Degradaciónde aminoácidos

Aminotransferasas

Aspartato aminotransferasa (transaminasa Glu-OA)

L-aspartato +a-cetoglutarato ↔ oxaloacetato + L-glutamato

Alanina aminotransferasa (transaminasa Glu–pirúvica)

L-alanina +a-cetoglutarato ↔ piruvato + L-glutamato

Reacción catalizada por la glutamato deshidrogenasa(Matriz mitocondrial)

L-glutamato + NAD(P)+ + H2O ↔ α-cetoglutarato + NH4+

+ NAD(P)H + H+

Modulador positivo: ADPModulador negativo: GTP

Reacción catalizada por la glutamina sintetasa

L-glutamato + ATP → ADP + γ-glutamilfosfatoγ-glutamilfosfato + NH4

+ → L-glutamina + Pi

L-glutamato + ATP + NH4+ → L-glutamina + ADP+ Pi

Ejercicio 1. Productos de la transaminaciónde aminoácidos

Nombra y dibuja la estructura de los α-cetoácidos resultantes de los siguientesaminoácidos cuando reaccionan con α-cetoglutarato (reacción de transaminación).

a) Aspartato.b) Glutamato.c) Alanina.d) Fenilalanina.

Ejercicio 2. Distribución del nitrógeno

Si una dieta es rica en alanina, pero deficienteen aspartato, ¿Se podría presentar signos dedeficiencia de aspartato? Explique.

Ejercicio 3. Alanina y glutamina

En el plasma humano están presentes todoslos aminoácidos que se requieren para lasíntesis de proteínas, pero no en las mismasconcentraciones.Sugiera una explicación por la cual la alaninay la glutamina están presentes en mayorconcentración que los otros aminoácidos.

Ciclo de la urea

Reacciones mitocondriales del ciclo de la urea

Carbamilfosfato sintetasa I

HCO3- + ATP → ADP + anhídrido carbónico-ácido fosfórico

carbónico-ácido fosfórico + NH4+ → Pi + carbamato

carbamato + ATP → ADP + carbamilfosfato

HCO3- +2 ATP + NH4

+ → carbamilfosfato + 2 ADP + Pi

Carbamilfosfato + ornitina → citrulina + Pi

Ornitina transcarbamilasa

Argininosuccinato sintetasaCitrulina + ATP → PPi + citrulil-AMP

Aspartato + citrulil-AMP → AMP + argininosuccinato

Citrulina + aspartato + ATP → argininosuccinato + AMP + PPi

Argininosuccinato liasaArgininosuccinato + H2O → arginina + fumarato

ArginasaArginina + H2O → Urea + ornitina

Reacciones citosólicas del ciclo de la urea

Ecuación balanceada del ciclo de la urea

HCO3- + 2 ATP + NH4

+ → carbamilfosfato + 2 ADP + PiCarbamilfosfato + ornitina → citrulina + Pi

Citrulina + ATP + aspartato → PPi + AMP + argininosuccinatoArgininosuccinato + H2O → Arginina + fumarato

Arginina + H2O → Urea + ornitina

HCO3- + NH4

+ + 3 ATP + aspartato + 2 H2O → Urea + 2 ADP +AMP + 2 Pi + PPi + fumarato

Ejercicio 4. Transaminación y el ciclo de laurea

La aspartato aminotransferasa tiene laactividad más alta de todas lasaminotransferasas hepáticas en losmamíferos. ¿Por qué?

CondiciónMédica

Defecto Enzima defectuosa Síntomas y fenotipo

Albinismo síntesis de melanina apartir de tirosina

Tirosina 3-monooxigenasa

(tirosinasa)

Falta de pigmentación;pelo blanco piel rosa

Alcaptonuria Degradación de tirosina homogenistato 1,2-dioxigenasa

Pigmentación obscurade la orina; desarrollo

tardío de artritis

Argininemia Síntesis de urea Arginasa Retraso mental

Acidemiaarginosuccinica

Síntesis de urea Arginosuccinato liasa Vómito y convulsiones

Deficiencia de laCPSI

Síntesis de urea Carbamilfosfatosintetasa I

Letargo*, convulsiones,muerte temprana

Enfermedad deorina de jarabe de

maple

Isoleucina, leucina y valina Complejodeshidrogenasa de α-ceto ácidos de cadena

ramificada

Vómito, convulsiones,retraso mental, muerte

temprana

Acidemiametilmalonica

Conversión de propionil-CoA a succinil-CoA

Metilmalonil-CoAmutasa

Vómito, convulsiones,retraso mental, muerte

temprana

Fenilcetonuria Conversión de fenilalaninaa tirosina

Fenilalanina hidroxilasa Vómito neonatal, retrasomental