tumores oseos... kvo!!!

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  • 8/9/2019 Tumores Oseos... KvO!!!

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    TUMORES SEOSTUMORES SEOS

    DR: Fidel E. Ramrez Torres

    Essalud

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    CONCEPTOCONCEPTO

    Son neoformacionesque asientan enelementos seos

    Proliferacin anormal declulas de una estirpedentro de un hueso, decrecimiento incontroladoy capaz de darmetstasis

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    VariedadesVariedades

    Por origen y naturaleza:

    Tumores primarios

    Tumores metastticos

    Lesiones seudotumorales

    Por su evolucin:

    Tumores benignos y

    lesiones seudotumorales

    Tumores "frontera"

    Tumores seos malignos

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    Aspectos epidemiolgicosAspectos epidemiolgicos

    EDADLa mayora de los primarios aparecen en las primeras

    dcadas de la vida

    Los metastticos aparecen por encima de los 45 aos,

    y su frecuencia aumenta con la edad

    SEXOLigero predominio a favor de varn 2:1

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    EDADEDAD

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    EDAD BENIGNOSEDAD BENIGNOS

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    EDAD - MALIGNOSEDAD - MALIGNOS

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    Aspectos epidemiolgicosAspectos epidemiolgicos

    Localizacin

    20% = > columna y crneo80%= > extremidades

    32% = > extremidades superiores

    48% = > extremidades inferiores

    24% = > proximidades de la rodilla

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    EPIDEMIOLOGAEPIDEMIOLOGA

    Benignos : 59%

    Malignos : 37%

    primarios 30%

    Metastsicos 70%

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    EPIDEMIOLOGAEPIDEMIOLOGA

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    DiagnsticoDiagnstico

    A.- Clnico B.- Radiolgico

    RxTACRNMGanmagrafa

    C.- Hgma,bioqumica ,marcadores

    tumorales D.- Patologa

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    Manifestaciones clnicas generalesManifestaciones clnicas generalesDOLORDOLOR

    Benignossensacin de pesadez o tensinmximo al final del da remite durante la nochems agudos si compresin de nervios

    Malignossuele ser mas acusadoaumenta al progresar la enfermedadceden mal con analgsicosguardan relacin con el volumen del tumor y grado

    de osteolisis

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    Manifestaciones clnicas generalesManifestaciones clnicas generales

    Tumefaccindepende de la localizacin y tamao del tumorguarda relacin con la afectacin del periostiopuede ser el primer sntoma

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    RadiologaRadiologa

    Aspectos a valorar

    A.-localizacin o topografa

    B.-mrgenes del tumor

    C.-Tipo de destruccin sea D.-Tipo de reaccin peristica

    E.-Tipo de matriz

    F.-Naturaleza y extensin

    G.-deformidades y fracturas

    H.-evolucin de las imgenes etc.

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    A.-LocalizacinA.-Localizacin

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    B.-MargenesB.-Margenes

    Tipos 1A 1B, 1C ,

    menos ms agresivo

    Determina la tasa de crecimientoDetermina los lmites de la lesin

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    MrgenesMrgenes

    Se encuentras tres mrgenes de lesin

    IA.-Delimitacin clara con zona de

    esclerosis

    IB.-Delimitacin clara sin zona de

    esclerosis

    IC.-No definida

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    MrgenesMrgenes

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    C.- Patrn destruccin seaC.- Patrn destruccin sea

    Tipo I .- Geogrfica .- uniforme

    Tipo II.- Apolillada .- regiones lticas

    pequeas y mltiples

    Tipo III.-Permeativa.-estras

    radiotransparentes o pequeos crculos

    radiotransparentes

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    1.- geogrfica1.- geogrfica

    Destruccin uniforme

    Con delgados y bordes

    bien definidosTpico de lesiones

    benignas

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    2.- apolillada o moteada2.- apolillada o moteada

    Mieloma

    Metstasis

    OsteomielitisOsteosarcoma

    Condrosarcoma

    Linfoma

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    3.- permeativa3.- permeativa

    Pertenecen todos lostumores malignos

    Ewing

    Mieloma

    Metstasis

    Linfoma

    Osteosarcoma

    Osteomielitis

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    Es un indicador de la actividad biolgicade una lesin

    Se clasifican en ininterrumpidas(continuas) o interrumpidas(discontinuas)

    D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica

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    D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica

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    D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica

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    D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica

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    Tringulo de CodmanTringulo de Codman

    Cuando el tumor rompe lacortical y destruye el huesolaminar de nueva formacin

    , los restos de este huesolaminar permanecen en losextremos de la rotura,formando una estructuratriangular que se conoce

    como tringulo de Codman

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    E.- matrizE.- matriz

    Representa el material intercelular

    producido por las clulas mesenquimatosas,

    incluye material osteoide, hueso, cartlago,colgeno y tejido mixoide

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    E.-MatrizE.-Matriz

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    Signos de benignidadSignos de benignidad

    bordes esclerosos y bien delimitados

    lesin circunscrita y bien delimitada

    arquitectura homognea

    ausencia de reaccin peristica

    distribucin homognea de las calcificaciones

    cambios evolutivos radiolgicos mnimos

    frecuentemente: localizacin epifisaria

    afectacin de huesos tubulares pequeos

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    Signos de malignidadSignos de malignidad

    bordes mal definidos y destruidos

    lesin no circunscrita (medular y tejidos blandos)

    arquitectura interna alterada y poco homognea

    reaccin peristica muy frecuente: espculas ...

    distribucin irregular de las calcificaciones

    importantes cambios evolutivos radiolgicos

    osteoporosis localizacin metafisaria

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    RadiologaRadiologa

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    Valoracin de la extensinValoracin de la extensin

    Ganmagrafa .- estadiaje

    RNM.- Extensin intra y extramedular,

    relacin con estructuras circundantes , estado neuro-vascular adyacente

    TAC.- Calcificaciones destruccin de cortical

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    Resonancia MagnticaResonancia Magntica

    Ofrece el estadioanatmico ms exactoque cualquier otro

    mtodo de imgenes Extensin intra yextramedular de lesionestumorales e inflamatorias

    Relacin con estructuras

    circundantes , estadoneuro-vascular adyacente

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    TACTAC

    Calcificaciones,destruccin de

    cortical

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    Medicina nuclearMedicina nuclear

    Centellografa sea.-Utiliza radiofarmacosdifosfonados marcadoscon TC 99m que seincorpora ahidroxipatita reflejandoel metabolismo seo

    Diagnstico de tumoresprimarios, metstasis,

    Ganglio centinela,estatificacin inicial,invasin local,evaluacin de tto,

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    AnalticaAnaltica

    Bioqumica sangunea: Benignos: normal

    Malignos:discreto V.S.G.F.A. (si osteognico osteosarcoma)LDH . S. ewing. linfomasF.Ac. (si metstasis ca. prstata)

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    CLASIFICACIONCLASIFICACION

    NEOPLASIAS PRIMARIASHematopoyticos 37%

    Condrognicos 24%Osteognicos 20%Desconocido 10%

    Fibrognico 4%Notocordal 3%Vascular 1.5%

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    ClasificacinClasificacin

    O s t e o m a

    O s t e o m a o s

    O s t e o b l a s t

    B e n i g n o s

    O s t e o s a r c o

    O s t e o s a r c o m a

    O s t e o b l a s t o m

    M a l i g n o s

    T u m o r e s f o r m a d o

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    C o n d r o

    O s t e o c o

    F i b r o m a c

    B e n i g n

    C o n d r o s

    C o n d r o s a r

    C o n d r o s a r c

    M a l i g n o

    T u m o r e s f o r m

    Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)

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    Tumores de la mdula seaTumores de la mdula sea

    Sarcoma de Ewing

    Linfomas malignos

    Mieloma

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    H e m a

    L i n f a

    T u m o

    B e n i

    H e m a n

    H e m a

    I n d e t e

    A n g i o

    M a l i g

    T u m o

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    F i b r o m a d e s

    L i p o m a

    B e n i g n o s

    F i b r o s a r c

    L i p o s a r c o

    M e s e n q u i m o

    F i b r o h i s t i o c i

    S a r c o m a i n d

    M a l i g n o s

    O t r o s t u m o r e

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    C o r d o

    A d a m a n

    B e n i g n

    N e u r i l e

    N e u r o f i

    M a l i g n

    O t r o s t u

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    ESTADAJEESTADAJE

    TUMORES MALIGNOS : sistema de Enneking

    Bajo o Alto grado : Criterios histolgicos ; Potencial metastsico

    Estado I : Bajo grado

    Estado II: Alto grado

    - IIA : dentro de hueso

    - II B: en articulacin o partes blandas

    Estado III: metstasis

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    EXTIRPACIN QUIRRGICAEXTIRPACIN QUIRRGICA Extirpacin intralesional ( lesiones benignas )

    Extirpacin marginal :la extirpacin atraviesa tej inflamatorio reactivo

    Extirpacin amplia : en bloqueel tumor y parte del tejido sano que lo rodea

    Extirpacin radicaltmr+p.bl+componentes seos que contengan el tumor

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    EXTIRPACIN QUIRRGICAEXTIRPACIN QUIRRGICA

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    1.-Osteoma1.-Osteoma

    Tumor benigno, no malignizaHueso maduro, hiperdenso, con cpsula

    fibrosaCrecimiento muy lento

    Aparicin: infantil.

    Manifestacin: jvenes y adultosEn huesos membranosos (crneo y cara)

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    1.-Osteoma1.-Osteoma

    El 75% se ubican en seno frontal y etmoidal

    Causando mucoceles, sinusitis, cefalea,

    dolor, rinorrea.Incidencia mxima cuarta a quinta dcada.

    Incidencia de 0.4%

    Ms en varones 2-1

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    1.-Osteoma1.-Osteoma

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    Clnica y diagnsticoClnica y diagnstico

    Asintomtico, salvo compresin estructuras

    Imagen de osteocondensacin redondeada

    Conducta teraputicaConducta teraputica

    Observacin

    Si clnica o deformidad: exresis

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    2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma

    Tumor benigno, no malignizaHueso maduro, con nido central de

    material osteoide.Puede alcanzar gran tamao >1cmMs en varones (2:1), 20-40 aosIncidencia 1% de los tumores primarios

    y el 3% de los tumores oseos benignos

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    2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma

    Asienta en:Columna (30-40%) escoliosis

    MaxilaresExtremidades (huesos largos y cortos) fmur

    y tibia

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    2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma

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    2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma

    Cortical siempreconservada

    Condensacin +ncleo claro esfricosu ovoideos

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    Clnica y diagnsticoClnica y diagnsticoDolor, tumefaccin e incapacidad funcionalDolor no sensible a salicilatos

    Cortical siempre conservada

    Condensacin + ncleo claro esfricos u ovoideos

    Conducta teraputicaConducta teraputica

    Extirpar el nidus

    Si dudas, aadir radioterapia

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    3.- OSTEOMA OSTEOIDE3.- OSTEOMA OSTEOIDE

    4% de todos los tumores seos primarios

    Afectan sobre todo los huesos largos 65%

    fmur y tibia ms del 53 %

    Y esqueleto axial 10% columna

    lumbar 60%

    Falanges manos y pies 21 %

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    3.- OSTEOMA OSTEOIDE3.- OSTEOMA OSTEOIDE

    Predominio en varones 2:1Predominio entre 10 a 35 aos

    Pueden subclasificarse en extra ointracapsulares

    Los intraarticulares afectan con mayor

    frecuencia a la cadera.

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    Clinica y diagnosticoClinica y diagnostico

    Dolor nocturno que cedecon salicilatos

    Tumefaccin

    Radiologicamente nidoradiotransparente

    Con zona de esclerosiscortical y en ocasiones con

    calcificacin central

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    4.-OSTEOSARCOMA4.-OSTEOSARCOMA

    Neoplasia sea maligna ms frecuente en nios yadolescentes

    Poco frecuente. Tercer grupo de neoplasia en incidencia

    en adolescentes y adultos jvenesMayora de pacientes entre la segunda y tercera dcada

    de la vidaGran agresividad

    Clulas fusiformes formadoras de osteoideAfectacin predominante de huesos largos

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    4.-OSTEOSARCOMA4.-OSTEOSARCOMA

    Tumor maligno, origen osteoblsticoOsteoformador, con sustancia osteoide (y

    cartlago)Supone el 40% de los malignos primitivosAparicin:

    1.-Primario: 10-25 aos2.-Secundario : Paget Infarto oseo Exposicin a radiaciones: > 45

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    HISTORIA NATURALHISTORIA NATURAL

    Diseminan a distancia tempranamenteo 20% debutan con enfermedad metastsica

    radiolgica

    o Mayora tienen enfermedad metastsica subclnica

    o Localizaciones: 1 Pulmn 80-90% 2 sea 3 Partes blandas 0tras localizaciones (SNC, TGI)

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    HISTORIA NATURALHISTORIA NATURAL

    Principal sistema de diseminacin: va

    hematgena ( huesos carecen de sistema

    linftico)Recidiva:

    o 30-40% presentaran recidiva, sobretodo a

    distanciao 70% fallecern por la enfermedad

    o 95% ocurre en los 2 primeros aos

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    4.-OSTEOSARCOMA4.-OSTEOSARCOMA

    Asienta en:Raros en pelvis y

    crneo (salvoPaget)

    Extremidades,huesos largos

    Inferior

    Rodilla ( > 60%) Hmero

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    RadiologaRadiologa

    1. Osteolisis irregular

    (alguna condensacin)

    2. Reaccin peristica yelevacin de cortical

    3. Rotura de la cortical

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    EVALUACIN INICIAL YEVALUACIN INICIAL Y

    ESTUDIO DE EXTENSINESTUDIO DE EXTENSINCompleta HC, EF y Rx simplesniveles de LDH y FALa confirmacin histolgica obligatoriaRMN valorar la extensin del tumor primario en

    el hueso. Se ha convertido en la tcnica estndar yen muchos centros ha desplazado el TAC

    Rastreo seo con Tc 99m que detectar lesioneslesiones malignas discontinuas en el mismo hueso ometstasis en otros huesos

    TAC torcica

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    TRATAMIENTOTRATAMIENTO

    QT + CIRUGA ( reseccin amplia Amputacin )

    Ciruga del tumor primario y de lasmetstasis resecables

    RT

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    5.- CONDROMA5.- CONDROMA

    Segundo tumor benigno en frecuencia

    Formadores de tejido cartilaginoso

    Constituyen el 10% de tumores benignosUbicacin comn en falanges de los dedos

    de la mano

    Relacin varn mujer 1:1Ms frecuente entre la segunda y cuarta

    dcada.

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    5.- CONDROMA5.- CONDROMA

    DolorTumefaccin

    Cortical insufladaTrabculas finas

    Ubicacin metfisis

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    5.- CONDROMA5.- CONDROMA

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    Encondromatosis mltipleEncondromatosis mltiple

    Llamada Enfermedad de OllierPredominio

    metfisisAsimetra

    de las lesiones

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    6.- OSTEOCONDROMA6.- OSTEOCONDROMA

    Lesin benigna ms frecuenteRepresenta el 45% de todos los tumores

    seos benignosAfectan ms a las extremidades

    inferiores

    Llamado tamnbien exostosis.

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    6.- OSTEOCONDROMA6.- OSTEOCONDROMA

    Frecuente de los 10 a35 aos

    Frecuente en varones2:1

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    6.- OSTEOCONDROMA6.- OSTEOCONDROMA

    Llamada tambinExostosisosteocartilaginosa

    Generalmenteasintomtico

    Presencia de

    tumoracin

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    Osteocondromatosis mltipleOsteocondromatosis mltiple

    Llamado tambienexostosisosteocartilaginosas

    mltiple,osteocondromatosisfamiliar o aclasiadiafisiaria,

    Es un trastornoautosmicodominante

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    7.- CONDROSARCOMA7.- CONDROSARCOMA

    Tumor maligno del tejido conectivo que secaracteriza por la formacin de matrizcartilaginosa

    Constituye el tercer tumor primario malignodespus del mieloma y osteosarcoma

    Predomina en el varn 2:1

    Frecuente en huesos de la cintura escapulary pelvis.

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    7.- CONDROSARCOMA7.- CONDROSARCOMA

    El tratamiento esexresis completa conreseccin amplia

    La quimio yradioterapia no soneficaces

    Frecuente en varonesde 50 a 60 aos

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    8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS

    GIGANTESGIGANTESes una lesin neoplsica de bajo grado

    que casi siempre aparece en la regin

    epifisaria o metafisaria de un hueso largoy se desarrolla a travs del proceso deosificacin encondral. La lesinnormalmente es solitaria y se hacesintomtica cuando se ha destruidobastante porcin del hueso.

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    8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS

    GIGANTESGIGANTESAunque es benigno, tiene una tendenciapara la destruccin significativa delhueso, recidiva local, y de vez en cuandoa dar metstasis

    Frecuente en fmur distal, tibia proximaly radio distal

    Frecuente en rodilla 50%Comn de 20 a 40 aos

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    8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS

    GIGANTESGIGANTESEn la mayora de los pacientes se aprecia

    dolor local (principal) , hinchazn, e

    hipersensibilidadSe han citado las metstasis pulmonares

    como causa de la muerte en 16-25% de

    los casosVarn = mujer

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    8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS

    GIGANTESGIGANTES Las radiografasnormalmente revelanuna lesin bastante

    destructiva de huesomedular y cortical. Lalesin se caracteriza poruna zona expandida deradiolucencia que selocaliza excntricamenteen el extremo de unhueso largo en un adulto.

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    RadiografaRadiografa

    Lesin osteolticaBordes definidos

    No esclerosisUbicacin epifisiaria

    o metafisiariaMnima

    trabeculacin

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    TratamientoTratamiento

    curetaje, curetaje e injerto de hueso, curetaje e insercin del polimetilmetacrilato

    (PMMA), crioterapia despus del curetaje de la cavidad, curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de

    cloruro de cinc, y agua oxigenada) y fresado a

    alta velocidad previo a la insercin de PMMA oinjerto seo,

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    TratamientoTratamiento

    reseccin primaria, radioterapia, y embolizacin de los

    vasos que loalimentan.Tradicionalmente, el

    tumor de clulas

    gigantes se hatratado con curetajeo reseccin

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    9.- MIELOMA9.- MIELOMA

    Se origina en la mdula sea

    Llamada tambin Plasmocitoma, mieloma

    mltiple, mieloma de clulas plasmticasFrecuente en mayores de 40 aos

    Neoplasia maligna ms frecuente

    Se diagnostican con biopsia de mdula sea

    Predominio varones 3:2

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    9.- MIELOMA9.- MIELOMA

    Ubicacin frecuente en esqueleto axial

    La manifestacin inicial es dolor leve y

    transitorio que empeora con ladeambulacin

    Anemia normoctica normocrmica,

    hipercalcemia

    Cuadro clnico inicialCuadro clnico inicial

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    %

    Dolor seo * 65-70Sndrome anmico 30-40

    Perdida de peso 25-30Infeccin 10-15

    Esplenomegalia 3-6

    Fiebre 2-4

    * El dolor seo es signo cardinal .

    Las fracturas patolgicas tambin son comunes.

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    RadiologaRadiologa

    Lesin osteolticatipo geogrfico ocomo mltipleslesiones dedestruccin sea

    Pruebas tiles en el diagnsticoPruebas tiles en el diagnstico

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    Pruebas tiles en el diagnsticoPruebas tiles en el diagnsticode Mieloma Mltiple.de Mieloma Mltiple.

    1. Aspirado de mdula sea.

    2. Electroforesis de protenas

    sricas.3. Determinacin de

    inmunoglobulinas y protena de

    Bence-Jones.

    4. Serie seo- metastsica.

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    TratamientoTratamiento

    Quimioterapia.

    2-Interferon.

    Transplante de clulashematopoyticas.

    Talidomida + Dexametasona.

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    10.- Sarcoma de Ewing10.- Sarcoma de Ewing

    Origen neuronal en clulasOrigen neuronal en clulas

    parasimpticas colinrgicasparasimpticas colinrgicas

    Es el segundo tumor seo primitivoEs el segundo tumor seo primitivomaligno ms frecuente.maligno ms frecuente.

    Es el tumor seo de MAYOREs el tumor seo de MAYOR

    MORTALIDADMORTALIDAD

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    10.- Sarcoma de Ewing10.- Sarcoma de Ewing

    Es el tumor ms frecuente en menores de 10 aos.

    90% aparece antes de los 20 aos

    Excepcional en mayores de 30 aos.

    Raro en japoneses, india y negros Frecuente en varones

    Sexto tumor maligno en frecuencia

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    10.- Sarcoma de Ewing10.- Sarcoma de Ewing

    Predominiomasculino 3:2

    Localizacinfrecuente en huesoslargos . Fmur, tibiahmero, costillas

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    ClnicaClnica

    DolorMasa localizada

    Sntomas generales Fiebre malestar prdida de peso leucocitosis VSG

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    RadiologaRadiologa

    ExtensoDiafisiario

    Osteolitito PermeativoCapas de cebolla

    =Osteomielitis

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    TratamientoTratamiento

    Quimioterapia ,Es un tumor muy RadiosensibleVincristina.Adriamicina.

    Isofosfamida.Actinomicina

    CirugaRadioterapia, Es un tumor muy Radiosensible

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    11.-Hemangioma11.-Hemangioma

    Tumor benigno, cmulo de vasos sanguneosMs frecuente en mujeres

    Asienta en:Columna (cuerpos vertebrales)Crneo (frontal y parietales)Maxilares: poco frecuente

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    Clnica y diagnsticoClnica y diagnstico Generalmente asintomtico En crneo: tumefaccin + dolor localizado

    Imgenes lticas redondeadas (abombamiento de lacortical)

    Reaccin peristica espicular

    Conducta teraputicaConducta teraputica

    ObservacinRadioterapia (=> esclerosis)EmbolizacinReseccin en bloque

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    12.-TUMORES SECUNDARIOS12.-TUMORES SECUNDARIOS

    El ms frecuente delos tumores seos

    El cncer de mamas,prstata, pulmn yrin suponen el80% de todos

    cnceres seosmetastticos

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    frecuenciafrecuencia

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    EdadEdad

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    ClnicaClnica

    DolorTumefaccin

    Fractura

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    LocalizacinLocalizacin

    Columna 80%Cadera 60%

    Costillas 30%Craneo 15%

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    TratamientoTratamiento

    OsteosntesisOsteosntesis ms

    cementacinCuretaje oseoReseccin de tumorAmputacin

    Prtesis noconvencionales

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