linfomas.radiologia

Linfomas

Dra. Claudia Amarilla Ramirez

Mayo 2014

Linfomas

Grupo heterogéneo de tumores

Origen clonal (es decir, todas las células provienen de una misma estirpe celular),

Afectan el tejido linfoide (linfocitos B o T),

Los nódulos linfáticos, bazo y médula osea.

Pero pueden encontrarse en cualquier tejido.

Linfomas

SE RECONOCEN DOS ENTIDADES:

1- LA ENFERMEDAD DE HODGKIN (O LINFOMA HODGKIN)

2- EL LINFOMA NO HODGKIN

Enfermedad de Hodgkin

Descrita en 1832. Histología: Célula Reed-Stemberg Virus de Epstein-Barr Más común en raza blanca y en hombres. Incidencia: 2 picos (3er y 9no decenios)

Célula Reed-Stemberg

Enfermedad de Hodgkin Manifestaciones clínicas

Adenopatía superficiales no dolorosas (90%). Primera adenopatía: 75% cervical, 25% axilar o

inguinal. Cerca del 60% el mediastino afectado. 10% subdiafragmático.

Pérdida de peso, fiebre, diaforesis nocturna profusa; el prurito se da en 1:8.

Bazo suele ser el punto de partida.


Manifestaciones clínicas

• Adenopatías mediastínicas: Sínd. Vena cava sup.

• La médula ósea afectada 5 al 15%.• Baja incidencia de afección medular o

cerebral.

Cervical izquierdoPreauricularCervical alto, medio o bajoCervical posteriorSupraclavicular

Cervical derechoPreauricularCervical alto, medio o bajoCervical posteriorSupraclavicularMediastinalParatraquealAxilar derecho

Axilar izquierdo

Epitroclear derecho

Epitroclear izquierdo

MesentéricosHilio esplénicoPortalCeliaco

Para-AórticosIliaco comúnIliaco distalInguinal derechoInguinalFemoral

Inguinal izquierdoInguinalFemoral

Poplíteo derecho

Poplíteo izquierdo

Azul: BilateralNegro: Medial

LOCALIZACIÓN GANGLIONAR

ESTUDIOS PARA ESTADIFICACIÓN DE LH


• La Rx de tórax: Muestra ensanchamiento mediastínico.

• La TC toraco-abdominal y pélvica muestra crecimientos ganglionares y su relación con estructuras vecinas y la afección extraganglionar.

ESTADIFICACIÓN DE ANN ARBOR PARA LA

ENFERMEDAD DE HODGKIN

A AsintomáticosB Pérdida de peso, fiebre, y sudoración profusa nocturna

Linfoma no hodgkin

Linfoma no hodgkin

Es un grupo de trastornos heterogéneos del sistema inmunitario.

Afecta principalmente a individuos entre 20 y 40 años y algunos subtipos en la infancia.

Linfoma no hodgkin

Etiología Múltiple

Virus de Epstein-Barr (Linfoma de Burkitt).HTLV 1 (Linfoma de células T del adulto)Virus de Hepatitis C (Linfoplasmocitario)Inmunodeficiencia Hered. o adquiridasOncogenes y traslocaciones cromosómicasHelicobacter pylori (Linfoma tipo MALT)Sustancias químicas en agricultura

Linfoma no hodgkin

Clasificación

1976 y 1980 “Formulación de trabajo para la utilización clínica” conocida como la clasificación WORKIN FORMULATION.

En ella hay 10 subtipos de linfoma, agrupados en tres apartados, con implicaciones pronósticas: bajo, intermedio y alto grado.

Linfoma no hodgkin


80% adenopatías periféricas Indoloras, elásticas, móviles, no confluentes.

Asintomáticos la mayoría. 20% con síntomas B o prurito.

Síntomas A y B Cada estadio clínico debe clasificarse en A y B

dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes.

Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica.

Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B.

Sudoración nocturna.

Linfoma no hodgkin


Localización cervical, más frecuente.Anillo de Waldeyer 15 y 30%, asociado a linfomas tipo MALT del tubo digestivo.Poplitea, retroperitoneal, abdominal 15%Muy frecuente: Daño a la médula osea.Hígado y bazo menos frecuente que en LH.

ESTUDIOS PARA ESTADIFICACIÓN DE LNH

ESTADIFICACIÓN DE ANN ARBOR PARA LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y DEL LNH

A AsintomáticosB Pérdida de peso, fiebre, y sudoración profusa nocturna

DIFERENCIAS• El Linfoma de clase Hodgkin

• células de Reed-Sternberg

• adolescentes o adultos jóvenes. • más probabilidades de recuperación

• se disemina de un grupo de ganglios linfáticos a otro, siguiendo un patrón regular.

• Linfoma de clase no-Hodgkin

• Comprende todos los linfomas restantes.

• generalmente son adultos

• altas posibilidades de recuperación, dependiendo de varios factores

• se disemina siguiendo un patrón menos ordenado.

Métodos de imagen en la estadificación de los linfomas

Tomografía computarizada (TC)

• La TC es todavía la prueba radiológica más empleada para la estadificación de los

linfomas.• No hay consenso sobre si se debe incluir o no

el cuello en el estudio de TC.

Linfoma primario del SNC• El linfoma primario del SNC representa entre el 1.5-6% de

todas las neoplasias del SNC y el 1% de los linfomas• Es casi exclusivamente del tipo No-Hodgkin (LNH), y

presenta diferentes tipos histológicos en función de los estadios de transformación linfocítica El tipo mas frecuente es el linfoma B difuso de células grandes

(tipo celular intermedio)• El pico de prevalencia es entre la 4ª y 5ª década de vida, y

los signos y síntomas no son específicos

La localización supratentorial es mas común, sobretodo en lóbulo frontal, ganglios de la base y cuerpo calloso

Linfoma primario del SNC

• En el 11-44% de los casos existen lesiones múltiples, y los tumores solitarios suelen ser de mayor tamaño

• En TC se presentan como lesiones iso o hiperdensas comparadas con el resto del parénquima, que afectan frecuentemente a sustancia gris central y cuerpo calloso (30-60%) y que casi siempre están en contacto con el epéndimo o las meninges.Presentan edema circundante de extensión variable

Los hallazgos radiológicos de linfomas primarios y secundarios son idénticos:

Linfoma primario del SNCLa RM es la técnica de elección para su valoración

Las características de intensidad de señal son por la alta celularidad

El realce homogéneo se debe a que los

infiltrados linfomatosos presentan distribución

perivascular

> En T1 se muestran como lesiones hipo o isointensas

> En T2 con señal predominantemente hipointensa a isointensa Tras la administración de contraste muestran realce habitualmente homogéneo las de localización central, y en anillo las periféricos por necrosis parcial

(mas frecuentes en inmunodeprimidos)

Mediante tractografía se

puede identificar la infiltración de las vías neuronales

T1 T2

T1 + gadolinio

Linfoma tiroideo• El linfoma primario de tiroides representa el 4% de todos las

neoplasias malignas del tiroides• Casi todos los casos son LNH, presentando una fuerte

asociación con la tiroiditis de Hashimoto• Suele afectar a mujeres de edad avanzada, siendo la masa

cervical de rápido crecimiento la presentación mas frecuente. Los síntomas de obstrucción son habituales, por desplazamiento o compresión de la traquea

La tasa de detección es igual con TC que con ecografía, aunque se prefiere a la TC para el estudio inicial ya que valora mejor la

extensión intratorácica y la invasión laringea

Nódulo solitario hipodenso, que es la presentación mas común

Múltiples nódulos de baja atenuación en TC con contraste

Bocio difuso con aumento homogéneo del tiroides

• En ecografía habitualmente se presentan como lesión hipoecoica no calcificada, con contenido ecogénico

• La necrosis y las calcificaciones son muy poco frecuentes, y en el 15% existe afectación ganglionar

• Casi en el 50% de los casos existe afectación de ambos lóbulos

Linfoma tiroideo

El pronostico depende de la estadificación, por lo que un

diagnóstico precoz y un adecuado estadiaje es de vital importancia

• Se distinguen tres tipos de afectación: LTD LTI

Anterior tórax

Nódulo tiroideo izquierdo por

linfoma No-Hodgkin

Linfoma pulmonar• Se define como proliferación linfoide en uno o los dos pulmones en un

paciente sin afectación extrapulmonar en el diagnóstico o en los 3 meses consecutivos

• El linfoma pulmonar primario representa el 3-4% de los LNH extranodales, y el 0.5-1% de las neoplasias pulmonares malignas

• Existe asociación con el virus de Epstein-Barr• La edad de comienzo es a los 50-60 años, aunque en pacientes

inmunodeprimidos la presentación es mas precoz• Subtipos histológicos:

– Linfoma tipo MALT, es el mas frecuente y el de mejor pronóstico– Linfoma difuso de células grandes B, frecuentemente en SIDA– La inclusión de la granulomatosis linfomatoidea es controvertida, ya que

existe afectación extrapulmoanr frecuente

• Presentación clínica: Casi el 50% de los pacientes con LPP son asintomáticos Cuando presentan síntomas respiratorios no son específicos El 25% tienen síntomas B (fiebre, pérdida de peso y sudoración)

• Hallazgos radiológicos: Opacidades alveolares o

infiltrados pulmonares bilaterales (60-70%) y múltiples (70-77%), con broncograma aéreo

Nódulos o masas pulmonares Adenopatías e invasión de pared

torácica son poco frecuentes

Linfoma pulmonar

La biopsia transtorácica percutánea puede guiarse con TC o con ecografía

Casi todas las lesiones contienen luz bronquial

intacta. Aunque el mecanismo es inexplicable,

es un signo de buen pronóstico

Rx. de tórax y reconstrucción coronal de TC pulmonar

Linfoma gástrico• El linfoma gástrico es el mas frecuente de los linfomas del tracto gastrointestinal

(GI) representando el 35% de los casos• El tipo predominante es el linfoma No-Hodgkin de células B, existiendo dos

subtipos mas frecuentes:– El tipo MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas) está relacionado con el

Helicobacter pylori. Tiene un curso mas indolente y mejor pronostico (spv del 50-60% a 5a.)

– El linfoma de alto grado de células B tiene un curso mas agresivo. La extensión es mayor en el momento de la presentación pudiendo afectar a órganos adyacentes. Puede aparecer después de un linfoma tipo MALT, o presentarse “de novo”

• Existen cuatro tipos patológicos de linfoma:– Linfoma gástrico infiltrativo (afecta a los pliegues gástricos)– Linfoma gástrico ulcerativo (una o varias lesiones ulceradas)– Linfoma gástrico polipoide (masas intraluminares)– Linfoma gástrico nodular (múltiples nódulos submucosos)

El linfoma gástrico suele localizarse en antro y cuerpo gástrico, aunque cualquier parte o la totalidad del estómago puede estar afectado. La extensión transpilórica a duodeno existe en el 30% de los casos

Engrosamiento de la pared > 1cm Infiltración > 50% de la pared Afectación circunferencial de la mayor

parte del estómago Infiltración segmentaria del estómago Engrosamiento homogéneo de pared Lesiones polipoides con ulceras o

perforaciones Nódulos linfáticos regionales

• La presentación en forma de linitis plástica es poco frecuente:> En TC aparece como engrosamiento circunferencial de las paredes gástricas> En estudios EGD se puede visualizar como estrechamiento de la luz, rigidez de la pared y pérdida del peristaltismo

Linfoma gástrico

La TC es la técnica mas utilizada para la evaluación previa al tratamiento, y para

descartar alteraciones en el resto de órganos

• Las características con TC (similares a las del carcinoma gástrico) son:

Linfoma agresivo con infiltración esplénica

Linfoma B difuso de células grandes

Linfoma del intestino delgado• Aproximadamente, el 20% de los tumores primarios

intestinales (segmentos yeyunal e ileal) son linfoma, siendo habitualmente LNHLos subtipos histológicos mas frecuentes son:– de células B; patrón histológico difusos; células linfoides grandes

• Las diferentes formas de presentación tienen patrones radiográficos característicos

• Los síntomas mas frecuentes son dolor abdominal, nauseas, vómitos y pérdida de peso

Existe asociación del linfoma intestinal con SIDA, enfermedad celiaca, lupus, enfermedad de Crohn y quimioterapia previa

Hallazgos radiológicos:• Afectación de segmentos largos• Lesión solitaria, aunque es posible

afectación múltiple (10-25% casos)

• Localización:– Región ileo-cecal en niños– Ileon distal en adultos

Linfoma del intestino delgado

*Non-Hodgkin Lymphoma of the Small Intestine. Rubesin SE et al. Radiographics 1990; 10: 985-998

Paciente con trasplante bipulmonar, con doble afectación por Linfoma intestinal en 2005 y 2006

Linfoma en enfermedad celiaca

• En la forma primaria hay afectación predominante de la pared intestinal, aunque puede haber extensión al mesenterio y a linfáticos regionales> Existen dos tipos de lesión:

– Circunferencial• El tumor afecta de forma anular • Borramiento de los pliegues por infiltración

– Cavitada:• La ulceración se extiende a la porción intramural del

tumor y si avanza puede provocar cavitación

• El linfoma de la enfermedad celiaca es casi siempre de células T> Se presenta con diarrea, malaabsorción y pérdida de peso que no mejora a pesar de la restricción dietética. También puede ser la forma de debut de la enfermedad> Suele localizarse en la porción proximal> Los hallazgos radiológicos son sutiles, y puede confundirse con enfermedad activa

• La forma nodal mesentérica aparece como masa extrínseca en el borde mesentérico que deforma las asas y atrapa los pliegues. Es el tipo que mas frecuentemente produce obstrucción intestinal

Linfoma del intestino delgado

3

Invaginación intestinal en linfoma ileal

1

Forma nodal mesentérica

Linfoma del intestino grueso • El linfoma de colon representa el 0.4% de los tumores del

colon, y el 4-12% de los linfomas gastrointestinales• La mayoría son LNH, con origen en células B. El linfoma

periférico de células T puede manifestarse en el colon, pero es algo mas frecuente en el intestino delgado

• Existe predominio de afectación en varones, siendo la edad media de 44 años

• Los síntomas a la presentación:– sangre en heces, dolor abdominal, pérdida de peso y cambios en el

hábito intestinal, incluyendo estreñimiento y diarrea

Habitualmente envuelve al ciego y al recto, y se presenta como lesión difusa o focal, con ulceración frecuente de la mucosa

La TC es el método de elección para su caracterización

• Hallazgos radiológicos: Masa polipoidea

frecuentemente localizada en válvula íleo-cecal

Infiltración circunferencial Masa cavitada centrada en

mesenterio Tumores endoexoentericas Nodularidad de la mucosa Engrosamiento de los

pliegues

• Puede presentar perforación, invaginación o fistulización

• La extensión al íleon terminal es frecuente así como la presencia de adenopatías regionales

La TC es muy útil en el seguimiento

Linfoma del intestino grueso

Sensación de masa en flanco derecho y fosa

iliaca derecha

Linfoma difuso de células grandes de fenotipo B de morfología centroblástica,

de colon ascendente y ángulo hepático, a partir de

la válvula ileocecal, de 15cm de diámetro, ulcerado, con infiltración transmural y del tejido adiposo seroso, con

embolización linfática

Linfoma hepático• El hígado puede afectarse por linfoma de forma primaria o

secundaria. La afectación secundaria es mas frecuente que la primaria, enfermedad de Hodgkin y LNH

• El linfoma hepático primario es extremadamente raro, y suele manifestarse como lesión focal

• Los diferentes patrones de presentación son: Infiltración difusa con invasión portal Lesión focal Patrón mixto, infiltrativo y focal

• La forma difusa es difícil de detectar mediante técnicas de imagen debido a que no se evidencia alteración estructural del parénquima hepático

• La lesión focal y el patrón mixto suelen presentar las siguientes características:– En ecografía son lesiones

hipoecoicas– En TC aparece como foco

de baja atenuación con realce variable

– En RM suelen ser hipointensas en T1e hiperintensas en T2. La afectación difusa puede evidenciarse como un aumento de intensidad de señal en T2

La TC se muestra como la técnica de imagen mas útil en

la valoración del linfoma hepático

Linfoma hepático

Tumor hepático de 11 cm situado en

segmento VII-VIII que engloba la vena porta derecha, por linfoma anaplásico de células

grandes T

Linfoma pancreático• El linfoma primario de páncreas (LPP) representa <0.5% de los

tumores pancreáticos y < 1% de los linfomas extranodales• Muchos casos son LNH de células B• Predomina en varones de edad avanzada, habitualmente con

VIH o trasplante previo. La presentación en edad pediátrica es inusual pero posible

• Para el diagnóstico se utilizan los criterios de Dawson

El LPP afecta frecuentemente a cabeza, aunque puede aparecer en cuerpo y cola

En ecografía se presentan como masa hiperecogénica o heterogénea, con pobre vascularización en doppler

HASTE T2

T2 con saturación grasa

T1 fuera de fase, y en fase con saturación grasa con Gadolinio

TC sin y con contraste

Linfoma pancreático

Ecografía y eco doppler

En TC se muestran como masa hipocaptante mal definida o infiltración difusa de la glándula

En RM se presenta como masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con pobre realce con gadolinio

Linfoma suprarrenal• El linfoma muy ocasionalmente implica a las glándulas

suprarrenales, siendo el LNH mas común que el Hodgkin• En el 50% de los casos existe afectación bilateral

T1 T2

Fuera de fase Sat grasa Gadolinio

T1

T2

En RM se aprecian como

lesiones hipointensas en T1 y áreas de hiperintesidad

heterogénea en T2 con leve realce de

gadolinio de forma progresiva

Linfoma suprarrenal bilateral

Linfoma renal• El riñón es el órgano extranodal mas frecuentemente

afectado del sistema genitourinario por linfoma

La TC es la modalidad de elección para la detección, diagnóstico, estadificación y

monitorización del linfoma renal, mientras que la RM se reserva para pacientes con contraindicación a contraste iodado

La ecografía es menos sensible que la TC o la RM para detectar linfoma renal, aunque se usa

rutinariamente como guía para la biopsia percutánea

Linfoma difuso de células grandes de fenotipo B

• Hallazgos de imagen en TC: Múltiples masas renales (50-

60% de los casos) o lesión solitaria, con escaso realce tras la administración de contraste

Tumor retroperitoneal con invasión directa del riñón

Aumento del tamaño renal bilateral

Masa perirrenal de partes blandas con invasión

• En ecografía: lesiones hipoecoicas y homogéneas, aunque también pueden presentar aspecto heterogéneo

• En RM:– Lesión hipointensa en T1 e iso

o hipointensa en T2– Realce con gadolinio menor que

el parénquima adyacente

Linfoma renal

Gran masa renal izquierda que engloba pedículo vascular y pelvis renal, así como aorta y bifurcación iliaca

• Las técnicas de imagen tienen valor diagnóstico en pacientes con linfoma; en los que la sospecha clínica, la mayor prevalencia y/o los hallazgos de imagen característicos conducen al diagnóstico de presunción.

• En todos los casos los métodos de imagen tienen importancia en la estadificación y extensión de la enfermedad, que es importante para el pronóstico.

• La ecografía y la TC son utilizados con frecuencia como guías para la biopsia percutánea

• El seguimiento se realiza frecuentemente con TC en la mayoría de los casos.

En resumen

GRACIAS

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