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Patología de las glándulas salivales

Patología de las glándulas salivales

Capítulo 20Capítulo 20

Recuerdo morfológico de las glándulas salivales. Anomalías y deformidades. Trastornos obstructivos. Sialadenitis. Sialadenosis. Síndrome de Sjögren. Tumores de las glándulas salivales.

Recuerdo morfológico de las glándulas salivales. Anomalías y deformidades. Trastornos obstructivos. Sialadenitis. Sialadenosis. Síndrome de Sjögren. Tumores de las glándulas salivales.

PATOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS SALIVALESPATOLOGPATOLOGÍÍA DE LAS GLA DE LAS GLÁÁNDULAS SALIVALESNDULAS SALIVALESDIAGNÓSTICO

u Historia y exploración clínica– tumefacción: tiempo de evolución, palpación,

color, alteraciones tróficas– palpación bimanual– dolor– parálisis facial– trastornos de la salivación

u Historia y exploración clínica– tumefacción: tiempo de evolución, palpación,

color, alteraciones tróficas– palpación bimanual– dolor– parálisis facial– trastornos de la salivación

ANOMALÍAS Y DEFORMIDADESANOMALÍAS Y DEFORMIDADES

uAplasiauHipoplasiauAnomalías de la primera hendidura

branquialuRánulauGlándulas salivales heterotópicasuGlándulas salivales accesorias

uAplasiauHipoplasiauAnomalías de la primera hendidura

branquialuRánulauGlándulas salivales heterotópicasuGlándulas salivales accesorias

TRASTORNOS OBSTRUCTIVOSTRASTORNOS OBSTRUCTIVOS

uMucoceleuQuiste de retención mucosauSialolitiasis

uMucoceleuQuiste de retención mucosauSialolitiasis

LITIASIS SALIVALLITIASIS SALIVALu CLÍNICA

– cólico salival– hernia salival o de Gariel– infección

u DIAGNÓSTICO– clínica– palpación– radiología

u TRATAMIENTO– quirúrgico– calor con onda corta– soluciones ácidas de limón

u CLÍNICA– cólico salival– hernia salival o de Gariel– infección

u DIAGNÓSTICO– clínica– palpación– radiología

u TRATAMIENTO– quirúrgico– calor con onda corta– soluciones ácidas de limón

SITUACIÓN ANATÓMICA

SIALADENITISSIALADENITISSIALADENITISSIALADENITIS AGUDA SIALADENITIS CRÓNICA

u Sialadenitis aguda bacteriana

u Parotiditis postoperatoria aguda

u Sialadenitis viral

u Sialadenitis aguda bacteriana

u Parotiditis postoperatoria aguda

u Sialadenitis viral

u Parotiditis crónicarecurrente– variante del adulto– variante infantil

u Sialadenitis crónica esclerosante de la glándula submaxilar (tumor de Küttner)

u Parotiditis crónicarecurrente–– variante del adultovariante del adulto–– variante infantilvariante infantil

u Sialadenitis crónica esclerosante de la glándula submaxilar (tumor de Küttner)

SIALADENOSISSIALADENOSISSIALADENOSIS

u Tumefacción recidivante, casi siempre persistente, bilateral, indolora, predominante en parótida

u PATOGENIA: trastorno de la inervación vegetativa glandular en– alteraciones endocrino-metabólicas– disfunciones del SNC y vegetativo– tratamientos farmacológicos

u SIALOGRAFÍAu TRATAMIENTO: Etiológico. Quirúrgico

u Tumefacción recidivante, casi siempre persistente, bilateral, indolora, predominante en parótida

u PATOGENIA: trastorno de la inervación vegetativa glandular en– alteraciones endocrino-metabólicas– disfunciones del SNC y vegetativo– tratamientos farmacológicos

u SIALOGRAFÍAu TRATAMIENTO: Etiológico. Quirúrgico

TUMORES DE LAS G. SALIVALESTUMORES DE LAS G. SALIVALESTUMORES DE LAS G. SALIVALES

u TUMORES EPITELIALES– Adenomas

t adenoma pleomorfot adenoma monomorfo

– cistoadenolinfoma papilar o tumor de Warthin– adenoma oxifílico u oncocitoma– adenoma de células basales

– Tumor mucoepidermoide– Tumor de células acinares– Carcinomas

u TUMORES EPITELIALES– Adenomas

t adenoma pleomorfot adenoma monomorfo

– cistoadenolinfoma papilar o tumor de Warthin– adenoma oxifílico u oncocitoma– adenoma de células basales

– Tumor mucoepidermoide– Tumor de células acinares– Carcinomas

TUMORES DE LAS G. SALIVALESTUMORES DE LAS G. SALIVALESTUMORES DE LAS G. SALIVALES– Carcinomas

– carcinoma adenoideo quístico o cilindroma– adenocarcinoma– carcinoma epidermoide– carcinoma indiferenciado– carcinoma en un adenoma pleomorfo (tumor mixto

maligno)u TUMORES NO EPITELIALES

– Angiomas– Linfangiomas– Tumores nerviosos: neurilemoma,

neurofibroma– Lipomas– Linfoma primario maligno– Otros: leiomioma, sarcoma, histiocitomas...

– Carcinomas– carcinoma adenoideo quístico o cilindroma– adenocarcinoma– carcinoma epidermoide– carcinoma indiferenciado– carcinoma en un adenoma pleomorfo (tumor mixto

maligno)u TUMORES NO EPITELIALES

– Angiomas– Linfangiomas– Tumores nerviosos: neurilemoma,

neurofibroma– Lipomas– Linfoma primario maligno– Otros: leiomioma, sarcoma, histiocitomas...

ADENOMA PLEOMORFOADENOMA PLEOMORFOADENOMA PLEOMORFOu EPIDEMIOLOGÍA: 80% de los tumores de glándulas

mayores (84% en parótida, 8% en submaxilar, 6% en g. menores y 2% en g. sublingual). + fr en 4ª década

u CLÍNICA: Nódulo único, duro, móvil, no adherido a piel ni planos profundos. Crecimiento lento.

u HISTOLOGÍA: Tumor encapsulado, redondeado y liso. Al microscopio, pleomorfismo con células epiteliales y mioepiteliales, con material mucoide o condroide

u SIALOGRAFÍA: “The ball in the hand”u TRATAMIENTO: Parotidectomía superficial

conservadora

u EPIDEMIOLOGÍA: 80% de los tumores de glándulas mayores (84% en parótida, 8% en submaxilar, 6% en g. menores y 2% en g. sublingual). + fr en 4ª década

u CLÍNICA: Nódulo único, duro, móvil, no adherido a piel ni planos profundos. Crecimiento lento.

u HISTOLOGÍA: Tumor encapsulado, redondeado y liso. Al microscopio, pleomorfismo con células epiteliales y mioepiteliales, con material mucoide o condroide

u SIALOGRAFÍA: “The ball in the hand”u TRATAMIENTO: Parotidectomía superficial

conservadora

ADENOMA PLEOMORFOADENOMA PLEOMORFOADENOMA PLEOMORFOu 3-5% en función de tiempo de evolución y edad del

pacienteu Adenocarcinoma y carcinoma indiferenciadou CLÍNICA:

– Crecimiento acelerado– Endurecimiento– Adherencia a planos profundos y/o piel– Dolor y/o parestesias– Parálisis facial– TAC: Bordes mal definidos y áreas de necrosis

u 3-5% en función de tiempo de evolución y edad del paciente

u Adenocarcinoma y carcinoma indiferenciadou CLÍNICA:

– Crecimiento acelerado– Endurecimiento– Adherencia a planos profundos y/o piel– Dolor y/o parestesias– Parálisis facial– TAC: Bordes mal definidos y áreas de necrosis

MALIGNIZACIMALIGNIZACIÓÓNN

CISTOADENOLINFOMA PAPILAR (TUMOR DE WARTHIN)

CISTOADENOLINFOMA PAPILAR CISTOADENOLINFOMA PAPILAR (TUMOR DE WARTHIN)(TUMOR DE WARTHIN)

u EPIDEMIOLOGÍA: Más frecuente en hombres 5:1, en sujetos en la 5ª década. Generalmente en parótida, en la parte mas inferior del polo superficial.

u CLÍNICA: Siempre benigno. Puede cursar con dolor. Consistencia quística. Puede ser bilateral.

u HISTOLOGÍA: Al corte, redondeado, suave y liso. Contiene un líquido mucoide oscuro. Al microscopio componente epitelial con dos hileras o capas celulares y un componente linfoide que constituye el estroma tumoral

u GAMMAGRAFÍA: Lesión hipercaptante (d/d linfangitis, sialadenitis, oncocitoma y quistes parotideos)

u EPIDEMIOLOGÍA: Más frecuente en hombres 5:1, en sujetos en la 5ª década. Generalmente en parótida, en la parte mas inferior del polo superficial.

u CLÍNICA: Siempre benigno. Puede cursar con dolor. Consistencia quística. Puede ser bilateral.

u HISTOLOGÍA: Al corte, redondeado, suave y liso. Contiene un líquido mucoide oscuro. Al microscopio componente epitelial con dos hileras o capas celulares y un componente linfoide que constituye el estroma tumoral

u GAMMAGRAFÍA: Lesión hipercaptante (d/d linfangitis, sialadenitis, oncocitoma y quistes parotideos)

TUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOSTUMORES MALIGNOSu Parótida-submaxilar-sublingual= 40:10:1u En parótida: Ca. mucoepidermoide, tumor mixto

malignizado y ca. de células acinaresu En submaxilar y sublingual: Ca. adenoideo quísticou CLÍNICA:

– Crecimiento acelerado– Endurecimiento– Adherencia a planos profundos y/o piel– Dolor y/o parestesias– Parálisis facial– TAC: Bordes mal definidos y áreas de necrosis

u Parótida-submaxilar-sublingual= 40:10:1u En parótida: Ca. mucoepidermoide, tumor mixto

malignizado y ca. de células acinaresu En submaxilar y sublingual: Ca. adenoideo quísticou CLÍNICA:

– Crecimiento acelerado– Endurecimiento– Adherencia a planos profundos y/o piel– Dolor y/o parestesias– Parálisis facial– TAC: Bordes mal definidos y áreas de necrosis

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDECARCINOMA MUCOEPIDERMOIDECARCINOMA MUCOEPIDERMOIDEu EPIDEMIOLOGÍA: 65% en parótida, 15-20% en cavidad

oral y 6-10 en g. submaxilar. + fr en 5ª década (puede darse en niños)

u BIEN DIFERENCIADOS O DE BAJO GRADO(75%): – Se comportan clínicamente como tumores mixtos– 8% de afectación neural y 17% de recidivas– En g. menores el 60% tumoración azulada, lisa y

fluctuante que recuerda un mucoceleu POBREMENTE DIFERENCIADOS O DE ALTO GRADO

– Dolor, ulceración, crecimiento rápido, invasión peri-neural (parálisis), metástasis linfáticas, recidivas (75%)

uu EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA: 65% en par: 65% en paróótida, 15tida, 15--20% en cavidad 20% en cavidad oral y 6oral y 6--10 en g. submaxilar. + 10 en g. submaxilar. + frfr en 5en 5ªª ddéécada (puede cada (puede darse en nidarse en niñños)os)

uu BIEN DIFERENCIADOS O DE BAJO GRADOBIEN DIFERENCIADOS O DE BAJO GRADO(75%): (75%): –– Se comportan clSe comportan clíínicamente como tumores mixtosnicamente como tumores mixtos–– 8% de afectaci8% de afectacióón neural y 17% de recidivasn neural y 17% de recidivas–– En g. menores el 60% tumoraciEn g. menores el 60% tumoracióón azulada, lisa y n azulada, lisa y

fluctuante que recuerda un mucocelefluctuante que recuerda un mucoceleuu POBREMENTE DIFERENCIADOS O DE ALTO GRADOPOBREMENTE DIFERENCIADOS O DE ALTO GRADO

–– Dolor, ulceraciDolor, ulceracióón, crecimiento rn, crecimiento ráápido, invasipido, invasióón perin peri--neural (parneural (paráálisis), metlisis), metáástasis linfstasis linfááticas, recidivas ticas, recidivas (75%) (75%)

CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO (CILINDROMA)

CARCINOMA ADENOIDEO QUCARCINOMA ADENOIDEO QUÍÍSTICO STICO (CILINDROMA)(CILINDROMA)

u EPIDEMIOLOGÍA: Es el tumor maligno más frecuente de las g. menores (+ fr. en paladar), submaxilar y sublingual

u Tendencia a la infiltración local: – Perineural, vascular y ósea– Dolor, paresia y parálisis facial (25%)– Síntomas de otros pares craneales

u Tendencia a la recidiva localu Tendencia a la metastatización

– 20-50% metástasis hemáticas pulmonares– Adenopatías

u Tratamiento: Cirugía + radioterapia

uu EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA: Es el tumor maligno m: Es el tumor maligno máás frecuente s frecuente de las g. menores (+ fr. en paladar), submaxilar y de las g. menores (+ fr. en paladar), submaxilar y sublingualsublingual

uu Tendencia a la infiltraciTendencia a la infiltracióón localn local: : –– PerineuralPerineural, vascular y , vascular y óóseasea–– Dolor, paresia y parDolor, paresia y paráálisis facial (25%)lisis facial (25%)–– SSííntomas de otros pares cranealesntomas de otros pares craneales

uu Tendencia a la recidiva localTendencia a la recidiva localuu Tendencia a la metastatizaciTendencia a la metastatizacióónn

–– 2020--50% met50% metáástasis hemstasis hemááticas pulmonaresticas pulmonares–– AdenopatAdenopatíías as

uu TratamientoTratamiento: : CirugCirugííaa + radioterapia+ radioterapia

SIALOSIS AUTOINMUNESIALOSIS AUTOINMUNESIALOSIS AUTOINMUNE

u Antecedentes: Mikulicz (1892). Gougerot. Sjögrenu Parotiditis recurrente del niño y del adultou Enfermedad de Mikuliczu Enfermedad de Mikulicz-Gougerot-Sjögren

u Antecedentes: Mikulicz (1892). Gougerot. Sjögrenu Parotiditis recurrente del niño y del adultou Enfermedad de Mikuliczu Enfermedad de Mikulicz-Gougerot-Sjögren

CLÍNICACLCLÍÍNICANICAu Tumefacción indolora uni o bilateral de duración

variableu VARIANTES:

– inflamatoria-obstructiva– neoplásico-simulante

u SÍNDROME DE SJÖGREN– artritis reumatoide (a veces, lupus eritematoso,

escleroderma, polimiositis o periarteritis nudosa)

– queratoconjuntivitis seca

variableu VARIANTES:

– inflamatoria-obstructiva– neoplásico-simulante

u SÍNDROME DE SJÖGREN– artritis reumatoide (a veces, lupus eritematoso,

escleroderma, polimiositis o periarteritis nudosa)

– queratoconjuntivitis seca

u Tumefacción indolora uni o bilateral de duración

– xerostomía, con o sin hinchazón glandular– xerostomía, con o sin hinchazón glandular

DIAGNÓSTICODIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOu Prueba de Schirmeru Lámpara de hendidura u Biopsia de glándula salival principal o secundariau Determinación del flujo salivalu ANALÍTICA: Factor reumatoide, hipergammaglo-

bulinemia, < seroalbúminau A veces anemia persistente, eosinofilia,

leucopenia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, fenómeno de Raynaud, anaclorhidria y miositis focal

u SIALOGRAFÍA

u Prueba de Schirmeru Lámpara de hendidura u Biopsia de glándula salival principal o secundariau Determinación del flujo salivalu ANALÍTICA: Factor reumatoide, hipergammaglo-

bulinemia, < seroalbúminau A veces anemia persistente, eosinofilia,

leucopenia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, fenómeno de Raynaud, anaclorhidria y miositis focal

u SIALOGRAFÍA

SIALOGRAFÍASIALOGRAFSIALOGRAFÍÍAAu Punteadau Punteadau Globularu Globularu Cavitariou Destructiva. d/d malignidadu Cavitariou Destructiva. d/d malignidad

SIALECTASIAS

uSialectasiauLinfosialadenopatíauInfiltración periductal de linfocitosuAtrofia de las células secretoras de los acinis

uuSialectasiaSialectasiauuLinfosialadenopatLinfosialadenopatííaauuInfiltraciInfiltracióón periductal de linfocitosn periductal de linfocitosuuAtrofia de las cAtrofia de las céélulas secretoras de los acinislulas secretoras de los acinis

HISTOLOGÍAHISTOLOGHISTOLOGÍÍAA

TRATAMIENTOTRATAMIENTOTRATAMIENTO

u Corticoidesu Radioterapiau Tratamiento sintomático

– estimulación salival– sondaje del conducto– antibióticos– sialografía terapéutica

u Tratamiento quirúrgico

u Corticoidesu Radioterapiau Tratamiento sintomático

– estimulación salival– sondaje del conducto– antibióticos– sialografía terapéutica

u Tratamiento quirúrgico

Diagnóstico: Síndrome de Sjögren primario

u En la gammagrafía de glándulas salivales destacó un déficit en la incorporación del trazador sin visualizarse la fase excretora, con la práctica ausencia de representación de actividad bucal.

uu En la gammagrafEn la gammagrafíía de gla de gláándulas ndulas salivales destacsalivales destacóó un dun dééficit en la ficit en la incorporaciincorporacióón del trazador sin n del trazador sin visualizarse la fase excretora, visualizarse la fase excretora, con la prcon la prááctica ausencia de ctica ausencia de representacirepresentacióón de actividad n de actividad bucal.bucal.

u Mujer de 54 años, con historia de xerostomía y xeroftalmía de 10 años de evolución, prueba de Schirmer positiva, anticuerpos anti SS-A y antiSS-B positivos. En la radiografía simple de parótidas se apreciaron múltiples calcificaciones nodulares. La sialografía mostró sialectasiasdifusas, con un conducto de Stensenarrosariado y de diámetro irregular, con retraso en la evacuación del contraste yodado (flecha).

uu Mujer de 54 aMujer de 54 añños, con historia de os, con historia de xerostomxerostomíía y a y xeroftalmxeroftalmííaa de 10 ade 10 añños os de evolucide evolucióón, prueba de Schirmer n, prueba de Schirmer positiva, anticuerpos positiva, anticuerpos antianti SSSS--A y A y antiantiSSSS--B positivos. En la radiografB positivos. En la radiografíía a simple de parsimple de paróótidas se apreciaron tidas se apreciaron mmúúltiples calcificaciones nodulares. ltiples calcificaciones nodulares. La sialografLa sialografíía mostra mostróó sialectasiassialectasiasdifusas, con un conducto de difusas, con un conducto de StensenStensenarrosariadoarrosariado y de diy de diáámetro irregular, metro irregular, con retraso en la evacuacicon retraso en la evacuacióón del n del contraste yodado (flecha). contraste yodado (flecha).

SÍNDROMES DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES

SSÍÍNDROMES DE LAS GLNDROMES DE LAS GLÁÁNDULAS NDULAS SALIVALESSALIVALES

u Enfermedad de Besnier-Böck-Schauman

u Síndrome de Melkerson-Rosenthal

u Síndrome de Heerdfordt o fiebre uveo-parotideo

u Síndrome de Sjögren

u Síndrome de Mikulicz

u Enfermedad de Besnier-Böck-Schauman

u Síndrome de Melkerson-Rosenthal

u Síndrome de Heerdfordt o fiebre uveo-parotideo

u Síndrome de Sjögren

u Síndrome de Mikulicz

SÍNDROME DE MIKULICZSSÍÍNDROME DE MIKULICZNDROME DE MIKULICZu Aumento del tamaño de las glándulas lagrimal y

salivales, debido a la infiltración por elementos linfocíticos por una enfermedad linfomatosa maligna (linfosarcoma, leucemia linfática, enf. de Hodgkin)

u CLÍNICA– destrucción del parénquima secretor– linfadenopatía paraglandular– sequedad y ardor de boca– menor producción de saliva– Hipertrofia muscular en lado de trabajo

u SIALOGRAFÍA

u Aumento del tamaño de las glándulas lagrimal y salivales, debido a la infiltración por elementos linfocíticos por una enfermedad linfomatosa maligna (linfosarcoma, leucemia linfática, enf. de Hodgkin)

u CLÍNICA– destrucción del parénquima secretor– linfadenopatía paraglandular– sequedad y ardor de boca– menor producción de saliva– Hipertrofia muscular en lado de trabajo

u SIALOGRAFÍA