ENFERMEDAD DE ADDISON

Lameiro Sánchez Frida PaulinaEndocrinología 2015-1

Introducción

Las manifestaciones clínicas son la consecuencia de la deficiencia glucocorticoidea y, en algunos casos, también de la deficiencia de andrógenos y mineralocorticoides.

Insuficiencia suprarrenal primaria

Autoinmune

Descrita por primera vez por Thomas Addison en 1855.

Destrucción o deterioro de la función de las células adrenocorticales.

Epidemiología

Prevalencia de 1 caso por cada 100,000

La tuberculosis sigue siendo la causa pre-dominante en países en desarrollo.

Edad promedio 30-80 años

Igual entre hombres y mujeres.

• Asociación más frecuente: tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de graves. • 20-25% gastritis atrófica• 1-20% DM I

Frecuentemente concomitante con otras enfermedades: SÍNDROMES POLIENDOCRINOS AUTOINMUNES.

SPA tipo 1: mutación en el gen AIRE → candidiasis mucocutanea crónica, hipoparatiroidismo y enfermedad de Addison.

SPA tipo 2: enfermedad tiroidea, DM I y Addison.

Anticuerpos suprarrenales

• Ac dirigidos contra la corteza renal o sus componentes.• ACAs

• Presentes en el 40-75% de los pacientes con enfermedad idiopática.

ACAs reaccionan con el citoplasma de las células situadas en las tres capas de la corteza, que sugiere que el autoantigeno se

expresa de manera similar en todas las células productoras de esteroides suprarrenales.

• 21-hidroxilasa (21OH) como principal autoantigeno identificado por ACAs.

• 70-90% autoanticuerpos 21OH

• 21OHAbs son un marcado inmunológico altamente sensible y específico del continuo proceso autoinmune suprarrenal, pero no actúa como un efector del proceso autoinmune destructivo.

Se encuentran en el 20% de los pacientes con 15 años de evolución de la enfermedad.Más común en APS 1 y 2 que en la enfermedad aislada.

CORTISOL- Respuesta al estrés.- Mantener PS- Sistema inmune (respuesta inflamatoria)- Regular metabolismo.

ALDOSTERONA- Mantener PA- Equilibrio Na y K

DHEA- Crecimiento- Pubertad

Cuadro clínico

Los síntomas comienzan gradualmente Fatiga crónicaPérdida de apetitoDebilidad generalizadaHipotensión Pérdida de peso La característica clínica de hipoadrenocortisismo comienza a aparecer hasta que al menos el 90% del tejido glandular ha sido destruido.

↓ cortisol

↓ gluconeogénesis

HIPERPIGMENTACIÓN GENERALIZADA• Más prominente en la piel expuesta al sol y sobre puntos de presión • Codos, dorillas…

Causa: aumento de los niveles de beta-lipotropina u hormona adrenocorticotropica → estimulación de melanocitos

• Puede estar asociado vitíligo ↓ cortisol

↑ ACTH

↑ beta- lipotropina

HIPONATREMIA E HIPERCALCEMIA • Perdida de Na por baja aldosterona → ↓ volumen → hipotensión • Síntomas de hiponatremia: confusión, fatiga, espasmos musculares y

convulsiones.

• Hiperpotasemia: arritmias, nauseas, pulso débil o irregular.

• ESCASEZ DE DHEA: perdida del vello púbico, piel seca, menos interés sexual, depresión, irregularidades menstruales.

Generalmente el paciente se queja de:Molestias GIAnorexiaNáuseasVómitosDiarreaPeculiar antojo de sal

Los síntomas progresan lentamente y son generalmente ignorados, un evento como una enfermedad o un accidente puede hacer que la afección empeore y provocar una crisis addisoniana.

Dolores repentinos penetrantes en región lumbar o piernasVómitos severosDiarrea Deshidratación Baja PAPérdida de la conciencia

Inyección de corticoesteroide

Diagnóstico

Examen de sangre • Niveles de Na, K, cortisol y ACTH

Prueba de estimulación con corticotropina• Nivel de cortisol antes y después de inyectar ACTH

sintético.

Tratamiento

• Sustitución hormonal.• Hidrocortisona 20mg/día VO. Dosificado en 3 para simular ciclo

circadiano. • Prednisona 5mg/día• Dexametasona 0.75 mg/día• Acetato de cortisona 25mg/día