ictericia 3
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ICTERICIA• Se denomina ictericia a la pigmentación
amarilla de la piel y mucosas ocasionada por un aumento de bilirrubina en el plasma.
LISIS DE ERITROCITOS LISIS DE ERITROCITOS HEMÓLISIS FISIOLÓGICA EN S.R.E.HEMÓLISIS FISIOLÓGICA EN S.R.E.(70 – 80%)(70 – 80%)
Hemoglobina – 7g/24 H
Hemoglobina
Ocasiona la rotura de un anillo de porfirina en su puente inicial alfa-metano transformándose: PROTOPORFIRINA
BILIVERDINABILIVERDINA
Fe 3+(24 mg)
Globina(6,7 mg)
BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)
Hb libre
Reductasa de biliverdina
OXIDACIÓN hemooxigenasa
Reserva de hierro
Reserva de aminoácidos
OTRASOTRASFUENTESFUENTES(20 – 30%)(20 – 30%)
Eritropoyesis deficiente o abortiva
Otros precursores aparte del hem
• Mioglobina• Catalasa y peroxidasa• Citocromo y citocromo-oxidasa
Núcleos de hem no incorporados a los eritrocitos
BilirrubinaBilirrubina
= 250 mg/24h
= 30 mg/24 h
BILIRRUBINA LIBRE BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta o no conjugada)(Indirecta o no conjugada)
Insolubleen agua
Liposoluble
En sangre se une a la albúmina
BILIRRUBINABILIRRUBINANO CONJUGADANO CONJUGADA ALBÚMINAALBÚMINA
ReversibleNo covalente
HidrosolubleHidrosoluble
Impregnarse en tejidos ricos en lípidos
Cerebro (SNC)
• Ictericia nuclearIctericia nuclear• Ictericia de SchmorlIctericia de Schmorl• Encefalopatía bilirrubínicaEncefalopatía bilirrubínica• KernicterusKernicterus
1. Transporte / 2. Captación / 3. Conjugación / 4. Excreción
SinusoideEspacioDe Disse
HEPATOCITOHEPATOCITO
R. E. L.R. E. L.FracciónFracciónmicrosómicamicrosómica
BNC
ALB
BNC
ALB
BNCBNC
UDPGAUDPGA
++ÁcidoÁcidoglucurónicoglucurónico
MGBMGB ++
GLUCURONILTRANSFERASA
Ácido Ácido glucurónicoglucurónico
GLUCURONILTRANSFERASA
Polo sinusoidal
Polobiliar
DGBDGB
BNC BNC –– Globulina Y o ZGlobulina Y o Z1
233
44
Canalículobiliar
UDPGA = Ácido – uridin difosfoglucurónicoMGB = Monoglucurónico de bilirrubinaDGB = Diglucurónico de bilirrubina = BILIRRUBINA CONJUGADAMRP2= Multiple Resistencia Asociada 2
Hacia elHacia elDuodenoDuodeno
Bilirrubinaconjugada
Bilirrubinaconjugada
Bilirrubina libre
Urobilinógenos
Circulaciónenterohepática
Vena portaUrobilinógeno fecal oEstercobilinógeno40 - 280 mg/24h
Acción bacterianaB-Glucuronidasa
MesobilifucsinaMesobilifucsinaCOLOR MARRÓN DE HECESCOLOR MARRÓN DE HECES
Captación – Transporte – Conjugación – Excreción
Circulaciónsistémica
Urobilinógenourinario0 - 4 mg/24h
Filtración yexcreción
Intestino
Riñón
Hígado
INTRODUCCIÓN A LA ICTERICIA
Acumulación de bilirrubina en la sangre
Pigmentación amarillenta de la piel y mucosas visibles, además
del suero
CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS
Las ictericias se pueden clasificar en: pre-hepáticas; hepáticas y post-hepáticas o colestásicas.
ICTERICIAS
PREHEPÁTICAS HEPÁTICAS POSHEPÁTICAS
Hepatitis Cirrosis
ICTERICIA PRE HEPATICA
• Ocurre básicamente por 2 factores• 1.- La excesiva destrucción de los
eritrocitos.• 2.-La incapacidad del hígado para tomar
la bilirrubina producirla y eliminarla por la bilis.
Defecto en la captaciónSíndrome de Gilbert• El síndrome de Gilbert es una enfermedad
hereditaria que se manifiesta por niveles elevados de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre provocando por una deficiencia parcial de la enzima glucoroniltransferrasa.
Defecto de conjugaciónIctericia fisiológica
• Se produce por los siguientes factores:• Mayor destrucción de los GR.• Disminucion de transporte de bilirrubina
por hipo albuminemia.• Mayor absorción de bilirrubina por
ausencia de flora intestina.
• Ictericia congénita, hereditaria, no hemolítica. Muy rara.• Se debe a un déficit de UDP-GT (enzima glucoroniltransferasa)• Aparece en las primeras horas de vida
Tipo I: Menos frecuente, ausencia total de la enEnzima glucoriniltrasnferasa Tipo II: Frecuente hay una disminución en laEnzima glucoriniltransferasa
Sx de Crigler Najjar
Ictericias Hepáticas
HEPATITIS
•Es una afectación o enfermedad inflmatoria que afecta al hígado.
•Su causa puede ser:
Infecciosa (viral, bacteriana, etc)
Inmunoloógica (por auto – anticuerpos)
Tóxica (alcohol, venenos o fármacos)
CAUSAS DE HEPATITIS
HEPATITIS A• Agente: picornavirus RNA, monocatenario, sin envoltura
(VHA).• P. Incubación: 2-6 semanas• Transmisión: Fecal - oral• Enfermedad clínica leve o asintomática• No produce hepatitis crónica ni estado de portador• Mortalidad: 0.1 %
HEPATITIS B• Agente: VHB Miembro de la familia hepadnaviridae• P. Incubación: 4-26 semanas• Transmisión: Parenteral (sangre y líquidos orgánicos)
Infección Infección agudaaguda
Enf. SubclínicaEnf. Subclínica
Hepatitis AgudaHepatitis Aguda
Portador sanoPortador sano
Infex persistenteInfex persistente
Hepatitis CrónicaHepatitis Crónica
RecuperaciónRecuperación
Hepatitis Hepatitis fulminantefulminante
MuerteMuerte
RecuperaciónRecuperación
CirrosisCirrosis
Carcinoma Carcinoma hepatocelularhepatocelular
MuerteMuerte60-65%
20-25%
5-10%
4%
10-33%
67-90%
99%
100%
<1%
10%
20-50%
HEPATITIS C
• Agente: VHC Virus de la familia flaviviridae• P. Incubación: 2-26 semanas• Transmisión: Parenteral (inoculaciones y transfusiones
sanguíneas)• Característica típica: Aparición de brotes repetidos de
lesión hepática (Consecuencia de reactivación de infex preexistente o del desarrollo de cepas endógenas con mutaciones nuevas).
• Elementos clave: Infex persistente y hepatitis crónica
HEPATITIS D• Agente: VHD Virus con RNA sin cubierta• Sólo produce infex cuando está encapsulado x el Hbs
Ag• P. Incubación: 4-7 semanas• Transmisión: Parenteral (contacto íntimo)
HEPATITIS DAparece en 2 circunstancias:• Coinfex aguda tras exposición a suero con VHD y VHB.• Sobre infex de portador crónico del VHB que recibe inóculo
de VHD (produce enfermedad 30-50 días después).
VHD asociada a infex crónica x VHB:
•Hepatitis B leve puede convertirse en enf. Fulminante
•Portador de VHB previamente sano puede desarrollar hepatitis aguda grave
•Puede desarrollarse enf. Crónica progresiva (80% de casos) que a menudo evoluciona a la cirrosis.
CIRROSIS
Características:
• Puentes fibrosos septales• Nódulos parenquimatosos• Alteración de la arquitectura de todo el hígado.
La cirrosis es una enfermedad crónica, difusa e irreversible del hígado.
CIRROSIS
Causas:• Alcohol• Hepatitis Crónica• Enfermedad Biliar• Sobrecarga de hierro
PatogeniaProceso patológico central es la fibrosis Proceso patológico central es la fibrosis progresiva y reorganización de la progresiva y reorganización de la microarquitectura vascular del hígadomicroarquitectura vascular del hígado
Depósito de colágenos Depósito de colágenos (tipos I y III) en el (tipos I y III) en el lobulillolobulillo
CirrosisCirrosis Tractos fibrosos finos o Tractos fibrosos finos o gruesos.gruesos.
Canales vasculares nuevos en los Canales vasculares nuevos en los tabiques que comunican las tabiques que comunican las estructuras vasculares de la estructuras vasculares de la región portal con las venas región portal con las venas hepaticas terminaleshepaticas terminales
Cortocircuitos por los que la Cortocircuitos por los que la sangre evita el parénquimasangre evita el parénquima
Se forman
estableciendo
Creando
A través de éste proceso de lesión y fibrosis hepática
Los hepatocitos restantes a regenerar y proliferar como nódulos dentro de los límites impuestos por los tabiques fibrosos.
Hígado fibroso y nodular
Alteración de la interfase entre el parénquima y los espacios porta
Ictericia
Obliteración de los conductillos biliares
Son estimulados
Resultado final
y
COLESTASIS
Colestasis intrahepática
Proceso existe impedimento en el normal flujo de bilis desde el polo canalicular del hepatocito hasta duodeno.
COLESTASIS
Alteración del flujo biliarMecanismos principales
Obstruccion mecanica al Flujo biliar normal
Disturbios en mecanismos de transporte
Colestasis “funcional” Colestasis “mecánica”
Origen dentro del hígado ( hepatocitos)
Hasta conductos biliares intrahepáticos mayores.
Descenso del flujo biliar
Origen fuera del hígado
Se producen retención bilis.
Desde hepático común en el hilio
Hasta la ampolla de Vater.
CLASIFICACIÓN DE LA COLESTASIS
Colestasis intrahepática
Colestasis extrahepática
* Cirrosis biliar primaria* Granulomatosis* Sarcoídosis• Colangítis esclerosante* Tumores intrahepáticos* Colangiocarcinoma* Hepatocarcinoma* Metástasis* E . poliquística Hepatica* Enfermedad de Caroli* Fibrosis quística* Enfermedad de Alagílle* Colestasís benígna fam,
* Inducida por fármacos* Hepatitis (virica, alcohólica)* Colestasis benigna postoperat.* Colestasis benigna Embarazo* Colestasis benigna idiopática* Nutrición parenteral* Hipernefroma no metastásico* Hipertiroidismo* Amiloidosis* Protoporfiria* Déficit de antitripsina* Síndrome de Aagenae* Síndrome de Zellweger, * Síndrom de Byler
ETIOLOGÍA DE LAS COLESTIASIS INTRAHEPÁTICAS
No obstructivasObstructivas
COLESTASIS
Colestasis extrahepática
COLECISTITIS AGUDA• COLEDOCOLITIASIS• LESIÓN DE VÍA BILIAR• COMPRESIÓN DE LA VÍA BILIAR• COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA • PANCREATITIS AGUDA• PARÁSITOS (ASCARIS)• MALFORMACIONES CONGÉNITAS
A) COLESTASIS NO NEOPLASICAS (BENIGNA)
CLASIFICACIÓN
B) COLESTASIS NEOPLASICAS (MALIGNAS)
• COLANGIOCARCINOMA
• CANCER DE PANCREAS
• CANCER DE VESICULA
• CANCER DE AMPOLLA DE VATER
• ATAQUE CANCEROSO DE GANGLIO LINFATICOS DEL HILIO HEPATICO
CLASIFICACIÓN