impacto de la cirugia cardiovascular precoz. … · de la cirugía cardiovascular, la mejora en...

Cirugía cardiovascular precoz 107

INTRODUCCIONSegún datos oficiales del Ministerio de Salud del

año 2017, sobre 704.609 nacidos vivos, fallecie-ron 6579 dentro del primer año de vida, lo que da

TRABAJOS ORIGINALES

IMPACTO DE LA CIRUGIA CARDIOVASCULAR PRECOZ. Resultados en el Hospital Juan P. Garrahan

Dres. G. Salgado1, A. Martin1, S. Sepúlveda1, M. J. Medina1, G. Moreno2, M. Althabe2

1. Servicio de cardiología.2.Unidad Cuidados Intensivos (UCI5). Recuperación cardiovascular. Hospital de Pediatría Juan P. GarrahanCorrespondencia: Gladys Salgado -Combate de los Pozos 1881 - CABA.

RESUMENObjetivos: Describir los resultados actuales en cirugía cardio-vascular de pacientes portadores de cardiopatía congénita (CC) intervenidos con circulación extracorpórea (CEC) en menores de un año de vida. Métodos: Se incluyeron todos los pacientes operados de cirugía cardiovascular (CCV) en el Hospital de Pe-diatría Juan P. Garrahan en el periodo comprendido 2004-2017. Se analizaron los resultados actuales en términos de morbi-mor-talidad de neonatos y lactantes menores de 1 año que requirie-ron cirugía precoz. Se excluyeron todos los pacientes operados que no requirieron cirugía con CEC y aquellos operados que ingresaron al Área de Neonatología. El análisis de mortalidad fue realizado por riesgo estratificado con la escala de RACHS-1. Los datos se obtuvieron de la base de datos de la Unidad de Recuperación Cardiovascular (UCI 35). Resultados: El número anual de pacientes intervenidos en cirugía cardiovascular ha presentado un incremento persistente desde sus comienzos. En el año 2004 se registraron 448 casos y a partir del año 2014, en forma persistente, los pacientes intervenidos superan las 500 cirugías anuales de cardiopatías. A inicios del 2004 el 75% de las cirugías totales eran con CEC, mostrando un ascenso significativo que alcanzo el 89% durante los últimos años. Los menores de 1 años representan más del 50% de las cirugías y en promedio un 15% son neonatos. También se evidenció un im-portante incremento de cirugías en cardiopatías más complejas, pero se mantuvo un número estable para aquellas cirugías de complejidad intermedia. En la escala RACHS-1, el 55% de las intervenciones correspondieron a un score >3 y más del 10% para categorías 5-6. La mortalidad global fue entre 5- 6% de las cirugías realizadas, y un 15% para la cirugía neonatal. El 10% de los fallecidos eran portadores de síndromes genéticos o presentaban asociación con otras malformaciones mayores. Conclusiones: Es notorio el incremento anual en frecuencia de patologías de mayor severidad que son enfrentadas en forma precoz logrando modificar la historia natural de las cardiopatías complejas. Aumenta el riesgo de morbimortalidad en CC aso-ciadas a síndrome genético y condición clínica desfavorable pre quirúrgica. La intervención quirúrgica correctora precoz mejora-ría los resultados en término de crecimiento y desarrollo del niño portador de CC.

Palabras clave: cirugía cardiovascular precoz.

Medicina Infantil 2019; XXVI: 107 - 116.

ABSTRACTObjectives: To describe the current results in cardiovascular sur-gery of patients with congenital heart defects (CHD) who under-went extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support at less than one year of life. Methods: All patients who underwent cardiovascular surgery (CVS) at the Juan P. Garrahan Pediatric Hospital between 2004 and 2017 were included. Current results regarding morbidity and mortality in neonates and infants under 1 year who required early surgery were analyzed. Patients who did not require ECMO postoperatively and those admitted to the neonatal intensive care unit were excluded. Mortality analysis was performed stratified by risk using the RACHS-1 scale. Data were obtained from the Cardiovascular Recovery Unit (ICU 35) database. Results: The annual number of patients undergoing cardiovascular surgery has steadily increased since its begin-ning. In 2004, 448 cases were reported and as of 2014, yearly more than 500 patients undergo heart surgery. At the beginning of 2004, 75% of all surgeries were with ECMO, significantly in-creasing to 89% over the last few years. Children under 1 years of age account for more than 50% of surgeries and around 15% are neonates. A significant increase in surgeries in more com-plex heart disease was also evident, but a stable number was maintained for those surgeries of intermediate complexity. On the RACHS-1 scale, 55% of the interventions were score >3 and more than 10% were scores 5-6. Overall mortality was between 5-6% of all surgeries performed, and 15% for neonatal surgery. Of the children who died, 10% were carriers of genetic syn-dromes or had other major malformations. Conclusions: There was a remarkable yearly increase in frequency of more severe conditions that are managed early, modifying the natural history of complex heart disease. In CHD associated with a genetic syn-drome and an unfavorable pre-surgical clinical condition the risk of morbidity and mortality is increased. Early surgical intervention may improve outcomes in terms of the growth and development of the child with CHD.

Key words: Early cardiovascular surgery.

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108 Medicina Infantil Vol. XXVI N° 2 Junio 2019

una de tasa de mortalidad infantil 9.3 cada 1.000 nacidos vivos. El 69.1% de los fallecidos ocurren en el periodo neonatal . La causa más frecuente de mortalidad neonatal, sin considerar la prematu-rez, actualmente está asociada a malformaciones congénitas y cromosómicas, dentro de este grupo las malformaciones cardiacas ocasionan el mayor número de casos de muertes en el recién nacido (RN)1.

En la actualidad, más del 90% de las cardio-patías tiene resolución quirúrgica. La comprensión de la fisiopatología de las cardiopatías congénitas (CC) se produjo en gran medida en las últimas dé-cadas, permitiendo mejorar el manejo terapéutico y modificar la historia natural de estos pacientes. Entre los avances en el tratamiento podemos men-cionar: - El salto tecnológico de la ecocardiografía en sus

diferentes modalidades (aparición del Doppler color, tisular, etc.), las mejoras de calidad en transductores de tamaño pediátrico- neonatal y equipamiento fácil de transportar. Esto permitió precisar los diagnósticos anatómicos y funcio-nales aún en las cardiopatías más complejas, sin la necesidad de traslado del paciente in-ternado en áreas críticas (terapia pediátrica y neonatal).

- La incorporación de cardiólogos trabajando en forma permanente en el área de recupera-ción cardiovascular y del ecocardiograma in-traoperatorio han sido factores fundamentales para el manejo de los métodos no invasivos de diagnóstico, reservando el cateterismo en la mayoría de los casos para intervenciones terapéuticas.

- El mayor avance en procedimientos y técnicas de la cirugía cardiovascular, la mejora en calidad de la CEC y el desarrollo de nuevas técnicas de cateterismo intervencionista e instrumental más eficientes en niños pequeños, hicieron posible la corrección de cardiopatías en etapa neonatal con mejora de los resultados y descenso de la morbi-mortalidad. Los ejemplos de CC en las cuales hubo adelantos más significativos en el tratamiento son, la cirugía de “switch arterial” para transposición de grandes vasos (correc-ción arterial o anatómica), la cirugía reparadora de tronco arterioso, y reparación temprana de la anomalía total del retorno venoso pulmonar obstructiva. Destacamos también la incorpora-ción del oxido nítrico inhalado y la asistencia ventricular que modificaron sustancialmente la mortalidad pos operatoria en el grupo de pa-cientes con CC crítica con posibilidades de ci-rugía correctora y buen resultado a largo plazo.

- La recuperación del pos operatorio inmediato de la cirugía en una unidad de cuidados intensivos en especialmente dedicada a la recuperación

cardiovascular (UCI 35), que funciona en el hospital desde el año 1994. Allí ingresan todos los pacientes intervenidos por CC o cardiopa-tías adquiridas, inclusive neonatos intervenidos cirugía con CEC. Los RN operados sin CEC ha-bitualmente se recuperan en el área de Terapia Intensiva Neonatal.

- El seguimiento posterior al alta se realiza en el consultorio de Condiciones Crónicas Complejas (CCC). En este consultorio se controlan todos los pacientes que requirieron cirugía con CEC antes de los 2 años de edad. Las patologías más simples (comunicación interventricular ais-lada, canal parcial, etc.) y/o con bajo riesgo de complicaciones alejadas no requieren ingresar a este grupo de seguimiento. Asimismo aquellos pacientes que tienen su primera intervención con CEC por encima de los 2 años, tampoco se incorporan. Existe un consultorio de segui-miento pos quirúrgico que pertenece al servicio de Cardiología, donde se realiza control ambu-latorio de pacientes operados de cardiopatía que no necesitan seguimiento por consultorio de CCC.

OBJETIVODescribir los resultados actuales en cirugía car-

diovascular de pacientes portadores de cardiopatía congénita operados con circulación extracorpórea (CEC) menores del año de vida.

POBLACION, MATERIAL Y METODOSEstudio observacional, retrospectivo, descripti-

vo. Se incluyeron todos los pacientes operados con cirugía cardiovascular en el periodo comprendido 2004- 2017.

Se analizaron los resultados actuales en neona-tos y lactantes menores de 1 año que requirieron cirugía precoz. Se describieron variables demo-gráficas y de morbi-mortalidad al momento de la cirugía que incluyeron: edad, peso, diagnóstico de cardiopatía, técnica quirúrgica, cierre esternal dife-rido, evaluación inmediata del procedimiento qui-rúrgico con ecocardiograma transesofágico (TEE), tiempo de asistencia respiratoria mecánica (ARM), mortalidad inmediatas en el pos operatorio, re in-tervenciones no programadas. El análisis a largo plazo se limitó a los pacientes en seguimiento en el consultorio de CCC. Se excluyeron del análisis:- todos los RN que no cursaron pos operatorio

inmediato en la UCI 35 y pacientes que no re-quirieron cirugía con CEC;

- aquellos niños que ingresaron a la UCI 35 pero que no fueran operados, independientemente del motivo de ingreso a la unidad;

- en el análisis de seguimiento alejado se ex-cluyeron los niños que continúan seguimiento




ANALISIS ESTADISTICOLas variables categóricas se resumieron como

cantidad absoluta y porcentaje del total (n, %), las variables continuas se resumieron como media y desvío standard (x, DS) o mediana y rango (míni-mo, máximo) según correspondiera a la distribución observada. Los datos se recolectaron en planillas de cálculo en MS-Excel®.

RESULTADOSProducción

El número anual de pacientes sometidos a ci-rugía cardiovascular ha presentado un incremento persistente desde sus comienzos. En el año 2004 se registraron 448 casos. Mientras que a partir del año 2014, en forma persistente, los pacientes intervenidos superan las 500 cirugías anuales de cardiopatías. A inicios del 2004 el 75% de las ciru-gías totales eran con CEC, mostrando un ascenso significativo que alcanzo el 89% durante los últimos años. (Tabla 1).

DemográficosSolo un 30% de la población estudiada fue so-

metida a cirugía con CEC en menores de un año durante el 2004, mientras que en la actualidad este número supera el 50% de las cirugías cardiovas-culares (Figuras 1a - 1b ). En la Tabla 1 se puede observar el progresivo descenso en la edad a ser sometidos a cirugía con CEC. Mientras que en el año 2004 la mediana de edad quirúrgica era 30 me-ses, a partir del años 2013 la mediana de edad de la cirugía correctora se encuentra entre los 8 y 12 meses respectivamente. El grupo neonatal ascien-de al 15% de las cirugías totales con CEC en los últimos años. Solo el 10% de la población operada tenían diagnóstico prenatal de la cardiopatía, y el método diagnóstico posnatal fue el ecocardiograma transtorácico en todos los casos.

Morbi-mortalidadLa incidencia de reoperación no planificada en

la actualidad es cercana al 10%. Las indicacio-nes más frecuentes fueron: sangrado, plicatura diafragmática, colocación de marcapasos defini-tivo, o por defecto residual, siendo la causa más frecuente de re intervención la plástica del árbol pulmonar.

La necesidad de cateterismo pos quirúrgico, ya sea para complementar diagnóstico hemodinámico o realizar algún tipo de intervencionismo, es menor del 5% de la población total sometida a cirugía car-diovascular. (Tabla 2).

La mortalidad global pos operatoria, presen-ta valores oscilantes en diferentes años, pero se mantiene entre 5- 6% de las cirugías realizadas. La mortalidad asciende al 15% para la cirugía en etapa neonatal. (Tabla 1).

en su lugar de origen y niños operados que no continúan seguimiento en Consultorio de CCC.Los datos se obtuvieron de la base de datos de

la Unidad de Cuidados Intensivos, Recuperación Cardiovascular (UCI 35). Los datos de seguimiento posteriores al alta se obtuvieron del registro del Consultorio de Seguimiento de Alto Riesgo y de CCC.

DEFINICIONESSe entiende por cirugía correctora aquella in-

tervención que corrige los defectos anatómicos de la cardiopatía (ej, canal auriculoventricular, switch arterial), en tanto que cirugía reparadora aquella que logra corregir defectos anatómicos sin embar-go requiere colocación de algún tipo de prótesis por lo que requerirá nuevas re intervenciones en la evolución alejada (ej, Tronco arterioso, Fallot con agenesia de válvula pulmonar, etc.). La ciru-gía reconstitutiva es aquellas que logran modificar circuitos fisiopatológicos o mezcla circulatoria sin lograr corrección definitiva de la cardiopatía (por ejemplo ventrículo único y sus distintos estadios quirúrgicos), cualquiera de las cirugías reconstitu-tivas se consideran cirugías paliativas.

El ecocardiograma transesofágico (TEE) se realizó en todos los pacientes, excepto que exis-tiera contraindicación expresa al procedimiento, previo al ingreso y a la salida de la CEC con el objetivo de la evaluar el resultado de la cirugía y la detección de algún defecto residual que pudiera ser reparado en el mismo acto quirúrgico si ésa fuera la indicación. Esta circunstancia, se podría denominar Reingreso en CEC, y debe diferenciar-se de reoperación no planificada.

Alrededor del 4% de los pacientes requirieron re-ingreso en CEC para la corrección de un defec-to residual detectado por el cardiólogo en la sala de operaciones.

Reoperación no planificada, incluye necesidad de reintervención (quirúrgica o por cateterismo) secundaria a morbilidad del acto quirúrgico, o defecto residual hemodinámicamente significati-vo, que requieran tratamiento durante la misma internación.

Se define mortalidad pos operatoria aquella ocurrida durante el periodo de internación luego de la intervención quirúrgica, aún si ésta hubiera excedido los 30 días pos quirúrgicos.

El riesgo de mortalidad fue estratificado según escala de RACHS-1 (Risk Adjustment for Conge-nital Heart Surgery). Esta escala es ampliamente utilizada para predecir mortalidad y ajuste de ries-go en cirugía cardíaca pediátrica y constituye una herramienta para comparar resultados nacionales y con centros de referencia. Se analiza en térmi-nos de score ajustado a riesgo, que va de 1-6, siendo 4-6 el score de mayor riesgo2.




Año 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017

N° total de pacientes operados

448 446 477 485 541 546 426 462 465 472 539 580 514 530

Edad (mediana y rango)

33 m 3 d- 19 a

38 m 3 d- 22 a

27 m 1 d- 21 a

31 m 3 d- 22 a

31 m1 d- 21 a

22 m1d- 21 a

24 m1 d- 20 a

15 m1 d- 23 a

20 m1 d- 24 a

12 m1 d-24 a

11.9 m2 d- 27 a

13 m1 d

-27 a

8.7 m1 d- 21 a

12 m1 d- 21 a

Peso (kg)(mediana y rango)

12(2-96)

13(2-73)

11(2-75)

11(2-77)

11(2-91)

10(2-91)

10.7(2.4-94)

9(2-78)

10(1.8-85)

8(2.1-92)

7.9(1.9-85)

8.4(1.9-80)

7.0 (2.0-84)

8.0(2.2-100)

Cirugías con CEC (%)

77 81.2 86 87.8 82 88.6 88.7 89 89 87.5 85.3 84 84 84

Mortalidad global %

5.1 5.2 5.3 7.0 5.5 5.1 5.6 4.8 7.0 5.0 5.8 4.3 9.3 6.0

Nº pacientes operados< 1 mes

25 25 33 27 54 52 47 47 55 49 67 78 80 72

% CEC neonatal/ CEC total

8.4 10 10.8 8.4 14 13.7 14.8 10 11.3 14.2 12.8 16 15 14

Mortalidad neonatal %

11.9 11 10 22 14.7 15.7 8.5 8.5 12 16.3 14 12.8 17.5 18

Nº pacientesOperados1 - 12 meses

114113 137 132 147 169 124 159 137 162 191 200 204 199

Nº pacientes operados> 12 meses

309 308 307 326 342 318 256 257 274 224 254 278 229 271

TABLA 1: RESULTADOS QUIRURGICOS 2004-2017.

CEC: circulación extracorpórea. m: meses d: día a: años

100%

80%

60%

40%

20%

0%

2004

<2m 2m-1a >1a

2005 2006 2007 2008 2009

<2m 2m-1a >1a

0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%100%

2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017

Figura 1 A: Distribución por edad de cirugías con circulación extracorpórea: años 2004-2009.

Figura 1 B: Distribución por edad de cirugías con con circu-lación extracorpórea: años 2010-2017.




En la Figura 2 se puede apreciar la distribución de población según escala de complejidad de RA-CHS-1. El 70% de las cirugías se encontraban en el nivel 1 y 2 en el año 2004, presentando actualmente un ascenso progresivo en complejidad donde más del 55% de las intervenciones se encuentran en escala mayor de 3, y más del 10% para categorías 5 y 6.

el requerimiento asistencia respiratoria mecánica (ARM) y/ o inotrópicos antes de ser sometidos a cirugía cardiovascular.

Evolución pos quirúrgica al alta hospitalariaEn los últimos años más del 60% de los pacien-

tes operados egresaron de la UCI directamente a su domicilio. En el seguimiento ambulatorio, entre el 2009 al 2017 ingresaron al consultorio de se-guimiento de patologías complejas 514 pacientes (Figura 4). En este grupo se observó peso y talla por debajo del percentil (P) 50, siendo más significativo en niños con insuficiencia cardiaca congestiva y/o compromiso hemodinámico que los niños portado-res de CC cianóticas. Luego de una cirugía con CEC tanto el peso como la talla se encontraban

TABLA 2: DATOS DE MORBILIDAD. AÑOS 2004- 20017.

2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017

Días Pq(mediana y rango)

4(1-175)

4 (0- 84)

5 (0-340)

4(0- 305)

0(5-191)

0 (5- 268)

5 (1-275)

5 (1-375)

5(1-375)

5(0-171)

5(0-131)

6(0-116)

6(0- 194

6(0-212)

% Cat POP 4.3 2.5 3.4 2.5 3 2.6 3.3 2.8 3 3.2 2.2 1.2 4.2 4.2

% Reoperación no planificada

8.3 8.1 7.5 10 8.5 7.7 7.8 8.2 9.2 8.7 6.6 8 11.4 10

Figura 2: Distribución de población según escala de comple-jidad de RACHS-1.

R1 R2 R3 R4 R5/6

0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%100%

2004 2008 2013 2015 2017

La Figura 3 muestra que el ascenso en el núme-ro total de cirugías con CEC es acompañado por el aumento significativo de cirugías en cardiopatías más complejas, manteniendo un número estable e incluso una curva decreciente las patologías de complejidad intermedia. (ej comunicación interauri-cular, CIV aislada).

El 9.3% de los fallecidos eran portadores de sín-dromes genéticos o presentaban asociación con otras malformaciones mayores. Se destaca que 30% de los fallecidos presentaban una lábil con-dición hemodinámica pre quirúrgica, manifestada

Figura 3: Evolución de la complejidad de cirúgías cardiacas con circulación extracopórea entre 2004 y 2017.

CEC: circulación extracorpóreaCIA: comunicación interauricular. CIV: comunicación interventricular. TOF: tetralogia de Fallot.

0

100

200

300

400

500

2004 2010 2017

Núm

erod

ecirugías

Evolución de la complejidad de cirugíascardíacas con circulación extracorpórea

2004-2017

CIA+CIV+TOF otras CEC Total CEC




0

-0.5

-1

-1.5

-2

-2.5

0.5

1

1.5

2

2.5

Nac. Egr. 6m 1ºa 2ºa

Pº 3

Pº 50

Pº 50

-1.00

-2.00

-3.00

-4.00

0.00

1.00

2.00

3.00

Nac.

Sme. Gen. Tronco Art

Egr. 6m 1ºa 2ºa

Pº 3

Pº 50

Pº 97

VU

ATRV Co AoHVI TGV

Figura 4: Distribución de diagnósticos de las cardiopatías que ingresaron al consultorio de seguimiento de patologías complejas.

TGV: Transposición de grandes vasos. CoAo: coarta-ción de aorta. ATRV: anomalia total del retorno venoso pulmonar. HVI: hipoplasia de ventriculo izquierdo. VU: ventriculo único. TA: Tronco Arterioso. AP: atresia pulmonar. Int. Arco Ao: interrupción Arco Aórtico. Canal AV: Canal auriculoventricular completo

TGV35%

Co Ao16%

ATRV12%

HVI7%

VU6%

TroncoArterial

6%

Fallot5%

AP5%

In. Arco Ao5%

Canal AV3%

< 2 desvíos estándar (DS) sin embargo, a los 6 meses pos quirúrgicos se ubicaron en < 1DS del P 50 y continúan en curva ascendente. Este hallazgo fue claramente evidente en cirugías correctoras. La curva de recuperación nutricional es mucho más lenta y no logra alcanzar el P 50 en cardiopatías del complejo de hipoplasia de cavidades izquierdas, tronco arterioso y en niños con síndrome genético u otras malformaciones asociadas. (Figura 5).

El perímetro cefálico (PC) en un alto porcentaje se encuentra en P 10, pero se mantiene estable, sin curva ascendente, aún dentro de los 2 años de seguimiento independientemente de las variables quirúrgicas. (Figura 6). Casi un 50% (229/ 514) de los pacientes operados precozmente requirieron re internación, el 40% de éstos (93/229) pertenecían a distintas variables de cirugías reconstitutivas (pa-liativas) de ventrículo único que requieren otras in-tervenciones. Las causas de re internación fueron quirúrgicas (n: 93, 41%), otras causas (n: 27, 11) y un número considerable debido a intercurrencia respiratoria (n: 109, 48%). El rescate viral se obtuvo en el 42% de éstas internaciones, siendo el más frecuente el Virus Sincicial Respiratorio (27%), se-

Figura 6: Perímetro cefálico de seguimiento.

Figura 5: Evolución del Score Z para Peso según diagnóstico, desde el nacimiento hasta los 2 años de edad.

Nac: nacimiento. Egr. Egreso hospitalariom: mesesa: año

Nac: nacimiento. Egr: egreso hospitalariom: mesesa: añoTGV: trasposición de los grandes vasosCo Ao: coartación de aortaATRV: anomalía total del retorno venosoHVI: hipoplasia de ventrículo izquierdoVU: ventrículo único

guido por el Virus Parainfluenza (6%), Adenovirus (5%) y otros (4%).




DISCUSIONDe acuerdo a los datos oficiales del Ministerio

de Salud1 (Fuente DEIS, boletín oficial año 2017) en Argentina nacen anualmente alrededor 750.000 nacidos vivos. Del registro DEIS 2017 se destaca que cifras cercanas al 10‰ de las defunciones ocurren en el primer año de vida y de éstos el 69,1% en etapa neonatal. Las malformaciones congénitas y síndromes genéticos son la tercera causa de mortalidad en el RN y las CC son la mas frecuentes dentro de este grupo etario.

Alrededor del 50% de los RN con CC requerirán algún tipo de intervención precoz para sobrevivir.

Uno de los factores más importantes para me-jorar el pronóstico y los resultados de las interven-ciones en pacientes portadores de CC es la de-tección precoz y diagnóstico correcto que permita la estabilización temprana del RN con cardiopatía severa. La condición hemodinámica desfavorable aumenta la morbimortalidad, ejemplo de ello en nuestros resultados que un 30% de los pacientes fallecidos habían requerido previamente a su ci-rugía ARM y/o inotrópicos.

El avance en los métodos del diagnóstico pre-natal (ecocardiografía fetal) permite definir los lineamientos para el mejor tratamiento de pa-cientes críticamente enfermos. Varios trabajos publicados3,4,5 han demostrado la importancia de la ecocardiografía fetal en la detección de fetos con riesgo de inestabilidad hemodinámica posna-tal, permitiendo por un lado planificar el parto en instituciones que cuenten con servicios de cirugía cardiovascular, y de no ser esto posible, poder realizar intervenciones terapéuticas inmediatas. Estas incluyen septostomía de urgencia o el uso de prostaglandinas en aquellas patologías duc-tus dependientes para mantener flujo sistémico o pulmonar, que eviten síntomas graves en el RN tales como el shock o cianosis severa y acidosis celular en patologías como hipoplasia del corazón izquierdo, interrupción del arco aórtico o atresia pulmonar,entre otras5,6,7.

El manejo perinatal de neonatos con diagnós-tico prenatal requiere colaboración estrecha entre obstetras, neonatólogos, cardiólogos para poder delinear las recomendaciones perinatales y del par-to de pacientes con diagnóstico prenatal de CC8.

Desde el año 2008, el Hospital Garrahan cuen-ta con el Programa de Diagnóstico y Tratamiento Fetal (PDTF), en el cual se llevaron a cabo más de 1.600 consultas por diferentes patologías feta-les, observándose un aumento significativo en la asistencia por diagnóstico prenatal de CC.

De las consultas llevadas a cabo en este con-sultorio, el 55% de los diagnósticos fetales co-rrespondió a ventrículo único. A pesar de la im-

portancia descripta anteriormente del diagnóstico precoz y del desarrollo del PDTF solo el 10% de los pacientes incluidos en nuestro trabajo tenían diagnóstico fetal de CC, y correlacionado a este bajo índice de diagnóstico prenatal, el 30% de los pacientes fallecidos se encontraban en con-diciones de labilidad hemodinámica previo a la intervención quirúrgica.

Un componente clave del cuidado del recién nacido enfermo que requiere derivación a un cen-tro de mayor complejidad es el traslado neonatal. El equipo de transporte debe mantener un cui-dado minucioso del paciente critico, por eso se requiere formación y entrenamiento de cada uno de los integrantes del equipo de traslado y una monitorización permanente y adecuada durante todo el proceso de derivación9. Ambos factores son fundamentales para disminuir la morbimortalidad asociada al Transporte Neonatal.

Evitar condiciones de inestabilidad hemodiná-mica ha demostrado que modifica el pronóstico del RN permitiendo una estabilización temprana previa a la cirugía cardiaca disminuyendo así los riesgos de morbilidad peri operatoria, incluyendo el temido riesgo de injuria neurológica7,8.

El manejo en la unidad de recuperación cardio-vascular requiere no solo el entendimiento de los diferentes subtipos de anomalías congénitas com-plejas y su fisiopatología, además es fundamental el conocimiento del impacto farmacológico en el soporte circulatorio y de la CEC sobre el endotelio y su respuesta inflamatoria que afectan al niño críticamente enfermo. El desarrollo de unidades de recuperación cardiovascular integrando equipos multidisciplinarios de trabajo conjunto entre car-diólogos, hemodinamistas, cirujanos, intensivistas recuperadores, neonatólogos, pediatras y fisiote-rapeutas permite: a) realizar diagnóstico correcto por métodos no invasivos, b) lograr estabilización inicial para disminuir riesgos, c) adecuada repa-ración quirúrgica, d) actuar sobre otros efectos colaterales del paciente con CC como el soporte nutricional / debilidad muscular, d) adecuado ma-nejo de complicaciones asociadas.

Todas estas mejoras han permitido el cambio en conductas intervencionistas que lograron dismi-nuir la indicación de cirugías paliativas y avanzar en diferentes cardiopatías a la reparación definitiva en un solo tiempo quirúrgico aun en formas com-plejas de cardiopatías. Algunos ejemplos de esto son la Interrupción del arco aórtico o síndromes de coartación, la reparación precoz de Tetralogía de Fallot evitando la hipoxemia crónica, Tronco Arte-rioso y Canal auriculoventricular completo frenan-do los efectos deletéreos del hiperflujo pulmonar persistente, entre otras.




Sabemos que las cirugías paliativas (cerclaje de arteria pulmonar, anastomosis sistémico-pulmo-nares) no solo no corrigen los defectos anatómi-cos, además mantienen cambios fisiopatológicos alterados en forma crónica que llevan al deterioro a largo plazo. La persistencia de sobrecarga de volumen y/o presión tanto del ventrículo derecho como izquierdo modifican la geometría normal de las cavidades cardiacas con efectos secundarios de las válvulas auriculoventriculares y sigmoideas. Esto, junto a las complicaciones propias relaciona-das al procedimiento paliativo agregan morbilidad si la reparación definitiva se deja para un segundo estadio.

Algunas ventajas de la reparación primaria o precoz son: a) evita el hiperflujo y la hipertensión pulmonar permitiendo la normal transición y desa-rrollo de la vasculatura pulmonar. b) favorece el desarrollo SNC, al disminuir el efecto crónico de la insuficiencia cardiaca, desnutrición, o hipoxia prolongada10. c) evita el robo “steal” a la circulación sistémica –coronaria que genera la anastomosis sistémico-pulmonar realizada en periodo neonatal.

En la mayoría de los centros cardiovasculares pioneros en cirugía cardiaca infantil, a partir de los años 80, la cirugía paliativa y reparación en segundo tiempo fue reemplazada por la cirugía reparadora primaria y se desarrolló la cirugía re-constructiva en estadios para diferentes formas de corazón univentricular incluido su forma severa la hipoplasia ventricular izquierda11.

El Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan ha seguido estos lineamientos y con esfuerzo de todo el equipo de profesionales y el apoyo constante de las autoridades ha logrado dar respuesta favo-rable y desarrollado los cambios necesarios para el desafío de la reparación precoz12.

La inclusión de un equipo de cardiólogos exper-tos que trabajan en forma permanente en el área de cuidados intensivos junto al médico intensivista y equipo de cirujanos cardiovasculares, permite no solo diagnósticos de certeza por métodos no invasivos, además lograr una discusión rápida y eficiente en la toma de decisiones para adecuar las conductas terapéuticas acorde a la necesidad hemodinámica del paciente crítico.

La incorporación del ecocardiograma transe-sofágico (TEE) realizado por operadores expe-rimentados durante el peri operatorio ha sido un gran aporte en la toma de decisiones del cirujano cardiovascular, permitiendo en algunas situaciones cambios de conducta en la técnica quirúrgica. Pero fundamentalmente, la evaluación del resultado de la cirugía, logrando rápidamente detectar defectos residuales con eventual reingreso en CEC durante el mismo acto quirúrgico.

Un dato no menor es el marcado descenso en los tiempos de espera quirúrgico, en la actualidad, no hay tiempos de espera para pacientes graves. En pacientes más estables pero que tienen indi-cación quirúrgica una vez confirmado el diagnós-tico, la espera no suele superar 7 días, excepto el grupo de patologías que permite programar la oportunidad quirúrgica.

Se han implementado mejoras tecnológicas en relación a la CEC e hipotermia lo que sumado a la curva progresiva de aprendizaje del equipo quirúr-gico permite avanzar en intervenciones complejas aun en pacientes de bajo peso o con malforma-ciones mayores asociadas.

En el área de recuperación cardiovascular hubo un crecimiento constante en equipamiento de monitorización de mayor complejidad (NIRS saturación venosa, capnografía) junto con la incor-poración de la asistencia ventricular. Esto permite anticiparse a la injuria que produce el bajo gasto severo y el consiguiente fallo multiorgánico, con recuperación exitosa sobre todo en pacientes sin defectos residuales, y en cardiopatías reparadas quirúrgicamente.

Es evidente el aumento progresivo de la com-plejidad mostrando que más del 50% de los pa-cientes intervenidos en los últimos años pertene-cen a score de RACHS-1 mayor o igual a 3.

El avance de la cirugía cardiaca ha cambiado la sobrevida de los niños con CC. Hoy sabemos que la mayoría de los sobrevivientes tiene riesgo creciente de dificultades cognitivas que se hacen evidentes en etapas posteriores del neurodesa-rrollo.

Dificultad en etapa escolar, trastornos del com-portamiento, o déficit sensorial representan mor-bilidades más frecuentes observadas que afectan los parámetros de calidad de vida. Múltiples facto-res son causales de estos trastornos del neurode-sarrollo, algunos no pasibles de prevención, entre ellos trastornos circulatorios fetales relacionados a la CC (hipoflujo cerebral, resistencias vasculares cerebrales aumentadas) y factores genéticos y medioambientales. Otros modificables, como pre-venir la hipoxia, acidosis y el bajo gasto cardiaco, la reducción en el tiempo de CEC, adecuado moni-toreo y tratamiento precoz del colapso circulatorio pos quirúrgico13,14.

En nuestro hospital se trabaja en forma con-junta entre pediatras, neonatologos y especialistas en neurodesarrollo, quienes en forma multidisci-plinaria realizan el seguimiento de este grupo de pacientes complejos y con enfermedades crónicas. Si analizamos los resultados de nuestros pacien-tes en cuanto a la evolución del PC en la etapa de neurodesarrollo, éste se mantiene sin curva




ascendente aún dentro de los años de edad sin tener relación con el tipo de CCV13.

Cuando se compara las diferentes CC se ob-serva que el grupo de pacientes con formas más leves (CC con shunt de izquierda –derecha) y sin asociación sindrómica la probabilidad de tener defectos neurocognivos y madurativos es extre-madamente baja, inversamente, el déficit del neu-rodesarrollo es altamente frecuente en las formas más complejas de CC y en síndromes genéticos14.

En relación al aspecto nutricional, en niños no sindrómicos ni prematuros, es frecuente que el peso sea adecuado al nacimiento, sin embargo, la dificultad en la alimentación y la curva de peso detenida son comorbilidades frecuentes en el niño con CC. En los datos registrados en el periodo de seguimiento se destaca que los pacientes pre-sentan peso y talla por debajo del P50, siendo esto más notorio en aquellas cardiopatías que presentan insuficiencia cardiaca y/o compromi-so hemodinámico comparado con CC cianóticas donde el déficit nutricional es menos significativo. Diferentes factores y su asociación contribuyen a la desnutrición del niño, siendo los más frecuentes y significativos: a) Inestabilidad hemodinámica y desbalance de la circulación sistémico-pulmonar que obligan a la suspensión ingesta oral como prevención de enterocolitis, b) las cardiopatías con insuficiencia cardiaca congestiva asocian inade-cuado aporte calórico, aumento del gasto metabó-lico, mala digestión y absorción de nutrientes, c) complicaciones posoperatorias siendo la más fre-cuente la parálisis de cuerdas vocales (por lesión del nervio recurrente), esta última complicación habitualmente puede asociarse a la reparación del arco aórtico, d) asociación sindrómica o de otras malformaciones de línea media constituyen un factor independiente de las dificultades en el crecimiento y soporte nutricional.

Es fundamental en las patologías que cursan con insuficiencia cardiaca (ICC) por cortorcircuito izquierda–derecha con hiperflujo pulmonar indicar la cirugía correctora precozmente, ya que las me-didas habituales de soporte nutricional no suelen ser efectivas mientras persiste la ICC. Por el con-trario, como se describe en el comportamiento de nuestra población, la recuperación de peso y talla para estas patologías es cercana al P50 dentro de los 6 meses posteriores a la cirugía15. Además los lactantes con patologías de hiperflujo pulmonar tienen mayor incidencia de intercurrencias respi-ratorias (IRAB) que constituyen otro motivo para indicar precozmente cirugía correctora, como me-dida preventiva para evitar secuelas pulmonares crónicas.

No debo dejar de mencionar el importante

aporte que cumple el equipo de profesionales que lleva a cabo el seguimiento de estos pacientes tan lábiles y complejos a través del consultorio de CCC. Este consultorio tuvo su origen a partir del consultorio de seguimiento de alto riesgo del equipo neonatal.

Este equipo multidisciplinario cumple no solo funciones de seguimiento médico evolutivo, sino aporta además la contención familiar y social fun-damental para lograr un resultado más adecuado, intentando mejorar la calidad de vida de estos pe-queños que deben transitar un camino complejo para alcanzar la juventud y llegar a la adultez de-sarrollando todo su potencial social y madurativo15.

CONCLUSIONESEs notorio el incremento anual en frecuencia

de patologías de mayor severidad que son en-frentadas en forma precoz logrando modificar la historia natural de las cardiopatías complejas. La morbimortalidad tiene riesgo aumentado en CC asociadas a síndrome genético y a la condición clínica desfavorable pre quirúrgica. Se requiere un equipo experimentado e integrado capaz de antici-par el curso clínico y su impacto en los diferentes órganos y sistemas, intervenir en forma adecuada con diferentes estrategias para evitar efectos dele-téreos y adoptar medidas de recuperación acordes al desarrollo integral del enfermo crónico. La inter-vención quirúrgica correctora precoz mejora los re-sultados en término de crecimiento y desarrollo del niño portador de CC, al resolver tempranamente las alteraciones fisiopatológicas que comprometen la funcionalidad de los diferentes órganos y sis-temas. La gran variedad de defectos anatómicos que se asocian en las cardiopatías complejas y el impacto fisiopatológico que éstas conllevan nos obliga a tener un cuidado e intervención proactiva, evitando la intervención reactiva.

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