INSUFICIENCIA DE LA VLVULA PULMONARI. CONCEPTO:

La insuficiencia valvular pulmonar es una entidad poco frecuente, se manifiesta por el endurecimiento de la vlvula lo que provoca que no pueda cerrarse totalmente sobre todo la fisiolgica, que se ha hecho ms manifiesta desde la incorporacin de las tcnicas de eco-doppler como instrumento de diagnstico convencional en la cardiologa.

II. ETIOLOGA:La diferenciacin entre disfuncin valvular primaria o secundaria es muy importante en la evaluacin de la valvulopata tricuspdea o pulmonar. En el adulto, la patologa valvular de las cavidades derechas, sobre todo la regurgitante, es comnmente resultado de hipertensin pulmonar secundaria a cardiopata de cavidades izquierdas.Actualmente las causas de la Insuficiencia Pulmonar se agrupan se agrupan en 3 grandes grupos:

1. Congnitas: Representan menos del 1% de las cardiopatas congnitas. Los primeros casos fueron descritos en 1953 por Kaplan y en1955 por Kesdi. Puede ser debida a la enfermedad valvular pulmonar bicspide, hipoplasia o aplasia de las valvas o frecuentemente asociadas a otras anomalas congnitas como la Tetraloga de Fallot.

2. Adquiridas: Son varias las causas entre ellas tenemos la Sfilis terciaria que produce la dilatacin de la arteria pulmonar con o sin la dilatacin de la arteria aorta, Sindrome Carcinoide, o la enfermedad reumtica cardiaca que produce insuficiencia valvular pulmonar, generalmente con compromiso de otras vlvulas. La Miocarditis bacteriana y la insuficiencia secundaria a valvuloplasta con baln de la vlvula pulmonar o a la correccin quirrgica de enfermedades.

3. Funcionales: Cuando ocurren como resultado de Hipertensin pulmonar severa primaria o secundaria a otra enfermedad cardiaca como estenosis de la vlvula mitral o defectos del septum atrial o ventricular.

III. EPIDEMIOLOGA: Supone un 8-10% de las cardiopatas congnitas que llevan a una insuficiencia valvular pulmonar. A veces se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas displsicas pulmonares. La incidencia de insuficiencia pulmonar es muy baja hasta menos del 1%.

IV. FISIOPATOLOGA:La dificultad para el normal cierre de las sigmoideas pulmonares conlleva durante la distole ventricular el reflujo de parte del volumen sanguneo eyectado a la arteria pulmonar, con la subsiguiente sobrecarga de volumen del ventrculo derecho. Presenta buena tolerancia durante largo tiempo, al menos que se complique con hipertensin pulmonar.La dilatacin idioptica de la arteria pulmonar constituye una entidad clnica que ocasiona regurgitacin pulmonar, con las siguientes caractersticas: marcada dilatacin del tronco de la arteria pulmonar y del anillo pulmonar, con un ventrculo derecho y vlvula pulmonar normales y un gradiente de obstruccin no significativo. Esta dilatacin puede ser consecuencia de una anomala del tejido conectivo. Hemodinmicamente se produce un gradiente de presin en vlvula pulmonar de grado ligero y un discreto ndice cardaco elevado.V. PRESENTACIN CLNICA:Como la IT, la IP aislada provoca una sobrecarga de volumen del VD y puede tolerarse durante muchos aos sin dificultad, a no ser que se complique con una hipertensin pulmonar o se vea complicada por ella. En este caso, la IP se acompaa habitualmente de una insuficiencia del VD y la agrava. Los pacientes con IP causada por una endocarditis infecciosa que tienen mbolos pulmonares spticos e hipertensin pulmonar exhiben a menudo una insuficiencia del VD

grave. En la mayora de los pacientes, las manifestaciones clnicas de la enfermedad primaria son acentuadas y habitualmente ensombrecen las de la IP, que a menudo provoca solo hallazgos auscultatorios accidentales.

VI. SEMIOLOGA:1. EXPLORACIN FSICA DEL PACIENTE: El ventriculo derecho es hiperdinamico y produce pulsaciones sistlicas palpables en la zona paraesternal izquierda, y una arteria pulmonar aumentada de tamao produce a menudo pulsaciones sistlicas en el segundo espacio intercostal izquierdo. A veces se perciben frmitos sistlicos y diastlicos en la misma zona. Suele palparse un golpe suave que refleja el cierre de la vlvula pulmonar en el segundo espacio intercostal en los pacientes con hipertensin pulmonar secundaria a una IP.

2. AUSCULTACIN:

Primer ruido no es audible en los pacientes con una ausencia congnita de la vlvula pulmonar; sin embargo, este ruido se acenta en los pacientes con IP secundaria a hipertensin pulmonar. Puede haber un desdoblamiento amplio de S2 causado por una prolongacin de la eyeccin del VD acompaada de un volumen de eyeccin del VD aumentado.

Un clic de eyeccin sistlico no valvular debido a la expansin repentina de la arteria pulmonar por el volumen de eyeccin del VD aumentado inicia con frecuencia un soplo de eyeccin meso sistlico, ms prominente en el segundo espacio intercostal izquierdo. A menudo hay un S3 y S4 audibles originados en el ventriculo derecho, ms fcilmente en el cuarto espacio intercostal en la zona paraesternal izquierda y que aumenta con la inspiracin.

Sin hipertensin pulmonar, el soplo diastlico de la IP es de tono bajo y habitualmente se escucha mejor en el tercer y cuarto espacios intercostales izquierdos adyacentes al esternn. El soplo empieza cuando las presiones en la arteria pulmonar y en el ventriculo derecho divergen, aproximadamente 0,04s despus de P2. Tiene forma de diamante y es corto, y alcanza su mxima intensidad cuando el gradiente entre estas presiones es mximo y acaba con el equilibrio de las presiones. El soplo se hace ms fuerte durante la inspiracin.

Cuando la presin arterial pulmonar sistlica supera aproximadamente 55 mmHg, la dilatacin del anillo pulmonar da lugar a un chorro regurgitado de velocidad alta que provoca un soplo audible de IP o soplo de Graham Steell. Este soplo es de tono agudo, soplante, decreciente y empieza inmediatamente despus de P2, y es ms prominente en la regin paraesternal izquierda en el segundo y cuarto espacios intercostales.

El soplo de IP secundaria a hipertensin pulmonar aumenta habitualmente de intensidad con la inspiracin, disminuye durante el esfuerzo del Valsalva y vuelve a su intensidad basal casi inmediatamente despus de liberar el esfuerzo del Valsalva. Este soplo de IP se parece al soplo diastlico soplante de la IA y puede confundirse con el. Sin embargo, un soplo de carcter soplante a lo largo del borde esternal izquierdo en los pacientes con cardiopatia reumtica e hipertensin pulmonar se debe habitualmente a una IA en lugar de a una IP.

VII. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD:

La gran mayora de pacientes con insuficiencia valvular pulmonar presentan una evolucin muy lenta y benigna sin llegar a enfermedad sintomtica crnica.La presin dentro de la arteria pulmonar no es tan elevada como en la aorta, lo que hace que la regurgitacin pulmonar no represente una sobrecarga de presin tan grande por lo cual, cuando la evolucin es por largo tiempo, genera hipertrofia del ventrculo derecho, pero casi nunca llega al producir falla ventricular derecha.

VIII. ELECTROCARDIOGRAMA:

En la IP en ausencia de hipertensin pulmonar se puede apreciar en el electrocardiograma (ECG) un patrn de sobrecarga diastlica de ventrculo derecho, con morfologa rSr' o rsR' en derivaciones precordiales derechas ( vi a v3). La regurgitacin secundaria a hipertensin pulmonar se manifiesta con un patrn clsico de hipertrofia de ventrculo derecho

IX. RADIOGRAFA DE TRAX

La arteria pulmonar y el ventrculo derecho estn habitualmente aumentados de tamao, pero estos signos son inespecficos. La radioscopia puede demostrar una pulsacin pronunciada de la arteria pulmonar principal. La IP puede diagnosticarse observando la opacificacion del ventrculo derecho tras la inyeccin de contraste en la arteria pulmonar principal, pero este diagnstico se realiza en casi todos los pacientes con ecocardiografa o resonancia magntica cardiaca.

ndice cardiotorcico >50% por aumento de la aurcula derecha y el ventrculo derecho

X. ECOCARDIOGRAMA

La ecocardiografa bidimensional muestra una dilatacin del VD y, en los pacientes con hipertensin pulmonar, tambin una hipertrofia del VD. Pueden evaluarse la hipertrofia del VD y la funcin del VD. Puede ser evidente el movimiento anmalo del tabique caracterstico de la sobrecarga de volumen del ventrculo derecho en la distole o el aleteo septal. El movimiento de la vlvula pulmonar puede sealar la causa de la IP La falta de ondas o y de escotadura sistlica de la valva posterior indica una hipertensin pulmonar; las ondas a grandes indican una estenosis pulmonar. La ecocardiografa Doppler es sumamente precisa en la deteccin de la IP. Generalmente se observan seales anmalas del Doppler en la regin de salida del VD con velocidad mantenida a lo largo de la distole en los pacientes en los que la IP se debe a la dilatacin del anillo valvular secundaria a la hipertensin pulmonar. Cuando la velocidad disminuye durante la distole, la presin arterial pulmonar es habitualmente normal y la insuficiencia se debe a una anomala de la propia vlvula.

Electrocardiograma que evidencia la severa hipertrofia ventricular derecha con agrandamiento de aurcula derecha y sobrecarga de presiones de cavidades derechas.

XI. PRONOSTICO

La mayora de pacientes con IP ligera tiene un curso clnico benigno. Por el contrario, el grado moderado a severo muestra una evolucin hacia la sobrecarga de volumen crnica de ventrculo derecho, con dilatacin ventricular y disfuncin sistlica. La evolucin de las lesiones cardacas en el enfermo con sndrome carcinoide es muy rpida, conduciendo al fallo cardaco derecho, aunque el fallecimiento ocurre por la enfermedad sistmica, raramente por la valvulopata pulmonar.

XII. TRATAMIENTO

Habitualmente ninguna terapia especfica es requerida en el tratamiento de la insuficiencia pulmonar. Es imprescindible identificar y tratar la etiologa concreta de la regurgitacin y tratar selectivamente ese trastorno, bien sea una endocarditis, una hipertensin pulmonar o un sndrome carcinoide. El tratamiento mdico convencional con digital y diurticos se emplear en caso de insuficiencia cardaca derecha. El tratamiento quirrgico es reservado para la regurgitacin severa, con evidencia de progresiva dilatacin de la cavidad ventricular o ante el inicio de disfuncin sistlica de ventrculo derecho. Un pequeo nmero de pacientes intervenidos de tetraloga de Fallot y con IP residual importante, constituye la indicacin ms comn de ciruga en la regurgitacin pulmonar. En estos casos es preferible el empleo de bioprtesis, por el menor riesgo de trombosis. Sin embargo, el resultado de la sustitucin valvular todava no ha sido validado en un control evolutivo suficiente. Algunos casos con endocarditis sobre vlvula pulmonar pueden precisar de valvulectoma.