14. anomalÍas pulmonares e intratorÁcicas...

www.medicinafetalbarcelona.org/docencia

14. ANOMALÍAS

PULMONARES E INTRATORÁCICAS(I)

Eduard Gratacós

Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL

Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic


1. Exploración pulmonar normal.

Anomalías pulmonares

2. Hernia diafragmática congénita

3. Masas pulmonares

4. Hidrotórax

5. Otras anomalías poco frecuentes Pre

sen

taci

ón

2P

rese

nta

ció

n 1

Anomalias pulmonares y torácicas


• Corazón desplazado• Parénquima no

homogéneo• Diafragma no se puede

seguir• Árbol tráqueobronquial

visible

>40 HDC

10 % hidrotórax

>40 % masas

< 5 % otros

Anomalias pulmonares y

torácicas

1/2000

2-3% malformaciones congénitas


1. Exploración pulmonar normal.

Anomalías pulmonares

2. Hernia diafragmática congénita

3. Masas pulmonares

4. Hidrotórax

5. Otras anomalías poco frecuentes Pre

sen

taci

ón

2P

rese

nta

ció

n 1

Anomalias pulmonares y torácicas


ANOMALÍAS PULMONARES

Hernia Diafragmática Congénita

• Defecto pleuroperitoneal (8-12 s)

• 90% postero-lateral (Bochdaleck)

• 95% unilateral / 80% izquierda

• Interferencia crecimiento pulmonar

1/2400-4000 nacimientos


Canalicular 2817

Pseudoglandular 187

Saccular 4025

Alveolar 30 2 yrs

Embryonic 84

vascular

development

end of conduct

generation

Normal Human Lung Development

IMPAIRMENT OF GROWTH


Canalicular 2817

Pseudoglandular 187

Saccular 4025

Alveolar 30 2 yrs

Embryonic 84

vascular

development

end of conduct

generation

Lung Hypoplasiaimmaturity vascular lesionImpaired airway number

IMPAIRMENT OF GROWTH

CDH: LUNG HYPOPLASIA

• PULMONARY INSUFFICIENCY

• PULMONARY HYPERTENSION


HDC: Asociación 50% anomalías

(30% cardiopatías)

HDC izquierda


HDC derecha



HDC: Predicción de hipoplasia pulmonar letal

Mortalidad perinatal global: 50%

Pronóstico bueno

Pronóstico malo

Factores pronosticos intrauterinos

1. Tamaño pulmonar2. Hígado

¿Qué es más importante para determinar el pronóstico?

Pronóstico Moderado


Measurement 22-29 weeks

Jani et al UOG 2006

Selection criteria based on lung area measurement

Metkus 1996

Measurement throughout gestation

Jani et al UOG 2007

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

<0.7 0.8-0.9 1.0-1.1 1.2-1.3 1.4-1.5 >1.6

Lung to Head Ratio (mm)

Sur

viva

l ra

te (%)

<15 15-25 26-45 >45

O/E LHR (%)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

Sur

viva

l rat

e (%

)


0

10

35

60

85

0

30

60

75

85

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

<15% 15-25 25-35 35-45 45+

liver up liver down

Jani et al UOG 2007

HDC: supervivencia en base a O/E LHR e hígado


Medición del tamaño pulmonar


LHR(A x B) / PC

LHR(A x B) / PC

A

B

Ejemplo: 24 semanas. A=18, B=8, PC=220, LHR esperado 2,04

LHR= (13 x 8)/220=0,47 - O/E LHR= 0,47 / 2,04 x100 = 23%

O/E LHRLHR (Obs/Esp) x 100

O/E LHRLHR (Obs/Esp) x 100

www.totaltrial.eu

Jani J et al.

Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67-71.


Visualización directa


HDC: Herniación hepática


Signos indirectos: Estómago posterior


HDC: Herniación hepática



HDC: Herniación hepáticaSignos indirectos:• Estómago posterior• Vena umbilical desviada


Fetal Therapy for HDC

FETOFetal Endoscopic Tracheal Occlusion

Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K. UOG 2004

• Incrementa presión vía aérea

• Crecimiento acelerado

• Primer caso: Oct 01• Actualmente >350


HDC - FETO

RETIRADA DEL BALÓN


TO: Incremento 24-49% supervivencia

Jani, Nicolaides, Gratacós,, Deprest et al. UOG 2009

Su

rviv

al r

ate

(%)

≤15% 16%-25% 25%-30% ≥31%

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

observed /expected LHR (%)


Doppler Intrapulmonar y supervivencia

Cruz-Martínez, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2009


OTRO ESCENARIO…

O/E LHR 42 %

No herniación hepática

Incremento prematuridad y de complicaciones obstétricas

• Polihidramnios que requiere

drenaje

• RPM 30%

• Parto<32s >10%

• EG media parto: 37 semanas

0

10

35

60

0

30

60

75

85 85

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

<15% 15-25 25-35 35-45 45+

liver up liver down


50% asociación otras anomalías

Mortalidad 50%

Pronóstico razonablemente fiable (LHR)

Tratamiento prenatal: opción en 50% de casos (50-85 %

supervivencia)

14. anomalÍas pulmonares e intratorÁcicas...

Documents