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EN RESÚMEN…-Varón joven sin antecedentes destacables con clínica de fiebre de 2 meses de evolución,
bien tolerada y sin otra sintomatología añadida salvo astenia y sudoración ocasional
- HALLAZGOS LABORATORIO: - Anemia normo-normo
- Elevación de RFA: plaquetas, VSG, PCR, Fibrinógeno, Ferritina.
- Perfil EF compatible con proceso inflamatorio
- HALLAZGOS RX TÓRAX: - Lobulación del hilio pulmonar derecho
- Ensanchamiento de la banda paratraqueal derecha
- AUTOINMUNIDAD: ANA positivo 1/80 (nucleolar).
ANCA, anti DNA y ENAs negativos.
- COMPLEMENTO: C3 176, CH50 y C4 normales
- B2MG: 2.51
- SEROLOGÍAS: -HBs Ag negativo/Anti HBs 42/AntiHBc negativo
-VHZ: IgM negativa/IgG positiva (120.0)
-VEB: Ig M negativa/IgG positiva (102.1)
-VHC, VIH, VHS, Brucella, LUES, TXP, Borrelia, Coxiella, Parvovirus B19,
Chlamydia, Mycoplasma y Francisella Tularensis negativos.
- CUANTIFERON Y MANTOUX: NEGATIVOS
- HEMOCULTIVOS (x3), UROCULTIVO: Negativos
SE COMPLETA ESTUDIO DE LABORATORIO CON:
• TAC TÓRACO-ABDOMINAL CON CONTRASTE:- Se identifican adenopatías mediastínicas de localización paratraqueal derecha e izquierda (superiores e
inferiores), la mayor paratraqueal superior derecha de 21 mm de eje corto. También tiene adenopatías
hiliares bilaterales, todas alrededor de 1 cm de eje corto.
- No se identifican nódulos pulmonares ni alteraciones pleuroparenquimatosas.
- Pelvis extrarrenal bilateral.
- No se identifican adenopatías abdominopélvicas
- Resto del estudio sin hallazgos
CONCLUSIÓN:
- ADENOPATÍAS MEDIASTÍNICAS E HILIARES BILATERALES, en probable relación con Sarcoidosis, Síndrome
linfoproliferativo, Infección granulomatosa, etc…
ECOBRONCOSCOPIA:-Cuerdas vocales, tráquea, carina principal y ambos árboles
bronquiales sin alteraciones.
-Se exploran estaciones ganglionares:
- Se observa conglomerado adenopático de 70x62 mm con
núcleo necrótico en región hiliar derecha; adenopatías de
15 mm en región paratraqueal inferior derecha; de 11mm
en región subcarinal y de 11 mm en región paratraqueal izda.
SE REALIZA PAAF DE ADENOPATÍA PARATRAQUEAL INFERIOR DERECHA
(2 punciones con un conjunto de 4 extensiones)
PAAF TRANSBRONQUIAL DE ADENOPATÍA PARATRAQUEAL
A. PATOLÓGICA:
• Descripción Macroscópica : En el estudio intraoperatorio se identifican granulomas con presencia de célula gigante multinucleada
• Descripción Microscópica : Abundante celularidad linfoide y bronquial, destacando la presencia de agregados linfoepitelioides acompañados de arrastre cromatínico y elementos de fibrosis. En bloque celular se identifican igualmente granulomas con célula gigante multinucleada y agregados linfocitarios maduros.
• DIAGNÓSTICO: ADECUADA REPRESENTACIÓN GANGLIONAR. NEGATIVO PARA MALIGNIDAD.
COMPATIBLE CON INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA Y REACCIÓN FIBROSANTE ACOMPAÑANTE.
PAAF TRANSBRONQUIAL DE ADENOPATÍA PARATRAQUEAL
MICROBIOLOGIA:
• CULTIVO CONVENCIONAL Y HONGOS: Negativo.
• MICOBACTERIAS:TINCION DE AURAMINA: Negativa
CULTIVO MEDIO SOLIDO: Negativo
CULTIVO MEDIO LIQUIDO: Negativo
CITOMETRÍA DE FLUJO Y BIOLOGÍA MOLECULAR:
• NO INFILTRACIÓN POR LINFOMA
GAMMAGRAFÍA CON GALIO-67: Estudio con evidencia delesiones hipercaptadoras en región supraclavicular derecha,mediastínicas e hiliares bilaterales compatibles con adenopatíasy que apoyarían la sospecha clínica de probable sarcoidosis comoprimera posibilidad, aunque sin poder descartar otra etiología.
ESPIROMETRÍA Y TEST DE DIFUSIÓN:
-Espirometría normal
-Descenso leve de la difusión: DLCO: 8.62 (76%)
E.C.G: ritmo sinusal a 80 lpm, QRS<120msg con eje a 60º,
sin alteraciones de la repolarización
CALCIO ORINA 24 HORAS: normal
INTERCONSULTA A OFTALMOLOGÍA: Sin patología ocular
DIAGNÓSTICO
EVOLUCIÓN
Persistencia de fiebre a diario, por lo que se inicia tratamiento con PREDNISONA 30 mg/día
DURANTE 4 SEMANAS (junto a suplementos de calcio y vitamina D), con posterior pauta descendente hasta completar 6 meses de tratamiento
DESAPARICIÓN DE LA FIEBRE tras el 4º-5º día de inicio de corticoides. ASINTOMÁTICO ACTUALMENTE, 6 MESES TRAS SUSPENSIÓN DE CORTICOIDES RX TORAX CONTROL TRAS TRATAMIENTO: Disminución- desaparición de las adenopatías
paratraqueales e hiliares derechas.
SARCOIDOSIS PULMONAR ESTADÍO-I:- Adenopatías paratraqueales e hiliares.- Alteración leve de función respiratoria: descenso DLCO
SARCOIDOSISPULMONAR
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CON AFECTACION SISTÉMICA
ETIOLOGIA DESCONOCIDA: predisposición genética (HLA A1/B8/DR3), factores ambientales y/o
agentes infecciosos (MCB) que desencadenarían respuesta inmune mediada por Linfocitos T
PREVALENCIA: 20 casos por 100.000 habitantes
MÁS FRECUENTE EN: - Mujeres
- Raza Negra (10:1)
- Adulto joven: 20-40 años. Otro pico incidencia 70 años
ÓRGANO CON AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE: PULMÓN (90% casos)
AFECTACIÓN EXTRAPULMONAR hasta en el 30% casos.
ASINTOMÁTICOS AL DIAGNÓSTICO:
- 40% pacientes diagnosticados por hallazgo radiológico.
- La gran mayoría ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES
SINTOMÁTICOS AL DIAGNÓSTICO: clínica variable por afectación multisistémica en ocasiones:
1- SINTOMAS RESPIRATORIOS (15-40%): tos, disnea, HRB, dolor torácico atípico.
- RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA EN EL 60-65% casos
- ENFERMEDAD PULMONAR PROGRESIVA SINTOMÁTICA: 25%
- DISFUNCIÓN ORGÁNICA: 10%
2- SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES (30%): Mal estado general, fiebre, perdida de peso, astenia, sudoración.
3- SÍNTOMAS SISTÉMICOS EN FUNCIÓN DE SI EXISTEN OTROS ÓRGANOS AFECTADOS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
5-10% 50%
25-30% 10-15%
RX TÓRAX:
Patológica en el 90% de pacientes con sarcoidosispulmonar
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico de SOSPECHA: CLINICA + HALLAZGOS RADIOLÓGICOS TÍPICOSEn ocasiones el diagnóstico es difícil por clínica heterogénea/inespecífica. Diagnóstico TARDÍO
Diagnóstico DE CONFIRMACIÓN: ESTUDIO A. PATOLÓGICO: - Infiltración por GRANULOMAS DE CÉLULA EPITELIODE NO CASEIFICANTE- Cualquier órgano/tejido. - FUNDAMENTALMENTE PULMÓN, por lo que la BTB es la de mayor rentabilidad diagnóstica (positiva 65-90% casos)
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS GRANULOMATOSIS:
NO PRECISAN DE ESTUDIO A.P PARA EL DIAGNÓSTICO:1- Síndrome LOFGREN: Eritema nodoso, Adenopatías hiliares, poliartralgia migratoria y fiebre2- Síndrome de HEETFORT: fiebre, patotiditis y uveitis3- Adenopatías hiliares bilaterales simétricas en paciente asintomático
MCB Linfoma Hongos Leishmania Sífilis
SI NO ES POSIBLE BIOPSIA, PODRÍAN AYUDAR: - Gammagrafía-Galio: Patrón Panda+ Lambda (S=60%)- ECA elevada: 30-80% pacientes- LBA: aumento del cociente CD4/CD8
Brucelosis Lepra Tularemia Beriliosis Neumoconiosis
NO TRATAR DE INICIO, “ESPERAR Y VER”:
INICIAR TRATAMIENTO EN:
¿CUÁNDO TRATAR?
ESTADÍO I-II-III EN PACIENTE ASINTOMÁTICO Y PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR NORMAL O BIENALTERADAS PERO DE FORMA LEVE: Patrón restrictivo/Obstructivo leve con Difusión de CO normal
- Seguimiento cada 3-6 meses, especialmente en ESTADÍO III (remisión espontánea<30%)
PACIENTES SINTOMÁTICOS EN CUALQUIER ESTADÍO: Astenia intensa, fiebre, disnea, tos…
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR ALTERADAS, EN CUALQUIER ESTADÍO:- Patrón Restrictivo/Obstructivo moderado-severo o alteración de la difusión de CO
DETERIORO PROGRESIVO DE FUNCIÓN PULMONAR EN EL SEGUIMIENTO: - TLC>10%, CVF>15%, DLCO >20%
EMPEORAMIENTO RADIOLÓGICO PROGRESIVO
SEGUIMIENTO
PREDNISONA 0.3-0.6 mg/Kg/día(20-40 mg/día)
4-6 SEMANAS
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
Mantener misma pautaotras 4-6 semanas más
REDUCIR PREDNISONA 5-10 mg cada 4-8 semanas
hasta llegar a 10-15 mg/día
MANTENER PREDNISONA 10-15 mg/díaal menos 3-6 meses (no consenso claro)
SUSPENDER PREDNISONA(SE ACONSEJA COMPLETAR 1 AÑO DE TRATAMIENTO)
NO mejoría clínica/ RX/función pulmonar
SI mejoría clínica/ RX/función pulmonar
Empeoramiento clínicoal reducir dosis PRD:
VOLVER A DOSIS DE PDR PREVIACON LA QUE ESTABA ASINTOMÁTICO
RECAÍDA TRAS SUSPENDER TRATAMIENTO
Talmadge E King, Jr, MD. Clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis. UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on Jun 19, 2017.)
Talmadge E King, Jr, MD. Treatment of pulmonary sarcoidosis: Initial therapy with glucocorticoids. UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on Oct 09, 2018.)
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BIBLIOGRAFÍA