tipos anemia

8/16/2019 Tipos Anemia

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SE DEFINE ANEMIA COMO LA INCAPACIDAD DELA SANGRE PARA TRANSPORTAR OXÍGENO.

AL SER LA HEMOGLOBINA LA QUE TRANSPORTAEL OXÍGENO, SE CONSIDERA QUE EXISTE

ANEMIA CUANDO LA CONCENTRACIÓN DE HBDISMINUYE POR DEBAJO DE LOS VALORES DE

REFERENCIA.

DEFINICIÓN


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ESTE CONCEPTO SE BASA EN CIERTASSUPOSICIONES

1) SE CONOCEN LOS VALORES MEDIOS DE UNA POBLACIÓN CLASIFICÁNDOSELOS POR

EDAD, SEXO Y ALTURA EN QUE LA POBLACIÓN VIVE. LA MISMA NO DEBEPADECER DE DESNUTRICIÓN NI DECARENCIA DE HIERRO

2) TODA LA HEMOGLOBINA QUE SE DOSA DEBESER CAPAZ DE TRANSPORTAR OXÍGENO.


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MECANISMOS DE ADAPTACIÓN

Al disminuir la concentración de Hb, se producehipoxia hística, lo que lleva a liberación de EPOpor el riñón.

La liberación de EPO activa la eritropoyesis enM.O., expresándose en sangre periférica con unaumento de reticulocitos o hematíespolicromatófilos.

Si la A. es aguda hay adaptación de los sistemascirculatorio y renal.


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PARÁMETROS BÁSICOS PARACLASIFICAR UNA ANEMIA

Dosaje de hemoglobina Recuento de eritrocitos

Recuento de reticulocitos Morfología eritrocitaria Hematocrito Índices hematimétricos: VCM, HCM, CHCM Gráfica de la curva del VCM (RDW) Recuento de leucocitos con FLR y morfología Recuento de plaquetas y morfología.


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RECUENTO DE RETICULOCITOS

Constituye el criterio cinético porque informa lacapacidad de respuesta de la médula ósea paraformar eritrocitos. Sirve para clasificar una anemia

como regenerativa o arregenerativa.

Valores de referencia:

Adultos: 0,5 a 2,5%25000 a 75000/mm3


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RETICULOCITOS


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RETICULOCITOS TEÑIDOS CON ABC Y MGG


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HEMATÍES POLICROMATÓFILOS (MGG)


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HEMATOCRITO

El hematocrito sólo es útil para tener unamedida rápida del grado de anemia

Es utilizado, fundamentalmente, en unahemorragia aguda para saber cuandotransfundir.


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CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS.

ANEMIA RELATIVA.

- Alteración en la regulación del volumen plasmático, conhiperdilución de la masa eritrocítica. No es habitualmente

enf. hematológica. Sin embargo, es importante eldiagnóstico diferencial. Ej.: embarazo.

ANEMIA ABSOLUTA.

- Disminución real de la masa globular. Anemia verdadera.

Clasificación de acuerdo a criterios morfológicos ofisiopatológicos.


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CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICADE LAS ANEMIAS

ANEMIAS MICROCÍTICAS : < 85 fL se originanfrecuentemente por síntesis deficiente de Hb: deficienciade fierro, anemia de enferm. crónicas, defectos en síntesisde globinas (talasemias) o en síntesis de heme (anemiasideroblástica).

ANEMIAS MACROCÍTICAS : > 115 fL : anemiasmegaloblásticas (deficiencia de folato o vit B12). < 115 fl :enf. hepáticas, alcoholismo, algunas anemias refractarias

y mielodisplasias.

ANEMIAS NORMOCÍTICAS : anemias aplásticas, anemiashemolíticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranasde otras anemias.


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CLASIFICACIÓN SEGÚN HCM Y CHCM

NORMOCRÓMICAS

HIPOCRÓMICAS

PSEUDO HIPERCRÓMICAS


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ANEMIA NORMOCRÓMICA


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HIPOCROMÍA


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PSEUDO HIPERCRÓMICA


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DOBLE POBLACIÓN ERITROCITARIA

(ANISOCROMIA)


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CLASIFICACIÓN

HEMATIMÉTRICA VCM HCM CHCM

Normocítica/Normocrómica N N N

Normocítica/Hipocrómica N D D

Microcítica/Hipocrómica D D D

Macrocítica/Hipocrómica A D D

Macrocítica/Normocrómica A A N

Microcítica/Normocrómica D N/D N


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CLASIFICACIÓN por tamaño celular

VCM VCM NORMAL VCM

ADE

NORMAL

MICROCíTICA

HOMOGENEA

Talasemia heterocigota,Enfermedad crónicaNiños

NORMOCíTICA

HOMOGENEA

Enfermedad crónica,Pérdida aguda desangre

Enfermedad hepática

MACROCíTICA

HOMOGENEA

Enfermedad

Hepática crónica, Aplasia

Quimioterapia

ADE MICROCíTICA HETEROGENEA

Ferropenia o

Talasemia HbH

NORMOCÍTICA

HETEROGENEA

Hepatopatía crónica,

Deficiencia Nutricional

SMD

Mielofibrosis

MACROCÍTICA

HETEROGENEA

Déficit de folato yB12

AHAI

RN

Preleucemia


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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLOGICADE LAS ANEMIAS


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ANEMIAS ARREGENERATIVAS

REGENERATIVAS

CORPUSCULAR EXTRACORPUSCULAR

MEMBRANA METABOLISMOHEMOGLOBINA

INMUNENO INMUNE

HEMÓLISIS PERDIDA DE GR OTRAS


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Anemias Hemolíticas

HEMÓLISIS

DESTRUCCIÓN DE LA SANGRE Vida media acortada Depuración aumenta


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Hemólisis: Disminución de la SUPERVIVENCIA delGR. (< 100 - 120 días)

El efecto de la hemólisis tiende ser contrarrestadomediante un aumento de la regeneracióneritroblástica

ERITROPOYETINA


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Médula ósea. A Hemolítica.Regeneración eritroblástica.


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Hemólisis compensada

Aumento de la eritropoyesis que retarda laaparición de la anemia: anemia hemolíticacompensada, cursa con reticulocitos aumentados.


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Anemia con componente hemolítico

Pacientes que presentan anemia por alteración de laeritropoyesis( no alcanza a compensar ladestrucción). La vida media de los GR estádisminuida.


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Anemia Hemolítica Adquirida

Comprenden a todas las anemias hemolíticas que nopresentan algún defecto heredado. Pueden ser Inmuneso No Inmunes



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Anemia Hemolítica Hereditaria

Comprende a todas las anemias hemolíticas quepresentan algún defecto heredado en la membranadel GR o en su contenido.


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MECANISMO DE HEMOLISIS

(clasificación fisiopatológica)

Anemia Hemolítica Intravascular

Anemia Hemolítica Extravascular


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Vía catabólica de la hemoglobinaDestrucción de

glóbulos rojos

Extravascular Intravascular

Sistema RE

Globina

Vía catabólica de la

hemoglobina

Hemo

Pool de proteínasplasmáticaPool de hierroplasmáticoProtoporfirina

CO expirado

Bilirrubina no conjugada

Hígado

Conjugado de bilirrubina con glucurónidos

Tracto GI

Urobilinógeno

Heces Orina

Hb libre de plasmaHp

Complejo Hb - Hp

Hígado

Células parénquimas

Hemopexina

Metamalbuminemia

Riñón

Hb Met Hb Hemosiderina


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Comprende a todas las anemias hemolíticas en lasque la destrucción de los GR se produce en elespacio Intravascular.


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A.H. Intravascular

GR

SMF

Albúmina

Haptoglobina

HbHb

MHA Complejos

Hb-Hp o Hb-Hpx

Hb

Hb Hemosiderina

Riñón

Hemopexina


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Anemia Hemolítica Extravascular:

Comprende a todas las anemias hemolíticas en las quela destrucción de los GR se produce en el espacioExtravascular.


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A.H. Extravascular

GR

Urobilinógeno

SMFBilirrubina

Bilirrubina

Albúmina

Hígado

Plasma

Bilirrubina

Conjugada Estercobilinógeno

CE

CE

Intestino

Riñón


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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

1.-Demostrar la existencia de hemólisis.

2.-Averiguar su origen (diagnóstico etiológico)


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DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DE HEMÓLISIS.Con el estudio combinado de :

-Magnitudes hematológicas básicas generales

-Signos biológicos de hemólisis.

-Destrucción eritrocitaria periférica y capacidad deregeneración medular.


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Pruebas de Laboratorio útiles para eldiagnóstico:

1) Hemograma completo

2) Recuento de Reticulocitos 3) Bilirrubina

4) LDH

5) Haptoglobina

6) PRUEBA DE COOMBS DIRECTA (PCD) 7) Orina completa – Hemosiderinuria (Perls)


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PRUEBAS ÚTILES PARA DETERMINAR EL CARÁCTERINTRAVASCULAR DE LA HEMÓLISIS

PRUEBA SENSIBILIDAD Período posthemólisis de

mayor diagnóstico

Haptoglobina

Hemoglobinemia

y hemoglobinuria

Metahemalbúmina

Hemosiderinuria

+++

+/-

+/-

+++

1-2 días

1-3 horas

2-3 días

7-10 días


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MAGNITUDES HEMATOLÓGICAS GENERALES OBÁSICAS

1) HEMOGRAMA COMPLETO:

VCM: suele ser normal, a veces ligeramenteincrementado debido a la presencia deabundantes reticulocitos.

Observación minuciosa de la morfologíaeritrocitaria, prueba obligada en el estudioinicial de toda anemia hemolítica


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2) Recuento de Reticulocitos:

El aumento de reticulocitos circulantes es unmarcador indirecto del acortamiento de la vidamedia del GR y marca la respuesta compensadorade la MO aumentando la eritropoyesis.Pueden medirse de diferentes maneras:a) % de Reticulocitos: 0,5 – 2,5 %b) Valor absoluto: nº de reticulocitos/mm3

c) Valor corregido I: N% x Hto Pac./Hto. Normald) Valor corregido II : I/F


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2) Recuento de Reticulocitos:

Variación en el tiempo de maduración eritroblástica enMO y de reticulocitos en SP con el grado de anemia.

Hto

45%

35%

25%

15%

1,03,5

1,53,0

2,02,5

1,5 2,5

SP (días)MO (días)


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SIGNOS BIOLÓGICOS DE HEMOLISIS

3) Bilirrubina:En los pacientes con anemia hemolíticaencontramos un aumento de Bilirrubina, aexpensas de la fracción NO CONJUGADA cuando

es intravascular.


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3) Bilirrubina:Interpretación clínica del aumento de laBilirrubina indirecta:

Anemia Hemolítica

Hemólisis asociada a eritropoyesis ineficaz

En los pacientes con AH una disminuciónde la BRB indirecta sirve como marcadortemprano de mejoría en la evolución de lahemólisis.


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4) LDH:

Si bien, el aumento de LDH puede encontrarsetanto en AH extravasculares como en AH

intravasculares, solo en éstas últimas vemosgrandes aumentos.

Un seguimiento de los pacientes concuantificación de la actividad de LDH puede ser

útil para evaluar la evolución de su AH.


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5) Haptoglobina:La disminución de Hp puede encontrarse tanto en AHextravasculares como en AH intravasculares.

En las AH Ex este hallazgo puede deberse a la existencia uncierto componente hemolítico intravascular o que losmacrófagos liberan Hb que se une rápidamente a la Hpplasmática haciendo que su concentración disminuya.

Valor Ref : 50 – 150mg/dL Vida media: 5 días Vida media del C. Hb/Hp: 10 a 30 minutos


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Pruebas de Laboratorio útiles para el diagnóstico:1) Hemograma completo: Aumento de CHCM enlos contadores hematológicos.

2) Hemoglobinemia (VR: 2-5mg/dL)3) Hemoglobinuria (OxiHb en orinas alcalinas y MetaHb en orinas ácidas)4) Hemopexina (vida media: 7 – 8 h)5) Metahemalbúmina (vida media: 20 h) Es un

indicador de que la hemólisis fue importante.6) Hemosiderinuria, marcador tardío de AHIntravascular.


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Demostrada la existencia de hemólisis el paso siguiente esaveriguar su origen

DIAGNÓSTICO ETIOLOGICO

1.-Estudio familiar (AHC)2.-Examen de la morfología eritrocitaria, esferocitosis,

eliptocitosis, drepanocitosis, anemia microangiopática,paludismo.

3.-Recuento de reticulocitos: anemia regenerativa


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4.-PCD

-Anemias hemolíticas autoinmunes.

-A H medicamentosa de mec. inmune5.-Prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria

-Esferocitosis congénita.

6.-Electroforesis de hemoglobinas-Hemoglobinopatías estructurales

-Talasemias


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7.-Prueba de estabilidad molecular

-Hemoglobinas inestables.8.-Determinación de enzimas eritrocitarias

-Favismo

9.-Prueba de hemólisis en medio ácido (HAM-

DACIE)-Hemoglobinuria paroxística nocturna HPN


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REGENERATIVAS



INMUNENO INMUNE

HEMÓLISIS

PERDIDA DE GR OTRAS


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MEMBRANOPATIAS

ALTERACIONES LIPÍDICAS

ALTERACIONES PROTEICAS


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ALTERACIONES LIPIDICAS

Aumento de la monocapa externa: Acantocitosisa) Enfermedad hepática grave

b) a-beta-lipoproteinemia congénitac) Sindrome Mc Leod

Target cells

a) Insuficiencia hepática b) Deficiencia de Lcat.


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ALTERACIONES DE LIPIDOS:RN C/F: 0,8

Acantocitos: C/F

a) Enfermedad hepática grave (cirrosisalcohólica avanzada): acumulación de colesterollibre en la monocapa externa de la membrana afosfolípidos constantes.


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b)A- lipoproteinemia congénita: Es una

enfermedad AR que produce una ausenciacongénita de -apolipoproteína (apoproteína B) enplasma. Todas los lípidos que están unidos a estaproteína se encuentran ausentes en plasma:

triglicéridos plasmáticos casi ausentes. Los nivelesde fosfolípidos están marcadamente disminuidosLa relación colesterol fosfolípidos está ligeramenteincrementada.


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c)Fenotipo Mc LEOD: se presenta en pacientes

que tienen marcadamente reducido el polipéptidoque transporta los antígenos Kell. Estoseritrocitos pierden el antígeno Kx considerado unprecursor necesario para la expresión del

antígeno Kell. Ligado al cromosoma X.


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ALTERACIONES LIPÍDICAS


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Estomatocitosis Congénita

Síndrome

Del Rh nulo

Anemia hemolítica, con aumento de FOE

Fisiopatología: pérdida del el efecto estabilizadordel Ag Rh s/ la membrana eritrocitaria

Hidrocitosis

Congénita

Trastorno de la permeabilidad iónica que altera

la concentración de cationes y modifica elmovimiento del H2O .El Gr se hidrata. FOE:aumentada

CHCM: disminuida

Xerocitosis

congénita

Síndrome hemolítico crónico . GR deshidratado.

CHCM muy aumentadoFOE: disminuida. Intensa reticulocitosis

Ovaloestomatocitosisasiática

Alteración de la Banda 3


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ESTOMATOCITOS


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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Definición: Enfermedad hereditaria caracterizada poranemia hemolítica de severidad variable, presencia deesferocitos en el frotis, aumento de fragilidadosmótica del eritrocito y respuesta clínica favorable a

la esplenectomía. Prevalencia: 1/2500 en blancos de USA y Gran

Bretaña.

Herencia: 70% AD, 30% AR.

Edad de presentación: RN, lactantes, niños, rara vezen adultos


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Etiología y patogénesis.

a) Defecto de las proteínas de la membrana deleritrocito

b) Retención selectiva de las células esferocíticasanormales por el bazo normal.


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Alteración de la interacción vertical:

Esferocitosis hereditaria

Deficiencia de ankirina

Deficiencia de beta Sp Deficiencia de banda-3

Deficiencia de banda 4.2

Se pierde membrana y el GR adquiereforma de eritrocito unicóncavo o deesferocito


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RELACIÓN ENTRE PATOLOGÍA MOLECULAR YMORFOLOGÍA

Deficiencia primaria de ankirina asociada adeficiencia de espectrina.

Es la más común y se expresa morfológicamente

con presencia de ESFEROCITOS que a vecesmantienen una concavidad central. En los casos desevera deficiencia combinada aparecen, además deesferocitos, muchas células de contorno irregular.


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FISIOPATOLOGÍA .a) Pérdida de membrana en forma demicrovesículas, lo que lleva a una disminución delárea superficial en relación al volumenproduciendo la esferocitosis.

b) Desacoplamiento de la bicapa lipídica-citoesqueleto.

c) Potasio y agua de los esferocitos está disminuido.


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Fisiopatologia


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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO.

a) Hemograma: concentración de Hb puede ser normal ollegar a 4-5 gr/dl. El VCM, y la HCM están dentro del rangonormal pero existe aumento de la CHCM.RETICULOCITOSIS (generalmente. mayor del 10% excepto

durante las crisis aplásticas)

b) Morfología: esferocitos, pince de nez, células concontorno irregular, esferoacantocitos.

c) Bioquímica: aumento de BRB no C, aumento de LDH,descenso de haptoglobina y presencia urobilinógeno enorina.


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d) Prueba de resistencia globular: existencia de unapoblación de GR más frágiles que se incrementan alefectuar la ROE post incubación 37ºC - 24 h.

e) Autohemólisis: aumentada.

Resultados:

Sangre sola 20-25% VRef: 0.5 – 2%Sangre con glucosa 7-10% VRef: 0 – 0.7%

g) Estudios de proteína de membrana.

h) Estudio familiari) Prueba de Coombs directo: negativo


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Complicaciones: crisis hemolítica, aplasia y anemias megaloblásticas. Las aplasiastienen como agente biológico el parvovirus

B19, que puede causar aplasias de largaduración.Terapéutica.: Esplenectomía.Diagnóstico diferencial: con esferocitosisinmunes, sepsis a clostridium, reaccionestransfusionales y quemaduras graves


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ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

a) Eliptocitosis común, caracterizada por eleliptocito discoide u ovalocito.

b) O valocitosis esferocítica, que tiene un

fenotipo híbrido entre esferocitosis y eliptocitosis.

c) Eliptocitosis estomatocítica, llamadatambién melanesia, en la que los hematíes sonmás redondeados y tienen un puentetransversal o longitudinal.


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Alteraciones en la interacción horizontal:Ovalocitosis hereditaria

Alteraciones en la alfa y beta Sp.

Alteraciones en la banda 4-1 Alteraciones en la glicoforina CLa forma doble heterocigota: Piropoiquilocitosis hereditaria: síntesis

reducida de alfa Sp y alteración de la misma enel sitio de asociación.


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ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA COMÚN.

Prevalencia: 1/2000 a 1/4000, mas frecuente enindividuos de ascendencia africana y mediterráneaporque los protege contra la malaria.

Herencia.: AD, excepcionalmente autosómicarecesiva (homocigota o doble heterocigota): HPP yotros.

Edad de presentación: RN, lactantes y niños, a vecesen adultos.


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Etiología y patogénesis. Alteraciones deproteínas del citoesqueleto eritrocitario que, por logeneral, impiden la autoasociación de los dímeros

de espectrina en tetrámeros (defecto horizontal).Esto lleva a una interrupción del esqueleto y,consecuentemente, a una desestabilización conformación de eliptocitos, o bien con severa

fragmentación mecánica y poiquilocitosis.


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PATOLOGÍA MOLECULAR.Mutaciones de espectrina: mutacionespuntuales de o espectrina que se producengeneralmente en la región de la cabeza Tambiénpueden ser mutaciones en las cuales se trunca el Cterminal de la cadena .Morfología: ovalocitos con aparición de unaanemia hemolítica de grado variable. Si las

mutaciones de espectrina son lejanas al sitio decontacto del heterodímero, el individuo puedepresentar ovalocitosis asintomática.


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Eliptocitosis común


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Piropoiquilocitosis hereditaria (HPP):Presenta anemia hemolítica severa con marcada

micropoiquilocitosis y microesferocitosis e inestabilidadtérmica de los GR. Estos pacientes son dobleheterocigotas para una mutación de espectrina y unadeficiencia en la síntesis de espectrina. Esto espredominante en la raza negra y más rara en caucásicos yárabes.


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PIROPOIQUILOCITOSIS


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a)Morfológico: la cifra de ovalocitos y/oeliptocitos es altamente variable (15 a 100%).

b)Curva de resistencia globular: generalmentees normal en las formas asintomáticas omoderadas estando la fragilidad aumentada enlas formas esferocíticas y en la HPP y en las

formas severas de la eliptocitosis común debidoa la presencia de esferopoiquilocitos. Estafragilidad está aumentada post incubación.


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c) Autohemólisis: aumentada sobre todo enesferovalocitosis y HPP

d) Inestabilidad térmica: los GR normales

fragmentan y desnaturalizan la espectrina reciénentre 49 y 50ºC. En la HPP este fenómeno ocurre atemperaturas entre 45 y 49ºC. 10’. Este test puedeser positivo en algunos otros casos de eliptocitosishereditaria

e) Estudio de proteínas de membrana.

f) Estudio familiar


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ELIPTOCITOSIS COMÚN

Diagnóstico diferencial.

En anemias por deficiencia de Fe, talasemias,Mielodisplasias, mielofibrosis pueden aparecer

eliptocitos pero en muy baja proporción.Terapéutica. La esplenectomía puedemejorar o corregir la hemólisis en pacientes conanemia hemolítica severa.


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DEFICIT DE ENZIMAS ERITROCITARIAS

VIA DE EMBDEN-MEYERHOFF:

Piruvato quinasa: PK

VIA DEL SHUNT DE LAS PENTOSAS:

Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa:

G6PD


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G-6PD FISIOLÓGICAS

Variante G-6PD B Normal: común en loscaucásicos.

Variante G-6PD A+: Predomina en la etnia negra.Movilidad electroforética rápida


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DEFICIENCIA DE G-6PD

Clínica:

Anemia hemolítica aguda provocada por drogas

oxidantes, habas, infecciones.

Ictericia neonatal.

Anemia hemolítica crónica no esferocítica.


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Clasificación clínico-molecular de las G6PDClase Actividad

en GR

Actividad

en GB

Expresividad

Clínica

Ejemplos

I 0 0 Anemia hemolítica

Infecciones arepetición

G6PD

Barcelona

II 0-5 20-60 Asintomática o anemiaMedicamentosa favismo

G6PDMediterránea

Asiática

III 5-15 60-80 Idem Africana

G6PD A(-)

IV

V

100

130

100

150

Asintomática

Asintomática

G6PD B+ A+

Hiperactivas


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CUERPOS DE HEINZ


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Técnicas de screening : Test de Brewer

Test de los cuerpos de Heinz

Test de fluorescencia con U.V.

Citoquímica de G6PD


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Determinación de la actividad enzimáticaeritrocitaria

Movilidad electroforética

Biología molecular. PCR-ER


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1.- Movilidad electroforética rápida. Tipo G6PD A.

2 y 3: Movilidad electroforética Tipo G6PD B. variantenormal


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ENZIMAS QUE PRODUCEN AH

Hexoquinasa: HK Glucosafosfato isomerasa:gpi Fosfofructoquinasa: PFK

Aldolada: ADA Triosafosfatoisomerasa: Gliceraldehido fosfato deshidrogenasa Fosfoglicerato quinasa:

Piruvato quinasa:PK

PIRUVATO QUINASA


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PIRUVATO QUINASA

TIPO R (ERITROCITOS)

TIPO H (HEPATICA)

Son similares y sintetizadas por el mismo gen

TIPO M (LEUCOCITOS Y MUSCULOS)Tienen propiedades cinéticas distintas a lasanteriores y son sintetizadas por otro gen


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DEFICIT DE PK

CUANTITATIVO

CUALITATIVO


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PK: HERENCIA

Autosómica recesiva

Afecta a ambos sexos

Heterocigotas: silentes

Homocigotas: enfermos, son generalmente, dobleheterocigotas


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INCIDENCIA

En europeos del norte y oeste


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CUADROS CLINICOS

Ictericia neonatal

AHC en los primeros años

Anemia , ictericia, esplenomegaliahepatomegalia, a veces es necesariotransfusiones

Se agudiza en infecciones, enf febriles, embarazos o

crisis aplásicas


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O O O


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LABORATORIO

BILIRRUBINA NO CONJ. AUMENTADA.

LDH. AUMENTADA.

FRAGILIDAD OSMOTICA: A veces desplazada azonas de menor y mayor fragilidad

AUTOHEMOLISIS: Tipo II, no corrige con glucosapero sí con ATP.

VIDA ½ ERITROCITARIA: 18- 20 DÍAS

DEFICIT ADQUIRIDOS


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DEFICIT ADQUIRIDOS

Leucemias agudas.

Preleucemia.

Anemias refractarias.

Anemias sideroblásticas Post quimioterapia


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REGENERATIVAS



INMUNENO INMUNE

HEMÓLISISPERDIDA DE GR

OTRAS

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE


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1.-ALOINMUNES (aloanticuerpos)

•EHFN

2.-ISOINMUNES (isoanticuerpos)

•INCOMPATIBILIDAD TRANSFUSIONAL

3.-ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE(auto)

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE


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ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

El sindrome de AHAI está definido por un estadohemolítico adquirido asociado a la presencia en elplasma y/o sobre los glóbulos rojos del enfermo deanticuerpos dirigidos contra sus propios antígenos

eritrocitarios.

A . AUTOINMUNE


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1. AHAI caliente- Primaria- Secundaria: LES, LLC, Linfomas, Tumores

2. AHAI fría (Síndrome de aglutininas frías)- Primaria- Secundaria: Mycoplasma, Virosis, LLC

3. AHAI tipo mixto

4. Hemoglobinuria paroxística a frio

5. Hemoglobinuria nocturna

6. Anemia inducida por droga

B. ALOINMUNE1. Reacción transfusional hemolítica

2. Enfermedad hemolítica perinatal


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Anemia Hemolítica AutoInmune

AHAI caliente

Anticuerpos Policlonales de clase IgG, normalmentecontra Antígenos del Sistema Rh

Mecanismo: Desregulación imunológica

Complemento C3b C3d

Hemólisis : Macrófagos

AHAI por anticuerpos calientes


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AHAI por anticuerpos calientes

Clase de IgG 1825 Pacientes

IgG 1170

IgA 4

IgM 8IgG + IgA 13

IgG + IgM 20

IgG + IgA + IgM 7

IgA + IgM 3

Engelfriet CP, et al. Clin Immunol Allergy 1:251, 1987

PRUEBA DE ANTIGLOBULINA HUMANA


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Ag

Ag

Ag Ag

Ag

Ag

Ag

Ag

Ag

Ag

Ag

Ag

Ag

Ag

AgAg

AgAg

Ag

PRUEBA DE ANTIGLOBULINA HUMANA

(PRUEBA DE COOMBS)


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PRUEBA DE COOMBS DIRECTA


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PATOLOGIAS CAUSAS INVESTIGAR

AHAI por Ac calientes/frios.

IgG / IgM / IgA / ComplementoSistema Rh y otros

Caracterizar la Ig y Complemento

Enfermedad hemolíticadel recién nacido Incompatibilidades sanguíneasmaterno-fetal Identificar el Ac(tipificación yeluato)

Reacción hemolítica

transfusional

Error técnico

Aloanticuerpo en bajo título

Identificar el Ac(Eluato y IAI)

Anemia inducida pordrogas a-metildopa (inducción deautoinmunidad), cefalosporinas(formación de inmunocomplejos)

Historia clínica

PRUEBA DE COOMBS DIRECTAPOSITIVA


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Anemia Hemolítica Autoinmune

1. SEXO F:M = 3:1

2 . E D A D M E DI A 2 0 A 3 0 A Ñ OS

3 . H E M ÓL I S IS D E I N I CI O S Ú B IT O

4 . S Í NT OM AS D E A NE MI A

5 . I C TE R IC I A Y E S P LE N OM E G AL I A

Policromatofilia y Esferocitos


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Policromatofilia y Esferocitos

NOESQUISTOCITOS

Anticuerpos naturales e inmunes


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Anticuerpos naturales e inmunes Anticuerpos

Naturales Inmunes

Clase de inmunoglobulina Generalmente IgM Generalmente IgG

Capacidad de aglutinar los eritrocitosen medio salino (NaCl 0,15 M)

Importante Poco importante

Actividad en suero humano No aumentada Aumentada Aumento del título conantiglobulinas específicas

No Si

Temperatura óptima de reacción 4ºC 37ºC

Destrucción de la actividad por el 2-mercaptoetanol

Si No

Fijación del complemento in vitro La mayoría Unos pocos

Pasaje a través de la placenta No si

Esquema para el estudio serológico de


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AHAI

PAD P PAD mono específico Ig o C

PAD Ig P Especificidad Ab Elución

Grupo sanguíneo del paciente ABO, Rh y Kell

PAID P temperatura y método Ab alo o auto?

Auto Ab caliente especificidad

Ab frío Ab Alo o auto?? Ab frio o caliente? Título

Ab frío Rango térmico

Sospecha de droga?

AHAI por Ac Calientes


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AHAI por Ac Calientes

Naturaleza delAcIg GIgG +C3b

C3b

EspecificidadAnti Rh

Mecanismo deHemólisisFijación 37ºCExtravascular

esplénica

ClínicaAdultos > 40

añosEn jóvenes :forma aguda

Evolución:Crónica

Aguda

Etiología:Idiopática o

secundaria

AHAI A f í


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AHAI por Ac fríos

Naturaleza del ACIgM + C3b

Especificidad Anti I Anti i

Mec. de hemólisisHemólisisintravascular yextravascular

(hepática)

Clínica : crisisHemolítica porfrio

ManifestacionesDolorosas en lasextremidades

Evolución AgudaCrónica

Etiología:MNI, gripe,LLC;LES

AHAI por Ac fríos :características de los Ac fríos


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inocuos y patológicos

Características Ac frío patológico Auto Ac frío inocuo

Clase Ig IgM, raramente IgA

30 a37°C

IgM

4 a 22°C

Especificidad General/> 1000ª4°C General/> 1000ª4°C

Titulo General/> 1000ª4°C General/


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Landsteiner)

NaturalezaIgG +C3b

EspecificidadAnti P

Mec. De hemólisisFijación Ac abajas T °Hemólisis 37ºCIntravascular

Clínica:HemoglobinuriaParoxística afrigore

EvoluciónAguda

EtiologíaSífilisInf Virales


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Autoanticuerpos

RFc

Patogenia de la anemia hemolítica autoinmune

HIPERPLASIA ERITROIDEANEMIA HEMOLÍTICA


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ANEMIA HEMOLÍTICA

AHAI . Autoaglutinación


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gEritrocitaria

ERITROFAGOCITOSIS


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ERITROFAGOCITOSIS

Anemia por Crioaglutininas


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Anemia por Crioaglutininas


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AHAI


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AHAI

Anemias hemolíticas inmunomedicamentosas


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Anemias hemolíticas inmunomedicamentosas

MecanismoHapteno

Penicilina,ampicilinaCefalotina,eritromicinatetraciclina

PAD+PAI -

Anti Ig G Anti C3

Neoantigeno Fenacetina,aspirina,Quinina,paracetamoldiurètico

PAD+ Anti Ig GO Ig M

Anti C3b

Autoinmune Alfa metildopaL dopaibuprofeno

PAD+ Anti IgG Anti Rh



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REGENERATIVAS



INMUNENO INMUNE

HEMÓLISISPERDIDA DE GR

OTRAS

Anemias HemolíticasE t l N I


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Extracorpusculares No Inmunes

AdquiridasCausas Químicas:

Sustancias químicas: inhalación de gas arsénico,intoxicación por plomo, cloratos de sodio y

potasio fármacos oxidantes que producenmetahemoglobinemia, C Heinz y anemiahemolítica, otros fármacos y químicos, venenosde insectos arañas y serpientes.

Anemias Hemolíticasl


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Adquiridas:Causas Mecánicas: Válvulas protésicas (todas tienen tamaño menor

a la normal) la turbulencia genera hemólisis,cirugía con bomba (turbulencias), hemólisis de lamarcha (individuos implicados en actividadesfísicas extenuantes), hemangiomas.

Anemias HemolíticasExtracorpusculares No Inmunes


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Causas Físicas:Quemados (T° por encima a los 47°C produce dañoeritrocitario). Esferocitos y microesferocitos.

Causas Infecciosas:Parásitos (malaria, toxoplasma, babesia, bartonella)Bacterias (Clostridium welchii, estreptococo betahemolítico, Hemophilus Influenza, micoplasmaneumaniae)

Virus (HIV, CMV, EBV, Sarampión, Paperas, Varicela)

H óli i tó i


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Hemólisis tóxica Hemólisis tóxica de origen exógeno Medicamentos con alto poder oxidante (sulfonamidas,

nitrofurantoina, etc). En SP se observan eritrocitos «mordidos»

Venenos de arañas, serpientes y toxina de clostridios, entre otros.

Metales pesados:

Anhidrido arsénico (AsH3), gas que produce hemoglobinuria.

Intoxicación por Plomo, por ingestion o, exposiciónindustrial. Inhibe sintesis del heme y acorta la vidamedia del hematie. También inhibe a la pirimidina5’nucleotidasa,.

Cobre: en pacientes hemodializados, por inhibición de variasenzimas eritrocitarias.

Intoxicación con Plomo


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Quemadura extensa


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Q

Hemólisis por infecciones oparásitos


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Hemólisis causada por invasión directade g.rojos (Malaria)

Bartonellosis: bacterias gram-negativas,quese adhieren a la superficie exteriorde los GR, siendo eliminadas rápidamentede la circulación, por macrófagosasentados en higado y bazo. Produceanemia grave con elevado recuento dereticulocitos.

Clostridium perfringens: presente encasos de aborto séptico . Su toxinareacciona con los lipidos de los g. GR,produciendo hemólisis grave, conhemoglobinemia yhemoglobinuria.

Parásito: Plasmodium falciparum


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p

Anemias Hemolíticas Extracorpusculares


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No Inmunes

-Hiperesplenismo

-Microangiopatía trombótica: PTT, SUH,

CID, Hipertensión maligna, Cáncer,Hemangiomas

ANEMIAS MICROANGIOPÁTICAS


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El término anemia hemolítica microangiopática serefiere a un grupo de transtornos clínicoscaracterizados por la fragmentación de loseritrocitos conforme pasan a través de una red deplaquetas-fibrina presentes en microtrombosdepositados en capilares y arteriolas.

ESQUISTOCITOS


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ANEMIAS HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA


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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

*Enfermedad grave de la edad infantil, rara en edad adulta.

*En el 75% de los caso aparece después de una infección por E.Coli, otros como Shigella dysenteriae, Streptococcuspneumoniae o Salmonella typhi, etc.



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-FISIOPATOLOGÍA DESENCADENANTE serían las toxinas bacterianas y de alguna manera actúan sobre el endotelio vascular.

-AUMENTO DE FACTOR DE V w EN SU FORMA

MULTIMERICA de intensa acción agregante plaquetaria.

* Menor liberación por parte del endotelio lesionado de PGI2(antiagregante)

* Aumento local de Tromboxano A2 por parte de las plaquetas


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Síntomas Clínicos


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Período prodrómico típico (5d y 2 sem): diarrea que puedeser sanguinolenta y enfermedad de las vías aéreassuperiores.

Niño pálido e irritable, con petequias y edema.Deshidratación si la diarrea es importante.

Es frecuente la hipertensión. El niño puede tener oliguria oanuria.

La afección leve puede presentar sólo anemia,trombocitopenia y azoemia. En cambio, el enfermo gravemostrará las complicaciones de los trastornos metabólicos,que incluyen hiperpotasemia, acidosis metabólica,hipocalcemia e hipo o hipernatremia.

La disfunción neurológica se manifestará por convulsiones,coma y accidente cerebrovascular.



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DIAGNÓSTICO POR EL LABORATORIO

* Aunque el diagnóstico es esencialmente clínico, debeconfirmarse con la demostración de fragmentacióneritrocitaria y hemólisis intravascular.

*Número variable de esquistocitos (en sus diferentes formas),reticulocitos elevados, signos de hemólisis, trombocitopenia,eritroblastos en SP.

*Signos biológicos de afección renal y de la hemostasia


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Válvula Protésica


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REGENERATIVAS


MEMBRANA

HEMÓLISIS PERDIDA DE GR OTRAS

tipos anemia

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