+

METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y

SÍNDROME ICTERICO EN EL NEONATO

Cesar Zamora Sabando

UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE MEDICINA

PEDIATRIA

+INTRODUCCIÓN

Afecta a mas del 60% de los niños durante

la primera semana de vida.

Expresión clínica de la elevación de la

bilirrubina en la sangre.

Bilirrubina toxica para el SNC

Aparece cuando la BT alcanza 5mg/dL

ICTERICIA

+BILIRRUBINA

Es el producto de

la degradación de

los glóbulos rojos

envejecidos.

Se forma a partir

de la

degradación del

grupo hem.

80% de la

bilirrubina diaria

proviene de la

destrucción de

glóbulos rojos

maduros.

20% proviene de

eritropoyesis

inefectiva y de la

degradación de

otras

hemproteinas

+ METABOLISMO BILIRRUBINAS

Liberación

Hb GLOBINA

HEMO

Fe libre + transferrina

CO

BILIRRUBINA +

ALBÚMINA

(B. Libre o indirecta)

Se conjuga (B. directa) en

un:

80% c/ác. Glucorónico

10% Ác. Sulfúrico

10% Otras sustancias

UROBINILÓGENO

REABSORB

E

ESTERCOBILINÓGE

NOoxidación

ESTERCOBILIN

A

5

%

Oxidación…UROBILI

NA

B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL

B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL

B. INDIRECTA: 0-1

mg/dL

+

ESTERCOBILINOG

ENOUROBILINOGE

NO

• A nivel fetal la bilirrubina se elimina por

medio de la placenta.

• Poca cantidad se elimina por hígado

fetal.

• Bilirrubina conjugada que se forma en

el feto permanece en el.

+

+ICTERICIA NEONATAL.

Durante el período neonatal, el metabolismo de la bilirrubina del recién nacido

se encuentra en un período de transición entre la fase fetal, en la que la

placenta es la vía principal de eliminación de la bilirrubina no

conjugada, liposoluble, y la fase adulta, en la que la forma conjugada

hidrosoluble es excretada por los hepatocitos al sistema biliar y al tubo digestivo.

• Colestasis intrahepatica

• Reabsorción intestinal

• Aumente la cantidad de bilirrubina que

tiene que metabolizar el hígado.

• Altere o limite la actividad de la

transferasa u otras enzimas

relacionadas.

• Compita con la transferasa o la

bloquee.

• Provoque la ausencia de esa enzima o

disminuya su cantidad.

• Reduzca la captación de la bilirrubina

por los hepatocitos.

Hiperbilirrubinemia no

conjugada.

Hiperbilirrubinemia conjugada.

+ICTERICIA NEONATAL

Color amarillento de la piel mucosas y

conjuntivas.

Descartar factores ambientales, anemias,

carotenodermias.

Diagnostico sindromico:

+Clasificación De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina

Hiperbilirrubinemia no

conjugada

Hiperbilirrubinemia

conjugada

• Ictericia fisiológica

• Anemia hemolítica

• Policitemia

• Extravasación sanguínea

• Déficit de glucoroniltransferasa

• Ictericia por leche materna y

amamantamiento natural

• Trastornos metabólicos

• Aumento de la circulación

entero hepática

• Fármacos.

• Obstrucción biliar extra

hepática

• Colestasis intrahepatica con

escasez de conductos biliares

• Colestasis intrahepatica con

conductos biliares normales

• Infección

• Trastornos genéticos y errores

congénitos del metabolismo

• Hepatitis neonatal idiopática

• Colestasis inducida por

nutrición parenteral total.

+ HIPERBILIRRUBINEMIA NO

CONJUGADA

Aumento de bilirrubina no conjugada sérica durante la primera

semana de vida que remite de manera espontanea.

Ictericia que ocurre durante las primeras 24 horas es

patológica hasta demostrar lo contrario.

Niveles de bilirrubina.

ICTERICIA FISIOLOGICA.

• Mayor volumen de hematíes y

acortamiento de su vida media.

• Déficit de captación hepática

• Déficit de glucoronil transferasa

Sobrecarga

de bilirrubinaICTERICI

A

ICTERICIA FISIOLÓGICA (NEONATAL)

Disminuye < 2mg/dL

2do-3er día

Visible

2do-4to día

Nivel máximo: 5-6mg/dL

5to-7mo día

10-14 díasDesaparece

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

INDIRECTA

Coloración amarilla brillante o anaranjada.

DIRECTA

(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.

AletargadoAnoréxico

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e

PREMATUROS:

Elevación igual o menor que en RN a término.

Mayor duración.

Picos más altos 4to – 7mo día 8-12 mg/dL.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

+ANEMIA HEMOLITICA

• DEFECTO DE LOS

ERITROCITOS:

Esferocitosis hereditaria

Picnocitosis infantil

Déficit de piruvatoquinasa

Déficit de G6PD

Talasemia

Hemolisis inducida por vitamina k

• ADQUIRIDAS

Incompatibilidad ABO o Rh

Fármacos

infecciones

+ POLICITEM

IA

EXTRAVASACION

ES SANGUINEAS

DEFECTOS EN

LA

CONJUGACION

ICTERICIA POR

LECHE

MATERNA

+TRASTORNOS

METABOLICOS

SUSTANCIAS

FARMACOS Y

TRASTORNOS

• Galactosemia

• Hipotiroidismo

• Diabetes

materna

• Aspirina

• Sulfonamidas

• Ácidos grasos

• Asfixia

• Acidosis

• Sepsis

• Hipotermia

• hipoglucemia

+QUERNICTERO

Síndrome neurológico secundario a laacumulación de bilirrubina no conjugada en lascélulas cerebrales.

Valor indeterminado:

Tiempo y concentración20mg/dL

-Letargia-Rechazo al alimento

Disminución de reflejos tendinosos.Dificultad respiratoria.

Opistótonos.Abombamiento de la fontanela.

Contracciones faciales y de extremidades.Llanto agudo.

Espasmos.Convulsiones.Brazos extendidos y rígidos en rotación interna.Puños apretados.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS2-5 Días – 7 días (RNPT)

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

+HIPERBILIRRUBINEMIAS

NO CONJUGADA

DIAGNOSTICO

• ESTUDIOS DE

LABORATORIO

• Bilirrubina total y directa

• Hemoglobina y hematocrito

• Frotis de sangre periférica

• Recuento de reticulocitos

• Tipo sanguíneo y estado Rh madre e

hijo

• Prueba de Coombs directa

• Medición de albumina sérica

• BILIRRUBINOMETRIA

TRANSCUTANEA

• ESTUDIOS

RADIOLOGICOS

+MANEJO

FOTOTERAPIA

EXANGUINOTRANSFUSION

FENOBARBITAL