tumores malignos renales
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Tumores Malignos RenalesCentro de Estudios Xochicalco
Campus Tijuana
Taller de OncologíaDr. Jorge Mendoza Parada
Javier Saucedo Villalobos 7B
Introducción•En riñón pueden aparecer benignos y malignos
▫Representa el 3-4% de las neoplasias▫Tumores benignos
Raramente causan complicaciones ▫Adenoma papilar renal▫Angiomiolipoma▫Oncocitoma
▫Tumores malignos Presentan gran importancia clínica
▫Carcinoma de células renales▫Tumores pediátricos
▫Tumor de Wilms (nefroblastoma)▫Tumores familiares
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Tumores Benignos
Adenoma papilar renal•Pequeños adenomas formados del epitelio
tubular renal▫Se presentan en corteza
7-22%▫Mayor incidencia en:
Trisomía 7 (Sx Williams) Trisomía 17
▫Buen pronóstico si mide menos 0,5-3 cm
Adenoma papilar renalHistología:• Menos de 0,5 cm• Son de color amarillo• Células cúbicas o poligonales
• Núcleo central y pequeño• Citoplasma escaso
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
Angiomiolipoma•Tumor formado por vasos, musculo liso y
tejido graso▫Presentación de 25-50% de los pacientes
con “Sxde Bourneville Pringle” (esclerosis tuberosa)
▫Causada por supresión de los genes supresores TSC1 o TSC2
▫Se caracteriza por: Lesión de la corteza cerebral, epilepsia y
retraso mental Cierta tendencia a hemorragia espontánea
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Angiomiolipoma
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
Oncocitoma•Tumor epitelial compuesto por grandes
células eosinofílicas ▫Núcleos pequeños, circulares, grandes
nucleolos y múltiples mitocondrias
•Se originan en las “células renales intecaladas” de los túbulos colectores
•No es frecuente: 5-15% de los tumores benignos
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Macroscópicamente: • Son color café• Homogéneos• Encapsulados• Pueden medir has 12 cm• Pueden ser múltiples o
bilaterales
• Oncocitoma
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362
Tumores malignos
Localizaciones más frecuentes
Oncocitoma
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
Epidemiología•El carcinoma de células renales representa el
3% de las neoplasias viscerales en E.U.A▫85% se presenta en adultos
60-80 años > hombres 2:1•Incidencia de 30,000-54,390 casos por año
▫Mortalidad: 13,000
•En niños son raros▫Representan alrededor del 1.8-6.3% de lo
tumores renales▫Edad promedio de diagnóstico es de 10 años▫Alteraciones cromosómicas
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Epidemiología•Formas familiares representan el 4%
•50% se diagnóstica de forma incidental▫Asintomáticos
30% puede tener enfermedad metastásica 25% enfermedad localmente avanzada 45-50% enfermedad órgano-confinada
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Factores de riesgo•Tabaquismo
▫Puros o pipas •Obesidad
▫Especialmente en mujeres•Hipertensión •Lesión renal crónica
▫Enfermedad quística adquirida▫Esclerosis tuberosa
•Tratamiento con Estrógenos•Exposición a asbesto•*Incesto
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Tumores Renales Pediátricos
Nefroblastoma (Tumor de Wilms)•Neoplasia que surge del blastema renal
embrionario▫Ocupa el 5º lugar de frecuencia de
neoplasia infantil Representa el 6% de los cánceres infantiles
▫Afecta a 1:10,000 niños ▫Presentación antes de los 6 años
Inusual antes de los 6 meses de vida▫Diagnóstico alrededor de los 3 años
Tasa de supervivencia de 90% a 5 años▫Adultos <5%
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Genética del nefroblastoma•Mutación del gen WT1
▫Cromosoma 11p13 Otras genes: IGF II, H19, proteína CTNNB1 Si se muta el gen PAX-6
▫Presentación de criptorquidia, hipospadias, hemihipertrofia corporal y aniridia + Nefroblastoma
•Mutación del gen Beckwith-Wiedemann▫1/5 parte de los pacientes▫Cromosoma 11p15
Macroglosia, himihipertrofia corporal, visceromegalia, hepatoblastoma y carcinoma suprarrenal
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Genética del nefroblastoma•Pérdida/desactivación del gen WT1
▫Síndrome de WAGR W= Tumor de Wilms A= Ausencia de iris G= Malformaciones genitourinarias R= Retraso mental
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Clínica del nefroblastoma• Masa palpable o visible 0 en
flancos• Hematuria macroscópica• Lumbalgia• Anorexia• Astenia• Vómito• Dolor abdominal• Fiebre• Hipetensión
▫Afección/compresión de arteria renal
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Diagnóstico•Clínico
▫Hematuria El 25% sugiere tumor renal
▫Masa palpable•Imagen
▫Rx▫Ecoografía▫TAC simple
Masas homogéneas
•*BiopsiaPediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Histología•Células con anaplasia
▫Figuras mitosíticas▫Núcleos hipercromáticos▫Se asocia con resistencia a quimioterapia
•Poca utilidad▫Anticuerpos contraWT1
Inmunohistoquímica
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Histología|
Tratamiento•Dependerá del estadio del tumor•Cirugía primera línea•Quimiterapia
▫Tasas de sobrevida de 80-90%
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Estatificación del nefroblastoma•Etapa I (43% de los pacientes)
▫Tumor localizado en riñón ▫Cápsula renal intacta▫Tumor intacto antes de la resección
quirúgica▫Vasas renales intactos
•Tratamiento: Nefrectomía + 18 semanas de quimioterapia▫Sobrevida del 98% a 4-5 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Estatificación del nefroblastoma•Etapa II (23% de los pacientes)
▫Extensión más allá del riñón▫Afectación de vasos renales▫Tumor con antecedentes de biopsia
•Tratamiento: Nefrectomía + Radiación abdominal +24 semanas de quimioterápia
•Pronóstico de vida del 95% a 4 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Estatificación del nefroblastoma•Etapa III (23% de los pacientes)
▫Tumor primario irresecables▫Metástasis ganglionar▫Afectación peritoneal
•Tratamiento: Radiación abdominal + 24 semanas de quimioterapia. ▫*Nefrectomía hasta reducir de tamaño el
tumor
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Estatificación del nefroblastoma•Etapa IV (10% de los pacientes)
▫Metástasis hematógena Pulmón, Hígado, Hueso, ganglionar
abdominal y pélvico
•Tratamiento: Nefrectomía + 24 semanas de quimiterapia + radiación
•Sobrevida de 90% a 4-5 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Estatificación del nefroblastoma•Etapa V (5% de los pacientes)
▫Tumor localizado de forma bilateral▫Revisar costo-beneficio
•Sobrevida de alrededor del 94% en pacientes en etapa I o II
•Sobrevida en pacientes del 76% en pacientes en etapa III-IV
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Nefroma Mesoblástico congénito•Tumor que produce renina•Usualmente se detecta antes de los 12 meses
▫Promedio de 2 meses
•Clínicamente se presenta▫Masa intrabdominal▫Hematuria
•Se asocia a polihidrapnios + Preclamsia + Parto prematuro
•No necesita quimi/radioterapia. Cirugía mejor forma de Tx Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Histología•Macroscópicamente
▫Masas sólidas grisaceas-marrones o amarillas
▫En algunos casos hay hemorragia/necrosis▫Ubicación en hilio renal
•Microscópicamente▫Priliferación de células fusiformes
Tienen aspecto de miofibroblastos, fibroblastos
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Tumor Rabdoide• Tumor renal pediátrico más maligno• Altamente metastatizantes
▫Pulmon e Hígado• Causan muerte antes del año de vida
▫Inusuales después de los años• > hombres 1,5:1• Lesiones intracraneales metacrónicas o
sincrónicas• Se presenta con masa abdominal palpable +
Hipercalcemia• Dx: US-TC• TX: Quirúrgico
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Histología•Macroscópicamente:
▫Tumores blandos y grandes >6 cm▫Amarillos-grisaceos ▫No encapsulados
Invaden pelvis renal + compresión
•Microscópicamente▫Células grandes ▫Núcleos grandes y extrínsecos▫Citoplasma eosinofílico
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Tumor Rabdoide
Sarcoma de células claras•Tumor renal poco frecuente
▫Corresponde al 4-5%▫Presentación entre 1-3 años
Raro después de 6 años▫> en hombres
•Deriva del mesénquima nefrogénico primitivo
•Tendencia a invadir hueso ▫Puede invadir:
Ganglios linfáticos, pulmón, hígado
•Tx: Cirugía + quimioterapiaPediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Tumores malignos Renales
Sx de Von Hippel-Lindau (VHL)•Quistes renales + carcinoma de células
claras▫Bilateral y/o múltiples
•1:50,000
•Mutación del gen supresor VHL▫Cromosoma 3
•Relacionado a la mutación del gen supresor VHL
Carcinoma de células claras familiar
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Carcinoma Papilar Familiar•Forma autosómica dominante
•Presentación de múltiples tumores bilaterales
•Mutación del prooncogen MET
•Histología
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Carcinoma de células claras•Tipo más frecuente
▫70-80% de los cánceres renales
•El 5% es de origen familiar•El 95% de los casos son esporádicos
▫El 98% se asocia a mutación de VHL Pérdida del brazo corto del cromosoma 3p Traslocación cromosómica no equilibrada
▫3;6, 3;8, 3;11 Pérdidas de las regiones del cromosoma 3
▫3p12 a 3p26
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Carcinoma de células claras
FisiopatologíaSi hay mutación del
Gen VHL Altas concentraciones de:
Factor 1 inducible por la hipoxia (HIF-1)
Aumenta la transcripción y producción de proteínas
proangiogénicas
VEGFPDGFTGF-alfaTGF-Beta
(+) IGF I(+) crecimiento celular anormal y
angiogénesis
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Carcinoma Papilar•10-15% de los cánceres renales.
•Patrón de crecimiento papilar▫Presenta formas familiares y esporádicas▫Puede presentar en anomalías
cromosómicas Trisomías 7,16 y 17 Pérdida del cromosoma Y Afección de MET
▫Cromosoma 7
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Carcinoma Papila
Histología:• Células cúbicas cilíndricas bajas• Presencia de células espumosas
intersticiales• Estroma escaso y muy
vascularizado
Carcinoma Renal Cromófobo•Representa el 5% de lo s Cánceres de
células renales
•Muestran múltiples pérdidas cromosómicas
•Se cree que deriva de las células intercaladas de los túbulos colectores
•Presentan buen pronóstico
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Carcinoma renal cromófobo•Histología:
▫Células eosinófilas pálidas▫Halo perinuclear▫Forman células alrededor de los vasos
sanguíneos
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini)
•Representa menos de < 1% de neoplasias renales intraepiteliales
•Se origina de células del conducto colectorHistológicamente
Células malignas atrapadas en un estroma fibrosoEl TC muestra un epitelio en “Clavo corto o Tachuela
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Adenoma Metanéfrico•Representa el 1% de los tumores
localizados▫Edad promedio 41 años▫> Mujeres 2:1
•Dx: 50% incidental▫Tamaño de 0,3-15 cm
•Fenotipo similar al nefroblastoma ▫( WT1 , CD56+, CD 57+
Adenoma Metanéfrico
Manifestaciones clínicas•Triada clínica característica
▫Dolor costovertebral▫Masa abdominal palpable▫Hematuria
Signo más confiable▫Fiebre▫Debilidad/Astenia/Adinamia▫Perdida de peso▫*Muchos pacientes son asintomáticos
Crecimiento lento del tumor
Solo se ve en el 10% de los casos
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Manifestaciones clínicas• Síndromes paraneoplásicos
▫Disfunción hormonal Sx Cushing Masculunización/feminización
▫Disfunción hepática▫Reacciones leucemoides▫Policetemias▫Amiloidosis
• Metastasis▫>50% a pulmones▫33% hueso▫Seguido de hígado, ganglionar, suprarrenales
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
Diagnóstico•TAC simple y contrastada
•Eco/RM
•EGO/Citología urinaria
•BH: ▫Policitemia/Anemia▫Leucocitosis
•Biopsia▫BAAF/ BPAG
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
Estadificación
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
Estadificación
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
Estadificación
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
Estadificación
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
Tratamiento Quirúrgico•Nefrectomía parcial
▫Tumor mide < de 4cm
•Nefrectomía Radical▫Tumor mide > 7 cm
Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
Tratamiento Farmacológico•*No hay indicación para terapia
neoadyuvante o después de la cirugía
•Quimioterapia▫Los tumores renales son resistentes▫Existes estudios que demuestran que uso
de Vinblastina + floxidina + 5 fluoracilo +
gemcitabina▫Ayuda a un pequeño número de pacientes
Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
Tratamiento Farmacológico•Sorafenib
▫(-) La angiogénesis de moléculas estumuladoras de células cancerosas (-) Tirosin Kinasa
▫Dosis de 400 mg c/12 horas
Tratamiento farmacológico•Sunitinib
▫(-) varias vías de Tirosin Kinasa▫Reduce el tamaño del tumor▫(-) crecimiento de la angiogénesis
•Dosis▫50 mg por 4 semanas
Descanso por 2 semanas (Regla 4/2)▫Terminar con un ciclo 6 semanas
Tratamiento Farmacologico•Temsirolimus: Intravenoso
▫(-) Célula mTOR▫(-) Ciclo celular
•Dosis▫IV: 25 mg administrado en 30-60 minutos
c/7 días
Tratamiento farmacológico•Bevacizumab: Intravenoso
▫(-) factor de crecimiento vascular
•Dosis:▫10 mg/kg IV c/2 semanas.
Tratamiento farmacológico
•Pazopanib:▫(-) varias vías de tirosin Kinasa
•Dosis: VO 800 mg c/día
Tratamiento Farmacológico
Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
Pronóstico de vida
Etapa Límites PronósticoEtapa I Riñón (Local) 66%Etapa II Dentro de la
fascia de Gerota
64%
Etapa III Invasión local, afecta a ganglios o vena cava
42%
Etapa IV Invasión a órganos adyacentes
11%
Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
Bibliografía…• Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional,
8ª edición, España, 2010, 963-967.
• Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
• Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
• Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
• https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
• Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
• Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362
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