patologia neoplásica de hígado

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PATOLOGIA NEOPLÁSICA DE HÍGADO (Sabiston 1501) Principios de la resección hepática orden la transección se puede con varias técnicas, desde irrigadores ultrasónicos hasta compresión pinza la vena hepatica sí se secciona extrahepáticamente, Pero también se puede intra durante la transección del parénquima movilización del hígado a resecar (lig triang., desprender completamente el hígado de la vena cava), disección de las estructuras de entrada y retorno, sección del flujo aferente, sección del flujo de retorno y transección del parénquima tambien se puede 8 seccionar el conducto biliar en el interior de la sustancia hepática términos resecciones sublobulares habituales, como la del sector posterior derecho (segmentos VI y VII) o la del sector anterior derecho (segmentos V y VII) reciben los nombres de sectorectomía/seccionectomía posterior derecha y sectorectomía/seccionectomía anterior derecha, respectivamente resección sublobular ampliado o trisegmentectomía hepatectomía o lobulectomía cuándo malignas margen benignas síntomas o las infecciones embolizacion percutanea pre atrofia la porción e hipertrofia la funcional, pero de esta manera se disminuye la disfunción postoperatoria hipertensión portal o cirrosis de tipo B o C de Child no toleran volumen del FRH se puede resecar hasta el 80% conocer anatomia mantener la PVC por debajo de 5 mmHg Neoplasias quísticas Quistes de la vía biliar difícil y sólo trasplante colangitis bacterianas recurrentes Desde el tipo IV afecta intrahepáticos. El V es Caroli extirpación son dilataciones congénitas dx en la infancia Enfermedad poliquística del hígado funcion hepatica preservada se hereda autos dominante frecuentes en poliquistica renal Cistoadenoma y cistoadenocarcinoma tto: resección o enucleación tienden a crecer muy lentamente, pero pueden pro- gresar, al final, hacia una neoplasia maligna, el cistoadenocarcinoma. diferencial con hidatidosis dolor abdominal, anorexia, náuseas y distensión a mujeres mayores de 40 años estroma tipo ovárico, tabicaciones gran masa de 10-20cms Quiste simple La cirugía se basa en la fenestración extrahepática del quiste frecuente de los adultos, hallazgo casual eco, asintomáticos peq túnica formada por una sola capa de células cuboidales o cilíndricas sin atipia. esféricos u ovalados y pueden medir hasta 20 cm malignas sólidas primarias metástasis no neuro ni colo El pronóstico suele ser sombrío en caso de enfermedad extrahepática, tumores múltiples, tumores voluminosos o un intervalo breve sin enfermedad neuroendocrinas TTO qx embolizacion, termoablacion, reseccion conservadores análogos de la somatostatina EJM: gastrinomas, glucagonomas, los somatostatinomas y los no funcionales objetivo terapéutico suele centrarse más en la calidad que en la prolongación de la vida colorrectales TTO ahora se ha mejorado con quimioterapia adyuvante postreseccion sistémica infusión arterial hepática (IAH) fluorodesoxiuridina (FURD) resección con superviviencia de 10 años en el 10% pronostico desfavorable se mide por estos 5 factores afectación de los márgenes histológicos. elevación de CEA superior a 200 ng/ml infiltración bilobular linfaticos afectados toxicidad por quimio preoperatoria quimioterapia 5-FU con irinotecán u oxaliplatino, combinados con anticuerpos antiangiogénicos dirigidos, como bevacizumab (anticuerpo anti-VEGF) o cetuximab (anticuerpo antifactor de crecimiento epidérmico), ha dado lugar en la actualidad a tasas de respuesta de más del 50% y a medianas de supervivencia de 20 meses y más en pacientes con enfermedad avan- zada. antes 5FU, pero ineficaz seguimiento con cuando se decide reseccion laparoscopia de estadificación PET CEA imagen transversal, PFH exploraciones físicas seriadas Otras neoplasias malignas primarias hepatoblastoma en infancia TTO Curiosamente, la mitad de los pacientes con metástasis pulmonares se cura con la resección del tumor hepático y la quimioterapia, asociada o no a una resección de las metástasis pulmonares. quimio pre-resecc masa asintomática al principio anemia, trombocitopenia, AFP Recientemente se ha asociado el hepatoblastoma con el síndrome de poliposis familiar. Colangiocarcinoma intrahepático (CIH) tto resecc sx CEA o CA-19-9 pueden ser altas AFP es normal dolor, peso, icteric, masas en TC fact de riesgo VHB y el VHC, las infecciones por el VIH, la cirrosis y la diabetes. colangitis esclerosante primaria, la enfermedad quística del colédoco y la CPR La mayoría (40-60%) de estos tumores afecta a la confluencia biliar (tumor de Klatskin) árbol biliar CHC variantes de CHC CHC infantil resección completa variante del CHC de células claras que contiene un citoplasma claro pronóstico más favorable se parecen al hipernefroma similar a tumor hepatocelular-colangiocelular mixto peor evolucion que el CHC fibrolaminar produce neurotensina mayor resecabilidad, no rel a cirrosis ni AFP, ni VHB La cicatriz central dificulta la distinción entre este tumor y la HNF. Tto sorafenib estrategias adyuvantes específicas tras la resección del CHC. aceite etiodizado de yodo 131 transarterial ácido poliprenoico retinoide La inmunoterapia sistémica y el tratamiento hormonal quimio sistémica ha resultado ineficaz inyección intraarterial de yodo-131 con aceite etiodizado o de itrio-90 en microesferas de vidrio radioterapia con haz externo (RTHE) transarterial 5FU/cis/doxorr ablación, las técnicas de embolización y el trasplante hipertensión portal es predictiva postop. Medir en cuña, en imagen esplenomegalia y várices intrabadom clase C de Child-Pugh no son candidatos idóneos para el tratamiento de resección diagnóstico ANATO PATOL multifocal varias lesiones satélite patron de crecim: infiltrante invade vasc aún pequeño compresivo desplaza las estructuras vasculares, en lugar de invadirlas colgante se extirpa fácilmente diferenciación histológ: bien, mode, escas citopenia: trombocitopenia directrices de la Conf de Consenso Barcelona 2000 de la EASL y luego la AASLD. El dx anatomopatológico segun la Intern Working Party l Cancer of the Liver Italian Program (CLIP): 0-6 Child, morfo, AFP, tromb porta AFP superiores a 20 ng/ml TC RM definitivo contraste por hipervacularidad eco precoz Manifestaciones clínicas obstrucción de las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari), ictericia obstructiva, la hemobilia y fiebre de origen desconocido rara vez rotura descompensación hepática dolor que en avanzado se irradia a hombro, adelgaz, masa palpable hemocromatosis hereditaria, la deficiencia de a1-antitripsina o la enfermedad de Wilson nitritos, hidrocarburos, disolventes, plaguicidas y cloruro de vinilo. Thorotrast (dióxidode torio coloidal) aflatoxina de Aspergillus 2 a 8 hombres por 1 mujer VHB (75-80%) ,C (25-30%), alc, tabaq,enf. metaból, cirrosis benignas sólidas Otros tumores benignos leiomiomas, los mixomas, los schwannomas, los linfoangiomas y los teratomas. Los cistoadenomas biliares intrahepáticos o los adenomas de los conductos biliares seudotumores inflamatorios fibrosos benignos tumores grasos diversos que pueden confundir con neoplasia hamartomas mesenquimatosos en infancia,puede distender hiperplasia regenerativa nodular (HRN) asociado con la hipertensión portal y enfermedades generales crónicas nódulos macrorregenerativos o la hiperplasia adenomatosa circunscritas, teñidas de bilis Hiperplasia nodular focal Hemangioma revestidos de endotelio tabiques radiales Adenoma hepático cordones de hepatocitos

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Page 1: Patologia  neoplásica de hígado

PATOLOGIA NEOPLÁSICA DE HÍGADO (Sabiston 1501)

Principios de la resección hepát ica

orden

la t ransección se puede con varias técnicas, desde irrigadores ult rasónicos hasta com presión pinza

la vena hepat ica sí se secciona ext rahepát icam ente, Pero tam bién se puede int ra durante la t ransección del parénquim a

m ovilización del hígado a resecar (lig t riang., desprender com pletam enteel hígado de la vena cava), disección de las est ructuras de ent rada y retorno, sección del flujo aferente, sección del flujo de retorno yt ransección del parénquim a

tam bien se puede8seccionar el conducto biliar en el interior de la sustancia hepát ica

térm inosresecciones sublobulares habituales, com o la del sector posterior derecho(segm entos VI y VII) o la del sector anterior derecho (segm entos V y VII)reciben los nom bres de sectorectom ía/seccionectom ía posterior derechay sectorectom ía/seccionectom ía anterior derecha, respect ivam ente

resección sublobular

am pliado o t risegm entectom ía

hepatectom ía o lobulectom ía

cuándom alignasm argen

benignassíntom as o las infecciones

em bolizacion percutanea pre at rofia la porción e hipert rofia la funcional, pero de esta m anera se dism inuye la disfunción postoperatoria

hipertensión portal o cirrosis de t ipo B o C de Child no toleran

volum en del FRH

se puede resecar hasta el 80%

conocer anatom ia

m antener la PVC por debajo de 5 m m Hg

Neoplasias quíst icas

Quistes de la vía biliar

difícil y sólo t rasplante

colangit is bacterianas recurrentes

Desde el t ipo IV afecta int rahepát icos. El V es Caroli

ext irpación

son dilataciones congénitas dx en la infancia

Enferm edad poliquíst ica del hígado

funcion hepat ica preservada

se hereda autos dom inante

frecuentes en poliquist ica renal

Cistoadenom a y cistoadenocarcinom a

t to: resección o enucleación

t ienden a crecer m uy lentam ente, pero pueden pro-gresar, al final, hacia una neoplasia m aligna, el cistoadenocarcinom a.

diferencial con hidat idosis

dolor abdom inal, anorexia, náuseas y distensión

a m ujeresm ayores de 40 años

est rom a t ipo ovárico, tabicaciones

gran m asa de 10-20cm s

Quiste sim ple

La cirugía se basa en la fenest ración ext rahepát ica del quiste

frecuente de los adultos, hallazgo casual eco, asintom át icos peqtúnica form ada por una solacapa de células cuboidales o cilíndricas sin at ipia.

esféricosu ovalados y pueden m edir hasta 20 cm

m alignas sólidas prim arias

m etástasis

no neuro ni colo

El pronóst ico suele ser som brío en caso de enferm edadext rahepát ica, tum ores m últ iples, tum ores volum inosos o un intervalobreve sin enferm edad

neuroendocrinas

TTOqx em bolizacion, term oablacion, reseccion

conservadores análogos de la som atostat ina

EJM: gast rinom as, glucagonom as, los som atostat inom as y los no funcionales

objet ivo terapéut icosuele cent rarse m ás en la calidad que en la prolongación de la vida

colorrectales

TTOahora se ha m ejorado con

quim ioterapia adyuvante post reseccion

sistém ica

infusión arterial hepát ica(IAH)

fluorodesoxiuridina (FURD)

resección con superviviencia de 10 años en el 10% pronost ico desfavorable se m ide por estos 5 factores

afectación de los m árgenes histológicos.

elevación de CEAsuperior a 200 ng/m l

infilt ración bilobular

linfat icos afectados

toxicidad por quim io preoperatoria

quim ioterapia 5-FU con irinotecán u oxaliplat ino, com binados con ant icuerpos ant iangiogénicos dirigidos, com o bevacizum ab (ant icuerpo ant i-VEGF) o cetuxim ab(ant icuerpo ant ifactor de crecim iento epidérm ico), ha dado lugar enla actualidad a tasas de respuesta de m ás del 50% y a m edianas desupervivencia de 20 m eses y m ás en pacientes con enferm edad avan-zada.

antes 5FU, pero ineficaz

seguim iento con

cuando se decide reseccion laparoscopia de estadificación

PET

CEA

im agen t ransversal, PFH

exploraciones físicas seriadas

Otras neoplasias m alignas prim arias hepatoblastom a en infancia

TTO Curiosam ente, la m itad de los pacientes con m etástasis pulm onares secura con la resección del tum or hepát ico y la quim ioterapia, asociadao no a una resección de las m etástasis pulm onares.

quim io pre-resecc

m asa asintom át ica al principio anem ia, t rom bocitopenia, AFP

Recientem ente se ha asociado el hepatoblastom a con el síndrom e de poliposis fam iliar.

Colangiocarcinom a int rahepát ico (CIH)

t to resecc

sx

CEA o CA-19-9 pueden ser altas

AFP es norm al

dolor, peso, icteric, m asas en TC

fact de riesgo VHB y el VHC, las infecciones por el VIH, lacirrosis y la diabetes.

colangit is esclerosanteprim aria, la enferm edad quíst ica del colédoco y la CPR

La m ayoría (40-60%) de estos tum ores afectaa la confluencia biliar (tum or de Klatskin)

árbol biliar

CHC

variantes de CHC

CHC infant il resección com pleta

variante del CHC de células claras que cont iene uncitoplasm a claro pronóst ico m ás favorable

se parecen al hipernefrom a

sim ilar a tum or hepatocelular-colangiocelular m ixto peor evolucion que el CHC

fibrolam inar

produce neurotensina

m ayor resecabilidad, no rel a cirrosis ni AFP, ni VHB

La cicat riz cent ral dificulta la dist inción ent re estetum or y la HNF.

Tto

sorafenib

est rategias adyuvantesespecíficas t ras la resección del CHC. aceite et iodizado de yodo 131 t ransarterial

ácido poliprenoico ret inoide

La inm unoterapia sistém ica y el t ratam iento horm onal

quim io sistém ica ha resultado ineficaz

inyección int raarterial de yodo-131con aceite et iodizado o de it rio-90 en m icroesferas de vidrio

radioterapia con haz externo (RTHE)

t ransarterial 5FU/cis/doxorr

ablación, las técnicas de em bolización y el t rasplantehipertensión portal es predict iva postop. Medir en cuña, en im agen esplenom egalia y várices int rabadom

clase C de Child-Pugh no son candidatos idóneos parael t ratam iento de resección

diagnóst ico

ANATO PATOL

m ult ifocal varias lesiones satélite

pat ron de crecim :

infilt rante invade vasc aún pequeño

com presivo desplaza las est ructuras vasculares, en lugar de invadirlas

colgante se ext irpa fácilm ente

diferenciación histológ: bien, m ode, escas

citopenia: t rom bocitopenia

direct rices de la Conf de Consenso Barcelona 2000 de la EASL y luego la AASLD. El dx anatom opatológico segun la Intern Working Party

l Cancer of the Liver Italian Program (CLIP): 0-6 Child, m orfo, AFP, t rom b porta

AFP superiores a 20 ng/m l

TC RM definit ivo cont raste por hipervacularidad

eco precoz

Manifestaciones clínicas

obst rucción de las venas hepát icas (síndrom e de Budd-Chiari), ictericia obst ruct iva, la hem obilia y fiebre de origen desconocido

rara vez rotura

descom pensación hepát ica

dolor que en avanzado se irradia a hom bro, adelgaz, m asa palpable

hem ocrom atosis hereditaria, la deficiencia de a1-ant it ripsina ola enferm edad de Wilson

nit ritos, hidrocarburos, disolventes, plaguicidas y cloruro de vinilo. Thorot rast (dióxidode torio coloidal)

aflatoxina de Aspergillus

2 a 8 hom bres por 1 m ujer

VHB (75-80%) ,C (25-30%), alc, tabaq,enf. m etaból, cirrosis

benignas sólidas

Otros tum ores benignos

leiom iom as, los m ixom as, losschwannom as, los linfoangiom as y los teratom as.Los cistoadenom as biliares int rahepát icos o los adenom as delos conductos biliares

seudotum ores inflam atorios

fibrosos benignos

tum ores grasos diversos que pueden confundir con neoplasia

ham artom as m esenquim atosos en infancia,puede distender

hiperplasia regenerat iva nodular (HRN)asociado con lahipertensión portal y enferm edades generales crónicas

nódulos m acrorregenerat ivos o la hiperplasia adenom atosacircunscritas,teñidas de bilis

Hiperplasia nodular focalHem angiom a revest idos de endotelio

tabiques radiales

Adenom a hepát ico cordones de hepatocitos