Son fibras muy insolubles que sufren un proceso de maduración semejante al del colágeno: se sintetiza como proelastina, que en el espacio extracelular se convierte en tropoelastina y finalmente en elastina por formación de enlaces covalentes cruzados.

Son fibras muy insolubles que sufren un proceso de maduración semejante al del colágeno: se sintetiza como proelastina, que en el espacio extracelular se convierte en tropoelastina y finalmente en elastina por formación de enlaces covalentes cruzados.

Las estructura característica de la elastina consiste en un anillo piridínico formado por condensación de cuatro lisinas (tres de ellas convertidas en aldehído por la lisina oxidasa) de cadenas distintas.

Esta estructura recibe el nombre de desmosina, y es la que permite que la elastina pueda estirarse y volver a su posición relajada, confiriéndole sus propiedades elásticas.

Las estructura característica de la elastina consiste en un anillo piridínico formado por condensación de cuatro lisinas (tres de ellas convertidas en aldehído por la lisina oxidasa) de cadenas distintas.

Esta estructura recibe el nombre de desmosina, y es la que permite que la elastina pueda estirarse y volver a su posición relajada, confiriéndole sus propiedades elásticas.

Desmosina

El síndrome del cutis laxo es una patología cuyo origen molecular parece hallarse en la elastina y se vuelve laxa, formando arrugas y dando un aspecto envejecido incluso a niños o personas muy jóvenes.

El síndrome del cutis laxo es una patología cuyo origen molecular parece hallarse en la elastina y se vuelve laxa, formando arrugas y dando un aspecto envejecido incluso a niños o personas muy jóvenes.

Es una gran glicoproteína que forma parte de unas estructuras características del tejido conjuntivo, las microfibrillas que, junto a la elastina amorfa, constituyen las fibras elásticas.

Tienen una amplia distribución en la matriz extracelular del tejido conjuntivo de la piel, el pulmón, los tendones, el musculo y la córnea.

Son proteínas en forma de bastón con una cabeza globular, y se alinean en las microfibrillas de forma regular uniéndose cabeza con cola.

Es una gran glicoproteína que forma parte de unas estructuras características del tejido conjuntivo, las microfibrillas que, junto a la elastina amorfa, constituyen las fibras elásticas.

Tienen una amplia distribución en la matriz extracelular del tejido conjuntivo de la piel, el pulmón, los tendones, el musculo y la córnea.

Son proteínas en forma de bastón con una cabeza globular, y se alinean en las microfibrillas de forma regular uniéndose cabeza con cola.

Todos los intentos de relacionar esta enfermedad con las estructuras más conocidas del tejido conjuntivo, como el colágeno, la elastina o los proteoglicanos, habían resultado infructuosos, hasta que se hallo una correlaciones entre la existencia de la enfermedad y alteraciones en el gen de una proteína estructural poco conocida: la Fibrillina.

Se han descrito dos genes distintos de la Fibrillina, localizados respectivamente en los cromosomas 5q y 15q, cuya mutación puntual (como una sustitución de una Pro una Arg) puede dar lugar a la aparición de unas u otras manifestaciones clínicas dependiendo del gen mutado: aracnodactilina en el casi del 5q, problemas musculoesqueléticos y cardiacos en el 15q.