LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA

DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOSPOSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRIA

HOSPITAL DE NIÑOS DE MARACAIBO

SINDROME CONVULSIVO

M.C JESSIKA ALVAREZ.M.C ROBERTO ARVILLA.M.C MAYBELL BAUTISTA.

M.C JHONIFFER FARFAN.M.C JAVIER OYAGA.M.C INDRA SINGH.

MARACAIBO, FEBRERO 2011

COORD. DRA. DULCE PIRELA.

CONCEPTOS BASICOS

CONVULSION

Es la contracción involuntaria de la musculatura corporal, tónica o clónica según sea continua o paroxística, producto de una descarga neuronal paroxística, desencadenada por un mecanismo anóxico, epiléptico, tóxico, metabólico o psicógeno.

J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

CRISIS EPILEPTICA

Evento clínico transitorio que resulta de una anormal y excesiva actividad de un grupo neuronal cerebral. Usualmente breve, de aparición súbita, con manifestaciones motoras puras o afectación de otras funciones cerebrales.

J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

GRUPO DE SIGNOS Y SÍNTOMAS ASOCIADOS, QUE OCURREN SIEMPRE DE UNA MANERA COMÚN, QUE SE MANIFIESTAN SEGÚN EL TIPO DE CRISIS, EL MODO DE RECURRENCIA, SU PRESENTACIÓN NEUROLÓGICA, NEUROFISIOLÓGICA Y NEURORADIOLÓGICA; LOS CUALES PUEDEN TENER UNA O MÁS CAUSAS Y DIFERENTES PRONÓSTICOS.

SINDROME EPILÉPTICO

CRISIS CEREBRAL

Episodio caracterizado por fenómenos anormales súbitos y transitorios de tipo motor sensitivo sensorial vegetativo o de afectación de la conciencia por disfunción cerebral transitoria.

SINDROME CONVULSIVO

J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

Es una crisis aguda de contracción muscular involuntaria del musculo estriado localizada, generalizada- tónica, o tónica clónica secundaria a una descarga neuronal. Puede acompañarse de sintomatología sensorial, conductual ,cognitiva o psíquica

SINDROME CONVULSIVO

J. L. Herranz

CRISIS CONVULSIVAS

IDIOPATICAS O PRIMARIAS

Es aquella que no tiene causa aparente excepto predisposición genética

SINTOMATICA O SECUNDARIA

Aquella que tiene una causa conocida

SINDROME CONVULSIVO

J. L. Herranz

TODA CRISIS CONVULSIVA, GENERALIZADA O FOCAL, DE DURACIÓN SUPERIOR A 30 MINUTOS, O BIEN LAS CRISIS QUE SE REPITEN EN EL ESPACIO DE 30 MINUTOS SIN RECUPERAR LA CONCIENCIA DURANTE DICHO INTERVALO.

SINDROME CONVULSIVO

J. L. Herranz

ESTADO DE MAL CONVULSIVO

EPIDEMIOLOGIA

SINDROME CONVULSIVO

INCIDENCIA

J. L. Herranz

La incidencia en niños es mas elevada que en etapas posteriores de la vida.Inmadurez nerviosa en particular corteza cerebral insuficiente mielinizacion migración neuronal incompleta.Inmadurez de la sustancia nigra.Disminución del GABA inhibidor de la transmisión de las descargas neuronales a manera de un antiepiléptico fisiológico.Perturbaciones térmicasRN Y LACTANTES anoxia perinatal (encefalopatia hipoxico isquemica)MeningoenfalitisMalformaciones encefalicas

SINDROME CONVULSIVO

FRECUENCIA: 5 DE CADA 100 PERSONAS. ANTES DE LOS 15 AÑOS OCURREN EL 75%. > 1ª DÉCADA DE LA VIDA

MORTALIDAD: > 3,2 % DE LA POBLACIÓN GENERAL.

M. Rufo-Campos

EPIDEMIOLOGIA

HNM (2010) 201 CASOS

Archivos del HNM; 2009, 2010

INCIDENCIA DE CONVULSIONES EN EL HNM

SINDROME CONVULSIVO

J. L. HerranzJ. L. HerranzJ. L. HerranzJ. L. Herranz

2009 20100

2

4

6

8

10

12

14

16

Archivos del HNM; 2009, 2010

SINDROME CONVULSIVO

ETIOLOGIA

SINDROME CONVULSIVO

ETIOLOGIA

INTOXICACIONES

MEDICAMENTOS

INFECCIONES DEL SNC

ALTERACIONES METABOLICAS

TRAUMAS

TUMORES

ACV

López-Pisón J

SINDROME CONVULSIVO

ENCEFALOPATÍA HIPOXICO ISQUÉMICA

TRASTORNOS METABÓLICOS.

INFECCIONES DEL SNC.

TRAUMATISMOS DEL FETO Y RN.

SUPRESIÓN BRUSCA DE DROGAS O FÁRMACOS.

DISGENESIAS CEREBRALES Y SÍNDROMES GENÉTICOS CON AFECTACIÓN NEUROLÓGICA.

HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR.

RECIEN NACIDO

20% RNPT

1% RNAT

M. Cruz. T. de pediatría.

SINDROME CONVULSIVO

Crisis Mínimas (Sutiles)

Crisis TónicasCrisis

ClónicasCrisis

Mioclonicas

Automatismos Motores

FENÓMENOS VEGETATIVOS

M. Cruz. T. de pediatría

FORMAS CLINICAS

Convulsiones febriles.Metabólicas.Intoxicaciones.PostvacunalesInfecciones del SNC.Epilepsias.Traumatismos.

SINDROME CONVULSIVO

LACTANTES

M. Cruz. T. de pediatría

SINDROME CONVULSIVO

Generalizadas Breves

Duración <15min

No repiten en las

primeras 24 hs

Sin antec. Familiares

Sin secuelas

2-3% Epilepsia posterior

SIMPLES(80%)

COMPLEJAS(20%)

Convulsión Febril

M. Cruz. T. de pediatría

FocalProlongada >15 min.

Repiten en las primeras 24 hsDejan secuelas

4-5% Epilepsia posterior

SINDROME CONVULSIVO

Convulsiones Febriles.Epilepsias.Intoxicaciones.Infecciones del SNC.Traumatismos.Tumores.Enfermedades degenerativas.Metabólicas.Psicógenas.

PREESCOLARES

López-Pisón J

SINDROME CONVULSIVO

ESCOLARES

Epilepsias.Traumatismos.IntoxicacionesInfecciones del SNC.Tumores.Psicógenas.

López-Pisón J

FISIOPATOLOGIA

SINDROME CONVULSIVO

CONVULSION: alteracion de la funcion del SNC causada por un disbalance entre los mecanismos inhibitorios y exitatorios.

Mecanismos provocatorios:

1. Exitabilidad neuronal aumentada

2. Sincronizacion de una determinada poblacion neuronal.

FISIOPATOLOGIA

J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

FISIOPATOLOGIA

Neurotransmisores exitatorios:

1. Glutamato

2. Acetilcolina

3. Serotonina

Neurotransmisores inhibitorios

4. GABA (acido gammaaminobutirico)

J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

Descarga neuronal paroxística

Estimulación del SN vegetativo

Hiperpirexia HTA Taquicardia

Hipotensión Arterial

Hiperglicemia Hipoglicemia

Consumo de glucosa

Consumo de oxigeno

Metabolismo cerebral

Flujo sanguíneo cerebral

HipertensiónIntracraneana

Flujo sanguíneo cerebral

Hipoxia cerebral

Edemacerebral

Inhibición del Centro respiratorio

ContraccionesMusculares de La convulsión

Hipoventtilación Pulmonar

Hipoxia general

Acidosis láctica

Resistencia vascular cerebral Vasodilatación cerebral

Hiponatremia

SIADH

N. supraóptico

J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

CLASIFICACION

SINDROME CONVULSIVO

Síndromes Epilépticos

SINDROME CONVULSIVO

International League Against Epilepsy (ILAE)

En 1981, en Kioto, basándose en la clasificación de las crisis.

La primera revisión, 1985 en Hamburgo, concluyó con la Propuesta de Clasificación de Epilepsias y Síndromes Epilépticos.

En Nueva Delhi en 1989 se enfocó la clasificación en el tratamiento de epilepsias y no de crisis.

En el año 2001, en el Congreso de Buenos Aires se agrupa e integra tanto la clasificación de crisis, como la de síndromes, enfermedades que cursan con epilepsia, su etiología y su efecto sobre la calidad de vida.

Neuropediatria.(Vol 5; ano 2007)

SINDROME CONVULSIVO

ENFOQUE MULTIAXIAL

Eje 1. Fenomenología ictal: descripción detallada de las crisis.

Eje 2. Tipo de crisis: localización cerebral y estímulos precipitantes de crisis reflejas.

Eje 3. Síndrome: diagnóstico derivado de una lista de síndromes aceptados.

Eje 4. Etiología: defectos genéticos, desorden o enfermedad definida, sustrato patológico por lesión estructural activa o secuelar.

Eje 5. Alteración: compromiso y calidad de vida.

Neuropediatria.(Vol 5; ano 2007)

1. Crisis parciales, focales o locales

Crisis simples

MotorasSin marcha (tónicas, clónicas, mioclónicas)Con marcha jacksoniana: (tónicas, clónicas, mioclónicas)Componente versivo (ipsiversiva, contraversiva)Postura (distónica)Fonatoria (afemia,anartria,palilalia)

AutonómicasSensación EpigástricaPalidezSudoraciónPiloerecciónDilatación PupilarOtros

Somatosensoriales o con síntomas especialesVisualesAuditivosOlfatoriosGustativosVertiginosos

PsíquicasDisfasiaDismnésicas.(Déjà Vû,Jamais Vû, Déjà Reconnu,Déjà Vecú,etc.)Cognitivas (estado de ensueño, alteración de la sensaciónde tiempo)Afectivo (miedo, ira)Ilusiones (macropsias, micropsias, teletopsias)Alucinaciones estructurales (escenas complejas.)Otros

Crisis complejasEn un comienzo se asemejan a las crisis simples, peroa medida que avanza la descarga se compromete laconciencia.

Focales simples seguidas de compromiso de la conciencia

Sin automatismosCon automatismos.

Focales simples que comienzan con compromiso de concienciaSin automatismosCon automatismos

Focales que evolucionan a tónico-clónicas generalizadasSimples que evolucionan a TCGComplejas que evolucionan a TCGSimples que evolucionan a complejas y generalizan

2. Crisis generalizadas

Ausencias

TípicasSimplesPicnolépticas (con compromiso de conciencia)

ComplejasCon componente clónicoCon componente atónicoCon componente tónicoCon automatismosCon componente autonómico

AtípicasMioclónicasTónicasClónicasTónico- ClónicasAtónicas

3. No clasificadas

Tabla 1. Clasificación de Kioto 1981. ILAE

Neuropediatria.(Vol 5; ano 2007)

Focales

Idiopáticas- Prerrolándica o Centro-Temporal- Paroxismos occipitales- Primaria de la lectura Sintomáticas- Focal continua- Factores específicos lesionantes- De origen topográfico no lesionantes Criptogénicas Frontal• Motoras suplementarias• Del Cíngulo• Frontal Anterior• Orbitofrontal• Dorsolateral• De la corteza motora Temporal• Hipocámpicas• Amigdalares• Temporal lateral posterior• Opercular o insular Parietal Fenómenos positivos Fenómenos negativos Crisis suprasilvianas del lóbulo parietal Parietal posterior izquierdo-Occipital

Carácter indeterminado· Con crisis generalizadas o focales Crisis Neonatales Mioclónica Grave Infantil Punta onda continua durante el sueño de ondas lentas Afasia epiléptica adquirida

· Sin hechos inequívocos focales o generalizado

Generalizadas

· Idiopáticas Convulsiones Familiares Neonatales Benignas Convulsiones Neonatales Benignas Mioclónica Infantil Ausencia Infantil Picnolepsia. (trastorno de conciencia) Componente Clónico ligero Componentes Tónicos Con Automatismos Con Componentes autonómicos Ausencia Juvenil Mioclónica Juvenil Gran mal del despertar Generalizadas por factores específicos

· Sintomáticas CriptogénicasEtiología no específica OhtaharaEncefalopatía mioclónica precoz WestEtiología específica Lennox Gastaut Astato / Mioclónica. Dosse Ausencia Mioclónica .Sindromes especiales· Idiopáticas- Convulsiones febriles- Factores específicos de precipitación- Determinada situación (reflejas)

Estatus:· Focales · Generalizados - complejas - Tónicas - Mioclónicas - simples - Clónicas Ausencias - Mioclónicas-Tónicas-Clónicas

No clasificables

Tabla 2 Clasificación de epilepsia y síndromes epilépticos, Hamburgo (1985) y Nueva Delhi (1989)

Epilepsias idiopáticas generalizadas Epilepsia mioclónica benigna de la infancia . Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas . Epilepsia de ausencia de la infancia . Epilepsia con ausencias mioclónicas . Epilepsias idiopáticas generalizadas con fenotipos variables . Epilepsia de juvenil de ausencias Epilepsia mioclonica juvenil . Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas solamente.. Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus*

Epilepsias reflejas . Epilepsia fotosensible idiopática del lóbulo occipital. Otras epilepsias visuales sensitivas. Epilepsia primaria de la lectura. Epilepsia por sobresalto

Epilepsias focales idiopáticas del recién nacido, La infancia y niñez

Crisis infantiles benignas (no familiares). Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales. Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío (tipo Gastaut). Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano(Sindrome de Panayiotopoulos)

Epilepsias focales familiares (autosómico-dominantes) Crisis neonatales familiares benignas. Crisis familiares benignas de la infancia. Epilepsia nocturna autosómico-dominante del lóbulo frontal. Epilepsia familiar del lóbulo temporal. Epilepsia focal familiar con focos variables*

Epilepsias focales sintomáticas (o probablementesintomáticas)

. Epilepsias límbicas . Epilepsia mesial temporal con esclerosis hipocampal . Epilepsia mesial temporal definida por etiologías especificas. . Otros tipos definidos por su localización y etiología. Epilepsias neocorticales . Sindrome de Rasmussen . Sindrome hemiplejía-hemiconvulsión . Otros tipos definidos por su localización y etiología . Crisis parciales migratorias de la infancia temprana*

Tabla 3. Grupos de Síndromes Específicos según la Edad (ILAE Report 2001)

Encefalopatías epilépticas (con anormalidadesepileptiformes que conducen a disfunción progresiva)

. Encefalopatía mioclónica temprana

. Sindrome de Ohtahara

. Sindrome de West

. Sindrome de Dravet

. Estatus mioclonicos en encefalopatias no progresivas

. Sindrome de Lennox-Gastaut

. Sindrome de Landau-Kleffner

. Epilepsia con punta onda continua durante el sueño de ondas lentas

Epilepsia mioclónica progresiva(Crisis que no requieren necesariamente el diagnósticode epilepsia)· Ver enfermedades específicas

. Crisis neonatales benignas

. Crisis febriles

. Crisis reflejas

. Crisis por abstinencia de alcohol

. Crisis por drogas o químicamente inducidas

. Crisis postraumáticas inmediatas y tempranas

*Síndromes en desarrollo . Crisis únicas o grupos de crisis aisladas. Crisis raramente repetitivas (oligoepilesia)

Tabla 3. Grupos de Síndromes Específicos según la Edad (ILAE Report 2001)

Clasificación internacional de las crisis epilépticas (ILAE).

1. Crisis Parciales. 1.1. Crisis Parciales Simples - Con signos motores - Con síntomas sensitivos - Con síntomas o signos autonómicos - Con síntomas psíquicos

1.2. Crisis Parciales Complejas - Parciales simples al comienzo (con o sin automatismos) - Con alteración de conciencia al principio (con o sin automatismo)

1.3. Crisis Parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas - Parciales simples que evolucionan a generalizadas - Parciales simples que evolucionan a parciales complejas y luego se generalizan

2. Crisis generalizadas.

2.1. Ausencias - Típicas - Atípicas

2.2. Crisis mioclónicas 2.3. Crisis Clónicas 2.4. Crisis Tónicas 2.5. Crisis Tónico-Clónicas 2.6. Crisis Atónicas

3. Crisis Inclasificables Son crisis que por sus características clínicas no se han podido clasificar, como son las crisis neonatales, los movimientos de pedaleo, etc.

CRISIS PARCIAL

Son aquellas en las que las descargas neuronales quedan circunscritas

a pequeñas áreas de la corteza cerebral, es decir se originan en regiones

concretas del cerebro.PARCIALES SIMPLES

Son aquellas en las que se producen síntomas motores, sensitivos, autónomos opsíquicos sin alteración evidente de la consciencia.

PARCIALES COMPLEJAS

Son aquellas que se caracterizan por una descarga neuronal focal que se acompaña de una alteración transitoria de la capacidad del paciente paramantener un contacto normal con el medio.

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Neuropediatria.(Vol 5; ano 2007)

SINDROME CONVULSIVO

Todas las formas de crisis parciales ya sea con sintomatología simple O compleja pueden transformarse en una crisis generalizada, a veces tan rápidamente que la sintomatología focal no puede observarse, Generalizan a desorden convulsivo tónico o clónico mas frecuentemente tónico – clónico confundiéndose con las crisis convulsivas generalizadasPrimarias.

CRISIS PARCIAL CON GENERALIZACION SECUNDARIA

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SINDROME CONVULSIVO

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CRISIS GENERALIZADAS

Son aquellas crisis o descargas neuronales que se originan

simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales, es decir, son episodios clínicos y electrográficos

bilaterales sin un comienzo focal detectable.

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CRISIS DE AUSENCIA

Breves y repentinos lapsos de perdida de consciencia sin perdida del control postural.

Dura solo unos segundos.

No hay estado Post Ictal.

Clínicamente suele pasarse inadvertida o estar acompañada de signos motores bilaterales sutiles.

Comienza en la infancia ( 4 – 8 años de edad ) o la adolescencia.

Puede ocurrir ciento de veces al día.

No se asocian otros procesos neurológicos.

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CRISIS MIOCLONICAS

Es una contracción muscular breve y repentina que afecta una parte del cuerpo o el cuerpo entero.

Se asocian a trastornos metabólicos, enfermedades degenerativas del SNC o lesiones cerebrales anoxicas.

Se origina por una disfunción cortical.

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CRISIS GENERALIZADAS TONICO CLONICAS

Inicio súbito ( si aura ).

La fase inicial hay contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo.

Hay cianosis generalizada, disnea, las secreciones se acumulan en la orofaringe.

Por aumento del tono simpático se produce Taquicardia, aumento de la TA y dilatación pupilar.

De 10 a 20 seg. Posterior a la fase tónica continua la fase clónica.

Fase post ictal hay ausencia de respuesta, hipotonía, sialorrea, estridor y obstrucción nasal.

Incontinencia vesical o intestinal

Los pacientes recuperan la conducta en minutos u horas.

Posteriormente aparece cefalea, fatiga y dolores musculares.

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CRISIS ATONICAS

Hay perdida repentina ( 1 – 2 seg. ) del tono muscular postural.

La consciencia se altera brevemente.

No hay confusión post ictal.

Suele verse asociado con síndromes epilépticos conocidos.

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CRISIS INCLASIFICABLES

Son descargas que se presentan en neonatos y lactantes menores y cuyo origen se deben a funciones y conexiones neuronales del SNC aun inmaduro.

CONVULSIONES NEONATALES

Son sutiles, ( breves episodios de apnea, desviación ocular, parpadeo, movimientos repetitivos de piernas y brazos).

SINDROME CONVULSIVO

Ojalá falte poco

TRATAMIENTO

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TRATAMIENTO

Objetivos:

Asegurar la oxigenación cerebral y función

cardiorespiratoria.

Yugular la crisis clínica y eléctrica.

Prevenir la recidiva de la crisis.

Identificar los factores precipitantes.

corregir los trastornos metabólicos.

Prevenir las complicaciones sistemáticas.

Evaluar y tratar la etiología.

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Medidas Generales:

Oxigenación: Vía aérea Permeable.

Ventilación = Bolsa – Mascarilla o Intubación E.

Asegurar 1 o 2 vías venosas periféricas y una PA adecuada

Exploración Neurológica completa - exponer al paciente – toma de temp.

Toma de muestras para Laboratorio.

Otras: - Evaluar es estado cardiorespiratorio durante o después de

adx. Fármacos.

- Control de signos vitales.

A - B - C

TRATAMIENTO

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Fármaco Dosis Adx [] LCR Efectos 2rios Presentación

Benzodiacepinas:Diazepam (DZP) 0,5 mg x kg

Rectal - EV VO 1'

Depresion Respiratoria

D. Sensorio Hipotension

Valium Amp 10mg /12ml

tab 10 mg

Fenitoinas: difenilhidantoina (DHF) 10-20 mg x kg EV

VO 7 - 10'Hipotension trastorno del ritmo cardiaco Paro cardio

R flebitis

Epamin amp250 mg/5m

cap 100 mg

Barbitúricos: fenobarbital (FB) 10 - 20mg x kg EV

VO 5 - 15'Depresion

Respiratoria D. Sensorio bradicardias

Hipotension

Gardenal amp 200mg a mp 40mg

tab 10-50 100mg

Acido valproico (VPA) 40 mg x kg EV

rectal - VO 5 - 10'Hipotension bradicardia

trasaminasas T. hematologicos

Valprom - depakene Valcote gotas - jbe 250mg/5 ml

tab 250 - 500mg

Fármacos Anticonvulsivantes:

TRATAMIENTO

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Otros fármacos anticonvulsivantes

Midazolan: EV – IM - Intranasal.

Pentobarbital

halothano – propofol – Isoflurane.

TRATAMIENTO

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A - B - C

DZP

RDZP EV 2da

DFH 1ra d

DFH 2da d

Ingresar UCI

Vía Venosa

FB 1ra d FB 2da d

Inducción del comaAnestesia Gral.

No cede

0,5 mg x kg

No cede7’

7mg x kg

No cede20’

20 mg x kg10 mg x kg

SINDROME CONVULSIVO

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SINDROME CONVULSIVO

Es necesario adoptar un enfoque decidido y

organizado.

Manejar de forma rápida la información clínica para

fundamentar el tratamiento adecuado y reducir al

mínimo la morbimortalidad que esta puede causar.

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DIAGNOSTICO

SINDROME CONVULSIVO

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Anamnesis

Examen físico

Exploración neurológica.

Pruebas complementaria

s

Estudio metabólico Punción lumbar

TACEEG

DIAGNOSTICO

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