Reacciones beneficiosas o de carcter protector.

Se conoce como PROFILAXIS

Reacciones dainas. Se conocen como

reacciones de ANAFLAXIA o ADVERSAS, tambien llamadas de HIPERSENSIBILIDAD

Se trata de una hipersensibilidad a una partcula o sustancia que, si se inhala, ingiere o toca, produce sntomas caractersticos.

Las reacciones de hipersensibilidad se basan en el mecanismo de reaccin entre el alrgeno y el anticuerpos o clula.

Las manifestaciones clnicas so diferentes

Tipo I (reaccin anafilctica):

Un alergeno o antgeno (Ag) reacciona con clulas tisulares (ej: basfilos y mastocitos) que han sido sensibilizadas por Ac (ej: IgE) dando lugar a liberacin de sustancias activas (histamina, etc.)

Ejemplo: asma, rinitis y dermatitis

Tipo II (reaccin citotxica):

El Ac que ha sido producido en la etapa de sensibilizacin reacciona con los antgenos de la estructura celular.

Ocurre dao cuando Protenas de Complemento o Linfocitos reconocen el complejo Ag-Ac.

Ejemplo clsico: Anemia hemoltica autoinmune y trombocitopenia autoinmune; Ac contra Ag en superficie de Eritrocitos o Plaquetas.

Tipo III (reaccin de tipo Arthus):

Ocurre cuando el Ac de la sensibilizacin primaria reacciona con el Ag en forma soluble en los liquidos corporales.

Forma un Ag-Ac (predominante IgG).

Se depositan en las paredes de los vasos.

Atrae complemento y desencadena inflamacin. (Prototipo: LES)

Tipo IV (reaccin retardada):

En lugar de Ac, son linfocitos T sensibilizados los que responden ante el Ag.

Se manifiesta por infiltracin de clulas mononucleares en el sitio donde est el alrgeno.

Reaccin a la mitomicina

Reaccin de hipersensibilidad tipo I.

Afecta predominantemente a nios

Interfieren factores ambientales, dieta, agentes inhalantes, .

Principales alrgenos: acaros del polvo de casas, pelos de gato, variedades de arboles.

Hay condiciones familiares.

Diagnostico: HxClc y demostracin de alergeno

Normalmente su concentracin es muy baja, debido a su alta afinidad con los mastocitos.

Un valor normal o bajo de IgE no excluye la

alergia.

IgE se une a los receptores en mastocitos y basfilos, sensiblizndolos. Ante una nueva exposicin la IgE reacciona con su extremo libre y causa desgranulacin.

Pruebas cutneas son la forma ms comn de investigar alergenos.

Estas son afectadas por ingestin de antialrgicos, el rea de la piel y el estado clnico.

Broncodilatadores y esteroides no modifican los resultados.

Nmero total mayor a 450/uL.

Casi siempre es paralelo al incremento de IgE.

A veces es normal recuentos de 740/uL en nios.

Es un proceso que se desencadena por una alteracin en el reconocimiento de lo propio.

Los mecanismos de control existentes en el organismo no actan correctamente, de forma que un linfocito o un anticuerpo reconocen como extraas a las clulas o molculas del propio organismo.

Algunas de las enfermedades autoinmunes ms conocidas son la diabetes juvenil, la esclerosis mltiple, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso, la psoriasis, etc.

Tolerancia: ausencia de respuesta ante un antgeno ante el cual existe exposicin previa. Respuesta inmune sin fase efectora

Autotolerancia: tolerancia a antgenos propios

Tolergenos: antgenos que inducen tolerancia

Autoinmunidad: prdida de la tolerancia inmune ante antgenos propios

Los individuos normales presentan tolerancia ante sus propios antgenos. Los linfocitos que reconocen los antgenos propios mueren, son inactivados, o cambian de especificidad

Los antgenos extraos se pueden administrar en formas que inhiban la respuesta inmune mediante la induccin de tolerancia especfica

La tolerancia como abordaje teraputico

El sistema inmune normalmente no reacciona contra sus propios tejidos, tolerancia inmune.

Alteracin en homeostasis inmune y la reaccin se puede dirigir en contra de nuestros propios tejidos, autoinmunidad.

Puede ocurrir por va de las clulas T o por formacin de autoanticuerpos por clulas B.

Las reacciones actan a travs de los mismos mecanismos de inmunidad y alergia y que constituyen los de hipersensibilidad.

La tolerancia es regulada en el timo y en tejidos perifricos donde clulas T autoreactivas sufren apoptosis.

Ig con especificidad contra componentes normales de nuestros tejidos.

Algunos reaccionan con componentes en todas las clulas (LES, Esclerosis sistmica, polimiositis), otros solo con ciertos rganos (Tiroiditis autoinmune, Diabetes Mellitus).

La esclerodermia se refiere a una induracin de la piel con retraccin y de color amarillento. Generalmente aparece en las extremidades superiores, aunque tambin puede generalizarse. La esclerodermia es una enfermedad debido a un espesamiento progresivo del colgeno, que es el elemento que constituye fundamentalmente los tejidos conjuntivos y cartilaginosos. Los sntomas de ste espesamiento consisten en un edema en las manos, dolores articulares y la aparicin de dolor producido por el fro Sigue leyendo: http://salud.uncomo.com/articulo/como-tratar-la-esclerodermia-4905.html#ixzz2Oo3oAPkL

El significado clnico puede ser variable porque la sensibilidad y especificidad son diferentes.

Inmunofluoresencia

Enzimainmunoensayos

Inmunofusin doble

Aglutinacin

Inmunoblotting

Inmunoprecipitacin

Afecta muchos sistemas del organismo y se caracteriza por variedad de autoanticuerpos

Las lesiones en piel incluyen acmulo de clulas inflamatorias y deposicin de Ig y comlemento

Cursa con Leucopenia, anemia, linfopenia, y trombocitopenia

Anticuerpos antinucleares, es decir reaccionan con una diversidad de antgenos presentes en el ncleo de las clulas.

Ac anti DNA Anti histonas Anti Sm (contra Ag en pp ligadas al RNA nuclear) Anti RNP (Contra la ribonucleoprotena) Anti SS-A/Ro Anti nucleolares antic

Constituyen una familia de autoanticuerpos capaces de reaccionar contra fosfolpidos de carga negativa; componentes de la membrana celular.

Se han demostrado en enfermedades; que muestran tendencia a la aparicin de trombosis vasculares.

Se encuentran en pacientes con LES.

Anticuerpos antinucleares (ANA)

Anti DNA

Anti Sm

Anti RNP

Anti Ro

Anti Histona

Anti Cardiolipina

Anti antigenos de los eritrocitos

Esclerodermica

Se caracteriza por engrosamiento e induracin simtrico de la piel, sobre todo de las manos.

Tambin puede afectar la piel de toda la extremidad, el tronco , el cuello y la cara.

Se demuestran anticuerpos antinucleares en el 90% de los Px.

Anticuerpos anti Scl-7:estan dirigidos contra la topoisomerasa I; enzima importante para la replicacin de ADN que cataliza la relajacin del ADN en el nucleoplasma.

Anticuerpos anti centrmero: tienen alta especificidad para el diagnostico, raramente coincide con l presencia de Scl-70 en el mismo Px.

Anticuerpos antipolimerasa: no se demuestra en px con enfermedad limitada.

Pertenecen a un amplio grupo de miopatas inflamatorias de origen idioptico y de naturaleza autoinmune.

Polimiositis: la piel no esta afectada, es una enfermedad progresiva en forma insidiosa los Sx: debilidad de msculos en la parte proximal de las extremidades sobre todo el muslos y caderas.

Msculos distales no estn afectados

Elevacin de: CK, aldolasa, transaminasas, LDH.

Dermatomiositis: el dao muscular se asocia con compromiso de la piel y estos pueden anteceder o aparecer despus del sndrome muscular; se caracteriza por un eritema difuso o localizado, una erupcin maculopapular, dermatitis eczematoide exfoliativa. Clsicamente la dermatitis aparece en la cara, afecta los parpados, el puente nasal y las mejillas

Forma de Mariposa

En general; Se aplica a la patologa heptica derivada de la obstruccin prolongada del sistema biliar que se asocia con una incapacidad para excretar la bilis, fibrosis progresiva y destruccin del parnquima heptico.

Cirrosis biliar primaria: inflamacin crnica y obliteracin de los conductos biliares intrahepaticos.

Anticuerpos anti mitocondriales: encontrados en mas del 90%

La enfermedad es mas frecuente en mujeres de edad media que generalmente presentan prurito y elevacin de fosfatasa alcalina.

Enfermedad crnica multisistemica de causa desconocida que se manifiesta por una sinovitis persistente que afecta principalmente las articulaciones perifricas en forma simtrica y que conduce eventualmente a al destruccin del cartlago adyacente y deformacin de las articulaciones

Manos y pies sitios mas afectados, tambin suele ser generalizada.

Las mujeres son mas afectadas que los hombres.

El diagnostico es clnico.

Factor reumatoide: consisten en inmunoglobulinas M, que usualmente existen en el suero como complejos solubles formados de su interaccin con IgG.

Del 70-80 % de los Px, muestran factor reumatoide; especialmente en la presentacin clsica de la enfermedad.

FR; no es especifico para la enfermedad.

Enfermedad autoinmune multisistemica; caracterizada por resequedad de la mucosa conjuntival y oral debido a una infiltracin linfocitica de las glndulas lacrimales y partidas.

Pueden estar afectados los pulmones, la piel, la vagina los riones y el SNP.

Producida por la destruccin autoinmune de las clulas de los islotes de Langerhans del

pncreas.

Generalmente se requiere el uso de insulina exgena

para su tratamiento.

Existe un componente gentico importante relacionado con esta enfermedad.

Se han descubierto autoanticuerpos importantes por varias razones:

La deteccin de estos en pacientes diabticos y pre-diabticos ha definido la historia natural de la enfermedad.

Autoanticuerpos con mayor significado predictivo: anti insulina, anti GAD 65, anti-1 A-4/ICA 512, aparecen en frecuencia.

GAD65

El diagnostico de T1DM; se hace por los medios habituales.

La glndula tiroides es el sitio mas comn de enfermedad autoinmune.

Existen 3 entidades clnicas en este grupo: Tiroiditis autoinmine crnica, Enfermedad de Graves y tiroiditis indolora.

La TH; es mas comn en mujeres y la incidencia de la enfermedad aumenta con la edad.

Los sntomas se presentan despus de la pubertad.

Una de las causa mas frecuente de hipotiroidismo.

Histolgicamente; infiltracin linfoctica, y fibrosis adems de hiperplasia de las clulas foliculares.

Hay destruccin progresiva de las cel foliculares y esto la produccin de hormona tiroidea y TSH; que estimula el crecimiento de la glndula tiroides y la captacin de Yodo.

Los pacientes con TH; tambin tienen un aumento en la incidencia de anemia perniciosa y enfermedad de Addison as como artritis reumatoide, sndrome de Sjogren y LES.

Anticuerpos anti tiroglobulina: generalmente de clase

IgG.

Anticuerpos anti Peroxidasa: tambin son

predominantemente IgG y se demuestran en pacientes

con tiroiditis autoinmune.

Conocida tambin como enfermedad de Parry y enfermedad de Basedow, caracterizada por la presencia de un Bocio difuso, hipertiroidismo, oftalmopata y dermopata.

Comn en mujeres mayores de 20 aos.

Causa de enfermedad desconocida y con factores genticos importantes.

Hipertiroidismo: el defecto central es una alteracin del mecanismo homeosttico que normalmente controla la produccin de hormona tiroidea y que resulta de la presencia de IgG.

Este en un mecanismo de hipersensibilidad tipo II.

A las inmunoglobulinas IgG se les llama anticuerpos estimulantes de la tiroides.

Es una enfermedad autoinmune crnica necrotizante del hgado asociada con la presencia de autoanticuerpos circulantes.

El diagnostico temprano y el manejo adecuado prolonga la sobrevida del paciente y mejora su calidad de vida.

Esta enf. Debe distinguirse de la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria.

Histolgicamente; se caracteriza por una infiltracin portal con clulas mononucleares que invaden la placa limitante de cel hepticas que rodean la triada portal.

La lesin periportal caractersticamente no afecta la va biliar, casi siempre se observa fibrosis que conecta las areas portales con la vena central y distorsiona el lobulillo heptico conduciendo eventualmente a cirrosis.

Se encuentran presentes anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti musculo liso y anticuerpos anti actina.

La forma clsica de la enfermedad actualmente se conoce como hepatitis autoinmunes tipo I.

1987; se describi la hepatitis autoinmune tipo 2, se observa en nias y mujeres jvenes.

Es la causa mas frecuente de deficiencia de vit. B12.

La anemia perniciosa se aplica nicamente a condiciones asociadas con gastritis atrfica crnica

Hay 2 tipos:

La gastritis autoinmune de tipo A; restringida al fondo y al cuerpo del estomago.

Gastritis tipo B; afecta al antro, adems del cuerpo y el fondo del estomago.

La GCT1; se asocia con anemia perniciosa, autoanticuerpos contra las clulas parietales de la mucosa gstrica y contra el factor intrnseco, acloridia, niveles bajos de pepsinogens en el suero y niveles elevados de gastrina en suero.

La GCT2; se asocia con H. Pylori; existen concentraciones bajas de gastrina en suero

Aparece generalmente despus de los 50 aos por tener progresin lenta.

Ligeramente mas frecuente en mujeres.

Manifestaciones Clnicas: anemia megaloblasticas, glositis atrfica, diarrea y neuropata perifrica n forma de parestesias y anestesia en las extremidades, perdida del sentido de posicin y ataxia sensorial.

Inmunolgicamente: autoanticuerpos contra cel de la mucosa gstrica en mas del 90% delos px

Adems de los exmenes inmunolgicos; es importante el hematolgico que revela:

Micrositosis

Leucocitos polimorfonucleares hipersegmentados

Anemia, leucopenia, trombocitopenia

Bajas concentraciones de vit. B12 en suero y valores normales de acido flico

El termino autoanticuerpos contra los glbulos rojos se utiliza para definir cualquier anticuerpo que reaccione con antgenos en sus propios eritrocitos, produzca o no un efecto patolgico.

Los antgenos mas importantes en relacin a la anemia hemoltica son los constitutivos de la estructura de los glbulos rojos.

Los anticuerpos contra los glbulos rojos pueden clasificarse en anticuerpos fros y calientes

Anticuerpos Fros: reaccionan mas fuertemente a 0C que a otras temperaturas; asociados a efectos dainos como el bloqueo de los vasos sanguneos pequeos de las manos y los pies por aglutinacin de los eritrocitos.

Anticuerpos calientes: reaccionana fuertemente a 37C, se clasifican como inocuos y dainos.

Los inocuos; se encuentran en la superficie de los Grsin causar aglutinacion ni hemolisis.

Los dainos; son de 2 tipos: incompletos y hemolisinas. Pueden ser IgA, IgG o IgM.

Es necesario evaluar la funcin heptica y renal de los pacientes, la concentracin de bilirrubina y haptoglobulina en le suero para estimar el grado de hemolisis.

La anemia hemoltica secundaria, esta relacionada a enfermedades autoinmunes y ha medicamentos como la metildopa.

Enfermedad producida por la destruccin de las plaquetas debido a la presencia de anticuerpos antiplaquetarios.

En nios es autolimitada y generalmente ocurre despus de infecciones virales.

En adultos, se asocia a enf autoinmunes y trastornos linfoproliferativos y tiene un curso crnico refractario al tratamiento.

95% de anticuerpos son de tipo IgG sola o combinada con IgA o IgM.

Generalmente es asintomtica, y los sntomas son evidentes hasta que la cuenta de plaquetas cae por debajo de 50,000 o de 30,000/uL.

Los Px se quejan de equimosis con traumas mnimos o de la aparicin espontaneas de petequias y sangrado gingival.

Es una enfermedad de la infancia que se asocia con la presencia de neutropenia e infecciones benignas, resultante de la destruccin de leucocitos neutrofilos por anticuerpos.

Es una enfermedad benigna y de corta duracin y aparece en nios de 8 a 11 aos de edad.

Condiciones Procoagulantes: los estados hipercoagulables son infrecuentes e incluyen una serie de anormalidades funcionales de anticoagulantes naturales como la protena C, la antitrombina III, la protena S o el plasminogeno.

Sndrome de anticuerpos antifosfolipidos: son un grupo heterogneo de anticuerpos antifosfolipidos cargados negativamente como la cardiolipina, fosfatidilserina etc. Forman complejos con factores de coagulacin del plasma y otras pp plasmticas.

Px: enf. autoinmunes, inflamatorias o infecciosas.

El termino sndrome primario de anticuerpos antifosfolipidos; se aplica a pacientes con complicaciones obsttricas asociadas a la presencia de estos anticuerpos sin otra enf autoinmune.

Sndrome Secundario; se refiere a la presencia de estos anticuerpos en presencia de otras enf autoinmunes como el LES.

Condiciones Hemorrgicas: resultan por la presencia de autoanticuerpos contra los factores de la coagulacin del plasma. Estudios: hemograma completo, coagulograma (TTPa, TP y TT) si es posible; estudios de agregacin plaquetaria para evaluar el factor de Willebrand.

La enfermedad se caracteriza por la aparicin de ampollas subepidrmicas grandes y tensas en cualquier parte del cuerpo, con predileccin de la regin inguinal, las axilas y las superficies flexores de los antebrazos.

Puede afectar la mucosa oral, la faringe, laringe, la mucosa nasal, vulva y uretra.

Se encuentran anticuerpos contra la membrana basal epidrmica, son de clase IgG

El examen de inmunoflourecencia para C3 es positivo en el 100% de los Px.

Se caracteriza por la aparicin de ampollas de superficie muy delgada, relativamente flcida, aparece sobre la piel y las mucosas aparentemente normales o sobre una base eritematosa.

El contenido puede ser claro, hemorrgico o seropurulento. Las ampollas se rompen y forman lesiones que exudan y sangran.

Las areas expuestas se cubren con una costra con poca o ninguna tendencia a la cicatrizacin, que se agrandan para formar areas confluentes.

Las lesiones aparecen 1 en la boca, luego en la ingle, el cuero cabelludo, la cara, el cuello, las axilas o los genitales.

Caracterstica la presencia del signo de Nikoolsky, o sea la ausencia de cohesin de la epidermis .

El PB; es una enfermedad autoinmune debido a la presencia de anticuerpos que reaccionan contra las estructuras del espacio intercelular de la epidermis y del epitelio oral.

Son de clase IgG.

Es una enfermedad autoinmune adquirida en la cual la presencia de autoanticuerpos que reaccionan con el receptos de acetilcolina de la membrana postsinptica de la unin neuromuscular conduce a una perdida de este receptor o a una disminucin de su sensibilidad de la acetilcolina.

La incidencia en mayor en mujeres de la tercera dcada y en hombres despus de la sexta dcada.

La MG; puede afectar selectivamente los msculos oculares externos o el sistema muscular voluntario en general, los sntomas pueden fluctuar de hora a hora, de da a da o por periodos largos de tiempos y son provocados o acentuados por el ejercicio, exposicin a extremos de T, infecciones, menstruacin y estados de excitacin.

Significa inflamacin de los vasos sanguneos

Tienen como mecanismo fisiopatologco un proceso inmunopatognico; este generalmente es de hipersensibilidad tipo III

Anticuerpos contra citoplasma de Neutrofilos(ANCA) son anticuerpos dirigidos contra ciertos pp ubicadas en el citoplasma de los leucocitos polimorfonucleares neutrofilos. Se encuentran mayormente en px con vasculitis sistemica, y se considera imp para el diagnostico diferencial de esta.