1. 1 Dr betancourt navarro daniel 2014

2. Las anomalias en la coagulacin pueden deberse a: Alteraciones en la funcin plaquetaria Trastornos en la sntesis de protenas Trastornos en los factores de la coagulacin (Adquiridos o Congnitos ) 2 3. Existen las clulas y las molculas plasmticas. 1. Clulas: Son fundamentalmente las plaquetas. 2. Moleculas plasmticas : Esencialmente proteinas. Son de tres tipos : estructurales, zimgenos y cofactores. 3 4. Hemostasia primaria Fase plaquetaria Fase plasmtica Fibrinlisis 4 5. Constituye la primera etapa de los mecanismos de la hemostasia-trombosis. Se caracteriza por la interaccin entre las clulas de la sangre y la pared del vaso lesionado. En esta primera fase distinguimos dos pasos bien diferenciados: Vasoconstriccin refleja Produccin del primer tapn de ndole plaquetaria 5 6. 6 Estructura de una plaqueta 7. 7 8. Involucra la formacin de fibrina sobre la superficie del tapn plaquetario primario por la cascada de la coagulacin 8 9. 9 10. Remueve los cogulos estables en el proceso de reparacin y cicatrizacin Plamingeno Plasmina 10 TPA 11. 11 12. 12 13. 13 Accin de un defecto hemosttico primario sobre el patrn de hemorragia, que origina multiples reas de sangrado superficial 14. 14 Defecto Hemosttico Primario Defecto Hemosttico Secundario Petequias, equimosis (comn) Hematomas (raros) Sangrado desde membranas mucosas Sangrado inmediato posvenipuntura Petequias, equimosis (raras) Hematomas (comn) Sangrado en msculos, articulaciones y cavidades corporales Sangrado retardado posvenipuntura Tabla 2. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos primarios y secundarios 15. 15 Efecto de un defecto hemosttico secundario sobre el patrn de hemorragia, que redunda en un rea de sangrado profundo 16. Causas Disminucin de la produccin de plaquetas Produccin de plaquetas defectuosas Destruccin acelerada de plaquetas Distribucin incorrecta entre el vaso y la circulacin sangunea Secundarias a un proceso conocido 16 17. 17 Trombastenia Trombopatas Enfermedad de Von Willebrand Trombosis Trombopenias 18. Llamada tambin enfermedad de Glanzmann. Se traduce en trombocitos dbiles a causa de un desorden autosmico originando la no retraccin del coagulo. El tiempo de sangrado es prolongado, hay agregacin plaquetaria defectuosa y ditesis hemorrgica severa (purprica). 18 19. Enfermedad ocasionada por la alteracin de la funcin de las plaquetas 19 Causas Alteracin de las glicoprotenas de membrana que reconocen las otras plaquetas o el colgeno donde anclarse Alteracin del metabolismo de las plaquetas ocasionando la no reaccin a un agente inductor 20. FvW Glicoproteina requerida para la normal adhesin y formacin del tapn plaquetario 20 21. Epistaxis Hemorragias en membranas mucosas, piel, TGI y urogenital 21 Duodeno irritado y hemorrgico 22. Depsito intravascular de masas de plaquetas y fibrina. 22 23. Consideramos trombopenia una cifra de plaquetas inferior a 100.000 x mm3 Pueden ser Moderadas 60.000-100.000 p/mm3 Marcada o importante 20.000-60.000 p/mm3 Grave o profunda < 20.000 p/mm3 23 24. 24 25. 25 CrnicasAgudas AmegacariocticasCentrales Perifricas Por distribucin incorrecta Inmunes No inmunes Centrales Amegacariocticas Megacariocticas Perifricas Inmunes No inmunes Por distribucin incorrecta Atrapamiento en el bazo Atrapamiento en otros rganos 26. 26 Amegacariocticas Intoxicacin por Alcohol, frmacos* Invasin por otra estirpe celular (leucemia)* Mielofibrosis Centrales 27. 27 Inmunes Secundarias a infeccin vrica en jvenes Secundarias a frmacos (quinidina, sales de oro, heparina)* Postransfuncionales Neonatales Incompatibilidad fetomaterna No inmunes Trombosis Agregacin plaquetaria* Prpura trombtica trombocitopnica Sndrome hemoltico urmico Coagulacin Intravascular Diseminada * Perifricas 28. 28 No inmunes (Continuacin...) Prdida de plaquetas: hemorragias copiosas * Efecto fagocitante Septicemia * Administracin de drogas Interaccin con sustancias extraas Perifricas 29. 29 Pordistribucin incorrecta Atrapamiento por el hgado* Enfriamiento Administracin de la protamina 30. 30 Centrales Amegacariocticas Trombopenia y aplasia del radio Alteraciones de la composicin medular Fibrosis : Mielofibrosis Invasin Celular: Leucemia, Cncer Prpura trombopnica idioptica amegacarioctica* 31. 31 Megacariocitos Megacariocitos en la mdula sea 32. 32 Atrapamiento en el bazo Idioptico Secundario Hemoglobinuria paroxstica nocturna Hepatopata crnica Atrapamiento en otros rganos Cavernomatosis Pordistribucin incorrecta 33. 33 34. 34 Congnitas Deficiencias de cualquier factor Dficit de anticoagulante natural Adquiridas Dficit de vitamina K, enfermedades hepticas y transfusiones masivas 35. Deficiencia de cualquier factor Deficiencia de anticoagulantes naturales 35 36. 1. Deficiencias de fibringeno (Factor I) Causas Perdida completa de fibringeno Fibringeno reducido Estructura anormal del fibringeno Se caracteriza por: hemorragias neonatales, sensibilidad a lesiones cutneas y a infecciones. Se encuentra en tumores hemorrgicos, nefrosis, algunas infecciones y la preez. 36 37. 37 2. Deficiencia De protrombina (Factor II) La hipoprotrombinemia canina es la nica anormalidad de protrombina reconocida en animales. Se presenta principalmente en avitaminosis K y lesiones del Parnquima heptico. Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en superficies mucosas, hemorragia umbilical en recin nacidos. 38. 3. Deficiencia de proconvertina (Factor VII) No tiende a producir hemorragias excepto por traumas severos y en pacientes con predisposicin a demodecosis sistmica. Se presenta principalmente en caninos. 38 39. 4. Hemofilias Factor VIII: Hemofilia A Factor IX: Hemofilia B Factor XI: Hemofilia C, es un tipo de hemofilia ligera y sin hemorragias espontneas. 39 40. Dificultad para yugular las hemorragias que se presentan, puesto que todas son provocadas, puede haber anemia debido a la alta frecuencia de las hemorragias. 40 41. Segn la localizacin de las hemorragias: Externa Cutneas Mucosas Cavidad bucal Fosas nasales Vejiga o pelvis renal Interna Subcutnea Hematomas Musculares Tejido conjuntivo 41 Retrorbitario Serosas Celda renal Suelo de la boca 42. 5. Deficiencia de factor Stuart-Prower (Factor X) Epixtasis espontneas, hematomas subcutneos, hemorragias genitourinarias, TGI y articulares 42 43. 6. Deficiencia del factor Hageman (Factor XII) Su deficiencia se caracteriza por la prolongacin del tiempo de coagulacin, pero sin manifestacin de tendencias hemorrgicas. 43 44. 1. Dficit de protena C 2. Dficit de protena F 3. Dficit de Antitrombina III 4. Dficit del cofactor II de la heparina 5. Dficit del inhibidor natural de la tromboplastina tisular 6. Alteracin del sustrato de la protena C 44 45. 45 Hinchazn de tejidos blandos. Hematomas Cojera e inflamacin articular. Hemartrosis Sangrado prolongado en extraccin o caida dentaria Disnea, tonos apagados, hemotrax, hemomediastino Dolor abdominal. Hemoperitoneo. Hemorragia visceral Neuropatas. Hemorragia intracraneana o espinal 46. Dficit de vitamina K Enfermedades hepticas Transfusiones masivas 46 47. 1. Dficit de vitamina K Los factores que pueden verse afectados por la carencia de vitamina K se denominan vitamino K dependientes. 47 Factor II Factor VII Factor X Protena C Protena S Protena Z 48. 1. Dficit Provocado Por administracin de frmacos con actividad anticoagulante Pej. Cumarnicos 48 49. Hepatopatias Ausencia de sntesis o sntesis defectuosa de los factores de coagulacin Alteraciones del nmero de plaquetas Alteraciones del funcionalismo de las plaquetas Coagulopatias de consumo 49 50. Hipoavitaminosis Falta de aporte Dieta Alteracin de la flora Disminucin de la absorcin Sndrome de malabsorcin Ausencia de sales biliares Enfermedades pancreticas Disminucin en el transporte 50 51. El trastorno hemorrgico puede presentarse por varias circunstancias: Cantidad de sangre trasfundida Rapidez de la transfusin Tiempo de almacenamiento Circunstancias clnicas 51 Coagulopatas Adquiridas (Continuacin...) 52. 52 Alteraciones de las plaquetas Deficiencias de factores de coagulacin Petequias Hematomas Hemorragias mltiples Frecuentemente sitio nico de sangrado Sangrado de superficie Sangrado cavitario Sangrado despus de venopuncin Venopuncin no complicada Rezume prolongado de incisiones Sangrado retrasado de heridas Fuente: Waltham Focus, 1995 53. 53 Enfermedades heredadas Enfermedades adquiridas Edad de comienzo temprana Episodios previos de hemorragia Puede haber parientes afectados Comienzo a cualquier edad Generalmente sin problemas previos Usualmente no hay parientes afectados Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad intercurrente 54. 54 Desrdenes de coagulacin Carcter recesivo ligado a crom X Hemofilia A y B (Enf. de christmas) Carcter autosomal Deficiencia de factores VII, X, XI, XII Deficiencia de fibringeno (hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia y afibrinogenemia) Von Willebrand Desrdenes plaquetarios Carcter autosomal Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann) Trombopata (Trombocitopata) 55. 55 Trauma Accidentes o intervencin quirrgica Intoxicaciones Warfarina, trbol dulce, semillas de algodn, sobredosis de aspirina Deficiencia vitamnica Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de vitamina K Enfermedad heptica Obstruccin de vas biliares, hepatitis infecciosa canina, tumores y fallo renal Trombocitopenia Idioptica, inducida por virus, autoinmune, septicemia, esplenomegalia, anemia aplstica 56. 56 Coagulacin intravascular Complicaciones obsttricas, sepsis, shock, malignancia, enfermedad heptica, colapso cardiaco, transfusin incompatible y dirofilariasis Defectos de la funcin plaquetaria Uremia, hiperestrogenismo, alergias, drogas, enfermedad crnica Defectos inducidos por drogas Aspirina, esteroides, fenilbutazona, vacunas con virus vivo, furacina, sulfonamidas, antihistamnicos, anestsicos locales, tranquilizantes Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales (Continuacin...) 57. Circunstancias Que Pueden Producirla 57 58. Paso a sangre de tejidos lesionados Agresin trmica Embolia grasa Ciruga Traumatismo: sobre todo craneales 58 59. Ginecolgicas Retencin de placenta Presencia de lquido amnitico Existencia de un feto muerto 59 60. Neoplasias Sobre todo las leucosis, donde se secreten sustancias proteolticas 60 61. Endotoxina En casos de sepsis Complejos Antgeno -Anticuerpo Como las transfusiones de sangre incompatible o el lupus eritematoso sistmico 61 62. 62 63. 63 Componente hemosttico Test Factor o componente evaluado Hemostasis primaria Recuento plaquetario Caractersticas de las plaquetas Numero de plaquetas Morfologa de las plaquetas Hemostasis secundaria Tiempo de activacin del cogulo (ACT) Vas intrnseca y comn, factores XII, XI, IX, VIII, X, V, II y fibringeno 64. 64 Componente hemosttico Test Factor o componente evaluado Tiempo parcial de tromboplastina (PTT) Igual que ACT pero ms sensible Hemostasis secundaria Tiempo de protrombina (PT) Vas extrnseca y comn, factor III tisular, VII, X, V, II y fibringeno Tiempo de trombina (TT) Va comn terminal : Calidad y cantidad de fibringeno Fibrinlisis Productos de degradacin de la fibrina (PDFs) Productos de fibrinlisis Tabla 8. Test analticos para la evaluacin de la hemostasis (Continuacin...) 65. 65 Tabla 11. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos primarios y secundarios Defecto Hemosttico Primario Defecto Hemosttico Secundario Petequias, equimosis (comn) Hematomas (raros) Sangrado desde membranas mucosas Sangrado inmediato posvenipuntura Petequias, equimosis (raras) Hematomas (comn) Sangrado en msculos, articulaciones y cavidades corporales Sangrado retardado posvenipuntura 66. 66 67. WILLIAMS MANUAL DE HEMATOLOGIA 1 EdiciN Lichtman M A Beutler Ekipps T J;