Presentacin de PowerPoint

Presentacin de casos clnicos

Reunin central de casusticaCervantes Michel CeciliaResidente de neumonologaHospital Italiano de CrdobaAbril 2015

Caso clnico Paciente masculino de 49 aos de edad.

M.C.: Tos seca + fiebre recurrente anemia + VSG/PCR

APP: DBT II- plipos nasales.ATx: ex tabaquista (6 paq/ao).

Rx. de trax: ndulos mltiples cavitadosRx de SPN: ocupados

Ademshipo flexin de pie derechohipoacusia

Bx de nervio sural: vasculitis (2009)

Tratamiento Induccin: Solumedrol + CiclofosfamidaMantenimiento: ciclofosfamida /mes

2009

Seis meses despus recada fiebre + aumento de ndulos pulmonares

Bx. pulmonar: vasculitis Granulomatosis con poliangeitis

Pulsos : Solumedrol + Ciclofosfamida

Pero2010 : Recae clnicamente - ANCA (-)

Inicia tto. con Rituximab 1 gr. e.v. c/15 das inicialmente

Remisin clnica y mejora radiolgica

2010- 2013Tto. de mantenimiento: Metilprednisolona + Micofenolato + Bactrim.

2010

2013

2013

2013NODULO PULMONAR CAVITADO - ANCA +

2014Cambios radiolgicos

Cuales son los pasos a seguir?ASINTOMATICOCon cambios radiolgicosANCA +Granulomatosis con poliangeitis refractaria a tto Ndulo pulmonarIniciar tto nuevamente?Secundaria a neoplasia?

asociacin vasculitis tumoresDx diferenciales-malignidad?Solo atribuible a Wegener?Puncin guiada por TAC?Ciruga de reseccin?Arch Intern Med. 1994;154(3):334-340Ann Rheum Dis 2004;63:1183-1185.doi: 10.1136/ard.2004Rev Colomb Neumol 2012; 23 (4): 145-14812 Actualmente...

AsintomticoTto. azatioprina, prednisona, bactrim, metotrexate.Sin cambios radiolgicosSe realizo puncin biopsia: No se observan caractersticas de atipia ni agentes biolgicos

infiltrado linfocitario de patrn nodular

Diagnostico diferencial de ndulo pulmonarRev. Chilena de Ciruga. Vol 60 - N 1, Febrero 2008; pgs. 71-78Manifestaciones pulmonares en GPAEl 90% tiene afeccin pulmonar.

Los hallazgos radiolgicos mas frec. ndulos o masas bilaterales mltiples con o sin cavitacin.

El diagnostico precoz y diferencial es importante para realizar tto apropiado.

Las recadas pueden ocurrir a nivel pulmonar / 2 a tto inmunosupresor.

Vasculitis sistmicasGrupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio, necrosis o granuloma en la pared de vasos sanguneos. Distribucin: Aorta a un capilarDiferente mecanismo dao inflamatorioClnica y tratamiento diferentesGold standar : biopsia dao tpico en vasoVASCULITIS DE PEQUEOS VASOSVASCULITIS ASOCIADAS ANCA

Poliangeitis pauci inmunePOLIANGEITIS MICROCPICAPAM(MPA)Granulomatosis de WegenerGRANULOMATOSIS CON POLIANGEITISGPAChurg - StraussGRANULOMATOSIS EOSINOFLICA CON POLIANGEITISEGPAVASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOSEnfermedad de GoodpastureENFERMEDAD ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULARANTI -GMBShnlein - HenochVASCULITIS POR IgAIgA VVasculitis Anti-C1qVASCULITIS HIPOCOMPLEMENTMICA URTICARIANAHUVVasculitis CrioglobulinmicaVASCULITIS CRIOGLOBULINMICACVVASCULITIS : MANEJORECAIDA

Actividad

DaoacumuladoRituximab : anticuerpo monoclonalHiptesis Primaria:Rituximab es tan efectivo como el tratamiento convencional (ciclofosfamida) para inducir la remisin en las vasculitis severas asociadas a ANCA.Hiptesis Secundaria:La deplecin de clulas B con la terapia anti-CD20 podra asociarse a restauracin de la tolerancia inmunolgica

Rituximab representa la primera alternativa a la ciclofosfamida de eficacia comprobada para la induccin de la remisin de las vasculitis severas asociadas a ANCA. Esto es de particular importancia en pacientes: que presentan una recada severa de la enfermedad. que quieren preservar la fertilidad. Las recadas son ms frecuentes en pacientes con:ANCA-PR3GPA (Wegener).Enfermedad recurrente al inicio.. Los niveles de ANCA o el recuento de clulas B en forma aislada son pobre predictores de recadas. . En la medida que las clulas B se encuentren deplecionadas Y el ANCA siga negativo, el riesgo de recadas severas es bajo

Arthritis & Rheumatism Volume 64, Issue 11, pages 37703778, November 2012RTX efectivo y seguro para induccin y mantenimiento de remisin en GPA refractaria y con recadas.Recada predecida por: reconstitucin clulas B perifricas y aumento previo Pr3

MUCHAS GRACIAS!!