NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y BASE DE CRÁNEO LATERAL

SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

DR. ALAN BURGOS P. RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO

• Glomus Timpánico

• Glomus YugularParaganglioma

• CAE y Oído Medio (Colesteatoma)

• CAI, Ápex Petroso, Angulo pontocerebelosoEpidermoide

• Hemangioma

• Hemangiopericitoma

Neoplasia Vascular

• Linfoma

• Plasmocitoma

• Leucemia

Malignidad Hematologica

• Carcinoma de células escamosas

• Carcinoma Basal Celular

• Melanoma maligno

Carcinoma cutáneo

• Adenoma ceruminoso

• Adenocarcinoma ceruminoso

• Adenoma pleomorfo

• Carcinoma adenoideo quístico

• CAI, Ápex Petroso, Angulo pontocerebeloso

Neoplasia Glandular

• Carcinoma Células de Merkel

• Papiloma escamoso

• Pilomatrixoma

• Mixoma

• Pseduoquiste endocondrial auricular

• Enfermedad de Winkler (Condrodermatitis nodular crónica)

• Osteoma y exostosis

Neoplasias Misceláneas

• Adenoma benigno de oído medio

• Tumor de saco endolinfatico

Neoplasia adenomatosa

• Granuloma eosinofilo

• Sarcoma, Radomiosarcoma, Condroma

• Sarcoma de Ewing, Sarcoma Osteogenico

• Fibrosarcoma

• Enfermedad de Hand-Shuller-Christian

HistiocitosisCélulas de

Langerhans

• Dermoide

• Teratoma

• Choristoma

Neoplastia congénita

• Cordoma

• Granuloma de colesterolOtros

• Vestibular

• Nervio facial

• Trigeminal

• Foramen Yugular

Schwannoma

MeningiomaLipoma Metástasis

PARAGANGLIOMA

• Surgen de la adventicia del bulbo yugular, siguiendo el curso de la rama timpánica del nervio glosofaringeo (N. de Jacobson) y el curso de la rama del nervio vago (N. de Arnold)

• Histología: Idénticos al cuerpo carotideo y similar a la glía autonómica de la medula adrenal

• Cuerpos glomicos: parte del sistema neuroendocrino, consisten en grupos de células principales sumistradas por arteriolas, vénulas y tienen aferencias y eferencias nerviosas. También llamadas paraganglia, Ya que tienen un papel neuromodulador y monitorea la actividad vascular.

• Células principales: contienen gránulos neurosecretores que contienen norepinefrina y dopamina, sugiriendo, que la liberación de gránulos ayuda al sistema vascular a regular la función cardiorrespiratoria, distribución de flujo sanguíneo y mantener la termorregulación.

• Las células principales del paraganglia surgen de la cresta neural, que migran con la ganglia simpática durante el desarrollo embriológico.

Surgen de oído

Medio

Tumor del glomustimpánico

Usualmente originan en promontorio

Hipoacusia conductiva y Tinnitus Pulsátil

Surgen de fosa yugularTumor del glomus

yugular

Usualmente son grandes antes de sintomatología

Compresión neurovascular puede causar neuropatías,

manifestando disfagia, disfonía, aspiración .

EPIDEMIOLOGIADescritos Como raros

Son los tumores verdaderos mas

comunes de oído medio

Patología mas común que afecta foramen

yugular

Predominio en caucásicos

Predominio lado izquierdo

Mas común en mujeres

Pico: 50 años de edad

5-10% presenta tumores múltiples

Forma familiar: Herencia Autosómica Dominante

Defectos en Cromosomas:

11q13.1 y 11q22-23.

Los tumores del glomus yugular son mas secretores de

catecolaminas que los del glomus timpánico.

Tumor otologico con diarrea, vomitos, palpitación, cefalea, hipertensión poco controlada,

ortoestasis o excesiva sudoración

Solo 1 a 3% secretan activamente

norepinefrina.

Metanefrinas en Orina

Acido vanililmandelico

EXPLORACION FISICA

• Otoscopia: Masa pulsatil azul-rojiza, medial e inferior en la membrana timpánica.

• Signo de Brown: Presión positiva durante la otoscopia ocasiona blanqueamiento de la masa.

• Signo de Aquino: La naturaleza pulsátil del tumor se puede disminuir con compresión carotidea ipsilateral

• Tinnitus objetivo puede auscultarse sobre la mastoides o en área infra auricular

• HISTOLOGIA:

• Grupos de células principales, llamadas Zellballen, envueltas por septo fibroso y células de soporte con periferia vascular. Se puede identificar fibras nerviosas desmielinizadas.

SINDROMES ASOCIADOS

• Síndrome de Vermet.

• Síndrome del foramen yugular, afectación de pares craneales IX, X y XI, ocasionando paresia o parálisis de músculos inervados.

• Síndrome de Villaret.

• Combinación del síndrome de foramen yugular con Síndrome de Horner en pacientes con enfermedad mas extensa.

IMAGENOLOGIA

• Tomografía computada de alta resolución. Primer estudio de imagen solicitar en

sospecha de paraganglioma. puede identificar el origen tumoral cuando la partición entre fosa yugular e hipotimpano es intacta. La erosión de la espina caroticoyugular que separa bulbo yugular de carótida petrosa, indica glomus yugular. Obliteración del canal de Falopio indica adherencia al nervio facial.

• RMN: Valorar extensión intracraneal, Diferenciar entre extensión extradural o intradural, Flujo vascular, patrón de sal y pimienta, Angiografia o Venografia puede mostrar involucro intraluminal, carótida petrosa, vena yugular o seno sigmoides.

• Tomografía con emisión de positrón es y centellografia con ocreotidos,

aumentan la sensibildiad para lesiones multicentricas y enfermedad recurrente.

IMAGENOLOGIA

TRATAMIENTO

• Escisión completa del tumor y en tumores secretores, se deben tratar con bloqueadores alfa y beta.

• En tumores pequeños y aislados a promontorio, se pueden resecar via transcanal o por abordaje de hipotimpanotomia

• Lesiones mas avanzadas de oído medio y mastoides con exposición del receso facial.

• Paragangliomas grandes deberán evaluarse con angiografía, combinar embolizacion con alcohol polivinilo o Coils intravascular1 o 2 días antes de la cirugía para reducir sangrado, duración del procedimiento y disminuir morbilidad postquirúrgica.

• Tumores del glomus yugular, por abordaje transmastoideo-cervical con exposición del bulbo yugular y foramen yugular. Se resecara la mayor parte de laberinto. Procedimiento Neurootologico.

• Alternativas a cirugía, radioterapia y cirugía estereostática.

EPIDERMOIDES

Son masas de tejido blando, causadas por acumulación aberrante de debris de queratina con un saco de epitelio escamoso.

Pueden resultar por migración o implantación epitelial, atrapamiento congénito o metaplasia.

Masas que surgen de restos epiteliales congénitos y ocurren en ápex petroso, Canal auditivo interno o en ángulo pontocerebeloso, generalmente

son llamados EPIDERMOIDES.

Colesteatoma

-Oido Medio

-CAE

Adquirido

El mas común

Bolsa de retracción, Atrapamiento epitelial

Masas que resultan de migración epitelial de la membrana timpánica

a oido medio o por implantación son llamados COLESTEATOMA.

Congenito

Membrana timpánica integra

Saco epitelial

COLESTEATOMA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

• Puede resultar por restos congénitos de tejido atrapados en la piel del conducto, pero la mayoría ocurre por implantación traumática, trauma externo o cirugía otológica.

• Pacientes con colesteatoma de oído medio y externo, comúnmente se presentan con otorrea e hipoacusia.

• Pacientes con colesteatoma congénito, pueden no presentar otorrea.

EPIDERMOIDES

1% de los tumores intracaraneles

La mayoría en ángulo

pontocerebeloso

3-4% de los tumores de ángulo, son Epidermoides

Metaplasia de hueso temporal o

espacio dural

Atrapamiento de restos

ectodermicos

• Son infiltrativos y crecen mientras comprimen y desplazan estructuras, además de ocasionar reacción inflamatoria a tejidos circundantes. Expanden a ángulo pontocerebeloso, CAI o ápex petroso.

• Pacientes con masa en CAI o ángulo pontocerebeloso, comúnmente presentan inestabilidad e hipoacusia, como schwannoma vestibular.

• Pueden llegar a causar espasmo hemifacial o debilidad facial.

• Pueden comprimir nervio trigémino, ocasionando dolor facial o disminución de la sensación facial.

• Extensión intracraneal puede provocar diplopía o cefalea.

APARIENCIA

• Macroscopica: Todos los epidermoides y colesteatomas exhiben una morfología

similar. Son lesiones friables, lisas y quísticas, con una apariencia oval o redonda,

nodular o irregular. El color es blanco aperlado y esponjoso en consistencia.

• Microscopica: Quiste rodeado por epitelio escamoso queratinizado, compuesto por 3 componentes: Saco o matriz epitelial, perimatrix y contenido del quiste.

•

Colesteatoma adquirido tiene una matrix mas gruesa que el congénito y tienen mayor proliferación de células inflamatorias en saco y su periferia.

DIAGNOSTICO

• Hallazgos clínicos, incluyen debilidad o parálisis facial, hipoacusia neusoensorial cuando la lesión involucra el CAI o el Angulo pontocerebeloso.

• Hipoestesia facial y parálisis del abducens en caso de invasión anterior a ápex petroso.

•

Tomografía computarizada de hueso temporal

demuestra masas homogéneas, en ocasiones con áreas de calcificación.

• RMN es diagnostica, demuestra imagen de masas bien

circunscrita con baja intensidad en t1 y con alta intensidad en t2.

• Estudios de difusión pueden utilizarse para diferenciar epidermoides de otras lesiones.

ColesteatomaExploración otoscopica

EpidermoideEstudios

radiológicos

MANEJO

• Resección completa quirúrgica.

• Usualmente requieren abordaje a fosa posterior o fosa media por abordaje transtemporal.

• Se puede esperar una recurrencia de 30% de los pacientes cuando se realiza resección subtotal.

HEMANGIOMA Y HEMANGIOPERICITOMA

• Lesiones benignas que pueden surgir de

Capilares

Arteriolas

Venulas

Hemangioma Capilar

Hemangioma Cavernoso

Hemangioma Venoso

Puede ocurrir en :

CAE

Base de cráneo

Membrana timpanica

CAI

OidoMedio

Ganglio geniculado

del VIIUsualmente son masas esponjosas rojas o purpuras.

Microscopia: Canales vasculares con pared adelgazada que contiene sangre y son pequeños o medianos de tamaño. No están rodeados por capas musculares.

CUADRO CLÍNICO

• Depende de la localización del tumor.

• Hemangiomas del CAE han reportado hipoacusia conductiva y plenitud otica.

• Pacientes con tumor en oido medio por lo común son asintomáticas, pero pueden manifestar hipoacusia conductiva, plenitud otica y tinnitus pulsátil.

• Exploración otológica revela masa intratimpancia que se puede confundir con paraganglioma, tumor adenomatoso o anatomía vascular aberrante.

• Diagnostico: Tomografia, puntilleo cálcico

TRATAMIENTO

• Escisión completa del tumor.

• Puede ser innecesario en pacientes pediátricos asintomáticos, ya que puede autolimitarse.

HEMANGIOPERICITOMA

• Tumor vascular raro. Derivado de los pericitos que se encuentran en la superficie de la lamina capilar basal.

• Menos del 20% ocurren en cabeza y cuello.

• 10 casos han sido reportados donde originan en hueso temporal. Oido medio, fosa yugular y hueso petroso suelen ser sitios de origen reportados. Sintomas incluyen hipoacusia, otorrea y déficit de pares craneales.

• Puede ocurrir a cualquier edad, pero es mas frecuente en la quinta década de la vida,afecta igualmente hombres y mujeres.

• La apariencia es blanda o gomosa de color gris pálido o blanco.

• Histología: tumor celular pseudoencapsulado bien circunscrito, con espacio vascular de pared delgada separado por células poliédricas.

• El tratamiento de elección es la resección completa, puede utilizarse radioterapia, radiocirugía estereostática o quimioterapia, principalmente en tumor extenso, recurrente o tumor inoperable.

LINFOMA

Neoplasia del sistema linforeticular, que puede involucrar Hueso temporal, ya sea como lesión primaria o secundaria

Infiltración neoplásica a oido medio, nervio facial y medula osea del hueso petroso, son hallazgos

postmortem de Hueso temporal con Linfoma sistemico

Otitis media con efusion

OtorragiaHipoacusia conductiva

Como manifestación de

Usualmente asintomáticos

Infiltracion linfomatosa a oido medio

• Los síntomas mas comunes reportados por Tucci et al.

• Exploración física: Otitis media con efusión o masa de oído medio con paresia facial

• Rol de la cirugía es diagnostico para obtener tejido para biopsia

• Pacientes responden adecuadamente a radioterapia y quimioterapia.

PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR

• Neoplasia rara, se cree que surge de células plasmáticas de estroma submucosa de oído medio.

• Ocurre en todos los grupos de edad, sin embargo es mas frecuente en 6 y 7ª década de la vida.

• Sintomatología: plenitud otica, otalgia, hipoacusia, tinnitus.

• Exploración física : membrana timpánica engrosada, con masa intratimpanica o pólipo aural.

• Histología: Células monótonas redondeadas, típicas de células plasmáticas. Atipia celular y nuclear es variable y define el grado de diferenciación tumoral. Descartar mieloma múltiple.

• Quimioterapia esta indicada para enfermedad diseminada, usualmente responde a radioterapia en lesiones aisladas a hueso temporal.

LEUCEMIA

• Infiltración de espacios medulares y cavidad timpanomastoidea.

• Causando hemorragia en oido medio o interno. Rara vez sintomático. Infiltración de oído medio

y celdillas mastoideas es menos común y resulta en sintomatología con efusión. Pacientes con leucemia mieloide crónica o aguda, pueden desarrollar infiltrados conocidos como sarcomas granulociticos o cloromas.

• Microscopia: Consiste en granulocitos inmaduros que contienen mieloperoxidasa que da una tinción verdosa, llamada cloroma, son mas común en niños. El tratamiento consiste en quimioterapia por hematoncológica. Cloroma responde a radioterapia.

NEOPLASIAS DEL PABELLON AURICULAR Y CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

CARCINOMA CUTÁNEO. CARCINOMA BASAL CELULAR

Comprende 1/5 de neoplasias de oidoy hueso temporal

Lesión común, típicamente en

adultos

La mayoría en pabellón auricular

o peri auricular

Exposición actínica Masculinos

• Lesión noduloulcerativa. Crecimiento con infiltración nodular con borde circunscrito y centro ulcerado con costas

• Puede tener extensión de márgenes indistintamente. Neoplasia de crecimiento lento

• Diagnostico:

• Si no se trata, esta malignidad de bajo grado, puede progresar e infiltrar tejido periauricular o medialmente en el CAE, oído medio y mastoides.

•El tratamiento es por escisión completa quirúrgica.

• El riesgo de recurrencia es alto, comparado con otras áreas del cuerpo.

CARCINOMA CUTÁNEO. CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS

Comúnmente al final de los 60 años

Comprende el 20% de los carcinomas escamosos de CyC

La mayoría en pabellón auricular

Mas de la mitad en Helix

Exposición Actínica

-Daño solar

-Daño por frio

Asociado a infección crónica

como factor predisponente

• La lesión es escamosa, irregular, maculopapular indurada.

• La superficie se encuentra ulcerada con contenido serosanguinolento o costras.

• Comúnmente presentan otorreas hemorrágicas, que han sido tratadas como otitis externa.

• Déficit facial ipsilateral es otra indicación de malignidad invasiva.

• Diagnostico: Fácilmente realizado con biopsia. Pero la mayoría de las neoplasias de oído medio y externo están muy avanzadas al momento del diagnostico.

TRATAMIENTO

Agresivo. Alta tasa de recurrencia

Resección completa quirúrgica de elección.

Resección completa del pabellón auricular.

Como alternativa

Invade hueso temporal: Radioterapia + resección de Hueso

temporal

Resección de ganglios linfáticos

Quimioterapia como coadyuvante o

paliativa

CARCINOMA CUTÁNEO.MELANOMA

Origina de los melanocitos en epidermis o dermis del Pabellón auricular. Comprenden 4-5% de las neoplasias malignas cutáneas.

Mas del 50% de las muertes causadas por malignidad cutánea, son asociadas a melanoma

Comprende el 1% de todos los melanomas

Hélix y Antihelix

Ubicación mas común

Oído externo sitio de origen en 10% de los

casos de Cabeza y cuello

Melanoma del CAE extremadamente raro

Edad promedio al Diagnostico: 50

años

Mas común en Hombres

3:1

Caucásicos, rubios, pelirrojos, ojos

azules, predispuestos

Exposición solar, intensa y repetida

Incidencia en aumento cada año.

• Los melanomas tienen una fase de crecimiento radial, donde crecen en diámetro y una fase de crecimiento vertical, donde tienen invasión dérmica.

• Se divide en 3 tipos.

• Melanoma superficial diseminarte, es el mas común. Inicia como una macula oscura pigmentada que se vuelve nodular y ulcera una vez en su fase de crecimiento vertical. El crecimiento radial es de 1 a 6 años.

• Melanoma nodular. Es el mas agresivo de los 3. Nódulos oscuros pigmentados con crecimiento rápido. Histología muestra melanocitos atípicos con respuesta inflamatoria mínima

• Lentigo maligno. Lesión macular variable en pigmentación que tienden a tener una fase de crecimiento radial prolongada. Usualmente confinado a epidermis, puede estar rodeado de respuesta inflamatoria.

• Diagnostico.

• Se sospecha cuando existen lesiones con cambio de color o textura, cambio rápido en tamaño o ulceran. La biopsia escisional recomendada para todas estas lesiones sospechosas, ya que el melanoma en etapas tempranas es curable. El grosordel tumor es critico, para establecer el pronostico.

• Configuración ganglionar, ulceración y metástasis indican pobre pronostico. Una vez invadida la dermis, la probabilidad de metástasis regional o distal aumenta.

• Tratamiento.

• Resección completa con al menos 1-2 cms de margen, ya que pueden existir lesiones satélite. La diseccion de cuello electiva no se recomienda en lesiones tempranas menores a 0.76 mm, pero puede ofrecer ventaja en lesiones de .8 a 4mm.

• El riesgo de metástasis en lesiones de 4mm aumenta 70%. Altas dosis de interferón alfa2b se recomienda en pacientes con enfermedad ganglionar positiva. Se ha sugerido radioterapia, terapia inmunomoduladora, vacunación, quimioterapia, sin embargo continúan en investigación

•

TUMORES GLANDULARES

Adenoma ceruminoso

Adenocarcinoma Ceruminoso

Adenoma Pleomorfo

Carcinoma adenoideo

quistico

Surge de glándulas ceruminosas. Es mas común en masculinos.

Edad promedio de presentación es 61 años.No invaden estructuras.

Neoplasia invasiva, puede metastatizar a ganglios linfáticos regionalesHistológicamente,idéntico al adenoma Benigno.El sitio primario de invasión es regional. Más común en masculinosSe diagnostica edad promedio a los 48 años.

Similar a neoplasias glándulas salivalesAfecta igualmente a hombres y mujeres

Edad promedio de 51 años

Neoplasia mas común de CAE. Tipo celular que da origen a neoplasia es incierto. Histológicamente son similares a tumores malignos de glándulas salivales. Metástasis poco común pero, pulmón es el sitio de metástasis distante mas común. Mas frecuente en mujeresEdad promedio de diagnostico 43 años.

CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO

• Usualmente se presentan como masas blandas en el CAE.

• Puede existir hipoacusia conductiva u otitis externa secundaria. Puede ocasionar otalgia.

• Diagnóstico se establece por biopsia.

• Tratamiento es la escisión local amplia con reconstrucción del CAE.

OSTEOMA Y EXOSTOSIS• Crecimiento benigno óseo . Clínica e histopatológicamente distintas.

•

OSTEOMA.

• Lesión solitaria pedunculada que es lisa y redonda y surge en las líneas de sutura timpanoescamosay timpanomastoidea, dentro del canal oseo.

• Puede presentarse a cualquier edad, la mayoria es edad media, mas común en mujeres.

• Se desconoce la etiología.

• Clinicamente, la mayoría de los pacientes desconoce la presencia de la patología y es descubiertaincidentalmente en la exploración otológica.

• El diagnostico se realiza con exploración otológica y palpación revela crecimiento óseo aperlado o eritematoso fijo a canal óseo.

• La resección quirrugica requiere abordaje postauricular o transcanal. Osteomas se pueden resecar con fresado preservando toda la piel posible.

EXOSTOSIS

• Lesiones óseas en la circunferencia del aspecto medial del CAE óseo.

• Ocurre como lesión múltiple y son bilaterales.

• La mayoría en la adolescencia o jóvenes adultos. Mas común en hombres.

• La mayoria son asintomáticos.

• Histológicamente con capas de hueso subperiostico con canales fibrovasculares pobremente desarrollados y trabeculados.

• La resección quirúrgica es el tratamiento, via postauricular, se recomienda monitoreo del nervio

facial y preservar piel.

NEOPLASIAS DIVERSAS DEL PABELLON AURICULAR Y EL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

CARCINOMA DE LAS CELULAS DE MERKEL

RaraTumor

neuroendocrino cutaneo

Altamente maligno

50% se encuentran en cabeza y cuello

En áreas expuestas al sol o

inmunosuprimidos

65 años Tumor de rápido

crecimientoFirme, indoloro, rojo,

rosa o azulado

Metastasisregionales en mas

del 50%

Biopsia Inmunohistoquimica

TRATAMIENTO

• Terapia agresiva.

• Tasa de recidiva local de 50%, potencial metastasico es alta, más de la mitad no sobrevive

más de 5 años.

• Se recomienda margen de 3 cm o cirugía micrográfica de Mohs , junto con la

linfadenectomía profiláctica o terapéutica en glándula parótida y en el cuello.

• La radioterapia es aconsejable en todos los casos.

• La quimioterapia , puede ofrecer un beneficio terapéutico adicional para los pacientes con

enfermedad metastásica extensa o amplia .

PAPILOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS

Neoplasia epitelial benigna en CAE

VPH 6Lesión fungiforme con

tallo estrecho

Células escamosas bien diferenciadas que

proliferan en la periferia de un núcleo de tejido

fibroso

Extirpacion completa o ablación con laser

PILOMATRIXOMA

También denominado epitelioma calcificado de Malherbe

Parte membranosa del CAE o cualquier piel con cabello, como lóbulo de oreja

Mas común en niños

Fácil de quitar y no recidivante

Histológicamente, la pared del tumor se compone de células basaloides interpuestas con tabiques de tejido conectivo

Lesiones quísticas solitarias, apartir de

matriz de pelo primitivo

Región central de los desechos, queratina y material calcificado

.

MIXOMAS

CAE y Pabellón auricularRaros y de etiología

desconocidaTumor bien circunscrita

pediculado.

Si no se extirpa completo, puede

recidivar

La histología muestra células estrelladas o

células en forma de huso en una matriz mucoide

de ácido hialurónico

PSEUDOQUISTES ENDOCONDRIALES AURICULARES

Degeneraciones quísticas del cartílago auricular

Microtraumatismo recurrente, almacenando liquido seroso entre cartílago y pericondrio

Se confunde con Hematoma auricular

Puede requereiraspiración e inyección

de esclerosante

Adultos jóvenes

Incisión y drenaje con curetaje y obliterar con

esclerosante

CONDRODERMATITIS NODULARIS CRÓNICA

Enfermedad de Winkler Etiología desconocida

Caucásicos mas afectadosPápulas o nódulos

dolorosos en el borde libre de la o anti hélix .

Infiltración inflamatoria crónica del pericondrio , a

menudo con la degeneración focal o

deformidad del cartílago subyacente

Pueden ser tratadas con escisión amplia o inyección intralesional de esteroide.

NEOPLASIAS DE OIDO MEDIO, MASTOIDES Y HUESO TEMPORAL

TUMORES ADENOMATOSOS

Se ha sugerido , basado en inmunohistoquímica , que todos los tumores adenomatosos del

hueso temporal surgen de células de la cresta neural pluripotencialesindiferenciadas que han migrado al oído medio.

Actualmente, la mayor evidencia sugiere dos tipos distintos de tumores adenomatososprimarios del hueso temporal ,adenoma benigno , que surge de la mucosa del oído medio , y el tumor papilar agresivo , que surge desde el saco endolinfático .

ADENOMA BENIGNO DE OIDO MEDIO

Tumor raro AgresivoAdolescentes y adultos jóvenes

Histologia InmunohistoquimicaProliferación glandular benigna

tumores fibrosos gomosos de color blanco , gris o marrón rojizo.

Forma trabecular o arquitectura de las células endoteliales se

encuentra adyacente a la otra .

Tinción positiva para :

SinaptofisinaCromogranina

Serotonina

Sugiere un origen neuroectodérmico para el tumor .

• Masa en oído medio

• Membrana timpánica integra

• Puede existir extensión a través de la MTG o en Mastoides.

• Generalmente, no hay erosión ósea y ningún otro signo de crecimiento agresivo maligno .

• Se recomienda la biopsia por escisión , y la recurrencia es poco probable.

TUMORES DEL SACO ENDOLINFATICO

Tumor papilar agresiva, Rara

Menos de 100 casos reportados desde

que fueron descritos en 1989

Edad 15-71 años

Media: 41 años

Mas común en mujeres.

la incidencia es mayor en pacientes con enfermedad de Von Hippel - Lindau

Enfermedad ADDefecto en el cromosoma 3p25 -26.

Múltiples hemangioblastomas de la retina y el sistema nervioso central acompañada de quistes renales, carcinoma

renal , feocromocitoma, quistes pancreáticos, cistoadenomas papilares del epidídimo y tumor del saco

endolinfático . La prevalencia de esta enfermedad se estima en 1 en

35.000 a 1 en 40.000 .

Aproximadamente el 11% de los pacientes con la enfermedad de von Hippel -Lindau tiene tumor del saco

endolinfático. Sin embargo hasta 60% puede desarrollarlo.

• Los tumores del saco endolinfático son altamente vasculares, polipoides y friables .

• Invasión ósea es característico de estos tumores.

• En el examen microscópico , los tumores del saco endolinfático contienen componentes tanto

papilar como quísticos .

• Inmunohistoquimica positiva para S -100, vimentina y para enolasa neuronal específica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Hipoacusia neurosensorial, acufeno y vértigo.

• Un tumor de saco endolinfático puede erosionar el vestíbulo , el canal semicircular posterior , y la cavidad mastoidea .

• Una vez en la cavidad mastoidea , pueden involucrar al facial y a la Vena yugular.

• Puede involucrar oído medio, capsula otica y CAE.

• Extensión en cerebelo y en los fosa craneal posterior en lesiones avanzadas.

• Finalmente , la extensión inferior a la región del foramen yugular representa los hallazgos clínicos de disfonía, debilidad del músculo esternocleidomastoideo , y la disfunción del paladar .

DIAGNOSTICO

• Audiometria :hipoacusia neurosensorial. En ocasiones una hipoacusia conductiva puede ser

causada por la extensión del tumor dentro de la cavidad del oído medio.

• La TC muestra una densidad de partes blandas de la cara pétrea posterior con la erosión de las

regiones adyacentes del hueso temporal. En las ventanas de hueso , estos tumores suelen contener zonas punteadas , reticulares , o espiculadas de calcificación .

• RMN, En las imágenes potenciadas en T2 , contienen áreas dispersas de aumento de la intensidad de

la señal.

TRATAMIENTO

• Resección completa .

• La mayoría son bastante grandes en el momento del diagnóstico y pueden involucrar a toda la base del cráneo lateral.

• Resección subtotal con seguimiento imagenologico postquirúrgico puede ser una alternativa.

• Debido a que estos tumores son muy vasculares , la embolización prequirurgica se recomienda.

• La radioterapia y la quimioterapia se utilizan casi exclusivamente como tratamientos paliativos para

los tumores del saco endolinfático que no se pueden resecar completamente .

SARCOMAS

Rabdomiosarcoma es el mas comun, representa 30% de los tumores de hueso temporal sarcomatosos. Y 4-7 % de todos los tumores malignos de hueso

temporal

90% en menores de 10 años. Edad primedio de 4.5 años

Sin embargo, en niños es el tumor de hueso temporal mas comun

Otorrea y otalgia que no responde a

tratamiento

Excepcionalmente raras

Polipo aural friable, otorrea y mastoiditis

Varios tipos histológicos: embrionario, botrioidealveolar y pleomórfico .

Las imágenes radiológicas del hueso temporal muestra un tejido blando en el oído medio y

mastoides y la zona destrucción ósea .

El diagnóstico se confirma con biopsia

Los intentos de la escisión quirúrgica radical no ofrecen ninguna ventaja de supervivencia para este tumor altamente maligno , y por lo tanto, el tratamiento actual incluye la intervención quirúrgica limitada , la radioterapia de haz externo y quimioterapia.

La supervivencia ha mejorado con el uso de terapia adyuvante contemporáneo, y la supervivencia sin complicaciones a los 5 años superior al 60 % .

CORDOMAS

• Bajo a intermedio grado que se derivan de restos embrionarios defectuosas de la notocorda .

• Puede presentarse a cualquier edad pero es mas común en varones entre 35 y 45 años .

• En el examen macroscópico , los tumores se cubre con una pseudocápsula y tienen configuración lobular. Son de color gris y semitranslúcido y contienen material gelatinoso .

• Las metástasis son poco comunes , y la mayoría de los cordomas crecen lenta e insidiosamente , erosionando la base del cráneo.

• Cefalea, diplopía y déficits visuales son los motivos de consulta más comunes , y un examen

físico por lo general revela anomalías de la función oculomotora , especialmente parálisis del VI nervio .

• Diagnostico.

• Tomografia. Erosión ósea del clivus o basioccipucio en la línea media en lugar de erosión lateral que es más característico de condrosarcoma.

• Tratamiento.

• Escisión quirúrgica por abordaje transoral - transpalatal o abordaje infratemporal , pero la resección completa a menudo no es factible y la recurrencia es común.

• La radioterapia de haz de protones postoperatoria puede mejorar la supervivencia y prolongar los intervalos libres de enfermedad .

DERMOIDE, TERATOMA Y CHORISTOMA

• Son lesiones masivas que resultan de errores en el desarrollo del feto .

• Estos tumores se distinguen sobre la base de la capa embrionaria a partir del cual se derivan.

Dermoides

Son lesiones quísticas derivadas del ectodermo que se clasifican

más correctamente como inclusiones congénitas y no

verdaderas neoplasias .

En niños con hipoacusia, otorrea , mareos, o la

obstrucción de la vía aérea superior .

EF: Masa del oído medio que pueden extenderse a través de la trompa de Eustaquio y en la

nasofaringe

Teratomas del hueso temporal

Son extremadamente rarossurgen de células madre

pluripotenciales que se originan cerca de la notocorda

Imagenologia: Tumor heterogéneo que puede contener calcificaciones.

TX: Resección completa, puede requerir enfoque transtemporal

radical o fosa infratemporal

Coristoma

Término que se utiliza para describir el tejido normal que se

produce en una ubicación no nativa

Derivan probablemente de restos de tejido salival

atrapados en el oído medio durante el desarrollo .

Estos restos maduran y pueden convertirse en pequeñas masas

, pero no tienen potencial neoplásico

Tx y Dx: Biopsia Escisional

GRANULOMA DE COLESTEROL

• No es una verdadera neoplasia , sino más bien una masa que resulta de un proceso reactivo dentro del hueso

• Se planteó la hipótesis de que se produce como consecuencia de cuatro factores : de interferencia con el drenaje del oído medio , la hemorragia , la obstrucción de la ventilación , y reacción a cuerpo extraño a cristales de colesterol derivados de catabolismo de la hemoglobina .

• El granuloma de colesterol puede ser producido mediante la inyección de colesterol en el oído medio o mediante la oclusión de la trompa de Eustaquio.

• Se encuentra en los huesos petrosos neumatizados que se producen en 30 % de los pacientes . El proceso se inicia cuando la ventilación de las celdas de aire pétreos se interrumpe secundaria a trauma hueso temporal , disfunción de la trompa de Eustaquio, o edema de la mucosa .

• La inflamación o trauma del peñasco pueden causar hemorragia en las celdillas de la punta del peñasco , y porque no hay vía de drenaje eficaz , detritos de la hemorragia se acumula en las células de aire

• Las membranas de los eritrocitos en degeneración parecen ser la fuente primaria de cristales de

colesterol , que , posteriormente, inician una reacción de cuerpo extraño .

• Histología: Cristales de colesterol rodeados por células gigantes multinucleadas , la infiltración de células redondas , y los macrófagos cargados de hemosiderina .

• El granuloma de colesterol puede limitarse a peñasco y puede ser asintomática.

• Alternativamente, se puede extender hacia la fosa craneal posterior y causar una parálisis del nervio motor ocular externo , diplopía , dolor facial , debilidad facial o contracciones musculares, dolor de cabeza, mareos , tinnitus e hipoacusia.

• El diagnóstico de granuloma de colesterol puede ser hecha por Estudios de Imagen.

• RMN. la cual muestra una lesión de paredes lisas , expansiva que tiene hiperintensidad en las dos imágenes y T2 que en T1 .

• La clave del tratamiento quirúrgico es el drenaje simple, permitiendo la aireación permanente de la cavidad. Sin embargo

NEOPLASIAS DEL CONDUCTO AUDITIVO INTERNO Y ANGULO PONTOCEREBELOSO

SCHWANNOMA

Células de Schwann

Etiologiapoco clara

Asociado a NF

Alteración

cromosómicaMerlina

Crecimiento neoplásico entre la unión de los componentes

centrales y periféricas.

Zona de transcicion Obersteiner– Redlich.

En Zonas de mayor concentración de células de

schwann, como en el Ganglio de Scarpa.

Vestibular Facial

Trigeminal Del Foramen Yugular

Schwannoma

Es el tipo mas comun. Comprende aproximadamente el 7% de todos los tumores intracraneales y el 80 % de los tumores del ángulo pontocerebeloso. Incidencia 1:100 000. La mayoría surgen en el interior del canal auditivo interno . Sintomas: Hipoacusia, tinnitus y desequilibrio . Pueden extenderse hacia ángulo pontocerebeloso , Los tumores grandes con el tiempo dará lugar a la hidrocefalia, manifestando cefalea, trastornos visuales y alteraciones del estado mental, si se deja sin tratar el tumor .

Surgen, comúnmente, de la primer rodilla del facial, segmento timpánico o segmento mastoideo.Debilidad o parálisis facial que progresa gradualmente durante semanas o meses es la presentación más común Pueden presentar espasmos faciales y sinquinecias . El 20% puede presentarse con parálisis facial aguda. hipoacusia conductiva, acúfenos , u otalgia puede ocurrir cuando los tumores se extienden hacia el oído medio .

Raros. Por lo general se originan en el ganglio de Gasser y pueden expandirse a posterior y / o fosa craneal media . Sintomas: neuralgia facial, parestesia, hipoestesia o en una o más divisiones del nervio trigémino . Cuando la función motora se ve afectada, los pacientes describen dificultad al masticar.

Surgen dentro de la fosa yugular de las vainas de los nervios craneales IX , X, y XI . Debido a que crecen verticalmente a lo largo del camino de menor resistencia, extensión intracraneal y extracraneal del tumor es variable. Los pacientes presentan disfagia , aspiración, disfonia o debilidad del hombro . Si hay extensión intracraneal significativa , los pacientes pueden notar tinnitus, desequilibrio , cefalea o hipoacusia.

DIAGNOSTICO

• Estudios de imagenologia pueden proporcionar el Diagnóstico

• Examen Físico revela déficits Funcionales causados Por El tumor.

• Examen otológico es generalmente normal, cuadro clínico o exploración depende de extensión tumoral y par craneal afectado.

TRATAMIENTO

• Escisión quirúrgica, Radioterapia estereostática y Observación.

• Quirurgico, Riesgo de lesión de nervio craneal, Fistula de liquido cefalorraquídeo y daño a SNC.

• Pacientes tratados con dosis bajas de radiación (10-14 Gy) a largo termino, muestra que las complicaciones se pueden minimizar y el crecimiento se controla en 95%.

• Observación. como opción de tratamiento, se basa en que más del 60 % de los schwannomas vestibulares ,crecen muy lentamente , se mantienen estables en el tamaño o

involucionar durante el seguimiento a largo plazo.

MENINGIOMA

• Surgen de Aracnoides.

• Los meningiomas son tumores comunes y constituyen entre el 13% y el 20% de todos los tumores intracraneales y aproximadamente el 10 % de todos los tumores del ángulo pontocerebeloso .

• La incidencia de meningioma aumenta con la edad , y la tasa de incidencia más alta ( 40 por 100.000) en las personas mayores de 65 años. Mas comun en Mujeres. 2:1.

• Localizacion mas comun es base de cráneo lateral, en la cara posterior del peñasco entre los senos petroso superior e inferior.

• ETIOLOGIA. Desconocida. Traumatismo, factores genéticos, exposición radiación, papel hormonal, entre otros.

• La mayoría de meningiomas son benignos , pero aproximadamente el 5 % tienen características malignas.

• Meningioma del canal auditivo interno es difícil de distinguir de schwannomavestibular , que es más común . Ambas neoplasias se presentan con hipoacusia neurosensorial unilateral y acúfeno , pero las quejas auditivas son más frecuentes en pacientes con schwannoma vestibular.

• Por el contrario, meningioma es más probable que causen alteraciones faciales , debilidad o parálisis.

• Diagnóstico • Hallazgos histopatológicos y características de imagen que son consistentes con meningioma

• Células poligonales y fusiformes dispuestas en nidos , espacios vasculares y cuerpos de psammoma

• TC y la RM son diagnósticos y muestran realce homogéneo tras la inyección de contraste. La calcificación dentro del tumor o hiperostosis asociada apoyan el diagnóstico de meningioma .

• Tratamiento.

• Extirpación quirúrgica completa es el único tratamiento curativo disponible en este momento. Se recomienda la resección para la mayoría de los pacientes con tumores accesibles , especialmente si el paciente tiene síntomas y no hay contraindicaciones médicas para la cirugía.

LIPOMA

• Raros

• Bigelow et al . proporcionan la revisión más completa de este tema en su estudio multiinstitucional y revisión de

la literatura universal.

• Registraron 84 casos documentados de lipoma del conducto auditivo interno y del ángulo pontocerebeloso y

estudiaron los hallazgos clínicos en cada caso.

• Los pacientes tenían edades comprendidas entre 7 meses y 82 años , con una edad media de 40 años. Los tumores predominaban en los hombres en una proporción de 2:1 .

• Los lipomas median de 1 a 26 mm de diámetro con una media de 11 mm.

• Tres pacientes presentaron tumores bilaterales.

• 92% de los pacientes eran sintomáticos .

• Lo mas común es hipoacusia , mareos , acufeno y cefalea.

• Son masas de grasa que pueden envolver las estructuras neurovasculares del conducto auditivo interno y del ángulo pontocerebeloso. Algunos lipomas tienen superficies exteriores altamente

vascularizados y se clasifican mejor como angiolipomas .

• Diagnóstico definitivo se puede obtener de una resonancia magnética .

• En la RM , los lipomas son similares a la grasa subcutánea con una alta intensidad de en T1 y la

intensidad disminuye en las imágenes potenciadas en T2 .

• La RM con supresión grasa confirma aún más el diagnóstico.

• El tratamiento quirúrgico debe reservarse para los pacientes con síntomas progresivos o incapacitantes.