caso viÑeta

PA: cursa con 10 meses de evolución con fatiga, disnea progresiva, ascitis y edema en MPs, progresivo. Recibió valoración ambulatoria, ecocardiogramainterpretado como HCVI leve, buena función sistólica global y segmentaria, modelo de relajación alterado en el llenado diastólico en rangos anormales para la edad, dilatación leve aurícula izquierda, insuficiencia tricuspídeamoderada e insuficiencia mitral leve. Fue tratadacon inhibidores de la enzima convertidora ydiuréticos sin lograr una respuesta adecuada

CASO VIÑETA

Mu jer d e 65 a ños de edadAntecedentes de HAS, tratada con captopril 25 mg diariosTabaquismo positivo con IT 15 p/a

TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpmAnasarca con edema palpebral,de pared abdominal, región sacra y extremidadesinferiores. Leve hepatomegalia y ascitis moderada. Cardiopulmonar sin compromiso. Rx de tórax: VI dilatado escasaredistribución de flujo hacia los ápices. EKG: disminución marcada de los voltaje en todas las ondas

Disfunción diastólica con patrón restrictivo caracterizado (disminución en dm bidimensional telediastólico) de cavidades Aumento de grosor de VI

Grumos del material infiltrante, queadquieren birrefringencia “verde manzana”, típicos del amiloide.

Infiltrado de material amorfo eosinofílico que distorsiona la arquitectura, fragme nta y aísla gran par te d e las fibras miocárdicas.

MIOCARDIOPATIAS

Profesor titular: Dr. Enrique Díaz Greene

Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI

MIOCARDIOPATIAS • Grupo de enfermedades del miocardio

• Asociado a disfunción cardiaca: mecánica y /o eléctrica

• Clasificadas por el mecanismo fisiopatológico dominante o factor etio-patogénico

• Causas variadas, con frecuencia son genética

• Límitadas a corazón o como parte de enfermedades sistémicas

• Mecánica (disfunción diastólica o sistólica) o enfermedad eléctrica primaria (arritmias potencialmente mortales)Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.

MIOCARDIOPATIAS

Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.

MIOCARDIOPATIAS

Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

• Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica

• Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes

• Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco

• ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI

• A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMDWolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

Miocitos hipertróficos

Desarreglo de miofibrillas

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Barry J. Maron et al;Clinical Outcome and Phenotypic Expression in LAMP2 CardiomyopathyJAMA, March 25, 2009; 301: 1253 - 1259.

• CMH Familiar: A-D 50 %

• Mutaciones esporádicas o de las formas leves de CMH familiar

ETIOLOGIA

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Mutaciones alteran la estructura y función de la sarcomera, lleva a estrés en los miocitos

(mecanico, bioquimico, bioenergetics)

El estrés conduce a la activación de moléculas

de señalización que median la inducción de la hipertrofia de los

miocitos y fibrosis

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA



FISIOPATOLOGIA

MANIFESTACIONES CLINICAS • Asintomática

• Muerte súbita cardiaca

• Disnea• Representa el síntoma más frecuente • Secundario a la disfunción diastólica• Principalmente durante el ejercicio

• Dolor torácico

• Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo

• Sincope• Poco frecuente • Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen

cardiaco

• FA y arritmias SVWolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

DIAGNÓSTICO

• CLINICA

• ELECTROCARDIOGRAMA ANORMAL

• CATETERISMO CARDIACO • Disfunción diastólica, regurgitación mitral


ECOCARDIOGRAMA• Variante subaortica 70%

Hipertrofia asimétrica del septum y la pared anterior del ventrículo izquierdo

• Variante Hipertensiva 15-20%Hipertrofia septal basal, asociada a hipertensión arterial en pacientes de edad avanzada

• Variante difusa 8-10%HCVI

•Hipertrofia apical o lateral de la pared s < 2%

DIAGNÓSTICO


COMPLICACIONES


TRATAMIENTO


Beta bloqueadores1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico

Bloqueadores de los canales de Ca• En caso de contraindicación de beta-bloqueadores• En combinación con beta-bloqueadores• Evitarse en Obstrucción LVOT• Diltiazem y verapamilo• Nifedipino contraindicado


TRATAMIENTO


DiuréticosSobrecarga de volumen A bajas dosis

DisopiramidaAntiarritmico clase IEn combinación con beta-bloqueadores

en casos deHCM conobstrucción LVOT

TRATAMIENTO


TRATAMIENTO

Pacientes con síntomas de ICCβ-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas

Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes

Combinación de β-bloqueantes y disopiramidaMiomectomia quirúrgica Ablación septal transcatéter


TRATAMIENTOMiomectomia quirúrgica

• Resección de una pequeña porción del septum en su base

• Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico

• LVOT significativa• Enfermedad valvular • Enfermedad coronaria• Mortalidad alta en ancianos• Tasa de mortalidad 1% a 5%

• Miomectomia extensa


TRATAMIENTOAblación septal transcatéter

• Útil en LVOT

• Infusión de alcohol en arteria coronaria

• Necrosis miocárdica localizada en el

septo, reduce LVOT

• Asociado a remodelación de VI y

regresión de la hipertrofia

• BAV completo: complicación más importante

MIOCARDIOPATIA DILATADA

• Enfermedad del Citoesqueleto y sarcolema que afecta la sarcomera llegando a la CMD •Anormalidad en tamaño de cámaras cardiacas y espesor de la pared

• Primaria y Secundarias

• Miocardiopatía más frecuente

• Disfunción sistólica del VI (alteración de la contracción)

• Aumento de masa y volumen John Lynn, Jeffre A Towbin, y Dilated myocardiopathy.. Lancet 2010; 375: 752–62

EPIDEMIOLOGIA

• Prevalencia 1 en 2500 casos

• Incidencia 7 personas /100 000/año

• Familiar en 20 – 48 %

• Cualquier edad y sexo, mayor frecuencia en hombres adultos

• Asociado a ICC progresiva y muerte súbita por arritmmia John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

ETIOLOGIA

• Familiar 20-48% de los casos• A-D ligada a X • Genes codifican proteínas del citoesqueleto y proteínas-sarcoméricas

John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

ETIOLOGIA


ETIOLOGIATOXICOS

Muchas causas asosciadas a daño mitocondrial

COCAINAPor mayor actividad de SN

ALCOHOL Tasa de mortalidad a 4 años 50%

ANTRACICLINAS (daxorubicina y daurubicina)

PERIPARTOWolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

FISIOPATOLOGIA


DIAGNÓSTICO

Radiografía de tórax Cardiomegalia

Edema agudo pulmonar Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

ELECTROCARDIOGRAMA

•Taquicardia sinusal

• Alteraciones del ST-T, ondas Q

• Alteraciones en la conducción

• Bloqueo de rama

• Hipertrofia VI

• Taquicardia SV FA

• Arritmias ventriculares

DIAGNÓSTICO


ECOCARDIOGRAMA

Dilatación ventricular izquierdaFEVI < 50%Disfunción sistólica Pericarditis

DIAGNÓSTICO


BIOMARCADORES

• De uso clínico en diagnóstico, manejo y pronóstico (IC) •Péptido natriurético tipo B (BNP) y el N-terminal (NT-BNP)

DIAGNÓSTICO


BIOPSIA • Biopsia endomiocárdicapara definir la causa de enfermedad en algunos casos

Enfermedades de depósito, tumores malignos, sarcoidosis y hemocromatosis , miocarditis viral a veces posible con biopsia endomiocárdica

DIAGNÓSTICO


TRATAMIENTO

• VALORACIÓN INICIAL Pruebas de laboratorio estándarEcocardiograma TTAngiografia coronaria en adultosPruebas en base a la sospecha etiológicaRMN

• BNP • Asociado a la disminución de la función del VI, hipertrofia • Aumento de la presión de salida e isquemia miocárdica


TRATAMIENTO

• Principalmente a tratar los síntomas de falla cardiaca

• Prevenir la progresión de la enfermedad , disfunción de órganos diana y EVC

• Identificar el grado y severidad de la enfermedad

• Enfatiza en el desarrollo y progresión de la Insuficiencia cardiaca

• Identifica a pacientes con riesgo de IC y aquellos con cardiopatía estructural


TRATAMIENTO • IECAS

• BETA BLOQUEADORES con o sin DIURÉTICO

• Tratamiento de IC descompensada: diuréticos de asa para la sobrecarga de volumen y reducción de la poscarga

• Modulación de poscarga con vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato o nesritidina )

• En IC e hipotensión asociada a hipoperfusión e incremento de la presión de llenado, el soporte inotrópico I.V o vasopresores o ambos


• Cuando existe necesidad de otros inotrópicos, colocación de un dispositivo

• Balones

• Implantes desfibriladores de cardioversión: FEVI < 30% y síntomas de falla cardiaca

• Resincronizadores cardiacos • Elimina el retraso en la activación de la pared libre del VI • Mejora el tiempo de llenado del VI • Disminuye la insuficiencia mitral y reduce la discinesia septal• Recupera la coordinación y relajación de las camaras cardiacas

TRATAMIENTO


MANEJO QUIRÚRGICO

Ventriculotomia izquierda parcial Restauración qx del ventrículo de su forma eliptica de VI (reducción de volumen) 55-60ml/m2 de SC

TRANSPLANTE CARDIACO Casos extremosEnfermedad severa (usuarios de inotropicos, ventilación mecánica

Anis Rassi, Chagas disease. The Lancet, Volume 375, Issue 9723, 17 April 2010-23 April 2010, Pages 1388-1402

TRATAMIENTO

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA•

• Alteración en el llenado ventricular y disminución del volumen diastólico, función sistólica normal

• Resulta en aumento de la presión ventricular diastólica final y aurículas dilatadas

• Miocardio normal o con escaso engrosamiento

• Idiopática o asociada a otras enfermedades (CMH, CMD, amiloidosis), que producen rígidez en sus paredes

• Idiopática, poco común

Vivek J Goswami, MD, Cardiologist, Austin Heart, PA, 2008

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA

Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

EPIDEMIOLOGIA

• Más frecuente en mujeres (M:H 1.5:1)


FISIOPATOLOGIA


MANIFESTACIONES CLINICAS

• Intolerancia al ejercicio

• Disnea

• Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil

•Elevación de presión venosa yugular

• Tercero o cuarto ruido

• Datos de insuficiencia mitral


DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA DE TÓRAX

• Cardiomegalia moderada a generalizada

ELECTROCARDIOGRAMA• Bajo voltaje y alteraciones inespecificas del segmento ST y onda T y arritmias

ECOCARDIOGRAMA

• Engrosamiento simétrico de paredes ventriculares izquierdas con volúmenes y función sistólica ventriculares normales o ligeramente reducidos, dilatación de auriculas

Doppler: disfunción diastólica

Cateterismo cardiaco: reducción del GC, elevación de las presiones telediastólicas de ventrículos y configuaración de depresión y estabilización o “en W” de la porción diastólica del pulso de presión ventricular


DIAGNÓSTICOECOCARDIOGRAMA

• Llenado ventricular restringido

• Volumen diastólico disminuido en uno o ambos ventrículos

• Aurículas dilatadas

• Aumento en la presión de llenado

• Regurgitación leve a moderada de mitral o tricúspide

• Función sistólica normal o casi normal


SARCOIDOSIS• Asociada a otras manifestaciones de enfermedad sistémica•Manifestaciones restrictivas y congestivas •Infiltración cardiaca por granulomas de sarcoidosis incrementa la rigidez del miocardio y disminuye la contráctilidad durantes la sistole•Arritmias:BAV

HEMOCROMATOSIS•Sobrecarga de hierro•Múltiples transfusiones o Hbpatías •Talasemia beta•Forma familiar A-R•DM, cirrosis hepática y aumento de la pigmentación cutánea•Dx biopsia endomiocárdica•RMN reducción en la señal T2•Deferoxamina produce mejoría clínica

AMILOIDOSIS CARDIACA•Depósito de amiloide •Consistencia firme, gomosa, no distensible y aspecto céreo•Disfunción diastólica/sistólica•Arritmias y trastornos de conducción •Hipotensión ortostática•EcoTT: engrosamineto de pared miocárdica, con refracción “moteado”


caso viÑeta

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