Tumores intracraneales

17.6 Tumores neuronales y neurogliales mixtos.

- Bien diferenciados, de crecimiento lento.

- Compuestos por neuronas (gangliocitoma) o combinadas con células gliales atípicas (ganglioglioma).

- Propios de la infancia o adultos jóvenes.

- Suelen ser muy epileptogénicos.

- Usualmente en lóbulo temporal, también en tronco encefálico, cerebelo (enfermedad de Lhermitte-

Duclos), tienden a la calcificación.

- Muestra positividad para enolasa neuronal específica y proteínas de los neurofilamentos.

- Qx.

Neurocitoma central: origen (septum pellucidum), localización (ventrículos laterales, tercer ventrículo).

Propio de adultos jóvenes. A menudo se observan calcificaciones y rosetas similares a las de Borit.

Positividad para sinaptofisina y enolasa neuronal específica. Qx.

17.7 Tumores embrionarios.

- Clínicamente agresivos.

- Usualmente en la primera década de la vida.

- Diseminan por LCR, puede metastatizar fuera del SNC.

- Diagnóstico: RM cráneo-espinal, PL (citología), Qx + radioterapia.

- PNET infratentorial (meduloblastoma)

Neoplasia intracraneal maligna más frecuente en la edad infantil.

Histología: roseta de Homer-Whright.

Pérdida de material genético en cromosoma 17p.

Asociado al sindrom de Gorlin y de Turcot.

Radiología: Tumor de fosa posterior, captación homogénea de contraste, localizado en 4to ventrículo

(vermis cerebeloso, techo del 4to ventrículo).

Suele debutar con HTE, por hidrocefalia obstructiva, y disfunción cerebelosa.

En adultos se localiza usualmente a nivel hemisférico.

Qx + radioterapia +/- quimioterapia.

- PNET supratentorial

Peor pronóstico.

Pueden tener diferenciación neuroblástica (neuroblastoma) o neuronal (ganglioneuroblastoma).

17.8 Tumores del plexo coroideo.

- Suele ser benigno

- 2/3 en niños (ventrículos laterales)

- 1/3 adultos (infratentorial: 4to ventrículo)

- Marcador: prealbúmina (transtirretina)

- Clínica: hidrocefalia obstructiva, menos frecuente hidrocefalia por hiperproducción.

- Tienden a diseminar por LCR.

- Qx.

17.9 Meningioma

- Tumor intracraneal exptraparenquimatoso más frecuente, generalmente benigno y de lento

crecimiento.

- Crece a partir de la aracnoides, usualmente a nivel de la convexidad; con tendencia a la calcificación.

- Usualmente en mujeres, en quinta y sexta décadas de la vida.

- Puede expresar receptores para progesterona o estrógenos.

- Asociado a cáncer de mama, trombosis venosa profunda, neurofibromatosis tipo II, antecedentes de

trauma craneal y radioterapia.

- Tipos histológicos: sincitial o meningotelial (es la más frecuente). Otros: transicional, fibroblástico,

microquístico, psamommatoso, cordoide, secretor, de células claras, linfoplasmocitoide, angiomatoso,

papilar, atípico y maligno (estos dos últimos son raros, agresivos y con tendencia a la recidiva).

- Los cuerpos de psamomma son característicos, positivos para marcadores de vimentina y EMA

(antígeno epitelial de membrana).

- Clínica dependerá de la localización: hoz cerebral frontal (hidrocefalia normotensiva), foramen magno

(recuerdan a la esclerosis lateral amiotrófica), surco olfatorio (síndrome de Foster-Kennedy).

- Imagénes: hipervascularizados, redondeados, bien vascularizados, realce con contraste, presencia de

“cola dural”. Pueden producir hiperostosis y “blistering”.

- Angiografía: aporte arterial a partir de ramas meníngeas de la arteria carótida externa.

- Qx es de elección. La resección completa puede ser curativa. Embolización preoperatoria. Se asocia

radioterapia si tumor es maligno o atípico, resecciones incompletas, o tumores recurrentes y múltiples.

- El principal factor en la prevención de la recidiva es la extensión de la resección quirúrgica (grados de

Simpson).

- Perspectivasa: ensayos con antagonistas de la progesterona, quimioterapia con derivados de la

hidroxiúrea.

17.10 Neurinoma del VIII par

- Tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso.

- Originado en la rama vestibular del VIII par craneal, benigno, de crecimiento lento.

- Tumor primario más frecuente de la fosa posterior en adultos.

- Si son bilaterales, pensar en neurofibromatosis tipo II.

- Dos subtipos de Antoni: A (células bipolares en empalizada, compacto) y B (células espumosas, laxo).

- Marcador: proteína S-100.

- Clínica: hipoacusia neurosensorial, acúfenos, vértigo. Puede comprometer el V y VII par, así como el

tronco encefálico y otros pares craneales.

- Diagnóstico mediante RM o TC con contraste.

- Manejo: Qx o radioQx.

17.11 Tumores de la región pineal

- Más frecuente en niños.

- Produce hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio y dan clínica de HTE sin focalidad

neurológica.

- Si hay lesión de los tubérculos cuadrigéminos superior y área pretectal, se produce el síndrome de

Parinaud.

- Pueden ser:

- Tumores de células germinales.

El germinoma es el tipo histológico más frecuente

Predominante en varones en la infancia o adolescencia.

Puede asociarse a diabetes insípida o pubertad precoz.

Frecuentemente es invasor, con citología positiva en LCR.

Los marcadores suelen ser negativos, pero algunos son positivos a AFP, FA placentaria y HCG.

Radiosensible.

- Tumores que no derivan de células germinales.

El más frecuente es el astrocitoma.

Pineocitoma: bien diferenciado, presencia de calcificaciones y “rosetas de Borit”. Positivo para enolasa

neuronal específica.

Pineablastoma: mal diferenciado, considerado un PNET.

Pueden diseminar por LCR.

Manejo: Qx.