transtornos hemorragicos en pediatria
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Transtornos Hemorragicos
PONENTE: DRA. YANCY MARIBEL APARICIO ZELAYARESIDENTE DE TERCER AÑO DE PEDIATRÍA
HEMOSTASIA Es el proceso activo que coagula la sangre en las zonas donde se haya producido una
lesión de los vasos sanguíneos; a la vez que limita el tamaño del coagulo únicamente al área lesionada.
MANTENER LA SANGRE LIQUIDA
EVITAR LA PERDIDA DE SANGRE EN
LAS LESIONES
RESTABLECER EL FLUJO
SANGUÍNEO
Sistemas que participan en la hemostasia
Pared vascular. Proteinas de la coagulación. Proteinas anticoagulantes. Sistema fibrinolitico
HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
LESIONES PEQUEÑAS EN LOS VASOS SANGUÍNEOS
INVOLUCRA LA INTIMA VASCULAR Y LAS PLAQUETAS
RÁPIDA, RESPUESTA DE CORTA DURACIÓN
LESIONES GRANDES EN LOS VASOS SANGUÍNEOS Y OTROS TEJIDOS
INVOLUCRAN PLAQUETAS Y EL SISTEMA PLASMÁTICO DE LA COAGULACIÓN
TARDÍA, RESPUESTA EN EL LARGO PLAZO
Procesos procoagulantes de la íntima vascular
Vasoconstricción
Activación de plaquetas
Secreción de Factor de von
Willebrand
Secreción de P-selectina
Factor tisular
Procesos anticoagulantes de la íntima vascular
Superficie intravascular
Síntesis de Prostaciclina
Oxído nítrico
Inhibidor de la vía
metabólica del factor
tisular
Trombomodulina
Plaquetas
ADHESION AGREGACION SECRECION
Otras células sanguíneas
Eritrocitos Agregan volumen e integridad estructural al
coágulo de fibrina.
Leucocitos Factor tisular transportado en la superficie
activa la coagulación.
Estimulan la formación de materiales inflamatorios.
Inici
ación
de co
agula
ción
1. Fase iniciación
2. Fase de amplificación
Plaquetaactivada
Trombina
Protrombina
Plaqueta
3. Fase de propagación
Fibrinógeno
Fibrina
Plaquetaactivada
Trombina
Protrombina
Signos de sangrado generalizadoPosible defecto hemostático
Hematemesis
Menorragia
Sangrado nasal recurrente
Sangrado recurrente o excesivo por
traumatismo, cirugía .
Hemorragia simultanea, púrpura o
hematomas en varios sitios.
Hemorragia anatómica y sistémica
Anatómica
Deficiencias adquiridas o congénitas de
procoagulantes plasmáticos. (traumas repetidos)
Sistémica
Trombocitopenias
Trastornos cualitativos de las plaquetas
Enfermedad de von Willebrand
Trastornos vasculares (telangiectasias)
Trastornos hemorrágicos congénitos
Los trastornos hemorrágicos congénitos
afectan a 1 de cada 100 individuos.
Las deficiencias congénitas más comunes
Enfermedad de von Willebrand
Trastornos de la función plaquetaria
Deficiencias de factores VIII, IX u XI
Trastornos hemorrágicos adquiridos
Enfermedad hepática
Enfermedad renal
Trastornos autoinmun
es
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS CONGÉNITOS
Enfermedad de von
Willebrand
Hemofilia A
Hemofilia B
Hemofilia C
Enfermedad de von Willebrand Es el trasntorno hemorrágico mas frecuente.
Se hereda de forma autosómica.
Hay alteración de la proteína de factor de von Willebrand
Tipo 1
Tipo 2
Tipo 3
Enfermedad de von Willebrand.Manifestaciones clínicas.
Hemorragia mucocutanea.
Equimosis.
Hemorragias postoperatorias severas sobretodo después de
Amigdalectomia y extracción de muelas.
El factor aumenta con el estrés por lo que los pacientes
pueden no sangrar ante cirugías que supongan estrés
mayor como apendicectomias
Enfermedad de von WillebrandDiagnostico.
Perfil de pruebas
Tiempo de sangría
Agregometría plaquetaria
Inmunoensayo del antígeno del FvW
Recuento de plaquetas
Actividad del factor VIII
Enfermedad de von Willebrand
TRATAMIENTO
Preparaciones comerciales del Factor VIII de pureza intermedia
Crioprecipitados
PFC
Acido aminocaproico (Amicar)
HEMOFILIAS
HEMOFILIAS Deficiencias congénitas de un solo factor de la coagulación.
Afectan a 1 de cada 10,000 individuos.
Deficiencias Factor VIII 85%
Factor IX 10%
Factor XI 5%
HEMOFILIAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hemorragias intracraneanas
Hemartrosis
Sangrado de mucosas
HEMOFILIA A
DEFICIENCIA DE FACTOR VIII
Frecuenci
a 1:10,000
varones
85% de
los
pacientes
con
hemofilia
Afecta a
todas las
razas
HEMOFILIA A
Datos de Laboratorio
Tiempo de hemorragia anormal
HEMOFILIA A
TRATAMIENTO
Reposición de factor VIII liofilizado
CRIOPRECIPITADOS
PLASMA FRESCO CONGELADO
HEMOFILIA B
DEFICIENCIA DE FACTOR IX
Frecuenci
a 1:30,000
hombres
14% de
los
pacientes
con
hemofilia
Afecta a
todas las
razas
HEMOFILIA ADatos de
Laboratorio
Dosificación del factor IX
Tiempo de hemorragia anormal
TTP elevado
HEMOFILIA B
TRATAMIENTO
Reposición de factor IX purificado
CONCENTRADOS DE COMPLEJOS DE PROTROMBINA
PLASMA FRESCO CONGELADO
HEMOFILIA BDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hemofilia A
Deficiencias congénitas y adquiridas de factores dependientes de Vit-K
Sobredosis de Warfarina
HEMOFILIA C
DEFICIENCIA DE FACTOR XI
Síntomas
hemorrágic
os leves a
moderados
1% de los
pacientes
con
hemofilia
Más
frecuent
e en
judíos
HEMOFILIA C
Datos de Laboratorio
Dosificación del factor IX
TTP elevado
HEMOFILIA C
TRATAMIENTO
PLASMA FRESCO CONGELADO
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
Causa inmunológica
En niños y adultos
Caracterizada por: conteo plaquetas bajo, m.o. normal, ausencia de evidencia de otra enfermedad.
Llamada también: PTA y PTIWILLIAMS. HEMATOLOGY
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
CARACTERÍSTICAS
Aparecimiento súbito
Afecta ambos sexos
2 a 5 años
50% a 65% secundaria a infecciones víricas
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
Laboratorio:
Trombocitopenia intensa
Hg, leucocitos normales
Medula ósea:
Hiperplasia de megacariocitos trombocitógenos
Resto de series normales
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
Diagnóstico diferencial:
Anemia de Fanconi
Secuestro esplénico
CID
LES
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA CRÓNICA.
10 a 20% de PTI x mas 6 meses
Tratamiento dirigido al control de los síntomas
Prevenir hemorragias
Esplenectomía remisión 64 a 88%
PTI TRATAMIENTO
75% de PTI ceden espontáneamente
25% ó pacientes que presenten púrpura
se usaran corticoides.
Imunoglobulinas a altas dosis
Concentrados plaquetarios
Esplenectomía.
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS.
A consecuencia de mecanismos inmunitarios o por lesión de los megacariocitos.
Acido Valproico, Fenitoina, TMP-SMX.
