patología snc ii -...

8.Patología SNC II

Anomalías fosa posteriorDr. Bienvenido Puerto

Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL

Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic

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ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS QUE LIMITAN LA FOSA POSTERIOR. CEREBELO

FUNCIONES CEREBELO: MOTORA. COGNITIVA, LENGUAJE, ADAPTACIÓN…

[Diagnostic Imaging]


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CISTERNA MAGNA

- 2 - 10 mm. Septos

CEREBELO

- Dimensiones x edad gestacional. DCT

- Morfología hemisferios y vermis + ecogénico

IV ventrículo no comunica con CM

Plano axial transcerebelar

Referenciasimetríahueso occipitalcsp

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EVALUACIÓN ECOGRÁFICA ERRÓNEAFALSOS POSITIVOS DE ANOMALÍA

• Edad gestacional INADECUADA

Vermis no visible antes sem 18 en 100 % fetos.

Comisura primaria vermis: sem 24 en 100 %

• Corte inadecuado

Cerebelo normal en el corte transcerebelar

Cerebelo partido en el corte más inferior

• Identificación deficiente occipital

Explorar en plano oblicuo

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Plano axial. Ante sospecha de anomalía se debe completar laevaluación en los cortes coronales y sagitales

Planos coronales: Confirma la presencia vermis y la situación del tentorio


Planos sagitales: Estructura – tamaño vermis y hemisferios. Situación del tentorio…


Plano sagital

Altura del vermis. Curvas referencia x eg

Lobulaciones. Fastigium. Comisuras

Ángulo tegmento-vermiano.


Situación del tentorio

IV ventrículo

Tronco encéfalo

Ecogenicidad

Plano sagital

ANOMALÍAS DE LA FOSA POSTERIOR

FOSA POSTERIOR < 2 mmCEREBELO MORFOLOGÍA ANORMAL

FOSA POSTERIOR > 10 mm

CEREBELO REDUCIDO (DCT)ANATOMÍA ANORMAL

FOSA POSTERIOR 2 - 10 mm

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SITUACIÓN DEL TENTORIO

AGENESIA / HIPOPLASIA VERMIS

QUISTE BOLSA DE BLAKE

TENTORIO ELEVADO TENTORIO IN SITU

CEREBELO NORMAL

MALFORMACIÓN DANDY WALKER

CISTERNA MAGNA – IV VENTRÍCULO

FOSA POSTERIOR > 10 mm

RELOJ ARENA U SIMÉTRICA

MEGACISTERNA MAGNAQUISTE ARACNOIDEO

ASIMÉTRICA

QUISTE ARACNOIDEO

DILATACIÓN IV VENTRÍCULO

MALFORMACIÓN DANDY-WALKER

NormalAnomalía desarrollo vermis y IV ventrículo

Malformación Dandy-Walker

• Alteraciones cromosómicas: 35% (Tr 18,13)

• Asociación anomalías SNC (70%)

• Anomalías de la línea media. Agenesia cuerpo calloso

• Asociación anomalías EC

• Cardiopatías. Anomalías nefro-urológicas. Síndromes

Hidrocefalia: 55-96% de los pacientes con MD-W � precisan drenaje

Globalmente: hasta 1/3 neurodesarrollo normal

Sasaki-Adams D et al. Journal of Neurosurgery in Pediatrics 2008;2:194-199.

Bolduc et al. Developmenta medicine and child neurology 2009; 51:256-267

FACTORES PRONÓSTICO Sí No

Malformaciones IC asociadas 98% ND alterado ~60% ND alterado

Lobulación completa del vermis 20% CI anormal 100% CI anormal


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1. NSG detallada

2. Ecografía fetal detallada. Ecocardiografía

3. Cariotipo fetal. MLPA

4. Serologías TORC

5. Resonancia Magnética no sistemática

6. Opción ILE / Control 4 semanas. RNM > 26 sg

SISTEMÁTICA MANEJO MALFORMACIÓN DANDY WALKER


Quiste bolsa de Blake

NormalFallo perforación agujero Magendi

Megacisterna magna (> 50%)

NormalAumento del LCR en espacio subaracnoideo

MEGACISTERNA MAGNA

QUISTE BLAKE DANDY WALKER

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Ecografía 3D. Vermis en plano C

Quiste de la bolsa de Blake – Agenesia de cuerpo calloso

Cisterna magna > + Cerebelo normal

Sistemática manejo prenatalNeurosonografía, Ecografía detallada, EcocardiografíaCariotipo en caso de detectar anomalías asociadasControl cada 4 semanas

Factores que modifican el pronóstico inicial

1. Detección anomalías asociadas

2. Aparición de trastornos del desarrollo cortical

3. Patología obstructiva evolutiva (VMG, hidrocefalia)

[Anomalías asociadas no detectadas: 12 - 13 %]

Pronóstico

Aislada: Favorable: 85% (Malinger 2009)

Con otras anomalías: Incierto - Reservado - Desfavorable

Cisterna magna > + Cerebelo normal


Quiste aracnoideo

aracnoideoRACNOIDEO

• Efecto masa en cerebelo• Asimetría en los 3 planos• Lóbulos y vermis normal• IV ventrículo normal• Obstructivo

22 semanas 33 semanas

Localización frecuente: 1/3 quistes aracnoideosComplicaciones: hidrocefalia progresiva, hemorragia, infecciónControl cada 4 semanas. Valorar crecimiento y efecto masaTto: Resección / shunt

Quiste Aracnoideo de Fosa Posterior


DTN

DTC <p5 Vermis <p5

HIPOPLASIA CEREBELO

HIPOPLASIA VERMIS

FOSA POSTERIOR 2 – 10 mm

Anatomíaanómala

ROMBENCEFALOSINAPSIS

Cerebelo

FOSA POSTERIOR < 2 mm

Cerebelo morfologíaanómala

Signo banana


20 semanas. Diámetro cerebelo 15 mm. IV no dilatado. Tentorio normal

Hipoplasia del cerebelo Síndromes (Joubert, WW,…)Anomalías asociadas Pronóstico severo


Tavano et al. Brain 2007;130:2646-2660. Tavano et al. Cortex 2010;46:907-918. Limperopoulus C et al. Am Journal Obs Gyn 2006; 194, 1070-6.

Bolduc M et al. Developmental Med Child Neurol 2009; 51: 256-267

• Cognición: Globalmente, 74% presentan retraso mental.

• Evolución: mejoría progresiva, aunque la mayoría presentan retraso mental leve-moderado.

• Hipoplasia aislada de porción inferior de vermis � buen pronóstico

o Alteraciones complejas, no sólo motoras sino también:

o Alteraciones cognitivas (atención, memoria espacial y verbal)

o Alteraciones del lenguaje

o Alteraciones de la afectividad.

o Alteraciones de vermis: déficits motores, interacción social y comunicación, y retraso intelectual.

o Hipoplasia cerebelosa difusa: alteraciones de severidad variable.

HIPOPLASIA CEREBELO

HIPOPLASIA VERMIS

Rombencefalosinapsis. Cerebelo anatomía anormal.

Fusión hemisferios. Ausencia vermis anterior. Deficiencia vermis posterior.

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Lesiones hemorrágicas, isquémicas y destructivas. Hidrocefalia


Puntos clave- DCT y DAP FP forman parte de la ecografía de screening. AXIAL

- NSG avanzada. Cortes SAGITAL Y CORONAL

- Criterios DD: Morfología CM, DCT, Altura del vermis y relación del IV con la CM

- No se deben dx anomalías del vermis antes semana 24

- FP aumentada aislada + cerebelo normal. Buen pronóstico.

- Riesgo de anomalías no evidentes [12 %]

- Malf Dandy Walker >> anomalías asociadas. Mal pronóstico


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