CC VS CM

CRISIS COLINÉRGICAVSCRISIS MIASTENICA

Crisis ColinérgicaAumento de la paresia

muscular debido a bloqueo postsinaptico

despolarizante producido por exceso de IACasa quienes tienen afinidad

por receptores post sinapticos de Aceticolina

Crisis miastenicaEl desarrollo en

forma más o menos brusca e intensa de

síntomas de miastenia grave,

resistente al tratamiento

Practica clínica ≠

C.M.•Presencia enf resp aguda

C.C.•Sintomas y signos colinergicos

C.C.•Dosis ↑IACasa (↓)

C.M.

• Ptosis, diplopía, disnea-apnea moderadas. Disartria, anartria, afonía. Disfagia, facie miasténica. Ansiedad, agitación psicomotora. Apatía. Sopor, hipoxia, convulsiones. Causas: infecciones, cirugías, anestesias aumento de esteroides y cambios emocionales.

C.C.

• Síntomas muscarínicos: sudoración, lagrimeo, salivación, náuseas, vómito, miosis, visión borrosa secreciones bronquiales, polipnea disnea, diarreas cólicos, opresión esternal.

• Síntomas nicotínicos: fatigas, fasciculaciones, trismo, calambres, disartria, disfagia, facie miopática, irritabilidad, vértigos, ansiedad, sopor + coma

JAIRO RIVERA RIASCOS

UNIVERSIDAD DE NARIÑO

PROGRAMA DE MEDICINA

NEUROLOGIA

2013

ATAXIA

Definición: DEFICIENCIA DE COORDINACIÓN MOTORA COMO CONSECUENCIA DE UNA FALTA DE SENSIBILIDAD PROFUNDA CONSCIENTE (ATAXIA ESPINAL) O DEL SISTEMA CEREBELOSO (ATAXIA CEREBELOSA). TAMBIÉN PUEDE SER DEBIDA A LESIONES POLINEURÍTICAS QUE AFECTAN A LA SENSIBILIDAD O A LA MOTILIDAD, O A AMBAS FACULTADES, ASÍ COMO A MÚLTIPLES NERVIOS (ATAXIA PERIFÉRICA).

Síntomas y signos de ataxiaAlteracion de la marcha

Habla poco clara (disartria silabeante)

Vision borrosa secundaria a nistagmo

Incoordinácion manual

Temblor que aparece con el movimiento

¿A QUE SE DEBEN?

¿A que se deben?

Ataxia

Trastorno

Vestibular

Marcha

Mareo

Obnubilación

Vértigo

Trastorno

Cerebelo

Marcha inestable

secuntdaria a desequilibrio

Trastorno

Sensitiva

Desequilibrio empeora elimina

estimulo visual

Causa ataxia cerebelosa

Signos simétricos y progresivos

Aguda (h-d)

Intoxicación, cerebelitis

vírica aguda, Sx

postinfeccion

Subaguda (d -s)

Intoxicación, qxterapia, Alcoholico-nutricional,

Lyme

Crónica (m-a)

Sx. Paraneoplasico

, hipotirodismo, enf her, tabes

Signos cerebelosos focalizados e ipsolaterales

Aguda (h-d)

Vascular, infeccioso

Subaguda (d-s)

Neoplasica, desmielinizantes, leucoencef

SIDA

Crónica (m-a)

Gliosis, lesión congénita

La ataxia cerebelosa no familiar progresiva después de los 45 años de edad indica un síndrome paraneoplásico, ya sea degeneración cerebelosa cortical subaguda (ovárica, mamaria, pulmonar, enfermedad de Hodgkin) u opsoclono-mioclono (neuroblastoma, mama y pulmón).

Ataxia Hereditaria

A. H.

autosomicas dominantes

autosomicas recesivas

mitocondriales (herencia materna);

+ 30 trastorn

os

Edad • Comienzo o mediada la edad adulta

Caracteriza • Ataxia progresiva del tronco y las extremidades,

alteración de equilibrio y la marcha, lentitud movimientos voluntarios, disartria silabeante, nistagmus.

• Extrapiramidal: rigidez, facies inexpresiva, temblor parkinsoniano.

• Reflejos normales, Esfinteres

Ataxia HereditariaSCA 1

Ataxia HereditariaAtaxia de Friedreich

Autosomica recesiva (1/2 Hereditarias) • Repetición trinucleotido en el intron del gen

que codifica frataxina

Antes 25 a

Ataxia + arreflexia

Dedos dirigidos hacia arriba

Déficit sentido vibración y posición

Miocardiopatica, dedos en martillo y escoliosis

Ataxia - Telangiectasia

1ER Decenio vida

• Lesiones telangiectasicas (progresiva)

Deficit cerebeloso y nistagmo

• con ataxia del tronco y de las extremidades, disartria, respuestas plantares extensoras, sacudidas mioclónicas, arreflexia y déficit sensitivo distal

Infeccion pulmonar recurrente, neoplasias

El gen de AT codifica una proteína similar a algunas fosfatidilinositol-3'-cinasas, intervienen en la transducción de señales mitógenas, recombinación meiótica y control del ciclo celular.

Ataxias mitocondriales

mutaciones del DNA mitocondrial (mtDNA).

Se conocen 30 mutaciones puntuales patógenas del mtDNA

60 tipos diferentes de pérdidas del mtDNA

algunas de estas mutaciones producen o se asocian con ataxia

ValoraciónSimétrica

Farmaco-Tox [Vit B1, B12 y E] (f) Tiroidea

Hipotiro

Sifilis

Columna post,

espinocerbe

Ac-Paraneopl LCR

Determinar

Asimétrica

TAC RNM

Tratamiento

Tto:

Causa: … (LCR)

Ataxia parainfecciosa glucocorticoidesParaneoplasico ( resist) post resecciónFenitoina RAM

No tto ataxia atusomica dominante

Lesión cerebelosa Qx

MUCHAS GRACIAS