ENFERMEDAD PULMONARINTERSTICIAL DIFUSA

“EPID”HERRERA ASTRID

TABLA DE CONTENIDO

OBJETIVOS ANATOMIA DEFINICION EPIDEMIOLOGIA CLASIFICACION CAUSAS FISIOPATOLOGIA MANIFESTACIONES CLINICAS PRUEBAS DIAGNOSTICAS COMPLICACIONES MANEJO MEDICO BIBLIOGRAFIA

OBJETIVO

Adquirir competencias en el manejo de procesos restrictivos.

ANATOMIA

Los alveolos tienen un epitelio simple plano y son sacos de aire y constituyen el órgano principal para el intercambio gaseoso, el pulmón sano tiene entre 200 y 600 millones de unidades alveolares, lo que

proporciona una enorme superficie para el intercambio gaseoso.

Cada alveolo es un espacio aéreo de pared delgada que contiene capilares pulmonares y forma la barrera aire-sangre.

La mayoría de los alveolos se abren en un saco alveolar o en un conducto alveolar, aunque algunos lo hacen directamente en un bronquiolo respiratorio. Los denominados poros de khon permiten la comunicación entre alveolo y alveolo.

Los componentes alveolares incluyenNeumocitos tipo 1 y tipo 2 situados en la membrana basal alveolar y macrófagos alveolares.

DEFINICION

Las enfermedades pulmonares intersticiales, también conocidas como enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, resultan del daño de las células que rodean los alvéolos pulmonares, causando inflamación y fibrosis en los pulmones.

Afectan predominantemente el espacio alveolointersticial, también pueden afectar los vasos pequeños (capilares) y la pequeña vía aérea( bronquiolos)

Grupo de enfermedades pulmonares con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares.

Am J respir Crit Cared Med Vol 165. pp 277-304

•Existen más de 300 enfermedades clasificadas como enfermedades pulmonares intersticiales. La mayoría son muy raras.

•La tasa de mortalidad más alta por enfermedades pulmonares intersticiales, más de 2,5 por cada 100.000 habitantes, se da en el Reino Unido, Irlanda, Escandinavia, Holanda y España.

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

•La fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis son las formas más comunes de EPI y suponen el 50 % de todas las EPI.

•La sarcoidosis es más común en adultos jóvenes de ambos sexos y en mujeres de edades superiores a los 50 años.

Entre las mas comunes

• Sarcoidosis• Fibrosis pulmonar idiopática• Alveolitis alérgica extrínseca (también conocida como neumonitis por hipersensibilidad)• Enfermedad pulmonar intersticial asociada con la enfermedad del tejido conjuntivo• Neumoconiosis• Enfermedad pulmonar intersticial causada por determinados medicamentos utilizados

para tratar otras enfermedades

Selman M, Undurraga A, y col. ALAT-2014

CLASIFICACION EPID

Selman M, Undurraga A, y col. ALAT-2014

CAUSAS CONOCIDAS DE EPID

FISIOPATOLOGIALos mecanismos patogénicos importantes propuestos en el desarrollo de EPID son: Inflamación, células efectoras, daño epitelial, inmunidad innata y adquirida, auto anticuerpos y predisposición genética

INFLAMACION

•conduce a la afluencia de células inflamatorias en los espacios aéreos intersticiales y alveolares, ocurriendo también daño epitelial que en esta etapa es un determinante importante de la probabilidad de progresión de la enfermedad

CELULAS EFECTO

RAS

•fibroblastos y miofibroblastos activados que producen cantidades incrementadas de proteínas de matriz extracelular y colonizan las cicatrices fibrogénicas dentro del pulmón.

AUTOANTICUERP

OS

•El pulmón está preparado para desarrollar fibrosis en respuesta a la lesión y a ciertos contextos, los cuales son probablemente más severos y persistentes que en individuos que no tienen EPID

DAÑO EPITELIAL FIBROSIS

MANIFESTACIONES CLINICAS

1. Los pacientes con Enfermedad Pulmonar Intersticial son a menudo asintomáticos en el curso de la enfermedad y los síntomas son por lo general inespecíficos.

2. Muchos pacientes se presentan con disnea de esfuerzo, fatiga, o tos.

3. Una vez que la función pulmonar se deteriora significativamente, la disnea se desarrolla progresivamente.

4. Con el tiempo, los defectos de difusión llevan a hipoxemia con el esfuerzo.

5. El aumento de ventilación del espacio muerto también puede contribuir a la disnea.

6. En última instancia, la fibrosis progresiva conduce a un aumento del trabajo respiratorio causada por alteración en la elasticidad pulmonar

Frecuencia, características clínicas, serológicas, patrón radiológico y severidad del Compromiso Pulmonar Intersticial en Enfermedades del Tejido Conectivo en una cohorte de pacientes Colombianos

PRUEBAS DIAGNOSTICAS

Lavado bronquioalveolarPruebas de función pulmonarBiopsia transpulmonarTAC

Frecuencia, características clínicas, serológicas, patrón radiológico y severidad del Compromiso Pulmonar Intersticial en Enfermedades del Tejido Conectivo en una cohorte de pacientes Colombianos

RX DE TORAXEl 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnostico.

Vidrio esmeriladoInfiltrados nodulares y reticularesInfiltrados reticulonodularesPanal de abeja

-localización difusa en ambos hemitórax.Hay disminución del tamaño en los campos pulmonares.

Frecuencia, características clínicas, serológicas, patrón radiológico y severidad del Compromiso Pulmonar Intersticial en Enfermedades del Tejido Conectivo en una cohorte de pacientes Colombianos

PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR

Falta ampliar sobre la espirtometria que parámetros nos indica patrón restrictivo.?

ESPIROMETRIA

 

Volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1). Es el volumen de aire exhalado durante el primer segundo de la maniobra de espiración forzada. 

 Capacidad vital forzada (FVC). Es el máximo volumen de aire exhalado con el máximo esfuerzo desde una posición de inspiración máxima. 

Espirometria https://smaciac.wordpress.com/2014/10/31/espiromeria/

La espirometría es una prueba no invasiva que permite conocer la función pulmonar de una persona. Consiste en respirar por la boca a través de un pequeño tubo, y forzar la respiración para medir el flujo aéreo.

Comportamiento de volúmenes y flujos.- En la limitación ventilatoria

obstructiva característicamente existe:

Volumen espiratorio forzado en el primer minuto (FEV1) disminuido

Capacidad vital forzada (FVC) normal o disminuida

VEF1/FVC reducida, por debajo del 70% determina que es obstructivo

La limitación ventilatoria obstructiva se caracteriza por la afectación de las tasas de volumen-tiempo de los flujos espiratorios y de las relaciones volumen/flujo, encontrándose normales o escasamente alterados los volúmenes pulmonares.

Espirometria https://smaciac.wordpress.com/2014/10/31/espiromeria/

Grado de obstrucción según el VEF1

VEF1 PORCENTAJE DEL PREDICHO

Leve <70%Moderado 60-69%Moderadamente severa 50-59%Severa 35-49%Muy severa <34%

MORFOLOGIA DE LA CURVA

Flujo/ volumen Volumen /tiempo

Espirometria https://smaciac.wordpress.com/2014/10/31/espiromeria/

LAVADO BRONQUIOALVEOLAR

La técnica de lavado broncoalveolar (LAB) fue concebida como un procedimiento para analizar e investigar la presencia de gérmenes u otros materiales presentes en la vía aérea inferior y los alvéolos pulmonares.

FUNDACION ARGENTINA DEL TORAX http://www.fundaciontorax.org.ar/page/index.php/metodos-de-diagnostico/881-lavado-broncoalveolar

TECNICA Ayuno durante 6 a 12 horas antes del procedimiento Se usa anestesia tópica (gel) en la garganta o las fosas nasales del paciente

para anular el reflejo de la tos y las molestias ocasionadas durante el procedimiento.

Colocación de un broncoscopio flexible (sonda  < 1,3 cm. de diámetro con una pequeña cámara en el extremo) a través de la nariz o la boca hacia los pulmones.

Se puede sentir que el tubo se desplaza pero no hay dolor ni riesgo de asfixia.

Instilación de solución fisiológica en el bronquio elegido a través del canal interno del broncofibroscopio.

Aspiración del líquido instilado Retiro del broncoscopio El reflejo de la tos se recupera 1 a 2 horas después del examen y hasta

entonces existe un riesgo de ahogamiento si se ingieren alimentos o líquidos, por lo cual hasta transcurridas dos horas entonces no se le permite al paciente comer o beber. 

Una vez que el efecto de la anestesia ha desaparecido, la garganta puede sentirse áspera durante unos pocos días.

FUNDACION ARGENTINA DEL TORAX http://www.fundaciontorax.org.ar/page/index.php/metodos-de-diagnostico/881-lavado-broncoalveolar

CRITERIOS PARA DIAGNOSTICOS

Enfermedades intersticiales difusas del pulmón secundarias o asociadas a procesos no bien definidos A. Segado Soriano, J.C. Bioque Rivera, D. Pérez Tejero, L. Sánchez Osuna, B. Poyato González

COMPLICACIONES

Enfermedades intersticiales difusas del pulmón secundarias o asociadas a procesos no bien definidos A. Segado Soriano, J.C. Bioque Rivera, D. Pérez Tejero, L. Sánchez Osuna, B. Poyato González

MANEJO MEDICO

El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Se recetan medicinas que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema. Para algunas personas que tienen FPI, dos medicinas que se pueden utilizar para lentificar la enfermedad son:

PIRFENIDONA NINTEDANIB

MEDLINEPLUS https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000128.htm

BIBLIOGRAFIA

1. EUROPEAN LUNG FONDATION- http://www.europeanlung.org/es/enfermedades-pulmonares-e-informaci%C3%B3n/enfermedades-pulmonares/enfermedad-pulmonar-intersticial

2. Am J respir Crit Cared Med Vol 165. pp 277-3043. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón secundarias o asociadas a

procesos no bien definidos A. Segado Soriano, J.C. Bioque Rivera, D. Pérez Tejero, L. Sánchez Osuna, B. Poyato González

4. Frecuencia, características clínicas, serológicas, patrón radiológico y severidad del Compromiso Pulmonar Intersticial en Enfermedades del Tejido Conectivo en una cohorte de pacientes Colombianos

Ampliar la búsqueda especialmente en métodos diagnósticos en TR los ejercicios respiratorios y la rehabilitación