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EL LABORATORIO EN LOS TRASTORNOS HEMORRAGICOS: MTODO DE EVALUACIN

Alumno: Cochachin Cochachin, Yuri Carlos

TRASTORNOS HEMORRAGICOS Hemorragia: Fuga de sangre fuera del Sist CV Trastorno Hemorrgico: Problema con el proceso de coagulacin sangunea Desequilibrio entre: 1. Pro-coagulantes.2. Anticoagulantes. 3. Fibrinolticos.

VA EXTRNSECA E INTRNSECA

COAGULACIN PROPIAMENTE DICHA

CLASIFICACIN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS1. Localizado o generalizado. 2. Anatmico o sistmico 3. Adquirido o congnito

CLASIFICACIN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS1. LocalizadoTraumatismo. Infecciones . Tumor. Alt localizadas de vasos sang.

o

generalizado.Recurrente , tardo y excesivo. (posible defecto hemosttico) Hematemesis. Menorragia Sangrado recurrente o excesivo traumatismo, ciruga o extraccin dental. Hematoma recurrente crnico. Epistaxis recurrente o que dura > 10min. Hemorragia proveniente de varios sitios. Purpura multiple inexplicable en distintos sitios

CLASIFICACIN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS2. AnatmicoAdquiridos Congnitos: Procoagulantes: Inmediato a traumas Mayoria: Internos Articulares: Tej blando. cavidades corporales. SNC c/ poca cln.

o

sistmicoTienden a asoc a: -Trombocitopenia - trast cualit de PQ . - EvW. - trast vasc como telangiectasias. Petequias . Prpuras. Hematomas expontneos. Epistaxis. Menorragia. Hematuria. Hematemesis. Gingivorragia.

CLASIFICACIN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS3. AdquiridoE. hepticas. E. renales. Inf. Crnicas. Trast. Autoinm. Complic. Obsttricas. Def. diettico. Trast inflam.

oHemorragia generalizada

congnito- Raro. - Gralmente detectable en lactantes y nios. - Ant fam. -Expontneos. -Mas frec.: E.vW Trast de fx PQ VIII, IX U XI.

Por 1 vez: adquirido no congnito

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS Y CONGNITOS

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS La mayora de los trastornos son de este origen y secundarias aun proceso mrbido crnico.1. E. hepticas. 2. E. renal (IR) 3. vit K 4. Trast. autoinmunes

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS

E. HEPTICAS (EH)a)

procoagulantes en EH.fact K depen. (II, VII, IX, X, PROT C/S)

b)

Disfx de procoag. en EH.Fib c/ estruct anormal (disfibrinogenemia) Carboxilacin parcial (des - -carboxilo)TT () T reptilasa () PQ = 100 000 x mm3 Agregometra () Lumiagregometra ()

c)

Anomalias PQ en EH.OH : produccin de PQ en MO. Agregacin y secrecin anormales de PQ.

d)

CID en EH.

Puede darse x AT-III, prot C/S o liberacin de procoag activados a partir de hepatocitos en degeneracin CID agudo (TP, TTPA, TT ) ()

e)

Fibrinlisis sistmica en EH.

Fib ()dimero D (+) CID crnico dimero D (+)

Hgado enf no puede depurar plasmina circulante (por tanto favorece fibrinlisis sistemtica)

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS

E. RENAL IRC asoc:a. Trombocitopenia. b. Alt fx PQ . c. Sangrado sitmico leve moderado.

IRA asoc sangrado GI agudo. IR y hemorragiaPQ no se agregan por cubrirse de componente fenlicos entre otras toxinas dializables. Masa de GR y PQ puede contribuir al sangrado (correccin: dilisis, EPO e IL-11) Tx.: Acetato de desmopresina (DDAVP) monomeros de alto PM de FvW, corrige fx PQ. libera inhibidor de plasmingeno-I (por tanto fibrinoltica)

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS

E. RENAL Sd nefrtico y hemorrgico: Permeabilidad glomerular de fact de PM (II, IX, X , XII, AT-III, prot C)

OTROS FACT ASOC. GN crnica. GN diabtica. LES Amiloidosis. Trombosis de vena renal

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS

Vit K pura vit K (raro). Causas: Nutricin parcial prolongada.I. EH x vit K:Obstruccin de conducto biliar. Mala abs de grasas. Diarrea crnica. E. hemorrgica del RN: x intestino esteril. X pasaje mn de Vit K x leche materna

II. Antagonistas de vit K: - carboxilacin, el hgado produce des - COOH, disfx y fact VII, IX , X, prot C y S; denominados PIVKA (prot en el antagonismo de vit K)

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS

TRASTORNOS AUTOINMUNES Auto anti VIII y hemofilia adquirida.AutoAb q de manera especifica (II, V, Frec en: o Gestantes . o Post parto. o Trast autoinm. o trast linfoproliferativos.TP (N o ) TTPA () TT (N o )

VIII, XI, XIII, FvW)Incidencia = 1: 1 000 000 Hemorragia intensa Comienzo sbito.

Se corrige 1:1 plasma normal, pero al incubar a 37C x 2 h se revierte.

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS

TRASTORNOS AUTOINMUNES EvW adquirido:Asoc : Trast autoinm. T. Linfoproliferativo T. Mieloproliferativo patias monoclonales benignas. Tumor de Wilms. Angiodisplasia intestinal. Sd urmico hemoltico. DOS mecanismos: 1.- Ab contra eptope de unin del FVIII AL FvW. 2.- Adsorcin del FvW a superf celular anormales (trast linfoprol.)TP (N ) TTPA (N) Pba activador del FvW cofactor ristocetina (pba dx)

TRASTORNOS HEMORRAGICOS CONGNITOS Enf de Von Willebrand (EvW)Enf cuantitativa y estructural del FvW q adhesin plaquetaria. I: H=M Prevalencia= 1: 1000 Frec: GS O [plasmatica]= 0.5 1.0 mg/dl Sntesis cels endoteliales (cuerpos de Weibel - Palade) megacariocitos (granulos de PQ) Fx: transporte de FvW. Fx primaria: adhesin PQ al colgeno subendotelial, en regiones de gran flujo sang y deslizamiento.

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