Proteína integrante

de la sustancia intercelular,

con función estructural,

fabricada por los fibroblastos.

Aparece en forma de fibras.

CONFIERE A LOS TEJIDOS Y ORGANOS “RESISTENCIAA LA DISTENSION”.

Resistente a los cambios enzimáticos Relativamente insoluble en agua PRINCIPAL PROTEINA DE LOS

VERTEBRADOS

3 Cadenas de polipéptidos

entrelazados formando una

triple hélice:Tropocolágeno.

GLY – X- Y- GLY-X –Y- GLY

GLICINA=35%

X LISINA=10-12% PROLINA=10-12%

Y HIDROXILISINA=5% HIDROXIPROLINA=5%

Puentes de H.

PREPROCOLAGENO

PROCOLAGENO

TROPOCOLAGENO

FIBRILLAS

FIBRAS DE COLAGENO

COLAGENO

Cartílagos y Huesos

Dermis o Fascias

Órganos y vísceras.

(CRISTALINO, AORTA

PULMON, HIGADO)

I II IIIESTRUCTURA

TROPOCOLAGENO

2 CADENAS

 

Es sintetizado por fibroblastos,

condroblastos y osteoblastos.

3 cadenas

Es sintetizado por el condroblasto

3 cadenas

Es sintetizado por las células del músculo

liso, fibroblastos,

LOCALIZACION Huesos Cartílago-tendón-cornea

Dermis

Cartílago

Humor vítreo

Vísceras Músculo liso

Dermis- V.sang

Tejido Conj. laxo

CARACTERISTICAS PRINCIPALES

Fibras más gruesa con bandeado transversal

resistente

Fibras muy finas sin bandeado transversal

Fibras de

Reticulina

Es la de sostén de los órganos expandidles.

Colágeno tipo IV : Membranas básales y Vasos sanguíneos

Colágeno tipo V membrana basal de la placenta .

OSTEOGENESIS IMPERFECTA:

FRAGILIDAD OSEA POR SINTESIS DEFECTUOSA DE COLAGENO TIPO I (Suicidio proteico).

SINDROME DE EHLERS-DANLOS:

Debilidad en tej. Conectivo ( Ehlers Danlos tipo IV hay defecto en colágeno tipo III.E. D. Tipo V. = Cutis Laxo = Piel arrugada, forma pliegues.E.D. tipo VII = Dislocación de caderas y rodillas.

SINDROME DE MARFAN:

DEFECTO EN COLAGENO TIPO I

involucra síntomas en esqueleto, ojo corazón ---

accidentes vasculares.

SINDROME DE MENKES:

METABOLISMO ANORMAL DE COBRE por deficiencia de lixinooxidasa – cabello de aspecto rizado.

9

1. ES UNA PROTEINA FIBROSA2. ES LA PROTEINA MAS ABUNDANTE EN LOS VERTEBRADOS.3. ESTA PRESENTE EN MUCHOS ORGANOS, ESPECIALMENTE: PIEL, TENDONES Y CARTILAGOS.

1. ES UNA PROTEINA FIBROSA2. ES LA PROTEINA MAS ABUNDANTE EN LOS VERTEBRADOS.3. ESTA PRESENTE EN MUCHOS ORGANOS, ESPECIALMENTE: PIEL, TENDONES Y CARTILAGOS.

1

ES UNA ESCLEROPROTEÍNA PRESENTE EN LAS FIBRAS DEL TEJIDO

CONJUNTIVO, DIGERIBLE POR LA PEPSINA Y TRIPSINA. RESPONSABLE DE

LAS CARCTERISTICAS DE EXPANSIBILIAD ELÁSTICA EN LOS

TEJIDOS

2

FUNCION

•Impartir elasticidad a los tejidos

• Piel

• Vasos sanguíneos

• Pulmón

• Ligamentos elásticos

• Cartílagos auriculares

3

Tendones y vasos sanguíneos : (70-80%)

Piel y cartílago de las orejas : (1-5%)

UBICACION4

CARACTERISTICASBrindar alta resistencia a

la piel frente a los ataques de calor, agentes enzimáticos y químicos

constituye el 1,6 % de las proteínas de los mamíferos

tiene propiedades altamente elásticas

su contenido varia en los diferentes tejidos

mejora la apariencia de la piel y ayuda a retener su humedad

SINTESIS

PROELASTINA

ELASTINA

5

TROPOELASTINA

(CH2)3

CH2

NH2

NH2

CH2

(CH2)3 (CH2)3

(CH2)3

CH2

NH2

CH2

NH2

CADENA POLIPEPTIDICA

ESTRUCTURAS

(CH2)3

C

O

(CH2)3

CH

O

H

(CH2)3

(CH2)3

CC OOH H

3 LISINAS

CONVERTIDAS ENAL-LISINAS

CH2

CH2

CH2

(CH2)3

(CH2)3

CH2

CH2NH

CH2

CONDENSACIONES ALDOLICAS

ENLACE CRUZADO DE DESMOSINA

6

Cadenas polipeptídicas.

Mediante una condensación aldólica originan un complejo con enlace cruzado de desmosina.

Colágeno Elastina

Hay 19 tipos de colágeno en el cuerpo humano (tejidos)

Solo existe un tipo genético de elastina

Poseen extensiones polipeptídicas No poseen extensiones polipeptídicas

Desempeña funciones fundamentales en el desarrollo de las propiedades resistentes de los tejidos.

Responsable de las características de expansibilidad elástica en los tejido.

Todos los tipos de colágeno poseen una estructura triple helicoidal

Muestran gran variedad de conformaciones en espiral formadas al azar que le permite tener mayor extensión y resistencia.

Poseen una estructura representada (Gli-X-Y)n repetida

No poseen estructura (Gli-X-Y)n repetida

Posee hidroxilisinas que pueden ser después modificadas

No poseen hidroxilisinas

Posee carbohidratos No posee carbohidratos

7

Colágeno Elastina

Es una proteína de los tejidos

Es una proteína de los tejidos

Se encuentra en piel, huesos y cartílagos

Se encuentra muy poco en piel, cartílago auricular y otros tejidos

Participa la lisil oxidasa en el procesamiento de la colágena

Participa la lisil oxidasa en la desaminacion oxidativa de la tropoelastina

8

Síndrome de Cartu:

hipertiroidismo, exoftalmia

Síndrome de Barsy:

opacidad cornial arco cornial o cataratas

Síndrome de williams-Beurer:

estrabismo, iris estrellado, tortuosidad

vascular retiniana anomalías blanquecinas.

Ectrodactilia queratitis, blefaritis, atrofia del conducto lacrimal

9

SINDROME DE MARFAN Alteraciones del tejido conectivo en tres sistemas: esqueléticos (dolicostenomegalia o extremidades largas); cardiovascular (aneurismas y disecciones de la aorta abdominal s); ocular (miopía)

ESCLERODERMIA enfermedad cutánea que se relaciona con

la reducción de elastina y se caracteriza

por producir trastornos como enfisema

pulmonar, cutis laxo y envejecimiento de la piel.