ATENEOCLÍNICO

HospitalDr.CosmeArgerich.

ServiciodeCardiología

MaximilianoGastónMascarello

12/8/2015

Mo$vodeinternación:

• Postoperatoriodecesárea

EnfermedadActual:

Paciente con antecedente de glucogenosis $po III y miocardiopa;a hipertróficacursandointernaciónenserviciodeobstetriciadenuestrains3tución desdeel9/6/15por embarazo de 32 semanas, de alto riesgo (hipertensión, diabetes y colestasisgestacional).

Serealizamaduraciónfetalcondexametasonayel25/6/15serealizacesáreaelec3vacon ligadura tubaria bilateral. Posterior al procedimiento, ingresa a unidad coronariaparamonitoreoycontrolevolu3vo.

AntecedentesdeEnfermedadActual

• Marzode1989(6mesesdevida):Diagnós3codeGlucogenosis$poIIIenbasea los hallazgos clínicos de hepatomegalia, hipoglucemia severa asintomá3ca,faciepar3cular(demuñeca)ybiopsiahepá3caporpunción.

• Sep3embre de 1991: Biopsia hepá3ca compa3ble con Glucogenosis 3po III ycirrosisconac3vidadinflamatoria.

• Agostode1996:Cirrosisenfaseterminal,convaricesesofágicasygastropaTaseveradifusa.

• Diciembrede1998:Trasplantehepá3coconcolédoco-yeyunoanastomosisenYdeRoux,debidoacirrosissecundariaaGlucogenosis3poIII.

• Octubrede1999:PrimoinfecciónporEBVydiagnós3coporbiopsiaganglionarde Hiperplasia Plasmocí3ca Policlonal (síndrome linfoprolifera3vo posttrasplante)porloquerecibiótratamientoconan3CD20(Rituximab)conbuenarespuesta.

• Juliode2000:Presentapunciónbiopsiahepá3caconrechazoagudomoderado(conotrosepisodiossemejantesenEnero,AbrilyAgostode2001),porloquerecibiócor3coterapiacomotratamientoconrespuestafavorable.

• Enerode2002:Serealizadiagnós3coporamigdalectomía denuevosíndromelinfoprolifera3vo que por biopsia resulta en una Hiperplasia MonomorfaMonoclonalvinculableaLinfomaB3poBurkid.Recibiótratamientoconan3CD20conevoluciónfavorable.

• Marzo de 2002: Biopsia muscular con diagnós3co anatomopatológico demiopaTavacuolar

Paciente:D.PEdad:27añosSexo:FemeninoFechadeingreso:25/06/15

AntecedentesPersonales

Factoresderiesgocardiovascular:

• Obesidad(IMC33)

• Hipertensióninducidaporelembarazo.

• Diabetesgestacional.

• Dislipemia.

Antecedentescardiovasculares:

• ValvuloplasTapulmonarconbalónen1988alos4mesesdevidaporestenosispulmonarsevera.

• Miocardiopa)ahipertróficadiagnos3cadaen2004.

AntecedentesGineco-Obstétricos

• Gestas2,Cesáreas2(2008y2015),Abortos0

Otrosantecedentes

• Niñaadoptadaalos45días.Sedesconocenotrosantecedentes.

• Retardodecrecimientoalos21meses.

• Ataquesdepánicoyfobiasocialenseguimientopsiquiátrico

Medicaciónhabitual

• Tacrolimus(prograf)2mgcada12horasvíaoral.

• Escitalopram10mgdíavíaoral.

• Clonazepam2mgdíavíaoral.

• Alfame3ldopa500mgcada8horasvíaoral.

EstudiosPrevios

• ECGD.P2/07/1997

Ecocardiogramasprevios.D.P

• Ecocardiograma2/2/2004:Cavidadventricular izquierdahipertrófica,DDVI4,8cm, DSVI 2,4 cm, SIV 1,3 cm, PP 1,3 cm, FAC 48%, estenosis pulmonar leve,gradientemáximode22mmHg.

• Ecocardiograma23/5/2007:DDVI4,3cm,DSVI2,4cm,SIV1,4cm,PP1,2cm,FAC45%.Presentamoderadogradientedinámicosubvalvularaór3coenreposode28mmHg,queaumentaa49mmHgconvalsalva.Estenosispulmonarleveamoderada y signos de regurgitación moderada. Velocidad máxima pulmonar2,37m/seg,gradientemáximo22mmHg,gradientemedio13mmHg.

• Ecocardiograma17/8/2007:DDVI4,3cm,DSVI2,9cm,SIV 1,1cm,PP1,1cm,Fey65%..Hipertrofiaconcéntrica delVIdegrado leve, índicedemasadelVI103gr/m2.Estenosispulmonarleve,gradientemáximode22Hg,insuficienciapulmonarleve.PSAP37mmHg.

• Ecocardiograma25/10/2010:DDVI4 cm,DSVI2,2 cm,SIV2,1 cm,PP1,3 cm,FAC43%,Fey60%.Hipertrofiaseptalasimétricacongradiente intraventricularsignifica3vo:basalde62mmHgypostvalsalvade80mmHg.ÍndicedemasadelVI 170 gr/m2. Estenosis pulmonar leve con insuficiencia moderada. Presiónsistólicapulmonar17mmHg.

ExamenOsicodeingresoaUCO25/6/15

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• Aparato cardiovascular: Buena perfusión periférica. Ingurgitación yugularausente.La3doapexianonosepalpa.Pulsosregularesysimétricos.R1yR2en4focos,soplodiastólicoleveenmesocardio,noseauscultaR3niR4.

• Aparato respiratorio: Buena mecánica ven3latoria, buena entrada de airebilateral,sinruidosagregados.

• Neurológico:Lúcida,sinfocomotornimeníngeoevidente.Pupilasisocóricasyreac3vas.

• Abdomen: Herida quirúrgica cubierta por gasas, abdomen doloroso a lapalpaciónsuperficial,ruidoshidroaéreosausentes.

• Aparatogenitourinario:Sangradoginecológicoescaso,nofé3do,sincoágulos

• Facie, piel, extremidades y celular subcutáneo: Facie dismórfica, atrofiamuscularperiférica,sinedemas,múl3plestatuajes,heridaquirúrgica.

ECGdeingresoaUCOD.P.25/6/15

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RadiograOadeingresoaUCOD.P.25/6/15

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EvoluciónenUCO25/6/15al26/6/15

• Pacienteestablehemodinamicamente, ritmodiuré3coconservadoaexpensasdeexpansionesconsolucionescristaloides.

• Recién nacido de sexo femenino, 2460 gramos, 34 semanas de edadgestacional, admi3doen serviciodeneonatología, sin complicacionesagudas,buenestadogeneral.

• PorbuenaevoluciónclínicasedecidesupaseasaladeObstetricia.

EvoluciónenObstetricia26/6/15al29/6/15

• Paciente en buen estado general, sin complicaciones agudas derivadas de lacirugía. Sedecideotorgar altahospitalaria y con3nuar controlesobstétricos yneonatalesenformaambulatoria.

Tratamientodurantelainternación

• InsulinaNPH10UIpredesayunoy4UIprecena

• Sulfatoferroso1comprimidocada12horas

• Tacrolimus2mgcada12horas

• Labetalol200mgcada8horas

• Ácidoursodesoxicólico300mgcada8horas

• Clonazepam2mgdía

Seguimiento:

• 22/7/15: Paciente consulta en servicio de obstetricia por presentar dolorabdominaldifuso.Serealizatomograpadeabdomenqueevidenciahematomadeparedabdominalensi3oquirúrgicopor locualsedecidesure internaciónensalageneral.

• 23/07/15: Se le realiza laparotomía exploradora más drenaje de hematomaabscedadodeparedabdominalyAMEU(aspiraciónmanualendouterina)comoposible complicaciónde cesaria abdominalprevia.Cursael PosoperatorioenUCOpor24hssincomplicaciones.

• Por rescatedeStaphylococcusepidermidisy streptococcusagalac3ae, cumple14díasdetratamientoconPiperacilinaTazobactam.

• Se realiza interconsulta con servicio de nutrición y se inicia tratamiento condietahiperprotéica.

• Serealizaecocardiogramatranstorácico.

• Porbuenaevoluciónesdadadealtaconclindamicinaviaoralconseguimientoporcardiologíayobstetricia.

EcocardiogramaD.P24/7/15

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• Hipertrofiaventricularizquierdaasimétricanoobstruc3va,concompromisodelasparedesseptal,anteriorylateralconfunciónsistólicaglobalconservada

a)FEy:70%

b)Strainlongitudinalpicosistólicoglobal:-10,5%

c)Flujomitralpseudonormalizado

• Hipertrofiadelmúsculopapilarantero-lateral(15x14mm)

• Aurículaizquierdalevementedilatada(área:28cm2)

• Hipertrofia ventricular derecha (pared inferior: 7 mm) con leve disfunciónsistólica(S´:9cm/seg)

• Aurículaderechanormal(área:15cm2)

• Presiónsistólicaenarteriapulmonar:21mmHg

• Estenosisvalvularpulmonarleve(gradientemáximoinstantáneo:16mmHg)

• Insuficienciapulmonarsevera

Laboratorio

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