l o q u e r e a l m e n t e d e b e s s a b e r d e o n c o l o gÍ a p e d iÁ t r i c a
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LO QUE REALMENTE DEBES SABER DE ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA
30.04.2010
3 años Fiebre y petequias Leucocitos 1,000, hemoglobina 12,
plaquetas 9,000 ¿Dx?
leucemia
leucemiaLLA
Cáncer más frecuente en niños 2-5 años Factores de riesgo (ABCDEFW)
Ataxia-telangiectasia Síndrome de Bloom Síndrome de Klinefelter Síndrome de Down NEurofibromatosis Anemia de Fanconi Síndrome de Wiskott-Aldrich
Mal pronóstico <1 año, >10 años Leucocitos >50,000/mm3 Hipoploidia Cromosoma Philadelphia Imposibilidad de mejoría tras 3-6 meses tratamiento
(inducción)
Signos y síntomas Palidez, fiebre, hematomas-púrpura, dolor óseo, fatiga,
linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, cefalea, parálisis pares craneales
Diagnóstico Leucopenia, neutropenia, blastos Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH Hipocalcemia AMO: 25% blastos Exploración testicular
METS Citología LCR Tele tórax
Tratamiento Prednisona, L-asparaginasa, vincristina,
ciclofosfamida, citarabina, 6-mercaptopurina, metotrexato, daunorrubicina
Paciente, no enfermedad
Las 4P… de LLA Palidez Pirexia Púrpura Pain (Dolor)
leucemiaLMA
Incidencia 20% Neonatos, adolescentes Factores de riesgo
Ambientales Genéticos No genéticos
Mal pronóstico <1 año, >15 años Leucocitos >100,000/mm3 Cromosomas 7 y 11
Signos y síntomas Palidez, hematoma-púrpura, dolor,
hipertrofia gingival, cefalea, vómito, fotofobia, papiledema, parálisis de pares craneales, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia
Diagnóstico Leucocitosis, blastos Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH Aumenta TP, TTP Descenso fibrinógeno AMO: 25% blastos
METS: Citología LCR (inmunofenotipificación) Tele tórax
Tratamiento Inducción (DCTED)
Daunorrubicina Citarabina Tioguanina Etopósido Dexametasona
Hermano compatible, TMO
leucemiaLMC
Raro (<5%) >4 años (>80%) Radiación ionizante
FASE FISIOPATOLOGÍA SÍNTOMASEXPLORACIÓN
DIAGNÓSTICO
CRÓNICA Expansión células maduras con función normal. 3 años.
Fiebre, escalofríos, debilidad, dolor abdominal, hematomas, hepatoesplenomegalia
Leucocitosis, anemia leve. Trombocitosis, médula ósea hipercelular con granulocitos
ACELERADA Anomalías progresivas de la diferenciación celular; cambios en el cariotipo. Duración variable.
Síntomas generales progresivos
Duplicación de cromosoma Philadelphia
BLÁSTICA Pérdida de la diferenciación
Palidez, petequias, síntomas hiperhistaminérgicos
Blastos, basofilia, hemoglobina baja, trombocitopenia
Tratamiento Mesilato de imitinib, busulfán, hidroxiurea,
INF-α TMO (única curativa)
linfoma
linfomaHODGKIN
Adolescentes Factores de riesgo
Inmunodeficiencias Congénitas Adquiridas
Mal pronóstico Diseminación amplia
Supra e infradiafragmática Extraganglionar (hueso, pulmón, hígado)
Síntomas B Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, anorexia,
fatiga, debilidad
Síntomas y signos Linfadenopatías
Supraclavicular, cervical indolora, firme Mediastínicas: tos persistente, compresión
bronquial o traqueal Diseminación lenta, ordenada y secuencial
Síntomas B Prurito, fatiga, debilidad, anorexia “Alcohol doloroso”
Diagnóstico Células de Reed-Sternberg (“ojos de búho”) Anemia hemolítica autoinmunitaria (Coombs +) Trombocitopenia inmunitaria Neutrofilia, linfopenia, eosinofilia, monocitosis Aumento de reactantes fase aguda Síndrome nefrótico
METS TC/RMI (TAP) Tele tórax Biopsia de médula ósea
Tratamiento Quimioterapia
Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, dacarbazina, procarbacina, ciclofosfamida,mecloretamina, prednisona
Radioterapia complementaria
6 años Dx. Invaginación de la unión ileocecal Cáncer ¿Dx?
linfomaNO HODGKIN
Adolescentes Neoplasias difusas Agresivas Rápida proliferación Factores de riesgo
Inmunodeficiencias congénitas y adquiridas
¿Virus? (DNA de EBV)
Clasificación Linfoma de Burkitt
Muchas células B Pocos histiocitos Patrón en “noche estrellada”
Linfoma linfoblástico (células T inmaduras) Linfoma de células grandes (B, T,
histiocitos)
Síntomas y signos Linfoma de Burkitt
Esporádica: dolor, distensión abdominal, invaginación, afección de SNC y MO, masa en cuadrante superior izquierdo
Síndrome de lisis tumoral Endémica: mandíbula, órbita, SNC, áreas paraespinales
Linfoma linfoblástico: mediastino Síndrome de vena cava superior
Linfoma de células grandes: abdominal
Diagnóstico Biopsia (histología, inmunofenotipificación,
citogenética) LDH (carga tumoral, riesgo de SLT) PFH, QS, ES (SLT)
METS LCR y MO Tele de tórax CT/RMN (TAP)
Tratamiento Linfoma de Burkitt y linfoma de células
grandes Qt de 6 a 9 meses
Linfoma linfoblástico Qt de 15 a 18 meses
tumores cerebrales
Masas intracraneales más frecuentes Factores de riesgo
NF Esclerosis tuberosa Radiación de SNC
Síntomas y signos <2 años, infratentorial: vómito, inestabilidad,
letargo, irritabilidad >2 años, supratentorial: cefalea, alteraciones
visuales, convulsiones, cambios de personalidad
Diagnóstico TC/RMN (fosa posterior) Biopsia
Tratamiento Resección quirúrgica
Diagnóstico histológico Reducción de carga tumoral
Radioterapia, quimioterapia
MEDULOBLASTOMA
ASTROCITOMA DE BAJO GRADO
EPENDIMOMA GLIOMA TRONCOENCEFÁ
LICO
Incidencia fosa posterior
30 a 40% 30 a 40% 10 a 20% 10 a 20%
Fase precoz Cefalea, vómito, diplopia,
desequilibrio
Dismetría unilateral,
alteración de la marcha
Similar a meduloblastoma,
inicio lento; ronquera
Diplopia, debilidad facial,
disfagia
Fase tardía Dismetría de extremidades,
coma
Cefalea, vómito Similar a meduloblastoma,
inicio lento; parálisis de pares
craneales
Parálisis de pares craneales, debilidad
Duración de síntomas
2-4 meses 3-6 meses 3-6 meses 0-3 meses
Diagnóstico CT/MRI: lesión isodensa,
hiperdensa; hidrocefalia
Biopsia: células indiferenciadas
CT: masa quística resaltada
CT: calcificaciones,
quistes, hemorragia
Biopsia: roseta ependimaria
MRI: glioma difuso infiltrante
Biopsia: no indicada
Tratamiento Resección quirúrgica, radiación,
quimioterapia
Resección quirúrgica,
radiación si es recurrente
Resección quirúrgica, radiación
Radiación
Astrocitoma de alto grado supratentorial Agresivo METS a pulmón, ganglios linfáticos, hígado,
hueso p53 (apoptosis) Cefalea, vómito, convulsiones, síntomas
motores focales, cambios conductuales CT/RMI, biopsia Resección quirúrgica y radiación
Craneofaringioma Epitelio escamoso de zona supraselar Cefalea, vómito, disminución de AV,
disminución de campos visuales, hipopituitarismo (DI, retraso del crecimiento)
CT/RMI (lesión quística, calcificaciones) Resección quirúrgica, radiación
neuroblastoma
Células de cresta neural de ganglios simpáticos o médula suprarrenal
Médula suprarrenal, cuello, tórax y abdomen
METS: hueso, médula ósea, piel, hígado Síntomas y signos
Generales Masa abdominal/cervical Síndrome de Horner Disfunción vesical/intestinal Equimosis orbitaria (“ojo de mapache”) Hepatomegalia Diarrea acuosa intratable Opsoclonía/mioclonía
Diagnóstico HVA, VMA Biopsia
METS Tele tórax CT (TAP) MRI médula espinal Gammagrafía Aspiración y biopsia de médula ósea
Tratamiento Estadio y edad Cirugía Radiación Quimioterapia (ciclofosfamida,
doxorrubicina, etopósido, cisplatino, vincristina)
Trasplante autólogo de células madre
ESTADIO CARACTERÍSTICAS
1 Local, resección completa
2A Local, resección incompleta
2B Local, ganglios linfáticos ipsolaterales positivos
3 - Unilateral que cruza línea media- Ganglios linfáticos contralaterales positivos- Línea media
4 Ganglios linfáticos distantes, hueso, médula ósea, hígado o piel
4S Local con diseminación a piel, hígado o médula ósea; <1 año edad
tumor de Wilms
Segundo cáncer abdominal Relación
Aniridia Malformaciones GU Retraso mental Síndrome de Beckwith-Wiedemann
(macroglosia, onfalocele, visceromegalia)
Presentación WAGR Wilms Aniridia Malformación GU Retraso mental
Síntomas y signos Masa abdominal asintomática Hematuria Fiebre e hipertensión
Diagnóstico CT contraste abdomen: lesión intrarrenal Biopsia
Histología favorable: blastema, estroma, epitelio
Histología desfavorable: anaplasia, sarcoma de células claras, rabdoide
METS Tele de tórax
Tratamiento Exéresis quirúrgica Radiación (excepto I y II) Quimioterapia
I y II: vincristina, actinomicina D III y IV: vincristina, actinomicina D,
doxorrubicina
ESTADIO CARACTERÍSTICAS
I Limitado a riñón, resección completa
II Más allá de riñón, resección completa
III Residual en abdomen: 1. Ganglios linfáticos afectados2. Traspasa peritoneo3. Implantado en peritoneo4. Persiste tras cirugía
IV Metástasis hematógenas o metástasis a ganglios linfáticos fuera de abdomen o pelvis
V Afección renal bilateral