tumores e infecciones de la órbita

Tumores de la órbita

sólidos y vasculares.

Infecciones de la órbita.

Paulina Arias, Natalia Millar, Carolina Salazar Mª Elizabeth Salazar, Álvaro Tapia, Josefa Venegas

Tumores de la órbita sólidos y vasculares.

HEMANGIOMA CAPILAR

Epidemiología: Tumor +f de la órbita y las zonasperiorbitarias en la INFANCIA. M>H

Histología: Pequeños canales vascularesanastomosados, no encapsulados.

Presentación: Pequeña lesión aislada con significadoclínico mínimo o como una masa desfigurante quepuede causar afectación visual y complicacionessistémicas.

Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012

HEMANGIOMA CAPILAR

Tumor preseptal superior quecausa ptosis y decoloracióncutánea morada.

Tumor preseptal inferior,que afecta la conjuntiva.

HEMANGIOMA CAPILAR

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Meses después

HEMANGIOMA CAPILARANATOMÍA DE COMPARTIMENTO RETROSEPTAL

INTRACONAL: Grasa. ganglios linfáticos, arteria y vena oftálmica, nervio óptico

CONAL: Músculos

EXTRACONAL: Grasa, glándula lacrimal, nervios

CLASIFICACIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN a) Cutáneob) Puramente preseptalc) Preseptal con un elemento extraconald) Mixto (preseptal, extraconal, intraconal)

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HEMANGIOMA CAPILAR

DIAGNÓSTICO

Se presenta en las primeras semanas de vida (30% en el nacimiento)

SIGNOS: Aumento de masa homogénea de partes blandas en la órbita anterior, o

como una masa exterior al cono ocular, con expansiones digitiformes.

Color según ubicación:

Lesiones cutáneas superficiales (rojo brillante)

Tumores preseptales (azul oscuro o morado, de localización superior)

Tumor profundo: proptosis unilateral sin coloración de la piel

Con el llanto o esfuerzo, cambian de color. No hay pulsación ni soplo.

Revisar hemangiomas en otro lugar del cuerpo.

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HEMANGIOMA CAPILAR

EXÁMENES

Ecografía para evaluar relaciones anatómicas y extensión del tumor

TAC para evaluar afectación profunda

Ecocardiografía (descartar lesiones cardiacas)

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Curso• Rápido crecimiento de 3-6 m después del dg• Seguido de una fase más lenta de resolución natural:

30% a los 3 a, 70% a los 7 a.

Lesión intraconal homogénea derecha

HEMANGIOMA CAPILARINDICACIONES DE TRATAMIENTO

Ambliopía secundaria a astigmatismo inducido

Compresión del nervio óptico

Queratopatía por exposición

Mancha antiestética grave, necrosis o infección

TRATAMIENTOS:

Pequeño: Láser (grosor <2 mm)

Superficial: Inyección de corticoides intralesional

Profundo: Corticoides sistémicos

Nuevo: B-bloqueadores sistémicos

Etapas tardías: resección local

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HEMANGIOMA

CAVERNOSO

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IMAGENOLOGÍA: Lesión oval retroocular bien delimitada y proptosis

EXAMEN FÍSICO:Proptosis axial izquierda

HEMANGIOMA

CAVERNOSO

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Tratamiento:Extirpación quirúrgica

Histología (biopsia):Tabiques fibrosos

HEMANGIOMA

CAVERNOSO Epidemiología: Adultos. M>H (70%)

Histología: canales vasculares con endotelios dediversos tamaños, separados por tabiques fibrosos.Encapsulado (a diferencia del capilar)

Ubicación: Dentro del cono muscular, justo por detrásdel globo ocular.

Presentación: Malformación arteriovenosa de bajoflujo, que produce proptosis unilateral lentamenteprogresiva.

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HEMANGIOMA

CAVERNOSOSIGNOS:

Proptosis axial

Asociado a edema papilar (por compresión)

Visión borrosa temporal

EXÁMENES:

TAC: lesión ovalada, bien circunscrita, con poco refuerzo por el contraste.

TRATAMIENTO: Quirúrgico

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ADENOMA PLEOMORFICO

DE LA

GLÁNDULA LAGRIMAL

Tumor benigno de células mixtas.

Tumor epitelial mas frecuente de la glándula

lagrimal.

Deriva de los conductos yelementos secretores, comolas células mioepiteliales.

Se presenta durante lasegunda a quinta década dela vida.

Como una proptosis o tumefacción dolorosa lentamente progresiva.

En el cuadrante superolateralde la orbita, de mas de unaño de duración.

FORMAS CLÍNICASTUMOR DEL LÓBULO

ORBITARIO

Masa no dolorosa, suave y firme en la fosa lagrimal, con

distopía inferonasal.

Puede extenderse hacia atrás y

causar proptosis, oftalmoplejia y

pliegues coroideos.

TAC muestra una imagen ovalada

con borde suave y excavación de la

glándula lagrimal, sin destrucción.

TUMOR DE LÓBULO

PALPEBRAL

Menos frecuente

Suele crecer hacia adelante, produciendo

una tumefacción del parpado superior sin

distopia.

CARCINOMA DE

GLÁNDULA LAGRIMAL

Tumor infrecuente

de alta morbi-

mortalidad.Principales tipos:• Quístico adenoideo.• Adenocarcinoma

pleomorfico.• Mucoepidermoide• Células escamosas.

Se presenta durante la cuarta o quinta

década de la vida.

CLÍNICA Masa en la zona lagrimal con distopiainferonsal.

El tumor puede extenderse hacia atrás einvadir la fisura orbitaria superior,provocando:•Congestion peribulbar.•Proptosis.•Edema periorbitario .•Oftalmoplejia.

Hipoestesia en la región inervada por el N. lagrimal.

Edema del nervio óptico y pliegues coroideos.

GLIOMA DEL NERVIO

OPTICO

Astriocitoma pliocitico de crecimiento lento, que afecta a

niños.

Los malignos son infrecuentes y casi siempre aparecen en adultos.• Pronostico malo.• Casi 100% muerte al año del

diagnostico.

CLÍNICAProptosis no-axial con distopia temporal o inferior.

La cabeza del nervio óptico inicialmente es edematosa y luego atrófica.

Ocasionalmente:

• Derivaciones opticociliares.• Oclusión de la vena retiniana central.

Puede haber diseminación intracraneal:

• Quiasma y al hipotálamo.

MENINGIOMA DE LA

VAINA DEL NERVIO

ÓPTICO Se originan en las células meningioteliales de las

vellosidades aracnoideas que rodean la porciónorbitaria o, con menor frecuencia intracanicular alnervio óptico.

En algunos cosas solo rodea el nervio óptico, mientrasque en otros invade el nervio por crecimiento a lolargo de los tabiques piales fibrovasculares.

Suele afectar a mujeres de mediana edad.

HISTOLOGÍA

Meningiotelial: lobulos irregulares de diverso tamañode células meningioteliales separadas por hebrasfibrovasculares.

Psammomatoso: muestra cuerpos de psammoma entrelas células meningoteliales proliferantes

Histología Meningioma del nervio óptico

Histología tipo Psamomatoso

Elevación defectuosa del ojo derecho

¿CÓMO SE PRESENTA?

Con afectación gradual unilateral de laagudeza visual.

Oscurecimientos transitorios de la visiónpueden ser síntoma de presentación dealgunos pacientes.

SIGNOS

TRIADA CLÁSICA

Sin embargo el hallazgo en una persona es infrecuente.

Pérdida visual

Atrofia óptica

Derivación opticociliar

ESTUDIO

TAC: Muestraengrosamiento tubular ycalcificación del nervioóptico.

RNM: Define mayorclaridad los tumorespequeños y los que estánalrededor del canal óptico.

TRATAMIENTO

Suele ser innecesario en pacientes de medianaedad , ya que es un TU. De crecimiento lento.

El pronostico es bueno.

Se requiere la resección del tumor si es agresivo.En especial el ojo ciego.

La radioterapia estereotactica o como tratamientocomplementario después de la cx.

PRONÓSTICO

Es bueno en los adultos , mientras que el tumor puede resultar más

agresivo en los niños.

NEUROFIBROMA

PLEXIFORME Tumor nervioso periférico mas frecuente

de la orbita.

Se observa en pacientes con NF1(Neurofibromatosis-1).

Se presenta en la primera infancia, contumefacción periorbitaria.

SIGNOS Afectación difusa de la orbita e hipertrofia desfigurarte de

los tejidos perioculares

Afectación de parpados causa ptosis mecánica ydeformidad característica en forma de “S”

A la palpación de los tejidos afectados presentan unatextura en “bolsa de gusanos”

Neurofibroma plexiforme que causa afectación

periorbitaria y desfiguración facial

ESTUDIOS TAC Muestra extensión de la afectación orbitaria.

TAC Muestra Afectación orbitaria y distopia inferior

TRATAMIENTO

Con frecuencia es insatisfactorio y laextirpación quirúrgica completa es muydifícil.

La cx debe evitarse en lo posible debido ala intrincada relación entre el tumor yestructuras orbitarias importantes.

NEUROFIBROMA

AISLADO Menos frecuente y se asocia con NF1 en aprx 10% de

los casos.

Se presenta en la 3era y 4ta década de la vida.

Ptosis insidiosa levemente dolorosa no asociada aafectación visual ni disfunción de la motilidad ocular.

TRATAMIENTO

Resección suele ser sencilla porque el tumor esta biencircunscrito y es relativamente avascular

LINFOMA Constituyen aprox. 8% de los anexos oculares de los

linfomas extraganglionares.

El diagnostico preciso del tipo de linfoma ha mejoradoconsiderablemente con la introducción de los métodos detinción inmunitarios.

La gran mayoría de los linfomas orbitarios tiene su origenen las células b y en general están compuestos por célulasB pequeñas.

Histología muestra células linfoides neoplasicas

PRESENTACIÓN

Insidiosa y generalmente se produce en edades

avanzadas.

SIGNOS Puede afectar cualquier parte de la orbita y ser

bilateral

Las lesiones orbitarias anteriores son palpables ytienen una consistencia gomosa

A veces , el linfoma esta limitado a la conjuntivao va a las glándulas lagrimales, respetando laorbita

Afectación de laorbita superior quecausa prptosis ydistopia inferior

RNM axialpotenciada en T1,muestra una granmasa de partesblandas orbitaria yprotosis

Lesión anterior

EXPLORACIONES

SISTÉMICASTodos los pacientes con lesiones linfoides hipercelulares benignas de la orbita requieren:

Rx. Torax.

Electroforesis de inmunoproteinas séricas.

TAC toracoabdominal.

Si es necesario , aspirado de medula ósea.

CURSO Variable y relativamente impredecible.

Algunos signos histológicos despiertan sospecha demalignidad.

La lesión se resuelve espontáneamente con uso decorticoides sistémicos.

En otros pacientes, lo que parece ser unahiperplasia linfoide benigna puede seguirse al cabode varios años de la aparición de un linfoma.

TRATAMIENTO

Consiste en radioterapia para las lesiones localizadas y quimioterapia

para la enfermedad diseminada.

SARCOMA

EMBRIONARIO Conocido como rabdomiosarcoma.

Tu maligno orbitario primario más habitual enla infancia.

Deriva de restos de células mesenquimáticasindiferenciadas que se diferencia en músculoestriado.

DG: BIOPSIA POR INCISIÓN.

CLÍNICASe presenta en primera década de la vida (X: 7 años) con ptosis rápidamente progresiva.

SIGNOS:

Localización mas habitual retrobulbar,superior e inferior.

Tumefacción y eritema de la piel que lorecubre.

Casos avanzados se puede diseminar a senos.

TAC muestra masa maldefinida de densidadhomogénea, generalmentecon destrucción óseaadyacente.

IMÁGENES

TRATAMIENTO

Radioterapia + quimioterapia(vincristina, actinomicina-D yciclofosfamida) resección enrecurrencias o tu resistentes aquimio.

TUMORES METASTÁSICOS

EN ADULTOS Causa infrecuente de proptosis

En orden de frecuencia: mama, bronquios, próstata, piel, tracto GI, riñón.

PRESENTACIÓN:

Más frecuente masa en la orbita anterior que causa distopía o proptosis.

Infiltración de tejidos orbitarios caracterizada por ptosis, diplopía, piel periorbitaria indurada y gruesa y orbita firme con resistencia a la retropulsión manual.

Enoftalmo con tumores escirrosos

Inflamación orbitaria crónica

Presentación con afectación de pares craneales II, III, IV, V y VI y solo proptosis leve con lesiones en apex orbitario.

NEUROBLASTOMA

SARCOMA MIELOIDE

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS

DE LANGERHANS

TUMORES METASTÁSICOS

EN LA INFANCIA:

Una de las neoplasias mas frecuente de la infancia.

Deriva de neuroblastos primitivos de la cadenasimpática, generalmente abdomen, tórax y pelvis.

Presentación mas frecuente en primera infancia.

Casi la mitad esta diseminado al dg, pronostico malo.

Las metástasis en la orbita pueden ser bilaterales ypresentar inicio brusco de proptosis, acompañada demasa orbitaria superior y equimosis palpebral.

NEUROBLASTOMA

SARCOMA MIELOIDE Tu localizado compuesto por células malignas de origen

mieloide.

Color verde característico (cloroma)

Puede presentarse como manifestación de leucemiamieloide o preceder a la enfermedad.

Afectación orbitaria se presenta a los 7 años aprox, coninicio rápido de proptosis, se puede asociar a equimosisy edema palpebral.

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Grupo inusual de enfermedades debido a proliferaciónclonal de histiocitos.

Presentación localizada que suele causar desdedestrucción ósea (granuloma eosinofilico) hasta afectaciónósea multifocal y enfermedad sistémica fulminante.

Afectación de partes blandas poco frecuente.

Afectación orbitaria: lesiones osteolíticas uni o bilateralesy afectación de partes blandas generalmentesuperotemporal

INVASIÓN ORBITARIA A PARTIR DE

ESTRUCTURAS ADYACENTES

TUMORES SINUSALES

1. Carcinoma maxilar

Tumor sinusal que invade la orbita con más frecuencia.

Manifestación: congestión y tumefacción facial dolorosa,epistaxis y rinorrea.

Signos: distopía superior, diploplía y epifora.

2. Carcinoma etmoidal: Suele causar distopia lateral.

3. Carcinoma nasofaríngeo: Puede diseminar a la orbitapor fisura orbitaria inferior, proptosis es signo tardío.

INVASIÓN ÓSEA1. Meningioma intracraneal: Surge en cresta esfenoidal

Puede invadir orbita por diseminación directa y causarproptosis.

2. Displasia fibrosa: Trastorno benigno del desarrollo da lugar a expansión

irregular de desarrollo del hueso con efecto de masa.

En región orbitaria puede causar asimetría facial. Proptosis,distopía y pérdida visual.

Infecciones de la órbita

Celulitis preseptal

“Infección del tejido

subcutáneo por delante del

tabique orbitario”

Etiología

Traumatismo cutáneo S. aureus- S. Pyogenes

Diseminación infección local

A partir de infección a distancia

IRA

Oído medio

Diseminación hematógena

Cuadro clínico

Edema orbitario Parpado doloroso y enrojecido

Agudeza visual, reacción pupilar y

movimientos oculares sin alteraciones

Diagnóstico

Clínica

TACOpacidad anterior del tabique orbitario.

Tratamiento

Amoxicilina- acido clavulánico 50/125 mg c/8 hrs VO

Infección grave tratamiento endovenoso

Celulitis orbitaria bacteriana

“Infección de partes blandas por detrás del tabique orbitario con

riesgo vital, habitualmente en niños”

MO S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes y Haemophilus influenzae

PatogeniaRelacionada con los

senos es lo mas frecuente secundaria a

sinusitis etmoidal y afecta niños y adultos

jóvenes

Extensión de celulitis preseptal a través del

tabique orbitario

Diseminación localdacriocistitis adyacente,

infecciones mediofaciales o

dentales.

Diseminación hematógena

Postraumática antes de 72 hrs de una lesión que penetra el tabique

orbitario.

Posquirúrgicacomplicación de cirugía

retiniana, lagrimal u orbitaria.

Cuadro clínico

Malestar general grave, fiebre, dolor y afectación de la visión

Edema palpebral con enrojecimiento, dolor y calor

Proptosis

Oftalmoplejia dolorosa

Disfunción del nervio óptico

Diagnóstico

Clínica

TACOpacificación posterior al tabique orbitario

Tratamiento

Hospitalización(otorrinolaringólog

o y oftalmólogo)

ATBCeftazidima EV+

Metronidazol VO/ AlternativasVancominica/

TTO ATB por 4 días posterior a que

el paciente este afebril

Monitorización de la función del nervio óptico

Exploraciones adicionales

•Recuento leucocitario

•Hemocultivo•TAC de orbita •PL en caso de

signos meningeoso cerebrales

Cirugía

•Drenaje de senos y colecciones orbitarias

•Falta de respuesta a ATB

•Absceso subperiostico o intracraneal

•Necesidad de biopsia

Mucormicosis rinoorbitaria

“Infección oportunista causada pro hongos que suele afectar a pacientes con cetoacidosis o inmunodepresión”

Patogenia

Inhalación de esporas IRA

Extensión a senos

contiguos, órbita y cerebro

Invasión por hifas

Vasculitis oclusiva con

infarto isquémico de

los tejidos orbitarios.

Cuadro clínico

Tumefacción facial y periorbitaria de inicio gradual,

diplopía y perdida visual

Infarto isquémico superpuesto a necrosis séptica (escara negra

sobre el paladar, cornetes, tabique nasal, piel y párpados)

Oftalmoplejía

Progresión lenta

Tratamiento

Antifúngicos

Vendaje e irrigación

diarios de la zona afectada

con anfotericina

Escisión amplia de los tejidos

desvitalizados y necróticos

Oxigeno hiperbárico

Fuentes de Información

Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica.Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España.2012. Pág 103-115

BATTISTELLA, Eleonora et al. Hemangiomas: unarevisión. Arch. argent. pediatr.[online]. 2005, vol.103, n.2[citado 2014-11-05], pp. 155-161