patología linfática neoplasias benignas y malignas

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Patología del Patología del ganglio ganglio linfático linfático Neoplasia Maligna y Neoplasia Maligna y Benigna Benigna

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Luis alberto Santa Cruz Lavado, Los ganglios linfaticos son los órganos del sistema inmune con mas capacidad de reaccionar ante estímulos, existiendo múltiples condiciones patológicas que los afectan: reactivas hiperplasicas e inflamatorias, infecciosas, neoplásicas, originando aumento de volumen ganglionar o adenomegalia.

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Page 1: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Patología del Patología del ganglio linfáticoganglio linfático

Neoplasia Maligna y Neoplasia Maligna y BenignaBenigna

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Ganglios linfaticosGanglios linfaticos

Los ganglios linfáticos corresponden a estructuras Los ganglios linfáticos corresponden a estructuras

generalmente ovoideas de 2 a 20 mm de diámetro y generalmente ovoideas de 2 a 20 mm de diámetro y que se ubican predominantemente en cadenas. que se ubican predominantemente en cadenas. Están ubicados en posiciones relativamente Están ubicados en posiciones relativamente constantes. El tamaño y composición de los ganglios constantes. El tamaño y composición de los ganglios linfáticos varía en relación con la edad, sitio del linfáticos varía en relación con la edad, sitio del cuerpo (como, por ejemplo, en los ganglios linfáticos cuerpo (como, por ejemplo, en los ganglios linfáticos mesentéricos, los cuales tienen cordones medulares mesentéricos, los cuales tienen cordones medulares amplios y senos prominentes, mientras que en los amplios y senos prominentes, mientras que en los ganglios linfáticos superficiales, especialmente ganglios linfáticos superficiales, especialmente aquellos que drenan  áreas antigénicamente activas, aquellos que drenan  áreas antigénicamente activas, como el cuello y el abdomen, suelen ser más grandes como el cuello y el abdomen, suelen ser más grandes y con mayor número de centros germinales). y con mayor número de centros germinales).

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ganglios linfáticos ganglios linfáticos

PRIMARIOSPRIMARIOS MEDULA OSEAMEDULA OSEA

TIMOTIMO

SECUNDARIOSSECUNDARIOS GANGLIOS LINFATICOSGANGLIOS LINFATICOS

BAZOBAZO

TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS

(MALT)(MALT)

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EL GANGLIO LINFATICOEL GANGLIO LINFATICO

Miden de 0.2 a 2 cm de diámetro.Miden de 0.2 a 2 cm de diámetro.

Localización relativamente Localización relativamente

constante. constante.

Normalmente son palpables en la Normalmente son palpables en la

ingle.ingle.

En niños pueden palparse En niños pueden palparse

ganglios en otros sitios (cuello), ganglios en otros sitios (cuello),

pero no en neonatos.pero no en neonatos.

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Page 6: patología linfática neoplasias benignas y malignas

histológicamente están formados por una cápsula que los histológicamente están formados por una cápsula que los envuelve y en su interior los linfocitos se organizan en formaenvuelve y en su interior los linfocitos se organizan en forma

de nódulos.de nódulos.

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M.A.L.T.M.A.L.T.

Tejido linfoide asociado a mucosas.Tejido linfoide asociado a mucosas. OrofaringeOrofaringe Tracto GastrointestinalTracto Gastrointestinal Bronquios.Bronquios.

Prominente secreción de IgA.Prominente secreción de IgA. Rol importante en la protección local.Rol importante en la protección local. Puede presentar las mismas patologías Puede presentar las mismas patologías

que el ganglio linfáticoque el ganglio linfáticoLos linfomas del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) representan solamente el 0,2-0,3% y constituyen un grupo bien definido de linfomas no hodgkinianos de origen B4. En el campo de la patología oral se afectan principalmente las glándulas salivales, amigdalas y paladar,

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MALT!MALT!

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Page 10: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Los ganglios linfáticos son los órganos del sistema Los ganglios linfáticos son los órganos del sistema

inmune con más capacidad de reaccionar ante inmune con más capacidad de reaccionar ante estímulos, existiendoestímulos, existiendo

múltiples condiciones patológicas que los afectan:múltiples condiciones patológicas que los afectan:

reactivas hiperplásicas e inflamatorias, infecciosas, reactivas hiperplásicas e inflamatorias, infecciosas, neoplásicasneoplásicas

originando aumento de volumen ganglionar o originando aumento de volumen ganglionar o

adenomegaliaadenomegalia , ,

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AdenomegaliasAdenomegalias

Localizados o GeneralizadosLocalizados o Generalizados

La mayoría son procesos BENIGNOS.La mayoría son procesos BENIGNOS.

La minoría son procesos MALIGNOSLa minoría son procesos MALIGNOS

Primarios:Primarios: NEOPLASIAS LINFOIDESNEOPLASIAS LINFOIDES

Secundarios: METASTASIS.Secundarios: METASTASIS.

Page 13: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Los procesos patológicos producen Los procesos patológicos producen en el ganglio linfático alteraciones en el ganglio linfático alteraciones arquitectónicas y citológicas que arquitectónicas y citológicas que permiten un diagnóstico de permiten un diagnóstico de compatibilidad y aun especificidad. compatibilidad y aun especificidad.

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ADENOMEGALIASADENOMEGALIAS

PROCESOS BENIGNOSPROCESOS BENIGNOS

PROCESOS MALIGNOS PRIMARIOSPROCESOS MALIGNOS PRIMARIOS

HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS

NEOPLASIAS LINFOIDES O

LINFOMAS

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HIPERPLASIAS LINFOIDES HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVASREACTIVAS

DISTINTOS PATRONES MORFOLO

GICOS

DISTINTOSPATRONES

MORFOLOGICOS

LINFADENITIS AGUDALINFADENITIS AGUDA

HIPERPLASIA FOLICULAR.HIPERPLASIA FOLICULAR.

HIPERPLASIA HIPERPLASIA

PARACORTICALPARACORTICAL

HIPERPLASIA MIXTA.HIPERPLASIA MIXTA.

HIPERPLASIA SINUSOIDALHIPERPLASIA SINUSOIDAL

INFL. GRANULOMATOSAINFL. GRANULOMATOSA

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LINFADENITIS AGUDA NO LINFADENITIS AGUDA NO ESPECIFICAESPECIFICA

Cambios inflamatorios agudosCambios inflamatorios agudos

LINFADENITISLINFADENITIS INFECCION INFECCION

SUPURATIVASUPURATIVA BACTERIANA BACTERIANA

Se pueden hacer estudios bacteriológicosSe pueden hacer estudios bacteriológicos

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Page 18: patología linfática neoplasias benignas y malignas

INFLAMACION INFLAMACION GRANULOMATOSAGRANULOMATOSA

SARCOIDOSISSARCOIDOSIS No infecciosaNo infecciosa Ganglios, Pulmón, Ganglios, Pulmón,

ojo, piel e hígado.ojo, piel e hígado. Diagnóstico de Diagnóstico de

exclusiónexclusión Etiología y Etiología y

patogénesis no patogénesis no definidas.definidas.

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Page 20: patología linfática neoplasias benignas y malignas

INFLAMACION INFLAMACION GRANULOMATOSA INFECCIOSAGRANULOMATOSA INFECCIOSA

TBC.TBC. HONGOSHONGOS LEPRALEPRA SIFILISSIFILIS LEISHMANIASILEISHMANIASI

SS ETC…ETC…

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LINFADENITIS CRONICAS NO LINFADENITIS CRONICAS NO ESPECIFICASESPECIFICAS

HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVASHIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS

DISTINTOS ENTIDADES (ENFERMEDAD

ES) ESPECIFICAS

TOXOPLASMOSIS TOXOPLASMOSIS

SIFILIS.SIFILIS.

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.

LINFADENOPATIA ASOCIADA AL SIDALINFADENOPATIA ASOCIADA AL SIDA

ARTRITIS REUMATOIDEA Y OTRAS ARTRITIS REUMATOIDEA Y OTRAS

ENTIDADES AUTOINMUNESENTIDADES AUTOINMUNES

ENFERMEDADES VIRALES NO ENFERMEDADES VIRALES NO

ESPECIFICASESPECIFICAS

REACCIONES A DROGRAS Y VACUNASREACCIONES A DROGRAS Y VACUNAS

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HIPERPLASIA FOLICULAR HISTIOCITOSIS SINUSOIDAL

Page 23: patología linfática neoplasias benignas y malignas

MONONUCLEOSIS INFECCIOSAMONONUCLEOSIS INFECCIOSA Infección por V.E.B. en 90% casosInfección por V.E.B. en 90% casos

La mayoría de las infecciones ocurren de La mayoría de las infecciones ocurren de

manera ASINTOMATICA en menores de manera ASINTOMATICA en menores de

5 años.5 años.

En los grupos socioeconómicos menos En los grupos socioeconómicos menos

favorecidos y zonas del tercer mundo, la favorecidos y zonas del tercer mundo, la

enfermedad suele afectar a los niños, enfermedad suele afectar a los niños,

mientras que las áreas con mejores mientras que las áreas con mejores

estándares sanitarios la enfermedad se estándares sanitarios la enfermedad se

contrae mas tarde. contrae mas tarde.

Page 24: patología linfática neoplasias benignas y malignas

MONONUCLEOSIS MONONUCLEOSIS INFECCIOSAINFECCIOSA

Dolor de gargantaDolor de garganta, fiebre, adenomegalias, , fiebre, adenomegalias,

esplenomegalia (50%) y hepatomegalia esplenomegalia (50%) y hepatomegalia

(10%).(10%).

Amígdalas agrandadas, adenopatías Amígdalas agrandadas, adenopatías

cervicalescervicales..

C.H.: leucopenia con neutropenia, y C.H.: leucopenia con neutropenia, y

linfocitosis atípicalinfocitosis atípica..

Confirmación serológicaConfirmación serológica

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NEOPLASIASHEMATOPOYETICAS

NEOPLASIAS

MIELOIDES

NEOPLASIAS

LINFOIDES

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LEUCEMIASLEUCEMIASNeoplasias hematopoyéticas con extenso Neoplasias hematopoyéticas con extenso compromiso de la médula ósea, y compromiso de la médula ósea, y usualmente con circulación de células usualmente con circulación de células tumorales en la sangre periférica.tumorales en la sangre periférica.

LINFOMASLINFOMASNeoplasias linfoides que se presentan Neoplasias linfoides que se presentan como masas tumorales, originadas en los como masas tumorales, originadas en los ganglios linfáticos o en otros tejidos.ganglios linfáticos o en otros tejidos.

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Las células Las células linfoideslinfoides

tumorales tumorales puedenpueden

circular y a circular y a extenderse aextenderse a

ganglios ganglios linfáticos, a lalinfáticos, a la

médula ósea y médula ósea y a otrosa otros

tejidos (bazo, tejidos (bazo, hígado).hígado).

Un LINFOMA puede llegar a presentarse como una LEUCEMIA y viceversa.

Page 29: patología linfática neoplasias benignas y malignas

NEOPLASIAS

LINFOIDES

LINFOMAS HODGKIN

NEOPLASIAS DE CELULAS

MADURAS

NEOPLASIAS DE CELULAS

PRECURSORAS

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ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE HODGKIN. HODGKIN.

La enfermedad de Hodgkin es un La enfermedad de Hodgkin es un tumor maligno de origen linfático, tumor maligno de origen linfático, cuya célula tumoral característica es cuya célula tumoral característica es denominada célula de denominada célula de Reed-Reed-Stenberg,Stenberg, y cuya exacta naturaleza y cuya exacta naturaleza es actualmente es desconocida. es actualmente es desconocida.

Page 31: patología linfática neoplasias benignas y malignas

La distribución geográfica de la La distribución geográfica de la enfermedad de Hodgkin presenta enfermedad de Hodgkin presenta marcadas variaciones con zonas de marcadas variaciones con zonas de muy alta incidencia, por lo cual se muy alta incidencia, por lo cual se supone que existen algunos supone que existen algunos factores factores ambientalesambientales que juegan un rol que juegan un rol importante en la génesis de esta importante en la génesis de esta neoplasia. neoplasia.

Page 32: patología linfática neoplasias benignas y malignas

La enfermedad de Hodgkin es rara La enfermedad de Hodgkin es rara en niños y más frecuente en el en niños y más frecuente en el adulto joven y presenta pico bimodal adulto joven y presenta pico bimodal en su distribución de frecuencia por en su distribución de frecuencia por edad, con un primer pico entre los edad, con un primer pico entre los 20 y 30 años20 y 30 años y un segundo pico y un segundo pico alrededor de los alrededor de los 50 años.50 años.

Page 33: patología linfática neoplasias benignas y malignas

La enfermedad de Hodgkin es considerada La enfermedad de Hodgkin es considerada

como una como una lesión unifocallesión unifocal, es decir, su , es decir, su comienzo es en uno o un grupo de ganglios comienzo es en uno o un grupo de ganglios linfáticos, a diferencia de los linfomas no-linfáticos, a diferencia de los linfomas no-Hodgkin, los cuales por definición son Hodgkin, los cuales por definición son considerados como considerados como multifocalesmultifocales. Además, el . Además, el compromiso del ganglio linfático en la compromiso del ganglio linfático en la enfermedad de Hodgkin puede ser focal, enfermedad de Hodgkin puede ser focal, observándose áreas de parénquima normal no observándose áreas de parénquima normal no comprometidas.comprometidas.

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Los ganglios Los ganglios cervicales y supraclavicularescervicales y supraclaviculares son los más frecuentemente son los más frecuentemente comprometidos, en estados iniciales.comprometidos, en estados iniciales.

Existe correlación entre la localización Existe correlación entre la localización anatómica y el tipo histológico en la anatómica y el tipo histológico en la enfermedad de Hodgkin, así los tumores enfermedad de Hodgkin, así los tumores que ocupan el mediastino generalmente que ocupan el mediastino generalmente son de tipo esclerosis nodular en una son de tipo esclerosis nodular en una proporción de 15:1 proporción de 15:1

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HistologíaHistología

A diferencia de los linfomas no Hodgkin la A diferencia de los linfomas no Hodgkin la enfermedad de Hodgkin está caracterizada por enfermedad de Hodgkin está caracterizada por una población tumoral homogénea que una población tumoral homogénea que frecuentemente se presenta como células frecuentemente se presenta como células tumorales aisladas inmersas en un cuadro tumorales aisladas inmersas en un cuadro histológico polimorfo constituido por células histológico polimorfo constituido por células linfoides en diversos grados de maduración, linfoides en diversos grados de maduración, abundantes células plasmáticas, eosinófilos, abundantes células plasmáticas, eosinófilos, fibras, etc.fibras, etc.

Page 36: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Las célula de Las célula de Reed-SternbergReed-Sternberg corresponde corresponde a una célula gigante multinucleada, la cual a una célula gigante multinucleada, la cual es considerada comoes considerada como patognomónica patognomónica de la de la enfermedad de Hodgkin.enfermedad de Hodgkin.

La célula de Reed- Sternberg generalmente La célula de Reed- Sternberg generalmente contiene uno o varios nucleolos contiene uno o varios nucleolos prominentes eosinófilos y rodeados por una prominentes eosinófilos y rodeados por una halo perinucleolar ópticamente vacío. halo perinucleolar ópticamente vacío.

Page 37: patología linfática neoplasias benignas y malignas

La segunda célula tumoral es la llamada La segunda célula tumoral es la llamada célula de Hodgkincélula de Hodgkin, la cual corresponde a , la cual corresponde a una célula mononuclear de gran tamaño una célula mononuclear de gran tamaño caracterizada por bordes irregulares, con caracterizada por bordes irregulares, con abundante citoplasma y un núcleo abundante citoplasma y un núcleo vesicular con múltiples invaginaciones y vesicular con múltiples invaginaciones y evaginaciones., eosinófilo.evaginaciones., eosinófilo.

Page 38: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Clasificación histológica de Clasificación histológica de la Enfermedad de Hodgkin la Enfermedad de Hodgkin

Se han definido Se han definido cuatro tipos histológicoscuatro tipos histológicos de de acuerdo a los elementos que predominan acuerdo a los elementos que predominan

1.-Enfermedad de Hodgkin predominio 1.-Enfermedad de Hodgkin predominio linfocíticolinfocítico

- Patrón nodular o difuso.- Patrón nodular o difuso. - Fibrosis ausente.- Fibrosis ausente. - Linfocitos e histiocitos en gran cantidad.- Linfocitos e histiocitos en gran cantidad. - Células de Reed - Sternberg escasas.- Células de Reed - Sternberg escasas. - Células plasmáticas y eosinófilos en escasa - Células plasmáticas y eosinófilos en escasa

cantidad.cantidad.

Page 39: patología linfática neoplasias benignas y malignas

2.- Enfermedad de Hodgkin predominio 2.- Enfermedad de Hodgkin predominio esclerosis esclerosis NodularNodular..

- Predominantemente en jóvenes y en mujeres.- Predominantemente en jóvenes y en mujeres. - Frecuentemente mediastínico.- Frecuentemente mediastínico. - Células de Reed - Sternberg de tipo lagunar.- Células de Reed - Sternberg de tipo lagunar. - Abundantes células de Reed - Sternberg.- Abundantes células de Reed - Sternberg. - Fibrosis capsular con anchas bandas de tejido - Fibrosis capsular con anchas bandas de tejido

conjuntivo que divide al ganglio en nódulos.conjuntivo que divide al ganglio en nódulos. - Fibras colágenas birrefringentes.- Fibras colágenas birrefringentes.

Page 40: patología linfática neoplasias benignas y malignas

3.-Enfermedad de Hodgkin predominio 3.-Enfermedad de Hodgkin predominio Depleción Depleción LinfocitariaLinfocitaria..

- Fibrosis difusa.- Fibrosis difusa. - Escasa celularidad.- Escasa celularidad. - Disminución acentuada del número de linfocitos.- Disminución acentuada del número de linfocitos. - Gran cantidad de células de Hodgkin y de células de - Gran cantidad de células de Hodgkin y de células de

Reed - Sternberg.Reed - Sternberg. - Pueden haber areas de necrosis.- Pueden haber areas de necrosis. - Células tumorales con acentuado pleomorfismo.- Células tumorales con acentuado pleomorfismo.

Page 41: patología linfática neoplasias benignas y malignas

4.-Enfermedad de Hodgkin predominio 4.-Enfermedad de Hodgkin predominio Celularidad MixtaCelularidad Mixta

- Pérdida de la arquitectura ganglionar.- Pérdida de la arquitectura ganglionar. - Un infiltrado celular mixto con abundantes linfocitos.- Un infiltrado celular mixto con abundantes linfocitos. - Leve fibrosis.- Leve fibrosis. - Abundantes células plasmáticas eosinófilos e - Abundantes células plasmáticas eosinófilos e

histiocitos.histiocitos. - Abundantes células epitelioídeas, a veces granuloma y - Abundantes células epitelioídeas, a veces granuloma y

gran cantidad de células de Hodgkin y células de Reed - gran cantidad de células de Hodgkin y células de Reed - Sternberg.Sternberg.

Page 42: patología linfática neoplasias benignas y malignas

LINFOMAS NO LINFOMAS NO HODGKIN HODGKIN

Los Linfomas no-Hodgkin corresponden a tumores Los Linfomas no-Hodgkin corresponden a tumores malignos derivados de la serie linfocítica y en los malignos derivados de la serie linfocítica y en los cuales es posible distinguir un sinnúmero de subtipos cuales es posible distinguir un sinnúmero de subtipos tumorales cada uno de acuerdo a características tumorales cada uno de acuerdo a características histológicas, grado de diferenciación, características histológicas, grado de diferenciación, características inmunoquímicas o inmunohistológicas. Los linfomas inmunoquímicas o inmunohistológicas. Los linfomas representan un gran grupo de tumores cuyo elemento representan un gran grupo de tumores cuyo elemento

en común es derivar de las células linfoides.en común es derivar de las células linfoides.

Page 43: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Características generales Características generales de los linfomas no -Hodgkin de los linfomas no -Hodgkin

son su carácter difuso o multicéntrico son su carácter difuso o multicéntrico su aparición en prácticamente todas las edades.su aparición en prácticamente todas las edades. el compromiso extranodal frecuente el compromiso extranodal frecuente la infiltración de otros parénquimas en forma la infiltración de otros parénquimas en forma

precoz como el hígado, bazo, médula ósea, pulmón precoz como el hígado, bazo, médula ósea, pulmón además la propiedad de modificar su aspecto además la propiedad de modificar su aspecto

histológico hacia tumores con menor diferenciación histológico hacia tumores con menor diferenciación son capaces de leucemizarse, es decir, producir un son capaces de leucemizarse, es decir, producir un

paso continuo de células tumorales, a través de la paso continuo de células tumorales, a través de la sangresangre

Page 44: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Los estudios con marcadores Los estudios con marcadores

celulares demostraron que alrededor celulares demostraron que alrededor del del 75 al 80 %75 al 80 % de todos los linfomas de todos los linfomas correspondían a células tumorales correspondían a células tumorales de de origen Borigen B, alrededor del , alrededor del 20%20% de de células de células de origen Torigen T y las restantes y las restantes correspondían a células que no correspondían a células que no presentaban marcadores específicos.presentaban marcadores específicos.

Page 45: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Etiología y Patogenia: Etiología y Patogenia:

son actualmente desconocidas son actualmente desconocidas aparece cuando existen alteraciones en la regulación aparece cuando existen alteraciones en la regulación

de la respuesta inmune, causando una proliferación de la respuesta inmune, causando una proliferación excesiva de elementos linfoides excesiva de elementos linfoides

es más frecuente En aquellos sujetos transplantados es más frecuente En aquellos sujetos transplantados frecuentemente por la depresión de su respuesta frecuentemente por la depresión de su respuesta inmune secundaria al tratamiento.inmune secundaria al tratamiento.

En las enfermedades autoinmunes, En las enfermedades autoinmunes, Relaciones biológicas con el virus de Epstein- Barr. Relaciones biológicas con el virus de Epstein- Barr. Así la frecuencia de linfomas no Hodgkin a Así la frecuencia de linfomas no Hodgkin a

enfermedades como la enfermedad de Sjögren, Artritis enfermedades como la enfermedad de Sjögren, Artritis Reumatoide y Lupus eritematoso Reumatoide y Lupus eritematoso

Este virus además se ha asociado a la mononucleosis Este virus además se ha asociado a la mononucleosis infecciosa y al linfoma de Burkitt africano.infecciosa y al linfoma de Burkitt africano.

Page 46: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Linfoma Linfocítico bien Linfoma Linfocítico bien diferenciado (Leucemia diferenciado (Leucemia

Linfática Crónica)Linfática Crónica) Pacientes de edad.Pacientes de edad. Hombres con mayor frecuencia 2,5 :1Hombres con mayor frecuencia 2,5 :1 Linfoadenopatías generalizadas.Linfoadenopatías generalizadas. Compromiso de médula ósea frecuentemente.Compromiso de médula ósea frecuentemente. Compromiso hepático y esplénico al momento del Compromiso hepático y esplénico al momento del

diagnóstico.diagnóstico. Presencia de elementos de carácter leucémico en la sangre Presencia de elementos de carácter leucémico en la sangre

periférica en alrededor de la mitad de los casos.periférica en alrededor de la mitad de los casos. Gamopatía monoclonal asociada en un 20% de los casos.Gamopatía monoclonal asociada en un 20% de los casos. De origen B sobre el 95%.De origen B sobre el 95%. Proliferación monomorfa de células linfoides maduras bien Proliferación monomorfa de células linfoides maduras bien

diferenciadas, pequeñas.diferenciadas, pequeñas. Inmunoglobulina de superficie.Inmunoglobulina de superficie. Inmunoglobulina G y cadena liviana capa.Inmunoglobulina G y cadena liviana capa. Larga sobrevida con un media de 4 a 6 años.Larga sobrevida con un media de 4 a 6 años.

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Linfoma Linfoblástico TLinfoma Linfoblástico T

Frecuentemente afecta a niños.Frecuentemente afecta a niños. Predominio en hombres.Predominio en hombres. Se asocia a tumores mediastínicos en el 60% Se asocia a tumores mediastínicos en el 60% Predominantemente supradiafragmático y con Predominantemente supradiafragmático y con

poliadenopatías.poliadenopatías. Compromiso de la médula ósea en forma precoz.Compromiso de la médula ósea en forma precoz. Transformación leucémica muy frecuente de tipo T entre el Transformación leucémica muy frecuente de tipo T entre el

82 al 100%82 al 100% Escasa sobrevida sin tratamiento.Escasa sobrevida sin tratamiento. Presentan patrón celular monomorfo con linfoblastos, núcleos Presentan patrón celular monomorfo con linfoblastos, núcleos

celulares con boluto.celulares con boluto. Alto índice mitóticoAlto índice mitótico Marcadores T presentes.Marcadores T presentes.

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Endémico en África tropical esporádico en otras Endémico en África tropical esporádico en otras  áreas . áreas .

Relaciones biológicas con el virus de Epstein- Barr.Relaciones biológicas con el virus de Epstein- Barr. Aparece en niños en periodos de 7 a 11 años de edad.Aparece en niños en periodos de 7 a 11 años de edad. Predominio en hombres.Predominio en hombres. Presentan predilección por infiltrar la mandíbula, el Presentan predilección por infiltrar la mandíbula, el

maxilar, gónada, vísceras abdominales y sistema maxilar, gónada, vísceras abdominales y sistema nervioso central.nervioso central.

Rara vez se leucemiza.Rara vez se leucemiza. Existe compromiso del bazo y ganglios periféricos en Existe compromiso del bazo y ganglios periféricos en

forma aislada.forma aislada. Escasa sobrevida sin tratamiento.Escasa sobrevida sin tratamiento. Buena respuesta a la quimioterapia.Buena respuesta a la quimioterapia. Histológicamente presenta un patrón estrellado.Histológicamente presenta un patrón estrellado. Células indiferenciadas uniformes no clivadas con Células indiferenciadas uniformes no clivadas con

citoplasma y nucléolo prominente.citoplasma y nucléolo prominente.

Linfoma Linfoblástico B o Linfoma Linfoblástico B o Linfoma de Burkitt.Linfoma de Burkitt.

Page 49: patología linfática neoplasias benignas y malignas
Page 50: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Linfoma Inmunoblástico B Linfoma Inmunoblástico B o T o T (Linfoma histiocítico de la clasificación (Linfoma histiocítico de la clasificación

de Rappaport)de Rappaport)

Pacientes viejos con historias clínicas de desordenes Pacientes viejos con historias clínicas de desordenes inmunológicos.inmunológicos.

Ganglios linfáticos aumentados acentuadamente de Ganglios linfáticos aumentados acentuadamente de tamaño.tamaño.

Los órganos están frecuentemente comprometidos. Los órganos están frecuentemente comprometidos. La célula tumoral corresponde a un inmunoblasto.La célula tumoral corresponde a un inmunoblasto. Células de gran tamaño con cromatina condensada y un Células de gran tamaño con cromatina condensada y un

nucléolo muy prominente.nucléolo muy prominente. De acuerdo a su origen puede presentar marcadores B o T.De acuerdo a su origen puede presentar marcadores B o T. Evolución rápida y promedio de sobrevida de 9 a 12 Evolución rápida y promedio de sobrevida de 9 a 12

meses.meses.

Page 51: patología linfática neoplasias benignas y malignas

LEUCEMIASLEUCEMIAS

Las leucemias corresponden a proliferaciones Las leucemias corresponden a proliferaciones neoplásicas de los precursores de los leucocitos en la neoplásicas de los precursores de los leucocitos en la médula ósea, al igual que los leucocitos normales las médula ósea, al igual que los leucocitos normales las células neoplásicas circulan en gran número por la células neoplásicas circulan en gran número por la sangre. Esta proliferación suele infiltrar otros tejidos sangre. Esta proliferación suele infiltrar otros tejidos produciendo un agrandamiento de los órganos y rara produciendo un agrandamiento de los órganos y rara vez produce masas tumorales aisladas. La mayor parte vez produce masas tumorales aisladas. La mayor parte de los efectos de la infiltración leucémica se deben a de los efectos de la infiltración leucémica se deben a la infiltración propiamente tal o bien a interferencia la infiltración propiamente tal o bien a interferencia en la función normal de la médula ósea debido a la en la función normal de la médula ósea debido a la proliferación de leucocitos neoplásicos. proliferación de leucocitos neoplásicos.

Todas las leucemias tienen su origen en proliferaciones monoclonales de Todas las leucemias tienen su origen en proliferaciones monoclonales de células hematopoyéticas.células hematopoyéticas.

Page 52: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Clasificación: Clasificación:

procesos agudos o crónicos. procesos agudos o crónicos. agudasagudas se caracterizan por una evolución se caracterizan por una evolución

rápidamente fatal sin tratamiento en el curso de 2 a 4 rápidamente fatal sin tratamiento en el curso de 2 a 4 meses, la aparición en la sangre de células muy poco meses, la aparición en la sangre de células muy poco diferenciadas denominadas blastos. El número de diferenciadas denominadas blastos. El número de glóbulos blancos en las leucemias agudas está glóbulos blancos en las leucemias agudas está aumentado pero solo en el 20% de los casos es sobre aumentado pero solo en el 20% de los casos es sobre 100.000 células. 100.000 células.

crónicas crónicas que permiten una sobrevida mucho más que permiten una sobrevida mucho más larga sin tratamiento de 2 a 6 años y se acompañan larga sin tratamiento de 2 a 6 años y se acompañan de leucocitos tumorales circulantes de carácter de leucocitos tumorales circulantes de carácter maduro. En estos casos el recuento leucocitario maduro. En estos casos el recuento leucocitario generalmente es de centenares de miles. generalmente es de centenares de miles.

Page 53: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Las leucemias se clasifican también Las leucemias se clasifican también según el tipo particular de célula según el tipo particular de célula de la serie hematopoyética que de la serie hematopoyética que participe y así se pueden distinguir participe y así se pueden distinguir leucemiasleucemias

linfocíticas mielocíticas linfocíticas mielocíticas mielógenasmielógenas

Page 54: patología linfática neoplasias benignas y malignas

Así las leucemias se pueden clasificar en Así las leucemias se pueden clasificar en cuatro cuatro

tipostipos

leucemia linfocítica aguda o leucemia linfocítica aguda o linfoblásticalinfoblástica la leucemia linfocítica crónica también la leucemia linfocítica crónica también

llamadollamado

linfoma linfocíticolinfoma linfocítico bien diferenciado, bien diferenciado, la leucemia mielocítica aguda o la leucemia mielocítica aguda o mieloblástica mieloblástica

la la leucemia mieloide crónica.leucemia mieloide crónica.

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Incidencia: Incidencia: La leucemia es una forma frecuente de neoplasia. La leucemia es una forma frecuente de neoplasia.

La leucemia linfática agudaLa leucemia linfática aguda es el tipo más frecuente es el tipo más frecuente en en niños menores de 15 añosniños menores de 15 años, la máxima incidencia , la máxima incidencia de esta enfermedad se observa alrededor de los 4 de esta enfermedad se observa alrededor de los 4 años. años.

En cambio, la En cambio, la leucemia mieloblásticaleucemia mieloblástica es más es más frecuente entre los frecuente entre los 15 y los 40 años15 y los 40 años

En En edades mayoresedades mayores se observan con mayor se observan con mayor frecuencia la frecuencia la leucemia mieloide crónicaleucemia mieloide crónica. .

En conjunto alrededor del 60% de las leucemias son En conjunto alrededor del 60% de las leucemias son agudas de las cuales el 60% de ellas se clasifican agudas de las cuales el 60% de ellas se clasifican como leucemias mieloblásticas y las restantes como como leucemias mieloblásticas y las restantes como linfoblásticas linfoblásticas

Las restantes leucemias crónicas, de las cuales dos Las restantes leucemias crónicas, de las cuales dos tercios de ellas corresponden a leucemia linfática tercios de ellas corresponden a leucemia linfática crónica y las restantes a leucemia mieloide crónica. crónica y las restantes a leucemia mieloide crónica.

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Etiología y Patogenia: Etiología y Patogenia: La exacta naturaleza de la proliferación tumoral La exacta naturaleza de la proliferación tumoral

leucémica es desconocida, Probablemente no existe un leucémica es desconocida, Probablemente no existe un factor etiológico único que pueda ser atribuido a todos factor etiológico único que pueda ser atribuido a todos los tipos. Algunos de los problemas que plantea el los tipos. Algunos de los problemas que plantea el estudio de la oncogénesis en la leucemia está dado por estudio de la oncogénesis en la leucemia está dado por el variado origen que tienen las células tumorales, la el variado origen que tienen las células tumorales, la naturaleza de la alteración en las células transformadas naturaleza de la alteración en las células transformadas y cambios en el genoma responsables de la expresión y cambios en el genoma responsables de la expresión del fenotipo leucémico del fenotipo leucémico

Las radiaciones ionizantes también ha sido Las radiaciones ionizantes también ha sido consideradas como factores etiológicos capaces de consideradas como factores etiológicos capaces de desencadenar la leucemogénesis.desencadenar la leucemogénesis.

La exposición a radiaciones ionizantes o productos La exposición a radiaciones ionizantes o productos químicos, como el benzeno, produce un aumento en la químicos, como el benzeno, produce un aumento en la frecuencia de leucemia. frecuencia de leucemia.

El retrovirus humano denominado HTLV se asocia a El retrovirus humano denominado HTLV se asocia a cierto tipo de leucemias y linfomas de células T. cierto tipo de leucemias y linfomas de células T.

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Leucemia Aguda: Leucemia Aguda: La leucemia aguda se ve frecuentemente en la La leucemia aguda se ve frecuentemente en la infanciainfancia

o en la adolescencia. En los jóvenes es más frecuente la o en la adolescencia. En los jóvenes es más frecuente la leucemia linfoblástica aguda, en cambio, en los adultos leucemia linfoblástica aguda, en cambio, en los adultos es más frecuente la leucemia mieloblástica. Los es más frecuente la leucemia mieloblástica. Los síntomas clínicos de la leucemia aguda se atribuyen síntomas clínicos de la leucemia aguda se atribuyen principalmente a la alteración en la proliferación de principalmente a la alteración en la proliferación de células hematopoyéticas normales y por lo tanto células hematopoyéticas normales y por lo tanto producen cuadros de insuficiencia medular en forma producen cuadros de insuficiencia medular en forma rápida con anemia, infección secundarias a la rápida con anemia, infección secundarias a la disminución de los granulocitos maduros y disminución de los granulocitos maduros y frecuentemente hemorragia por trombocitopenia. frecuentemente hemorragia por trombocitopenia.

El recuento celular en la sangre periférica El recuento celular en la sangre periférica frecuentemente es elevado. Y dentro de estas células frecuentemente es elevado. Y dentro de estas células se observan células primitivas con nucleolos se observan células primitivas con nucleolos prominentes y escaso citoplasma. En algunos casos el prominentes y escaso citoplasma. En algunos casos el número total de leucocitos en la sangre periférica número total de leucocitos en la sangre periférica puede ser normal o incluso estar reducido: son la puede ser normal o incluso estar reducido: son la denominadas leucemias aleucémicas. denominadas leucemias aleucémicas.