Natividad Vázquez GómezTutora: Mª Dolores AicartMIR-1 CS RAFALAFENA

Una lesión histológica no patogneumónica que en su forma más grave

atrofia de las vellosidades Defecto de malabsorción de nutrientes

Aparición a cualquier edad

Manifestaciones clínicas amplias.

En ocasiones asintomática

Forma de enteropatía que afecta aindividuos genéticamente predispuestosal entrar en contacto con alimentos que

contienen gluten

Intolerancia permanente a las proteínas del gluten del trigo (gliadina), del centeno(secalina), de la cebada (hordeína) y del triticale (híbrido de trigo y centeno)

Prevalencia: 1/266 Mujer/varón 2:1 Causa: desconocida Factores predisponentes: genéticos, ambientales e

inmunológicos. Cambios histológicos: aumento de población

linfocitariaatrofia vellositaria Estados carencialesdieta sin glutenMejoría

Enfermedad celiaca clásica Enfermedad pausi o monosintomática Enfermedad celiaca silente Enfermedad celiaca latente Enfermedad celiaca potencial Enfermedad celiaca refractaria

Formas

clinicas

Síntomas Test

serológicos

Pruebas

genéticas

Biopsia

intestinal

Clásica Intestinales/

extraintest + + +

Pauci/

monosintm

Intestinales/

extraintest + + +

Silente Asintomático + + +

Latente Asintomatico + + Normal

Potencial Asintomatico - + Normal

Niño pequeño: diarrea crónica, falta de apetito,vómitos, dolor abdominal,laxitud e irritabilidad, apatía introversión y tristeza.

Niño mayor o adolescente:puede no tener síntomas digestivos. Puede presentarse como una anemia ferropénica rebelde a la medicación oral, estreñimiento, dolor abdominal, menarquia retrasada, irregualaridades menstruales, cefaleas, artralgias y hábito intestinal irregular.

Adulto: distintos patrones de presentación. La descripción clásica (malabsorción grave con esteatorrea y signos de malnutrición) hoy es excepcional

CLINICA SINTOMAS SIGNOS Y ALTERACIONES ANALITICAS

NIÑO

PEQUEÑO

Diarrea crónica, falta de apetito,vómitos, dolor abdominal,laxitud e irritabilidad, apatía introversión y tristeza

Malnutrición, distensión abdominal, hipertrofia muscular, retraso pondero-estatural, anemia ferropénica, hipoproteinemia.

NIÑO MAYOR

ADOLESCENT

Frecuentemente asintomáticos

Anemia ferropénica rebelde a la medicación oral, estreñimiento, dolor abdominal, menarquia retrasada, irregularidades menstruales, cefaleas, artralgias y hábito intestinal irregular.

Anemia ferrropénica, talla baja,aftas orales, hipoplasia del esmalte, distensión abdominal, debilidad muscular, artritis, osteopenia, queratosis folicular.

ADULTO

Diarrea crónica, dispepsia, dolor abdomianal recidivante, pérdida de peso, sintomas que simulan sd. Intestino irritable, vómitos recidivantes sin causa, estreñimiento, dolores oseos y articualres, parestesias, tetania, infertilidad, abortos recurrentes irritabilidad, astenia, ansiedad, depresión, epilepsia, ataxia

Malnutrición con o sin perdida de peso, edemas periféricos, talla baja, neuropatía periférica, miopatía proximal, anemia ferropénica sin explicación, hipoesplenismo, osteopenia u osteoporosis,aftas bucales recidivantes, descenso de la albumina sérica,deficiencia de ácido fólico o vit B12.

1. SOSPECHA CLÍNICA

2. DETERMINACIÓN DE MARCADORES SÉRICOS

3. ESTUDIO GENÉTICO

4. BIOPSIA DUODENOYEYUNAL

EXISTENCIA DE SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ENFERMEDAD

PERTENENCIA A GRUPOS DE RIESGO FAMILIARES DE PRIMER GRADO

PACIENTES CON ENFERMEDADES ASOCIADAS:

ENFERMEDADES AUTOINMUNES(DM Tipo I, Tiroiditis autoinmune, deficit selectivo de IgA,Enfermedad inflamatoria intestinal, AR, Psoriasis), TRANSTORNOS NEUROLÓGICOS PSIQUIÁTRICOS(encefalopatía progresiva,

sd.cerebelosos, demencia con atrofia cerebral)

Ayudan a seleccionar a los individuos con mayor probabilidad de presentar la EC

Ac Antigliadina(AGA) Ac Antiendomisio(EMA) Ac antitransglutaminasa tisular humana de clase

IgA(aatTG): Hoy en día son estos los únicos marcadores utilizados para el cribado de EC.

Ac S EAGA 75-90 82-95

EMA 85-98 97-100

aatTG 90-98 90-98

CASI LA TOTALIDAD DE LOS PACIENTES CELÍACOS SON

HLA-DQ2 O DQ8 POSITIVOS.

90% HLA-DQ2 + de los celiacos20-30% de la población general.

6% HLA-DQ8 sin HLA-DQ2 o un solo alelo de HLA-DQ2

La ausencia de HLA-DQ2 y HLA-DQ8 hace que el diagnostico de EC sea muy poco probable.

El estudio genético tiene un alto valor predictivo negativo permitiendo excluir la EC con un 99% de certeza

Prueba oro para el diagnóstico definitivo( procedimiento más habitual en niños)

Siempre ha de llevarse a cabo antes de la retirada del gluten de la dieta. Toma de 4 muestras para el análisis Histológico.

El espectro de lesiones que presentan estos pacientes es muy amplio:

Marsh 0:Mucosa preinfiltrativaMarsh 1:Incremento del nº de linfocitos intraepitelialesMarsh 2: Hiperplasia de criptasMarsh 3:Atrofia vellositariaa- parcial,b-subtotal,c-totalMarsh 4:Hipoplasia

La dieta debe seguirse toda la vida y de manera totalmente ESTRICTA

2º SEMANA: MEJORIA DE LOS SÍNTOMAS 6-12MESES: NORMALIZACIÓN SEROLOGICA2AÑOS: RECUPERACIÓN DE VELLOSIDADES INTESTINALES

Puede comer carnes, pescados, huevos, leche, cereales sin gluten (arroz, maíz, mijo, sorgo), legumbres, tubérculos (tapioca, patata, boniatos), frutas, verduras,hortalizas y azúcares sin ningún problema.

EXCLUIR DE LA DIETA: TRIGO, CEBADA, AVENA,TRITICALE,CENTENO Y TODOS SUS DERIVADOS INCLUIDOS LOS ALMIDONES

• http://www.celiacos.org:• http://www.fisterra.com: guías para

pacientes• http://www.msc.es/• http://www.solodietas.com/dietaceliacos/• http://www.celiacos.com