trastornos de los eritrocitos y trastornos hemorragicos

Trastornos de los eritrocitos y trastornos

hemorrágicosAguilar Araujo Kenia

González Gortazar Gabriela

Rembao Hernández Alejandra

Rivera Beltrán Thelma Alina

Anemias

• Eritrocitos circulantes.

• Hipoxia tisular.

Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Estadísticas 5-11 años: 10.1%

Urbano: 17%Rural: 20.5%

Menores de 5 años:

23.3%

12-19 años

Hombres: 3.6%Mujeres: 7.7%

Embarazadas de 12-49 años

NO embarazadas de 12-

49 años

Urbano: 11.5%Rural: 12%

Adultos +60 años

Urbano: 16.1%Rural: 18.2%


Diagnóstico

• Cardiovasculares y respiratorios

• Neurológicos

• Cutáneos, mucosas y faneras

• Gastrointestinales

• Genitourinarios

• Otros


Anemias por pérdida de sangre: Aguda

• Si es masiva provoca colapso cardiovascular, shock y muerte

• Cuadro clínico:-Velocidad de hemorragia-Externa o interna


Anemias por pérdida de sangre: Crónica

• Velocidad de la pérdida es mayor que la capacidad regenerativa medular.

• Reserva de Fe deplecionada: Anemia ferropénica.


Anemias hemolíticas

• Destrucción, acortamiento

• Concentraciones eritropoyetina

• Acumulación

• Degradación, hemoglobina

• Mayoría de anemias hemolíticas

• Hemolisis extravascular• Alteraciones• Menos deformable

Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Anemias Hemolíticas• Hemolisis extravascular

• Lesión mecánica

• Fijación del complemento

• Paracitos intracelulares

• Factores tóxicos

anemia

hemoglobinemia

hemoglobinuria

hemosiderinuria

ictericia


Esferocitosis hereditaria

• Defectos intrínsecos

• Prevalencia máxima 1 por 5.000 habitantes en el norte de Europa

• Mutaciones

• Falta de componentes

• Estabilidad de la bicapa lipídica

• Perdida de los fragmentos

• Envejecen en la circulación


Esferocitosis Hereditaria

• Patogenia



• fisiopatología



Características clínicas

• Historia familiar

• Signos hematológicos

• Anemia

• Esplenomegalia

• ictericia


Enfermedades Hemolíticas por defectos enzimáticos del

eritrocito: deficiencia de G-6-P-D

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Estadísticas y Distribución

400 millones afectados

90% hombres

Gonzalez Gortazar Gabriela. Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.

• Deficiencia de G6PD

• Recesivo

• Ligado al cromosoma X

Etiología


Función de G6DP

G6PD NADP a NADPHGlucosa 6 fosfato

Equivalentes para glutatión oxidado a

reducidoH202

Lesión oxidante


Causas de estrés oxidativo

Infecciones

Fármacos

Alimentos


Fisiopatología

Deficiencia de G6PD

Error de plegamien

to proteico

Degradación

proteolítica

Vida media

variada

Eritrocitos mayores

Hemolisis episódica

Radicales libres


Fisiopatología

Niveles altos de oxidantes

Grupos sulfhidrilo

reactivos en las cadenas de

globina

Desnaturalizan Cuerpos de Heinz

Hemolisis intravascular

Deficiencia de G6PD

HEMOLISIS INTRAVASCULAR


Cuerpos de Heinz


Manifestaciones Clínicas

• Asintomático

• Anemia, hemoglobinemia y hemoglobinuria

• Episodio autolimitado

• Reticulocitosis


Diagnostico

• Técnicas fluorescentes

• Método de indofenol-diclorofenol (DPIP)

• PCR alelo específica

• Análisis de polimorfismo conformacional de cadena sencilla (SSCP)

• Identificación de polimorfismos de restricción de longitud

variable (RLFP)

• MicroarreglosGonzalez Gortazar Gabriela Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.

Tratamiento

• Transfusión

• Fototerapia

• Dosis única de Sn-mesoporfirina

Gonzalez Gortazar Gabriela Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.

Enfermedad de células falciformes

Hemoglobinopatía hereditaria

Etiología• Mutación sexto codón de B-globina.• Sustitución de residuo glutamato con

residuo valina.

Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Estadísticas

EE.UU 70mil personas

4 por mil individuos de afroamericanos

90 % hasta los 20 años50% después de 40 años.


Fisiopatología

• Polimerización

• Hemolisis crónica

• Oclusiones microvasculares

• Daño tisular

• Eritrocitos deshidratan

• Densos y rígidos.


Manifestaciones clínicas

Después de 4 meses.Crisis de dolor.

Huesos, pulmón, hígado, cerebro, bazo, pene.

Más grave: FatigaPalidez

TaquicardiaIctericia

Los niños dolor abdominal.

Microvasos bloqueados por las células anormales:

Erección dolorosa y prolongada (priapismo)

Visión pobre o ceguera

Problemas para pensar o confusión Úlceras


Diagnóstico

• Análisis de ADN

• Hemoglobina falciforme

• Frotis de sangre periférica

• Cuerpos de Howell-Jolly


Tratamiento

10 a 20 años.

Inhibidor de síntesis de ADN.Incremento [HbF] en eritrocito.

Efecto antiinflamatorio.


Hemoglobinuria paroxística nocturna

• Mutaciones adquiridas

• Gen grupo A ( PIGA)

• 2-5 casos de incidencia en E.U.A.

• Defecto genético adquirido

• Células sanguíneas deficientes

• 3 proteínas ligadas GPI

• CD55

• CD59

• C8


Anemia Hemolítica Inmunitaria


Estadísticas

• EUA

• 1:80 000

• 3600 casos por año

• México

• 1311 casos por año

Gonzalez Gortazar GabrielaLozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.

Etiología

Anticuerpos calientes

Aglutininas Frías

Hemolisina fría



Hemolisina Fría

Hemoglobinuria, puede ser mortal

Aglutininas fríasPalidez, cianosis y fenómeno de Raynaud

Anticuerpos calientesesplenomegalia


Diagnostico

• Inmunoglobulinas •Complemento

Coombs Directo

•Antígeno diana•Temperatura

Coombs Indirecto


Tratamiento

Tx

Eliminación de fármacos

Fármacos inmunosupresor

es

esplenectomía


Anemia como consecuencia de un traumatismo en los eritrocitos


Etiología

Flujo turbulento + gradientes de presión = fuerzas de

cizallamiento

Mas en artificiales

mecánicas que en porcinas

bioprotesicas

Prótesis valvulares Estrechamient

o de luz por depósito de

fibrina y plaquetas

Mas en CID, PTT, SUH, LES entre otros.

Trastornos Microangiopátic

os


Anemia Hemolítica Microangiopática


Anemias por descenso de la eritropoyesis

Fisiopatología

Producción insuficiente.

Deficiencias nutricionales, insuficiencia renal secundaria e inflamación crónica.

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Anemias Megaloblásticas

Síntesis de ADN

Cambios morfológic

os


Etiología

Multifactorial

- Ingesta inadecuada - Defectos de su

absorción - Incremento de los

requerimientos - Uso de fármacos


Fisiopatología

Deficiencia de

Vitamina B 12

Deficiencia de Folatos


Manifestaciones clínicasPiel seca

Ictericia leve

Glositis atrófica

Hipersensibilidad

Ulceraciones

Percepción del gusto

Diarrea y dispepsia


Diagnóstico

• Exámenes de laboratorio

Macrociticos y ovalados.Palidez central. Recuento reticulocitos <Neutrófilos, hipersegmentados.


Anemia por deficiencia de folatos

Vegetales verdes

• espárragos

• Lechuga• espinacas

frutas

• Limón• Plátano• melón

Productos de animal

• hígado

50- 200ug al día

Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Anemia Ferropenica


Etiología

• Nutricional: Ingesta insuficiente

• Fisiológica: la menstruación o los embarazos múltiples.

• Patológica: pérdidas gastrointestinales por ulceraciones, parásitos o neoplasias.



Metabolismo del Hierro

Demandas Fisiológicas

CantidadIngerida

La cantidad de hierro en el organismo refleja un balance entre:

Metabolismo del Hierro


1.Primer año de vida: Los requerimientos por crecimiento son máximos, mientras que la ingesta es relativamente pobre.

2. Adolescencia:

• Varones: Los requerimientos por crecimiento vuelven a ser elevados y la dieta puede no aportar la cantidad necesaria de hierro.

• Mujeres: Presentan elevados requerimientos por crecimiento, pero además presentan pérdidas menstruales. Suele ser marcadamente deficiente en hierro.

3. Embarazo: Requerimientos son elevados, desde 1 mg/kg/día en los primeros meses a 6 mg/kg/día en el tercer trimestre.

Requerimientos de hierro


Sintomatología

Debilidad

Cansancio

Palidez

Disnea de esfuerzo

Malabsorción.

La piel, las mucosas y las uñas pálidas.

Síntomas vagos gastrointestinales


Fisiopatología

• Anemia hipocrómica microcítica

• Niveles bajos de:

Hierro

Ferritina

Saturación transferrina


Diagnostico

Analítica

Hierro y ferritina bajos en suero

Hb y hematocrito bajos


Tratamiento Médico

Hierro orgánico en forma ferrosa

Dosis diariaAdultos: 50 y 200 mg

Niños: 6mg/kg/dia

Gonzalez Gortazar GabrielaHugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y Tratamiento. Comité Nacional de Hematología, 3.

Tratamiento Dietético

Vitamina C Alimentación rica en hierro

Gonzalez Gortazar GabrielaHugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y Tratamiento. Comité Nacional de Hematología, 3.

Anemia de la enfermedad crónica

Reducción en proliferación de progenitores eritroides.

Utilización del Fe

Est

ad

os

Unid

os

Causa mas frecuente en pacientes hospitalizados.

Alteración de producción de eritrocitos.

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Etiología

Infecciones microbianas crónicas.

Trastornos crónicos inmunitarios.

Neoplasias.Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Fisiopatología

Inflamación sistémica

Fe sérico bajo

< Captación de Fe Reserva Fe

Macrófagos tisulares

Hepcidina inhibe

ferriportinaMacrófagos

< transferencia de Hierro

Depósitos médula

óseaRembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional


Subyacentes de enfermedad.

Pérdida de peso.

Fiebre

Cefalea

Mialgias y artralgias


Diagnóstico

Nivel de Hemoglobina

Conteo eritrocitos

Conteo reticulocitos

Ferritina sérica

Hierro sérico

Rembao Hernandez AlejandraHoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds.Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed.

Tratamiento

Enfermedad que la esté causando.

Suplementos de Hierro.

Raro transfusión de sangre.

Rembao Hernandez AlejandraHoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds.Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed.

Anemia aplásica

Fracaso hematopoyético primario crónico.

Pancitopenia consecuente.

Mecanismos autoinmunitarios, hereditarios o adquiridos.

Cualquier edad y sexo


Etiología

• =Desconocido=

• Exposición a sustancias


FisiopatologíaSupresión de médula progenitores extrínseca o anomalía intrínseca.

LT suprimen CG AlteradasRespuesta

CTH1citocinas :matan y suprimen Daño medular Limita las

capacidades


Manifestaciones clínicasA

nem

ia DebilidadPalidezDisnea

Trom

boci

top

eniaPetequia

s Equimosis

Neutr

op

enia

Infecciones menoresEscalofríosFiebrePostración

Esplenomegalia ausente


Diagnóstico

Biopsia de médula ósea

Eritrocitos macrociticos y normocrómico

s

Reticulocitopenia


Diagnostico diferencial

Leucemia

Síndromes mielodisplási

cos

Anemia aplásica

• Médula hipocelularNeoplasias mieloides

• Médula hipercelular


Tratamiento

Pronóstico variable

Trasplante

Inmunosupresores


Policitemia

- Recuento eritrocitario-concentración hemoglobina

Policitemia relativa- Deshidratación -hipertensión-obesidad-ansiedad

Policitemia absoluta-primaria: anomalía intrínseca-secundaria: aumento de concentración de eritropoyetina


Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas

Fragilidad de los vasos

Disfunción plaquetaria

Alteraciones de la coagulacion



Tiempo de protrombina

Vías intrínseca y común de la coagulación

TP prolongado, consecuencia de deficiencia

Factores V, VII,X, Protrombina o fibrinógeno



Tiempo de tromboplastina parcial

Vías intrínsecas y común de la coagulación

Prolongación del TTP se debe a deficiencia

V, VIII, IX, X, XI O XII



Recuento de plaquetas

Sangre anticoagulada

Contador electrónico de partículas

150 x10 a 300 x 10



Pruebas de función plaquetaria

Tiempo de hemorragia

Difícil de realizar bien

Agregación plaquetaria; capacidad de agregarse en respuesta a los agonistas


Trastornos Hemorrágicos causados por anomalías de las paredes de los vasos

• Purpuras no trombocitopenicas

• Hemorragias petequiales y purpuricas

• Recuento plaquetario, tiempo de hemorragia y pruebas de coagulación normales


Etiología

• Meningococemia, endocarditis, rickettsiosis

• Vasculitis por lesiónInfecciones

• Deposito de complejos medicamentosos

• Vasculitis por hipersensibilidad

Reacciones Medicamentosa

s

• Defectos en le colágeno• Purpura espontanea y síndrome de

Cushing

Síndromes de Scury y Ehlers-

DanlosGonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

• Hipersensibilidad sistémica• Exantema purpurico, dolor abdominal,

poliartralgia y glomerulonefritis

Purpura de Henoch- Scholein

• Vasos tortuosos y dilatados con paredes finas

• Mas en mucosas de nariz, lengua, boca, ojos

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

• Debilita paredes de los vasos• Petequias mucocutaneas

Amiloidosis perivascular

Etiología


Hemorragias relacionadas con el descenso del número de plaquetas: Trombocitopenia

<100.000/ul

20.000 y 50.000 agravan hemorragias postraumáticas.

Plaquetas hemostasia

Afectación a pequeños vasos.


Causas

Descenso en producción de plaquetas• Depresión producción medular yo megacariocitos.

Descenso de supervivencia de plaquetas• Base inmunitaria o no inmunitaria.

Secuestro• Bazo 80-90%

DiluciónTransfusiones masivas


Purpura trombocitopénica inmunitaria crónica

Aparición de Ac

Afecciones predisponentes o exposiciones.

Ausencia de factor de riesgo.


Prevalencia

Mujeres

adultas

40 años

Relación 3-.1


Fisiopatología

Ac antiplaquetar

iosOpsoninas

Receptores Fc IgG en fagocitos

Aumenta Destrucción de plaquetas



Hematomas fáciles

Hemorragias en partes blandas

Inicio

Melena

Hematuria

Flujo menstrual excesivo


Diagnóstico

• Recuento bajo de plaquetas

• Megacariocitos normales o aumentados m.o.

• Plaquetas grandes en sangre periférica.

• TP y TTP normales


Tratamiento

Glucocorticoides

Inhibir función fagocitaria

Esplenectomía

Normaliza recuento

Inmunomoduladores

Inmunoglobulinas

Anticuerpos anti-CD20


Microangiopatias tromboticas; púrpura trombotica, trombocitopenica (PTT) y síndrome urémico hemolítico (SUH)

PTT

Fiebre

trombocitopenia

Defectos neurológicos transitorios

Anemia hemolítica microangiopatica

SUH

Ausencia de síntomas neurológicos

Prominencia de insuficiencia renal aguda

Aparición frecuente en niños

Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional


PTT ADAMTS13Degradació

n de multímeros

Acumulación en el plasma

Activación y

agregación de

plaquetasKenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional


SUH Concentraciones normales ADAMTS13

SUH epidérmico

típico

SUH no epidérmico

atípico

Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Trastornos hemorrágicos relacionados con funciones plaquetarias defectuosas

Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

HEREDITARIAS• Defectos de adhesión• Defectos de agregación• Trastornos de secreci0n plaquetaria

ADQUIRIDAS• Ingestión de Acido acetilsalicílico• Uremia

Diátesis hemorrágicas relacionados con anomalías de los

factores de la coagulación

Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional

Equimosis o hematomas de gran tamaño

Deficiencias hereditarias afectan 1 factor

Deficiencias adquiridas afectan varios factores simultáneamente

Enfermedad de von Willebrand

Hereditario

Hombres 1%

adultos

8.2 casos x 1000

Autosómico

dominante

Rembao Hernández AlejandraRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional.SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y tratamiendo de la Enfermedad de von Willebrand,

Tipos de enfermedad de von Willebrand

Tipo 1 y 3• Menor cantidad de vWF.• 1: autosómico dominante, cuantitativa, 70%.• 3: autosómico recesivo, extremadamente bajo funcional.

Tipo 2• Defectos cualitativos vWF.• 25% de casos.• Hemorragias leves o moderadas.

Rembao Hernández AlejandraRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y

funcional.


Epistaxis

Hemartrosis

Equimosis

Hematomas

Menorragia

Gastrointestinal

Hemorragias

Posterior a procedimientos

Rembao Hernández AlejandraSALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y

tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand,

Diagnóstico

Rembao Hernández AlejandraSALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand,

T. hemorrag

ia

TTPa

TPTT

Primera fase

Coagulación intravascular diseminada

Transtorno trombohemorragico

Activación excesiva de la coagulación

Formación de trombos en la red micro vascular

Kenia Aguilar AraujoRobbins y Cotran (2010) Patología estructural y

funcional.


extrínseca

Liberación del factor tisular

intrínseca

Activación del factor XIIContacto de la superficie

colágenoSe limita al territorio de la lesión


funcional.


Liberación del factor tisular

Traumatismo masivo

Cirugía extensa

Quemaduras graves


funcional.


Lesión diseminada en células endoteliales

Hipoxia, acidosis, shock

Canceres, leucemia promielocitica aguda

adenocarcinomas


funcional.


• Características clínicas

fulminante

Insidioso y crónico

Insuficiencia respiratoria, renal, circulatoria

Convulsiones, coma, oliguria

Disnea, cianosis, anemia hemolítica


funcional.

Bibliografía

• al, D. F. (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.

• CENETEC. (2010). Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia Hemolitica Autoinmune. Guia de practica clinica, 8.

• Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y Tratamiento. Comite Nacional de Hematologia, 3.

• Lozano, S. S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.

• Robbins. (2010). Patologia estructural y funcional. España: El Sevier Sandeurs.

trastornos de los eritrocitos y trastornos hemorragicos

Health & Medicine