convulsiones+en+niÑos

CONVULSIONES EN CONVULSIONES EN NIÑOSNIÑOSDra. María Belén TovarDra. María Belén Tovar

PediatríaPediatría

Universidad de la SabanaUniversidad de la Sabana

CONVULSIONES EN NIÑOSCONVULSIONES EN NIÑOS

CONVULSIONCONVULSIONDescarga paroxística involuntaria de Descarga paroxística involuntaria de

neuronas corticales, que se puede neuronas corticales, que se puede manifestar clínicamente con deterioro o manifestar clínicamente con deterioro o pérdida del sensorio, actividad motora pérdida del sensorio, actividad motora anormal, alteraciones emocionales y de anormal, alteraciones emocionales y de la conducta, trastornos sensoriales o la conducta, trastornos sensoriales o disfunción autonómica.disfunción autonómica.


CRISISCRISIS

Alteración súbita de la función Alteración súbita de la función motora, sensitiva o cognoscitiva, motora, sensitiva o cognoscitiva, causada por una descarga eléctrica causada por una descarga eléctrica cerebral. Los diferentes tipos cerebral. Los diferentes tipos dependen de dónde comienza la dependen de dónde comienza la actividad eléctrica, en qué dirección actividad eléctrica, en qué dirección y a qué velocidad se propaga.y a qué velocidad se propaga.


CRISIS PROVOCADAS: se presentan CRISIS PROVOCADAS: se presentan por un factor desencadenante: por un factor desencadenante: traumáticas, infecciosas, traumáticas, infecciosas, metabólicas, tóxicas y vascularesmetabólicas, tóxicas y vasculares

CRISIS NO PROVOCADAS: no hay CRISIS NO PROVOCADAS: no hay factor predisponente ni enfermedad factor predisponente ni enfermedad de base. Primera manifestación de de base. Primera manifestación de epilepsia idiopática.epilepsia idiopática.


EPILEPSIAEPILEPSIA

Enfermedad caracterizada por la Enfermedad caracterizada por la presencia de crisis recurrentes no presencia de crisis recurrentes no provocadas, con manifestaciones provocadas, con manifestaciones clínicas y paraclínicas, dependiendo clínicas y paraclínicas, dependiendo del tipo de crisis, y ausencia de del tipo de crisis, y ausencia de infección del sistema nervioso infección del sistema nervioso central.central.

CONVULSIONES CONVULSIONES PARCIALESPARCIALES

SIMPLES:SIMPLES:Movimientos motores clónicos o tónicos Movimientos motores clónicos o tónicos

asincrónicos (desviación forzada de la asincrónicos (desviación forzada de la cabeza o los ojos hacia un lado)cabeza o los ojos hacia un lado)

Breve duración (10-20seg), niño conscienteBreve duración (10-20seg), niño consciente

EEG espigas unilaterales, ondas agudas en EEG espigas unilaterales, ondas agudas en región temporal o descargas bilaterales.región temporal o descargas bilaterales.

CONVULSIONES CONVULSIONES PARCIALESPARCIALES

COMPLEJAS:COMPLEJAS:Duración promedio de 1-2 minutosDuración promedio de 1-2 minutos

Comienza como una simple, con o sin aura, y Comienza como una simple, con o sin aura, y luego hay deterioro del sensorio.luego hay deterioro del sensorio.

Aura: dolor epigástrico, miedo; Automatismos Aura: dolor epigástrico, miedo; Automatismos como chasquear los labios, salivar, deglutir, como chasquear los labios, salivar, deglutir, masticar.masticar.

EEG anormal: descargas de ondas o espigas EEG anormal: descargas de ondas o espigas agudas de región temporal o frontal o espigas agudas de región temporal o frontal o espigas multifocalesmultifocales

CONVULSIONES CONVULSIONES GENERALIZADASGENERALIZADAS

TONICO-CLONICASTONICO-CLONICASPérdida súbita del sensorio y contracciones Pérdida súbita del sensorio y contracciones

tónico-clónicas, tónicas (contracción tónico-clónicas, tónicas (contracción muscular intensa) o clónicas (sacudidas muscular intensa) o clónicas (sacudidas rítmicas simétricas), cianosis, rítmicas simétricas), cianosis, incontinencia vesical, seguidas de 30-60 incontinencia vesical, seguidas de 30-60 minutos de sueño intenso y cefalea minutos de sueño intenso y cefalea postconvulsiva.postconvulsiva.


MIOCLONICASMIOCLONICAS

Contracciones musculares breves Contracciones musculares breves reiteradas, con pérdida del tono reiteradas, con pérdida del tono corporal normal (similar a crisis corporal normal (similar a crisis atónica)atónica)

Solas o asociadas a otro tipo de crisisSolas o asociadas a otro tipo de crisis


AUSENCIAS SIMPLES: pérdidas breves (5-AUSENCIAS SIMPLES: pérdidas breves (5-20seg) de la conciencia, el habla o la 20seg) de la conciencia, el habla o la actividad motora, asociadas con actividad motora, asociadas con parpadeo y automatismos, sin aura y sin parpadeo y automatismos, sin aura y sin postictal.postictal.

EEG: descargas en espiga y onda EEG: descargas en espiga y onda generalizada, 3 por segundo generalizada, 3 por segundo

AUSENCIAS ATIPICAS: mioclonías, perdida AUSENCIAS ATIPICAS: mioclonías, perdida del tono corporaldel tono corporal


CAUSASCAUSAS TCETCE ECV: infarto, malformación, ECV: infarto, malformación,

hemorragia.hemorragia. Infecciones: meningitis, encefalitisInfecciones: meningitis, encefalitis Tóxicos (PLOMO)Tóxicos (PLOMO) tumores SNC (5to lugar tumores en tumores SNC (5to lugar tumores en

infancia)infancia)


CAUSASCAUSAS Enfermedades metabólicas y sistémicas Enfermedades metabólicas y sistémicas

(endocrinas, renales)(endocrinas, renales) Enfermedades genéticas (síndrome de Enfermedades genéticas (síndrome de

Down, Esclerosis tuberosa, facomatosis)Down, Esclerosis tuberosa, facomatosis) Trastornos degenerativos (leucodistrofia)Trastornos degenerativos (leucodistrofia) Malformaciones (trastornos de migración Malformaciones (trastornos de migración

neuronal, displasia cortical, lisencefalianeuronal, displasia cortical, lisencefalia))


CAUSASCAUSAS SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIFICOSSINDROMES EPILEPTICOS ESPECIFICOS- Síndrome de WestSíndrome de West

- Espasmos musculares en flexión o extensiónEspasmos musculares en flexión o extensión- Ondas hipsarrítmicas en EEGOndas hipsarrítmicas en EEG- Arresto/Regresión neurodesarrolloArresto/Regresión neurodesarrollo

- Síndrome de Lennox GastautSíndrome de Lennox Gastaut- Epilepsia benigna de la InfanciaEpilepsia benigna de la Infancia- Epilepsia mioclónica JuvenilEpilepsia mioclónica Juvenil


DIAGNOSTICODIAGNOSTICO AnamnesisAnamnesis Examen físicoExamen físico LaboratorioLaboratorio EEGEEG NeuroimágenesNeuroimágenes Telemetría Telemetría


DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL Espasmos del sollozoEspasmos del sollozo Apneas por RGEApneas por RGE Síndrome de QT prolongado.Síndrome de QT prolongado. Síncope tusígeno Síncope tusígeno PseudoconvulsionesPseudoconvulsiones


TRATAMIENTOTRATAMIENTO FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO APOYO APOYO

REHABILITACIONREHABILITACION CIRUGIACIRUGIA DIETA???DIETA???


TRATAMIENTOTRATAMIENTO Dos o mas convulsiones afebriles idiopáticas Dos o mas convulsiones afebriles idiopáticas

en 6-12men 6-12m Crisis de ausencias, mioclonías, espasmos Crisis de ausencias, mioclonías, espasmos

infantiles (pérdida de tono cervical, extension infantiles (pérdida de tono cervical, extension de MS con rotación interna = Signo del de MS con rotación interna = Signo del Espadachín)Espadachín)

Escogencia por tipo de crisis, monoterapia, Escogencia por tipo de crisis, monoterapia, interacciones farmacológicasinteracciones farmacológicas

Duración? Seguimiento?Duración? Seguimiento?

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

FENOBARBITAL:FENOBARBITAL: Tónico-clónicas, Epilepsia parcial. Tónico-clónicas, Epilepsia parcial. 3-5mg/kg/día3-5mg/kg/día Efectos secundarios: hiperactividad, Efectos secundarios: hiperactividad,

irritabilidad, depresión de la función irritabilidad, depresión de la función cognoscitiva, ataxiacognoscitiva, ataxia

RN, lactantes.RN, lactantes.


DIFENILHIDANTOINA=Fenitoína=EpaDIFENILHIDANTOINA=Fenitoína=Epamín:mín:

Epilepsia parcial, tónico-clónicaEpilepsia parcial, tónico-clónica 5-6 mg/kg/día5-6 mg/kg/día Ataxia, incoordinación, hipertrofia Ataxia, incoordinación, hipertrofia

gingival, exantema, Stevens gingival, exantema, Stevens JohnsonJohnson


CLONAZEPAMCLONAZEPAM Mioclonías, espasmos infantiles, Mioclonías, espasmos infantiles,

ausencias.ausencias. 0.05-0.2 mg/kg/día.0.05-0.2 mg/kg/día. Somnolencia, irritabilidad, Somnolencia, irritabilidad,

trastornos de conducta, depresión.trastornos de conducta, depresión.


CARBAMACEPINACARBAMACEPINA Parciales, generalizadasParciales, generalizadas 20-40mg/kg día20-40mg/kg día Ataxia, incoordinación, diplopía, Ataxia, incoordinación, diplopía,

nauseas, disfunción hepática, nauseas, disfunción hepática, anemia, leucopenia.anemia, leucopenia.


ACIDO VALPROICOACIDO VALPROICO Mixtas: (ausencias y generalizadas), Mixtas: (ausencias y generalizadas),

generalizadas tónico clónicas, generalizadas tónico clónicas, parcial que generalizaparcial que generaliza

30-60mg/kg/día30-60mg/kg/día Aumento de peso, alopecia, Aumento de peso, alopecia,

temblor, hepatotoxicidad, temblor, hepatotoxicidad, pancreatitis, trombocitopenia.pancreatitis, trombocitopenia.


GABAPENTINGABAPENTIN Coadyuvante en crisis parciales de Coadyuvante en crisis parciales de

difícil manejodifícil manejo 90mg/kg/día90mg/kg/día Ataxia, sedación, mareo, vómito.Ataxia, sedación, mareo, vómito.


LAMOTRIGINALAMOTRIGINA Coadyuvante en crisis parciales de Coadyuvante en crisis parciales de

difícil manejo.difícil manejo. 5-15mg/kg/día5-15mg/kg/día Somnolencia, mareo, cefalea, Somnolencia, mareo, cefalea,

ataxia, diplopía, rash.ataxia, diplopía, rash.


VIGABATRINVIGABATRIN Crisis parciales de difícil manejo, Crisis parciales de difícil manejo,

Espasmos InfantilesEspasmos Infantiles 40-100mg/kg/día40-100mg/kg/día Somnolencia, fatiga, aumento de Somnolencia, fatiga, aumento de

peso, cefalea, ansiedad, depresión, peso, cefalea, ansiedad, depresión, dolor abdominal.dolor abdominal.


CONVULSIONES FEBRILESCONVULSIONES FEBRILES

crisis asociadas a fiebre en ausencia crisis asociadas a fiebre en ausencia de Infección de SNC u otras de Infección de SNC u otras enfermedades primarias de SNC o enfermedades primarias de SNC o dx previo de epilepsia idiopática, en dx previo de epilepsia idiopática, en niños entre los 6 meses (3m??) y 5 niños entre los 6 meses (3m??) y 5 años (edad promedio 18 a 20m).años (edad promedio 18 a 20m).


CONVULSION FEBRILCONVULSION FEBRIL 2-5% de los niños2-5% de los niños relación 1.4:1 hombre:mujerrelación 1.4:1 hombre:mujer Incidencia familiarIncidencia familiar Edad promedio 12 meses a tres Edad promedio 12 meses a tres

años (17-23m)años (17-23m)


Ocurren en las primeras 24 horas del Ocurren en las primeras 24 horas del episodio febrilepisodio febril

25% de los casos es la primera 25% de los casos es la primera manifestación de la enfermedadmanifestación de la enfermedad

Temperatura entre 38 y 41ºTemperatura entre 38 y 41º Crisis tónicas, clónicas, atónicas o tónico-Crisis tónicas, clónicas, atónicas o tónico-

clónicasclónicas Corta duración y rápida recuperación del Corta duración y rápida recuperación del

estado de concienciaestado de conciencia

CONVULSION FEBRIL CONVULSION FEBRIL FISIOPATOGENIAFISIOPATOGENIA

La fiebre altera el umbral convulsivo al La fiebre altera el umbral convulsivo al crear un desequilibrio metabólico, crear un desequilibrio metabólico, vascular o electrolítico, con el vascular o electrolítico, con el consiguiente incremento del consumo de consiguiente incremento del consumo de oxígeno, glucosa y discreta acidosis, más oxígeno, glucosa y discreta acidosis, más otras alteraciones bioquímicas otras alteraciones bioquímicas desconocidas actuando sobre un cerebro desconocidas actuando sobre un cerebro inmaduro.inmaduro.

CONVULSION FEBRILCONVULSION FEBRIL

Infecciones virales de vías altas (60-80%). En el 25% de los casos la CF es la primera manifestación clínica.

Gastroenteritis aguda. Exantema súbito. Otitis media aguda. Infección de tracto urinario. Reacciones febriles tras vacunaciones: difteria-

tétanos (1‰), tos ferina (0,5‰), sarampión: vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%.


FACTORES DE RIESGO PARA UNA PRIMERA FACTORES DE RIESGO PARA UNA PRIMERA CONVULSION FEBRIL:CONVULSION FEBRIL:

Antecedentes familiares de convulsiones Antecedentes familiares de convulsiones febrilesfebriles

Alta hospitalaria neonatal Alta hospitalaria neonatal >>28 días28 días Retardo madurativoRetardo madurativo Asistencia a guarderíasAsistencia a guarderías Bajo nivel sérico de sodioBajo nivel sérico de sodio Fiebre muy altaFiebre muy alta


Clasificación:Clasificación: Simples Simples Complejas Complejas RecurrentesRecurrentes


Convulsiones Febriles SimplesConvulsiones Febriles Simples:: Duración menor a 15 minutos incluido el Duración menor a 15 minutos incluido el

postictalpostictal Examen neurológico normal antes y Examen neurológico normal antes y

después de la crisisdespués de la crisis Tónico clónico generalizadas siempreTónico clónico generalizadas siempre Solo una vez por cada episodio febrilSolo una vez por cada episodio febril Historia familiar de convulsiones febrilesHistoria familiar de convulsiones febriles Historia familiar negativa para epilepsiaHistoria familiar negativa para epilepsia


Convulsiones febriles ComplejasConvulsiones febriles Complejas:: Antecedente de alteraciones en el desarrollo Antecedente de alteraciones en el desarrollo

psicomotorpsicomotor Crisis no generalizadas sino usualmente Crisis no generalizadas sino usualmente

focalizadasfocalizadas Inicio focal o mayor a 15 minutos de duraciónInicio focal o mayor a 15 minutos de duración 2 o mas crisis en menos de 24 horas o durante 2 o mas crisis en menos de 24 horas o durante

mismo cuadro febrilmismo cuadro febril Examen neurológico anormal posterior a la crisisExamen neurológico anormal posterior a la crisis Historia familiar de epilepsiaHistoria familiar de epilepsia


CONVULSIONES FEBRILES CONVULSIONES FEBRILES RECURRENTESRECURRENTES::

Mas de una crisis con intervalo mayor Mas de una crisis con intervalo mayor a 24 horas.a 24 horas.


CONVULSION FEBRIL PLUSCONVULSION FEBRIL PLUS

Convulsión febril que se presenta en un Convulsión febril que se presenta en un paciente mayor de 5 años con paciente mayor de 5 años con antecedente de convulsiones febriles o antecedente de convulsiones febriles o una única crisis afebril que ocurre entre una única crisis afebril que ocurre entre los 3 meses y 5 años en un paciente con los 3 meses y 5 años en un paciente con antecedente de convulsión febril.antecedente de convulsión febril.


RIESGO DE RECURRENCIARIESGO DE RECURRENCIA Primera crisis antes de los 18 meses Primera crisis antes de los 18 meses

de edadde edad Historia familiar de cualquier tipo de Historia familiar de cualquier tipo de

crisiscrisis Crisis con temperatura menor de 40ºCrisis con temperatura menor de 40º Breve duración de la fiebre antes de Breve duración de la fiebre antes de

la primera convulsiónla primera convulsión


RIESGO DE EPILEPSIA:RIESGO DE EPILEPSIA: Alteraciones del neurodesarrolloAlteraciones del neurodesarrollo Convulsiones febriles complejasConvulsiones febriles complejas Historia familiar de epilepsiaHistoria familiar de epilepsia 2-3% en crisis simples, 4-5% en 2-3% en crisis simples, 4-5% en

complejascomplejas


DIAGNOSTICODIAGNOSTICO Historia clínicaHistoria clínica Punción lumbarPunción lumbar EEGEEG LaboratoriosLaboratorios NeuroimágenesNeuroimágenes


Indicaciones de punción lumbarIndicaciones de punción lumbar

Niños menores de 18 meses si:Niños menores de 18 meses si: Historia de irritabilidad, letargia o Historia de irritabilidad, letargia o

rechazo de la vía oralrechazo de la vía oral Cambios en estado mentalCambios en estado mental Hallazgos anormales sugestivos de Hallazgos anormales sugestivos de

infección SNCinfección SNC


Indicaciones de punción lumbarIndicaciones de punción lumbar Postictal prolongadoPostictal prolongado Convulsión complejaConvulsión compleja Tratamiento previo con antibióticos Tratamiento previo con antibióticos cefaleacefalea


TRATAMIENTOTRATAMIENTOCONVULSION FEBRIL SIMPLECONVULSION FEBRIL SIMPLESIN RIESGO DE RECURRENCIASIN RIESGO DE RECURRENCIA Manejo de la fiebreManejo de la fiebreCON RIESGO DE RECURRENCIACON RIESGO DE RECURRENCIA Profilaxis intermitente con Diazepam Profilaxis intermitente con Diazepam

0.5mg/kg/dosis intrarrectal c/8h o 0.5mg/kg/dosis intrarrectal c/8h o 0.3mg/kg/dosis c/8h VO durante los 3 0.3mg/kg/dosis c/8h VO durante los 3 primeros días de fiebreprimeros días de fiebre



CONVULSION FEBRIL COMPLEJACONVULSION FEBRIL COMPLEJA

CON RIESGO DE RECURRENCIA DE CON RIESGO DE RECURRENCIA DE CONVULSION FEBRILCONVULSION FEBRIL

Profilaxis intermitente con DiazepamProfilaxis intermitente con Diazepam



CONVULSION FEBRIL RECURRENTECONVULSION FEBRIL RECURRENTE Profilaxis intermitente con Profilaxis intermitente con

DiazepamDiazepam Profilaxis continua con ácido Profilaxis continua con ácido

valproico 15-20mg/kg/día o valproico 15-20mg/kg/día o fenobarbital 5mg/kg/díafenobarbital 5mg/kg/día

STATUS CONVULSIVO STATUS CONVULSIVO FEBRILFEBRIL

Crisis clónica, atónica o tónico-Crisis clónica, atónica o tónico-clónica, generalizada o focal, clónica, generalizada o focal, asociada a fiebre y mayor de 30 asociada a fiebre y mayor de 30 minutos de duración, o crisis entre minutos de duración, o crisis entre las cuales no hay recuperación de las cuales no hay recuperación de concienciaconciencia

25% de status convulsivo en niños25% de status convulsivo en niños

STATUS CONVULSIVO STATUS CONVULSIVO FEBRILFEBRIL

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Permeabilizar vía aéreaPermeabilizar vía aérea Canalizar vena periféricaCanalizar vena periférica Diazepam 0.3 mg/kg/dosis IV (3 dosis máximo, 5 Diazepam 0.3 mg/kg/dosis IV (3 dosis máximo, 5

min entre dosis), Midazolam (existe min entre dosis), Midazolam (existe presentación de aplicación intranasal o presentación de aplicación intranasal o intrarectal) 0.1-0.2 mg/kg/dosis o Clonazepamintrarectal) 0.1-0.2 mg/kg/dosis o Clonazepam

Fenobarbital 15-20mg/kgFenobarbital 15-20mg/kg Epamín 15-20mg/kg (Fenitoína)Epamín 15-20mg/kg (Fenitoína) Ácido Valpróico IV 15-20mg/kg/dosisÁcido Valpróico IV 15-20mg/kg/dosis

EPILEPSIAEPILEPSIA

STATUSSTATUS

PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE LA INFANCIALA INFANCIA

STATUS EPILEPTIC0STATUS EPILEPTIC0

Condición caracterizada por una crisis Condición caracterizada por una crisis epiléptica que se repite epiléptica que se repite frecuentemente o tan prolongada frecuentemente o tan prolongada que crea una condición fija y que crea una condición fija y duradera, por lo menos de treinta duradera, por lo menos de treinta minutos, o dos o mas crisis sin minutos, o dos o mas crisis sin recuperación de la conciencia entre recuperación de la conciencia entre las mismas. Principal causa las mismas. Principal causa suspensión de medicación.suspensión de medicación.

STATUS CONVULSIVOSTATUS CONVULSIVO

MENEJOMENEJO ABCABC ACCESO VENOSOACCESO VENOSO MUESTRAS PARA: glucosa, MUESTRAS PARA: glucosa,

electrolitos. NUS, CH, niveles de electrolitos. NUS, CH, niveles de anticonvulsivantes, tóxicosanticonvulsivantes, tóxicos

STATUS CONVULSIVOSTATUS CONVULSIVO

MANEJO FARMACOLOGICO:MANEJO FARMACOLOGICO: Benzodiacepinas: diazepam, Benzodiacepinas: diazepam,

lorazepam, midazolam, clonazepamlorazepam, midazolam, clonazepam DifenilhidantoinaDifenilhidantoina FenobarbitalFenobarbital PentotalPentotal

CRISIS NEONATALESCRISIS NEONATALES

Aparecen durante los primeros 28 Aparecen durante los primeros 28 días de vidadías de vida

Sutiles: chasquido de los labios, Sutiles: chasquido de los labios, desviación de los ojos, apneadesviación de los ojos, apnea

Actividad motora puede parecer Actividad motora puede parecer normalnormal


CAUSASCAUSAS Asfixia perinatalAsfixia perinatal Alteraciones metabólicas: Alteraciones metabólicas:

hipoglucemia e hipocalcemiahipoglucemia e hipocalcemia Infecciones de SNCInfecciones de SNC hemorragiahemorragia


ESTUDIOESTUDIO GLUCOSA, CALCIO, MAGNESIO, GLUCOSA, CALCIO, MAGNESIO,

SODIOSODIO Gases arterialesGases arteriales LCRLCR Amonio sérico, aminoácidos en Amonio sérico, aminoácidos en

sangre y orinasangre y orina imágenesimágenes


TRATAMIENTO:TRATAMIENTO: SOPORTE METABOLICOSOPORTE METABOLICO FENOBARBITALFENOBARBITAL DIFENILHIDANTOINADIFENILHIDANTOINA PIRIDOXINAPIRIDOXINA


EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIAEPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA Edad 2 a 14 A (promedio 9-10)Edad 2 a 14 A (promedio 9-10) Frecuentes durante el Frecuentes durante el suenosueno Contracciones tonico clónicas Contracciones tonico clónicas

unilaterales de la cara, parestesias unilaterales de la cara, parestesias de lengua y mejilla, clónias de Ms Ssde lengua y mejilla, clónias de Ms Ss

Afasia durante el episodio, paciente Afasia durante el episodio, paciente consciente.consciente.


EPILEPSIA BENIGNA DE LA EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIAINFANCIA

EEG espigas centrotemporalesEEG espigas centrotemporales Si son frecuentes se tratan con Si son frecuentes se tratan con

CarbamacepinaCarbamacepina Remisión espontánea en la Remisión espontánea en la

adolescencia.adolescencia.


EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILEPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL Comienzo entre los 6 y 12 a de edadComienzo entre los 6 y 12 a de edad Sacudidas mioclónicas al despertarse.Sacudidas mioclónicas al despertarse. Convulsiones tónico-clónico Convulsiones tónico-clónico

generalizadas en horas de la mañanageneralizadas en horas de la mañana EEG espiga onda irregular 4-6 cpsEEG espiga onda irregular 4-6 cps


JUVENIL EPILEPSIA JUVENIL EPILEPSIA MIOCLONICA MIOCLONICA

Manejo con acido Valproico de Manejo con acido Valproico de por vidapor vida

Buen pronostico.Buen pronostico.

EPILEPSIA REFRACTARIAEPILEPSIA REFRACTARIA

Aquellos casos en los cuales, a pesar de un Aquellos casos en los cuales, a pesar de un diagnóstico adecuado, un tratamiento diagnóstico adecuado, un tratamiento con medicaciones a dosis con medicaciones a dosis cuidadosamente monitorizado, el cuidadosamente monitorizado, el paciente persiste con crisis después de paciente persiste con crisis después de un año de tratamiento.un año de tratamiento.

Otros consideran un período de dos años Otros consideran un período de dos años sin control, y una frecuencia mínima de 1 sin control, y una frecuencia mínima de 1 crisis por mes. 20-30% de los pacientes.crisis por mes. 20-30% de los pacientes.

EPLIPESIA REFRACTARIAEPLIPESIA REFRACTARIA

INDICADORES DE INTRATABILIDAD Y INDICADORES DE INTRATABILIDAD Y POBRE PRONOSTICO:POBRE PRONOSTICO:

Lesión cerebral orgánicaLesión cerebral orgánica Crisis parcialesCrisis parciales Múltiples tipos de crisisMúltiples tipos de crisis Alta frecuencia de crisisAlta frecuencia de crisis Crisis de inicio en la infanciaCrisis de inicio en la infancia EEG con actividad de fondo anormal.EEG con actividad de fondo anormal. Paroxismos generalizados al EEG Paroxismos generalizados al EEG


CAUSAS DE INTRATABILIDADCAUSAS DE INTRATABILIDAD Errores congénitos del metabolismoErrores congénitos del metabolismo Trastornos de migración neuronalTrastornos de migración neuronal Tumores, vasculitis, facomatosisTumores, vasculitis, facomatosis Síndrome de WestSíndrome de West Síndrome de Lennox-GastautSíndrome de Lennox-Gastaut


SINDROME DE WESTSINDROME DE WEST Espasmos infantilesEspasmos infantiles Patrón hipsarritmico en EEGPatrón hipsarritmico en EEG Retardo en el desarrollo psicomotorRetardo en el desarrollo psicomotor

2.1% de las epilepsias de la infancia2.1% de las epilepsias de la infancia

Inicio entre 3 – 12 meses.Inicio entre 3 – 12 meses.

SINDROME DE WESTSINDROME DE WEST


SINDROME DE WESTSINDROME DE WEST Contracturas súbitas, bilaterales y Contracturas súbitas, bilaterales y

simétricas de la musculatura axial.simétricas de la musculatura axial. Espasmos flexores en salvasEspasmos flexores en salvas Flexión de la cabeza y el tronco con abd Flexión de la cabeza y el tronco con abd

de las extremidades superioresde las extremidades superiores Sintomático en 85-90%, criptogenético 10-Sintomático en 85-90%, criptogenético 10-

15%15% 60% desarrolla otros tipos de crisis60% desarrolla otros tipos de crisis


SINDROME DE WESTSINDROME DE WEST

TRATAMIENTOTRATAMIENTO CLONACEPAMCLONACEPAM ACIDO VALPROICOACIDO VALPROICO VIGABATRINVIGABATRIN OTROSOTROS


SINDROME DE LENNOX GASTAUTSINDROME DE LENNOX GASTAUT EEG con patrón lento de punta-onda de 2 EEG con patrón lento de punta-onda de 2

cpscps Retardo mentalRetardo mental Múltiples crisis generalizadas incluídas Múltiples crisis generalizadas incluídas

ausencias atípicas, crisis tónicas y ausencias atípicas, crisis tónicas y atónicasatónicas

Edad de aparición de 2 a 8 añosEdad de aparición de 2 a 8 años

Predomino sexo masculinoPredomino sexo masculino

SINDROME DE LENNOX SINDROME DE LENNOX GASTAUTGASTAUT


SINDROME DE LENNOX GASTAUTSINDROME DE LENNOX GASTAUT 70% Sintomático, 30% 70% Sintomático, 30%

criptogenéticocriptogenético 10% de las epilepsias en menores 10% de las epilepsias en menores

de 15 añosde 15 años Mal pronóstico, deterioro de función Mal pronóstico, deterioro de función

intelectual y persistencia de crisisintelectual y persistencia de crisis


SINDROME DE LENNOX GASTAUTSINDROME DE LENNOX GASTAUT

TRATAMIENTOTRATAMIENTO ValproatoValproato LamotriginaLamotrigina TopiramatoTopiramato Callosotomía Callosotomía

convulsiones+en+niÑos

Documents