tumores e infecciones de la órbita
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Tumores de la órbita
sólidos y vasculares.
Infecciones de la órbita.
Paulina Arias, Natalia Millar, Carolina Salazar Mª Elizabeth Salazar, Álvaro Tapia, Josefa Venegas
Tumores de la órbita sólidos y vasculares.
HEMANGIOMA CAPILAR
Epidemiología: Tumor +f de la órbita y las zonasperiorbitarias en la INFANCIA. M>H
Histología: Pequeños canales vascularesanastomosados, no encapsulados.
Presentación: Pequeña lesión aislada con significadoclínico mínimo o como una masa desfigurante quepuede causar afectación visual y complicacionessistémicas.
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
HEMANGIOMA CAPILAR
Tumor preseptal superior quecausa ptosis y decoloracióncutánea morada.
Tumor preseptal inferior,que afecta la conjuntiva.
HEMANGIOMA CAPILAR
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
Meses después
HEMANGIOMA CAPILARANATOMÍA DE COMPARTIMENTO RETROSEPTAL
INTRACONAL: Grasa. ganglios linfáticos, arteria y vena oftálmica, nervio óptico
CONAL: Músculos
EXTRACONAL: Grasa, glándula lacrimal, nervios
CLASIFICACIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN a) Cutáneob) Puramente preseptalc) Preseptal con un elemento extraconald) Mixto (preseptal, extraconal, intraconal)
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
HEMANGIOMA CAPILAR
DIAGNÓSTICO
Se presenta en las primeras semanas de vida (30% en el nacimiento)
SIGNOS: Aumento de masa homogénea de partes blandas en la órbita anterior, o
como una masa exterior al cono ocular, con expansiones digitiformes.
Color según ubicación:
Lesiones cutáneas superficiales (rojo brillante)
Tumores preseptales (azul oscuro o morado, de localización superior)
Tumor profundo: proptosis unilateral sin coloración de la piel
Con el llanto o esfuerzo, cambian de color. No hay pulsación ni soplo.
Revisar hemangiomas en otro lugar del cuerpo.
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
HEMANGIOMA CAPILAR
EXÁMENES
Ecografía para evaluar relaciones anatómicas y extensión del tumor
TAC para evaluar afectación profunda
Ecocardiografía (descartar lesiones cardiacas)
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
Curso• Rápido crecimiento de 3-6 m después del dg• Seguido de una fase más lenta de resolución natural:
30% a los 3 a, 70% a los 7 a.
Lesión intraconal homogénea derecha
HEMANGIOMA CAPILARINDICACIONES DE TRATAMIENTO
Ambliopía secundaria a astigmatismo inducido
Compresión del nervio óptico
Queratopatía por exposición
Mancha antiestética grave, necrosis o infección
TRATAMIENTOS:
Pequeño: Láser (grosor <2 mm)
Superficial: Inyección de corticoides intralesional
Profundo: Corticoides sistémicos
Nuevo: B-bloqueadores sistémicos
Etapas tardías: resección local
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
HEMANGIOMA
CAVERNOSO
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
IMAGENOLOGÍA: Lesión oval retroocular bien delimitada y proptosis
EXAMEN FÍSICO:Proptosis axial izquierda
HEMANGIOMA
CAVERNOSO
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
Tratamiento:Extirpación quirúrgica
Histología (biopsia):Tabiques fibrosos
HEMANGIOMA
CAVERNOSO Epidemiología: Adultos. M>H (70%)
Histología: canales vasculares con endotelios dediversos tamaños, separados por tabiques fibrosos.Encapsulado (a diferencia del capilar)
Ubicación: Dentro del cono muscular, justo por detrásdel globo ocular.
Presentación: Malformación arteriovenosa de bajoflujo, que produce proptosis unilateral lentamenteprogresiva.
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HEMANGIOMA
CAVERNOSOSIGNOS:
Proptosis axial
Asociado a edema papilar (por compresión)
Visión borrosa temporal
EXÁMENES:
TAC: lesión ovalada, bien circunscrita, con poco refuerzo por el contraste.
TRATAMIENTO: Quirúrgico
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España. 2012
ADENOMA PLEOMORFICO
DE LA
GLÁNDULA LAGRIMAL
Tumor benigno de células mixtas.
Tumor epitelial mas frecuente de la glándula
lagrimal.
Deriva de los conductos yelementos secretores, comolas células mioepiteliales.
Se presenta durante lasegunda a quinta década dela vida.
Como una proptosis o tumefacción dolorosa lentamente progresiva.
En el cuadrante superolateralde la orbita, de mas de unaño de duración.
FORMAS CLÍNICASTUMOR DEL LÓBULO
ORBITARIO
Masa no dolorosa, suave y firme en la fosa lagrimal, con
distopía inferonasal.
Puede extenderse hacia atrás y
causar proptosis, oftalmoplejia y
pliegues coroideos.
TAC muestra una imagen ovalada
con borde suave y excavación de la
glándula lagrimal, sin destrucción.
TUMOR DE LÓBULO
PALPEBRAL
Menos frecuente
Suele crecer hacia adelante, produciendo
una tumefacción del parpado superior sin
distopia.
CARCINOMA DE
GLÁNDULA LAGRIMAL
Tumor infrecuente
de alta morbi-
mortalidad.Principales tipos:• Quístico adenoideo.• Adenocarcinoma
pleomorfico.• Mucoepidermoide• Células escamosas.
Se presenta durante la cuarta o quinta
década de la vida.
CLÍNICA Masa en la zona lagrimal con distopiainferonsal.
El tumor puede extenderse hacia atrás einvadir la fisura orbitaria superior,provocando:•Congestion peribulbar.•Proptosis.•Edema periorbitario .•Oftalmoplejia.
Hipoestesia en la región inervada por el N. lagrimal.
Edema del nervio óptico y pliegues coroideos.
GLIOMA DEL NERVIO
OPTICO
Astriocitoma pliocitico de crecimiento lento, que afecta a
niños.
Los malignos son infrecuentes y casi siempre aparecen en adultos.• Pronostico malo.• Casi 100% muerte al año del
diagnostico.
CLÍNICAProptosis no-axial con distopia temporal o inferior.
La cabeza del nervio óptico inicialmente es edematosa y luego atrófica.
Ocasionalmente:
• Derivaciones opticociliares.• Oclusión de la vena retiniana central.
Puede haber diseminación intracraneal:
• Quiasma y al hipotálamo.
MENINGIOMA DE LA
VAINA DEL NERVIO
ÓPTICO Se originan en las células meningioteliales de las
vellosidades aracnoideas que rodean la porciónorbitaria o, con menor frecuencia intracanicular alnervio óptico.
En algunos cosas solo rodea el nervio óptico, mientrasque en otros invade el nervio por crecimiento a lolargo de los tabiques piales fibrovasculares.
Suele afectar a mujeres de mediana edad.
HISTOLOGÍA
Meningiotelial: lobulos irregulares de diverso tamañode células meningioteliales separadas por hebrasfibrovasculares.
Psammomatoso: muestra cuerpos de psammoma entrelas células meningoteliales proliferantes
Histología Meningioma del nervio óptico
Histología tipo Psamomatoso
Elevación defectuosa del ojo derecho
¿CÓMO SE PRESENTA?
Con afectación gradual unilateral de laagudeza visual.
Oscurecimientos transitorios de la visiónpueden ser síntoma de presentación dealgunos pacientes.
SIGNOS
TRIADA CLÁSICA
Sin embargo el hallazgo en una persona es infrecuente.
Pérdida visual
Atrofia óptica
Derivación opticociliar
ESTUDIO
TAC: Muestraengrosamiento tubular ycalcificación del nervioóptico.
RNM: Define mayorclaridad los tumorespequeños y los que estánalrededor del canal óptico.
TRATAMIENTO
Suele ser innecesario en pacientes de medianaedad , ya que es un TU. De crecimiento lento.
El pronostico es bueno.
Se requiere la resección del tumor si es agresivo.En especial el ojo ciego.
La radioterapia estereotactica o como tratamientocomplementario después de la cx.
PRONÓSTICO
Es bueno en los adultos , mientras que el tumor puede resultar más
agresivo en los niños.
NEUROFIBROMA
PLEXIFORME Tumor nervioso periférico mas frecuente
de la orbita.
Se observa en pacientes con NF1(Neurofibromatosis-1).
Se presenta en la primera infancia, contumefacción periorbitaria.
SIGNOS Afectación difusa de la orbita e hipertrofia desfigurarte de
los tejidos perioculares
Afectación de parpados causa ptosis mecánica ydeformidad característica en forma de “S”
A la palpación de los tejidos afectados presentan unatextura en “bolsa de gusanos”
Neurofibroma plexiforme que causa afectación
periorbitaria y desfiguración facial
ESTUDIOS TAC Muestra extensión de la afectación orbitaria.
TAC Muestra Afectación orbitaria y distopia inferior
TRATAMIENTO
Con frecuencia es insatisfactorio y laextirpación quirúrgica completa es muydifícil.
La cx debe evitarse en lo posible debido ala intrincada relación entre el tumor yestructuras orbitarias importantes.
NEUROFIBROMA
AISLADO Menos frecuente y se asocia con NF1 en aprx 10% de
los casos.
Se presenta en la 3era y 4ta década de la vida.
Ptosis insidiosa levemente dolorosa no asociada aafectación visual ni disfunción de la motilidad ocular.
TRATAMIENTO
Resección suele ser sencilla porque el tumor esta biencircunscrito y es relativamente avascular
LINFOMA Constituyen aprox. 8% de los anexos oculares de los
linfomas extraganglionares.
El diagnostico preciso del tipo de linfoma ha mejoradoconsiderablemente con la introducción de los métodos detinción inmunitarios.
La gran mayoría de los linfomas orbitarios tiene su origenen las células b y en general están compuestos por célulasB pequeñas.
Histología muestra células linfoides neoplasicas
PRESENTACIÓN
Insidiosa y generalmente se produce en edades
avanzadas.
SIGNOS Puede afectar cualquier parte de la orbita y ser
bilateral
Las lesiones orbitarias anteriores son palpables ytienen una consistencia gomosa
A veces , el linfoma esta limitado a la conjuntivao va a las glándulas lagrimales, respetando laorbita
Afectación de laorbita superior quecausa prptosis ydistopia inferior
RNM axialpotenciada en T1,muestra una granmasa de partesblandas orbitaria yprotosis
Lesión anterior
EXPLORACIONES
SISTÉMICASTodos los pacientes con lesiones linfoides hipercelulares benignas de la orbita requieren:
Rx. Torax.
Electroforesis de inmunoproteinas séricas.
TAC toracoabdominal.
Si es necesario , aspirado de medula ósea.
CURSO Variable y relativamente impredecible.
Algunos signos histológicos despiertan sospecha demalignidad.
La lesión se resuelve espontáneamente con uso decorticoides sistémicos.
En otros pacientes, lo que parece ser unahiperplasia linfoide benigna puede seguirse al cabode varios años de la aparición de un linfoma.
TRATAMIENTO
Consiste en radioterapia para las lesiones localizadas y quimioterapia
para la enfermedad diseminada.
SARCOMA
EMBRIONARIO Conocido como rabdomiosarcoma.
Tu maligno orbitario primario más habitual enla infancia.
Deriva de restos de células mesenquimáticasindiferenciadas que se diferencia en músculoestriado.
DG: BIOPSIA POR INCISIÓN.
CLÍNICASe presenta en primera década de la vida (X: 7 años) con ptosis rápidamente progresiva.
SIGNOS:
Localización mas habitual retrobulbar,superior e inferior.
Tumefacción y eritema de la piel que lorecubre.
Casos avanzados se puede diseminar a senos.
TAC muestra masa maldefinida de densidadhomogénea, generalmentecon destrucción óseaadyacente.
IMÁGENES
TRATAMIENTO
Radioterapia + quimioterapia(vincristina, actinomicina-D yciclofosfamida) resección enrecurrencias o tu resistentes aquimio.
TUMORES METASTÁSICOS
EN ADULTOS Causa infrecuente de proptosis
En orden de frecuencia: mama, bronquios, próstata, piel, tracto GI, riñón.
PRESENTACIÓN:
Más frecuente masa en la orbita anterior que causa distopía o proptosis.
Infiltración de tejidos orbitarios caracterizada por ptosis, diplopía, piel periorbitaria indurada y gruesa y orbita firme con resistencia a la retropulsión manual.
Enoftalmo con tumores escirrosos
Inflamación orbitaria crónica
Presentación con afectación de pares craneales II, III, IV, V y VI y solo proptosis leve con lesiones en apex orbitario.
NEUROBLASTOMA
SARCOMA MIELOIDE
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS
DE LANGERHANS
TUMORES METASTÁSICOS
EN LA INFANCIA:
Una de las neoplasias mas frecuente de la infancia.
Deriva de neuroblastos primitivos de la cadenasimpática, generalmente abdomen, tórax y pelvis.
Presentación mas frecuente en primera infancia.
Casi la mitad esta diseminado al dg, pronostico malo.
Las metástasis en la orbita pueden ser bilaterales ypresentar inicio brusco de proptosis, acompañada demasa orbitaria superior y equimosis palpebral.
NEUROBLASTOMA
SARCOMA MIELOIDE Tu localizado compuesto por células malignas de origen
mieloide.
Color verde característico (cloroma)
Puede presentarse como manifestación de leucemiamieloide o preceder a la enfermedad.
Afectación orbitaria se presenta a los 7 años aprox, coninicio rápido de proptosis, se puede asociar a equimosisy edema palpebral.
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Grupo inusual de enfermedades debido a proliferaciónclonal de histiocitos.
Presentación localizada que suele causar desdedestrucción ósea (granuloma eosinofilico) hasta afectaciónósea multifocal y enfermedad sistémica fulminante.
Afectación de partes blandas poco frecuente.
Afectación orbitaria: lesiones osteolíticas uni o bilateralesy afectación de partes blandas generalmentesuperotemporal
INVASIÓN ORBITARIA A PARTIR DE
ESTRUCTURAS ADYACENTES
TUMORES SINUSALES
1. Carcinoma maxilar
Tumor sinusal que invade la orbita con más frecuencia.
Manifestación: congestión y tumefacción facial dolorosa,epistaxis y rinorrea.
Signos: distopía superior, diploplía y epifora.
2. Carcinoma etmoidal: Suele causar distopia lateral.
3. Carcinoma nasofaríngeo: Puede diseminar a la orbitapor fisura orbitaria inferior, proptosis es signo tardío.
INVASIÓN ÓSEA1. Meningioma intracraneal: Surge en cresta esfenoidal
Puede invadir orbita por diseminación directa y causarproptosis.
2. Displasia fibrosa: Trastorno benigno del desarrollo da lugar a expansión
irregular de desarrollo del hueso con efecto de masa.
En región orbitaria puede causar asimetría facial. Proptosis,distopía y pérdida visual.
Infecciones de la órbita
Celulitis preseptal
“Infección del tejido
subcutáneo por delante del
tabique orbitario”
Etiología
Traumatismo cutáneo S. aureus- S. Pyogenes
Diseminación infección local
A partir de infección a distancia
IRA
Oído medio
Diseminación hematógena
Cuadro clínico
Edema orbitario Parpado doloroso y enrojecido
Agudeza visual, reacción pupilar y
movimientos oculares sin alteraciones
Diagnóstico
Clínica
TACOpacidad anterior del tabique orbitario.
Tratamiento
Amoxicilina- acido clavulánico 50/125 mg c/8 hrs VO
Infección grave tratamiento endovenoso
Celulitis orbitaria bacteriana
“Infección de partes blandas por detrás del tabique orbitario con
riesgo vital, habitualmente en niños”
MO S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes y Haemophilus influenzae
PatogeniaRelacionada con los
senos es lo mas frecuente secundaria a
sinusitis etmoidal y afecta niños y adultos
jóvenes
Extensión de celulitis preseptal a través del
tabique orbitario
Diseminación localdacriocistitis adyacente,
infecciones mediofaciales o
dentales.
Diseminación hematógena
Postraumática antes de 72 hrs de una lesión que penetra el tabique
orbitario.
Posquirúrgicacomplicación de cirugía
retiniana, lagrimal u orbitaria.
Cuadro clínico
Malestar general grave, fiebre, dolor y afectación de la visión
Edema palpebral con enrojecimiento, dolor y calor
Proptosis
Oftalmoplejia dolorosa
Disfunción del nervio óptico
Diagnóstico
Clínica
TACOpacificación posterior al tabique orbitario
Tratamiento
Hospitalización(otorrinolaringólog
o y oftalmólogo)
ATBCeftazidima EV+
Metronidazol VO/ AlternativasVancominica/
TTO ATB por 4 días posterior a que
el paciente este afebril
Monitorización de la función del nervio óptico
Exploraciones adicionales
•Recuento leucocitario
•Hemocultivo•TAC de orbita •PL en caso de
signos meningeoso cerebrales
Cirugía
•Drenaje de senos y colecciones orbitarias
•Falta de respuesta a ATB
•Absceso subperiostico o intracraneal
•Necesidad de biopsia
Mucormicosis rinoorbitaria
“Infección oportunista causada pro hongos que suele afectar a pacientes con cetoacidosis o inmunodepresión”
Patogenia
Inhalación de esporas IRA
Extensión a senos
contiguos, órbita y cerebro
Invasión por hifas
Vasculitis oclusiva con
infarto isquémico de
los tejidos orbitarios.
Cuadro clínico
Tumefacción facial y periorbitaria de inicio gradual,
diplopía y perdida visual
Infarto isquémico superpuesto a necrosis séptica (escara negra
sobre el paladar, cornetes, tabique nasal, piel y párpados)
Oftalmoplejía
Progresión lenta
Tratamiento
Antifúngicos
Vendaje e irrigación
diarios de la zona afectada
con anfotericina
Escisión amplia de los tejidos
desvitalizados y necróticos
Oxigeno hiperbárico
Fuentes de Información
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica.Séptima edición. Editorial Elsevier. Barcelona, España.2012. Pág 103-115
BATTISTELLA, Eleonora et al. Hemangiomas: unarevisión. Arch. argent. pediatr.[online]. 2005, vol.103, n.2[citado 2014-11-05], pp. 155-161