duffy - capítulo 4 disartrias flácidas

CAPÍTULO 4 DISARTRIAS FLÁCIDAS.

"El primer asunto fue un habla trabada al final de algunas palabras, como si yo no estuviese pronunciando correctamente. Durante las 4 últimas semanas he tenido problemas para mover la comida en la boca y un aumento en los problemas del habla".

(Hombre de 37 años de edad, con disartria flácida secundaria a un tumor de la base del cráneo en la zona de los canales hipoglosos, causando una debilidad lingual bilateral, atrofia y fasciculaciones).

Las Disartrias flácidas son un grupo perceptivamente diferenciado de los trastornos motores del habla (TMH) causada por una lesión o enfermedad de uno o más nervios craneales o de la médula. Reflejan problemas en los núcleos, axones, o uniones neuromusculares que componen las unidades motoras de la vía final común (FCP) y que pueden manifestarse en cualquiera o todos los sistemas respiratorios, fonatorios, resonancia y articulatorios del habla. Sus características distintivas del habla desviada primaria pueden atribuirse a la debilidad muscular y disminución del tono muscular y sus efectos sobre la velocidad, el alcance y la precisión de los movimientos del habla. La primacía de la debilidad como una explicación de estos trastornos lleva a su designación como disartrias flácidas. La identificación de una disartria como flácida puede ayudar al diagnóstico de enfermedades neurológicas y su localización para las vías de la neurona motora inferior (LMN).

Disartrias flácidas, se encuentran en una práctica médica, a una alta frecuencia comparable a la de los otros tipos principales de disartrias individuales. Con base en los datos de diagnóstico de los trastornos de comunicación principales en la Clínica Mayo, de la práctica del habla patológica, representan el 8,4% del total de disartrias y el 7,8% de todos los trastornos musculo-esqueléticos. A diferencia de la mayoría de los otros tipos de disartria, las disartrias flácidas a veces reflejan la participación de sólo un grupo muscular (por ejemplo, la lengua) o un subsistema de voz (por ejemplo, fonatorio, articulatorio). También pueden reflejar la implicación de varios subsistemas y grupos de músculos, en una variedad de combinaciones. Debido a estas múltiples posibilidades, los subtipos de disartria flácida pueden ser reconocidos, cada uno caracterizado por distintas anomalías del habla, atribuibles al daño unilateral o bilateral de los nervios craneales o de la médula específica o una combinación de los nervios craneales o de la médula. Es por eso que la designación plural, disartrias flácidas, se utiliza aquí. Todos sus subtipos comparten una lesión en algún lugar entre el tronco cerebral o de la médula espinal y los músculos del habla. Ellos también comparten debilidad y la reducción de tono muscular

Desordenes Motores del Habla, 3ra Edición. Página 1 de 63

como su base neuromuscular, y todos ellos pueden ser considerados problemas de ejecución neuromuscular, en oposición a la planificación, programación, o el control. Ellos son perceptivamente distinguibles una de otra como una función de los nervios craneales o específico de la médula o nervios que han sido dañados. Preste especial atención a las características clínicas de disartrias flácidas, pueden ayudar a solidificar nuestra comprensión de sistema nervioso periférico (SNP) según anatomía y fisiología. Más que cualquier otro tipo de disartria, las disartrias flácidas nos enseñan sobre el curso y la inervación del músculo de los nervios craneales y espinales, los roles de los grupos de músculos específicos en la producción del habla, y algunas de las maneras notables y, a menudo espontáneas en la que las personas se adaptan y compensan la debilidad a fin de mantener un habla inteligible.

Características clínicas de parálisis flácida

Debido a que la parálisis flácida refleja daños en la vía final común (FCP), los movimientos voluntarios son todos los afectados de forma reflexiva y automática. Este hecho ayuda a distinguir las lesiones de la motoneurona inferior (LMN) o lesiones de otras partes del sistema motor.

Debilidad, hipotonía, y la disminución de reflejos son las características clínicas principales de la parálisis flácida. La atrofia y fasciculaciones habitualmente los acompañan. En ocasiones, el rápido debilitamiento con el uso y la recuperación con el reposo son características distintivas. La presencia o ausencia de estas características depende en alguna medida de la porción de la unidad motora que ha sido dañada. Estas características se analizan en las secciones siguientes y se resumen en la Tabla 4 - 1.

Debilidad

La debilidad en la parálisis flácida se deriva del daño a cualquier parte de la unidad motora, incluyendo cuerpos de las células nerviosas craneales y de la médula espinal en el tronco cerebral o espinal, el nervio periférico o craneal que va al músculo, y la unión neuromuscular. También puede ser resultado de la enfermedad del músculo. Cuando se dañan, las unidades motoras se inactivan y la capacidad de los músculos para contractar se pierden o se reducen. Cuando la unidad motora se enferma, se inactiva la totalidad de la entrada de la LMN a un músculo, la parálisis, la completa incapacidad de contracción muscular, es el resultado. Si alguna entrada al músculo permanece viable, paresia es el resultado, o reducida contracción y debilidad. La expresión de la parálisis a menudo se utiliza genéricamente para referirse a la debilidad, independientemente de su gravedad. Los efectos de la debilidad en los músculos se pueden observar durante las contracciones


simples (fasicas), durante las contracciones repetitivas, y durante las contracciones sostenidas (tónica).

La hipotonía y la reducción de los reflejos

La Parálisis flácida también se asocia con hipotonía (disminución del tono muscular, caracterizada por flacidez muscular y de reducción de la resistencia al movimiento pasivo) y los reflejos normales reducidos o ausentes. En la parálisis flácida, la capacidad de un músculo para contraerse en respuesta al estiramiento se ve comprometida debido a que el componente motor del reflejo de extensión opera a través de la FCP (discutido en el Capítulo 2). Esto da lugar a la flacidez que se puede ver o sentir en los músculos con un tono menor.

Atrofia

Estructura muscular que puede ser alterada por la FCP y enfermedades musculares. Cuando se trata de cuerpos craneales o de células nerviosas de la médula, nervios periféricos o fibras musculares, con el tiempo hay atrofia de los músculos, o pérdida de volumen. Atrofia casi siempre se asocia con la debilidad significativa.

Fasciculaciones y fibrilaciones

Cuando los cuerpos celulares de las neuronas motoras están dañados y, menos prominentes, cuando sus axones son dañados, pueden desarrollar fasciculaciones y fibrilaciones. Las fasciculaciones son visibles, contracciones nerviosas aisladas, arrítmicos en el músculo en reposo que resultan de las descargas espontáneas de la unidad motora en respuesta a la degeneración del nervio o irritación. Las fibrilaciones son invisibles, contracciones independientes y espontáneas de las fibras musculares individuales que reflejan lentos potenciales de acción repetitivos. Ellos pueden ser detectados por electromiografía (EMG) dentro de aproximadamente 1 a 3 semanas después de que un músculo se ve privado del suministro del nervio motor. Las fasciculaciones y fibrilaciones generalmente no están presentes en la enfermedad muscular.

Debilidad progresiva con el uso

Cuando la enfermedad afecta a la unión neuromuscular, puede ocurrir el rápido debilitamiento de los músculos con el uso y la recuperación con el reposo. A pesar de que la fatiga es común en las personas con cualquier tipo de debilidad, el rápido debilitamiento y la recuperación con el reposo, son prominentes en la enfermedad de la unión neuromuscular, como miastenia gravis.


Etiologías

Las disartrias flácidas pueden ser causadas por cualquier proceso de daño de la unidad motora. Estos incluyen: congénita, desmielinizante, infecciosas/inflamatorias, degenerativas, metabólicas, neoplásicas, traumáticas y enfermedades vasculares.

Tabla 4-1: Componentes de la unidad motora vinculada a las características de la parálisis flácida.

Componentes Neuromusculares dañados

CaracterísticaCélula del

CuerpoAxó

n Unión Neuromuscular MúsculoDebilidad + + + +Hipotonía + + + +Disminución de los Reflejos + + + +Atrofia + + - +Fasciculaciones + +/- - -Fibrilación + +/- - -Debilitamiento rápido y recuperación con reposo - - + -

+, Presente; -, Ausente; +/-, Puede o no puede estar presente

La distribución de las causas de disartrias flácidas en la población es desconocida, pero es casi seguro que varía como una función de los nervios craneales o de la médula implicada en particular, ya sea sola o múltiples nervios están involucrados, y donde la unidad motora de la patología se encuentra, en realidad. Por ejemplo, en general, el trauma es la causa más común cuando un sólo nervio está lesionado, mientras que los trastornos tóxicos y metabólicos generalmente afectan a muchos nervios. Alguna terminología común de una serie de términos describe los trastornos de la FCP y muscular. Las siguientes definiciones pueden facilitar la comprensión de la información presentada en el resto de este capítulo.

Neuropatía - Un término general que se refiere a cualquier enfermedad de los

nervios, pero por lo general, de etiología inflamatoria.

Neuritis - Un trastorno inflamatorio de los nervios.


Neuropatía Periférica - Cualquier trastorno del nervio en el SNP. Las neuropatías

periféricas pueden afectar a las fibras motoras, sensoriales o autonómicas. Pueden

ser axonal, desmielinizada, o mezclado en sus efectos.

Neuropatías craneales - Neuropatías periféricas que afectan a los nervios

craneales.

Mononeuropatía - Neuropatía de un sólo nervio.

Polineuropatía - Un proceso generalizado, produce efectos bilaterales y a menudo

simetrías generalizadas sobre el SNP.

Radiculopatía - Un trastorno del SNP que implica la raíz de un nervio espinal, a

menudo justo proximal al agujero intervertebral.

Plexopatía - Participación del SNP en el punto donde los nervios espinales se

entremezclan (en plexos) antes de formar los nervios que van a las extremidades.

Mielopatía - Cualquier condición patológica de la médula espinal.

Mielitis - Un término inespecífico que indica la inflamación de la médula espinal.

Miopatía - Enfermedad muscular. Las Miopatías no están asociadas con

alteraciones sensoriales o del sistema nervioso central (SNC) y sus patologías. Los

tipos más comunes de miopatía afectan al músculo proximal más que a los

músculos distales.

Miositis - Enfermedad muscular inflamatoria.

Algunas enfermedades y condiciones asociadas

Esta sección resume algunas condiciones comunes que son relativamente únicas de la FCP o enfermedades musculares, la presencia de estas condiciones tiene una fuerte asociación con la disartria flácida, pero no otras formas de disartria. Las condiciones aquí descritas representan sólo algunas de las posibles etiologías de las disartrias flácidas. La Clínica Mayo se destaca por su incidencia en la práctica de la Patología del habla (Cuadro 4-1).

Enfermedad degenerativa

Enfermedades de las neuronas motoras son un grupo de trastornos que implican la degeneración de las neuronas motoras. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la enfermedad más común de la neurona motora, afecta a la porción bulbar, extremidades y los músculos respiratorios. Por definición, la ELA es una enfermedad de ambos UMN y


LMNs, pero sus manifestaciones iniciales pueden limitarse a los LMNs. Por lo tanto, ELA puede producir disartrias flácidas secundarias a la afectación del nervio craneal.

BOX 4-1: Las etiologías de 171 casos seleccionados al azar con un diagnóstico de la patología primaria del habla de disartria flácida en la Clínica Mayo de 1999 - 2008. El porcentaje de casos se amplía en el encabezado etiológico entre paréntesis. Etiologías específicas para cada epígrafe son ordenados de mayor a menor frecuencia.

Degenerativa (40%)La esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de la motoneurona, indeterminada; La enfermedad de Kennedy, atrofia sistémica múltiple, atrofia espinomuscular; Neuroacantocitosis.

Traumática (22%)

- Quirúrgico (19%)

• Neurocirugía (7%) Fosa posterior y los tumores del nervio acústico, el disco cervical;

endarterectomía de carótida, tronco cerebral vascular; descompresión nervio trigémino.

• Otorrinolaringológicos (4%) La tiroidectomía, la disección radical del cuello; parotidectomía; trauma

intubación.

• La cirugía cardíaca o en el pecho (1%) Aneurisma aórtica; venosa pulmonar y la reparación de la válvula tricúspide.

- Procedimientos (3%)Lesión en la cabeza cerrada, fractura de cráneo, traumatismo cervical.

Enfermedad del Músculo (9%)La distrofia miotónica, distrofia muscular, miositis por cuerpos de inclusión; polimiositis, miopatía inflamatoria.

Vascular (9%)Golpe en tronco encefálico; encefalopatía anóxica, aneurisma de la aorta.

Miastenia Gravis (4%)

- Infecciosas (4%)Viral, sin especificar; polio.


Tumor (3%)

- Desmielinizante (2%)El síndrome de Guillain-Barré; desmielinizante inflamatoria crónica polirradiculopatía.

Malformación anatómica (1%)• Arnold-Chiari, siringomielia.

Otros (5%)• Radioterapia (paladar, nasofaringe); anormalidad congénita del nervio craneal, la toxicidad del fármaco, la artritis reumatoide, insuficiencia hepática; desconocido.

La parálisis bulbar progresiva es una enfermedad de la neurona motora que afecta principalmente las LMNs suministrado por los nervios craneales. A pesar de que también puede incluir la UMN que inerva los músculos bulbares, que puede limitarse a las LMNs.

Las atrofias musculares espinales (a veces llamada atrofia muscular progresiva) forman un subgrupo de las enfermedades de las neuronas motoras que están asociadas con el desgaste progresivo del miembro y la debilidad, con o sin debilidad en el nervio craneal. Ellos pueden ser heredados o pueden producirse de forma esporádica, y puede ser congénita o pueden surgir en la niñez o la edad adulta. Signos bulbares y problemas respiratorios se producen con menos frecuencia que en la ELA, pero pueden tener lugar la disartria flácida y la disfagia.

La enfermedad de Kennedy, o neuronopatía bulboespinal, es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X que puede ser confundido con ELA. Sólo afecta a los varones, por lo general después de 30 años de edad, y se caracteriza por la ginecomastía (excesivo tamaño del pecho), calambres musculares y espasmos, debilidad muscular del anillo óseo, y la participación bulbar. La áreas peri-orales y la cara inferior y fasciculaciones en la lengua están presentes en más de 90% de los pacientes, disartria en más de dos tercios y la disfagia en aproximadamente la mitad de los pacientes.

Algunas enfermedades neurodegenerativas con patogénesis desconocida pueden estar asociadas con disartrias flácidas. Por ejemplo, un síndrome recientemente descrito, con la etiqueta de inicio de neuronopatía sensorial y motora facial (FOSMN), parece representar una condición neurodegenerativa lentamente progresiva que se caracteriza por parestesias y entumecimiento en la distribución del nervio trigémino, seguido de la disartria, disfagia, fasciculaciones y atrofia, indicativo de una menor debilidad de la motoneurona.


Trauma

La cirugía en el tronco encéfalo o de la cabeza, cuello o parte superior del pecho puede lesionar temporal o permanentemente a los nervios craneales del habla y es quizás la causa más frecuente de parálisis de las cuerdas vocales. Daño a los nervios durante la cirugía puede ser resultado de extensión, corte, compresión, y la interrupción del suministro de sangre. Ejemplos de procedimientos neuroquirúrgicos con riesgos conocidos que dañan los nervios craneales incluyen la endarterectomía de la carótida, cirugía de la columna cervical anterior, los procedimientos vasculares del tallo cerebral, y la resección quirúrgica o procedimientos relacionados sobre tumores en la fosa posterior, la base del cráneo, o los nervios craneales. Cardiaca, torácica, otorrinolaringológica, o dental. Procedimientos dirigidos al corazón, los pulmones, la glándula tiroides, el cuello, la mandíbula y la boca también conllevan riesgos de lesiones craneales. Lesiones cerradas en la cabeza, fracturas de cráneo y lesiones en el cuello también pueden causar disartria flácida por un trauma a los nervios craneales o cervicales.

Enfermedad del Músculo

Las distrofias musculares (MD) son un grupo de enfermedades del músculo esquelético genético asociados con la degeneración de la fibra muscular y su sustitución por tejido conectivo fibroso y graso. Como resultado, los músculos afectados pierden su capacidad de contraerse normalmente. Las MD pueden ocurrir a cualquier edad y varían en severidad. Los efectos son generalmente difusos, crónicos y progresivos. Una fascioescapulohumeral autosómica dominante, lo que puede surgir en la edad adulta, se define en parte por la debilidad facial, con posibles efectos sobre la expresión. Otra clase, como la distrofia muscular oculofaríngea, puede asociarse con disfagia, disartria y una justificable disminución de la fuerza máxima de la lengua. Formas congénitas, incluyendo la distrofia muscular Duchenne, pueden ir acompañados de déficits cognitivos y alteraciones del sistema nervioso central.

La distrofia muscular miotónica, una enfermedad hereditaria autosómica dominante, es la forma más común de distrofia muscular en adultos. Esto afecta a los procesos normales de los músculos contráctiles. La miotonía se caracteriza por la persistencia de la contracción muscular después de la estimulación o después de que la fuerza de la contracción ha cesado. Por ejemplo, puede ser manifiesto como retraso en la relajación de la mandíbula o los labios después de apretar la mandíbula o fruncir los labios. La miotonía también puede ser detectada clínicamente como miotonía por percusión, una contracción miotónica persistente que sigue a la percusión fuerte. Se puede observar después de que se ejerce presión sobre la lengua como una depresión evidente que persiste durante varios segundos. La mandíbula y debilidad facial en la enfermedad da al rostro un aspecto


largo y sin expresión, con débiles movimientos faciales voluntarios y emocionales. La maloclusión es común.

La articulación, la fonación, la resonancia, la deglución y la respiración pueden verse afectadas en las personas con MD. Reducción de la fuerza máxima de la lengua se ha documentado. Características del habla pueden incluir ronquera, variabilidad reducida de tono, hipernasalidad, y reducción de la velocidad y el volumen. Probablemente debido a la actividad muscular en personas con distrofia miotónica pueden reducir la miotonía en el corto plazo, parece que el "calentamiento" en el hablar puede tener un efecto positivo en la velocidad de la voz y la posterior estabilidad.

Las miopatías inflamatorias, como la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis por cuerpos de inclusión (IBM), son el mayor grupo de causas adquiridas de la debilidad de los músculos esqueléticos. Debilidad en PM y DM surge y evoluciona durante semanas o meses, mientras que IBM progresa lentamente durante años. Los músculos flexores faríngeos y del cuello están implicados con frecuencia en todas sus formas, con disfagia asociada; los músculos respiratorios pueden verse afectados en los casos avanzados. La debilidad facial es común en IBM. La participación de los músculos faríngeos, faciales y respiratorios tiene implicaciones obvias para el habla, pero en la disfagia parece ocurrir con más frecuencia o es más prominente que las anormalidades del habla. Las miopatías congénitas pueden tener efectos similares en la deglución y funciones del habla.

Trastornos vasculares

Cualquier derrame cerebral, que afecta a los núcleos de los nervios craneales del habla puede conllevar a disartria flácida. Daño a los nervios craneales inferiores, especialmente del nervio craneal XII, también puede ser resultado de la disección de la arteria carótida interna. En un estudio de 53 pacientes consecutivos ingresados en una unidad de rehabilitación con accidente cerebral, los nervios craneales IX y X fueron los más afectados (40%), el 9% tenía afectación de múltiples nervios craneales.

Algunos síndromes vasculares específicos se asocian con disartrias flácidas. El síndrome medular lateral de Wallenberg es uno de los más comunes. Por lo general, es causado por la oclusión de la arteria vertebral intracraneal o de la arteria cerebelosa póstero-inferior, que suministra la porción lateral de la médula y cerebelo inferior. Conduce al tronco facial ipsilateral y contralateral y pérdida sensorial de extremidades; signos cerebelosos ipsilaterales; anormalidades neuro-oftalmológicas ipsilaterales y participación del núcleo ambigüo ipsilateral, con la consiguiente debilidad del paladar, la faringe, laringe, disartria y disfagia. El Síndrome de Collet-Sicard se caracteriza por la participación unilateral de los


nervios craneales IX a XII. Puede ser causada por lesiones vasculares de la vena yugular y la arteria carótida por debajo de la base del cráneo, así como por las fracturas de la base de cráneo, lesiones inflamatorias y tumores. La oclusión de la arteria espinal anterior o de su origen, la arteria vertebral, puede lesionar el nervio hipogloso (síndrome medular medial) y causar debilidad lingual.

Tumor

Los tumores de la base de cráneo pueden provocar neuropatías craneales y disartrias flácidas.

La Neurofibromatosis (NF) es una enfermedad compleja autosómica dominante que refleja mutaciones en los genes que influyen en la supresión de tumores. La NF puede ser manifestada en la piel (visto como hiperpigmentación de la piel y tumores cutáneos y subcutáneos), huesos, glándulas endocrinas y sistema nervioso. Se han identificado dos formas, en la que los genes causantes están situados en diferentes cromosomas. NF1, la forma más común, puede producir neurofibromas y otros tipos de tumores en cualquier parte del sistema nervioso, sin embargo, aparecen comúnmente en los nervios espinales y periféricos, incluyendo los nervios craneales. NF2 puede conducir a la pérdida progresiva de la audición y neuromas acústicos bilaterales, así como tumores de otros nervios craneales. Las disartrias flácidas asociadas con disfagia pueden estar asociadas con cualquiera de los tipos de NF. Otros tipos de disartrias son posibles, dependiendo del lugar de la lesión.

Enfermedades de la unión neuromuscular

Algunas enfermedades afectan sólo a la unión neuromuscular. La miastenia gravis (MG), es la más común, con una incidencia de 6 a 22 por millón, es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el rápido debilitamiento de los músculos voluntarios, con el uso y la mejora con el descanso. En la mayoría de las personas, la enfermedad refleja una respuesta autoinmune contra receptores de acetilcolina (ACh) en la membrana postsináptica en la placa motora. La disminución del número de receptores de funcionamiento hace que el músculo sea menos sensible a la ACh que desencadena la contracción muscular. Como resultado, el músculo disminuye progresivamente las contracciones con el uso repetido. La fuerza puede mejorar con el reposo, como los nervios tienen tiempo para reponer el suministro de ACh. La mayoría de las personas con MG tiene alguna anormalidad de la glándula del timo.

La incidencia de la MG es mayor en las mujeres de la tercera década y la más alta en los hombres es de la sexta a la séptima década. Pueden ocurrir 27 remisiones, especialmente en las personas más jóvenes. La MG es a veces confundida con un accidente


cerebrovascular cuando ocurre en los ancianos. Los signos de presentación más frecuentes de la MG incluyen ptosis (caída de los párpados), debilidad facial, disartria flácida y disfagia. En casos raros, puede presentarse disfonía durante el discurso. Disminución de la fuerza lingual lateral, reducida resistencia lingual, reducida fuerza de mordida y estridor inspiratorio han sido documentados en personas con MG. Más allá de un examen neurológico clínico, la MG se diagnostica comúnmente por una sola fibra EMG, las pruebas del receptor de anticuerpo de ACh en la sangre, o una prueba de Tensilon (cloruro de edrofonio). La inyección de Tensilon produce recuperación temporal de la debilidad provocada por el esfuerzo muscular prolongado.

A veces, las pruebas de tensión del habla es la tarea utilizada para la prueba de Tensilon. Las personas con MG pueden mostrar un rápido desarrollo o empeoramiento de la disartria durante las pruebas de estrés, pero una rápida mejoría después de la inyección de Tensilon, incluso a medida que siguen hablando.

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es un raro trastorno paraneoplásico * de la transmisión neuromuscular en la que hay liberación inadecuada de ACh a partir de terminales nerviosos. Se caracteriza por debilidad, pero, a diferencia de en la MG, la debilidad es mayor en el inicio del uso de los músculos o con bajas tasas de estimulación y aumenta la fuerza con la estimulación repetitiva rápida, al parecer las altas tasas de la activación facilitan la liberación de ACh. El síndrome se presenta principalmente en hombres con carcinoma de pulmón de célula pequeña y con menos frecuencia en otros carcinomas u otras enfermedades autoinmunes. La disartria y la disfagia no son infrecuentes.

El botulismo es una enfermedad grave en la que la toxina botulínica actúa sobre la membrana presináptica para la liberación de ACh, bloqueando así la transmisión neuromuscular. La causa más común son los alimentos contaminados. Entre los signos de presentación se encuentran a nivel facial, orofaríngeo, y parálisis respiratoria. La toxina botulínica en muy pequeñas dosis es un tratamiento eficaz para una serie de trastornos del movimiento, incluidos ciertos tipos de disfonía espasmódica y otras disartrias hipercinéticas (distonía). Su uso terapéutico se discute en el capítulo 17.

* Trastornos paraneoplásicos reflejan un efecto a distancia del cáncer. Ellos se discuten en el capítulo 6.

Los procesos infecciosos


La polio (poliomielitis), es una enfermedad viral, poco frecuente en la mayoría de los países. Tiene una afinidad por los cuerpos celulares de LMN, con mayor frecuencia en la zona lumbar y la médula espinal cervical.

La participación bulbar, refleja que la implicación de la médula, predomina sobre la participación de las extremidades en una minoría de casos, y con mayor frecuencia los afectados son los nervios craneales IX y X. Los centros respiratorios medulares también pueden estar implicados. Los sobrevivientes pueden recuperar a menudo la función de los músculos que no están completamente paralizados.

Los sobrevivientes de polio en ocasiones desarrollan un síndrome post-polio, que se caracteriza por el inicio insidioso de debilidad progresiva, atrofia y la fatiga que persiste mucho tiempo después de los signos y síntomas que se han estabilizado. Esto puede ocurrir por casualidad, pero puede ser que los nervios previamente implicados son más susceptibles a los efectos generales de envejecimiento o tensiones en los músculos debilitados acumulados previamente; no parece estar relacionado con la reactivación de virus del polio.

El herpes zóster es una infección viral que puede afectar a los ganglios de los nervios craneales V y VII, más a menudo produciendo dolor. Cuando causa paresia facial, se conoce como el síndrome de Ramsay-Hunt.

Las personas con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) que desarrollan el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) pueden desarrollar complicaciones neurológicas como resultado de infecciones oportunistas. La meningitis criptocócica es común en infecciones oportunistas en el SIDA, pero también puede ocurrir en otras formas de inmunosupresión y en individuos inmuno-competentes. La resultante inflamación meníngea puede afectar a las estructuras de la fosa posterior y dar lugar a múltiples parálisis de los nervios craneales. Otras complicaciones neurológicas del SIDA que pueden conducir a afectación de pares craneales que incluyen linfoma del SNC (el tumor más frecuente del SNC en el SIDA) y la neurosífilis. La participación de los nervios craneales en el habla puede conducir a disartrias flácidas.

Enfermedad desmielinizante

El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es un neuropatía aguda autoinmune, principalmente motor periférica que es precedida frecuentemente por una enfermedad parecida a la gripe o infección gastrointestinal, a veces es fatal (4% a 15% de los pacientes mueren). Su subtipo desmielinizante, llamada polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), representa aproximadamente el 90% de todos los casos de GBS. La debilidad facial y respiratoria es común en el GBS, y alrededor de un cuarto de los


pacientes requieren ventilación mecánica. La disartria y la disfagia son comunes. La recuperación puede ser rápida (semanas) y completa, pero también puede ser prolongada (2 años). Del 10 al 20% de los pacientes quedan con debilidad o fatiga permanente.

La polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es similar al GBS, pero es menos de inicio agudo y crónico progresivo o recurrente durante meses o año en curso. Similar a GBS, PDIC responde favorablemente a terapias inmunomoduladoras.

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es una enfermedad heterogénea heredada del nervio periférico. Su variedad desmielinizante, conocida como CMT1, se caracteriza generalmente clínicamente por debilidad muscular distal progresiva y la reducción de los reflejos tendinosos, con síntomas generalmente a partir de la segunda década. La afectación del nervio craneal es poco común, pero han sido reportadas las parálisis vocales y la participación de otros nervios craneales.

Anomalías anatómicas

Las malformaciones de Chiari son anomalías congénitas caracterizadas por la baja elongación del tallo cerebral y el cerebelo a través del foramen magnum en la médula espinal cervical. El Inicio de los síntomas a veces se retrasa hasta la edad adulta. Los signos clínicos y síntomas reflejan una lesión en el cerebelo, médula y nervios craneales inferiores; un daño a los nervios craneales inferiores puede conducir a disartrias flácidas.

Siringomielia (siringe = un tubo) se caracteriza por la formación de un fluido de relleno de la cavidad en la médula espinal. Cuando una cavidad tal se forma en el tronco cerebral, se llama siringobulbia.

Estas condiciones pueden ser congénitas, pero también pueden ser causados por un tumor, un trauma, o condiciones inflamatorias. Estas pueden conducir a problemas de la neurona motora superior e inferior, y afectaciones de los nervios craneales inferiores (Nervios IX hasta el XII) puede llevar a disartrias flácidas.

Otras causas

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de causa incierta que puede ocurrir en cualquier órgano. Se afecta el sistema nervioso en aproximadamente el 10% de los casos, lo más a menudo es solo o de múltiples nervios craneales, especialmente el VII nervio craneal. Una reacción meningítica alrededor del tronco cerebral parece ser la causa subyacente de las neuropatías craneales.

La radioterapia para el cuello, la cavidad oral, y los carcinomas de las amígdalas puede causar neuropatías craneales y, posiblemente, disartrias flácidas asociadas. Los efectos de


la radiación sobre la función del nervio craneal pueden demorarse años después de la radioterapia.

La patología por lo general implica la degeneración axonal y la fibrosis como resultado del suministro vascular dañado por la radiación de tejidos. Puede ser difícil separar los efectos de la degeneración axonal (debilidad neurológica) de los efectos de la reducción del rango de movimiento de las estructuras afectadas debido a necrosis por radiación.

Las mononeuropatías craneales, sobre todo parálisis facial (parálisis de Bell) y vocal, son frecuentemente idiopáticas (de origen desconocido). La recuperación de tales condiciones a menudo es bastante buena.

Patología del Habla

Distribución de la etiología en la Práctica Clínica

El Box 4-1 y la Figura 4-1 resumen las etiologías de 171 casos seleccionados al azar atendidos en la Clínica Mayo con un diagnóstico primario de patología de habla de disartria flácida. Se advierte al lector que estos datos pueden no representar la distribución de las etiologías de disartria flácida en la población general o de su distribución en muchas de las prácticas de patología del habla. Ellos pueden aproximar las

causas más frecuentes encontradas en las prácticas de patología del habla en centros primarios y los centros médicos terciarios donde los pacientes son referidos por una variedad de servicios médicos, subespecialidades para el diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la comunicación. Los datos establecen que las disartrias flácidas pueden resultar de una variedad de condiciones en los servicios médicos.


FIGURA 4-1: Distribución de etiologías de 171 casos seleccionados al azar con un diagnóstico primario de patología de disartria flácida en la Clínica de Mayo 1999-2008 (véase el cuadro 4-1 para más detalles).

Las enfermedades degenerativas era una causa muy frecuente, y más a menudo reflejaba ELA o enfermedades de la motoneurona. Esto pone de relieve el hecho de que a pesar de que la ELA se asocia más a menudo con disartria flácida - espástica mezcladas, a veces puede estar asociado únicamente con disartria flácida, por lo general al inicio de su curso.

El trauma quirúrgico fue también una causa frecuente. Un trauma quirúrgico en las ramas del vago puede ocurrir de la laringe, en los discos cervicales, de tiroides, de pulmón cirugías cardíacas, y la parte superior debido a la proximidad del nervio vago al campo quirúrgico. La endarterectomía de la carótida (la eliminación de la placa oclusiva o ulcerosa de la arteria carótida en el cuello) lesiona los nervios craneales (especialmente los nervios X y XII) y los nervios cervicales en 12% a 14% de los casos. Estas lesiones suelen ser transitorias y probablemente son resultado de la retracción o de apriete de los nervios en lugar de la división del nervio y distal degeneración.

El trauma en neurocirugía era más probable que resultara en lesiones múltiples de nervios craneales como otorrinolaringológico, plástico, dental, o en el pecho/cirugías cardíacas. La cirugía del cuello, más a menudo la cirugía de tiroides, era una causa frecuente de lesiones de los nervios laríngeos aislados. El trauma quirúrgico fue más a menudo debido a la lesión cerrada de cabeza.


Las etiologías restantes fueron menos frecuentes y representados por una variedad de condiciones, entre las que con frecuencia están, la enfermedad muscular, derrames cerebrales y otras condiciones vasculares, miastenia gravis, tumor, enfermedad desmielinizante, anomalías anatómicas, los efectos de la terapia de radiación, y la toxicidad del fármaco. Cuando la causa de una disartria flácida era desconocida y se limitaba a un sólo nervio, el nervio craneal implicado más frecuentemente fue el X.

Este estudio retrospectivo no permitió una clara delimitación de la gravedad de la disartria Sin embargo, entre el 97% de la muestra para los cuales se realizó un juicio crudo de inteligibilidad, el 41% sentía tener reducida inteligibilidad. El grado en que esta cifra calcula con precisión la frecuencia de alteraciones de inteligibilidad en las personas con disartria flácida está claro. En general, la reducción de la inteligibilidad era más común cuando un daño a un nervio craneal o periférico implicado en el habla o cuando estaban involucrados múltiples nervios bilaterales.

Finalmente, el deterioro cognitivo no es común en la disartria flácida. Entre el 98% de la muestra para los que por lo menos se podría hacer un juicio de crudo del estado cognitivo, se observó deterioro en sólo el 13%. Las personas con déficit cognitivo tenían típicamente enfermedades que se pueden asociar con SNC, así como deterioros SNP (por ejemplo, distrofia muscular).

Las percepciones del paciente y sus quejas

Las personas con disartria flácida a veces ofrecen quejas que difieren de los asociados con otros tipos de disartria. Ellos pueden proporcionar pistas para la localización, especialmente cuando pueden estar relacionados con músculos inervados por nervios craneales específicos.

Ayudan a generar algunas de las preguntas que debe plantearse cuando se sospecha que la causa principal de la dificultad del habla es la debilidad. Algunas de estas quejas son expresadas entre los casos con disartria flácida en la parte IV del sitio web acompañante.

Las siguientes secciones abordan los nervios craneales y espinales que pueden estar involucrados en disartrias flácidas. El curso anatómico y la función de cada nervio se revisan brevemente (más detalles se proporcionan en el Capítulo 2), al igual que algunas de las condiciones que puede dañarlos. También se discuten los hallazgos no verbales. Por último, se discuten las características del examen del habla, incluyendo las características perceptivas de la auditiva primaria, acompañado de déficits visibles, conductas compensatorias que puede desarrollarse en respuesta a la debilidad, y algunas


de las pruebas de estudios instrumentales que caracterizan más a los trastornos. El déficit neuromuscular asociado con disartrias flácidas se resume en la Tabla 4-2.

DIRECCIÓN RITMO VELOCIDAD ALCANCE FUERZAMUSCULAR

MOVIMIENTOS

INDIVIDUALES

MOVIMIENTOS REPETITIVOS

MOVIMIENTOS

INDIVIDUALES

MOVIMIENTOS REPETITIVOS

MOVIMIENTOS

INDIVIDUALES

MOVIMIENTOS

REPETITIVOS

MOVIMIENTOS

INDIVIDUALES

Normal Regular Normal o disminuido

Normal o disminuido

Reducido Reducido Débil Reducido

TABLA 4-2: Déficits neuromusculares asociados con disartrias flácidas.

Las lesiones del nervio trigémino (v)

Trayecto y función

Las tres ramas principales del V par craneal surgen en el ganglio trigeminal en el peñasco de la fosa craneal media. Las conexiones centrales del ganglio del trigémino entran por la zona lateral de la protuberancia y se distribuyen a diversos núcleos en el tronco cerebral.

La distribución periférica del nervio craneal V incluye la rama sensorial oftálmica, que sale del cráneo a través de la fisura orbitaria superior para inervar la cara superior, la rama maxilar sensorial, que sale del cráneo a través del agujero redondo para abastecer a la mitad de la cara, y la rama mandibular, motora y sensorial, que sale del cráneo a través del foramen oval para suministrar los músculos de la mandíbula, tensor del tímpano y tensor del velo palatino.

Las funciones del trigémino para el habla están mediadas a través del nervio maxilar y las ramas mandibulares. Las aportaciones sensoriales incluyen la información táctil y propioceptiva sobre la mandíbula, la cara, los labios y movimientos de la lengua y su relación con estructuras articulatorias estacionarias en la boca (por ejemplo, los dientes, el paladar, alvéolos). Las fibras motoras impulsan movimientos de la mandíbula durante el habla.

Etiología y localización de las lesiones

El daño al V par craneal se asocia generalmente con la participación de otros nervios craneales. Rara vez sólo el nervio craneal participa en las disartrias flácidas (ver Tabla 4-4). Cualquier trastorno que afecta a la fosa craneal media puede producir debilidad o pérdida


de la sensibilidad en la distribución del nervio. Las etiologías más a menudo incluyen aneurisma, infección, malformación arteriovenosa (AVM), tumores en la fosa media o ángulo pontocerebeloso, y el trauma quirúrgico (por ejemplo, fosa posterior, neurinoma del acústico, la articulación temporomandibular) o traumatismo quirúrgico en el cráneo o en cualquier lugar a lo largo del curso del nervio al músculo. Las ramas periféricas son más a menudo dañadas en aislamiento por tumores o fracturas de los huesos faciales o del cráneo. Las enfermedades de la unión neuromuscular pueden causar debilidad mandibular, así como también la enfermedad puede afectar a los propios músculos de la mandíbula (miopatías).

El dolor de origen trigeminal puede afectar indirectamente al habla. La neuralgia del trigémino (tic doloroso) se caracteriza por repentinos y breves períodos de dolor, en uno o más de las divisiones sensoriales del nervio. A menudo es idiopática, pero muchos casos reflejan la compresión o la irritación de las raíces sensoriales del trigémino. El dolor puede ser desencadenado por información sensorial de los movimientos faciales o de la mandíbula, a veces llevan restringidos a los labios, cara o la mandíbula durante el discurso para evitar desencadenar el dolor.

Mecanismo Oral No verbal

En los pacientes con lesiones en la rama mandibular unilateral, la mandíbula se desviará al lado débil cuando se abre, y la mandíbula parcialmente abierta puede ser empujada fácilmente al lado débil por el examinador. El grado de contracción del masetero o temporal se siente a la palpación cuando el paciente muerde abajo, pueden ser disminuidos en el lado débil.

Con debilidad bilateral, la mandíbula puede colgar abierta en reposo. El paciente puede ser incapaz para cerrar la mandíbula o puede moverla lentamente o con un menor rango, puede resistir los intentos del examinador para abrir o cerrar la mandíbula, o puede apretar los dientes fuertemente, lo suficiente para que se sienta una contracción normal en el masetero o temporal. Las quejas de los pacientes pueden incluir dificultad para masticar, babeo, y el reconocimiento de que la mandíbula es difícil para cerrar o mover.

Si las ramas sensoriales se ven afectadas, los pacientes se quejan de la disminución de la sensibilidad de la cara, mejilla, la lengua, los dientes, o sensación de paladar. Esto se puede evaluar mientras que los ojos de los pacientes están cerrados y pedirles que indiquen cuando toque la luz o que detecten la presión aplicada en las áreas afectadas. La disminución de la sensibilidad de origen indeterminado en una o más de las ramas periféricas del V par craneal se hace referencia a menudo como neuropatía sensorial trigeminal. Una etiología viral es común, pero también se ha observado la asociación con


la diabetes, sarcoidosis, enfermedad del tejido conectivo. El entumecimiento facial es en ocasiones un síntoma de la esclerosis múltiple.

Habla

Los efectos de las lesiones del V nervio craneal en el habla son más evidentes durante la lectura, la conversación, y cuando alterno las tasas de movimiento (AMR). Durante la AMRs, la imprecisión o lentitud para "puh" puede ser mayor que la de "tuh" o "kuh." La prolongación vocal puede ser normal. En la MG, puede observarse el debilitamiento progresivo de los movimientos mandibulares durante el discurso. El daño unilateral en el V nervio craneal en su división motora generalmente no afecta sensiblemente al discurso. Por el contrario, las lesiones bilaterales pueden tener un impacto devastador sobre la articulación. La incapacidad para elevar una mandíbula bilateral débil puede reducir precisión o hacen imposible las bilabiales, labiodentales, la articulación lingual-dental, y lingual-alveolar, así como ajustes de labios y lengua para muchas vocales, deslizamientos y líquidos. La velocidad de la voz puede ser lenta, ya sea como un efecto directo de la debilidad o en compensación por la debilidad. Los efectos del V nervio craneal motor y la debilidad en el habla, se resumen en la tabla 4-3.



NERVIO CRANEAL

RESPIRACIÓN- FONACIÓN

RESONANCIA ARTICULACIÓN PROSODIA

Unilateral

Bilateral Unilateral



Bilateral

V Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Imprecisión Bilabiales Labiodenta

les Lingual-

dental Lingual-

alveolar Vocales Líquidas

Ninguno Velocidad lenta (compen-satoria o primaria)

VII Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Levedistorsiónde lasbilabialesy laslabiodentales.

Levedistorsión de las lingual-anterior, fricativas y africadas.

Distorsión o incapacidadpara producir bilabialesy labiodentales.

Distorsiones vocales

Distorsiones en las lingual-anterior, fricativas y africadas.

Ninguno Velocidad lenta (compen-satoria o primaria)

XArriba de laRama Faríngea

Excesiva emisión de aire

Volumen reducido

Campo reducido

Frases cortas

Ronquera

Diplofonia

Excesiva emisión de aire

Afonía

Frases cortas

Estridor en inhalación

Leve hipernasalidad

Emisión nasal

Moderada hipernasalidad

Emisión nasal

NingunoLigeramente débil presión en consonantes.

Débil presión en consonantes.

Frases cortas

Frases cortas

XDebajo de la Rama

Igualarriba

Igualarriba

Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Frases cortas

Frases cortas

Las lesiones de la rama mandibular en la parte sensorial, especialmente si es bilateral, puede reducir la sensación de cara, labios, lengua y paladar que son suficientes para causar imprecisión articulatoria en sonidos bilabiales, labiodentales lingual-alveolares y, lingual-palatinas. Esto puede ocurrir sin debilidad y se debe presuntamente a la reducción de información sensorial sobre los movimientos articulatorios o contactos. Técnicamente, las distorsiones articulatorias resultantes de la disminución de la sensibilidad no deben clasificarse como disartria, porque la fuente del déficit del habla no es principalmente neuromotora. Sin embargo, debido a que la fuente es neurológica y afecta a la precisión de la actividad motora, que podría ser visto como un "disartria sensorial"; el uso de un término tal debe ir acompañado de una declaración de que los déficits del habla se supone que reflejan disminución de la sensibilidad oral.

Las personas con debilidad mandibular aislada o severa a veces en forma manual mantienen la mandíbula relativamente cerrada para facilitar la articulación. Las personas con pérdida de la sensibilidad de la rama mandibular a veces producen movimientos exagerados de la mandíbula, los labios y la cara durante el habla, presumiblemente en un intento de aumentar la retroalimentación sensorial. Estos movimientos a veces se pueden confundir con trastornos hiperactivos del movimiento, aunque son difíciles de distinguir. Sin embargo, la pérdida de la sensibilidad suele ser detectable al tacto o pruebas de sensación de presión en pacientes con pérdida sensorial del trigémino y no en las con hipercinesias verdaderas.

Por último, como se señaló anteriormente, los pacientes con neuralgia del trigémino pueden restringir el movimiento de la mandíbula durante el habla para reducir la sensación que podría desencadenar el dolor. Aunque visualmente esta restricción de movimiento es aparente, no puede ser aparente auditivamente. Las Leves distorsiones articulatorias y la sonoridad disminuida o la resonancia alterada, sin embargo, podrían ser el resultado de una estrategia de este tipo.

Lesiones del nervio facial (VII)

Trayecto y Función

El VII par craneal tiene funciones motoras y sensoriales, pero sólo su componente motor tiene un papel claro en el habla. Las fibras motoras se originan en el núcleo facial en el tercio inferior del puente y salen de la cavidad craneal, junto con las fibras del VIII par craneal, a través del conducto auditivo interno. Pasan a través del canal facial, salen en el foramen estilomastoideo debajo de la oreja, pasan a través de la glándula parótida, e inervan los músculos de la expresión facial. Los músculos faciales cruciales para el habla


son los que mueven los labios y endurecen las mejillas para permitir la confiscación de presión de aire intraoral para sonidos bilabiales y labiodentales.


El VII par craneal se puede dañar de manera aislada o junto con otros nervios craneales. Una patología en el tronco encefálico y en la fosa posterior puede causar daño al séptimo nervio, pero una lesión en cualquier lugar a lo largo del nervio puede afectar sus funciones para el habla.

Debido a que los nervios craneales VI (ocular externo) y VII están en estrecha proximidad dentro del puente, especialmente en el piso del cuarto ventrículo, las lesiones de ambos de estos nervios implican esa parte del tronco encefálico. Si los nervios craneales VII y VIII están involucrados, ya que con frecuencia son con neuromas acústicos, se sospecha una lesión en la zona del conducto auditivo interno donde ambos nervios salen del tronco encefálico.

Causas infecciosas conocidas de parálisis facial incluyen, pero no se limitan a, el herpes zóster, la mononucleosis, otitis media, meningitis, enfermedad de Lyme, sífilis, sarcoidosis, síndrome de Guillain-Barré, y polirradiculoneuropatía inflamatoria. Las causas neoplásicas más comunes son neuroma acústico, tumor de la parótida, meningioma del ángulo ponto-cerebeloso, tumor del nervio facial, y carcinomatosis leptomeníngeo. Las lesiones vasculares y traumatismos también pueden causar lesiones del VII par craneal.

La parálisis de Bell es una condición relativamente común, que representa a la mayoría de las parálisis faciales agudas. Su causa más frecuente es el probablemente latente virus herpes, pero la neuropatía inflamatoria autoinmune mediada por la inflamación del nervio inducida por la exposición a factores de frío o alérgicos son otras causas posibles. Se caracteriza por debilidad unilateral aislada del VII par craneal. Los músculos faciales superiores e inferiores se ven afectados, y la capacidad de cerrar el ojo del lado afectado puede estar limitada. Algunos pacientes también han disminuido el lagrimeo, la salivación, y la sensación de sabor, así como hiperacusia (posiblemente debido a la implicación de la porción del nervio que inerva el músculo del stapes); un pequeño porcentaje de pacientes puede tener otras neuropatías craneales, que suelen afectar al trigémino, nervios glosofaríngeo o hipogloso, cerca de tres cuartas partes de los pacientes recuperan la función facial normal, pero la duración de la debilidad puede ocurrir.

Mecanismo oral No verbal


Los efectos visibles de las lesiones unilaterales del VII par craneal pueden ser sorprendentes. En reposo, el lado afectado se hunde y es hipotónico. La frente puede estar sin arrugas, la ceja se inclina, y el ojo está abierto y sin parpadear. Puede ocurrir babeo en el lado afectado. El surco nasolabial a menudo se aplana, y el ala nasal puede estar inmóvil durante la respiración. Durante la sonrisa la cara se retrae más hacia el lado intacto (Figura 4 - 2). Los alimentos pueden quedarse entre los dientes y la mejilla del lado débil debido a la debilidad del buccinador. El paciente puede morderse la mejilla o el labio al masticar o al hablar y puede tener dificultades para mantener los alimentos en la boca. Con debilidad leve, la asimetría puede ser aparente sólo con el uso, como en la retracción voluntaria, apretando, y resoplando la mejilla. La reducción o ausencia de movimiento es evidente durante las actividades voluntarias, emocionales y reflexivas. Las fasciculaciones y la atrofia pueden ser evidentes en el lado afectado.

Las lesiones bilaterales del séptimo par craneal son menos frecuentes que las lesiones unilaterales. Con lesiones bilaterales, los efectos de la debilidad están en ambos lados, pero pueden ser menos evidentes visualmente debido a la apariencia simétrica. En reposo, la boca puede ser laxa y el espacio entre los labios superior e inferior más amplias de lo normal. Durante la sonrisa reflexiva no se puede tirar la boca hacia arriba, dando a la sonrisa un aspecto transversal. El paciente puede ser incapaz de retractarse, apretar o inflar las mejillas, o el sello al soplar se puede superar fácilmente por el examinador. Pueden estar presentes fasciculaciones en la zona perioral y el mentón; los pacientes suelen estar conscientes de ellos.

Figura 4-2: A, debilidad facial unilateral derecha recuperada parcialmente durante la sonrisa espontánea. B, la retracción voluntaria del labio. C, apretando los labios con (D) paradójica, la retracción involuntaria del labio derecho (sincinesia) cuando voluntariamente se cierran los ojos. El cierre del ojo Sincinético también es evidente durante (B) de retracción voluntaria del labio y (D) apretando.


Los pacientes pueden quejarse de que sus labios no se mueven bien durante el habla y que pierden la comida o líquido hacia fuera de la boca al comer. El babeo durante el habla, al concentrarse en otra actividad, o al comer o dormir, pueden ser reportados u observados.

Los movimientos anormales de la cara a veces se producen con las lesiones del VII par craneal. Son dignos de mención, ya que son inesperados en el contexto de la enfermedad FCP y se pueden confundir con hipercinesia de origen en el SNC. Sincinesia (véase la Figura 4 - 2) es la contracción anormal del músculo adyacente al músculo que se está contrayendo normalmente. Por ejemplo, un parpadeo normal del ojo reflexivo o voluntario puede causar el movimiento simultáneo de los músculos faciales inferiores. Refleja una ramificación aberrante o mala dirección en la regeneración de los axones del nervio facial o actividad anormal de las unidades motoras residuales. Se observa con mayor frecuencia después de la recuperación de la parálisis de Bell. El espasmo hemifacial se caracteriza por paroxística, rápido, irregular, generalmente espasmos tónicos unilaterales de los músculos faciales. Puede ser debido a la irritación del nervio por un vaso sanguíneo pulsante en la zona del ángulo pontocerebeloso o del canal facial, pero también puede estar asociado con tumor, anormalidades vasculares, o esclerosis múltiple. La Mioquimia facial se caracteriza por movimientos rítmicos, ondulantes sobre un área de la cara en la que la superficie de la piel se mueve como una "bolsa de gusanos". Tales movimientos son más prolongados que las fasciculaciones y se reflejan alternando breves contracciones de unidades motoras adyacentes. A menudo son benignos, pero si se extienden pueden estar asociados con la esclerosis múltiple, tumores del tronco


encefálico, siringobulbia, o neuropatías craneales desmielinizantes, o pueden ocurrir después de la radioterapia de cabeza y cuello.

Habla

Las tareas del habla que son más reveladoras en las lesiones del VII par craneal son el habla conversacional y la lectura, habla de AMR, y las pruebas de estrés.

Una palpitación de las mejillas puede ser evidente durante la conversación, producto de los resultados de hipotonicidad en una menor resistencia a los picos de presión de aire intraorales durante la producción de presión sonora. Puede ser evidente un cierre bilabial pobre en uno o ambos lados. Puede haber un desajuste entre el habla de AMR para "puh" frente a los de "tuh" y "kuh," con reducida precisión y quizá lentitud leve de "puh" debido a la debilidad del labio. En general, la precisión se reduce más que la velocidad, a menos que la debilidad sea bilateral y grave. Si MG está presente, las pruebas de estrés pueden generar déficits perceptivos visibles y auditivos atribuibles a la baja debilidad de la cara.

El efecto de la parálisis unilateral del nervio facial en el habla puede ser más visible que audible. Puede haber una distorsión leve de consonantes bilabiales y labiodentales y, con menor frecuencia, linguales anteriores fricativas y africadas. Por lo general no suele haber ningún efecto perceptible en las vocales.

La debilidad facial bilateral puede conducir a distorsiones o incapacidad total para producir / p /, / b /, / m /, / w /, / hw /, / f / y / v /. El paro de las distorsiones bilabiales es a menudo en la dirección de fricación o espirantización. Si el redondeo y extensión de los labios se reducen notablemente, las vocales pueden estar distorsionadas. Una reducción de sílabas por grupo de aire (probablemente secundaria a la disminución de cierre de los labios de las consonantes labiales) y la reducción de las tasas de sílabas bilabiales AMR y de conversación se han documentado por un hablador con parálisis facial bilateral traumática relativamente aislada. Los efectos de las lesiones del VII par craneal en el habla se resumen en la Tabla 4-3.

Los pacientes con debilidad facial unilateral y bilateral compensan a veces espontáneamente en un esfuerzo para mejorar el habla y la apariencia física. Con debilidad unilateral, pueden usar un dedo para apoyar el lado débil en reposo y durante el habla o, rara vez, ayudar manualmente el movimiento del labio inferior cuando se producen sonidos bilabiales y labiodentales. Algunos pacientes exageran cierre de la mandíbula, en un esfuerzo para aproximar los labios. Si la debilidad es bilateral, severa,


aislado a la cara, y crónica, pueden sustituir las consonantes linguales por bilabiales (por ejemplo, t / p).

Lesiones del nervio glosofaríngeo (IX)

Trayecto y Función

Las fibras motoras del IX par craneal que son relevantes en el habla se originan en el núcleo ambigüo dentro de la formación reticular de la médula lateral. Las raicillas del nervio emergen desde la médula, salen a través del foramen yugular en la fosa posterior, y finalmente pasan a través de la faringe para inervar el músculo estilofarínego, que eleva la faringe durante la deglución y el habla. Las fibras aferentes se originan en el ganglio inferior en el foramen yugular y terminan en el núcleo del tracto solitario en la médula; llevan la sensibilidad de la faringe y la lengua posterior y son importantes para el componente sensorial del reflejo nauseoso.


El IX par craneal raramente está dañado de forma aislada (al menos, el X par craneal también suele estar implicado). Es susceptible a las mismas influencias patológicas que pueden afectar a otros nervios craneales en el tronco encefálico inferior. La localización de una lesión intramedular y extramedular generalmente está ligada a la localización de las lesiones de los pares craneales X y XI (discutido más adelante).

Mecanismo oral No verbal

El IX par craneal se evalúa clínicamente mediante el examen del reflejo nauseoso, en particular la asimetría en la facilidad con la cual se provoca el reflejo. Una náusea reducida puede implicar a los componentes sensoriales o motores del reflejo –el componente sensorial si el paciente refiere disminución de la sensibilidad en la zona. Sin embargo, una náusea normal puede estar presente después de la sección intracraneal del IX par craneal, sugiriendo que el X par craneal también está implicado en la función faríngea. Es evidente, sin embargo, que el IX par craneal puede estar implicado en la disfagia, con lesiones que presumiblemente afectan la elevación faríngea durante la fase faríngea de la deglución.

Algunos individuos con lesiones en el IX par craneal desarrollan breves ataques de dolor severo que comienzan en la garganta e irradian hacia el cuello a la parte posterior de la


mandíbula inferior. El dolor puede ser desencadenado por la deglución o protrusión de lengua. Esta condición se conoce como neuralgia glosofaríngea.

Habla

El papel del IX par craneal en el habla no se puede evaluar directamente. El nervio probablemente influye en la resonancia y quizás en las funciones fonatorias, porque las lesiones afectan la elevación faríngea. Porque las lesiones del IX par craneal se asocian generalmente con las lesiones del X par craneal, y porque el X par craneal tiene un papel crucial y relativamente bien definido en el habla, la importancia del IX par craneal en la evaluación de la disartria puede considerarse indeterminada para fines prácticos.

Lesiones del nervio vago (X)

Trayecto y función

Los cuerpos celulares del X par craneal que son relevantes para el habla se originan en los núcleos ambigüos. Los cuerpos celulares de las fibras sensoriales pertinentes se originan en el ganglio inferior situado dentro o cerca del foramen yugular; los procesos centrales de las fibras sensoriales terminan en el núcleo del tracto solitario en el tronco encefálico.

El X par craneal sale del cráneo a través del foramen yugular, junto con los nervios craneales IX y XI. Desde allí se divide en la rama faríngea, que entra en la faringe; la rama laríngea superior, que entra en la faringe y la laringe; y la rama laríngea recurrente, que pasa hacia abajo a la parte superior del pecho donde se realiza un bucle alrededor de la arteria subclavia por la derecha y alrededor de la aorta por la izquierda antes de viajar de regreso hasta el cuello para entrar en la laringe.

La rama faríngea inerva los músculos de la faringe excepto el estilofaríngeo (IX par craneal), los músculos del paladar blando excepto el tensor del velo del paladar (rama mandibular del V par craneal), y el músculo palatogloso. Es responsable de la constricción faríngea y, elevación y retracción del paladar durante el habla y la deglución.

El nervio laríngeo interno, un componente del nervio laríngeo superior, transmite la sensación de las membranas mucosas de las porciones de la laringe, epiglotis, base de lengua, y los pliegues ariepiglóticos y de los receptores de estiramiento en la laringe. El nervio laríngeo externo, el componente motor del nervio laríngeo superior, inerva los músculos constrictores inferiores de la faringe y el cricotiroideo. Su inervación del músculo


cricotiroideo es importante, porque la contracción cricotiroidea alarga las cuerdas vocales para ajustes de tono.

La rama laríngea recurrente del nervio inerva todos los músculos intrínsecos de la laringe excepto el cricotiroideo. Sus fibras sensoriales llevan la sensación en general de los pliegues vocales y laringe por debajo de ellos.


La localización de las lesiones del X par craneal es un poco complicada debido a su larga trayectoria y sus tres ramas principales. El grado de debilidad, el posicionamiento de los pliegues vocales paralizados, y el grado y tipo de voz o resonancia anormal dependen de la localización de la lesión a lo largo del trayecto del nervio y si la lesión es unilateral o bilateral. Una consideración cuidadosa de los signos y síntomas derivados de lesiones del X par craneal a menudo puede distinguir entre las lesiones que son intramedulares, extramedulares, o por encima la rama faríngea; por debajo de la rama faríngea pero por encima de las ramas laríngeas superior y recurrente; o por debajo de la rama laríngea superior.

Las lesiones del nervio vago pueden ser intramedulares, extramedulares o extracraneales. Las lesiones intramedulares dañan del nervio en el tronco encefálico. Las lesiones extramedulares dañan el tronco del nervio, ya que deja el cuerpo del tronco encefálico, pero mientras que todavía está dentro de la cavidad craneal (es decir, antes de que salga el foramen yugular). Las lesiones extracraneales dañan el nervio después de que sale el cráneo. En general, es el caso que, como la distancia de una lesión del tronco encefálico aumenta, el número de los músculos, estructuras y funciones afectadas por la lesión disminuye. Por lo tanto, las lesiones intracraneales son más propensos que las lesiones extramedulares y extracraneales a ser bilaterales o asociadas con la participación de múltiples nervios craneales. Las lesiones extramedulares son más propensas a ser unilaterales pero todavía pueden afectar a varios nervios craneales (por ejemplo, los nervios craneales IX, X y XI salen todos a través del foramen yugular en cada lado de la fosa posterior). Las lesiones extracraneales son más propensas a ser aisladas del X par craneal y tal vez sólo una de sus ramas.

Las relaciones más importantes entre las lesiones loci del X par craneal y el deterioro de la función muscular se incluyen las siguientes:


1.- Lesiones intramedulares, extramedulares y extracraneales por encima de la separación de las ramas faríngea, laríngea superior, y laríngea recurrente afectan todos los músculos inervados por debajo del nivel de la lesión del nervio. Por lo tanto los músculos de la faringe y el paladar inervados por la rama faríngea, el músculo cricotiroideo inervado por la rama laríngea superior, y los músculos intrínsecos de la laringe restantes inervados por la rama laríngea recurrente son debilitados o paralizados por el lado de la lesión (Figura 4-3).

2.- Las lesiones por debajo de la rama faríngea, pero aún lo suficientemente alto en el cuello para afectar las ramas superior y recurrente, preservan la parte superior de la faringe y el mecanismo velofaríngeo pero causan parálisis o debilidad del cricotiroideo y otros músculos intrínsecos en el lado de la lesión.

3.- Las lesiones de la rama laríngea superior pero no de la laríngea recurrente o faríngea, afectan el cricotiroideo pero no el mecanismo velofaríngeo o los músculos intrínsecos de la laringe restantes.

4.- Las lesiones que afectan sólo el nervio laríngeo recurrente causan debilidad o parálisis de los músculos intrínsecos de la laringe en el lado de la lesión, excepto el cricotiroideo.

Figura 4-3: Efectos de las lesiones unilateral (derecha) y bilateral del X par craneal (vago) por encima del origen de las ramas faríngea, laríngea superior, y laríngea recurrente del nervio. Cuando las lesiones son unilaterales, el


paladar blando cuelga más bajo en la derecha y tira hacia la izquierda en la fonación. El pliegue vocal derecho se fija en una posición de abducción, mientras que el pliegue izquierdo se aduce hacia la línea media en la fonación. Cuando las lesiones son bilaterales, el paladar descansa de forma baja bilateralmente y no se mueve en la fonación. Ambos pliegues vocales permanecen en posición de abducción en la fonación.

(Desde Aronson AE: Clinical voice disorders, ed 4, New York, 2009, Thieme)Las lesiones intramedulares y extramedulares que afectan al X par craneal pueden ser causadas por un tumor, infección, accidente cerebrovascular, siringobulbia, malformación de Arnold-Chiari, síndrome de Guillain-Barré, la poliomielitis, enfermedad de las neuronas motoras y otras enfermedades inflamatorias o desmielinizantes. No pocas veces, las


lesiones en la fosa posterior afectan a los nervios craneales IX, X y XI en combinación. Cuando esto ocurre en la zona del foramen yugular, se llama un síndrome del foramen yugular.

Los trastornos extracraneales del X par craneal pueden ser causados por la miastenia grave, tumores en el cuello, de pulmón o tórax; aneurismas en el arco aórtico o carótida interna o arteria subclavia; disección aórtica o de la arteria carótida interna; intubación endotraqueal; tuberculosis pulmonar o mediastínica; y virus (por ejemplo, virus herpes simple, influenza).

Figura 4-4: Movimiento palatino durante la fonación en un paciente con debilidad palatina izquierda. El paladar se desvía hacia la derecha. La flecha identifica la eminencia del elevador (hoyuelo), que también se desplaza hacia la derecha. Este paciente también ha dejado debilidad lingual izquierda secundaria a una lesión del XII par craneal (hipogloso); nótese la izquierda más pequeña que el lado derecho de la lengua debido a la atrofia de la izquierda.

La cirugía es una causa común de la parálisis de los pliegues vocales, más a menudo asociado con la tiroidectomía, la endarterectomía carotídea, el abordaje anterior para la fusión cervical, los procedimientos de la base del cráneo, cirugías torácicas y esofágicas, y la estimulación del nervio vago para el control de las convulsiones. La degeneración del nervio vago y disfonía han sido reportadas en individuos con diabetes y neuropatías alcohólicas graves. Cuando la parálisis unilateral de los pliegues vocales es idiopática, un porcentaje significativo de los casos tienen una buena recuperación de la voz dentro de 1 año, aunque las tasas de recuperación entre los estudios se presentan en un rango de 25% a 87%.


Mecanismo oral no verbal

Lesiones de la rama faríngea unilateral están manifestadas por lo siguiente:1. El paladar blando se encuentra más abajo en el lado de la lesión. Esto tira hacia el

lado no paralizado en la fonación. Un paladar que se encuentra bajo en reposo, pero se eleva simétricamente no puede ser débil; puede ser asimétrico como una variante normal o el resultado de la cicatrización de la amigdalectomía. Si la asimetría palatal sobre la fonación es ambigüaa, el clínico debería buscar "un hoyuelo" elevador que representa el punto de contracción máxima del músculo elevador del velo del paladar. Si es centrado, el paladar no puede ser débil; si es desplazado a un lado, el paladar es probablemente débil en el lado opuesto.

2. El reflejo nauseoso puede verse disminuido en el lado débil.

En lesiones bilaterales:

1. El paladar se encuentra descendido en reposo y se mueve mínimamente o nada durante la fonación.

2. El reflejo nauseoso es difícil de provocar o está ausente (recordar que puede ser normal en algunos individuos).

3. La regurgitación nasal puede ocurrir durante la ingesta.

El aspecto paralítico de los pliegues vocales y la laringe descendida en reposo en respuesta a lesiones de la rama del nervio laríngeo superior o recurrente puede incluir acortamiento de la cuerda vocal afectada y cambios en la epiglotis y laringe hacia anterior, hacia el lado intacto en las lesiones unilaterales; el acortamiento y arqueamiento de los pliegues vocales afecta la unión de los pliegues; la proyección de la epiglotis oscurece la parte anterior de la unión del pliegue vocal; y la posición de abducción del pliegue vocal paraliza la unión. Tradicionalmente, se pensó que el posicionamiento de un pliegue vocal paralizado podría localizar el sitio de la lesión a lo largo del curso del nervio vago por debajo de la rama faríngea; sin embargo, ahora se cree generalmente que la posición de la laringe y del pliegue vocal paralizado no predice con fiabilidad el lugar específico de la lesión en el nervio. En las parálisis de pliegues vocales unilaterales, la disfagia puede estar presente en más de la mitad de los pacientes. La tos y el golpe glótico pueden ser débiles, y puede haber compromiso de vía aérea. En parálisis bilaterales se comprometen las vías aéreas y la inhalación a estridor, lo que ocurre a menudo, porque la abducción de la parálisis previene


la expansión de la glotis durante la inhalación. La dificultad respiratoria resultante puede requerir la traqueotomía. La disfagia y otros síntomas de debilidad son generalmente peores en lesiones bilaterales que en lesiones de pliegues vocales unilaterales.

Habla

Los efectos atraviesan varios aspectos de la producción del habla, incluyendo la fonación, resonancia, articulación, y prosodia. Los efectos de resonancia y fonación son los más nombrados.

Cuando el nervio laríngeo se ve afectado de manera unilateral, puede haber poco o ningún efecto perceptible en la resonancia o sólo una hiper-nasalidad suave y una emisión nasal durante la producción de consonantes de presión. Si la debilidad es bilateral, la hiper-nasalidad puede ser más severa, la emisión nasal audible puede ser aparente y las consonantes de presión, pueden ser notablemente imprecisas debido a la incapacidad de la presión intraoral. La intensidad puede ser ligeramente reducida, debido a los efectos de humectación de la cavidad nasal y la longitud de la fase puede ser reducida a causa de la pérdida del aire nasal. Las muecas faciales pueden ser desarrolladas por un esfuerzo de la válvula de la corriente de aire a los orificios nasales. La imprecisión de las consonantes de presión a veces genera sospecha sobre la lengua, cara, o debilidad mandibular. Si la imprecisión de las consonantes se debe únicamente a la incompetencia velofaríngea, ocluir los orificios nasales durante el discurso facilita la presión intraoral para la articulación y la evaluación de artículos adecuados para las demás articulaciones.

Las lesiones unilaterales del nervio craneal X bajo la rama faríngea pero incluso la rama del nervio laríngeo superior y recurrente pueden resultar en una respiración dificultosa o afonía, ronquera, reducción del volumen, diplofonía, reducción del tono y quiebres tonales. Un movimiento vocal rápido puede estar presente durante la prolongación vocal. Las fases pueden ser cortas, debido a la pérdida de aire a través de la glotis durante una fonación incompleta; cuando el desperdicio de aire glotal es sustancial, hablando sobre la inhalación es a veces adoptada de forma espontánea como una estrategia compensatoria. El estridor o inhalación audible puede ser evidente en los límites de las fases inhalatorias. Las parálisis bilaterales de estas características pueden estar exageradas. El rol de la laringe como articulador se refleja a veces en borrosa distinción entre consonantes sonoras y sordas en hablantes con parálisis unilateral de los pliegues vocales. Las lesiones del nervio laríngeo superior y el nervio laríngeo recurrente, cambian la faringe y causan cambios sutiles en la voz. Cuando son unilaterales, la respiración leve o ronquera y levemente reducida la capacidad de alteración del tono puede estar presente. La


sonoridad puede ser normal o ligeramente reducida. Dificultad de alteración del tono puede reducir la habilidad de cantar. La parálisis bilateral del cricotiroideo causa una leve dificultad respiratoria o moderada y ronquera, disminución del volumen y la reducción marcada de la capacidad de alterar el tono. Lesiones unilaterales de los nervios laríngeos recurrentes que las piezas del nervio laríngeo superior y la rama faríngea causan cualidades como una voz entrecortada-ronca, disminución del volumen, y a veces disfonía y quiebres tonales. La debilidad o parálisis bilateral causa estridor inhalatorio, pero la voz pueden ser relativamente poco afectada debido a que los pliegues se aducen cerca de la línea media; comprometen la vía aérea, sin embargo, puede ser un problema grave.

Recomendaciones acústicas y fisiológicas

Videofluoroscopía (vistas lateral, frontal y base) o nasoendoscopía pueden documentar la debilidad de la válvula velofaríngeo durante el habla. El examen de laringoscopía es


* Es fundamental tener en cuenta que los trastornos de fonación en muchos individuos, particularmente aquellos que se caracterizan por ronquera, tienen explicaciones no neurológicas. Algunos ejemplos incluyen el abuso o mal uso vocal, los cambios de las cuerdas vocales asociados con el envejecimiento, tabaquismo, los corticoides inhalados, infección por hongos, trauma mecánico; laríngeo o lesiones o cánceres de cuello, la enfermedad por reflujo gastroesofágico, y la intubación endotraqueal prolongada.

esencial en los casos con sospecha de debilidad de los pliegues vocales, considerando el diagnóstico y la administración de ambos.

Las características visibles de la debilidad de la actividad de las cuerdas vocales se han descrito más allá de la simple observación de la parálisis. La videoestroboscopía y la fotografía de alta velocidad de laringe en pacientes con parálisis unilateral de pliegues vocales han informado la falta de un cierre glotal firme durante la fonación; “toque ligero” en el cierre de la glotis, lo que refleja tanto la parálisis completa o la asistencia a la aproximación medial de los pliegues por el efecto Bernoulli; una irregular vibración de los pliegues vocales, aumenta la amplitud de la vibración o la exageración de la onda mucosa en el surco afectado durante la fonación; y la frecuencia fundamental y la perturbación de la amplitud en la actividad de los pliegues vocales. Una mayor amplitud de vibración y ondas mucosas exageradas están relacionadas con hipotonía, y, de conformidad con lesiones en LMN, reducido reclutamiento de unidades motoras pueden ser evidentes en la EMG laríngea. Estas observaciones son consistentes con la percepción de la respiración dificultosa (falta de firmeza en el cierre glotal), ronquera, y tal vez diplofonía asociada con la debilidad de los pliegues vocales. En un reciente estudio de los efectos de bloqueo unilateral del nervio laríngeo superior externo con lidocaína, la rotación para la comisura posterior para el lado no afectado y la rotación de la comisura anterior a la parte afectada, durante la rápida alternancia entre la inhalación y la producción del tono alto de “ee”, fue observado con frecuencia. Esta observación puede surgir como un marcador de diagnóstico de debilidad en el nervio laríngeo superior unilateral.

Estudios aerodinámicos de las personas con debilidad de los pliegues vocales unilateral o bilateral identifican mayores tasas de flujo de aire durante el discurso, que concuerdan con la debilidad, con la consiguiente aducción incompleta de los pliegues vocales y excesivo escape de aire a través de la glotis durante la fonación. En relación con esto, se ha documentado que los hablantes disártricos con "hipo-válvulas" laríngeas inspiran mucho más volumen de aire por minuto que los hablantes normales, sobre todo mediante el aumento de respiraciones por minuto; tener una duración media de la respiración por grupo de habla es considerablemente menos de lo normal; expirará más aire de lo normal durante las pausas, y tiende a haber reducción la frecuencia y la duración de las pausas, posiblemente es secundario a unas malas válvulas de los pliegues vocales o un esfuerzo compensatorio para aumentar el tiempo de intervención. Las personas con compromiso de vía respiratoria (incluyendo parálisis unilateral de los pliegues vocales y bilaterales) también han aumentado la duración inspiratoria media durante el discurso. Muchos de estos resultados son consistentes con la percepción de la voz aérea y frases cortas. También definen algunos de los esfuerzos que se pueden hacer para compensar la


debilidad de los pliegues vocales, como el aumento de respiraciones por minuto, el aumento de volumen de inspiración, y una tendencia a reducir la frecuencia y la duración de pausa.

Estudios acústicos de las personas con parálisis unilateral de los pliegues vocales o debilidad en éstos, han documentado las siguientes características: una ruptura de la estructura de formantes, que se refleja en un espectro acústico registrado a largo plazo, se caracteriza por una alta amplitud de la frecuencia fundamental con una marcada caída de los armónicos por encima de la primera formante; ruido aleatorio en el espectrograma y un aumento de los niveles de energía en las regiones espectrales de alta frecuencia, reflejando posiblemente turbulento flujo de aire a través de la glotis parcialmente abierta (ruido glotal), desviación estándar y el rango restringido de la frecuencia fundamental, lo que sugiere una capacidad reducida para llegar a rangos de tonos superiores, y fluctuación anormal y valores shimmer. Algunos estudios señalan una relación entre algunas de estas características y juicios perceptuales de voz aérea y voz hipofuncional. Hallazgos de rango restringido de frecuencia fundamental y la variabilidad son consistentes con Darley, Aronson y Brown de la búsqueda de un sólo tono que se percibe con frecuencia en la disartria flácida.

Estudios de aerodinámica, acústica, videofluoroscópica y nasoendoscopía han demostrado repetidamente una relación entre la insuficiencia velofaríngea (VPI) e hiper-nasalidad, emisión nasal, presión y consonantes débiles. Aunque la mayoría de los estudios publicados han examinado las personas con hendiduras palatinas o disartrias indefinidas o mixtas, sus hallazgos probablemente pueden ser crudamente generalizados a las personas con debilidad velofaríngea asociada con lesiones craneales X. Además del aumento del flujo de aire nasal con VPI, hay numerosos correlatos acústicos de percepción de hiper-nasalidad oyentes. Estos incluyen pérdida de energía y mayor frecuencia en el primer formante, modificar o cambiar las frecuencias centrales de los formantes, el aumento del ancho de la banda de los formantes, reducción de la intensidad vocal y el rango dinámico de la intensidad, la gama reducida de tono de la voz, y las resonancias adicionales. La reducción de los formantes y la intensidad total probablemente reflejan las características de amortigüación de la cavidad nasal. Por último, la conexión del tubo faríngeo a un lado de ramificación del tubo (cavidad nasal) conduce al desarrollo de anti-resonancias en el espectro (es decir, una fuerte caída en la intensidad en una parte del espectro donde se espera la energía). Debido a que estos atributos acústicos están correlacionados con VPI y sus características anormales del habla, que se pueden utilizar para cuantificar deterioro del habla asociado con VPI.


Lesiones en el nervio accesorio (XI)

Trayecto y función

La porción craneal del nervio craneal XI (accesorio) surge del núcleo ambiguo, emerge desde el lado de la médula, y sale del cráneo a través del foramen yugular a lo largo con los nervios craneales IX (glosofaríngeo) y X (vago). Se entremezcla con las fibras del nervio craneal X (vago) para ayudar a inervar la úvula, elevador del velo del paladar y los músculos laríngeos intrínsecos. La porción de la médula surge de los primeros cinco o seis segmentos cervicales de la médula espinal, asciende y entra en la fosa posterior a través del foramen magnum, y luego sale del cráneo con las fibras de los nervios craneales IX (glosofaríngeo) y X (vago) y la parte craneal del nervio craneal XI, en el que inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio.


La etiología de las lesiones de la porción craneal del nervio craneal XI (accesorio) es similar a los descritos por el nervio craneal X (vago). La parte de la columna vertebral puede ser dañada por lesiones en la médula espinal cervical y por la compresión de las lesiones en la zona del foramen magnum. La cirugía radical del cuello es otra fuente de lesiones en el nervio X (vago).


Las lesiones de la porción de la columna vertebral del nervio craneal XI reducen la elevación del hombro en el lado de la lesión y se debilita el giro de la cabeza hacia el lado opuesto de la lesión. Por lo general, no afectan el habla. Si la debilidad bilateral causa debilidad en los hombros y caída significativa de la cabeza, entonces la respiración, la fonación y la resonancia puede ser indirecta y ligeramente afectada por la distorsión postural. Debido a que es clínicamente imposible separar los efectos de las lesiones del X nervio craneal de los de las lesiones a la parte craneal del nervio craneal XI y porque algunos argumentan que la parte craneal del nervio craneal XI es la parte considerada más apropiada del X nervio craneal, es clínicamente innecesaria para el tratamiento de nervio craneal XI tan claramente importante para la función motora del habla.

Lesiones en el nervio hipogloso (XII)

Trayecto y función


Este nervio craneal se origina en la médula. Sus fibras salen del tallo cerebral como un número de raicillas que convergen y pasan a través del foramen hipogloso justo lateral al foramen magnum. El nervio medial viaja a los nervios craneales IX, X, y XI en la proximidad de la arteria carótida común y la vena yugular interna, pasa por encima del hueso hioides para llegar a los músculos intrínsecos y extrínsecos de la lengua.

El XII par craneal inerva todos los músculos intrínsecos y extrínsecos de la lengua, excepto el palatogloso (nervio craneal X). Es crucial para los movimientos articulatorios linguales, así como la masticación y la deglución.


Lesiones del nervio hipogloso pueden ser intramedular, extramedular y extracraneal. Pueden ser causadas por cualquier condición que puede afectar bajo los nervios craneales. Las lesiones del nervio hipogloso dañan con frecuencia otros nervios craneales, especialmente IX, X y XI, pero el nervio hipogloso se pueden dañar de manera aislada. Las causas comunes de lesiones en el nervio hipogloso de forma aislada incluye infecciones y en base de cráneo o un tumor del cuello, trauma y cirugía. Alrededor del 5% de la endarterectomía de la carótida se asocia con una lesión del nervio hipogloso generalmente temporal. El nervio también puede ser dañado por aneurismas de la arteria carótida y vertebral, disección de la arteria carótida, tumores en el cuello, las glándulas salivales, o la base de la lengua, y la radioterapia.

Figura 4-5: Desviación de la lengua a la izquierda en la proyección, lo que refleja a la izquierda la lesión del XII nervio craneal (hipogloso).



En las lesiones unilaterales del hipogloso, la lengua puede ser atrófica y reducida en el lado débil (ver figura 4-4). Las fasciculaciones pueden ser evidentes. La lengua se desvía al lado débil, se protruye, debido a la acción del músculo geniogloso se ve afectada sin oposición. La capacidad de enrollamiento de la punta de la lengua hacia el lado débil dentro de la boca se ve disminuida, como es la capacidad de empujar la lengua en la mejilla contra la resistencia. La lateralización voluntaria de la lengua dentro de la boca, puede producir resultados paradójicos, con la capacidad de empujar la lengua en la mejilla del lado débil a veces de apariencia normal. Puede ser que algunas personas empujan la lengua hacia el lado débil con el lado sano en vez de intentar utilizar las fibras longitudinales en el lado débil de convertir la lengua hacia el lado débil. Las lesiones bilaterales de la lengua puede ser atrófica bilateral, con fasciculaciones bilaterales. Se puede sobresalir simétricamente, pero con alcance limitado o no en absoluto. La lateralización y la elevación pueden ser imposibles. La saliva se puede acumular en la boca, y los alimentos pueden agruparse en las mejillas. Los pacientes pueden notar una incapacidad para mover la comida en la boca y en pueden alterar su dieta para dar cabida a este problema. Pueden quejarse de que la lengua se siente "pesada", "gruesa" o "grande" o que no se mueve bien para comer y hablar. El babeo puede estar relacionado con la debilidad lingual.

Habla.

La característica primordial de las lesiones de los pares craneales XII unilaterales y bilaterales en el habla es la articulación imprecisa de los fonemas linguales. En síntesis los efectos de las lesiones en el habla de nervios craneales XII unilaterales y bilaterales. Lesiones en el nervio craneal XII unilaterales aisladas a veces se compensan en un grado que permite la percepción del habla normal. Cuando está presente, las distorsiones articulatorias son generalmente leves y no afectan a la inteligibilidad.

La debilidad lingual bilateral afecta a los sonidos que requieren la elevación del ápice o el dorso de la lengua. Cuando la debilidad es leve, la distorsión anterior de la consonante lingual suele detectarse más fácilmente que las distorsiones velares debido al mayor número y la mayor incidencia de las consonantes linguales. Movimientos de /s/, / /, / t / y sus sonidos afines, así como / r / y / l /, son más susceptibles a la debilidad lingual y puede ser el "primero en irse" cuando la debilidad se desarrolla. Cuando la debilidad es más pronunciada, sin embargo, los sonidos velares pueden ser particularmente devastados, probablemente porque más masa lingual debe moverse para producirlos.


La hipernasalidad o hiponasalidad diferencian la resonancia que en ocasiones se asocia a debilidad lingual bilateral y a veces se etiquetan. Ésta es probablemente inexacta. Aunque la razón de las alteraciones de resonancia es claro, puede ser que la lengua débil tiende a caer de nuevo en la faringe, la alteración de su forma y, por lo tanto, características de resonancia; reducido movimiento de la lengua reduce la variabilidad de las formas de la cavidad oral durante el habla, reduciendo así la variabilidad normal de resonancia, lo que lleva a una percepción de la resonancia anormal, o que la atrofia altera el tamaño de la cavidad oral y la faringe, lo que lleva a los cambios de resonancia.

Las tareas más útiles para evaluar el movimiento lingual para el habla y el habla continua (incluida las pruebas de stress si se sospecha MG) y AMRs en habla. El habla continua exige mucho a los movimientos rápidos variables y puede ser muy útil para identificar las distorsiones en los idiomas. Si la debilidad se limita a la lengua, AMRs para "puh" debe ser normal, mientras que los de "tuh" y "kuh" puede ser impreciso o lento. A falta de coincidencia notable en la precisión o velocidad entre bilabial y lingual suele sugerir AMRs aislado o relativamente mayor debilidad lingual o, si la diferencia es a favor de AMRs linguales, aislado o relativamente mayor debilidad bilabial. La imprecisión y la lentitud de "Kuh" generalmente superan a la de "tuh" cuando la lengua es débil, posiblemente debido a la elevación de la parte posterior de la lengua, con su mayor masa, impone mayores exigencias a la fuerza (nota, sin embargo, que AMRs para "Kuh" suelen ser algo más lento que "tuh" en hablantes normales).

Los hablantes con debilidad lingual bilateral a menudo compensan bien si otros músculos están intactos. Por ejemplo, se pueden exagerar los movimientos de la mandíbula para facilitar la articulación lingual, o pueden restringir el movimiento de la mandíbula para mantener la lengua más cerca de los objetos articulatorios en el maxilar. Movimientos exagerados compensatorios en ocasiones se confunden con trastornos del movimiento hipercinético, aunque el examen del mecanismo físico por lo general aclara el tema.

Recomendaciones acústicas y fisiológicas

Los estudios han demostrado un descenso de la fuerza máxima lingual o resistencia en individuos con disartria flácida y, en algunos individuos afectados, más lento que AMRs linguales normales. Es de destacar, sin embargo, que la fuerza lingual durante las tareas no verbales en individuos disártricos puede no estar relacionada con la tasa o calificaciones de inteligibilidad. Parece, pues, que a pesar de las medidas de fuerza lingual pueden ser útil para cuantificar la debilidad lingual, puede que no tengan una relación predictiva fuerte con velocidad de la voz o de la inteligibilidad. La falta de relación entre la


fuerza lingual y velocidad de la voz es consistente con la impresión de la percepción general de que la velocidad de la voz por lo general no se reduce notablemente en disartrias flácidas.

Lesiones en el nervio espinal

Causas, funciones y localización de la lesión

El nervio espinal cervical superior que irriga el cuello está implicado indirectamente en la voz, resonancia y articulación. Los efectos sobre la expresión de las lesiones en estos nervios son indirectos, por lo general leves y poco conocidos.

Los nervios espinales más directamente implicados en la respiración se extienden desde el cuello uterino a través de las divisiones torácicas de la médula espinal. Los suministros del diafragma se derivan de la tercera a la quinta segmentos cervicales. Ellos se combinan para formar los nervios frénicos, cada uno de los cuales inerva la mitad del diafragma, el músculo más importante respiratorio inspiratorio. El resto de los músculos inhalatorios son suministrados por las ramas de los nervios cervicales inferiores, los nervios intercostales y nervios frénicos. Los músculos de la espiración forzada, importantes para el control de la exhalación durante el discurso, están inervados por fibras motoras de los nervios torácicos e intercostales.

El deterioro difuso de los nervios espinales suministrado en los músculos respiratorios es a menudo necesario para interferir significativamente con la respiración. La excepción es el daño al tercer al quinto segmento de la médula espinal cervical, que puede paralizar el diafragma bilateralmente y generar grave compromiso respiratorio.

Etiología

Lesiones de la médula espinal por encima de C3 pueden aislar los músculos respiratorios de los centros de control respiratorio del tronco cerebral y causar parálisis respiratoria. Enfermedades como la MG, ALS, síndrome de Guillain-Barré, y lesiones de la médula espinal afectan la respiración al debilitar los músculos o interfieren con su inervación.

Mecanismo oral no verbal y respiratorio

La función nerviosa respiratoria afectada puede provocar respiración rápida y superficial. Aleteo de las alas nasales y el uso de la parte superior del pecho y los músculos del cuello,


del hombro para elevar y ampliar la caja torácica sugieren compromiso respiratorio. La pared torácica y la expansión abdominal pueden ser visiblemente restringuidos durante la inhalación, y los pacientes pueden ser incapaces de contener la respiración durante más de unos pocos segundos. Ellos pueden ser capaces de generar o mantener la presión de aire subglótica suficiente para soportar la voz, medida por un tubo en U o manómetro de vidrio.

Habla

La disartria flácida resulta de una aislada alteración respiratoria poco común en la mayoría de las patologías del habla. No está claro si esto refleja una baja incidencia de tales perturbaciones, si aquellos pacientes raramente se quejan de los efectos de tales alteraciones en el habla o la compensan espontáneamente, o si el compromiso respiratorio para el soporte vital es tan importante que su efecto sobre el habla es de baja prioridad para el paciente y sus cuidadores médicos. Tales problemas del habla ciertamente existen y han sido descritos en los reportes publicados.

Los pacientes con una debilidad respiratoria suficiente para afectar el habla por lo general también presentan una debilidad que interfiere con la respiración en reposo o la respiración durante otras actividades físicas. Estos déficits por lo general han sido identificados antes de un examen del habla. Tabla 4-3 resume los efectos de la dificultad respiratoria en el habla.

La debilidad respiratoria reduce la cantidad y la fuerza del aire expulsado. Reducción de la capacidad vital y el control de la espiración puede resultar en frases cortas y reducido volumen. Alteraciones prosódicas secundarias a frases alteradas pueden resultar, como una disminución del tono y variabilidad del volumen. Tales problemas no están universalmente presentes, pero no son infrecuentes. Por ejemplo, en un estudio a 10 adultos con lesión de la médula espinal cervical, tres fueron percibidos como hablantes normales; tres tenían un reducido volumen, dos eran entrecortadas, dos tuvieron frases cortas, y uno tuvo una inspiración prolongada que presumiblemente afectó la prosodia.

Las personas con debilidad respiratoria pueden inhalar con evidente esfuerzo, a veces levantando sus hombros y extendiendo su cuello en compensación por la debilidad diafragmática. Ellos pueden tratar de hablar en el aire residual, lo que puede causar que la voz suene realmente tensa, probablemente secundaria a los esfuerzos para lograr la aducción de las cuerdas vocales con la limitada presión subglótica, o para maximizar el uso eficiente del suministro restringido de aire. Muchas de estas características pueden ser evidentes en las personas con asma grave, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, y


otras alteraciones respiratorias no neurológicas. Finalmente, la incapacidad para extender la duración de la exhalación para una longitud de frase normal en el habla lleva a algunos pacientes a hablar en la inhalación.

Debilidad respiratoria en combinación con la debilidad del nervio craneal en disartrias flácidas no es inusual y distinguir entre las anomalías fonatorias y prosódicas debido a la debilidad respiratoria versus la laríngea puede ser difícil. Algunas pistas que ayuden a identificar qué nivel está más involucrado incluyen:

1. Falta de aire, movimiento de narinas, elevación de hombros, y retracción del cuello en la inhalación durante el discurso son raros en la debilidad laríngea, pero no son raros en la debilidad respiratoria.

2. Los pacientes con sólo debilidad del aductor laríngeo no se quejan de la falta de aire en distintos momentos durante el habla. Las personas con debilidad respiratoria sí.

3. Los pacientes sólo con debilidad respiratoria pueden haber reducido el volumen y calidad de la voz entrecortada y tensa, pero no la ronquera, la dureza o la diplofonía. Y la voz de aquellos con debilidad laríngea es con frecuencia ronca o áspera y a veces diplofónica.

4. El golpe glótico en pacientes con mayor debilidad laríngea que respiratoria es generalmente menos adecuado que la tos (buena fuerza respiratoria durante la tos puede superar la debilidad de las cuerdas vocales) Lo contrario puede ocurrir cuando la debilidad respiratoria supera la debilidad laríngea (menos fuerza respiratoria es requerida para un golpe glótico que la tos).

Hallazgos fisiológicos

Estudios acústicos y fisiológicos del habla en personas con debilidad respiratoria aislada son pocos. Un análisis kinésico detallado de los movimientos respiratorios en un hombre con parálisis flácida de los músculos respiratorios ha documentado una considerable capacidad para compensar las actividades respiratorias del habla en la forma de “respiración de cuello” y “respiración glosofaríngea” (discutido en capítulo 17). Los datos de apoyo argumentan que reducir la capacidad vital no necesariamente resultará en dificultades del habla, si las válvulas de la corriente de aire pueden ser más eficientes.

Hoit et al. documentaron el movimiento anormal de la pared torácica consistente con la pérdida de la función muscular abdominal en personas con lesión de la columna cervical. También encontraron patrones de respiración en el habla que reflejan las compensaciones por la debilidad muscular espiratoria. Los hablantes inspiran para un mayor volumen


pulmonar y de la caja torácica (ellos inhalan más profundamente) y terminan de hablar en volúmenes superiores a los hablantes normales, presumiblemente para tomar ventaja de una mayor presión de retroceso elástico en esos volúmenes que podrían conducir a la vía aérea superior y la laringe durante la fonación. Los hablantes también utilizan grandes volúmenes pulmonares cuando se les pidió aumentar la sonoridad. Estas estrategias compensatorias se desarrollaron de forma espontánea en la mayoría de los casos.

Múltiples Lesiones de los Nervios Craneales

Cuando varios nervios craneales se ven afectados, la condición se conoce a menudo como parálisis bulbar. La mandíbula, cara, los labios, la lengua, el paladar, la faringe y la laringe pueden verse afectadas en diferentes combinaciones y en distintos grados, dependiendo de los nervios craneales involucrados y si el daño es unilateral o bilateral.

Las condiciones que afectan a múltiples nervios craneales tienden a estar asociados con una patología intracraneal. Esto se debe a que una pequeña lesión puede hacer el mayor daño en el tronco cerebral, donde los nervios craneales están más juntos que en cualquier otro lugar a lo largo de su curso. Este no es siempre el caso, sin embargo, múltiples nervios craneales pueden estar involucrados en enfermedades de unión neuromuscular (ej., Miastenia grave) y miopatías pueden afectar a los músculos en la distribución de más de un nervio craneal.

Etiologías

La implicación múltiple del nervio craneal puede ser causada por muchas de las mismas condiciones que afectan a los nervios craneales individuales. La afectación múltiple antes que la individual del nervio craneal es más común en ciertas enfermedades, sin embargo, se incluye ELA, MG y alteraciones vasculares del tronco cerebral o tumores.

Mecanismo Oral No Verbal

Hallazgos de la exploración clínica de los pacientes con afectación de múltiples nervios craneales no son diferentes de los que tienen daño en los nervios craneales individuales. Los efectos acumulativos de la función, pueden ser más devastadores que los efectos de las lesiones en los nervios craneales individuales.


Habla

Características del habla asociados con múltiples lesiones de los nervios craneales son similares a los asociados con daño de un solo nervio craneal, pero los efectos son escuchados en combinación y consecuentemente, pueden ser más difíciles de aislar. La disartria es generalmente percibida como más grave que las lesiones craneales individuales, pero esto no es siempre el caso, especialmente si la medida de la gravedad es la inteligibilidad. Por ejemplo, una lesión bilateral del nervio facial puede tener un mayor impacto en la inteligibilidad que las lesiones unilaterales combinadas de los nervios craneales V, VII, y X. En general, las efectivas estrategias compensatorias para mantener la inteligibilidad son más dificultosas cuando múltiples nervios craneales están involucrados que cuando el deterioro afecta a un solo nervio craneal.

Distribución de la Participación del Nervio Craneal en Habla en la Disartria Flácida

La distribución de la participación de los pares craneales en la población de personas con disartrias flácidos se desconoce, pero una revisión retrospectiva de los casos atendidos en la Clínica Mayo proporcionó pistas para la distribución encontradas en al menos algunas prácticas. Tabla 4-4 resume la distribución de la participación de los nervios craneales V, VII, X, y XII en 151 pacientes con disartria flácida. La interpretación debe ser cautelosa y tener precaución con respecto a la representatividad de estos datos para la población en general o para la mayoría de las prácticas de patología del habla. Además, estos datos representan el juicio de un patólogo del habla-lenguaje sobre la contribución de la afectación del nervio craneal en la disartria y no necesariamente todos los nervios craneales que podrían haber estado involucrados (ej., la afectación unilateral del nervio craneal V no se incluyó si no parecía guardar relación con el déficit del habla).

TABLA 4-4: Distribución de la participación de los nervios craneales V, VII, X, y XII, y los nervios espinales respiratorios, en 151 casos cuasi seleccionadas al azar con un diagnóstico primario del habla de disartria flácida. El número de casos en los que cada nervio era el único nervio involucrado en el habla, y el número de casos en los que cada nervio estaba involucrado junto con otros nervios del habla. Cuarenta y tres por ciento de los casos fueron aislados por la afectación unilateral o bilateral de un solo nervio craneal. Cincuenta y siete por ciento tenía más de un nervio craneal involucrado. Como resultado, el número total de diferentes nervios reportados es de 221.

Unilateral Bilateral Unilateral Bilateral Porcentaje


Nervio Aislado Aislado Múltiple Múltiple TotalV -- -- 2 4 3VII -- 3 5 22 14X - Sólo rama faríngea -- 2 -- 2 2Sólo Rama (as) laríngea 52 7 -- 4 29Todas las ramas 10 11 5 35 28XII 3 6 10 33 24Respiratorio -- 1 -- 4 2Porcentaje Total 29 14 10 47 100

Varias características de la distribución son de interés. Primero, el V nervio craneal y las contribuciones respiratorias a la disartria flácida son poco frecuentes. Esto probablemente significa que por lo general no se vieron afectados o no a menudo se considera que contribuye a las características desviadas del habla. Los nervios craneales VII y XII involucrados eran mucho más frecuentemente y el nervio craneal X suele hacer más en el habla que cualquier otro nervio craneal. Entre las ramas del nervio craneal X, la rama faríngea fue la única implicada con poca frecuencia sin sospechar la participación de las ramas laríngeas superiores o recurrentes. En contraste, las ramas laríngeas fueron implicadas frecuentemente sin la participación de la rama faríngea; Esto refleja la alta frecuencia de la cirugía o parálisis de pliegues vocales idiopática por debajo de la rama faríngea del nervio craneal X. Finalmente, más del 40% de la muestra tuvo participación unilateral o bilateral de un solo nervio craneal (más a menudo el nervio craneal X). La mayoría de la muestra tenía afectación unilateral o bilateral de más de un nervio craneal.

Grupo de Dimensiones Anormales del Habla

DAB encontró tres grupos de dimensiones anormales asociados con las disartrias flácidas. Estos grupos son útiles en la comprensión de los presuntos déficits neuromusculares, los componentes del sistema de habla son los más prominentemente Involucrados, y las características de disartrias flácidas que las distinguen de otros tipos de disartrias. (Tabla 4-5).

El primer grupo, incompetencia fonatoria, incluida voz entrecortada, inspiración audible, y frases cortas. Esto representa la incompetencia de la válvula de la laríngea, incluyendo una inadecuada aducción de las cuerdas vocales (respiración dificultosa debido a una inadecuada aducción de las cuerdas vocales, así como frases cortas debido al desperdicio de aire a través de la glotis) y abducción (inspiración audible debido a la inadecuada abducción de las cuerdas vocales durante la inspiración).


El segundo grupo, incompetencia resonadora, incluyendo hipernasalidad, emisión nasal, consonantes imprecisas y frases cortas. Esto representa la debilidad de la válvula velofaríngea, dando lugar a excesiva resonancia nasal (hipernasalidad) y escape nasal durante la producción de consonantes que requieren presión intraoral (emisión nasal). Las consonantes imprecisas de este grupo reflejan el efecto secundario de emisión nasal en la presión de consonantes precisas. Las frases cortas reflejan el efecto de las pérdidas de aire a través del orificio velofaríngeo durante el habla.

TABLA 4-5: Grupo de habla anormal características en la disartria flácida.

NOMBRE DEL GRUPO CARACTERÍSTICAS DEL HABLAIncompetencia fonatoria Respiración dificultosa, frases cortas, inspiración audibleIncompetencia resonadora Hipernasalidad, consonantes imprecisas, emisión nasal,

frases cortasInsuficienciafonatoria-prosódica

Voz dura, una intensidad, un tono

Modificado desde Darley FL, Aronson AE, Brown JR: Modelo de diagnóstico diferencia de disartria, J Speech Hear Res 12:246, 1969.

El grupo final, Insuficiencia fonatoria-prosódica, consistió en voz áspera, un tono, y una intensidad. Esto probablemente refleja la hipotonía y la debilidad en los músculos laríngeos. Esta conclusión recibe el apoyo de estudios acústicos y fisiológicos y de la observación directa de los pliegues vocales débiles o paralizados.

Los grupos de incompetencia fonatoria y resonadora son especialmente importantes para el diagnóstico diferencial, ya que no se encuentran en otros tipos de disartria. Por lo tanto, la presencia de incompetencia fonatoria o resonadora son sugerentes de la disartria flácida e implica debilidad LMN en las válvulas laríngea y velofaríngea (nervio craneal X) El tercer grupo, insuficiencia fonatoria-prosódica es de menor valor para el diagnóstico diferencial, ya que puede estar presente en otros tipos de disartria.

El lector puede ser golpeado por la restricción de estos grupos de anormalidades del nervio craneal X. Esto no significa que las anomalías del habla atribuibles a la debilidad de otros nervios craneales no se producen en disartrias flácidos, ni tampoco implica que el reconocimiento de otras anomalías no es importante para el diagnóstico y manejo. La ausencia de efectos obvios de otros nervios craneales en el agrupamiento analizado por DAB probablemente refleja varias influencias. Primero, la distribución de la afectación de los pares craneales en su muestra (y los que tienen disartrias flácidos en general, según lo


sugerido por los hallazgos resumidos en Tabla 4-4) puede haber sido sesgada hacia las lesiones del X nervio craneal. Segundo, la agrupación de todos los déficits articulatorios bajo la denominación global de las consonantes imprecisas y distorsiones vocales puede haber enmascarado los efectos específicos de los nervios craneales V, VII, y XII lesionados en el habla. Tercero, las consonantes imprecisas pueden ocurrir en cualquier tipo disartria, por lo que su presencia no es probable distintiva dentro de las agrupaciones que distinguen los tipos de disartria. Por último, el objetivo principal de los estudios de DAB se centra en las diferencias entre los tipos de disartria más que en los efectos diferenciales sobre la expresión de daño específico a los nervios craneales dentro de un tipo específico disartria (es decir, disartrias flácidas).

El punto importante aquí es que la investigación de las funciones de cada uno de los nervios craneales y los loci de las características del habla específicas son importantes para el examen, descripción, diagnóstico y manejo. Además, debido a que las disartrias flácidas pueden ser causadas por el daño a un solo nervio craneal y porque otras disartrias rara vez se manifiestan en un solo grupo muscular, la identificación de los grupos musculares dañados es importante para el diagnóstico diferencial y las decisiones de tratamiento.

Tabla 4-6 resume las características del habla más aberrantes que han encontrado los DAB en sus pacientes con disartria flácida. El nervio craneal o el nervio de la médula y el componente del mecanismo del habla que está probablemente más implicado en la producción de cada una de las características. Tabla 4-7 resume los correlatos acústicos y fisiológicos de disartrias flácidos que fueron revisados en la discusión de los déficits asociados a cada uno de los nervios craneales en el habla.

TABLA 4-6: Las características de la voz más desviadas encontradas en disartrias flácidos por Darley, Aronson, y Brown, escritas en el orden de más a menos severa. También figuran los nervios craneales y los grupos musculares probablemente más asociados a las características desviadas del habla. (Además de las muestras que se indican a continuación, se encuentran en las partes I-III de la página web de acompañamiento, una serie de estas características también están presentes entre los casos con disartria flácida en la Parte IV de la página web, pero no se especifican aquí).

CARACTERÍSTICANERVIO CRANEAL PRIMARIO NIVEL

Hipernasalidad * (muestras 24, 25, 81, 83) X VelofaríngeoConsonantes imprecisas (Muestras 25, 27, Articulatorio


81, 83)V MandíbulaVII CaraX VelofaríngeoXII Lengua

Respiración dificultosa (continua) * (muestras 1-4, 51, 72, 78)

X Laringe

Un tono X LaringeEmisión nasal * (Muestras 24, 25, 81) X VelofaríngeoInspiración audible * (Muestras 7, 54, 75) X LaringeÁspera (o ronca) calidad vocal (Muestras 1-4, 72)

X Laringe

Frases cortas * (Muestras 4,78) X, espinal respiratorio

Laringe o respiratorio

Una intensidad X, espinal respiratorio

Laringe o respiratorio

TABLA 4-7: Resumen de las observaciones directas y los resultados acústicos y fisiológicos asociados con disartrias flácidas. Algunos hallazgos pueden reflejar los esfuerzos para compensar la debilidad y no sólo los efectos principales de la debilidad.

Nivel Observaciones directas, acústicas, y fisiológicasRespiratorio Capacidad vital reducida

Termino del habla mayor a los volúmenes pulmonares normales *Más grande que la inspiración normal y volúmenes de la caja torácica *Movimientos anormales de la pared torácica *respiración de cuello y glosofaríngea *

Laríngeo o respiratorio

Inmovilidad o lentitud de las cuerdas vocalesCierre glótico incompletoFrecuencia anormal de las cuerdas vocales y las perturbaciones de amplitudAumento de la amplitud de la onda mucosa de las cuerdas vocalesAumento del flujo de aireAumento del volumen inspiratorio *Aumento de respiraciones por minuto *Reducción de la frecuencia y la duración de pausa *Reducción de la duración del hala o grupo de sílabas por aliento *


* Tienden a ser distintivo o se afectan más gravemente en disartrias flácidas que en cualquier otro tipo de disartria.

Reducción del rango y la variabilidad de la fO

Alta amplitud de fO con una reducción de la energía de armónicos por encima del primer formanteReducción de la intensidad y definición de los formantesAumento de la energía espectral de alta frecuencia (ruido)

Velofaríngeo

Aumento del jitter y shimmer† Movimiento palatal reducido o ausente (unilateral o bilateral)Movimiento de la pared faríngea reducido o ausente (unilateral o bilateral)Aumento del flujo de aire nasalDisminución de la energía en la fO

Aumento de la frecuencia en fO

Reducido rango tonalAumento del ancho de banda de los formantesReducción de la intensidad total de y Rango de intensidadResonancias extrasAntiresonancias

Lingual y facial

Reducción de la fuerza lingual sostenidaReducción de la fuerza máxima y/o resistenciaLento AMR * lingual o bilabialLenta velocidad de habla conversacional *La reducción de sílabas por cada aliento

AMR, tasas de movimiento alternativo.

Casos

Los siguientes casos revisan las historias, los resultados del examen y el diagnóstico de nueve pacientes con disartria flácida. Estos son el reflejo de algunas de las similitudes y diferencias que existen entre las disartrias flácidas. Varios de ellos ilustran que los déficits del habla pueden ser prominentes en la enfermedad neurológica, y que su diagnóstico puede ser importante para un diagnóstico médico o neurológico.

Caso 4-1

Una mujer de 44 años de edad se presentó con una historia de 8 meses de dificultades del habla que pensó eran causadas por el estrés continuo. El examen neurológico salió


* Compensatoria o posiblemente compensatoria.† Incluye los resultados de estudios de incompetencia velofaríngea asociada con el paladar hendido.

normal, y su neurólogo se preguntó si su queja era el estrés laboral. Se le pidió que consultara un patólogo del habla.

Durante la evaluación del habla la paciente dijo que su discurso se deterioró cuando estaba cansada o bajo estrés y que con frecuencia cambia cuando estaba como entrenadora de voleibol. Ella lo describió como "torpe, casi como que mi boca se congela... casi suena como nasal”. Ella vagamente describió una alteración de la masticación y la deglución en esos momentos, pero negó la asfixia o babeo. El problema del habla puede persistir hasta que descansa. Sus principales fuentes de estrés son una agenda muy ocupada cuidando a sus tres hijos en edad escolar y entrenar a un equipo de voleibol de la escuela secundaria. Ella describió su vida familiar y laboral estable y feliz pero muy ocupada.

El discurso fue inicialmente normal. Después de 6 minutos de lectura continua en voz alta, desarrolló distorsiones leves sibilantes, ronquera equívoca y aleteo vocal intermitente. Las AMR del habla fueron normales. Ella no llegó a ser hipernasal, pero el flujo de aire nasal inconsistente se detectó en un espejo sostenido en las fosas nasales durante la repetición de sonidos y frases no nasales. Después de otros 4,5 minutos de lectura, comenzó a interdentalizar /s/ y /z/, distorsionar las africadas y deformar ligeramente /r/. El mecanismo del examen oral inmediato después de las pruebas de estrés demostró una inequívoca debilidad lingual. Ella se molestó y lloró cuando su voz cambió, por lo que es difícil separar los efectos de la respuesta emocional de la debilidad. El habla volvió a la normalidad después de 30 segundos de descanso.

Se le pidió que volviera al día siguiente a las 17:00, después de la práctica del voleibol. Aunque su discurso fue inicialmente normal, se deterioró rápidamente y de manera significativa, pero su carácter era el mismo que el observado el día antes. Además, los saltos de tono y algunos movimientos de las mejillas durante el discurso eran evidentes.

El diagnóstico de habla fue "disartria flácida caracteriza por la debilidad de, al menos, los nervios craneales VII, X y XII bilateral, con un rápido deterioro de las pruebas de estrés, en de MG. Fue tratada eficazmente con Mestinon.

Comentario

(1) la dificultad del habla puede ser el primer signo de enfermedad neurológica. (2) La presencia de trastornos psicológicos en la aparición de dificultades del habla es una prueba insuficiente de etiología psicógena. Los pacientes a menudo atribuyen su problema físico al estrés cuando la enfermedad neurológica se presenta insidiosamente. En tales casos, los factores neurológicos y psicológicos merecen la misma atención hasta que surja una causa clara. (3) el diagnóstico del habla puede localizar la enfermedad en el


sistema motor. En algunos casos, el diagnóstico del habla proporciona una fuerte evidencia para un diagnóstico neurológico específico * (Muestras 25, 81, y uno de los casos en la Parte IV de la página web que acompaña representan disartrias asociados con MG).

Caso 4-2

Un hombre de 37 años de edad se presentó con una historia de 2 meses de la dificultad para hablar, problemas con el "control de la lengua", y dolor de cabeza y dolor de cuello. Él describió su discurso como "torpe" y se quejó de un exceso de acumulación de saliva y dificultad para mover la comida con la lengua.

El examen oral identificó una lengua bilateralmente atrófica, pero sin fasciculaciones. Apenas era capaz de mover su lengua en cualquier dirección, y la fuerza lengua fue calificado como 4 bilateral. Acumulación de saliva en la boca. La fonación y la resonancia fueron normales, al igual que las AMR para "puh" y "tuh", pero los de "Kuh" equívocamente fueron más lentas y ligeramente imprecisas. Los sonidos linguales estaban distorsionados. Los sonidos no linguales, ritmo y prosodia fueron normales. La mandíbula y los movimientos faciales durante el discurso eran exagerados en aparente compensación por su debilidad lingual. La inteligibilidad era buena.

El examen neurológico fue normal excepto por una ligera debilidad de los músculos flexores del cuello. Las radiografías mostraron la destrucción de la parte interior del clivus (la parte ósea de la fosa posterior, anterior al foramen magnum) y una masa de tejido blando nasofaríngeo asociado. La resonancia magnética (RM) y la tomografía axial computarizada (TAC) identificaron una masa tumoral en el borde anterior del agujero occipital bilateral. El paciente fue sometido a neurocirugía para la eliminación subtotal radical de un tumor cordoma del clivus. Después de la operación, la imprecisión articulatoria era algo peor, pero había otros déficits desarrollados en el habla. Se sometió a radioterapia y su discurso ha mejorado gradualmente, aunque no a la normalidad. La atrofia lingual y la debilidad persisten. Él estuvo bien, pero 2 años después desarrolló dolor de cabeza, náuseas, vómitos y visión doble. No hubo evidencia de recidiva tumoral, pero no se informó de una radioterapia o cirugía debido a los riesgos y beneficios improbables. El paciente vivía fuera de la zona geográfica y no se observó para su posterior seguimiento.

Comentario


(1) la disartria flácida puede ser causada por el daño a un solo nervio craneal, de manera unilateral o bilateral. (2) la dificultad del habla puede ser el primer signo de la enfermedad neurológica. (3) La inteligibilidad del habla puede ser notablemente preservada en una debilidad lingual bilateral.

Caso 4 - 3

Un mecánico de mantenimiento de 40 años de edad se presentó con una historia de 8 meses de dificultad en su voz. Su disfonía anterior comenzó después de la cirugía de disco cervical. No ha podido volver a trabajar porque sus compañeros no pudieron oírle en el entorno ruidoso. Ocasionalmente tosía y se ahogaba después de tragar y tenía que limpiar su garganta con frecuencia.

El discurso y el examen de mecanismo oral fueron normales excepto por una marcada voz entrecortada-ronca, y moderadamente disminuido el volumen y frases cortas. Él podía sostener "ah" y "z" durante sólo 2 segundos, pero sostuvo "s" durante 12 segundos. Su tos y el golpe glótico eran notablemente débiles. No había ninguna asimetría palatal; el paladar era móvil; y el reflejo nauseoso era normal.

La impresión del Fonoaudiólogo fue "sospecho de parálisis de las cuerdas vocales secundaria a daño del nervio laríngeo recurrente causada por el trauma quirúrgico". Examen laríngeo posterior identificó una parálisis cuerda vocal derecha (posición paramedial) y convino en que era probablemente secundaria a trauma quirúrgico. La inyección de Teflon (rara vez se utiliza actualmente) de la cuerda vocal derecha dio como resultado un volumen normal de conversación, la capacidad de sostener "ah" de 14 segundos, / s / durante 12 segundos, y / z / por 10 segundos. El paciente permaneció incapaz de gritar. Él estuvo, sin embargo, contento con su mejoría de la voz y volvió a trabajar como operario de maquinaria, aunque con fatiga de su voz hacia el final del día laboral.

Comentario

(1) la disartria flácida puede ser el resultado de daño a un solo nervio craneal. (2) la disartria fláccida puede ser causado por trauma quirúrgico. (3) El grado de deterioro de la percepción no siempre predicen el impacto del problema en el funcionamiento del día a día de una persona (en este caso, la capacidad de trabajar). (4) Algunos déficits del habla se pueden manejar con eficacia con la intervención médica.


Caso 4 – 4

Hombre de 76 años de edad presenta un leve retraso, con una historia de 10 a 11 semanas de dificultades para expresarse y deglutir. En un estudio de deglución llevado a cabo en otros lugares era normal. El examen de oído, nariz y garganta (ENT) fue normal. Su médico de cabecera pensaba que el paciente podía tener esclerosis lateral amiotrófica. Fue derivado a consultas para la voz y de neurología.

La examinación de la voz al día siguiente fue difícil debido a la inmadurez del paciente, ansiedad y dificultad para seguir instrucciones. Informó de que su problema de deglución estuvo presente al despertar una mañana y que su dificultad para hablar apareció un día o dos más tarde. No tenía mayor dificultad para tragar los alimentos que los líquidos, pero él tenía la regurgitación nasal al tragar agua. Él pensó que sus problemas se agravaban.

El examen del mecanismo oral reveló ptosis izquierda y dificultad para cerrar los dos ojos completamente. Su rostro era débil bilateralmente de forma moderada. No había fasciculaciones linguales o atrofia, pero la lengua fue -2,3 débil bilateral. El movimiento palatino disminuyó gradualmente durante las repeticiones de "ah ah ah ..." No era coherente con el escape de aire nasal durante el habla. Hubo cierta reducción en la velocidad y la amplitud de movimiento durante la retracción y alternación de fruncir los labios. La tos y golpe glótico eran débiles.

La examinación del habla fue difícil a causa de su ansiedad y dificultad para seguir instrucciones, pero las siguientes características eran evidentes: hipernasalidad (3), presión débil en las consonantes (3,4), articulación imprecisa (2) y frecuencia reducida (0,1). Prolongación de "ah" era entrecortada (0,1), y la inhalación de estridor fue evidente después de la máxima prolongación vocal. La prolongación de "ah" al inicio fue por 20 segundos pero a través de múltiples ensayos esta disminuyó a 12 segundos. Era difícil conseguir que permanezca hablando en las pruebas de esfuerzo, pero la hipernasalidad y la presión débil en las consonantes se acentuó con el tiempo.

La impresión del fonoaudiólogo fue "disartria flácida implicando a, por lo menos, los nervios craneales X, XII y VII, de forma bilateral. No hay evidencia de una disartria espástica u otra disartria basada en el SNC. Hay un cierto deterioro de la expresión durante las pruebas de esfuerzo, levanta sospechas sobre la enfermedad de la unión neuromuscular (¿Este paciente tiene MG?) ".

Tras la exploración clínica neurológica, EMG, y una prueba de receptores de anticuerpos de ACh confirmaron el diagnóstico de MG. El paciente mejoró rápidamente durante el tratamiento con Mestinon, pero en los 3 meses sus síntomas bulbares empeoraron y él desarrolló compromiso respiratorio. Murió 1 mes más tarde.


Comentario

(1) la dificultad del habla puede ser uno de los primeros signos de enfermedad neurológica. (2) una evaluación perceptual cuidadosa del habla a menudo es más esclarecedora que el examen anatómico de las estructuras del habla. (3) La presencia de déficits cognitivos pueden hacer difícil el examen del habla. (4) El importancia de la localización exacta y el diagnóstico de enfermedades mediante el examen del habla, por desgracia, no siempre se corresponde con los beneficios a largo plazo para el paciente (muestras 25, 81, y uno de los casos en la Parte IV de la página web que acompaña representan disartrias asociados con MG).

Caso 4 -5

Un hombre de 45 años de edad, con antecedentes de 3 meses de disfagia, que había comenzado con un episodio de asfixia que fue seguido por continuas dificultades deglutir alimentos sólidos. Dificultad para hablar, que ha calificado de "torpeza" y "dificultad con la pronunciación", que comenzó alrededor de 1 mes después. El examen neurológico era normal, con la excepción de posible debilidad del paladar y la lengua. EMG no logró encontrar evidencia de enfermedad neuromuscular, pero sí encontró una alteración del nervio hipogloso y sus núcleos. MRI no logró encontrar evidencia de anormalidad en la fosa cerebral o posterior. Un video de estudio de la deglución fue normal. Exploración ORL fue normal.

Durante la evaluación del habla, se quejó de un dolor ensordecedor en los oídos, la lengua, la mandíbula y las encías, lo que atribuyó a un mayor esfuerzo para masticar los alimentos completamente antes de tragar. Señaló dificultad para masticar y una tendencia a llevar comida a la izquierda en la boca. Fue capaz de iniciar la deglución, pero a menudo amordazado y tenía que llevar comida y tragar de nuevo. No babea durante el día, pero la almohada estaba frecuentemente mojada cuando se despertaba por la mañana.

Durante el examen, se limpió la garganta con frecuencia. La fuerza de la mandíbula era normal. El contorno labio era débil. La lengua débil bilateralmente de forma moderada. La protrusión de la lengua y la lateralización fueron limitadas (2,3), había dudosos fasciculaciones hacia la derecha secundarias de la lengua. El paladar se elevó más extensamente hacia la derecha. Había un rastro de emisión nasal durante la producción sonora. La tos y el golpe glótico eran normales. El habla se caracteriza por la una articulación imprecisa, principalmente para las consonantes linguales (0,1), y por hipernasalidad con ocasional emisión nasal audible (1). La calidad de voz era ronca, y entrecortada (0,1). Fue capaz de mantener una vocal durante 25 segundos. AMRs habla


de "puh" y "tuh" fueron normales, pero "Kuh" fue lento (1). No hubo deterioro significativo del habla durante la prueba de esfuerzo....

La impresión del fonoaudiólogo era "disartria flácida asociado con, al menos, debilidad de los nervios craneales XII y X, de forma bilateral probablemente. No hubo un deterioro significativo del habla durante las pruebas de esfuerzo, ya que se podría encontrar en la MG. Por último, no he oído ninguna evidencia que indique la presencia de un componente de la disartria espástica".

Todas las pruebas de imagen, incluyendo pruebas de para MG de laboratorio, eran normales. El paciente recibió orientación para el manejo de su disfagia y fue dado de alta. Regresó después de 3 meses por aumento de la disfagia y dolor lingual. El examen ENT reveló una delicada, inflamación lingual. La tomografía computarizada de la cabeza y el cuello identificó una masa que se extendía desde la parte izquierda, posterior y superior posteriormente de la lengua. Tras la cirugía extensa se identificó carcinoma de células escamosas de la lengua con metástasis en el cuello. La disección derecha e izquierda de cuello y la extirpación de la lengua y laringectomía total se llevaron a cabo.

Comentario

(1) la dificultad del habla puede ser uno de los primeros signos de enfermedad neurológica orgánica y otros. (2) La aparente participación de más de un nervio craneal no siempre ubica la lesión en el interior del cráneo, incluso cuando la enfermedad muscular y la enfermedad de la unión neuromuscular no están presentes. (3) Los signos y síntomas neurológicos no siempre significa que el paciente tiene una enfermedad del sistema nervioso primario. Aunque los nervios craneales se vieron afectados, la neoplasia en este caso era no neurológica.

CASO 4-6 * (uno de los casos en la Parte IV de la Página Web de acompañamiento)

Un joven agricultor fue golpeado por la caída de una pieza de una maquina agrícola pesada. Sufrió fractura de la base del cráneo, cresta petrosa bilateral, y una fractura bilateral del canal carotídeo. El accidente causó una otorrea bilateral, parálisis de los pares craneales V, y VII bilaterales. EMG y estudios de conducción nerviosa mostraron parálisis casi completa de ambos nervios craneales VII, con unos potenciales de fibrilación. El tratamiento quirúrgico de las parálisis del nervio craneal VII se aplazó en espera de que se produzca la regeneración espontánea.

El paciente inicialmente tuvo dificultades significativas con la masticación y el habla, sobre todo porque no pudo abrir la mandíbula. Cuando se observa un examen del habla alrededor de 1 mes después de la aparición, el movimiento restringido de la mandíbula se


había despejado y ya no tenía ninguna queja al masticar o deglutir. Admitió, sin embargo, que los líquidos a veces se le escapan de su boca. Reconoció que su dificultad para hablar estaba relacionado con su debilidad facial, pero él no sentía que la gente estaban teniendo dificultad importante entenderlo. La boca y sus labios se le secaban con facilidad, y que con frecuencia necesitaba sacar su lengua para humedecerse los labios.

El examen de mecanismo oral fue normal excepto por la parálisis facial bilateral. Era completamente incapaz de hacer cualquier movimiento aislado de los labios hacia retracción o Protrusión. Los intentos de inflar sus mejillas resultaron en aleteo de los labios como un resultado del escape de aire. No podía aproximar sus labios con la mandíbula cerrada. Todos los sonidos bilabial y labiodental estaban distorsionados. Tenía una distorsión leve de fricativas y africadas linguales que el fonoaudiólogo creyó que era secundaria a la debilidad facial. Hubo distorsión leve de / r / en situaciones en donde se requería protrusión de labios. Logró cierta aproximación de labios para los sonidos bilabial, y fueron distorsionadas en vez de omitidas las bilabiales y labiodentales. La inteligibilidad del habla era sorprendentemente suficiente en el contexto de evaluación, a pesar de que se consideró que se reduciría ligeramente en algunas situaciones fonéticas o bajo condiciones ambientales adversas.

Se concluyó que el paciente tenía una disartria flácida que era consistente con la parálisis bilateral de los nervios craneales VII. No hubo evidencia de dificultad del habla que no podía explicarse por su parálisis bilateral del nervio facial. Se compensa así, sobre todo con el movimiento de la mandíbula, por su debilidad facial.

Recibió entrenamiento para promover el movimiento facial inferior con ejercicios no verbales, se encargó de hacerlo dos veces al día, lo que incluye ejercicios del habla con sílabas consonante-vocal que contienen / b /, / p / y / m / sonidos. No se observó en el seguimiento posterior una patología del habla, pero sus registros documentaban que en los 2 meses que tenía una cierta recuperación de los dos nervios faciales. Dentro de los próximos 2 años, hizo aún más indiscutible su recuperación, pero la debilidad facial bilateral quedó evidente.

Comentario

(1) la debilidad facial bilateral puede causar imprecisión articulatoria de los fonemas que requieren movimiento facial. (2) Cuando un solo nervio craneal está dañado, aunque sea bilateral, una considerable compensación es posible si la parálisis no es completa y otros nervios craneales están funcionando normalmente. (3) Los déficits del habla específicos encontrados en disartria flácida dependen de los nervios craneales específicos que están implicadas. En este caso, todas las distorsiones del habla del paciente podrían explicarse


por su debilidad facial bilateral. (4) Los ejercicios oromotores para mejorar la fuerza a veces se justifica para las personas con disartria flácida. En este caso, sin embargo, no es posible concluir que tales ejercicios fueron responsables de mejora de la fuerza o del habla.

* Vea Li J et al. 48 para una descripción de un caso muy similar.

Caso 4 – 7

Una mujer de 62 años de edad se presentó con un 8 a 10 años de historia de leves dificultades para deglutir y 2 a 3 años de historia de problemas en el habla. Su historia fue significativa sólo para el tratamiento de radiación en la cara para el acné a los 13 años. La exploración clínica neurológica fue normal, con la excepción de la debilidad bilateral en la cara, la lengua y el músculo esternocleidomastoideo.

La evaluación de patología del habla reveló movimientos mandibulares normales y fuertes. La cara inferior carecía de tono, pero la retracción del labio y la protrusión son sumamente normales. La lengua era integra y simétrica, sin atrofia o fasciculaciones, pero fue débil bilateralmente de leve a moderada. AMRs linguales laterales eran lentos. El movimiento palatino era simétrico, y la tos y el golpe glótico eran normales. No hubo reflejos patológicos orales. El habla de la paciente se caracteriza por un ritmo más lento y con una articulación equivocada e imprecisa, sobre todo para las fricativas anteriores linguales, líquidas y sonidos bilabiales. Había un poco de aleteo de las mejillas durante la producción de bilabiales. Ella tenía algunos movimientos de los labios exagerados durante el habla lo cual se cree que es compensatorio. La calidad de voz era normal. AMRs en habla y los tipos de movimiento secuencial fueron normales. La inteligibilidad del habla era normal.

El fonoaudiólogo concluyó que la paciente tuvo una "leve disartria flácida cuyas características desviadas del habla son coherentes con la debilidad facial y lingual." El fonoaudiólogo dijo: "Yo no escuché nada en su discurso que sugiera debilidad significativa en los músculos, en la distribución de los nervios craneales V, IX, X o XI. No escucho nada que sugiera la presencia de un componente a su disartria espástica, o cualquier disartria basada en SNC. "Ella estaba compensando muy adecuada para su disartria leve. No se recomienda la terapia Del habla.


Después de una serie de análisis neurológicos completos, se concluyó que la causa más probable de déficits de los nervios craneales y periféricos del paciente era su tratamiento de radiación.

Comentario

(1) La disartria flácida se puede desarrollar en respuesta a la debilidad del nervio craneal inducido por la radiación. Tales efectos pueden retrasarse durante muchos años después del tratamiento de radiación. (2) La evaluación del habla puede ayudar a descartar ciertas posibilidades de diagnóstico neurológico. En este caso, es posible afirmar que no había evidencia de una disartria basada en SNC ni que el déficit del habla refleja la participación solo de LMN. (3) La terapia del habla para la disartria no siempre es necesaria. En este caso, la paciente fue compensando bien y no tuvo ninguna dificultad con la inteligibilidad o eficiencia de la comunicación verbal. Su principal deseo era establecer la etiología de su intervención leve y dificultad para deglutir.

Caso 4 – 8

Una mujer de 71 años de edad se presentó a la neuróloga con antecedentes de debilidad en las piernas, seguida gradualmente durante el siguiente año por la debilidad de la mano, dificultad para hablar y, por último, la falta de aliento y dificultad para masticar y deglutir. El examen neurológico inicial reveló debilidad de las extremidades superior e inferior y debilidad de la cara y lengua, pero no fasciculaciones. El neurólogo pensó que el diagnóstico más probable era miastenia grave, pero no fue la única posibilidad. EMG y estudios de conducción nerviosa se dispusieron, así como el habla y las evaluaciones de la deglución.

La evaluación de la patología del habla confirmó que la dificultad del habla fue inicialmente manifestándose como algo de "inestabilidad" en la voz de la tarde, seguido de "torpeza" en la expresión y ronquera, todos los cuales fueron empeorando. Su discurso fue mejor en la mañana y peor cuando estaba fatigada. Los alimentos se metían en sus mejillas, y ella tuvo que usar un dedo para eliminarlo. Las fasciculaciones del mentón y linguales bilaterales eran evidentes. La lengua era algo débil bilateral. La calidad de voz era algo ronca. La agitación vocal fue evidente durante la conversación y la prolongación vocal. Las distorsiones fricativa y africada linguales eran sutilmente evidentes. La velocidad del habla era normal. No hubo un deterioro significativo del habla durante varios minutos de lectura continua. AMRs Del habla y los tipos de movimiento secuencial (RLG) fueron normales en frecuencia y el ritmo. La inteligibilidad del habla era normal.

El fonoaudiólogo concluyó que la paciente tenía una disartria flácida que era evidente en la voz y la articulación y que no había deterioro del habla durante la lectura continua,


como podría ocurrir en la miastenia gravis. Se dijo que la disartria fue "sugerente de menor debilidad de las neuronas motoras en la cara, la lengua y, posiblemente, la laringe. No escucho las características del habla sugerentes de cualquier tipo de disartria de sistema nervioso central." La terapia del habla no se recomienda en el momento.

Tras EMG y estudios de conducción nerviosa cumplieron con los criterios de diagnóstico para la enfermedad de la motoneurona, y se concluyó que la enfermedad de la motoneurona fue el diagnóstico más probable. Las fasciculaciones del mentón y lingual también fueron observados por el neurólogo cuando se reunió para revisar los resultados del estudio diagnóstico con el paciente. Fue derivada a una clínica de ALS para el asesoramiento continuo y la gestión de su enfermedad, incluyendo la disartria y disfagia.

Comentario

(1) disartria flácida puede ser un signo inicial de la enfermedad neurológica neurodegenerativa. (2) Si bien mezclada disartria espástica-flácida es la disartria más típica en la ELA, disartria flácida sin un componente espástico se puede presentar disartria. (3) Distinguir entre los "tipos" de disartria flácida es importante. En este caso, no hubo evidencia convincente de características del habla fuertemente sugerentes de la miastenia gravis. Las fasciculaciones de mentón y lingual no están presentes en la miastenia gravis, pero no son infrecuentes en la ELA, y la fatiga es una queja común en muchos hablantes disártricos, independientemente del tipo de disartria.

Caso 4 – 9

Una mujer de 66 años de edad, llegó a la neuróloga para una segunda opinión sobre el diagnóstico de Parkinson. Su síntoma inicial fue reducida sonoridad vocal, pero finalmente desarrolló dificultad para caminar y deglutir. Su expresión facial se había vuelto menos animada. El examen neurológico encontró evidencia mínima de parkinsonismo. Una serie de investigaciones recibieron la orden de abordar el posible diagnóstico de Parkinson u otras condiciones que podrían estar contribuyendo a sus signos y síntomas, incluyendo la consulta del habla para caracterizar su problema del habla.

Durante el examen del habla, se observó una historia de2 años "suavidad" vocal y una tendencia a "balbucear". Ella dijo que de vez en cuando pasaba con la boca abierta en reposo. Ella había tenido un episodio de neumonía por aspiración 3 meses antes.

En el examen de mecanismo oral reveló la debilidad aparente del músculo masetero. Su sonrisa espontánea era algo transversal y sus labios son ligeramente débiles. La lengua era débil en las pruebas de resistencia lateral. Su tos era débil. En el habla se caracteriza por la disminución de volumen, ronquera, hipernasalidad con emisión nasal audible durante la


producción de consonantes con presión y una articulación imprecisa que es de leve a moderada. AMRs Del habla fueron normales en frecuencia y el ritmo, pero la emisión nasal audible era evidente.

El fonoaudiólogo concluyó que la paciente tenía un "disartria flácida leve a moderada que es sugerente de la debilidad de la mandíbula, la cara inferior, lengua, y, en particular, las válvulas faríngeos y laríngeos." Se dijo que su patrón de dificultad de habla no era sugerente de la disartria hipocinética. El neurólogo se puso en contacto directamente acerca de estas observaciones, después de lo cual a la paciente se le dijo que dejara sus medicamentos parkinsonianos (ella no había sido beneficiada con ellos). EMG se le ordenó, y reveló anomalías sugerido de un trastorno muscular miotónica de, muy probablemente la distrofia miotónica. Se llevó a cabo una evaluación completa de la distrofia miotónica, y los resultados fueron positivos para el diagnóstico de la distrofia miotónica (DM1). Se recomendaron terapias físicas y del habla.

Comentario

(1) La disartria puede ser la primera manifestación de la enfermedad neurológica. (2) disartrias flácida y hipocinética comparten algunas características similares. En este caso, un mal diagnóstico de la disartria del paciente fue un factor que condujo a un diagnóstico erróneo de parkinsonismo. (3) El reconocimiento de una disartria como flácida puede conducir a pruebas neurológicas enfocados que pueden revelar la causa subyacente. (4) La distrofia miotónica puede estar asociada con disartria flácida.

Resumen

1. Disartrias flácida reflejan daño a las unidades motoras de los nervios craneales o de la médula que sirven a los músculos del habla. Se producen a una frecuencia comparable a la de otros tipos de disartria individuales. A veces reflejan debilidad en sólo un pequeño número de los músculos y se pueden aislar a las lesiones individuales de los nervios craneales o de la médula. La debilidad e hipotonía son los déficits neuromusculares subyacentes que explican la mayor parte de las características del habla anormales asociados con disartrias flácida.

2. Las lesiones en cualquier parte de la unidad de motor pueden causar disartria flácida y diversas etiologías pueden producir este tipo de lesiones. Trauma quirúrgico y las enfermedades degenerativas son causas comunes que se sabe, pero la etiología es a veces incierta, sobre todo cuando se trata de un solo nervio craneal. Del movimiento, MG, tumor, infección, enfermedades desmielinizantes, malformaciones anatómicas, y los efectos de la radioterapia representan otras causas conocidas.


3. Características Del habla y los resultados del examen no verbal difieren entre las lesiones de los nervios craneales V, VII, X y XII y nervios de la medula espinal y las vías respiratorias. El examen puede localizar los efectos de la enfermedad a una o una combinación de estos nervios.

4. Las lesiones de la rama mandibular del nervio trigémino (V) es principal a la debilidad de los músculos de la mandíbula. Cuando la debilidad de la mandíbula bilateral puede tener efectos significativos en la articulación. Las lesiones del nervio trigémino que afecta a la sensación de la mandíbula, la cara, los labios, la lengua y los puntos estacionarios de contacto articulatorio también pueden afectar el habla, la precisión principalmente articulatoria.

5. Las lesiones del nervio facial (VII) pueden causar debilidad facial y disartria flácida. Debilidad unilateral de la cara puede estar asociada con distorsiones articulatorias leves. Las lesiones bilaterales pueden dar lugar a una distorsión significativa de todas las consonantes y vocales que requieren movimiento facial.

6. Las lesiones del nervio vago (X) pueden causar algunas de las manifestaciones más frecuentemente encontrados en la disartria flácida. Las lesiones que afectan a la rama faríngea pueden conducir a la incompetencia resonatoria, con hipernasalidad, emisión nasal, y presión débil en los sonidos consonánticos. Las lesiones de las ramas laríngea recurrente y laríngea superior pueden provocar diversas alteraciones de voz en el que los atributos perceptuales son coherentes con la debilidad e hipotonía de los músculos laríngeos. Las lesiones por encima de la rama faríngea pueden llevar tanto a la incompetencia resonatoria y laríngeos, mientras que las lesiones por debajo de la rama faríngea se asocian únicamente con manifestaciones laríngeas.

7. Las lesiones del nervio hipogloso (XII) producen debilidad lingual. La disartria flácida resultante se refleja en la articulación lingual imprecisa, con la gravedad depende del grado de debilidad y si la lesión es unilateral o bilateral.

8. Las lesiones que afectan a los nervios la medula espinal y las vías respiratorias puede reducir la asistencia respiratoria para el habla. Debilidad en este nivel puede conducir a la reducción de la intensidad y variabilidad de la entonación, así como la reducción de longitud de la frase por grupo aliento.

9. La incompetencia fonatoria y de resonancia se encuentran frecuentemente rasgos distintivos de disartrias flácida. A pesar de que están vinculados a la participación en el nervio craneal X, no es menos importante para asistir a los movimientos del habla generados a través de los nervios craneales V, VII y XII. Esto es importante tanto para una descripción completa del problema del lenguaje y del habla debido a déficits aislados a los


nervios craneales o de la médula solo son posibles en disartrias flácida y poco común en otros tipos de disartria.

10. Disartrias flácida pueden ser la única, la primera, o entre la primera y la más prominente manifestaciones de la enfermedad neurológica. Su reconocimiento y la localización de los nervios craneales y espinales que inervan habla pueden ayudar a la localización y diagnóstico de la enfermedad neurológica. Su diagnóstico y la descripción son importantes para hacer para el manejo médica y de comportamiento decisión.


duffy - capítulo 4 disartrias flácidas

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