

29%29% 16%16%

¿Cuáles son los Síntomas?¿Cuáles son los Síntomas?

En cada paciente son diferentes en número y severidad En cada paciente son diferentes en número y severidad Fenómeno de Raynaud (95% de los casos)Fenómeno de Raynaud (95% de los casos)

cambios de color, síntomascambios de color, síntomas capilaroscopíacapilaroscopía puede verse en otras enfermedades e incluso en normalespuede verse en otras enfermedades e incluso en normales

Hinchazón de manosHinchazón de manos Sobre todo al amanecer, “dedos como salchichas”Sobre todo al amanecer, “dedos como salchichas” Dificultad para hacer el puñoDificultad para hacer el puño

Dolor y rigidez articularDolor y rigidez articular Dolor y debilidad muscularDolor y debilidad muscular

Manejo del Fenómeno de RaynaudManejo del Fenómeno de Raynaud

Evitar la exposición al fríoEvitar la exposición al frío AbrigarseAbrigarse No fumarNo fumar Tratar de evitar el stress: Técnicas de relajaciónTratar de evitar el stress: Técnicas de relajación Movimientos circulares de las manos, masajesMovimientos circulares de las manos, masajes Medicamentos: prazosin, nifedipina, amlodipina, Medicamentos: prazosin, nifedipina, amlodipina,

aspirina, losartánaspirina, losartán Evitar medicamentos que lo acentúan:Evitar medicamentos que lo acentúan:

Los usados para migraña, antigripales, cafeina, Los usados para migraña, antigripales, cafeina, narcóticosnarcóticos

Manifestaciones en la pielManifestaciones en la piel Engrosamiento y endurecimiento: a veces sedeEngrosamiento y endurecimiento: a veces sede Ulceras de difícil cicatrización: pulpejos de los dedos, nudillos, Ulceras de difícil cicatrización: pulpejos de los dedos, nudillos,

codos, dedos de piescodos, dedos de pies Calcinosis: depósitos de calcio en la piel, a veces dolorosos, Calcinosis: depósitos de calcio en la piel, a veces dolorosos,

pueden drenar e infectarse, a veces requieren limpieza quirúrgicapueden drenar e infectarse, a veces requieren limpieza quirúrgica Telangiectasias: dilataciones de vasos pequeños en dedos, palmas Telangiectasias: dilataciones de vasos pequeños en dedos, palmas

de las manos, cara, labios. Se ocultan a la presiónde las manos, cara, labios. Se ocultan a la presión Sequedad: Favorece la aparición de grietas y úlcerasSequedad: Favorece la aparición de grietas y úlceras PicazónPicazón OtrasOtras

Pérdida del vello y del sudor en algunos sectoresPérdida del vello y del sudor en algunos sectores PigmentaciónPigmentación Despigmentación en manchasDespigmentación en manchas

Cuidado de la PielCuidado de la Piel Usar humectantes y lubricantesUsar humectantes y lubricantes Jabones tipo Nrutrógena o Dove, aceites, cremas con Jabones tipo Nrutrógena o Dove, aceites, cremas con

lanolinalanolina Mantenerla escrupulosamente limpia para evitar Mantenerla escrupulosamente limpia para evitar

infeccionesinfecciones Limpiar y desinfectar las úlceras: Bacitracina, Limpiar y desinfectar las úlceras: Bacitracina,

Neosporina, antibióticos oralesNeosporina, antibióticos orales Cosméticos para maquillar telangiectasiasCosméticos para maquillar telangiectasias Evitar lavar a mano y el contacto con detergentes (usar Evitar lavar a mano y el contacto con detergentes (usar

guantes)guantes) Cremas con corticoides o antihistamínicos para la Cremas con corticoides o antihistamínicos para la

picazónpicazón

Manifestaciones ArticularesManifestaciones Articulares

EsclerodactiliaEsclerodactilia Contracturas articulares en flexiónContracturas articulares en flexión Los dedos aparecen adelgazados, brillantes y durosLos dedos aparecen adelgazados, brillantes y duros Disminución en los movimientos de dedos, muñecas, Disminución en los movimientos de dedos, muñecas,

codos y otras articulacionescodos y otras articulaciones

Manejo de los síntomas articulares Manejo de los síntomas articulares y muscularesy musculares

Analgésicos y antiinflamatoriosAnalgésicos y antiinflamatorios Cuidado con los efectos adversosCuidado con los efectos adversos (esófago y (esófago y

estómago)estómago) Terapia FísicaTerapia Física

Ejercicios a diario para mantener los arcos de movimientoEjercicios a diario para mantener los arcos de movimiento HidroterapiaHidroterapia Protección articularProtección articular

Terapia ocupacional y cuidado de la manosTerapia ocupacional y cuidado de la manos Presionar suavemente una mano con la otra apoyada sobre la Presionar suavemente una mano con la otra apoyada sobre la

palmapalma Aditamentos para tareas específicasAditamentos para tareas específicas

Manifestaciones del Tubo DigestivoManifestaciones del Tubo Digestivo

Esófago: lento avance de los alimentos, Esófago: lento avance de los alimentos, alteraciones en el esfínter, “reflujo” de alimentos alteraciones en el esfínter, “reflujo” de alimentos y ácido: Esofagitis y cicatrizacióny ácido: Esofagitis y cicatrización

Cuidado del EsófagoCuidado del Esófago Evitar consumo de Evitar consumo de

Alcohol, especias, grasas, chocolate, té, café, grasasAlcohol, especias, grasas, chocolate, té, café, grasas Antiácidos, Omeprazole, RanitidinaAntiácidos, Omeprazole, Ranitidina Metoclopramida y otros estimulantes de la función Metoclopramida y otros estimulantes de la función

motora del esófagomotora del esófago Mantener la posición de pie luego de los alimentosMantener la posición de pie luego de los alimentos Dieta fraccionada en porciones pequeñasDieta fraccionada en porciones pequeñas Dejar de comer varias horas antes de acostarseDejar de comer varias horas antes de acostarse Levantar la cabecera de la cama: Bloques de 15-20 Levantar la cabecera de la cama: Bloques de 15-20

centímetros. No usar almohadas extracentímetros. No usar almohadas extra Evitar el exceso de peso y los cinturones y ropa Evitar el exceso de peso y los cinturones y ropa

apretada en la cinturaapretada en la cintura

Dificultades para Deglutir Dificultades para Deglutir (Pasar los Alimentos)(Pasar los Alimentos)

Debida a los movimientos lentos del esófago y a Debida a los movimientos lentos del esófago y a la estrechez del mismola estrechez del mismo

En algunos casos agravada por la falta de salivaEn algunos casos agravada por la falta de saliva

SugerenciasSugerencias

Comer despacioComer despacioMasticar bienMasticar bienDe preferencia alimentos blandos (papillas De preferencia alimentos blandos (papillas

o licuados)o licuados)Evitar los que se pegan en la boca Evitar los que se pegan en la boca

(galletas)(galletas)Pueden ser necesarias dilataciones del Pueden ser necesarias dilataciones del

esófagoesófago

DiarreaDiarrea

Por el movimiento lento del intestino delgadoPor el movimiento lento del intestino delgado Puede ocurrir desarrollo exagerado de bacteriasPuede ocurrir desarrollo exagerado de bacterias Puede ocurrir distensión intestinal con dolor Puede ocurrir distensión intestinal con dolor

difuso del abdomendifuso del abdomen Los nutrientes pueden no absorberse bien: baja Los nutrientes pueden no absorberse bien: baja

de pesode peso

En casos de DiarreaEn casos de Diarrea

AntibióticoAntibióticoVitaminas solubles en grasas (A, D)Vitaminas solubles en grasas (A, D)HierroHierroDieta rica en carbohidratos y baja en Dieta rica en carbohidratos y baja en

grasasgrasas

EstreñimientoEstreñimiento

Por la debilidad de músculos del colonPor la debilidad de músculos del colonDieta rica en fibrasDieta rica en fibrasTomar 6 a 8 vasos de agua al díaTomar 6 a 8 vasos de agua al díaConsumo de fruta fresca y vegetalesConsumo de fruta fresca y vegetalesEjercicioEjercicioAblandadores de heces, salvado de trigo, Ablandadores de heces, salvado de trigo,

metamucilmetamucil

Síndrome Seco (SjSíndrome Seco (Sjöögren)gren)

Ojos secos:Ojos secos: sensación de arena o grietas, sensación de arena o grietas,secreción en las mañanas, fotofobiasecreción en las mañanas, fotofobia

Boca seca:Boca seca: dificultad para deglutir, hablar, dificultad para deglutir, hablar, caries y caída de dientes, disminución del caries y caída de dientes, disminución del sentido del gusto, tos seca, ronquera, sentido del gusto, tos seca, ronquera, crecimiento de hongos (cándida)crecimiento de hongos (cándida)

Sequedad de vagina:Sequedad de vagina: dificultad para las dificultad para las relacionesrelaciones

Disminución de la sudoraciónDisminución de la sudoración VasculitisVasculitis

Manejo del Síndrome SecoManejo del Síndrome Seco

Lágrimas artificiales, gel oftálmicoLágrimas artificiales, gel oftálmico Consumo frecuente de líquidosConsumo frecuente de líquidos Mascar chicle o chupar caramelos SIN AZUCARMascar chicle o chupar caramelos SIN AZUCAR Saliva artificialSaliva artificial Controles oftalmológicos y odontológicosControles oftalmológicos y odontológicos Cremas vaginalesCremas vaginales Evitar el uso de “pantys”Evitar el uso de “pantys” Usar prendas de algodón y no de nylonUsar prendas de algodón y no de nylon

Problemas en la piel de cara y Problemas en la piel de cara y bocaboca

Disminución de la apertura de la bocaDisminución de la apertura de la bocaMasajes en piel de cara y ejercicios de Masajes en piel de cara y ejercicios de

apertura bucal orientados por el apertura bucal orientados por el odontólogoodontólogo

Higiene oral cuidadosaHigiene oral cuidadosa

Compromiso de los RiñonesCompromiso de los Riñones

Controlarse la Presión Arterial y la función renal Controlarse la Presión Arterial y la función renal regularmenteregularmente

Un aumento brusco de la presión arterial puede Un aumento brusco de la presión arterial puede ser la primera manifestación y el anuncio de ser la primera manifestación y el anuncio de insuficiencia renalinsuficiencia renal

Manejo de la HipertensiónManejo de la Hipertensión

Inhibidores de la ECAInhibidores de la ECAPuede necesitarse diálisisPuede necesitarse diálisis

Compromiso del PulmónCompromiso del Pulmón

El depósito exagerado de colágeno causa FIBROSIS El depósito exagerado de colágeno causa FIBROSIS PULMONAR y altera el intercambio normal de gasesPULMONAR y altera el intercambio normal de gases

El daño de los pequeños vasos en el territorio El daño de los pequeños vasos en el territorio pulmonar conduce a HIPERTENSION PULMONAR y pulmonar conduce a HIPERTENSION PULMONAR y puede causar Insuficiencia Cardiaca:puede causar Insuficiencia Cardiaca: Difusión de CO disminuídaDifusión de CO disminuída EchocardiogramaEchocardiograma Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco Distancia caminada en 6 minutosDistancia caminada en 6 minutos

También puede existir debilidad de músculos También puede existir debilidad de músculos respiratoriosrespiratorios

Síntomas de Compromiso del Síntomas de Compromiso del PulmónPulmón

Al inicio asintomático: Pruebas de Difusión de Al inicio asintomático: Pruebas de Difusión de Monoxido de Carbono, Medición de Volúmenes Monoxido de Carbono, Medición de Volúmenes Pulmonares, Rayos X de PulmónPulmonares, Rayos X de Pulmón

Respiración acortada, tos persistente, Respiración acortada, tos persistente, intolerancia al ejerciciointolerancia al ejercicio

Cuidado del PulmónCuidado del Pulmón

No FumarNo Fumar Evitar ambientes contaminadosEvitar ambientes contaminados Ejercicios respiratoriosEjercicios respiratorios Medicamentos para la Hipertensión PulmonarMedicamentos para la Hipertensión Pulmonar

Epoprostenol: FlolanEpoprostenol: Flolan®® (Infusión endovenosa) (Infusión endovenosa) Treprostinil: RemodulinTreprostinil: Remodulin® ® (Infusión endovenosa)(Infusión endovenosa) Bosentan: TracleerBosentan: Tracleer® (oral)® (oral)

Compromiso del CorazónCompromiso del Corazón

El depósito de colágeno en el corazón El depósito de colágeno en el corazón puede conducir a insuficiencia cardiacapuede conducir a insuficiencia cardiaca

Puede ocurrir espasmo de las arterias Puede ocurrir espasmo de las arterias coronarias, con dolor e infartocoronarias, con dolor e infarto

Puede inflamarse la membrana que Puede inflamarse la membrana que envuelve al corazón (Pericarditis)envuelve al corazón (Pericarditis)

Puede ocurrir arritmiaPuede ocurrir arritmia

Otros Síntomas InespecíficosOtros Síntomas Inespecíficos

FatigaFatigaFalta de energíasFalta de energíasDebilidad generalizadaDebilidad generalizadaPérdida de pesoPérdida de pesoDolores músculo esqueléticosDolores músculo esqueléticos

La Esclerodermia: Enfermedad La Esclerodermia: Enfermedad DifícilDifícil

VariableVariable Poco frecuentePoco frecuente El curso exacto de cada caso es difícil de predecir, El curso exacto de cada caso es difícil de predecir,

sobre todo al comienzosobre todo al comienzo No se puede hablar de curación, pero si de controlNo se puede hablar de curación, pero si de control Muchos pueden llevar una vida casi normalMuchos pueden llevar una vida casi normal Se alternan periodos de calma con otros de enfermedad. Se alternan periodos de calma con otros de enfermedad.

La piel puede ablandarseLa piel puede ablandarse Cautela en atribuir esas mejorías a determinado agenteCautela en atribuir esas mejorías a determinado agente

Cada paciente tiene su propia Cada paciente tiene su propia esclerodermia, usualmente con sólo esclerodermia, usualmente con sólo alguna de las manifestaciones que alguna de las manifestaciones que

hemos revisadohemos revisado

El tratamiento tiene que ser El tratamiento tiene que ser individualizado, la información individualizado, la información

aquí proporcionada debe aquí proporcionada debe tomarse como alertatomarse como alerta

La detección temprana y el La detección temprana y el tratamiento precoz:tratamiento precoz:

Puede evitar la aparición Puede evitar la aparición de daño permanente a de daño permanente a

los órganoslos órganos

Tampoco pensar que cualquier Tampoco pensar que cualquier síntoma que aparezca se debe síntoma que aparezca se debe

a la esclerodermiaa la esclerodermia

El médico tratante los ayudará a El médico tratante los ayudará a distinguir cuando se deben a la distinguir cuando se deben a la

esclerodermia y cuando noesclerodermia y cuando no

MedicamentosMedicamentos

Sólo los que le recetanSólo los que le recetanLa dosis y el tiempo especificadoLa dosis y el tiempo especificadoPueden ser diferentes en los diferentes Pueden ser diferentes en los diferentes

pacientespacientes

Otros ConsejosOtros Consejos

Evitar la fatiga excesiva. Tomarse sus descansosEvitar la fatiga excesiva. Tomarse sus descansos Alimentación balanceada. Mantener el pesoAlimentación balanceada. Mantener el peso Higiene adecuada: especialmente piel y bocaHigiene adecuada: especialmente piel y boca Zapatos confortablesZapatos confortables No fumarNo fumar No sentirse culpableNo sentirse culpable Disfrutar de las funciones que están normalesDisfrutar de las funciones que están normales Soporte: Médico, Familia, otros profesionales de Soporte: Médico, Familia, otros profesionales de

la salud, agrupaciones de pacientesla salud, agrupaciones de pacientes

Investigación en ProcesoInvestigación en Proceso

¿Cuántos pacientes en el Perú?¿Cuántos pacientes en el Perú?

Utilidad de un registro de pacientesUtilidad de un registro de pacientes¿Cómo hacerlo?¿Cómo hacerlo?

En los hospitales y clínicasEn los hospitales y clínicasCada persona con esclerodermia, un Cada persona con esclerodermia, un

registradorregistradorCampañas TV, radiales, periódicos, revistasCampañas TV, radiales, periódicos, revistasNo sólo en LimaNo sólo en Lima

¿Para que serviría?¿Para que serviría?

The Scleroderma FoundationThe Scleroderma Foundation El organismo en USAEl organismo en USA Más de $ 1´000,000 para investigaciónMás de $ 1´000,000 para investigación Misión: Soporte, Educación e InvestigaciónMisión: Soporte, Educación e Investigación Para preguntas de pacientes Para preguntas de pacientes sfinfo@scleroderma.orgsfinfo@scleroderma.org Website con información: Website con información: www.scleroderma.orgwww.scleroderma.org Revista trimestral: Revista trimestral: Scleroderma voiceScleroderma voice Panfletos informativos, incluso en castellanoPanfletos informativos, incluso en castellano Conferencias, talleresConferencias, talleres Influye ante el gobierno para leyes que beneficien a los Influye ante el gobierno para leyes que beneficien a los

pacientes de esclerodermia y den fondos para pacientes de esclerodermia y den fondos para investigacióninvestigación

Funda grupos de soporte a través de la naciónFunda grupos de soporte a través de la nación