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II
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
TÍTULO:
INDICACIONES DE ESPLENECTOMÍA EN PACIENTES CON
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA COMO MEDIDA COADYUVANTE DEL
TRATAMIENTO
ESTUDIO A REALIZAR EN EL HOSPITAL FRANCISCO ICAZA
BUSTAMANTE; PERIODO 2016-2018
PROPUESTA DE TRABAJO DE TITULACION PRESENTADO COMO
REQUISITO PARA OPTAR POR EL GRADO DE MEDICO GENERAL
RODRIGUEZ MACIAS SUANNY ARIANA
SALTOS BONIFAZ DAVID ALEJANDRO
TUTOR
DR. RICARDO CAMPOS LOPEZ
GUAYAQUIL – ECUADOR
AÑO
2018 – 2019
III
REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA FICHA DE REGISTRO DE TESIS/TRABAJO DE GRADUACIÓN
TÍTULO Y SUBTÍTULO:
INDICACIONES DE ESPLENECTOMÍA EN PACIENTES CON ESFEROCITOSIS HEREDITARIA COMO MEDIDA COADYUVANTE DEL TRATAMIENTO
AUTORES: SUANNY ARIANA RODRIGUEZ MACIAS/ DAVID ALEJANDRO SALTOS BONIFAZ
TUTOR/REVISOR: Tutor: Dr. RICARDO CAMPOS LOPEZ Revisor: Dr.
INTITUCIÓN: HOSPITAL “FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE^
UNIDAD/FACULTAD: Universidad de Guayaquil – Facultad de Ciencias Médicas MAESTRIA/ESPECIALIDAD: Medicina General
GRADO OBTENIDO: Médico
FECHA DE PUBLICACIÓN: 10-03-2019 No. De páginas: 54
ÁREAS TEMÁTICAS: HEMATOLOGIA PALABRAS CLAVES/ KEYWORDS:
Esferocitosis Hereditaria, Esplenectomía, Tratamiento, Niños
RESUMEN/ABSTRACT Introducción:La esferocitosis hereditaria consiste en
un tipo de anemia de carácter hemolítico sumamente
frecuente en la práctica médica, donde, a causa de
defectos originados en las proteínas a nivel de la
membrana de los eritrocitos, se observan hematíes
deformes, esféricos, con una elevada fragilidad, que
son usualmente destruidos en el bazo, por lo cual la
vida eritrocitaria disminuye considerablemente,
encontrándose por debajo de los 60 días. Metodología:
Se basa en el desarrollo de un proceso investigativo por
medio de corte transversal, con un análisis de tipo
descriptivo en cuanto a resultados obtenidos y basado
en un enfoque retrospectivo, donde se realizó con una
muestra compuesta por 90 pacientes, quienes
conformaron una Base de Datos al ser ingresados bajo
IV
x
el código de diagnóstico CIE-10 D58, correspondiente a
Esferocitosis Hereditaria. Resultados: De la muestra
que conformó el presente trabajo de investigación, el
87% de los casos fue sometido a esplenectomía
(p<0,05). El 72,22% de los casos correspondieron a
pacientes de sexo masculino, y la media de edad se
ubicó entre 8 y 9 años la mediana. El 58,88% de los
casos fueron descritos como esferocitosis hereditaria
severa.Conclusiones: Se llegó a la conclusión que los
casos de Esferocitosis Hereditaria con muy elevada
probabilidad requerirán ser sometidos a esplenectomía,
así como a que el sexo masculino y la edad del
paciente entre 7 a 10 años tienen un mayor riesgo de
presentar sintomatología compatible con la
enfermedad. Se concluye que la forma clínica de mayor
severidad es la más frecuente entre los pacientes con
Esferocitosis Hereditaria y que es de muy elevada
probabilidad que los pacientes con Esferocitosis
Hereditaria, indistintamente de la forma clínica o
severidad de su cuadro, requerirán en algún momento
de terapia transfusional.
ADJUNTO PDF:
x SI NO
CONTACTO CON TUTOR Teléfono: 0999638625
E-mail: [email protected]
CONTACTO CON LA INSTITUCIÓN
Nombre: Universidad de Guayaquil, Carrera Medicina
Teléfono: 042288086 – 042510913 - 042513546
E-mail: www.fcm.ug.edu.ec
V
CERTIFICACIÓN DEL TUTOR REVISOR
Habiendo sido nombrado Dr. RICARDO CAMPOS LOPEZ tutor del
trabajo de titulación INDICACIONES DE ESPLENECTOMÍA EN PACIENTES
CON ESFEROCITOSIS HEREDITARIA COMO MEDIDA COADYUVANTE
DEL TRATAMIENTO DURANTE EL 2015-2018 certifico que el presente
trabajo de titulación, elaborado por RODRIGUEZ MACIAS SUANNY ARIANA,
con C.I. No. 0940572498 Y SALTOS BONIFAZ DAVID ALEJANDRO con CI:
1206117879 con mi respectiva supervisión como requerimiento parcial para la
obtención del título de Médico , en la Carrera/Facultad, ha sido REVISADO Y
APROBADO en todas sus partes, encontrándose apto para su sustentación.
__________________________________________
Dr. RICARDO CAMPOS LOPEZ
C.I. No.: 0901394452
VI
LICENCIA GRATUITA INTRANSFERIBLE Y NO EXCLUSIVA PARA EL
USO NO COMERCIAL DE LA OBRA CON FINES NO ACADÉMICOS
Nosotros, RODRIGUEZ MACIAS SUANNY ARIANA con C.I. 0940572498
Y SALTOS BONIFAZ DAVID ALEJANDRO con C.I. 1206117879, certifico que
los contenidos desarrollados en este trabajo de titulación, cuyo título es
INDICACIONES DE ESPLENECTOMÍA EN PACIENTES CON
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA COMO MEDIDA COADYUVANTE DEL
TRATAMIENTO DURANTE EL 2015-2018 son de nuestra absoluta propiedad
y responsabilidad Y SEGÚN EL Art. 114 del CÓDIGO ORGÁNICO DE LA
ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E
INNOVACIÓN, autorizo el uso de una licencia gratuita intransferible y
noexclusiva para el uso no comercial de la presente obra con fines no
académicos, en favor de la Universidad de Guayaquil, para que haga uso del
mismo, como fuera pertinente.
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SUANNY ARIANA RODRIGUEZ MACIAS
C.I. 0940572498
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DAVID ALEJANDRO SALTOS BONIFAZ
C.I.1206117879
*CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN (Registro Oficial n. 899 -Dic./2016) Artículo 114.- De los titulares de derechos de obras creadas en las instituciones de educación superior y centros educativos.- En el caso de las obras creadas en centros educativos, universidades, escuelas politécnicas, institutos superiores técnicos, tecnológicos, pedagógicos, de artes y los conservatorios superiores, e institutos públicos de investigación como resultado de su actividad académica o de investigación tales como trabajos de titulación, proyectos de investigación o innovación, artículos académicos, u otros análogos, sin perjuicio de que pueda existir relación de dependencia, la titularidad de los derechos patrimoniales corresponderá a los autores. Sin embargo, el establecimiento tendrá una licencia gratuita, intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la obra con fines académicos.
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FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
CERTIFICADO PORCENTAJE DE SIMILITUD
Habiendo sido nombrado JOSÉ RICARDO CAMPOS LÓPEZ, tutor del trabajo de titulación certifico que el presente trabajo de titulación ha sido elaborado por RODRIGUEZ MACIAS SUANNY ARIANA C.I.0940572498, SALTOS BONIFAZ DAVID ALEJANDRO
C.I. 1206117879, con mi respectiva supervisión como requerimiento parcial para la obtención del título de MÉDICO.
Se informa que el trabajo de titulación: “INDICACIONES DE ESPLENECTOMÍA EN PACIENTES CON ESFEROCITOSIS HEREDITARIA COMO MEDIDA COADYUVANTE EN EL TRATAMIENTO”, ha sido orientado durante todo el periodo de ejecución en el programa antiplagio URKUND quedando el 8% de coincidencia.
DR. RICARDO CAMPOS LÓPEZ C.I.:09013944452
VIII
DEDICATORIA
Este trabajo previo a la obtención de nuestro título de médicos, resultado
de 7 años de constante lucha y esfuerzo, solo podemos dedicárselo a nuestros
padres, hermanos e hijos quienes han sido fuente de inspiración así como
nuestros constantes motores y pilares en los momentos difíciles y más en esos
momentos cuando estuvimos a punto de rendirnos, supieron llenarnos de
palabras que nos han llevado a este momento, por eso este primer triunfo en
nuestras vidas profesionales es para todos ustedes.
En especial quiero dedicar este título a mi madre sra. Antonieta Bonifaz
quien no pudo estar aquí en persona, pero sé que desde el cielo me acompaña
y me sigue guiando y llenado de fuerza para seguir en este camino duro pero
correcto
IX
AGRADECIMIENTO
En primer lugar agradecemos a DIOS, quien nos guio a esta carrera, como
a todos nuestros docentes quienes con paciencia han sabido prepararnos y
compartir toda su experiencia y conocimientos, no podemos dejar atrás las
diferentes autoridades quienes con errores y aciertos han sumado experiencia
en nuestra formación, también queremos hacer parte de este agradecimiento a
nuestro tutor DR. RICARDO CAMPOS LOPEZ ya que con su guía, paciencia y
conocimientos han guiado este trabajo.
Por último y pensamos que mas importantes luego de DIOS a nuestros
padres, hermanos e hijos quienes han luchado junto a nosotros, noche a
noche todos estos años, por eso solo nos queda decir gracias por creer en
nosotros y nunca abandonarnos
X
INDICE
TABLA DE CONTENIDO
INTRODUCCIÓN ........................................................................................ 1
CAPÍTULO I ................................................................................................ 3
1. EL PROBLEMA ................................................................................... 3
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ........................................... 3
1.2 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA ................................................... 3
1.3 OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN .............................................. 4
OBJETIVO GENERAL ............................................................................ 4
1.4 JUSTIFICACIÓN ............................................................................... 4
1.5 DELIMITACIÓN ................................................................................. 5
1.6 VARIABLES ...................................................................................... 6
1.7 HIPÓTESIS ....................................................................................... 6
CAPÍTULO II ............................................................................................... 7
MARCO TEÓRICO ..................................................................................... 7
2.1. CONCEPTOS GENERALES ............................................................ 7
2.2. TRANSMISIÓN ................................................................................ 8
2.3. ETIOPATOGENIA DE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ................ 9
2.4. CUADRO CLÍNICO ESFEROCITOSIS HEREDITARIA .................. 11
2.5. DIAGNOSTICO .............................................................................. 12
XI
EVOLUCION Y FORMAS CLINICAS .................................................... 13
COMPLICACIONES .............................................................................. 15
TRATAMIENTO .................................................................................... 17
ESPLENECTOMÍA EN ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ................... 18
CAPÍTULO III: ........................................................................................... 20
3. MARCO METODOLÓGICO ............................................................... 20
METODOLOGÍA ................................................................................... 20
CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO ............................... 20
UNIVERSO Y MUESTRA ...................................................................... 21
CRITERIOS DE INCLUSIÓN ................................................................ 21
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN ............................................................... 21
VIABILIDAD .......................................................................................... 21
TIPO DE INVESTIGACIÓN ................................................................... 22
RECURSOS HUMANOS Y FÍSICOS .................................................... 22
INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN O RECOLECCIÓN DE LA DATA 23
METODOLOGÍA PARA EL ANÁLISIS DE LOS RESULTADOS ............ 23
CONSIDERACIONES BIOÉTICAS ....................................................... 24
CAPÍTULO IV ........................................................................................... 25
4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN .......................................................... 25
4.1. RESULTADOS ............................................................................... 25
XII
DISCUSIÓN .......................................................................................... 33
CAPÍTULO V ............................................................................................ 35
5. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES ..................................... 35
CONCLUSIONES ................................................................................. 35
RECOMENDACIONES ......................................................................... 36
CAPÍTULO VI ........................................................................................... 37
6. BIBLIOGRAFÍA.................................................................................. 37
XIII
ÍNDICE DE TABLAS
TABLA 1.- PREVALENCIA DE CASOS DE ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA SOMETIDOS A ESPLENECTOMÍA ................................... 25
TABLA 2.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO AL SEXO DEL
PACIENTE .................................................................................................. 27
TABLA 3.- MEDIDAS DE RESUMEN PARA LA EDAD ......................... 28
TABLA 4.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A GRAVEDAD 29
TABLA 5.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO AL
REQUERIMIENTO DE TRANSFUSIONES ................................................. 31
TABLA 6.- PREVALENCIA DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN
CASOS DE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ........................................... 32
XIV
ÍNDICE DE GRÁFICOS
GRÁFICO 1.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A
ESPLENECTOMÍA ..................................................................................... 26
GRÁFICO 2.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO AL SEXO DEL
PACIENTE .................................................................................................. 27
GRÁFICO 3.- MEDIDAS DE RESUMEN PARA EDAD.......................... 28
GRÁFICO 4.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A GRAVEDAD
................................................................................................................... 30
GRÁFICO 5.- PREVALENCIA DE CASOS DE ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA DE ACUERDO AL REQUERIMIENTO DE
TRANSFUSIONES ..................................................................................... 31
GRÁFICO 6.- PREVALENCIA DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN
CASOS DE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ........................................... 32
XV
RESUMEN
Introducción:La esferocitosis hereditaria consiste en un tipo de anemia de
carácter hemolítico sumamente frecuente en la práctica médica, donde, a
causa de defectos originados en las proteínas a nivel de la membrana de los
eritrocitos, se observan hematíes deformes, esféricos, con una elevada
fragilidad, que son usualmente destruidos en el bazo, por lo cual la vida
eritrocitaria disminuye considerablemente, encontrándose por debajo de los 60
días.
Metodología: Se basa en el desarrollo de un proceso investigativo por
medio de corte transversal, con un análisis de tipo descriptivo en cuanto a
resultados obtenidos y basado en un enfoque retrospectivo, donde se realizó
con una muestra compuesta por 90 pacientes, quienes conformaron una Base
de Datos al ser ingresados bajo el código de diagnóstico CIE-10 D58,
correspondiente a Esferocitosis Hereditaria
Resultados: De la muestra que conformó el presente trabajo de
investigación, el 87% de los casos fue sometido a esplenectomía (p<0,05). El
72,22% de los casos correspondieron a pacientes de sexo masculino, y la
media de edad se ubicó entre 8 y 9 años la mediana. El 58,88% de los casos
fueron descritos como esferocitosis hereditaria severa.
Conclusiones: Se llegó a la conclusión que los casos de Esferocitosis
Hereditaria con muy elevada probabilidad requerirán ser sometidos a
esplenectomía, así como a que el sexo masculino y la edad del paciente entre
7 a 10 años tienen un mayor riesgo de presentar sintomatología compatible
con la enfermedad. Se concluye que la forma clínica de mayor severidad es la
más frecuente entre los pacientes con Esferocitosis Hereditaria y que es de
muy elevada probabilidad que los pacientes con Esferocitosis Hereditaria,
indistintamente de la forma clínica o severidad de su cuadro, requerirán en
algún momento de terapia transfusional.
Palabras Clave: Esferocitosis Hereditaria, Esplenectomía,
Tratamiento, Niños
XVI
ABSTRACT
Introduction: Hereditary spherocytosis consists in a hemolytic anemia that
is usually seen in medical practice.In this type of anemia an abnormality in
membrane proteins affect red blood cells, causing them to have alterations in
their form, seeing spherical, fragile, and commonly destroyed in the spleen,
reducing red blood cells under 60 days.
Materials and Methods: It is based in an investigation with a transversal
cut, analyzing results in a descriptive and retrospective way, when it was
focused in 90 patients that received the Diagnosis Code ICE 10 D58, that
belongs to Hereditary Spherocytosis.
Results: After realizing the analysis of the patients that form the present
study, the 87% of them received splenectomy as treatment of their disease.
Also, the 72,22% of them were male patients and the mid range of age were
between 7 to 10 years. Also, the 58,88% were described as a hereditary
spherocytosis of severe clinical form.
Conclusions: After finishing the present investigation, it was concluded
that hereditary spherocytosis are very likely to receive splenectomy as partof
their treatment, as male sex and ages between 7 to 10 years are the highest
risk to develop this disease or symptoms related to it. Also, it is concluded that
the most common clinical formof this disease among our area is severe
hereditary spherocytosis.
Key Words: Hereditary Spherocytosis, Splenectomy, Treatment,
Children
1
INTRODUCCIÓN
La esferocitosis hereditaria consiste en un tipo de anemia de carácter
hemolítico sumamente frecuente en la práctica médica, donde, a causa de
defectos originados en las proteínas a nivel de la membrana de los eritrocitos,
se observan hematíes deformes, esféricos, con una elevada fragilidad, que son
usualmente destruidos en el bazo, por lo cual la vida eritrocitaria disminuye
considerablemente, encontrándose por debajo de los 60 días. (1)
Esta patología representa una causa muy común de hemólisis y de
anemias severa, encontrándose aproximadamente en uno de cada 5 mil
pacientes, es decir, en un 0,02% de la población. Con esta prevalencia se
ubica como la enfermedad eritrocitaria más frecuente entre todas las que
tienen un origen genético o hereditario. (2)
En América, se ha descrito una prevalencia de al menos un caso por cada
1500 pacientes, aumentando un poco este valor cuando se trata de la región
norteamericana. Donde sí se ha demostrado una menor frecuencia de casos,
es en el continente asiático, aunque hasta el momento no se han reportado
valores exactos sobre la prevalencia de los mismos. En el Ecuador no existe
una estimación acerca de la prevalencia de esta enfermedad actualizada, pero
se la ubica como la enfermedad hereditaria hematológica más frecuente en la
práctica clínica.
Uno de los principales obstáculos a tener en estos casos, es en base al
tratamiento de los pacientes, puesto que no es una patología con una cura
definitiva, pero requiere de múltiples intervenciones de carácter paliativo con la
finalidad de asegurar una mejor calidad de vida en los pacientes, garantizando
también un mejor pronóstico y sobrevida en los mismos. Una de estas
alternativas es la esplenectomía, la cual hasta el momento no cuenta con
indicaciones establecidas o protocolizadas para su desarrollo en los pacientes,
encontrándose ciertas controversias en cuanto al momento y que grado de
severidad de la patología emplearla.
2
El presente trabajo de investigación se desarrolla con la finalidad de poder
determinar las indicaciones más frecuentes para el desarrollo de
esplenectomía en pacientes con esferocitosis hereditaria, pudiendo obtener
datos que permitan contribuir a la formación de lineamientos o protocolos de
abordaje terapéutica hacia una de las enfermedades genéticas más frecuentes
en cuanto a hematología se refiere, como es la esferocitosis hereditaria. El
presente trabajo se llevará a cabo en el Hospital Francisco Icaza Bustamante
de la ciudad de Guayaquil.
3
CAPÍTULO I
1. EL PROBLEMA
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
La esferocitosis hereditaria constituye, en la actualidad, una de las
patologías hematológicas de transmisión genética más frecuentes de forma
global, encontrándose en al menos uno de cada 5000 pacientes, afectando
principalmente lactantes y niños, los cuales consisten en grupos prioritarios de
atención en salud pública.
A la elevada prevalencia que posee esta patología de forma global y
regional, se le añade la problemática que no existe un tratamiento definitivo ,
por lo cual se requieren múltiples y constantes terapias paliativas para mejorar
el estado general y la calidad de vida del paciente, resultando en gastos de
recursos para los familiares y para las instituciones de salud pública.
Es una gran necesidad el poder determinar, a través de estudios
investigativos, las indicaciones para el empleo de esplenectomía como
tratamiento coadyuvante de esta patología, puesto que puede reducir
ampliamente la sintomatología del paciente y mejorar su calidad de vida.
1.2 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA
¿Cuáles son las principales indicaciones para el desarrollo de
esplenectomía en pacientes con Esferocitosis Hereditaria?
¿Cuál es la prevalencia de casos de Esferocitosis Hereditaria que se han
sometidos a esplenectomía?
¿Existen complicaciones asociadas a la intervención por medio de
esplenectomía en pacientes con Esferocitosis Hereditaria?
4
1.3 OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN
OBJETIVO GENERAL
Determinar las indicaciones para el empleo de esplenectomía como
tratamiento en pacientes con Diagnóstico Final de Esferocitosis Hereditaria
atendidos en el Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil, periodo
2016-2018.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS
1. Definir la prevalencia de pacientes con Esferocitosis Hereditaria
sometidos a esplenectomía durante el período de estudio.
2. Establecer la prevalencia de casos de acuerdo al sexo y edad de los
pacientes con Esferocitosis Hereditaria durante el período de estudio.
3. Describir los casos de acuerdo a la gravedad de la enfermedad dentro
del periodo de estudio.
.
4. Identificar la necesidad de transfusión sanguínea en paciente con
Esferocitosis Hereditaria durante el periodo de estudio.
5. Definir la prevalencia de las manifestaciones clínicas más frecuentes en
los pacientes con Esferocitosis Hereditaria durante el periodo de
estudio.
1.4 JUSTIFICACIÓN
La importancia del presente trabajo de investigación radica en la elevada
prevalencia de casos de Esferocitosis Hereditaria en contraste con las demás
patologías hematológicas de transmisión genética, así como a la falta de un
tratamiento de base para la patología y el requerimiento de emplear medidas
paliativas en estos pacientes de forma permanente.
5
Es de suma necesidad y con un alto grado de importancia el poder
reconocer las situaciones que representan indicaciones para el desarrollo de
esplenectomía en estos pacientes, puesto que representa una alternativa
terapéutica con muchos beneficios potenciales, pero se encuentra el obstáculo
de la falta de conocimiento actualizado acerca de en qué casos emplearla, así
como en la determinación de su eficacia. Por tal motivo resulta imperativo
investigar acerca de los casos de esta patología que ameritan este tratamiento,
obteniendo datos que permitan en un futuro contribuir al desarrollo de
esquemas de tratamiento para estos pacientes, garantizando en ellos una
mejor calidad de vida.
1.5 DELIMITACIÓN
El trabajo de investigación se desarrolló en el Hospital Francisco Icaza
Bustamante de la ciudad de Guayaquil, en el período comprendido entre Enero
del 2016 y Diciembre del 2018.
6
1.6 VARIABLES
VARIABL
ES
ESCALA TIPO
DE
VARIABLE
DESCRIPC
IÒN
Edad del
Paciente
1 a 14 años Cuantita
tiva Discreta
Edad según
Datos de
Filiación
Sexo del
Paciente
Masculino/Feme
nino
Cualitati
va nominal
dicotómica
Sexo
Según Cédula
de Identidad o
Historia Clínica
Severida
d de
Enfermedad
Leve, Moderada,
Severa
Cualitati
va Nominal
Politómica
Grado de
Severidad de
Enfermedad
Reportado en
Evoluciones
Tratamin
ento Paliativo
Transfusional
Previo
Sí/No Cualitati
va nominal
Politómica
Tratamiento
Transfusional
de Soporte
según
Evoluciones
Cuadro
Clínico del
Paciente
Ictericia,
Anemia,
Esplenomegalia
Cualitati
va nominal
Politomica
Cuadro
Clínico del
Paciente según
Evoluciones
1.7 HIPÓTESIS
La forma clínica de la enfermedad de alta severidad y la edad mayor a 6 años
constituyen las principales indicaciones para el empleo de esplenectomía como
tratamiento de esferocitosis hereditaria.
7
CAPÍTULO II
MARCO TEÓRICO
2.1.CONCEPTOS GENERALES
Definición
La esferocitosis hereditaria consiste en un tipo de anemia de carácter
hemolítico sumamente frecuente en la práctica médica, donde, a causa de
defectos originados en las proteínas a nivel de la membrana de los eritrocitos,
se observan hematíes deformes, esféricos, con una elevada fragilidad, que son
usualmente destruidos en el bazo, por lo cual la vida eritrocitaria disminuye
considerablemente, encontrándose por debajo de los 60 días.(1)
Esta patología representa una causa muy común de hemólisis y de
anemias que cursan con la misma de tipo severa, encontrándose
aproximadamente en uno de cada 5 mil pacientes, es decir, en un 0,02% de la
población. Con esta prevalencia se ubica como la enfermedad eritrocitaria más
frecuente entre todas las que tienen un origen genético o hereditario. (2)
Usualmente, los pacientes pueden encontrarse asintomáticos, tener un
descenso en los niveles de hemoglobina y hematocrito compatibles con
anemia, y con procesos hemolíticos leves, los cuales no desarrollan
repercusiones en el estado general del paciente o signos en general. Se han
descrito casos de esferocitosis hereditaria independientemente de las
características demográficas o raciales de la población, pero se ha observado
un mayor número de casos en pacientes ubicados en las regiones occidentales
del continente europeo.(3)
8
Epidemiología
La esferocitosis hereditaria representa en la actualidad el tipo de anemia
hemolítico de mayor prevalencia a nivel mundial, encontrándose en un 0,02%
de la población mundial. Como fue mencionado previamente, se desarrolla de
forma indiscriminada en todos los pacientes, pero su prevalencia se duplica
cuando se trata de las regiones occidentales y del norte del continente
europeo, alcanzando una incidencia anual de 1 caso por cada 2500 paciente,
es decir 0.04%.(4)
Es importante recalcar que muchos estudios indican que la prevalencia
puede ser incluso hasta 5 veces mayor, ya que en gran parte los casos de esta
patología son de baja severidad y solamente son diagnosticados de forma
fortuita al realizarse exámenes de laboratorio o pruebas diagnósticas de mayor
sensibilidad y más difícil accesibilidad. (5)
En América, se ha descrito una prevalencia de al menos un caso por cada
1500 pacientes, aumentando un poco este valor cuando se trata de la región
norteamericana. Donde sí se ha demostrado una menor frecuencia de casos,
es en el continente asiático, aunque hasta el momento no se han reportado
valores exactos sobre la prevalencia de los mismos. En el Ecuador no existe
una estimación acerca de la prevalencia de esta enfermedad actualizada, pero
se la ubica como la enfermedad hereditaria hematológica más frecuente en la
práctica clínica.(6)
2.2. TRANSMISIÓN
La esferocitosis hereditaria se transmite de forma congénita, ya sea por
carácter recesivo o dominante, sin embargo, se ha descrito que la forma de
transmisión más frecuente es la de tipo autosómica dominante, la cual se
encuentra en al menos 3 de cada 4 casos de esta enfermedad. Hasta el
momento son muy escasos los reportes de esta patología en casos de
homocigotos, por lo cual se asume que no es compatible con la vida.(7)
9
En cuanto al 25% restante concierne, corresponden a casos donde no se
han descrito síntomas hematológicos sugestivos de esta patología en los
padres, además que, al realizar pruebas de laboratorio en los mismos, los
parámetros diagnósticos se mantienen en el rango normal y no hay indicios o
alteraciones que puedan llevar a la sospecha diagnóstica de la enfermedad. A
este grupo de casos corresponden las esferocitosis hereditarias de transmisión
recesiva, donde existe un pequeño riesgo en que exista un episodio de
penetrancia.(8)
2.3. ETIOPATOGENIA DE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
La primera alteración a llevarse a cabo en pacientes con esferocitosis
hereditaria consiste en un trastorno, tanto a nivel cualitativo como en orden
numérico, de las proteínas en la membrana eritrocitaria, especialmente en las
que poseen interacciones verticales con la finalidad de conectar el esqueleto
de la membrana con la doble capa lipídica. Estos trastornos usualmente
corresponden a las proteínas moleculares conocidas como Ank y Sp,
desarrollándose de forma aislada o combinada al momento de iniciar el
proceso patológico de la enfermedad.(9)
Posterior a los trastornos a nivel de las proteínas, se desarrollan otras
alteraciones en cuanto a la membrana se refiere, específicamente en un
proceso de pérdida de continuidad y comunicación entre el esqueleto de la
membrana y la doble capa lipídica, lo que trae consigo una vesiculación de
todos los componentes y sustancias superficiales que ya no posean el soporte
brindado por estas estructuras.
Como resultado se observará una disminución paulatina y progresiva del
diámetro de superficie de la membrana, lo cual se traduce en una alteración
morfológica del hematíe, otorgándole esa apariencia característica de forma
esférica. Así mismo existe una disminución correspondiente a un 15 a 20% de
todos los lípidos que forman parte de la membrana, lo cual consiste en una
característica de esta patología, llevándose a cabo de forma simétrica, es
10
decir, sin que existan alteraciones entre las proporciones de colesterol ni
fosfolípidos.(10)
A nivel de la membrana ocurren otras alteraciones, donde se destaca el
aumento de la permeabilidad a diferentes iones, los cuales son el sodio y el
potasio, encontrándose un incremento en el paso de iones de sodio hacia la
porción intracelular del eritrocito, activando la enzima ATPasa y
consecuentemente a la bomba mediada por sodio y potasio. Con esto
desarrollado, se incrementa el recambio de ATP y de la glicólisis de forma
compensatoria. (11)
En el esferocito, existe una reducción en la relación que mantienen la
superficie de la membrana con el volumen de la misma, disminuyendo en
cierta forma la deformidad de la célula. Dentro del bazo, la mayor parte del flujo
arterial va en dirección hacia los cordones esplénicos, los cuales consisten en
una serie de caminos de pequeño diámetro que mantienen una conexión entre
sí y se encuentran formados por células reticulares y son cubiertas por capas
de fagocitos. En caso de requerir un ingreso hacia el torrente sanguíneo, los
eritrocitos deben atravesar espacios entre las células endoteliales que forman
las paredes de los sinusoides venosos.(12)
El tiempo de tránsito a través de los cordones esplénicos, que es de 30 a
40 segundos para un eritrocito normal, se encuentra prolongado de 15 a 150
minutos en el caso de los esferocitos. En consecuencia, el bazo de pacientes
con ESH presenta cordones masivamente congestionados, pero con
sinusoides relativamente vacíos, lo cual contrasta con la situación observable
en bazos normales. Durante su detención en el bazo los esferocitos sufren
distintos cambios que los llevan finalmente a su destrucción.(13)
11
2.4. CUADRO CLÍNICO ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
La esferocitosis hereditaria presenta diferentes manifestaciones en el
paciente, tanto clínicas como de laboratorio, sin embargo, existen signos
patognomónicos de la enfermedad al desarrollarse en conjunto, los cuales son
los siguientes:(14)
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Tal como se mencionó anteriormente, es compatible la determinación de
casos positivos entre los familiares en al menos un 75% de los casos de esta
patología, desarrollándose principalmente en pacientes en edades de lactancia
y niñez, siendo muy infrecuentes observarlos en la etapa adulta. Entre los
síntomas mencionados, el más frecuente a observar, y el primero en
desarrollar, es la anemia, donde corresponde al síntoma inicial de la
enfermedad en al menos la mitad de los casos, siendo el número de pacientes
restantes, el síntoma cardinal la ictericia o esplenomegalia.(14)
Por lo menos un 66% de los casos de esferocitosis hereditaria poseen un
proceso hemolítico autolimitado, de compensación y resolución parcial, por lo
cual la anemia es de leve o moderada severidad. En estos casos, es común
observar a los pacientes sin síntoma alguno o en situaciones donde los
síntomas que predominen sean inespecíficos, tales como la fatiga, astenia y
palidez de piel y mucosas, puesto que son los indicadores más comunes de
niveles de hemoglobina y hematocrito compatibles con anemia.(15)
Por lo menos uno de cada 2 pacientes con esta patología presentará
ictericia durante toda su vida, siendo originada en la mayoría de veces por un
proceso infeccioso de tipo viral. En cambio, la esplenomegalia se detecta en
50% de los lactantes afectados y en 75 a 95% de los niños mayores o adultos.
Generalmente es moderada, pero en algunos casos puede llegar a ser
masiva.(16)
12
2.5. DIAGNOSTICO
La mayor parte de los casos de niños con esta patología son
diagnosticados con anemia, cuyos niveles de hemoglobina se encuentran en el
rango comprendido entre 9 y hasta 12 gramos por decilitro, disminuyendo aún
más, a niveles por debajo de 9g/dl, cuando la enfermedad tiene una forma
clínica de mayor severidad. (17)
De igual manera, es común observar en estos pacientes indicadores de un
proceso hemolítico parcialmente compensado, donde incluso en ciertos casos,
puede presentar niveles de hemoglobina normales. En asociación a este
proceso de destrucción de glóbulos rojos, se encuentran los índices
reticulocitarios elevados, los cuales guardan una relación directamente
proporcional con la severidad del proceso hemolítico de base. (18)
Uno de los puntales para el diagnóstico de esta patología, es la realización
de frotis de sangre periférica, ya que es aquí donde se observará el signo
característico de esta enfermedad, el cual es la visualización de esferocitos, lo
que corresponde a células hemáticas que han perdido por completo su
morfología normal, bicóncava, y se encuentran de forma redonda,
hipercrómicos, y cuyo volumen corpuscular medio o tamaño sea menor en
comparación al hematíe normal. Es de destacar que, al momento de realizar
los frotis de sangre periférica en pacientes con esferocitosis hereditaria, los
esferocitos son prácticamente la única forma anormal de eritrocitos presente.
(19)
En cuanto a los marcadores evaluados en la biometría hemática, la
concentración de hemoglobina corpuscular media es la única que se encuentra
anormal, la cual se encuentra usualmente elevada, como respuesta a la
hemoconcentración compensatoria por el grado de deshidratación de las
células sanguíneas. La determinación de la ADE es importante, ya que está
significativamente aumentada. (20)
13
En la esferocitosis hereditaria el proceso de hemólisis se realiza
exclusivamente de forma extravascular, debido a que es en el bazo donde
habitualmente se produce la destrucción eritrocitaria. Por lo tanto, las pruebas
indicativas de hemólisis que presentan estos pacientes son niveles elevados
de bilirrubinemia indirecta y de urobilinógeno fecal.(21)
EVOLUCION Y FORMAS CLINICAS
La esferocitosis hereditaria se desarrolla en diferentes fases en cuanto a su
severidad y pronóstico, dependiendo de las manifestaciones clínicas y las
alteraciones en cuanto a marcadores de laboratorio se refiere. La clasificación
más tradicional para jerarquizar esta enfermedad, así como la más utilizada
hasta el momento, utiliza parámetros como la hemoglobina, el índice
reticulocitario, la bilirrubina y otros factores de laboratorio para establecer el
grado de severidad de la patología. Estos parámetros se resumen en la
siguiente tabla:(22)
Formas Clínicas de Esferocitosis Hereditaria. Fuente: Crisp R. Esferocitosis Hereditaria.
Universidad de Buenos Aires. 2015
14
Sin embargo, en la actualidad existe una forma más reciente de
clasificación de la patología, la cual resulta ser de mayor empleo en la práctica
clínica, ya que es más fácil de utilizar y de evaluar repetidamente a los
pacientes, utilizando solamente los niveles de hemoglobina como único
marcador, diferenciando a la Esferocitosis Hereditaria en los siguientes
estadíos clínicos:(22,23)
Leve: Niveles de hemoglobina superiores a 10 g/dL
Moderada: Niveles de hemoglobina en el rango comprendido entre 8
y 10 g/dL
Severa: En casos donde los niveles de hemoglobina se encuentran
por debajo de 8 g/dL
Esferocitosis Hereditaria Leve
En aproximadamente uno de cada 5 pacientes con esta enfermedad, la
lisis de los eritrocitos se encuentra compensada por una sobrecarga en la
producción hemática generada por el organismo, motivo por el cual, en estos
casos, los niveles de hemoglobina se encuentran en rangos leves, es decir,
superiores a 10 gramos por decilitro. De igual forma, es infrecuente observar
en estos pacientes signos de ictericia o esplenomegalia, y solamente un 75%
de los casos presentarán esferocitos al realizar el frotis de sangre periférica.(23)
En la mayoría de los casos de esferocitosis hereditaria en este grado de
severidad, se requiere de una situación gatilllante que desencadene el proceso
hemolítico y por ende, la aparición de los signos y síntomas de la patología, los
cuales son usualmente enfermedades infecciosas de tipo viral, gestaciones o
incluso ejercicio de moderada intensidad.
15
Esferocitosis Hereditaria Moderada
Estos pacientes usualmente tienen hemoglobina entre 8 y 10 g/dL,
recuentos reticulocitarios cercanos a 10% y bilirrubinemia entre 2 y 3 mg/dL.
Se ve tanto en pacientes con formas dominantes como con recesivas. (23)
Esferocitosis Hereditaria Severa
En casos de suma severidad, es importante tener en cuenta que las
repercusiones en el estado general del paciente ocasionan un compromiso en
la calidad de vida del mismo. Es característico encontrar, en este tipo de
severidad del cuadro, niveles de hemoglobina inferiores a 8 gramos por
decilitro, motivo por el cual estos pacientes resultan ser candidatos para
terapia transfusional inmediata. (24)
Al momento de realizar el frotis de sangre periférica, se observarán en
estos pacientes, además de los esferocitos ya descritos previamente,
esferocitos irregulares, con contornos diferentes a los tradicionales y en ciertos
casos, se determinará la presencia de poiquilocitos. Este tipo de presentación
y esta característica diagnóstica se observa solamente en pacientes cuya
transmisión de la enfermedad se haya dado de forma recesiva.(24)
COMPLICACIONES
Usualmente, las complicaciones que se desarrollan en pacientes con
esferocitosis hereditaria se relacionan directamente con el proceso hemolítico
en curso y con el grado de anemia. La complicación más frecuente a observar
en estos pacientes es la formación exagerada de cálculos de bilirrubinato, por
lo cual estos pacientes presentarán cuadros de colelitiasis, especialmente en
edades entre 10 y 30 años. Así mismo, cuando existe la concomitancia entre la
esferocitosis hereditaria y otra enfermedad genética como Síndrome de Gilbert,
los pacientes tienen un cierto incremento en el riesgo de padecer patologías a
nivel de las vías biliares.(25)
16
Otra complicación a desarrollarse en relación a esta patología, es la
exacerbación del proceso crónico de anemia en los pacientes, donde existen
por lo menos tres situaciones que conlleven a la aparición de la misma, siendo
las crisis de hemólisis las más frecuentes, tanto en asociación como en
aparición en estos pacientes. Usualmente estas crisis se desarrollan cuando
existe de forma paralela una infección por agentes virales, indistintamente de
cual sea el microorganismo, y tiene una mayor probabilidad de aparición en
pacientes menores de 6 años de edad.(26)
Frecuentemente estas exacerbaciones no son de muy elevada intensidad,
donde solamente se observan reagudizaciones de los síntomas clásicos de
esta enfermedad, es decir, reaparición de la ictericia, de los síntomas de
anemia, un aumento exagerado de reticulocitis y el incremento del tamaño del
bazo o esplenomegalia. Estas crisis hemolíticas son autolimitadas, por lo cual
no requieren de terapia transfusional, sin embargo, es necesaria muchas veces
la hospitalización del paciente para el control del cuadro patológico.(26)
De igual manera representan una situación disparadora las crisis aplásicas,
las cuales tienen una frecuencia muy inferior en comparación a las crisis de
tipo hemolíticas pero a su vez, tienen una mayor gravedad, puesto que pueden
resultar en insuficiencia cardíaca congestiva y la consecuente muerte del
paciente. Estas crisis tienen como principal agente causal el parvovirus B19, el
cual es conocido por ser el microorganismo que conlleva al desarrollo del
eritema infeccioso o quinta enfermedad. Este virus inhibe por completo el
desarrollo de las células precursoras de eritropoyesis, lo cual puede bloquear
la eritropoyesis por lo menos en 10 días de duración.
17
Este cuadro hematológico generalmente va acompañado de ligera
trombocitopenia y neutropenia, probablemente por un mecanismo similar sobre
los progenitores de cada una de estas progenies. En algunas oportunidades, la
infección por parvovirus B19 y la consecuente crisis aplásica son la
manifestación inicial de la ESH. Esta situación se produce especialmente en
aquellos pacientes con hemólisis compensada, que generalmente no tienen
diagnóstico previo de la enfermedad por no padecer anemia. (27)
TRATAMIENTO
Terapia transfusional de soporte
En estos casos se recomienda la transfusión de unidades de glóbulos rojos
concentrados de acuerdo al requerimiento individual de cada paciente, por
ejemplo, en casos de pacientes pediátricos, es imperativo mantener los niveles
de hemoglobina por encima de 8 gramos por decilitro, como terapia paliativa
hasta el punto en el cual el paciente pueda ser sometido a esplenectomía sin
que existan riesgos importantes.(28)
En cuanto a los casos de esta patología en recién nacidos, no se ha
logrado determinar con exactitud cuál es el indicador hemático que señale el
requerimiento de iniciar terapia transfusional, por lo cual se recomienda evaluar
seguidamente la estabilidad hemodinámica y el grado de severidad del
proceso hemolítico en los pacientes. Se recomienda el empleo de medidas de
exanguinotransfusión, en casos donde exista ictericia neonatal, pero
destacando otros factores como la edad del paciente, la edad gestacional y los
niveles de bilirrubina, tanto total como indirecta del paciente.
18
ESPLENECTOMÍA EN ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
La esplenectomía se considera como la alternativa terapéutica encargada
de corregir de inmediato las manifestaciones clínicas de la patología,
demostrando efectividad en casi todos los pacientes diagnosticados con
esferocitosis hereditaria sometidos a esta intervención, ya que se extrae el
órgano principal donde se realiza la mutación y lisis de los eritrocitos, el cual es
el bazo. Como resultado a corto y mediano plazo, se observan las siguientes
modificaciones:
Aumento de niveles de hemoglobina
Descenso en niveles de bilirrubina total e indirecta
Descenso del índice reticulocitario
Aumento del tiempo de vida promedio de los eritrocitos
Existen ciertos casos que desarrollan una refractariedad parcial a la
esplenectomía, en los cuales los síntomas no se corrigen en su totalidad, pero
sí se observa una reducción considerable en el proceso hemolítico y todos sus
marcadores asociados.
Una de las principales limitaciones, y por ende, una de las principales
contraindicaciones para llevar a cabo la esplenectomía en un paciente con
esferocitosis hereditaria, es el riesgo de desarrollar, en el postoperatorio, un
cuadro de sepsis fulminante, el cual puede desenlazar en la muerte del
paciente. (29)
Hasta el momento no se han definido con exactitud cuales son las
condiciones o situaciones que conlleven a la determinación de la necesidad de
someter a esplenectomía en el paciente, por lo cual se recomienda evaluar el
riesgo y el beneficio potencial en someter al paciente a esta prueba.
19
Indicaciones para esplenectomía en Esferocitosis Hereditaria
En casos de Esferocitosis Hereditaria Severa es obligatorio someter al
paciente a esplenectomía, puesto que los riesgos no superan los potenciales
beneficios. En la Esferocitosis Hereditaria de moderada intensidad, con
desarrollo del cuadro sintomático, tales como la mala calidad de vida, el
desarrollo de fatiga y astenia, así como las úlceras en las extremidades, se
encuentra indicada con la finalidad de poder mejorar la calidad de vida del
paciente. (30)
En cambio, cuando se trata de casos de Esferocitosis Hereditaria de
moderada intensidad y sin la presencia de sintomatología, llevar a cabo
esplenectomía en el paciente es controversial, por lo cual se recomienda
solamente la indicación de realizar una esplenectomía parcial. Finalmente, en
casos de Esferocitosis Hereditaria de leve intensidad habitualmente no se ha
demostrado la necesidad de realizarla, puesto que los potenciales beneficios
no son tan marcados.
En pacientes con indicación de colecistectomía por litiasis biliar
actualmente es motivo de controversia si se debe realizar esplenectomía en
forma simultánea con la colecistectomía, independientemente del grado de
severidad de la anemia. La edad de elección para realizar el procedimiento es
a partir de los 6 años, cuando el riesgo de sepsis postesplenectomía es
considerablemente menor. (31)
20
CAPÍTULO III:
3. MARCO METODOLÓGICO
METODOLOGÍA
Se basa en el desarrollo de un proceso investigativo por medio de corte
transversal, con un análisis de tipo descriptivo en cuanto a resultados
obtenidos y basado en un enfoque retrospectivo, donde se utiliza como
principal fuente de información y obtención de datos, una Base de Datos
compuesta por pacientes atendidos bajo código de diagnóstico CIE-10 D58,
correspondiente a Esferocitosis Hereditaria, la cual fue provista, con previa
aprobación del Departamento de Docencia e Investigación, por el
Departamento de Estadísticas del Hospital Francisco Icaza Bustamante de
Guayaquil, en la cual constaban los números de las historias clínicas de todos
las pacientes que fueron evolucionados bajo dicho código, en el Sistema TICS,
el cual corresponde a todas las entidades de salud del Ministerio de Salud
Pública y Red Integral de Salud, los cuales contenían la información, tanto
epidemiológica como clínica, de todos los pacientes evolucionadas bajo este
diagnóstico dentro del período de estudio.
CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO
La Investigación se la realizo en el Hospital Francisco Icaza Bustamante de
la ciudad Guayaquil, de la provincia del Guayas, en el Ecuador.
El Distrito forma parte del Tercer Nivel de atención en el Esquema de
Atención de Salud y representa un centro de referencia en las especialidades
médicas pediátricas en la actualidad, dentro de la Red Integral de Salud del
Ministerio de Salud Pública del Ecuador.
21
UNIVERSO Y MUESTRA
Se registró una muestra de 90 pacientes, quienes fueron atendidos en el
Hospital Francisco Icaza Bustamante de la ciudad de Guayaquil, en el período
comprendido entre Enero 2016 y Diciembre del 2018
CRITERIOS DE INCLUSIÓN
Se incluyeron a todos los pacientes en cuyas historias clínicas se
encuentre el Diagnostico Final de Esferocitosis Hereditaria dentro del periodo a
estudiar.
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
a. Se excluirán a todos los pacientes, quienes, al momento de la revisión
de historias clínicas, estas estén incompletas.
b. Se excluirán a todos los pacientes quienes hayan sido transferidos a
otras unidades hospitalarias, puesto que se les perderá el seguimiento
VIABILIDAD
Es viable la realización del presente trabajo de investigación puesto que se
trata y enfoca en una patología muy frecuente entre las de transmisión
genética en pediatría, como es la esferocitosis hereditaria, la cual consta de
igual forma como la primera causa de anemia hemolítica en pacientes
pediátricos, teniendo relacionada una larga lista de complicaciones y secuelas
que ponen en riesgo la vida de los pacientes. Además, al no tener una cura
establecida, es importante el análisis de todas las alternativas terapéuticas y la
obtención de conocimientos actualizados de las mismas, para un mejor empleo
en los pacientes con esta enfermedad.
Así mismo, es importante remarcar que para poder, llevar a cabo el
presente trabajo de investigación, con la consecuente obtención y análisis de
22
los datos obtenidos, fueron solicitados y aprobados los permisos para la
recepción de los mismos, por parte de la Unidad de Titulación de la
Universidad, al aprobar el anteproyecto y por parte del Departamento de
Docencia y de Estadística del Hospital Francisco Icaza Bustamante.
TIPO DE INVESTIGACIÓN
Consiste en una investigación con análisis descriptivo de los datos
obtenido, a través de un enfoque retrospectivo con un corte transversal en la
línea de tiempo.
RECURSOS HUMANOS Y FÍSICOS
Recursos humanos
Alumnos Investigadores
Docente Tutor
Recursos Materiales.
Computadora HP
Impresora marca EPSON 320
Hojas de papel Bonds
Cartucho de impresora
Bolígrafo
Cuaderno de apuntes
Capetas Manila con vincha
Lápiz de carbón 26
Borrador.
Historias Clínicas
Reporte de Complicaciones y Epicrisis
23
INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN O RECOLECCIÓN DE LOS
DATOS
La información fue obtenida de las evoluciones realizadas posteriores a la
atención realizada bajo el diagnóstico CIE-10: D58, correspondiente al
Diagnóstico de Esferocitosis Hereditaria, en el sistema TICS, el cual
corresponde al sistema informático empleado en todas las unidades
hospitalarias que forman parte de la red de atención creada por el Ministerio de
Salud Pública del Ecuador, entre la que se destaca el Hospital Francisco Icaza
Bustamante, donde se lleva a cabo la investigación. Se confeccionó y elaboró
una base de datos en Excel con los datos en este sistema, recolectados para
posteriormente calcular los datos estadísticos, analizarlos y luego redactar sus
resultados.
METODOLOGÍA PARA EL ANÁLISIS DE LOS RESULTADOS
Tipo de Análisis Estadístico: Descriptivo. Se emplearon medidas de
resumen para variables cualitativas como porcentaje, y medidas de distribución
para variables de tipo cuantitativas como moda, mediana y desviación
estándar.
Se utilizaron como pruebas de asociación la prueba de Chi-Cuadrado, y
test de Kruskal Wallis, para definir la relevancia de los datos obtenidos y
establecer las asociaciones respectivas entre las variables a estudiar en este
trabajo de investigación.
24
CONSIDERACIONES BIOÉTICAS
Fue llevado a cabo un anteproyecto y propuesta de titulación, los cuales
fueron aprobados por la Unidad de Titulación de la Universidad de Guayaquil,
luego de haber sido revisados por el tutor Dr. Ricardo Campos López .
Luego de su aprobación, fue solicitada, a través de una carta, la entrega de los
datos pertinentes por parte del Departamento de Estadística del Hospital
Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil, donde se informó a las autoridades
pertinentes acerca de los objetivos planteados y la metodología que iba a
llevarse a cabo, para así poder recibir los permisos correspondientes e iniciar
con la recopilación y análisis de los datos.
Luego de esto, se acordó mantener confidencialidad de los nombres y
demás datos personales obtenidos de los pacientes estudiados, con el fin de
preservar el principio bioético de la beneficencia en favor de los pacientes y
poder llevarse a cabo de forma correcta el presente trabajo de investigación.
25
CAPÍTULO IV
4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN
4.1. RESULTADOS
Luego de finalizar el presente trabajo de investigación, llevado a cabo en el
Hospital Francisco Icaza Bustamante de la ciudad de Guayaquil, el cual tenía
como principal objetivo analizar la realización de esplenectomía como
adyuvante en el tratamiento de los pacientes con Esferocitosis Hereditaria, se
pudo apreciar que, de una muestra conformada por 90 pacientes con el
Diagnóstico Final de esta patología durante el período de estudio determinado,
78 casos fueron sometidos a esplenectomía, lo cual equivale a un 86,66% de
los casos atendidos. Debido a esto, se establece que la esplenectomía es una
intervención de muy elevada frecuencia en relación a esta patología en nuestro
medio, desarrollándose en al menos 4 de cada 5 casos de esta enfermedad.
(p<0,005) (Ver Tabla 1)
TABLA 1.- PREVALENCIA DE CASOS DE ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA SOMETIDOS A ESPLENECTOMÍA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ESPLENECTOMÍA
SIN ESPLENECTOMÍA TOTAL P-VALOR
CASOS 78 12 90 <0,005
PORCENTAJE 86,66% 13,34% 100%
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamantede Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
26
GRÁFICO 1.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A
ESPLENECTOMÍA
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
De igual forma se realiza un análisis de los casos por medio de las
características epidemiológicas de los pacientes atendidos, encontrándose
que, al realizar el análisis respectivo en base al sexo del paciente, el sexo
predominante fue el sexo masculino, presente en 65 pacientes, lo cual
corresponde al 72,22% de la muestra en estudio, dejando los 25 casos
restantes, lo cual equivaldría al 27,78% de los pacientes atendidos, a casos de
sexo femenino. A través de estos resultados, se determina que existe una
relación directamente proporcional entre el sexo masculino y el riesgo de
desarrollar esferocitosis hereditaria. (p<0,05) (Ver Tabla 2)
87%
13%
PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A ESPLENECTOMÍA
ESPLENECTOMIA SIN ESPLENECTOMIA
27
TABLA 2.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO AL SEXO DEL
PACIENTE
SEXO DEL PACIENTE MASCULINO FEMENINO
TOTAL P-VALOR
CASOS 65 25 90 <0,05
PORCENTAJE 72,22% 27,78% 100%
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
GRÁFICO 2.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO AL SEXO
DEL PACIENTE
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
65
25
MASCULINO FEMENINO
PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO AL SEXO DEL PACIENTE
28
De la misma manera, se realiza el análisis de otra característica
epidemiológica, como es la edad de los pacientes atendidos durante el período
de estudio, la cual se evaluó a través de medidas de resumen como media,
mediana, moda y desviación estándar, puesto que se trataba de una variable
cuantitativa. Se determinó una media de edad de 7 años, encontrándose una
mediana y moda de 8 y 9 años, respectivamente, estableciendo una desviación
de la curva hacia la derecha. De esta manera, se puede establecer que existe
un mayor riesgo de presentarse esta patología en edades dentro del rango de
7 a 9 años. (p<0,01) (Ver Tabla 3)
TABLA 3.- MEDIDAS DE RESUMEN PARA LA EDAD
MEDIDAS EDAD P-VALOR
MEDIA 7 <0,01
MEDIANA 8
MODA 9 DESV. ESTANDAR 2,13
TOTAL 90
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
GRÁFICO 3.- MEDIDAS DE RESUMEN PARA EDAD
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
MED IA MED IANA MO D A
MEDIDAS DE RESUMEN PARA EDAD
29
Se lleva a cabo el análisis de los casos de acuerdo a la gravedad del
mismo, es decir, a la forma de presentación, la cual fue dividida en tres
diferentes grupos: Esferocitosis Leve, Esferocitosis Moderada y Esferocitosis
Severa. De los 90 casos que formaron parte del presente trabajo de
investigación, se destacan los casos de Esferocitosis Moderada, presente en
53 casos, lo cual corresponde a un 58,88% de la muestra en estudio, seguida
de la Esferocitosis Severa, con 29 casos, es decir, un 32,22% de la muestra,
dejando restantes los casos de Esferocitosis Leve, los cuales ocuparon un
8,88%. De esta forma, al estar presente en al menos 1 de cada 2 casos, se
determina una relación directa entre los casos de esta patología y el riesgo de
desarrollar una forma clínica severa. (p<0,001) (Ver Tabla 4)
TABLA 4.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A
GRAVEDAD
GRAVEDAD DE LA ENFERMEDAD
ESFEROCITOSIS LEVE
ESFEROCITOSIS MODERADA
ESFEROCITOSIS SEVERA
TOTAL P-VALOR
CASOS 8 53 29 90 <0,001
PORCENTAJE 8,88%
32,22% 100%
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
30
GRÁFICO 4.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A GRAVEDAD
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
Se analizan los casos en base al requerimiento de transfusiones
sanguíneas como parte del tratamiento, el cual se encuentra indicado como
medida paliativa para mejorar la anemia por proceso hemolítico. Se pudo
evidenciar que, de los 90 casos de Esferocitosis Hereditaria atendidos en el
período de estudio ya preestablecido, 79 casos fueron sometidos a terapia
transfusional, lo cual se traduce en un 87,77% de la muestra en estudio,
mientras que los 11 casos restantes, no fueron sometidos ni requirieron
transfusiones durante el período de estudio. Así, se puede establecer las
elevadas probabilidades de requerir un tratamiento de transfusiones
sanguíneas en casos de Esferocitosis Hereditaria, indistintamente del grado de
severidad. (p<0,01) (Ver Tabla 5)
9%
32% 59%
PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A GRAVEDAD
31
TABLA 5.- PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO AL
REQUERIMIENTO DE TRANSFUSIONES
TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA SÍ NO TOTAL P-VALOR
CASOS 79 11 90 <0,01
PORCENTAJE 87,77% 12,23% 100%
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
GRÁFICO 5.- PREVALENCIA DE CASOS DE ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA DE ACUERDO AL REQUERIMIENTO DE
TRANSFUSIONES
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
Como punto final, se realiza un análisis de los casos en base a los
síntomas que los pacientes presentaron durante la atención y el ingreso
hospitalario, destacándose 3 principales, los cuales son: ictericia, anemia y
esplenomegalia. Es necesario recalcar que, en muchos casos, los pacientes
presentaron de forma concomitante más de un síntoma mencionado. El más
prevalente fue la anemia, presente en un 100% de los casos, seguido de la
88%
12%
PREVALENCIA DE CASOS DE ACUERDO A TRANSFUSIONES
SI NO
32
ictericia, el cual estuvo presente en 83 pacientes, lo cual equivale a un 92,22%
y en último lugar, la esplenomegalia, presente en 74 casos, lo que corresponde
a un 82,22%. Puesto que estos síntomas se encuentran presentes en al menos
4 de cada 5 pacientes con esta patología, se establece las elevadas
probabilidades de tener presentes estas manifestaciones en casos de
Esferocitosis Hereditaria. (p<0,05)(Ver Tabla 6)
TABLA 6.- PREVALENCIA DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN
CASOS DE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ANEMIA ICTERICIA ESPLENOMEGALIA
P-VALOR
CASOS 90 83 74 <0,05
PORCENTAJE 100,00% 92,22% 82,22%
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
GRÁFICO 6.- PREVALENCIA DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EN CASOS DE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Fuente: Base de Datos Hospital Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil. Rodriguez-
Saltos. 2019
0 20 40 60 80 100
ANEMIA
ICTERICIA
ESPLENOMEGALIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN CASOS DE ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
33
DISCUSIÓN
La finalidad del presente trabajo de investigación radicaba en la
determinación de los factores asociados al desarrollo de esplenectomía entre
los pacientes con esferocitosis hereditaria atendidos en el Hospital Francisco
Icaza Bustamante de Guayaquil, donde se evidenció que, un 86,66% de los
pacientes eran sometidos a esplenectomía, alcanzando una proporción de 4
casos por cada 5 pacientes con esta patología. Se realiza una comparación
con artículos y estudios de características similares o que aborden puntos
relacionados con el tema, los cuales fueron incluidos en la bibliografía
pertenteciente a este trabajo, donde se destaca el estudio publicado por Araya
C, Chaves AY, Mata MQ. en el año 2018, quien indica una prevalencia de
casos de esplenectomía similar entre los pacientes con anemia hemolítica
congénita, donde la más frecuente era la esferocitosis hereditaria, donde
fueron intervenidos el 79,50% de la muestra. (23)
Se analizaron los casos en base a las características epidemiológicas de
los pacientes con esta patología, donde se encontró una mayor prevalencia de
casos de sexo masculino, con un 72,22% de la muestra y una edad promedio
de 7 años de vida, la cual podía extenderse hasta en un rango que va desde
los 7 hasta los 9 años. No se encontraron estudios que analicen la edad de
forma cuantitativa, sin embargo, se destaca un trabajo de investigación
publicado en el 2016 en Argentina por Crisp, R. et al, quien indica una mayor
prevalencia de casos en el grupo etario que va desde los 6 hasta los 10 años,
así como una mayor prevalencia de casos de pacientes de sexo masculino,
donde correspondió a un 68% de la muestra en estudio. (2)
34
Es importante poder recalcar que, como principal punto positivo del
presente trabajo de investigación, es que investiga acerca de una patología
que no ha sido muy abordada investigativamente en nuestro medio, a pesar de
poseer una elevada prevalencia de casos relacionados a la misma, por lo que
se la considera como la causa más frecuente de anemias hemolíticas
congénitas. Sin embargo, a pesar de llevarse a cabo en una unidad
hospitalaria que representa en un centro de referencia para atención
pediátrica, debe recalcarse como desventaja el que la muestra no es
estadísticamente significativa, ya que no alcanza valores elevados que reflejen
e indiquen valores traspasables a la realidad nacional, por lo cual, se sugiere
llevar a cabo estudios parecidos en torno a esta patología, pero considerando
más unidades hospitalarias de segundo y tercer nivel.
Finalmente, en lo que concierne a la gravedad de la enfermedad o a las
formas clínicas bajo las cuales se presentaron estos casos durante el período
de estudio, se evidenció que la mayor parte de los casos correspondieron a
Esferocitosis Hereditaria Moderada, donde ocupó un 58.88% de la muestra, así
como la de tipo Severa, la cual estuvo presente en un 32.22% de la muestra de
pacientes en estudio. Debe considerarse que en muchas ocasiones, la
esferocitosis hereditaria leve es subdiagnosticada y por eso el porcentaje es
bajo. Chiappe, G. et al en el 2015, reportó una predominancia en casos de
Esferocitosis Moderada y Severa, sin embargo, la suma de estas alcanzaba la
totalidad de los casos, ya que la de tipo Leve no estuvo presente en ningún
momento de su duración. (4)
35
CAPÍTULO V
5. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
CONCLUSIONES
Luego de realizar y finalizar el análisis respectivo de los resultados
obtenidos en el presente trabajo de investigación, se llega a la conclusión que
los casos de Esferocitosis Hereditaria con muy elevada probabilidad requerirán
ser sometidos a esplenectomía como una alternativa terapéutica de muy
elevada prevalencia y eficacia.
Se concluye de la misma manera que, el sexo masculino tiene un mayor
riesgo de presentar sintomatología compatible con la enfermedad, así como
una edad del paciente entre 7 y 10 años de vida, considerándose a estos como
factores de riesgo asociados al origen de los síntomas de esta enfermedad.
Se llega a la conclusión que la forma clínica de Moderada severidad es la
más frecuente entre los pacientes con Esferocitosis Hereditaria, seguido de los
casos de tipo Severa, puesto que la Esferocitosis Leve con mucha frecuencia
es subdiagnosticada, ya que no presenta manifestaciones clínicas llamativas.
Finalmente, se concluye que, es de muy elevada probabilidad que los
pacientes con Esferocitosis Hereditaria, indistintamente de la forma clínica o
severidad de su cuadro, requerirán en algún momento de terapia transfusional,
como alternativa paliativa para su sintomatología.
36
RECOMENDACIONES
- Se recomienda realizar esplenectomías en todos aquellos pacientes
con Esferocitosis Hereditaria tanto moderada como severa, puesto que
son las de mayor impacto en la calidad de vida y estado general de
salud de los pacientes pediátricos.
- Se recomienda realizar un esquema de tratamiento paliativo hacia esta
patología en todos los pacientes pediátricos, incluyendo desde las
indicaciones para terapia transfusional sanguínea hasta la alternativa
terapéutica de Esplenectomía.
- Se recomienda realizar controles periódicos y tamizajes o pruebas de
screening a todos aquellos pacientes, de sexo masculino y edad entre 7
a 10 años, que presenten alguno de los siguientes síntomas: anemia,
ictericia o esplenomegalia, puesto que consisten en indicativos de una
esferocitosis hereditaria en curso.
37
CAPÍTULO VI
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